NUEVA CLASIFICACIÓN DE LA OMS

 Generalidades: La quinta edición de la Clasificación de Tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) de
la OMS, publicada en 2021, es la sexta versión del estándar internacional para la clasificación de
tumores cerebrales y de la médula espinal. Basándose en la cuarta edición actualizada de 2016 y en el
trabajo del Consorcio para Informar los Enfoques Moleculares y Prácticos de la Taxonomía de Tumores
del SNC, la quinta edición de 2021 introduce cambios importantes que potencian el papel del
diagnóstico molecular en la clasificación de tumores del SNC. Al mismo tiempo, mantiene su
compromiso con otros enfoques establecidos para el diagnóstico de tumores, como la histología y la
inmunohistoquímica. De este modo, la quinta edición establece enfoques diferentes tanto para la
nomenclatura como para la gradación de los tumores del SNC y enfatiza la importancia de los
diagnósticos integrados y los informes estratificados. Se introducen nuevos tipos y subtipos de tumores,
algunos basados en tecnologías diagnósticas novedosas, como el perfilado del metiloma del ADN. Esta
revisión resume los principales cambios generales de la clasificación de la quinta edición de 2021 y los
cambios específicos en cada categoría taxonómica. Se espera que este resumen proporcione una visión
general que facilite una exploración más profunda de la quinta edición completa de la Clasificación de
Tumores del Sistema Nervioso Central de la OMS

 Cambios respecto a la clasificación de 2016:

1. Anteriormente, algunos nombres de tumores incluían modificadores de localización anatómica (p.
ej., glioma cordoide del tercer ventrículo ), mientras que otros no, a pesar de presentarse en
ubicaciones específicas (p. ej., meduloblastoma ). Algunos incluían modificadores genéticos (p. ej.,
glioblastoma, IDH de tipo salvaje ), mientras que otros no, a pesar de tener genotipos específicos (p. ej.,
tumor teratoide / rabdoide atípico [AT/RT]). Por lo tanto, los nombres se han simplificado al máximo y
solo se han utilizado modificadores de localización, edad o genéticos con utilidad clínica (p. ej.,
neurocitoma extraventricular frente a neurocitoma central ).

2. Por último, con el cambio a la gradación dentro del tipo de tumor, los términos modificadores como
«anaplásico» no se incluyen de forma rutinaria; por lo tanto, nombres comunes como «astrocitoma
anaplásico» y «oligodendroglioma anaplásico» no aparecen en esta clasificación:

- Tradicionalmente, la clasificación de tumores del SNC según la OMS se escribía con números romanos.
Sin embargo, la quinta edición de los Libros Azules de la OMS ha enfatizado la uniformidad en la
clasificación y la estadificación de tumores, favoreciendo el uso de números arábigos, como se hace
actualmente para los demás sistemas orgánicos. Además, el uso de números romanos en la clasificación
de un mismo tumor conlleva el riesgo de confusión entre los grados «II» y «III», o entre «III» y «IV», lo
que podría tener consecuencias clínicas. Este riesgo era menor cuando cada tipo de tumor tenía una
denominación diferente; por ejemplo, existía el término «anaplásico» además del grado «III». Por estas
razones, la quinta edición de la OMS para el SNC (OMS CNS5) ha adoptado el uso de números arábigos
para todas las clasificaciones de tumores del SNC

GRADO 1: Tumor bien delimitado (circunscrito). Baja celularidad y atipia. Ausencia de mitosis, necrosis
o proliferación microvascular.
Biologico/Pronostico: Bajo riesgo / Benigno. Crecimiento lento, circunscrito, a menudo curable solo con
resección quirúrgica.

GRADO 2: Tumor de borde difuso o infiltrante. Baja actividad mitótica, mayor celularidad que el Grado
Requiere seguimiento
Biologico/Pronostico: Bajo grado / Potencial de progresión. Crecimiento lento, pero a menudo
infiltrante, con riesgo de recurrencia y potencial de progresar a un grado superior.
 GRADO 3: Aumento significativo de la celularidad, atipia nuclear notable y actividad mitótica alta. A
veces incluye características anaplásicas.
Biologico/Pronostico: Alto grado / Maligno. Crecimiento rápido e infiltrante. Se asocia con una
supervivencia más corta que los Grados 1 y 2.

GRADO 4: Infiltrante, alta tasa de proliferación mitótica, y frecuentemente presenta necrosis o

proliferación microvascular.
Biológico/ pronostico: Alto grado / Máxima malignidad. El tumor más agresivo, con el peor pronóstico.
Crecimiento muy rápido y diseminación.

En la quinta edición de la clasificación de la OMS para el SNC, el cambio a la clasificación dentro del tipo de
tumor se ha extendido a muchas categorías. Este cambio se realizó por varias razones: (1) para ofrecer mayor
flexibilidad en el uso del grado en relación con el tipo de tumor, (2) para enfatizar las similitudes biológicas
dentro de los tipos de tumores en lugar de la aproximación del comportamiento clínico y (3) para armonizar con
la clasificación de la OMS para tumores no del SNC.

Gliomas, tumores glioneuronales y tumores neuronales

Gliomas difusos de tipo adulto
Astrocitoma, mutante IDH
Oligodendroglioma, mutado por IDH y con codeleción 1p/19q
Glioblastoma, IDH de tipo salvaje
Gliomas difusos de bajo grado de tipo pediátrico
Astrocitoma difuso, con alteración de MYB o MYBL1
glioma angiocéntrico
Tumor neuroepitelial polimorfo de bajo grado en jóvenes
Glioma difuso de bajo grado, con alteración de la vía MAPK
Gliomas difusos de alto grado de tipo pediátrico
Glioma difuso de línea media, H3 K27 alterado
Glioma hemisférico difuso, mutante H3 G34
Glioma pediátrico difuso de alto grado, H3 de tipo salvaje e IDH de tipo salvaje
Glioma hemisférico de tipo infantil
gliomas astrocíticos circunscritos
astrocitoma pilocítico
Astrocitoma de alto grado con características piloides
xantoastrocitoma pleomórfico
astrocitoma subependimario de células gigantes
glioma cordoide
Astroblastoma, MN1 alterado
Tumores glioneuronales y neuronales
Ganglioglioma
ganglioglioma infantil desmoplásico / astrocitoma infantil desmoplásico
tumor neuroepitelial disembrioplásico
Tumor glioneuronal difuso con características similares a las del oligodendroglioma y cúmulos nucleares
Tumor glioneuronal papilar
Tumor glioneuronal formador de rosetas
tumor glioneuronal mixoide
Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso
Gangliocitoma
Tumor neuronal multinodular y vacuolante
Gangliocitoma cerebeloso displásico (enfermedad de Lhermitte-Duclos)
Neurocitoma central
Neurocitoma extraventricular
Liponeurocitoma cerebeloso
 Tumores ependimarios
ependimoma supratentorial
Ependimoma supratentorial, fusión ZFTA positiva
Ependimoma supratentorial,positivo para la fusión de YAP1
Ependimoma de la fosa posterior
Ependimoma de fosa posterior, grupo PFA
Ependimoma de la fosa posterior, grupo PFB
Ependimoma espinal
Ependimoma espinal, amplificado por MYCN
Ependimoma mixopapilar
subependimoma
tumores del plexo coroideo
papiloma del plexo coroideo
papiloma atípico del plexo coroideo
carcinoma del plexo coroideo
Tumores embrionarios
Meduloblastoma
Meduloblastomas, definidos molecularmente
Meduloblastoma, activado por WNT
Meduloblastoma, activado por SHH y TP53 de tipo salvaje
Meduloblastoma, activado por SHH y mutante para TP53
Meduloblastoma, no WNT/no SHH
Meduloblastomas, definidos histológicamente
Otros tumores embrionarios del SNC
Tumor teratoide/rabdoide atípico
Tumor neuroepitelial cribiforme
Tumor embrionario con rosetas multicapa
Neuroblastoma del SNC, activado por FOXR2
Tumor del SNC con duplicación en tándem interna de BCOR
tumor embrionario del SNC
Tumores pineales
Pineocitoma
Tumor parenquimatoso pineal de diferenciación intermedia
Pineoblastoma
Tumor papilar de la región pineal
Tumor mixoide desmoplásico de la región pineal, mutante SMARCB1
Tumores de los nervios craneales y paraespinales
Schwannoma
Neurofibroma
Perineurioma
tumor híbrido de la vaina nerviosa
Tumor maligno melanótico de la vaina nerviosa
Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos
Paraganglioma
Meningiomas
Meningioma
Tumores mesenquimales no meningoteliales
Tumores de tejidos blandos
Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos
Tumor fibroso solitario
Tumores vasculares
Hemangiomas y malformaciones vasculares
Hemangioblastoma
Tumores del músculo esquelético
Rabdomiosarcoma
 Diferenciación incierta
Tumor mesenquimal intracraneal, positivo para la fusión FET-CREB
CIC - sarcoma reordenado
Sarcoma intracraneal primario, mutante DICER1
sarcoma de Ewing
Tumores condroóseos
tumores condrogénicos
Condrosarcoma mesenquimal
Condrosarcoma
Tumores notocordales
Cordoma (incluido el cordoma poco diferenciado)
Tumores melanocitarios
Neoplasias melanocíticas meníngeas difusas
Melanocitosis meníngea y melanomatosis meníngea
neoplasias melanocíticas meníngeas circunscritas
Melanocitoma meníngeo y melanoma meníngeo
Tumores hematolinfoides
Linfomas
linfomas del SNC
Linfoma difuso primario de células B grandes del SNC
Linfoma del SNC asociado a inmunodeficiencia
granulomatosis linfomatoide
linfoma intravascular de células B grandes
Linfomas raros diversos en el SNC
Linfoma MALT de la duramadre
Otros linfomas de células B de bajo grado del SNC
Linfoma anaplásico de células grandes ( ALK+/ ALK−)
Linfomas de células T y NK/T
Tumores histiocíticos
Enfermedad de Erdheim-Chester
Enfermedad de Rosai-Dorfman
xantogranuloma juvenil
histiocitosis de células de Langerhans
sarcoma histiocítico
Tumores de células germinales
Teratoma maduro
Teratoma inmaduro
Teratoma con malignidad de tipo somático
Germinoma
carcinoma embrionario
Tumor del saco vitelino
Coriocarcinoma
tumor mixto de células germinales
Tumores de la región selar
craneofaringioma adamantinomatoso
Craneofaringioma papilar
Pituicitoma, tumor de células granulares de la región selar y oncocitoma de células fusiformes
Adenoma hipofisario/PitNET
Blastoma hipofisario
Metástasis en el SNC
Metástasis en el parénquima cerebral y de la médula espinal
Metástasis en las meninges
 Como se ha mencionado con anterioridad el grado estaba solo dado por caracteristicas histologicas
pero los marcadores tumorales pueden cambiar el pronostico de cada tumor en particular. Encontramos
entonces que:
1. Glioblastoma idh no mutado se comportan de un tu grado 4 independientemente de las caracteristicas
histologicas

