SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS
GRUPO DE SEMINARIO N 1
DEFINICION
La Sociedad Americana Contra El Cncer indica lo siguiente en cuanto a los sarcomas de tejidos blandos en los Estados Unidos para el 2012:
11,280 CASOS NUEVOS SARCOMAS 3,900???
6,110 HOMBRES 5,170 MUJERES 2050 HOMBRES 1850 MUJERES
Los tipos ms comunes de sarcoma en adultos son:
histiocitoma fibroso maligno
Liposarcoma
leiomiosarcoma
Exposicin a radiacin
quimicos
Fx de riesgo
Sndromes genticos
Dao del sistema linftico
TIPOS HISTOLGICOS Y LOCALIZACIONES
BR. YASMIN IRINA ALFARO SERRANO
Tumores del tejido adiposo
Lipomas (todo el cuerpo) Lipoblastomas
BENIGNOS
(extremidades) Hibernomas (cuello, regin interescapular, mediastino, retroperitoneo y axila)
MALIGNOS
Liposarcomas (muslos,
detrs de la rodilla, y retroperitoneo).
Tumores del tejido muscular
Leiomiomas (cualquier parte
del cuerpo, especialmente tero).
BENIGNOS
Rabdomiomas
(cabeza y cuello).
Leiomiosarcomas (retroperitoneo).
MALIGNOS
Rabdomiosarcomas
(extremidades, cabeza y cuello, aparato genitourinario).
Tumores del tejido nervioso perifrico
BENIGNOS
Neurofibromas Schwannomas Neuromas
MALIGNOS
Neurofibromas Schwamomas malignos Sarcomas neurgenos
Tumores del tejido de las articulaciones
BENIGNO
MALIGNO
Tenosinovitis nodular (manos) Sarcoma sinovial (rodillas y tobillos, hombros y caderas).
Tumores de los vasos sanguneos y linfticos
BENIGNOS Hemangiomas Linfangiomas Tumores glmicos
(perivasculares, debajo de la piel de los dedos de las manos)
Hemangiopericitoma
INTERMEDIOS
(piernas, pelvis, retroperitoneo)
Hemangioendotelioma
MALIGNOS Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi
Tumores del tejido fibroso
BENIGNOS
Fibromas Ealstofibromas Fibromatosis superficial Histiocitomas fibrosos
INTERME Fibromatosis o tumores DIOS desmoides Dermatofibrosarcoma protuberans (tronco, extremidades
MALIGNOS
Fibrosarcoma
(piernas, brazos, torso)
Tumores de tipo de tejido no especfico
Mixoma (msculos) BENIGNOS Tumores de clula granular (lengua, cualquier parte del cuerpo) PEComa (riones, pulmones)
MALIGNOS
Mesenquimoma maligno Sarcoma alveolar de partes blandas (piernas) Sarcoma epitelioide (debajo de la piel de las manos, los antebrazos, los pies o la parte inferior de las piernas) Sarcoma de clulas claras (tendones de los brazos y las piernas) Tumor desmoplsico de clulas pequeas y redondas (abdomen) Sarcoma pleomrfico indiferenciado (brazos o piernas) Tumor de clulas fusiformes
Tumoracin.
Indoloras.
Crecer rpidamente.
Masa lobulada, redondeada, de consistencia variable entre blanda y duroelstica, de color blanco grisceo o amarillento, en su mayora bien encapsulada.
Por su incidencia no constituyen un problema de salud, representan entre el 1 y el 2 % de las neoplasias del adulto y entre el 10 y el 15 % de las peditricas.
A las extremidades el 60 %. Tronco incluido retroperitoneo el 30%. Cabeza y cuello 10%.
Habitualmente debutan por un aumento de volumen localizado a las partes blandas de crecimiento progresivo que puede acompaarse o no de dolor
Una etapa inicial de crecimiento local.
La segunda etapa de diseminacin sistmica.
