UNIVERSIDAD NACIONAL DE TUMBES

MG MIRIAN; OTINIANO HURTADO

DOMNGUEZ SOSA MILKA

PRESENTACIN
La hiperbilirrubinemia es un trastorno cuya caracterstica es una cantidad excesiva de bilirrubina en la sangre. Esta sustancia se produce cuando se destruyen los glbulos rojos. Debido a que es difcil para los bebs deshacerse de la bilirrubina. es posible que sta se acumule en su sangre, sus tejidos y fluidos corporales, trastorno que se denomina hiperbilirrubinemia. Dado que la bilirrubina tiene un pigmento o coloracin, que da color a la piel y los tejidos del beb se tornan amarillentos. A esto se le llama ictericia. La ictericia puede ser congnita o aparecer en cualquier otro momento, segn cul sea la causa de la hiperbilirrubinemia. Aproximadamente el 60 % de los recin nacidos a trmino y el 80 % de los prematuros desarrollan ictericia. los bebs de madres diabticas y de madres con enfermedad Rh tienen mayores probabilidades de desarrollar tanto hiperbilirrubinemia como ictericia. Aunque generalmente los bajos niveles de bilirrubina no son un problema, es posible que grandes cantidades de esta sustancia afecten los tejidos del cerebro y provoquen convulsiones y dao cerebral. Este trastorno se denomina kerncterus.

FORMACIN

Transporte

Captacin por el hepatocito

Cuando Los Beb Estn En El tero Tienen Una Situacin De Baja De Oxigeno nuestra HB es Actualmente Es 13 y en los bebes la HB Concentrada es Mayor De 18 A 25

A Partir E Que Ya Naci Tiene Que Respirar Su Propio Aire O Oxigeno Ambiente , Empieza El Vaso A Destruir Los GR A Parte De Que El GR del Bebe Vive Menos De 2 M Es Muy Frgil

Formacin

TRANSPORTE

Captacin por el hepatocito

En La Ruptura De La HB va liberar el Hem Y La Globina Y Del factor hem por la accin de la enzima hemo-oxigenasa se transforma en biliverdina, producindose adems monxido de car---

La biliverdina se convierte en [Link] bili. se denomina in.. La Bili. es transportada por la albmina. puede unirse irreversiblemente a albumina formando gamma-bilirrubina,

Formacin
(Hgado) Bilirrubina
Memb. sinusoidal

Transporte
Albmina

CAPTACIN POR EL HEPATOCITO

bromosulfo ftalena

bilitraslocasa Fijad. de anio,org.

95%
Y_ligandina

En la memb. Hay tres protenas para el transporte---En el interior del hepatocito se puede unir a dos protenas---Esto ocurre para que la bilirrubina llegue al retculo endoplasmtico. Estas protena son indispensable.

Estos transportadores llevan la bilirrubina indirecta

Sistem. retculo endoplasmtico liso (microsomas)

En el feto no existe y aparece a los 10 das de nacer. El fenobarbital incrementa la protena Y. La protena Z fija la bilirrubina cuando se satura la Y Estos. All llega donde se lleva a cabo la conjugacin-

Conjugacin

4
Hemoglobina

Transporte intracelular

Excrecin

Circulacin por vas biliares

Metabolismo intestinal

Bil. Conjugada hidrosoluble

(Hgado)
cido Glucurnico Bilirrubina-esterificada (Accin bacteriana) Urobilingeno

Globina
Hierro

Hemo

difosfoglucuronil transferasa-UDPGT
(Rin) Albmina

Bilirrubina

4
95% 5%
vellosidades biliares

lisosomas

(Intestino)

Urobilingeno

Estercobilingeno capilares biliares , llegando al duodeno. 20%

7 (Heces)

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

ENCEFALOPATA BILIRRUBNICA

(BNC) circula en el plasma unida a la alb. Normalmente Albmina en estas condiciones no Bilirrubina atraviesa la Barrera H.

Alb. BNC libre BARRERA HEMATOENCEFLICA

(no unida )

Cuando hay aumento de la permeabilidad de la barrera hema toenceflica permitiendo el paso del complejo BNC-albmina.

BNC BNC BNC ALB

BNC ALB
SNC

BNC

BNC

El paso de BNC al cerebro, especialmente en el caso de la [Link], produce degeneracin celular y necrosis

BNC Hipoalbu.