NOS (no especificado) hace falta informacion, no se hicieron los estudios necesarios
NEC (no clasificado) se hicieron los estudios necesarios pero no se logra el diagnostico completo

El perfil de metilacion del adn de las celulas tumorales relacionado con el pronostico y respuesta al tratamiento,
siendo un metodo auxiliar a la histologia y otros marcadores

GLIOMAS
Molecular marker Biological function of affected genes Diagnostic roles

Distinguishes diffuse gliomas with

IDH1 R132 or IDH2 R172 IDH mutation from IDH-wild-type
Gain-of-function mutation
mutation glioblastomas and other IDH-wild-
type gliomas

Inactivation of putative tumour suppressor Distinguishes oligodendroglioma,

1p/19q codeletion genes on 1p (such as FUBP1) and 19q (such IDH-mutant and 1p/19q-codeleted
as CIC) from astrocytoma, IDH-mutant

Cell proliferation and promotion of cellular Loss of nuclear ATRX in an IDH-

Loss of nuclear ATRX longevity by alternative lengthening of mutant glioma is diagnostic for
telomeres astrocytic lineage tumours

Histone H3.3 (H3F3A) or histone H3.1 Defining molecular feature of

Histone H3 K27M
(HIST1H3B/C) missense mutation affecting diffuse midline glioma, H3 K27M-
mutation
epigenetic regulation of gene expression mutant

Defining molecular feature of

Histone H3.3 G34R/V Histone mutation affecting epigenetic
diffuse hemispheric glioma, H3.3
mutation regulation of gene expression
G34-mutant

None, but is a predictive biomarker

MGMT promoter of benefit from alkylating
DNA repair
methylation chemotherapy in patients with IDH-
wild-type glioblastoma

Encode cyclin-dependent kinase inhibitors 2A

A marker of poor outcome and
Homozygous deletion of and 2B and tumour suppressor ARF, which
WHO grade 4 disease in IDH-
CDKN2A/CDKN2B function as regulators of Rb1 and p53-
mutant astrocytomas
dependent signalling

EGFR amplification occurs in ~40–

50% of glioblastoma, IDH wild type
Cell proliferation, invasion and resistance to
EGFR amplification
induction of apoptosis Molecular marker of
glioblastoma,IDH wild type, WHO
grade 4 (ref.3)

TERT promotor mutation Cell proliferation; promotes cellular longevity TERT promoter mutation occurs in
by increasing TERT expression ~70% of glioblastoma, IDH wild
type and >95% of
oligodendroglioma, IDH-mutant
Molecular marker Biological function of affected genes Diagnostic roles

and 1p/19q-codeleted

Molecular marker of glioblastoma,

IDH wild type, WHO grade 4 (ref.3)

Gain of chromosome 7 (harbouring genes

+7/–10 cytogenetic encoding, among others, PDGFA and EGFR) Molecular marker of glioblastoma,
signature combined with loss of chromosome 10 IDH wild type, WHO grade 4 (ref.3)
(harbouring genes including PTEN and MGMT)

Rare in adult diffuse gliomas but

Oncogenic driver mutation leading to MAPK
BRAFV600E mutation amenable to pharmacological
pathway activation
intervention

Encontramos entonces que:

- IDH: saber si esta mutado o no. Los mutados tiene mejor pronostico que los no mutados
- 1p/19q codeletion permite hacer diagnostico de oligodendroglioma asi se comporte como un astrocitoma
- Pérdida de ATRX es igual a astrocitoma
- Mutación Histone H3 K27M juegaun papel fundamental en pediatricos principalmente en el caso de tu de
linea media son de alto grado y mal pronostico
- Metilacion mgmt reparacion de adn en las celulas tumorales, cuando se metila es de buen pronostico porque
es predictivo marcando la respuesta a la quimioterapia a agentes alquilantes como la temozolamida
- Deleccion CDKN2A/CDKN2B es un marcador de mal pronostico y marcan grado 4: glioma difuso. Asociado a
baja metilacion
- EGFR alteración en el factor de crecimiento epidermico, promotor tert o en cromosoma 7-10 mal pronostico,
grado 4
La actividad mitotica si permite diferenciar de un 2 a 3
EPENDIMOMAS
Los ependimomas ahora deben clasificarse según una combinación de características histopatológicas y
moleculares, así como su localización anatómica, ¹⁶ dividiéndolos en grupos moleculares según los
compartimentos supratentorial, de fosa posterior (FP) y espinal:
- Fusión Genética: Significa que dos genes que normalmente están separados se han unido de forma anormal
para crear un gen de fusión. Este nuevo gen produce una proteína alterada que impulsa el crecimiento del
tumor.
1. ZFTA: Asociado a Translocación de Dedo de Zinc
Activa una vía de señalización que promueve el desarrollo y crecimiento del tumor
Se asocia con un pronóstico generalmente menos favorable en comparación con otros subtipos de
ependimoma supratentorial (como el YAP1-positivo) y a menudo se clasifica como un tumor de Grado 2 o 3 de
la OMS.
Anteriormente, este subtipo se conocía como Fusión RELA-positiva, porque el gen RELA es el socio de fusión
más común del gen ZFTA (la fusión más frecuente es ZFTA::RELA).
La clasificación de la OMS 2021 cambió el nombre a ZFTA-positiva porque se descubrió que el gen ZFTA puede
fusionarse con otros genes además de RELA (como NCOA1/2 o DUX4).
Significado Clínico: Esta fusión a, haciendo que la detección molecular del gen de fusión ZFTA sea crucial para el
diagnóstico, la clasificación y la planificación del tratamiento (que a menudo incluye cirugía seguida de
radioterapia).
Este es el subtipo molecular más frecuente de ependimoma supratentorial, especialmente en niños. Se asocia
con un pronóstico generalmente menos favorable en comparación con otros subtipos de ependimoma
supratentorial (como el YAP1-positivo) y a menudo se clasifica como un tumor de Grado 2 o 3 de la OMS.

