Tema 4
PATOLOGIA RENAL I
ANOMALIAS CONGENITAS
● Agenesia
○ La falta de un riñon
● Hipoplasia
○ Cuando el primordio renal no logra desarrollar
● Ptosis renal
○ Localización anormalmente baja del riñon
● Riñon en herradura
○ Fusion de uno de los polos, por lo general inferior
● Displasia renal quistica
● Enfermedad poliquistica
● Espongiosis medular renal
● Enfermedad quistica urémica
MALFORMACIONES CONGENITAS
Aqui estan viendo las malformaciones congenitas,
DISPLASIA QUISTICA RENAL
En este momento “Displasia” es una alteración en el movimiento, del primordio renal, desde
que se origina este riñon se origina anomalo, con cavidades quisticas y ademas presentan
tejido ectopico
Es un riñon
● anormalmente pequeñito
● atrofico
● Con cavidades quisticas
● zonas con tejido ectopico
Aqui estan viendo tejido cartilaginoso, esta es la caracteristica de la displasia renal
POLIQUISTOSIS
Tenemos 2 formas:
● Poliquistosis del adulto
○ Es autosomica dominante
■ Uno de los progenitores aporta un cromosoma anomalo que va a
generar colecistina anomala
● esta colecistina es una proteina de adherencia necesaria para
que los organos formes, parenquimatosos tengan estructura
■ parte de la colecisitna es normal y la otra parte es anormal, se va a ir
acumulando gran parte de la colecistina normal, por eso se expresa
en la vida adulta recien
■ Se expresa como la multicavitacion del organo, quistes grandes que
van a reemplazando el parenquima renal, lo pueden llevar a una
insuficiencia renal
● Poliquistosis infantil
○ Es autosomica recesiva
■ Para que se exprese o para que se presente, ambos progenitores
deben tener los cromosomas anomalos, toda la colecistina es
anomala
■ Desde el incio se expresa con multiples quistes, millones, en este
caso el riñon es demasiado grande para un bebé
■ Es como una esponja, lleno de cavidades quisticas
■ Como estan viendo en la imagen, practicamente reemplazan todo el
parenquima renal, llevandolo a una insuficiencia renal
■ Esta poliquistosis tambien se puede presentar en tejido
● hepatico
● renal
● bazo
■ Solo en riñon son particularmente dañadas
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LAS NEFROPATIAS
● Sindrome nefritico agudo
○ Sobre todo presenta hipertension
● Sindrome nefrotico
○ Sobre todo presenta proteinuria
● Hematuria o proteinuria asintomaticas
● Insuficiencia renal aguda
● Insuficiencia renal cronica
SINDROME NEFRITICO
Tiene:
● Hematuria
○ Disminuye nivel de filtrado
● Proteinuria ligera a moderada
● Hipertensión arterial
○ hipervolemia
● Oliguria
○ Se conserva la reabsorción de sodio y agua
● Edema
○ primero palpebral y escrotal
● Causas
○ LES
○ Glomerulonefritis asociadas a infecciones
○ Glomerulopatia Ig A
■ Sme henoch-Schonlein
● Complicaciones
○ ICC
○ Hiperpotasemia
○ Encefalopatia hipertensiva
○ Edema agudo de pulmon
SINDROME NEFROTICO
● Proteinuria mayor de 3.5 gr/dia
○ Eliminar proteina es un signo de daño renal
● Hiperalbuminemia
● Edemas generalizados y anasarca
● Complicaciones asociadas
○ hiper lipidemia y hipertrigliceridemia
○ Lipiduria
○ Hipercoagulabilidad
○ infecciones
○ IRA (insuficiencia renal aguda)
○ IRC (insuficiencia renal cronica)
● Causas
○ diabetes
○ VIH
○ Amiloidosis
○ infeccinoes
○ farmacos
○ LES
○ linfomas y carcinomas (paraneoplasico)
DAÑOS HISTOLOGICOS
Ahora vamos a los daños, histologicamente observables en las patologias del Riñon.
Primero tenemos las 4 estructuras que estan en el tejido y forman parte del tejido renal
● Glomérulos
○ Son el area funcional
● Tubulos
● Tejido intersticial
○ entre los glomerulos y los tubulos
● Vasos sanguineos
Las estudiamos separado y las reportamos por separado.
La mayor parte de la patologia renal parte del glomerulo y se subclasifica en distintos tipos
de glomerulopatias, puede ser:
● primaria
● Secundaria
○ Diabetes
○ Lupus
Podemos decir que el glomerulo es una vaos que ingresa por el poro vascular, se enreda
sobre si mismo y sale, se filtra la sangre, como cualquier vaso tambien posee las 3 capas:
● la tunida intima
○ es endotelio
● medio
○ Es la membrana basal
● adventicia.
