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Introducción a los Amiloides

El documento describe la amiloide, una sustancia patológica compuesta de proteínas fibrilares plegadas en forma de beta. Se produce por depósitos extracelulares asociados con amiloidosis, una enfermedad progresiva. Existen diversos tipos de amiloide según su composición, pero comparten una estructura física similar de fibrillas. Su diagnóstico requiere análisis microscópico y tinción con métodos como rojo Congo para visualizar sus propiedades de birrefringencia.

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Leidy Huarcaya
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Introducción a los Amiloides

El documento describe la amiloide, una sustancia patológica compuesta de proteínas fibrilares plegadas en forma de beta. Se produce por depósitos extracelulares asociados con amiloidosis, una enfermedad progresiva. Existen diversos tipos de amiloide según su composición, pero comparten una estructura física similar de fibrillas. Su diagnóstico requiere análisis microscópico y tinción con métodos como rojo Congo para visualizar sus propiedades de birrefringencia.

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AMILOIDES

NOMBRE Y APELLIDO::Huarcaya Suray Leidy PROFESORA: Lic. T.M Evelyn Cuadros Palma

Es un nombre genrico para designar diversas sustancias

que tienen en comn estar constituidas por protena fibrilar b-plegada. Este tipo de estructura no ocurre normalmente en las protenas de los mamferos.
En nombre de amiloide, dado

por Virchow, se debe a la

similitud con el almidn en cuanto a la afinidad tintorial con el yodo.

El depsito de amiloide es extracelular y corresponde

siempre a una condicin patolgica llamada amiloidosis (progresiva y letal).


El dao local principal que produce la infiltracin amiloidea

es la atrofia.

Las amiloidosis constituyen un grupo heterogneo de

enfermedades puesto que las cadenas polipeptdicas del amiloide tienen diversa composicin de amino-cidos. Sin

embargo, la estructura fsica del amiloide es similar en todas


las sustancias amilodeas conocidas.
Su componente principal es la fibrilla amilodea, que est

formada por dos filamentos helicoidales y que tiene 7 a 10nm de dimetro.

Las fibrillas amiloideas son visibles fcilmente al microscopio electrnico y aparecen dispuestas

desordenamente. El amiloide tiene, adems:


El componente P, que es una glicoprotena El componente C, matriz amilodea qumicamente

heterognea.

Tipos de amiloide
En cada tipo se ha encontrado en el suero sanguneo de

los enfermos, una protena precursora, que tiene la misma secuencia aminoacdica que la del amiloide del caso depositado en los tejidos.

En la nomenclatura actual los tipos de amiloide se

designan abreviadamente, de la siguiente manera:


S significa protena srica precursora A significa amiloide, y la letra que le sigue denota el tipo. Los principales tipos son los siguientes:
A (protena A, obtenida de la fase aguda)

L (cadena liviana de inmunoglobulina)


F (familiar) E (endocrina) S (senil).

As por ejemplo:

SAL significa: Protena srica precursora del amiloide de cadena liviana de inmunoglobulina

Amiloidosis se encuentra Localizada:


Se producen en la piel, glndula tiroides, islotes de

Langerhans, corazn, cerebro.


El depsito de amiloide en los islotes de Langerhans

aumenta con la edad, siendo muy frecuente por sobre los


70 aos.

Amiloidosis Generalizadas
En esta forma pueden distinguirse cinco grupos principales: 1. La primaria o idioptica, 2. La asociada a discrasia inmunoctica, 3. La secundaria o reactiva, 4. Las heredofamiliares y 5. La senil.

Es ms acentuado en diabticos de tipo II (diabetes

mellitus del adulto) de larga data, pero su relacin exacta con esta enfermedad se desconoce.
El amiloide tambin se forma en tumores productores de

algunas hormonas polipeptdicas como los insulinomas funcionantes, el carcinoma medular del tiroides, en

tumores secretores de hormona de crecimiento, etctera.