2. El gen YAP1 es un componente clave de la vía de señalización de Hippo, que normalmente funciona como un
supresor de tumores al controlar el crecimiento, la proliferación y la apoptosis (muerte celular) de las células.
En este subtipo de ependimoma, el gen YAP1 se fusiona con otro gen (el compañero más común es MAMLD1).
La proteína de fusión YAP1::MAMLD1 resultante actúa como un potente oncogén que promueve el crecimiento
celular incontrolado. Específicamente, esta proteína de fusión:
Se traslada al núcleo celular.
Colabora con otros factores de transcripción para activar un programa genético que impulsa la proliferación
tumoral.

3. PF-EPN, Grupo A (PFA)

El subtipo PFA se caracteriza por la pérdida relativa de la marca de trimetilación de H3 K27.
Predomina en niños muy pequeños (mediana de edad alrededor de 3 años).
Pronóstico: Se asocia con el peor pronóstico y el mayor riesgo de recurrencia entre los ependimomas
intracraneales. Son generalmente más agresivos.

4. PF-EPN, Grupo B (PFB)

El subtipo PFB se caracteriza por la retención de la marca de trimetilación de H3 K27.
Predomina en adolescentes y adultos jóvenes (mediana de edad alrededor de 30 años).
Pronóstico: Se asocia con un pronóstico significativamente mejor y tasas de supervivencia más altas en
comparación con el grupo PFA.

TUMORES DEL PLEXO

La clasificación de los tumores del plexo coroideo permanece prácticamente sin cambios, aunque esta familia
de tumores se ha separado de la categoría de tumores neuroepiteliales primarios que presentan mayor
diferenciación glial y/o neuronal y menor diferenciación epitelial.
1. Meduloblastoma con Activación de WNT
¿Qué es WNT? La vía de señalización WNT (Wingless-related integration site) es fundamental en el desarrollo
embrionario normal, regulando la proliferación y la diferenciación celular.
Activación: En este subtipo de tumor, la vía WNT está activada de forma constitutiva (siempre encendida),
generalmente debido a mutaciones en el gen CTNNB1 (que codifica la proteína \beta-catenina) o en el gen APC.
Características Típicas:
Localización: Típicamente en el tronco encefálico (zona lateral/pedúnculo cerebeloso).
Edad: Común en niños mayores y adolescentes, y el único con ligera predilección por el sexo femenino.
Histología Común: Usualmente histología clásica.
Pronóstico: Este es, con diferencia, el subtipo con MEJOR PRONÓSTICO. La supervivencia libre de enfermedad a
5 años es superior al 90%.

2. Meduloblastoma con Activación de SHH

¿Qué es SHH? La vía SHH (Sonic Hedgehog) es otra vía de señalización crítica en el desarrollo del cerebelo,
donde controla la proliferación de las células precursoras de los granos.
Activación: El tumor se desarrolla debido a una activación anómala de esta vía, a menudo por mutaciones en
genes clave como PTCH1, SUFU o SMO.
Subtipos por TP53: La OMS 2021 divide este grupo según el estado del gen supresor de tumores TP53 (un factor
de riesgo crítico):
SHH, TP53 nativo (o wildtype): Tiene un pronóstico intermedio.
SHH, TP53 alterado (mutado): Se asocia con un peor pronóstico y un mayor riesgo de recurrencia,
asemejándose en agresividad a los tumores del Grupo 3. A menudo se relaciona con el síndrome de Li-
Fraumeni.
Características Típicas:
Edad: Dos picos de edad: en lactantes (bebés) y en adultos.
Localización: Típicamente en los hemisferios cerebelosos (lateral).
Histología Común: Frecuentemente se presenta con la variante desmoplásica/nodular.
Pronóstico: Generalmente intermedio, pero el estado de TP53 es crucial

OTROS
1. Neuroblastoma del SNC, activado por FOXR2: significa que una reorganización del ADN ha encendido de
forma anormal un gen que normalmente está silencioso, convirtiéndolo en el impulsor clave del desarrollo de
este tumor altamente maligno. Aunque es un Grado 4, los tumores activados por FOXR2 tienden a tener un
pronóstico ligeramente mejor y una mejor respuesta a la quimioterapia/radioterapia en comparación con otros
tumores embrionarios de Grado 4 (como el AT/RT o algunos Meduloblastomas). Esta diferenciación pronóstica
es la razón principal para crear esta categoría molecular distinta

[Link] del SNC con duplicación en tándem interna de BCOR

 BCOR (BCL6 Corepressor): Es un gen que normalmente actúa como un correpresor de transcripción, lo
que significa que ayuda a silenciar otros genes que promueven el crecimiento o la diferenciación
celular.
 Duplicación en Tándem Interna (ITD): Es un tipo específico de mutación donde una pequeña secuencia
de ADN dentro de un gen (en este caso, en el Exón 15 del gen BCOR) se duplica y se inserta
inmediatamente después de la secuencia original.
 El Efecto: Esta duplicación crea una proteína BCOR anómala, más larga de lo normal. La proteína
mutada pierde su capacidad normal de suprimir el crecimiento celular. Al perder su función de
correpresor, el tumor puede proliferar sin control, impulsando la formación de la neoplasia.

[Link] mixoide desmoplásico de la región pineal, mutante SMARCB1: Grado 1

 SMARCB1 (INI1/BAF47): Es un componente crucial del complejo SWI/SNF, un complejo proteico que
actúa como un supresor tumoral. Su función normal es ayudar a regular la expresión génica y el ciclo
celular.
 Mutación y Pérdida de Expresión: Cuando el gen SMARCB1 está mutado o eliminado, la proteína
resultante es disfuncional o está ausente. La pérdida de la función del supresor tumoral SMARCB1 es el
evento clave que desencadena el desarrollo de la neoplasia.

[Link] mesenquimal intracraneal, positivo para la fusión FET-CREB

 GrupO FET (EWSR1, FUS): Son genes que codifican para proteínas de unión a ARN. Cuando están
involucrados en fusiones, a menudo actúan como el socio impulsor de la oncogénesis.
 Grupo CREB (ATF1, CREB1, etc.): Son genes que codifican para factores de transcripción que regulan la
expresión génica y están involucrados en la supervivencia celular.
 La Fusión: Un reordenamiento genético incorrecto une una parte del gen FET con una parte del gen
CREB. El resultado es un gen de fusión quimérico que produce una proteína de fusión anómala. Esta
proteína de fusión actúa como un potente factor de transcripción oncogénico, promoviendo el
crecimiento celular y la malignidad.

[Link] intracraneal primario, mutante DICER1

 DICER1: Es un gen que codifica para una enzima clave en el procesamiento de microARN (miARN). Los
miARN son pequeños reguladores de la expresión génica que controlan muchos procesos biológicos,
 incluida la diferenciación celular y la supresión tumoral.

 La Mutación: Las mutaciones en DICER1 suelen ser mutaciones de pérdida de función que alteran la
actividad de esta enzima. Esto interrumpe la producción normal de miARN, lo que lleva a una
desregulación masiva de los genes.

 El Efecto: La desregulación genética resultante conduce a la proliferación celular descontrolada y a la

falta de diferenciación, características del cáncer de alto grado.

