SÍNDROME
ICTÉRICO
MÉD. CIR. ARACELI TORRES ZAMUDIO
Definición
Síndrome condicionado por el incremento de las
bilirrubinas séricas, ya sea directa, indirecta o ambas,
manifestada por una coloración amarillenta de la piel y las
faneras, por fijación de la bilirrubina al tejido graso
subcutáneo.
Puntos sobresalientes
Muy común en el RN.
Aunque suele ser benigna, se debe valorar el riesgo de
encefalopatía aguda o kernicterus.
Seguimiento hasta determinar la causa de la ictericia.
Indicar fototerapia y/o exanginotransfusión cuando sea
necesario.
Frecuencia
Metabolismo de la bilirrubina
Β-glucoronidasa
Bilirrubina libre
• Exceso de BI.
• La capacidad de fijación de la BI a la albúmina se ve
afectada por:
Estados de acidosis.
Administración excesiva de algunos fármacos
(sulfonamidas, fenilbutoazona, ceftriaxona, etc.).
Medio de contraste para colangiografía.
Ácidos grasos libres.
Bilirrubina en el RN
El RN normal Los eritrocito
tienen una
produce de 6 a 8 vida media
más corta.
mg de bilirrubina
por kg de peso en Carga elevada
de bilirrubina +
24 horas, 2 a 3 Sistema excretor
veces más que el deficiente.
adulto. Los niveles
de algunas
enzimas son
muy bajos
los primeros
7 a 10 días
de vida.
Valores séricos normales
Bilirrubinas totales:
1.8 mg/dl - Primeras 24 horas
6 mg/dl - 1-5 días
Bilirrubina indirecta:
Tóxica → Atraviesa la barrera hematoencefálica, se fija
a las neuronas de los núcleos basales, hipocampo,
cerebelo y bulbo.
Hiperbilirrubinemia
(Según la edad del paciente)
1. Más de 4 mg/dL de BI en la sangre del cordón umbilical.
2. Más de 6 mg /dL de BI en las primeras 12 h de vida.
3. Más de 10 mg/dL de BI en las primeras 24 h de vida.
4. Más de 13 mg/dL de BI en las primeras 48 h de vida.
5. Más de 15 mg/dL de BI en cualquier momento.
Clasificación: Por disminución en su
secreción:
Etiología Síndrome de Crigler-Najjar
Galactosemia
Hipotiroidismo
Tirosinosis e
hipermetioninemia
Administración de
Mixta:
novobiocina
Por sobreproducción:
Fisiológica
Lactancia materna
Incompatibilidad
Septicemia
fetomaterna de grupo Síndrome de Lucey-Driscoll
sanguíneo Síndrome de STORCH
Síndrome de Dubin-
Esferocitosis hereditaria Johnson Hijo de madre diabética
Anemias hemolíticas no Deficiencia de α1- Nacimiento prematuro por
esferocíticas antitripsina cesárea
Policitemia Obstrucción de la vía biliar Parto traumático
Clasificación:
Tipo de bilirrubina que se eleva
Con predominio de bilirrubina indirecta.
Con predominio de bilirrubina directa.
Mixta.
Con predominio de bilirrubina
indirecta
Aumento de la producción de bilirrubina:
Hemólisis: fisiológica, hematomas, isoinmunización, anemias hemolíticas,
policitemia, etc.
Alteración de la conjugación:
Inmadurez enzimática de los mecanismos de conjugación de bilirrubina del
recién nacido.
Disminución de la actividad de la glucoronil transferasa:, hipotiroidismo,
hipoxia.
Déficit congénito de glucoronil transferasa: Crigler-Najjar.
Aumento de la circulación enterohepática:
Lactancia materna.
Atresia o estenosis intestinal.
Íleo meconial.
Con predominio de bilirrubina
directa:
Colestasis intrahepática:
Sin obstrucción evidente: infección, déficit de α-1-antitripsina, síndrome
de la bilis espesa, fibrosis quística.