BNC

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

ENCEFALOPATA BILIRRUBNICA

10

KERNICTERUS
FACTORES DE RIESGO E-B Antecedentes de asfixia Peso <1500g Acidosis PH<7.15 PaO2 <40 por 2h Hipotermia >4h Albmina <1.5g/dl Protenas <4g/dl Insuf. Respiratoria Prematuridad Hemlisis. Sepsis Sust. Compiten por albmina.

ENCEFALOPATIA BILIRRUBINEMICA
ETAPA CRNICA: Se presenta en el 1 ao de vida. movimientos extrapiradimidales y retardo psicomotor. Concomitantemente pueden observarse otras secuelas como sordera, crisis convulsivas, alteraciones visuales, alteraciones del lenguaje, etc.

1ra Fase: caracterizada por inicio con vmitos, letrgia, ,estupor hipotona, rechazo al alimento, succin dbil y llanto agudo.

2da Fase: se caracteriza por irritabilidad, hipertona, opisttonos. fiebre, llanto agudo, convulsiones, alimentacin mnima.

3ra Fase: caracterizada por la triada de hipertona, atetosis u otros

CAUSAS MS FRECUENTES HIPERBILIRRUBINEMIA

FORMACIN
Transporte Captacin por el hepatocito

AUMENTO EN LA PRODUCCION DE BILIRRUBINA Enfermedad hemoltica del RN.

Incompatibilidad ABO y Rh. Carencias enzimticas de los eritrocitos.

DEFICIT DE TRANSPORTE Prematuridad.

Hipoalbuminemia.

DEFICIT DE CAPTACION Enfermedad de Gilbert.

Aniones: exgenos (salicilatos, Alteraciones en la morfologa eritrocitaria. sulfamidas, Frmacos y toxinas. oxacilina, cefalotina, Infecciones bacterianas, vricas (CMV, hepatitis, gentamicina). Endgenos sfilis, toxoplasmosis). (hematina, cidos Hemoglobinopatas biliares, Sangre extravasada (cefalohematomas, cidos grasos no hemorragia suprarrenal). esterificados). Policitemia.

CAUSAS MS FRECUENTES HIPERBILIRRUBINEMIA

CONJUGACIN

DEFICIT DE CONJUGACION

Transporte intracelular

Excrecin

Circulacin por vas biliares

Metabolismo intestinal

DEFICIT DE TRANSPORTE INTRACELULAR Y EXCRECION

Alteracin parcial del sistema glucuronil transferasa.

Frmacs:cloranfenicol,novobiocina,vitam.K,salicilatos,hidra cidas,etc.. Sndrome de Lucey Driscoll. Hipotiroidismo (retraso de maduracin de la enzima). Hipoxia. Dficit de glucosa necesaria para la formacin de UDPG. Hipoglicemia.,Galactosemia, Ayuno prolongado. Pretrmino. Dficit congnito de enzimas. Enfermedad de Gilbert. Enfermedad de Crigler-Najjar

Enfermedad de DubinJohnson. Enfermedad de Rotor.

CAUSAS MS FRECUENTES HIPERBILIRRUBINEMIA

Conjugaci n Transpo rte intracel ular

EXCRECIN

7 CIRCULACIN POR 8 METABOLISMO

VAS BILIARES INTESTINAL

COLESTASIS

AUMENTO EN LA CIRCULACION ENTEROHEPATICA Colestasis intraheptica. Estenosis hipertrfica del ploro. Dficit de alfa 1-antitripsina. Atresia o estenosis intestinal. Galactosemia, tirosinosis, hipermetionemia, Enfermedad de Hirschsprung. hipopituitarismo idioptico. lleo meconial. Frmacos (ampicilina, clorpromazina, lleo paraltico. bromosuftalena). Sangre deglutida. Sepsis, hepatitis, infecciones intrahepticas. Lactancia materna Fibrosis qustica. Sndrome de bilis espesa (hemlisis masiva, deshidratacin grave). Colestasis extraheptica. Atresia de vas biliares. Quiste de coldoco.

I C T E R I C I A P A T O L G I C A

Aumento de la produccin de bilirrubina

Defectos de la conjugacin ( Gilbert, Crigler Najjar) Alteracin del transporte de bilirrubina conjugada fuera del hepatocito ( galactosemia)
Obstruccin del flujo biliar: ictericia colestcica, atresia biliar, quiste del coldoco.

Enfermedad Hepatocelular Ictericia por leche materna Hiperbilirrubinemia ideoptica del RN

CAUSAS DE ICTERICIA FISIOLGICA

Ictericia fisiolgica

Aumento en produccin de Bilirrubina.

-Aumento del vol. Hematies/Kg.