TUMORES SUPRA E INFRATENTORIALES PEDIATRICOS

Tradicionalmente, se ha sostenido que la mayoría de los tumores encefálicos pediátricos( 60%) son
infratentoriales, y que estos se dividen casi por igual entre gliomas del tronco encefálico, astrocitomas
cerebelosos y meduloblastomas. En realidad, la proporción entre tumores supratentoriales e infratentoriales
depende del grupo etario estudiar
Infratentoriales según edad:
0a 6meses 27%
6 a 12 meses 53%
12 a 24 meses 74%
2a 16años 42%

- Tipo de tumor % del total:

1. Tumores infratentoriales 54%
2. Astrocitomas cerebelosos 15%
3. Meduloblastomas 14%
4. Gliomas del tronco encefálico 12%
5. Ependimomas 11. 9%
6. Astrocitomas benignos supratentoriales 13%

 Los tumores cerebrales infantiles se caracterizan por englobar un grupo heterogéneo de histologías y
localizaciones, y una conducta biológica, respuesta al tratamiento y pronóstico que los hace diferentes
de los diagnosticados en los adultos. Los gliomas de bajo grado son los tumores del SNC más frecuentes
en la población pediátrica (30-50% de los casos), seguidos del meduloblastoma (16-25%). Por la
localización, los tumores supratentoriales son más frecuentes en niños hasta los 3 años de edad y tras
los 10 años; mientras que entre los 4 y los 10 años, predominan los tumores infratentoriales

Astrocitoma Pilocítico
Gliomas Astrocíticos Hemisferios, Vía
1 (Principalmente $KIAA1549- ~10% a 15%
Circunscritos Óptica, Tálamo.
BRAF$ fusionado)

Tumores Ganglioglioma / DNET

Corteza cerebral,
2 Glioneuronales y (Asociados a mutaciones BRAF ~3% a 6%
Lóbulo Temporal.
Neuronales V600E y otras vías MAPK)

3 Gliomas Difusos de Glioma difuso de bajo grado, ~4% a 7% Hemisferios

 Astrocitoma Pilocítico
Gliomas Astrocíticos Hemisferios, Vía
1 (Principalmente $KIAA1549- ~10% a 15%
Circunscritos Óptica, Tálamo.
BRAF$ fusionado)

cerebrales
Bajo Grado Pediátrico con alteración de la vía MAPK
(difusos).

Glioma pediátrico difuso de

Gliomas Difusos de Hemisferios
4 alto grado, H3 de tipo salvaje e ~3% a 5%
Alto Grado Pediátrico cerebrales.
IDH de tipo salvaje

Región Pineal
Tumores de Células
5 Germinoma ~2% a 5% (ST), Región
Germinales
Supraselar.

Otros (Incluidos
Craneofaringioma Región Supraselar
6 tumores de bajo ~5% a 10%
Adamantinomatoso (ST, línea media).
grado no gliales)

Parénquima
Ependimoma ST con alteración hemisférico,
7 Ependimomas ST ~2% a 4%
ZFTA (o RELA) Ventrículos
laterales.

 Astrocitoma difuso: grado 1

Bien diferenciado pero infiltrativa, de lento crecimiento, su localización supratentorial representa los ⅔
de los casos, es de predominio frontal pero puede encontrarse tambien en temporal
Imagen: tu en a sustancia blanca que puede ser focal o difuso que no realza con contraste, en t2 es
hiperintenso, con calcificaciones 20% y dwi no restringe
 Glioma angiocentrico: Grado 1 de la oms, neoplasia cortical, predomina en el frontal sobre el temporal
Imagen: tu solido mal definido, no realza, t1 con anillo hiperintenso y en t2 y flair es hiperintenso
 Glioma difuso con mutacion h3 k27: Grado 4, tu infiltrativo con diferenciacion astrocitica y mutacion
K27M en histona H3.
Imagen: tu expansivo, en t2 y flair hiperintenso, con hemorragia intrtumoral y realce variable
 Glioma difuso hemisferico con mutacion H3 G34: Grado 4
Imagen: tu hemisferico mal definido, infiltrativo dwi restringe, sin realce o realce leve
 Astrocitoma pilocitico: Grado 1 crecimiento lento, tu primario cerebral mas comun en niños,tu mixto
(solido quistico) 20% con calcificaciones, > 95% realzan de manera intensa y heterogenea, con escaso
edema adyacente
 Xantoastrocitoma pleomorfico: grado 2 . De localizacion hemisferico a nivel periferico, involucra corteza
y meniges, principalmente en temporal
Imagen: tu mixto con nodulo mural, dwi restringe porcion solida, realce moderado a importante, cola
dural
 Astrocitoma de celulas gigantes subependimarias: Grado 1 tu de crecimiento lento en px con esclerosis
tuberosas.
Se localiza en los vntriculos laterales cercano al foramen de Monro
 Imagen: tu que expane el formamen, calcificaciones variable, realce importante y heterogeneo, nodulos
subependimarios que son discretamente hiperintensas con quistes en SB periventricular
 Glioma cordoide: Grado 2.
Origen de la pared anterior o techo del 3er ventriculo
Imagen: tu de 3er ventriculo bien definida, realce homogeneo e importante, calcificacion variable, T1
isointensa t2 hiperintensa
 Ganglioglioma: Tu neuroepitelial bien diferenciado de crecimiento lento, grado 1 o 2, 85-90%
supratentorial de predominio en lobulo temporal
Imagen: tumor cortical parcialmente quistico,t2 y flair: hiperintenso, calcificaciones, realce variable
nodular o en anillo
 Tu neuroepitelial disembrioplasico: grado 1, neopasia glial neuronal mixta benigna, asociado
frecuentemente a displasia cortical, predomina en lobulo temporal aunque puede presentarse tambien
en el frontal
Imagen: forma de cuña o burbujas, cortical o subcortical, moldea la tabla interna, calcificaciones 20-
36%, multilobulada, t2 y flair hiperintenso, no realza
 Glioneuronal papilar: grado 1. Mayormente en region temporal
Imagen: tu mixta con nodulo mural, parcialmente calcificado, realce importante y heterogeneo, t2 y
flair: nodulo hiperintenso y heterogeneo
 Ependimoma supratentorial: neoplasia glial originada de las celulas ependimarias del sistema
ventricular
 Grado 1 o 2
Localizacion: ⅔ infratentoriales, ⅓ supratentoriales
Y la mayoria de los supratentoriales son extraventriculares
Los niños < 3 años son los de peor pronostico
Imagen: Tu mixto de morfologia variable, calcificaciones 44%, destruccion osea, y realce moderado de
las porciones solidas, foco necrotico
 Papiloma del plexo coroideo: neoplasia intraventricular derivada del epitelio del plexo corideo. Grado 1
o2
Localizacion: ventriculo lateral (70-75%), 3er ventriculo 10-15%, y el restante 4to ventriculo
Imagen: tu ventricular lobulado, en forma de coliflor, calcicificaciones en 25%, hidrocefalia, realce
homogeneo importante
 Carcinoma del plexo corideo grado 3, tu maligno originado del epitelio del plexo coroideo
Localizacion: ventriculos laterales
Imagen: tu intraventiclar con invasion ependimaria, mayor tamaño correlaciona con mayor grado,
necrosis, quistes y hemorragias son comunes, calcificaciones en 20-25%, realce heterogeneo
 Tu embrionario con rosetas multicapas: con abundante neuropil y rosetas verdaderas
Localización hemisferico
Imagen: complejo y grande, dwi restringe, calcificaciones de 50 a 70%, la hemorragia y necrosis es
comun, poco edema adyacentem realce heterogeneo
 Pineocitoma: Compuesto por cel pequeñas, uniformes, maduras. Grado 1
Localización region pineal
Imagen: tipicamente menor de 3cm, tu lobulado o redondo, calcificaciones perifericas y realce
importante
 Pineoblastoma grado 4 se origina del parenquima pineal
Imagen: lobulado, irregular, grande, calcificaiones perifericas, dwi restrige, realce homogeneo
 Frecuencia Aproximada
Tipo de Tumor (Clasificación OMS
# 2021) (Respecto al Total de Tumores Localización IT Típica
IT)

Cerebelo (vermis,
1 Meduloblastoma (MB) ~30% a 40%
hemisferios), IV ventrículo.

Cerebelo (particularmente
2 Astrocitoma Pilocítico (AP) ~25% a 35%
hemisferios).