La distribucin de la infiltracin amiloidea en las

formas primaria y asociada a discrasia inmunoctica es similar: vasos sanguneos, miocardio, musculatura del tracto gastrointestinal, lengua, nervios y vasos renales.
As, clnicamente se presenta cardiomegalia,

malabsorcin intestinal, macroglosia, polineuropata,

insuficiencia renal crnica.

En la forma secundaria se afectan de regla: hgado, bazo,

riones (glomrulos, vasos, intersticio) glndula suprarrenales, mucosa y vasos submucosos del tracto

gastrointestinal.
Las amiloidosis heredofamiliares, si bien son generalizadas,

se presentan con el compromiso preponderante de un rgano: riones en la fiebre mediterrnea familiar (enfermedad hereditaria autosmica recesiva), nervios,

corazn y riones respectivamente en otras tres amiloidosis


hereditarias autosmicas dominantes.

La amiloidosis senil es muy frecuente despus de los

70 aos. Se comprometen aorta, suprarrenales, vesculas seminales, articulaciones, lengua, islotes

de Langerhans, hipfisis, encfalo y corazn. El


compromiso cardaco puede llevar a la muerte.

COLORACION

El amiloide se reconoce slo mediante mtodos morfolgicos. En tejidos frescos de autopsias, mediante la prueba del Lugol. Se sumerge por unos minutos un corte delgado de tejido

fresco, el tejido con infiltracin amiloidea toma una color


caoba.
Si este corte de tejido se sumerge en una solucin de cido

sulfrico al 5%, el color vira a un tono verde-azulado con que se destaca mejor la zona comprometida.

El material amiloide puede ser indistintamente fijado con formalina

o parafina sin requerir una fijacin o procesamiento especial. una fijacin prolongada puede implicar una prdida de intensidad con algunas tinciones. Para que esto no ocurra, el tejido deben de teirse dejando poco tiempo tras el corte de las mismas.
Teido con hematoxilina-eosina, aparece como una sustancia

amorfa, eosinfila y dbilmente refringente.


Dbilmente PAS positivo, se muestra de manera poco intensa si

empleamos una fuente de luz lo suficientemente potente.

Ninguno de estos dos mtodos es til a la hora de detectar el

amiloide, los acmulos grandes s son reconocibles, pero los ms pequeos pueden ser confundidos con otras sustancias eosinfilas amorfas como el fibrinoide. Sin embargo, existen tres tinciones caractersticas para diagnosticar la amiloidosis:
El yodo de Virchow (raramente utilizado hoy en da) Violeta de metilo Rojo Congo.

El violeta de metilo fue la primera tincin sinttica que se

desarroll para la confirmacin del amiloide. Se trata de un

trifenilmetano y durante largo tiempo se pens que los


mucopolisacridos del amiloide eran los responsables de la reaccin histoqumica, pero ms tarde se puso en duda.

El mtodo por excelencia para confirmar la existencia del amiloide

es el empleo de rojo Congo desde que lo introdujo Benhold en 1922.


Esta tcnica presenta una gran afinidad por el amiloide, pero lo

ms caracterstico es su birrefringencia en verde manzana si

empleamos luz polarizada.


Adems, hay dicrosmo: una propiedad fsica que hace que veamos el color verde en determinado momento al cruzar la luz los dos

lentes que generan su polarizacin; esta propiedad no la tiene el


colgeno, que muestra refringencia que se ve en cualquier ngulo en el que se desve la luz, slo cambia su intensidad.

Dos factores esenciales intervienen en la tincin con rojo

Congo: la estructura lineal de la molcula tintorial formada por dos partes idnticas que se unen entre s, dando una conformacin espacial lineal a la molcula- y la estructura en -plegada de la protena, en este caso el amiloide.
Si alguna de estas dos variables se ve alterada, la reaccin

fallar.
El rojo Congo acta inhibiendo los puentes de hidrgeno de

la estructura en -plegada de la protena para unir sus


molculas tintoriales mediante otros nuevos puentes de hidrgeno.

Coloracin de Rojo Congo Soluciones


Hematoxilina de Harris Rojo Congo

Resultados: Ncleos
Azulados Amiloide y fibras elsticas Naranja - rojizo

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