Topografa
sintomtica de los sarcomas:
40 % extremidades inferiores ( 75% cerca de las rodillas) 30% tronco ( retroperitoneo, pared torcica y abdominal) 15% extremidades superiores. 15% cabeza y cuello.
Al examen fisico : una masa de tejido blando palpable. La inflamacin de tejidos blandos, en ausencia de signos evidentes de infeccin. En otras ocaciones situados profundamente, y pueden no ser fcilmente palpables. La profundidad, la dureza y la fijacin a estructuras profundas son signos sospechosos.
Tambin pueden causar una obstruccin o sangrado del estmago o los intestinos. Pueden adquirir un tamao lo suficientemente grande para ser palpables en el abdomen. Alrededor del 20% de los sarcomas comienzan en el rea del abdomen (estmago).
Pruebas de la laboratorio : Hemograma Tipeo Tiempos de coagulacin Qumica sangunea
USG
Puede tener una funcion diagnostica en quienes no es posible obtener imgenes de una RM. Tambien es un coadyuvante util de estas ultimas cuando los hallazgos son indeterminados y para deliniar estructuras vasculares adyacentes.
Tomografia por computadora
Permite estimar la extension de carga del tumor de tejido blando y la proximidad de la neoplasia a estructuras vitales. Tecnica preferida para valorar sarcomas retroperitoneales.
Imgenes por resonancia magnetica
Delinia con precision grupos musculares Es posible diferenciar en el tumor alteraciones hemorragicas, quisticas y necroticas. Sustituyo la TC como tecnica imagenologica de eleccion para la valoracion sarcomas de tejidos blandos de las extremidades.
Tiene valor para estimar la recurrencia del tumor despues de la intervencion 3 meses despues despues de la intervencion
Aspiracion con aguja fina
Metodo aceptable para el dx de la mayoria de sarcomas de tejido blando. Procedimiento de eleccion para confirmar o descartar la presencia de un foco metastasico o de recurrencia local. la tasa de precision diagnostica fluctua entre 60 y 96%
Biopsia de nucleo con aguja
Seguro, preciso y economico. Tasa de complicaciones menos 1% La guia mediante TC incrementa el indice de resultados positivos, al sealar con mayor precision la localizacion del tumor. Precision del 93%
Biopsia incisional
Muestra de tejido adecuada para la identificacion histologica definitiva y especifica.. Indicada para tumores profundos o superficiales mayores de 3cm Como ultimo recurso
Debe orientarse en sentido longitudinal.. Debe haber hemostasia adecuada Metodo diagnostico mas seguro, diagnostico y estadificacion histologicos precisos en mas del 95% Cantidad de tejido suficiente
Biopsia excisional
Debe practicarse en lesiones del tronco y extremidades de facil acceso (superficiales) menores de 3 cm. Rara vez proporcionan algun beneficio sobre otras tecnicas de biopsia.
ESTADIFICACIN
El sistema que se utiliza con mayor frecuencia para clasificar los sarcomas es el sistema TNM:
La T se refiere al tamao del tumor.
La N es la extensin del tumor a los ganglios o ndulos linfticos
La M representa metstasis
Factor adicional grado G: se basa en la apariencia de las clulas del sarcoma en el microscopio.
Grado Histolgico (G) a
G1 G2 G3 G4
aReproducido
Bien diferenciado. Moderadamente diferenciado. Mal diferenciado. Mal diferenciado o indiferenciado.
con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. Schwartz, Principios de Ciruga/Consideraciones Especficas. 8. Edicin.
Tumor primario (T) a,b
TX T0 T1 No se puede evaluar el tumor primario. No hay prueba de un tumor primario. El tumor mide 5 cm en su dimensin mayor. (El tamao debe considerarse como una variable continua y se deben proveer las medidas). Tumor superficial.b Tumor profundo.b El tumor mide >5 cm en su dimensin mayor.b
T1a T1b T2
T2a
T2b
bEl
Tumor superficial.