Glioma Difuso de Línea Media, H3 Tronco encefálico

3 K27 alterado (Incluye el DIPG) ~10% a 20%
(Protuberancia/Pons).

4 Ependimoma (Subtipos IT) ~10% a 15% IV ventrículo.

5 Otros Tumores < 5% Varios.

• Meduloblastoma: tu cerebral maligna mas frecuente de la edad pediatrica. Representando el

20-25% de todos los tumores cerebrales infantiles y 40% d ellos tu de fosa posterior
Es una tumoración embrionaria invasiva del cerebelo con potencial metastasico por el espacio
subaracnoideo
Localizacion 94% surgen del cerebelo y la mayoria 75% en el vermis, hemisferica 10-15%
Meduloblastoma, activado por WNT: Pedunculo cerebeloso, cisterna del angulo
pontocerebeloso
Meduloblastoma, activado por SHH: hemisferios laterales
Meduloblastoma, no WNT/no SHH: linea media
Imagen: T1 hiperintenso, t1 con contraste con realce general del 90% heterogenea, t2 y flair: iso
a hiperintensas ademas de heterogeneo debido a calcifica, necrosis y formacion de quistes, el
edema circundante es comun, en dwi la difusion es restringida
• Ependimoma: usualmente emergen del piso del iv ventriculo
Grupo A: Comun en niños mas pequeños, peor pronostico
S ubicación tipica es lateral
Grupo B: comun en niños mayores de mejor pronostico
Su ubicación tipica es linea media del iv ventriculo o medula espinal
Imagen: t1 heterogeneo, de predominio hipoentensa t1 con ca hiperintenso y hemorragia, t2
focos quisticos hiperintensos con ca hipointenso, flair quistes tumorales hiperintensos al lcr,
dwi iso a hipointenso, t1 con contraste con realce heterogeneo
• Astrocitoma pilocitico: 75-80% se presenta en el cerebelo
Imagen: t1 componente solido iso a hipointenso que puede ser heterogeneo si tiene areas
quisticas o necroticas, t1 co contraste realce del nodulo, t2 componente solido hiperintenso y
quistico señal alta
TUMORES SUPRA E INFRATENTORIALES ADULTOS

Las metástasis cerebrales (MC) son la causa más común de neoplasias intracraneales en adultos con cánceres
invasivos; entre el 20 % y el 45 % de los pacientes con cáncer reciben un diagnóstico de MC a lo largo de su
vida. Los tumores cerebrales metastásicos se presentan con una frecuencia mucho mayor que los tumores
cerebrales primarios, tanto en adultos como en niños, y son la principal causa
de mortalidad por enfermedad cerebral maligna. Los avances en
el tratamiento de los cánceres primarios han permitido que los pacientes vivan más tiempo; por lo tanto, tienen
mayor probabilidad de sufrir complicaciones por metástasis cerebrales. La presencia de múltiples MC dificulta
el pronóstico y empeora
la tasa de supervivencia a largo plazo. Las metástasis intracraneales se asocian
con un peor pronóstico (menos de un año), neurodegeneración de moderada a grave y una reducción general
de la calidad de vida. De quienes desarrollan metástasis cerebrales, entre el 60 % y el 75 % presentan síntomas.
En Estados Unidos se diagnostican anualmente cerca de 70.000 casos nuevos de tumores primarios del cerebro
y del SNC. De estos, aproximadamente el 22% son gliomas difusos y aproximadamente el 37% son
meningiomas. Los gliomas en general y los glioblastomas,
el tipo más común de glioma, representan el 71 % y el 53 % de los
tumores cerebrales primarios malignos, respectivamente. Los meningiomas
representan el 53 % de los tumores cerebrales primarios benignos y el 1,5 % de los malignos.

Para todos los gliomas, el CBTRUS reporta una tasa de incidencia anual ajustada por edad (TIAA) de 6.8 por
100,000, y la incidencia aumenta con la edad. Los gliomas son más comunes en hombres en todos los grupos de
edad
Los meningiomas son más comunes que los gliomas y presentan una epidemiología distinta. Al igual que los
gliomas, la incidencia de meningioma aumenta con la edad,
aunque se observa un incremento más pronunciado después de los 65 años. A diferencia de los gliomas, los
meningiomas son más frecuentes en mujeres
1. Supratentoriales: 70-80% de los tu en adultos
Incidencia
Porcentual
Tumor Tipo Histológico (de todos Localización
Comentarios
Primario Principal los (Supratentorial)
tumores
primarios)

Más común en Es la neoplasia primaria

Tumores las meninges más común en general
Meningioma 35 - 37%
Mesenquimales corticales, base (usualmente Grado 1 de la
del cráneo. OMS, benigno).

Hemisferios
cerebrales Es el glioma (tumor glial) y
Glioblastoma Astrocitoma (Grado
14 - 17% (frontal, tumor primario maligno
(GBM) 4 de la OMS)
temporal, más frecuente.
parietal).

Glándula Son tumores benignos

Adenomas Tumores de la
10 - 15% pituitaria (silla que se cuentan como
Hipofisarios Región Selar
turca). tumores del SNC.

Incluye Astrocitomas IDH-

Otros Gliomas Astrocitomas y Hemisferios mutante (G2/3) y
10 - 15%
Difusos Oligodendrogliomas cerebrales. Oligodendrogliomas
(G2/3).

Ángulo
Más común en el nervio
pontocerebeloso
craneal VIII, aunque su
(aunque es un
Schwannoma Tumores de Nervios origen principal es en la
8 - 10% nervio, se
Vestibular Craneales/Espinales unión entre el SNC y el
clasifica según la
SNP, y se localiza en la
estructura que
fosa posterior.
afecta).

Linfoma Periventricular o La incidencia aumenta en

Linfoma/Tumor
Primario del 1 - 3% núcleos pacientes
Hematolinfoide
SNC profundos. inmunocomprometidos.

Ependimoma,
Tumores poco comunes
Otros Tumores Pineales, < 1% c/u Variable.
en adultos.
etc.
 • Metastasis:
Las metástasis cerebrales se localizan con mayor frecuencia en la unión de la sustancia gris y la sustancia blanca
de los hemisferios cerebral y cerebeloso, pero pueden afectar cualquier parte del SNC. Los sitios primarios de
origen más comunes son el pulmón, la mama, la piel (melanoma), el riñón y el tracto gastrointestinal.

Son la neoplasia cerebral más

Metástasis 80% Supratentorial frecuente en adultos, superando
40 - 50%
Cerebrales (MC) (Hemisferios) a todos los tumores primarios
combinados.

Aunque solo es el 15-20% de las

Localización 15 - 20%
(Incluido en el 40- MC, siguen siendo la lesión más
Infratentorial de Infratentorial
50% anterior) común de la fosa posterior en
MC (Cerebelo/Tronco)
adultos.

La metástasis cerebral puede ser la característica inicial detectada del cáncer primario. Los carcinomas del
tracto gastrointestinal, la mama, la próstata y el útero suelen producir metástasis solitarias, mientras que las
metástasis cerebrales múltiples se asocian frecuentemente con cánceres que se originan en el pulmón, a partir
de melanoma y cuando se desconoce el sitio del cáncer primario.

Los marcadores inmunohistoquímicos como las citoqueratinas, c-Kit (CD117), HMB-45, Melan-A, EMA,
receptores hormonales, CD10 y CD56, entre muchos otros, pueden ser útiles para evaluar tumores de origen
primario desconocido y resolver el problema del diagnóstico diferencial de si la lesión es metastásica o una
neoplasia cerebral primaria. Las metástasis epidurales suelen asociarse con
metástasis en el cráneo procedentes de tumores primarios de mama, próstata,
pulmón o riñón en adultos y de neuroblastoma en niños.
El cáncer de mama es frecuentemente el origen de metástasis durales aisladas.
La infiltración metastásica leptomeníngea craneal puede presentarse
sola o junto con metástasis parenquimatosas. En la mayoría de los pacientes,
el tumor primario está bien establecido en el momento de la invasión tumoral subaracnoidea. Los
adenocarcinomas (de pulmón, mama y estómago), las neoplasias hematopoyéticas y los melanomas son las
fuentes primarias más comunes. Se pueden identificar células tumorales aisladas en el LCR. La diseminación
leptomeníngea también puede ocurrir en la enfermedad avanzada secundaria a una neoplasia primaria del
SNC, como el meduloblastoma o el glioma.

