TW o nefroblastoma es la neoplasia renal mas frecuente 95 % tumores renales en nios
7 a 8 casos/millon/ao
Mas frecuentemente en los primero 5 aos de vida, con una edad promedio al momento del diagnostico entre 2 y 3 aos de edad.
Se origina en el rin en desarrollo por los cambios que conducen a la proliferacin anormal de las clulas madre renales (blastema metanfrico) Es el resultado de la proliferacin del blastema metanfrico primitivo. Existen dos clases de tumor desde el punto de vista de su aparicin. Aspectos Genticos
o La prdida de funcin de los genes supresores de tumores ha
sido implicado en el desarrollo de WT, y del gen WT-1(en el cromosoma 11p13)
Teora de knudson de la doble mutacin
Hay varios sndromes de predisposicin que confieren un riesgo mucho mayor de desarrollar WT, lo que indica un papel importante los factores genticos en la gnesis tumoral de Wilms
Sindrome de WARG Sindrome Denys-Drash Sindrome de BeckwithWiedemann
Los pacientes con un tumor de Wilms tienen una incidencia mas alta de ciertas anomalas.
Hipoplasia Fusion y ectopia de rion Hipospadias y criptorquidia
Los nios con anomalas congnitas y aquellos con una historia de familia del tumor de Wilms mas desarrollan con frecuencia tumores bilaterales son mas joven al diagnostico que aquellos sin estas caractersticas
Delecionado en el sndrome WAGR
Caracteristicas clinicas Wilms tumor Aniridia Genitourinary defects Retardation (mental)
Una nefropatia temprana
Secundaria a esclerosis mesangial
Seudohermafroditismo
Genitales ambiguos en chicos Genitales normales in ninas
Predisposicin a desarrollar un tumor de Wilms
El sndrome de sobrecrecimiento fetal.
o o o o o
Macrosoma. Macroglosia. Visceromegalia. Microcefalia. El desarrollo del cerebro Retardado
Hipoglucemia neonatal hiperinsulinmico hernia umbilical La propensin a desarrollar tumores embrionarios.
o Tumor de Wilms. o Hepatoblastoma o Carcinoma Adrenocorticortical o Neuroblastoma
La mayora de los TW son lesiones nicas pero un 6% son bilaterales (afectan a los 2 riones) y un 12%, multifocales en un mismo rin.
A nivel histologico se distinguen dos grandes grupos de tumores:
o Favorables.
Mas frecuente y de mejor pronostico. Blastema, epitelio y estroma sin ectopia ni anaplasia.
o Desfavorables
Gran aumento del tamao de los ncleos con hipercromasia y figuras de mitosis multipolares. Las areas de anaplasia pueden ser focales o difusas Probabilidad mas elevada de recaida y muerte por el tumor
Sarcoma de clulas claras
La forma de presentacin ms comn del TW es una masa abdominal (85%).
Un tercio de los pacientes con la masa abdominal presentan, adems:
Dolor, anorexia, vmitos, malestar general o alguna combinacin de estos.
En general, contrasta la discrepancia entre un tumor grande en el abdomen con el estado general. En alguna ocasin puede aparecer fiebre que suele ser irregular y pocas veces elevada.
Pueden existir molestias abdominales en forma de dolor sordo, variable, en posible relacin con la miccin
Hipertensin arterial en el 25% de los pacientes Anomalas congnitas como aniridia, malformaciones genitourinarias, hemihipertrofia, o signos de sobrecrecimiento en el 13-28% de los nios con TW, dependiendo mucho de si tienen enfermedad uni o bilateral. Un 30% de los pacientes presentan hematuria microscpica y menos del 10% tienen coagulopata. Se han descrito casos de hipercalcemia tumoral y poliglobulia Cuando el tumor invade la vena renal izquierda y la vena espermtica puede aparecer un varicocele izquierdo.
La palpacin del abdomen demuestra la localizacin de la tumoracin en la fosa lumbar con tendencia a crecer hacia atrs La tumoracin rara vez sobrepasa la lnea media abdominal. La superficie tumoral es dura, lisa y de bordes redondeados. A veces la enfermedad se manifiesta en forma de abdomen agudo.
Ecografa abdominal Tomografa computarizada Hemograma Anlisis de orina Funcin Renal
Estado I: Tumor limitado al rin y extirpado completamente Estado II: El tumor se extiende ms all del rin pero puede ser resecado completamente. Hay extensin regional del tumor, infiltracin vascular.
Estado III: Tumor residual no hematgeno confinado al abdomen. Invasin linftica en hilio renal, periarticaHay tumor residual aparente.
Estado IV: Enfermo con metstasis hematgenas en pulmn, hgado, cerebro o hueso. Estado V: Tumor bilateral.
Ciruga. La exeresis del tumor deber ser practicada en todos los casos. El tratamiento quirrgico de eleccion es la nefrectoma completa . Las nefrectomas parciales estn indicadas en menos del 5% de los casos, incluso despus de la reduccin Del tamao tumoral con quimioterapia preoperatoria, pues la mayora de los TW son muy grandes o localizados de forma central.
Tratamiento citotxico (quimioterapia y radioterapia)
o Tres farmacos han demostrado efectividad en el tratamiento del
TW: la actinomicina-D, la vincristina y la doxorubicina.
o La estatificacin exacta resulta esencial para establecer si es
necesaria radioterapia posterior y el rgimen de quimioterapia apropiado,
Tumor de Wilms inoperable
o La eleccin de la quimioterapia depende de criterios
histolgicos: para los estadios 1 y 2: vincrisina, dactinomicina y doxorrubucina, para los estadios 3 y 4: vincrisina, dactinomicina, doxorrubucina y ciclofosfamida. o Con estos tratamientos se consigue reducir el tumor en la mayora de los casos, hacindolo operable.
Tumor de Wilms bilateral
o La quimioterapia es la misma que se utiliza en los inoperables,
su objetivo es que se puedan operar. El tipo de ciruga vendr determinada por la repuesta a la quimioterapia y por el tipo de tumor. En ocasiones se utiliza radioterapia preoperatora.
La supervivencia a los cinco aos es prxima al 90% El pronstico del nefroblastoma es bueno en estadios iniciales, sin anaplasia y edad menor de 2 aos; En el tumor de Wilms inoperable, con quimioterapia, ciruga y radioterapia las supervivencias pueden estar por encima del 50%. Con tratamiento multidisciplinar en el bilateral consigue tasas de supervivencia entre el 60-85%.
FACTORES DE MAL PRONOSTICO
o El pronstico empeora en los tumores grandes de ms de 500 g.
Cuando la anaplasia es difusa, el pronstico es peor que en la focal.
o Estadio alto, estando la mayora de los epiteliales en estadio 1 y
la mayora de los blastemales en estado 3 4.
o Presencia de pseudocpsula inflamatoria, invasin del seno
renal o de vasos intrarrenales