- Aumento de circulacin. Enteroheptica

Defecto en captacin Disminucin de Excrecin Defecto en conjugacin

ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD FACTOR RH

SIGNOS

HEPATOESPLENOMEGALIA

ICTERICIA

PREVENCIN

PALIDEZ

Ig antiD*

SUERO DE GRUPOS SANGUNEOS: A, B, O

ANTICUERPO A

A
ANTICUERPO B

R.N
B

Interaccin de Ac Maternos (anti A anti B) de madre Grupo: O

ICTERICIA ASOCIADA A LA LACTANCIA MATERNA

PRECOZ: Aparece en la primera semana de vida. Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica.

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

TARDA: A partir del 7 al 10 da, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2-4 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas. CAUSA: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina. COMPONENTE lipidico (lipasa lipoprotena) que libera cidos grasos, posible interferencia en captacin y conjugacin heptica de la BR. BAJA DE PESO : aumento del circulo E-H por < de la motilidad intestinal

A mayor prematurez, mayor la inmadurez en el metabolismo de la BR. Niveles mayores y ms prolongados. Aumentan riesgo de toxicidad. No hay valores de Br seguros o txicos.

CUADRO CLNICO
Hiperbilirrubinemia Indirecta Caracteriza Pigmentacin amarillo claro de piel y mucosas Zonas de Kraner Hiperbilirrubinemia Directa Caracteriza Pigmentacin amarillo Parduzco o verdnico

Zona ictrica
I II III IV V Cara Mitad superior del tronco Incluye abdomen Porcin proximal de extremidades Porcin distal de extremidades

Bilirrubina esperable
< 5mg/dl 5 12 mg/dl 8 16 mg/dl 10 15 mg/dl > 15 mg/dl

Exmenes de laboratorio

A T E N C I N

D E

E N F E R M E R A

Grupo RH y Coombs directo Bilirrubina Total Hemograma

Descartar causa patolgica de hiperbilirrubinemia Antecedentes prenatales Caractersticas del RN

RN CON ICTERICIA

Momento de Aparicin de la ictericia y velocidad de ascenso de la BR

Exmenes de laboratorio

RN con incompatibilidad de grupo clsico

RN con poliglobulia RNPT

RN con obstruccin intestinal

RN con asfixia

RN hijo de madre RH(-) sensibilizada

RN alimentados al pecho con baja de peso

ANEMIA HIPOGLICEMIA

HIPOXIA

HIPOTERMIA

ACIDOSIS

Irritabilidad Hipo/ hipertonia

Trastornos de la t Alteracin de la succin Signos de letargia, hipotona muscular, posicin opisttono.

Diagnostico de Enfermera

CUIDADOS DE ENFERMERIA:

Objetivos

Alteracin de los niveles de bilirrubina srica circulante. Alteracin del bienestar manifestado por vinculo familiar interrumpido por tratamiento teraputico.

Brindar y propiciar tratamiento en forma efectiva y oportuna. Disminuir riesgos y estar libre de complicaciones.

Identificar a los nios con alto riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia. Tener en cuenta las cifras de bilirrubina srica para detectar la aparicin de ictericia, anemia, irritabilidad del sistema nervioso central, acidosis, hipoxia e hipotermia. Observar cuidadosamente la cantidad de sangre administrada y retirada, Controlar y verificar los signos vitales, y cualquier manifestacin que indique una reaccin a la transfuncion sangunea y tener un equipo disponible de reanimacin (en caso si se presenta una eritroblastosis fetal). Mantener una temperatura corporal adecuada porque la hipotermia da lugar a aumento de consumo de glucosa y oxigeno originando acidosis metablica.

FOTOTERAPIA O LUMINOTERAPIA

EXANGUINOTRANSFUSIN

FENOBARBITAL

INH. DEL HEM OXIGENASA

OTROS TRATAMIENTOS

AGAR Y OTRAS SUSTANCIAS

Induce enzimas microsomales

Conjugacin y excrecin de bilirrubina

EFECTO: TARDO (despues de 48h de su ad)

USO: HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA Y SD CRIGLER NAJJAR II, PA FLUJO BILIAR CANALICULAR

EFECTO SEC.: LETARGIA Y ALIMENTACIN LENTA

I N H. D E L H E M

Compuestos Anlogos a la Hem Oxigenasa y la inhiben por competir con ella y [B]

Estao mesoporfirina
Cromo metaloporfirina

Zinc metaloporfirina
Fe CO

O X I G E N A S A

HEM
HEM OXIGENASA

PROTOPORFIRINA

BILIVERDINA REDUCTASA DE BILIVERDINA

BILIRRUBINA