- El cáncer de pulmón es el tumor primario en aproximadamente el 40 % al 50 % de los pacientes

diagnosticados con metástasis cerebrales (MC). El 50 % de las MC por cáncer de pulmón se presentan al
momento del diagnóstico, y en ocasiones el sistema nervioso central (SNC) es la única localización de
diseminación. Esto pone de manifiesto la agresividad del tumor primario y el corto periodo de latencia
observado en las metástasis de pulmón a cerebro. Debido a su mayor incidencia, los cánceres de pulmón de
células no pequeñas (CPCNP) representan un porcentaje mayor de MC que los cánceres de pulmón de células
pequeñas (CPCP), pero estudios recientes demuestran que los CPCP tienen una mayor propensión biológica a la
diseminación al SNC. Alrededor del 7 % de los pacientes con CPCNP presentan MC al momento del diagnóstico,
y entre el 25 % y el 30 % desarrollan MC durante el curso de su enfermedad. Se ha demostrado que la
resección quirúrgica mejora el control de la enfermedad en pacientes con metástasis de pulmón a cerebro
(MPC) solitaria resecable.

- Cáncer de mama: Hasta el 30 % de las pacientes con cáncer de mama reciben un diagnóstico de metástasis
cerebrales a lo largo de su vida. De estas pacientes, aquellas diagnosticadas con
el subtipo de cáncer de mama triple negativo (CMTN) presentan un mayor
riesgo de metástasis cerebrales, seguidas por los subtipos HER2+ y hormonalmente positivos (ER+/PR+). El
control eficaz del carcinoma de mama extracraneal y el desarrollo de diagnósticos avanzados han incrementado
la incidencia y el diagnóstico de metástasis cerebrales de mama (MCM). Las células cancerosas de mama que
escapan a la quimioterapia o a la extirpación quirúrgica pueden persistir en el organismo de la paciente y, con el
tiempo, provocar MCM. El cáncer de mama se distingue por su mayor latencia en la formación de metástasis
cerebrales (MC), lo que se ha asociado con la adquisición de características neuronales. Un estudio clínico
reciente también corroboró que las MC pueden adquirir mutaciones en genes clínicamente diana (HER2) y que
aproximadamente el 20 % de los tumores de mama diagnosticados con HER2 positivo mostraron un cambio a
HER2 positivo en el [Link] subraya la necesidad de caracterizar molecularmente los tumores de mama
altamente invasivos durante el curso de la enfermedad de las pacientes para evitar intervenciones terapéuticas
innecesarias

-Melanoma: Las metástasis cerebrales (MC) son una complicación importante en pacientes diagnosticados con
melanoma avanzado. Alrededor del 20 % de estos pacientes presentan MC al momento del diagnóstico, y entre
el 40 % y el 50 % las desarrollan durante
la evolución de la enfermedad. Las metástasis cerebrales del melanoma (MCM)
pueden presentarse como lesiones intracraneales únicas o múltiples, con un índice pronóstico más favorable
para los pacientes que presentan una sola MC al momento del diagnóstico de melanoma. La mediana de
supervivencia para los pacientes con melanoma
y MC es de 3 meses (sin tratamiento) a aproximadamente 9 meses (con tratamiento)

IMAGEN: Las metástasis en la calvaria y la base del cráneo pueden presentar patrones líticos, blásticos o mixtos,
siendo los carcinomas de pulmón y mama tumores primarios frecuentes. La enfermedad metastásica también
puede encontrarse asociada a masas durales, siembra subaracnoidea y lesiones intraventriculares. Cuando se
producen en el parénquima cerebral, los focos metastásicos tienden a localizarse en la unión de la sustancia gris
y blanca, al igual que en otros procesos embólicos hematógenos. Las metástasis suelen presentar realce con
contraste con márgenes bien definidos respecto al parénquima cerebral adyacente y casi siempre se asocian a
edema vasogénico circundante. Aunque la multiplicidad puede ser útil para el diagnóstico, las metástasis
solitarias son frecuentes y pueden ser difíciles de distinguir de otros tumores intraaxiales, como el glioma
primario y el linfoma. Las neoplasias hematológicas también pueden tener manifestaciones en el SNC.

• Meningiomas: Los meningiomas son la neoplasia extraaxial intracraneal más común en adultos. Los
meningiomas suelen presentar una densidad mayor que el parénquima cerebral normal en la TC,
aunque la diferencia es pequeña y estos tumores pueden ser difíciles de diferenciar de la corteza
adyacente sin contraste intravenoso.
- En la RM
T1: suelen ser isointensos en las imágenes ponderadas en T1 con respecto a la sustancia gris
T2: ligeramente hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2
Contraste: muestran un intenso realce homogéneo
Sin embargo, las características de la señal de los meningiomas pueden ser muy variables, presentando
ocasionalmente componentes quísticos o necróticos y, en ocasiones, degeneración grasa
 Los meningiomas pueden presentar calcificaciones punteadas o gruesas, lo que constituye un
importante indicio diagnóstico para diferenciarlos de otras lesiones malignas extraaxiales, como
metástasis y linfoma.
Cola dural que, si bien es altamente sensible para el meningioma, no es muy específica, ya que puede
observarse en otras neoplasias, como metástasis durales y linfoma, así como en etiologías no
tumorales, incluida la sarcoidosis.
Se puede observar hiperostosis ósea adyacente a muchos meningiomas,
mejor visualizada en tomografías computarizadas.
Aunque estas áreas suelen representar una reacción de los osteoblastos
al tumor, en algunos casos los meningiomas pueden infiltrar y
expandir los huesos adyacentes. Los cambios óseos, principalmente líticos o destructivos, pueden
ocurrir con los meningiomas, aunque estas características se observan con mayor frecuencia en otras
neoplasias extraaxiales, como el hemangiopericitoma/tumor fibroso solitario y las metástasis.

Los meningiomas rara vez invaden directamente el parénquima cerebral. La presencia de edema
vasogénico asociado a los meningiomas se ha correlacionado con el tamaño de la lesión, así como con
el grado de parasitismo de las estructuras venosas durales.

• Glioblastoma: Los glioblastomas (GBM) son el tumor cerebral primario más común en adultos y son
agresivos, relativamente resistentes a la terapia y, por consiguiente, tienen un mal pronóstico.
Desde que se acuñó el término "glioblastoma multiforme" en 1926, la definición de este tumor ha
cambiado sustancialmente, particularmente durante la última década con una creciente dependencia
de los marcadores moleculares para definir estos tumores.
En la 5ª edición (2021) de la clasificación de tumores del SNC de la OMS , los glioblastomas se han
definido como tumores astrocíticos difusos en adultos que deben ser de tipo salvaje IDH y ahora son un
diagnóstico completamente separado del astrocitoma, IDH mutante grado 2, 3 o 4 5 .
Los glioblastomas, ahora definidos como tumores IDH de tipo salvaje, son esencialmente tumores de
adultos, que suelen aparecer después de los 40 años, con una incidencia máxima entre los 65 y los 75
años. Existe una ligera preponderancia masculina, con una proporción hombre:mujer de 3:2
 IMAGEN:
- T1:
1. Masa hipo a isointensa dentro de la sustancia blanca
2. señal heterogénea central (necrosis, hemorragia intratumoral)

- T1 C+ (Gd)
El realce es variable pero casi siempre está presente, típicamente periférico e irregular con
componentes nodulares
Generalmente rodea la necrosis

- T2/FLAIR
1. hiperintenso
2. rodeado de edema vasogénico

• Los adenomas hipofisarios se originan con mayor frecuencia en la adenohipófisis. Si bien un

microadenoma (<10 mm) puede no presentar anomalías óseas y manifestarse únicamente como un
área intrahipofisaria de densidad o realce anormales, un macroadenoma hipofisario suele erosionar el
suelo de la silla turca o extenderse superiormente hacia la cisterna supraselar. Tanto los
microadenomas como los macroadenomas pueden contener hemorragia o material proteináceo, que
aparece hiperintenso en las imágenes ponderadas en T1. En casos de hemorragia intratumoral aguda o
apoplejía hipofisaria, se puede detectar un nivel hemato-líquido junto con hallazgos clínicos asociados,
como cefalea y alteraciones del campo visual.