Con citólisis: hepatitis connatales, enfermedades metabólicas:
galactosemia, tirosinosis.
Con obstrucción: hipoplasia de vía biliar intrahepática (enfermedad de
Alagille), dilatación congénita de vía biliar intrahepática (enfermedad
de Caroli).
Colestasis extrahepática:
Atresia de vía biliar extrahepática.
Quiste de colédoco.
Bridas que ocluyen la vía biliar extrahepática.
Mixta:
Dubin-Johnson.
Rotor.
Causas de ictericia neonatal
TIEMPO CAUSAS
Primeras 24 horas Hemólisis
Infecciones: sepsis, TORCH
2°- 3° día Fisiológica
Infecciones: sepsis, TORCH
Anemias hemolíticas
4° - 7° día Infecciones: sepsis, TORCH
Obstrucción intestinal
Lactancia materna
> 1 mes Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,
metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar
Tipos de ictericia
TIPO MOMENTO DURACIÓN TIPO TRATAMIENTO
DE
APARICIÓN
Patológica < 24 horas > 10 días Directa o • Según causa
indirecta • Exanguinotransfusión
según edad
Fisiológica 2° - 3° día < 10 días Indirecta No precisa
Lactancia materna > 1 semana 10-12 Indirecta No precisa
semanas
Ictericia fisiológica
RNT RNPT
Inicio 2-3 días 3-4 días
Duración 5-7 días 6-8 días
Concentración máxima 12 mg/dl a los 2-4 días 14 mg/dl a los 4-7 días
Tratamiento general
a) Vía mecánica para la excreción
de la bilirrubina
(exanguinotransfusión).
b) Incrementar la excreción de
bilirrubina o disminuir su
producción por medios
farmacológicos (fenobarbital,
altas dosis de inmunoglobulinas,
protoporfirinas).
c) Métodos alternativos para la
excreción de bilirrubina que
normalmente desempeñan un
papel secundario (fototerapia).
Exanginotransfusión
Consiste en cateterizar un
vaso sanguíneo (o dos),
generalmente a nivel
umbilical, y recambiar una
cantidad de sangre fresca
total equivalente a dos
veces el volumen
sanguíneo total del
paciente que es de 85
ml/kg de peso.
Fenobarbital
Incrementa la excreción
hepática de bilirrubina, por
estimulación de la
glucoronil transferasa y por
parte de los receptores “y”
del citoplasma del
hepatocito.
Dosis: 4 a 6 mg/kg/día en 3
a 4 dosis VO.
Indicado en síndrome de
Crigler-Najjar tipo II.
Fenobarbital
Desventajas:
Tarda en actuar 3 o más días.
Puede acelerar el metabolismo de
algunos medicamentos.
Dar lugar a hemorragias por depleción
de los factores vitamina K
dependientes.
Puede producir sedación, disminución
del reflejo de succión, crisis de apnea,
insuficiencia respiratoria, dermatitis,
excitación paradójica, enmascarar
kernicterus.
Altas dosis de inmunoglobulina
intravenosa
Bloquea los receptores Fc, inhibiendo la hemolisis y la
formación de bilirrubina.
Dosis: 500 a 1000 mg/kg en infusión lenta (> 2 h).
Protoporfirinas
Medicamentos inhibidores competitivos potentes de la
enzima hemoxigenasa.
En RN pretérmino o de término con incompatibilidad a
grupo ABO o deficiencia de G6PD.
Efectos adversos a corto plazo: erupción cutánea leve y
transitoria.
Fototerapia
Disminuye el trabajo del sistema
de conjugación hepático
proporcionando una vía
metabólica alterna para la
eliminación de bilirrubina
indirecta.
Luz (azul) con una longitud de
onda de 450 a 460 nm.
La bilirrubina debe bajar (si la
causa no es hemólisis) 1 y 2
mg/dL después de 8 a 12 h.
BIBLIOGRAFÍA
1. Martínez y Martínez, R. (2017). Pediatría Martínez. Salud y
Enfermedad del Niño y del Adolescente. Manual Moderno.