Tumor profundo.
aReproducido
con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-8. tumor superficial est localizado exclusivamente sobre la fascia superficial sin invasin de la fascia; el tumor profundo est localizado ya sea exclusivamente debajo de la fascia superficial, superficial a la fascia con invasin de la fascia o a travs de esta, o ambos, superficial y debajo de la fascia a la vez.
Ganglios linfticos regionales (N)a NX No se pueden evaluar los ganglios linfticos regionales. No hay metstasis en los ganglios linfticos regionales. Metstasis en los ganglios linfticos regionales.
N0
N1b
aReproducido
con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-8.
bPresencia
de ganglios positivos (N1) en tumores M0 se considera Estadio III.
Metstasis a distancia (M)a
M0 Ausencia de metstasis a distancia. M1 Presencia de metstasis a distancia.
aReproducido
con permiso del AJCC: Soft tissue sarcoma. En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-8.
TRATAMIENTO DE SARCOMAS
El tratamiento de eleccion es un sarcoma depende del diagnostico histologico preoperatorio
Al elegir un plan de tratamiento, los factores a considerar incluyen el tipo, la localizacin y la etapa del cncer, as como su salud fsica general
Una terapeutica de multiples modalidades mejoro la sobrevivida. Supervivivemcia 5 anios 50-60%
CIRUGIA DE TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
Localizacion y Etapa , cirugia extirpar cancer y parte de tejido adyacente. ( 1-2 cm ) Esto se hace para asegurar que no queden clulas cancerosas. Si las clulas cancerosas estn presentes en los bordes, se dice que el tejido extirpado contiene mrgenes positivos. Esto significa que puede que hayan quedado clulas cancerosas sin extraer.
El sarcoma tiene muchas menos probabilidades de regresar despus de la ciruga si se extirpa con mrgenes claros.
Tumor < 5 cms sin metastasis
Reseccion solo o combinada con radioterapia
Tipo de reseccion depende de: Localizacion Tamanio Profundidad de lesion
EXCISION LOCAL AMPLIA
Medida terapeutica primaria sarcoma de extremidad
Resecar el tumor con un margen de 2 cm de tejido circundante
TERAPEUITICA SISTEMICA
Emfermedad metastasica Sarcomas de celulas pequenas Tumores grandes . 5 cms alto grado o grado intermedio > 10 cms.
TRATAMIENTO NEOADYUVANTE O Coadyuvante : Quimioterapia + Radiacion
Tambin se pueden administrar quimioterapia y radiacin antes de la ciruga para tratar los sarcomas de alto grado cuando existe un alto riesgo de propagacin del cncer.
RADIOTERAPIA
Adyuvante- Neoadyuvante TIPOS Radioterapia de intensidad modulada (IMRT). Radiacin con rayos de protones. Braquiterapia
QUIMIOTERAPIA
Sarcomas oseos , cisplastino, doxurrubicina, ifosfamida , metrotexato. Tasa de 21-40% Sarcoma de Ewing, doxurrubicina, vincristina, ciclofosfamida, ifosmamida, tasa 90%. Tumores de celulas pequenas, actinomicida d, Vincristina. Ifosfamida, doxurrubicina, dacarbacina, 20% de respuesta en tumores avanzados.
???
ALTA Sarcoma sinovial Histiocitoma fibroso Maligno Fibrosarcoma
???
INTERMEDIA
???
NINGUNA
Liposarcoma
Mixofibrosarcoma
Tumores del estroma GI Leiomiosarcoma Condrosarcoma
EFECTOS ADVERSOS
Nuseas y vmitos. Prdida del apetito. Cada del cabello. Llagas en la boca. Cansancio. Bajos recuentos sanguneos. Mayor posibilidad de infeccin (a causa de una escasez de glbulos blancos). Problemas con sangrado o moretones (debido a la reduccin de plaquetas). Cansancio y debilidad (debido a bajos recuentos de glbulos rojos). Fibrosis