Tras la administración intravenosa de gadolinio, la mayoría de los microadenomas hipofisarios muestran

un grado de realce menor que la hipófisis, que presenta un realce ávido. Para detectar microadenomas
hipofisarios sospechosos que no son evidentes en la resonancia magnética con contraste tardío, se
puede realizar una resonancia magnética dinámica con contraste (RM-DCE) para aumentar el contraste
entre la lesión y la glándula, basándose en las diferentes propiedades de captación y eliminación del
contraste entre el adenoma y los tejidos hipofisarios. El adenoma típico muestra una captación tardía
del contraste en comparación con la hipófisis normal.

Sin embargo, también se ha descrito que algunos adenomas pueden presentar realce muy precoz tras
la administración del contraste, posiblemente debido a la irrigación arterial directa. La RM-DCE puede
identificar estos adenomas como lesiones hiperintensas en los primeros momentos. En ocasiones, los
adenomas hipofisarios pueden ser predominantemente quísticos, lo que dificulta su diferenciación
preoperatoria de otras lesiones hipofisarias quísticas, como la hendidura de Rathke o el quiste de la
pars intermedia.

Los macroadenomas suelen presentar un realce difuso que puede ser homogéneo o heterogéneo. Al
extenderse a la cisterna supraselar, pueden comprimir o desplazar el quiasma óptico, las vías ópticas o
los nervios ópticos prequiasmáticos, un efecto que suele ir acompañado de defectos del campo visual.
La resonancia magnética (RM) es, en general, un predictor deficiente de la invasión del seno cavernoso.
Aunque el sistema de clasificación de Knosps ayuda a estimar la probabilidad de invasión del seno
cavernoso, solo un tercio de los adenomas que se extienden lateralmente a la arteria carótida interna
(ACI) (grado 3 de Knosp) invaden realmente el seno; el único predictor de alta especificidad es el
envolvimiento completo del segmento cavernoso de la arteria carótida (grado 4 de Knosp). Cuando
afectan a las regiones paraselares, los adenomas hipofisarios pueden tener un aspecto similar al de los
meningiomas paraselares, ya que ambos tumores pueden rodear las ACI. A diferencia de los
 meningiomas, los adenomas hipofisarios no suelen disminuir el calibre de las arterias que envuelven. La
extensión inferior de un adenoma hipofisario
puede ser considerable, lo que hace que parezca centrado en el clivus
imitando así un tumor de origen clival

• Astrocitoma idh: Los astrocitomas de tipo adulto con mutación IDH se diagnostican típicamente en
adultos jóvenes (edad media de 36 años para los grados 2 y 3 (combinados) y 38 años para el grado 4)
IMAGEN:
- T1: isointensa a hipointensa en comparación con la sustancia blanca. Generalmente confinada a la
sustancia blanca y causa expansión de la corteza adyacente

- T2/FLAIR: señal hiperintensa de tipo masa que se suprime incompletamente en FLAIR: signo de
discordancia T2/FLAIR

El signo de "discordancia T2", que es específico del glioma de bajo grado sin codeleción 1p19q y puede
utilizarse para diferenciar estos tumores del oligodendroglioma de apariencia similar.

1. siempre sigue la distribución de la sustancia blanca y causa expansión de la corteza circundante

[Link] corteza también puede verse afectada en casos tardíos en comparación con el oligodendroglioma,
que es un tumor de base cortical desde el principio
[Link] "cambios microquísticos" a lo largo de las líneas de propagación del astrocitoma infiltrativo son un
comportamiento único para el astrocitoma infiltrativo; sin embargo, solo se aprecia en un pequeño
número de casos
[Link] señal T2 alta no está relacionada con la celularidad o la atipia celular, sino más bien con el edema, la
desmielinización y otros cambios degenerativos
- T1 C+ (Gd): Sin realce en tumores de grado 2. Las áreas sólidas de realce +/- necrosis sugieren un grado
más alto.

• Oligodendroglioma: son tumores intracraneales que representan entre el 5 y el 25% de todos los
gliomas y entre el 5 y el 10% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Se caracterizan por la
mutación de IDH y la codeleción de 1p19q y pueden ser de grado 2 o 3 del SNC de la OMS.
Los oligodendrogliomas suelen ser tumores de adultos de mediana edad, con mayor frecuencia en la
cuarta y quinta décadas de la vida, y algo más adelante en el caso de los tumores de grado 3. Existe
una ligera predilección por el sexo masculino
IMAGEN: La gran mayoría de los oligodendrogliomas surgen en los hemisferios cerebrales, siendo
claramente poco comunes los del tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal
T1: típicamente hipointensa
T2: típicamente hiperintenso (excepto áreas calcificadas)
T1 C+ (Gd): el realce de contraste es común pero no es un indicador confiable del grado del tumor, ya
que solo el 50% de los oligodendrogliomas realzan en un grado variable y, por lo general, de forma
heterogénea.
• Schwannomas vestibulares son el segundo tumor extraaxial intracraneal más común. Representan
aproximadamente el 80 % de las masas del ángulo pontocerebeloso y el 8 % de todos los tumores
intracraneales primarios
La mayoría de los schwannomas intracraneales se localizan en el ángulo pontocerebeloso, cerca del
conducto auditivo interno (CAI), y surgen con mayor frecuencia de una de las ramas vestibulares del
octavo par craneal. En esta localización, los meningiomas son el otro tipo común de tumor que puede
presentar características de señal de RM similares a las de los schwannomas vestibulares y, en
ocasiones, extenderse al CAI, aunque se distinguen por la presencia de colas durales. Los schwannomas
vestibulares suelen presentar componentes tanto dentro del CAI como dentro del ángulo
pontocerebeloso de la fosa posterior. En ocasiones, causan un ensanchamiento suave característico del
CAI . Además, los schwannomas vestibulares pueden contener quistes, necrosis o hemorragia, y en
ocasiones causar edema en el tejido cerebral adyacente. Los schwannomas vestibulares pueden
descubrirse incidentalmente como pequeños nódulos que realzan la imagen dentro del CAI, aunque
estos pequeños schwannomas son difíciles de distinguir de otras causas de realce perineural, como
neuritis, meningitis y metástasis leptomeníngeas, lo que requiere correlación clínica y, a menudo,
estudios de imagen de seguimiento.
Los schwannomas vestibulares bilaterales son altamente sugestivos de neurofibromatosis tipo 2
Aunque suelen aparecer entre la cuarta y la sexta década de la vida, con una edad media de 50 años,
las personas con NF2 tienden a presentar síntomas a una edad más temprana, con una incidencia
máxima alrededor de la tercera década de la vida . Si bien son raros, los schwannomas vestibulares
pueden aparecer en niños
- T1: ligeramente hipointensa al cerebro adyacente (63%) o isointensa al mismo (37%). Puede contener
áreas quísticas hipointensas.
- T2: heterogéneamente hiperintenso en el cerebro adyacente , áreas quísticas de intensidad de fluido.
Puede tener quistes aracnoideos peritumorales asociados
- T1 C+ (Gd): El realce del contraste es intenso. Sin embargo, heterogéneo en tumores más grandes.
El realce laberíntico se puede observar sin invasión tumoral directa y es un predictor de un mal
resultado auditivo
- SWI: Algunos schwannomas muestran áreas de floración debido a la presencia de microhemorragias
intratumorales 2

• Linfoma: Los linfomas primarios del SNC se presentan como lesiones solitarias (60-70%) o múltiples (30-
40%) con predilección por la sustancia blanca periventricular, aunque también pueden surgir en la
corteza o la sustancia gris profunda. El cruce del cuerpo calloso es una característica bastante común y
útil. Aunque los depósitos leptomeníngeos y ependimarios son comunes, si no hay una masa
parenquimatosa sustancial, se debe favorecer la posibilidad de un linfoma secundario .
Se encuentran con mayor frecuencia en el cerebro supratentorial (70-80%), son poco comunes en la
fosa posterior y son claramente raros en la médula espinal . En raras ocasiones, un linfoma primario del
sistema nervioso central puede presentarse con afectación del globo ocular. Esto es más frecuente
bilateral (hasta el 90%) y a menudo presenta afectación concurrente de otras partes del sistema
nervioso central (16-34%)
Lesiones hipointensas en T1, iso a hipointensas en T2, vívidas y homogéneas que realzan con gadolinio,
con difusión restringida en la RMN, y que exhiben extensión subependimaria y cruce del cuerpo calloso
 • Ependimoma: Los ependimomas de la fosa posterior se presentan en todos los grupos de edad, pero
son más frecuentes en niños. Sin embargo, su epidemiología depende de características moleculares

- Ependimomas del grupo A de la fosa posterior (PFA): principalmente en bebés y niños pequeños
Menores de 6 años: >95% de todos los ependimomas de la fosa posterior, adolescentes: 50%, adultos:
5-10%, algo más común en los varones

- Ependimomas del grupo B de la fosa posterior (PFB): principalmente en adolescentes y adultos.

Menores de 5 años: <5% de todos los ependimomas de la fosa posterior, adolescentes: 20-50%,
adultos: 90%, algo más común en mujeres

La mayoría de los ependimomas de la fosa posterior surgen del receso lateral del cuarto ventrículo
(subgrupo molecular: PFA) o del piso de la línea media del cuarto ventrículo cerca del óbex (subgrupo
molecular: PFB)
Los ependimomas son masas típicamente heterogéneas con áreas de necrosis, calcificación, cambios
quísticos y hemorragias, que se observan con frecuencia. Esto da lugar a una apariencia heterogénea en
todas las modalidades.
IMAGEN
- T1: Las porciones sólidas del ependimoma suelen ser isointensas a hipointensas en relación con la
sustancia blanca
- T2: hiperintenso a la sustancia blanca
- T1 C+ (Gd): Realce presente pero heterogénea, o es útil para diferenciar los tumores del edema
vasogénico adyacente y del parénquima cerebral normal.
- DWI/ADC: Se puede observar una difusión restringida en componentes sólidos, especialmente en
tumores anaplásicos. La difusión debe interpretarse con precaución en masas con hemorragia o calcificación
significativa.

• Pineocitoma: Los pineocitomas son tumores del parénquima pineal relativamente benignos (grado 1
de la OMS) que tienen un pronóstico relativamente bueno. Los pineocitomas se pueden encontrar a
cualquier edad, pero ocurren principalmente en adultos (20-60 años de edad
T1: hipo- a isointenso al parénquima cerebral
T2: Los componentes sólidos son isointensos al parénquima cerebral.
Las áreas de cambio quístico son comunes
A veces la mayoría del tumor es quístico.
T1 C+ (Gd): los componentes sólidos realzan vívidamente

[Link]
 Incidencia Aproximada (de
Tipo Histológico
Tumor Primario los tumores primarios Comentarios
Principal
infratentoriales)

Tumores Típicamente cerebelo

Hemangioblastoma ~ 20 - 30%
Mesenquimales (Grado 1 de la OMS).

(Si se incluyen, serían las Cerebelo o tronco

Metástasis (Secundario)
más frecuentes) encefálico.

Tronco encefálico
Gliomas del Tronco Astrocitomas /
~ 10 - 15% (protuberancia,
Encefálico Glioblastomas
bulbo).

Tumores
Ependimoma ~ 5 - 10% Cuarto ventrículo.
Ependimales

Tumores
Meduloblastoma < 5% Cerebelo.
Embrionarios

• Hemangioblastoma:
Los hemangioblastomas suelen presentarse en adultos jóvenes y de mediana edad y, si bien son el
tumor infratentorial intraaxial primario más común en este grupo demográfico, son poco comunes en
términos absolutos. Se estima que representan solo entre el 1% y el 2,5% de todos los tumores
intracraneales y aproximadamente el 10% de todos los tumores de la fosa posterior.
Ligera predilección masculina en adultos
La incidencia máxima se produce alrededor de los 30-60 años de edad, pero antes en pacientes con
enfermedad de von Hippel Lindau.
Los casos esporádicos representan aproximadamente el 75-80%, y el resto se encuentra en pacientes
con enfermedad de von Hippel Lindau.
El tumor suele ser un nódulo bien delimitado y altamente vascularizado, casi siempre adyacente a la
capa pial.

Los componentes quísticos son comunes y pueden ser peritumorales o intratumorales. El líquido
quístico es similar al plasma y probablemente surge por exudación del componente vascular del nódulo
sólido, probablemente impulsado principalmente por el factor de crecimiento endotelial vascular
(VEGF), secretado por el tumor y con un potente efecto sobre la permeabilidad vascular

Los quistes peritumorales, sin realce periférico, suelen estar revestidos por gliosis reactiva en lugar de
tumor y, en realidad, no forman parte del tumor. Por lo tanto, se ha sugerido que no es necesario
realizar la resección de la pared de estos componentes quísticos peritumorales. Sin embargo, esto no ha
sido respaldado por otros estudios (existe una discusión similar en la literatura sobre astrocitomas
pilocíticos ).

Los quistes que se encuentran dentro del nódulo sólido, o los quistes aparentemente peritumorales
pero que presentan realce periférico, presumiblemente forman parte del tumor y, por lo tanto, deben
resecarse. El origen de estos quistes intratumorales no está claro. Podrían representar una secuela de la
 hematopoyesis intramedular en los hemangioblastomas y explicar la apariencia xantocrómica del
líquido del quiste

➢ cerebelo: 45-65%
➢ médula espinal: 3-36%
➢ cola de caballo: 11%
➢ tronco encefálico: 5%

IMAGEN:
- T1: nódulo mural hipointensa a isointensa. Contenido del quiste de señal del LCR
- T1 C+ (Gd): El nódulo mural realza vívidamente. La pared del quiste generalmente no se realza, pero
ocasionalmente puede haber realce
- T2: nódulo mural hiperintenso. Pueden ser evidentes los vacíos de flujo debido a los vasos
agrandados, especialmente en la periferia del quiste; se observan en el 60-70% de los casos quiste lleno
de líquido, similar al LCR

• Glioma del tronco encefalico: Los gliomas difusos intrínsecos de bajo grado del tronco encefálico suelen
aparecer en adultos jóvenes de entre 20 y 50 años (edad media de 34 años en el momento del
diagnóstico) y representan el tipo más frecuente de glioma del tronco encefálico en adultos,
representando el 45%–50% de los casos
Generalmente revela un agrandamiento difuso del tronco encefálico con áreas hiperintensas en
secuencias ponderadas en T2 / FLAIR (Fluid Attenuation Inversion Recovery) y señales hipointensas en
imágenes ponderadas en T1 . Estos tumores son difusamente infiltrativos y no realzan tras la
administración de gadolinio

• Meduloblastoma: Aunque el meduloblastoma constituye entre el 15 % y el 25 % de los tumores del SNC

pediátricos, representa menos del 1 % de los tumores del SNC en adultos.
Sin embargo, el 24 % de los meduloblastomas se presentan en el grupo de edad de 21 a 40 años, por lo
que no es una patología insignificante en adultos.
La incidencia tiende a disminuir con la edad, de modo que el 80 % de los casos de meduloblastoma en
adultos se presentan antes de los 35 años. Si bien se ha observado que el meduloblastoma en niños
tiene un predominio masculino, no se han encontrado diferencias de sexo en la incidencia de
meduloblastoma en adultos
En la RM, los MB se caracterizan como lesiones tumorales intraaxiales con márgenes definidos y poco
edema. En las imágenes ponderadas en T2, las lesiones son hipointensas a hiperintensas, y en las
imágenes ponderadas en T1, las lesiones son típicamente hipointensas en comparación con la sustancia
gris normal, dependiendo del subtipo histopatológico y molecular. Después de la aplicación intravenosa
de agentes de contraste basados en gadolinio, las lesiones muestran un contraste de moderado a
fuerte. Debido a la naturaleza hipercelular de esta entidad tumoral cerebral, se recomienda obtener
rutinariamente imágenes ponderadas en difusión, en las cuales los MB presentan una difusión
restringida