○ mas externa y de color celeste es la adventicia o visceral, en el caso de la
imagen es la capa de porocitos o pedicelos, porque esta muy segmentada,
como queso
Fijense el endotelio, esta extremadamente poroso, esto le permite realizar su funcion de
filtrar. Entonces fijense que todas las capas son porosas permitiendo realizar esta funcion
pero a su vez esa misma caracteristica de filtrar hace de colador, entonces cualquier
problema, ag, anticuerpo, simplemente se trancara ahi, eso principalmente es lo que
desencadena la mayor parte de los procesos inflamatorios que afectan a otras zonas del
organismo tambien se ven reflejadas en lo renal.
A parte del endotelio con sus 3 capas, tenemos
● Celulas mesangiales que sostiene este vaso en su posicion, especificamente en la
capsula de Bowman y el espacio de Bowman, donde todo lo filtrado saldra y se ira al
polo urinario, a los tubulos, entonces estas celulas sostendran al penacho mesangial
en su lugar y ademas producen eritropoyetina, entre otras fuciones
Entonces las patologías en el glomerulo pueden afectar a la membrana basal, visceral, la
capa endotelial y con la microscopia optica no podemos ver que capa esta siendo afectada,
los nucleos que ven ahi son los de la capa endotelial, las que estan en rosado intenso son
las mesangiales, con la microscopia optica no podemos decir cual de las 3 capas esta
siendo afectada, pero si podemos ver
● Grosor de la membrana basal glomerular
● Espacio de Bowman libre, debe ser asi normalmente, solo se unen en el polo
vascular
Para poder ver que capa esta siendo dañada utilizamos la inmunofluorescencia y tambien la
microscopia electronica
ALTERACIONES HISTOLOGICAS
Las que veremos son:
● Hipercelularidad
○ Fijense que el espacio de Bowman desaparecio por una proliferacion celular
y son las celulas mesangiales que estan proliferando
● Engrosamiento de la membrana basal glomerular
○ Se nota que esa mas gruesa, el espacio de Bowman desaparece
● Hialinizacion y esclerosis
○ Es el daño mas avanzado, la diabetes produce un daño asi de severo, varias
patologias
CLASIFICACION
Las lesiones histologicas pueden subdividirse en:
● Difusas: afectacion de todos los glomerulos
● Focales: afectacion de cierto numero de glomerulos
● Generalizadas/Globales: afectacion de la totalidad del glomerulo
● Segmentarias: Afectacion de una parte del glomerulo
● Mesangiales: afectacion del mesangio, celulas mesangiales
PATOGENIA DE LA LESION GLOMERULAR
● Lesiones mediadas por anticuerpos, ya sea que se generan:
○ Anticuerpos contra antigenos en el glomerulo
○ Antigenos que se depositan en el glomerulo
○ Tambien se depositan complejos antigeno-anticuerpo en el glomerulo, es el
caso de Lupus
■ Lupus: enfermedad autoinmune que afecta a mujeres, aqui hay
mucho antigeno-anticuerpo circulante, entonces todos los complejos
ag-ac van a ir a depositarse a los riñones, por eso los pacientes con
lupus desarrollan con tanta facilidad insuficiencia renal
● Lesiones mediadas por inmunidad celular
○ Que tengamos linfocitos, leucocitos
● Activacion de la via alternativa del complemento
Aqui tenemos un ejemplo donde usaremos inmunofluorescencia para que vean la
diferencia, las dos formas de Nefritis
● Nefritis inducida por anticuerpos antimembrana basal glomerular
○ Los antigenos son esos chupetitos morados (circulo rojo), estan apoyados
sobre una linea roja, la membrana basal glomerular
● nefritis de Heymann
○ los antigenos en este caso estan en la visceral, en la celeste, podocitos y
pedicelos
En microscopia optica solo vamos a ver la linea afectada, un engrosamiento general, sin
embargo en la inmunofluorescencia, las “Y” de las imagenes son los anticuerpos que los
marcamos con marcadores inmunofluorescentes que nos van a permitir ver donde estan
localizados los antigenos
Vean como se marca la nefritis inducida por anticuerpos contra la membrana basal
glomerular, se marca toda la membrana basal glomerular
En la nefritis de Heymann tenemos una linea discontinua que es justo la membrana
visceral de podocitos y pedicelos que es discontinua, por eso la vemos asi
GLOMERULOPATIAS
Entonces las glomerulopatias se van a dividir en:
● Primarias: se dividen en
○ Proliferativas
■ Difusa proliferativa endocapilar
■ Difusa proliferativa extracapilar
■ Difusa membranoproliferativa
■ Mesangial con depositos de IgA
■ Mesangial sin depositos de IgA
○ No proliferativas
■ Cambios minimos
■ Membranosa
■ hialinosis segmentaria y focal
■ Esclerosis mesangial difusa
● Secundarias: pueden ser secundaria a cualquier otra patologia que es primaria del
riñon
1. GLOMERULOPATIA DIFUSA PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR
● Tambien conocida como postestreptococica o postinfecciosa
● Se presenta tras un proceso infeccioso por Streptococcus, entonces algo que
vamos a ver en esta glomerulopatai es el engrosamiento de la membrana
basal glomerular por el proceso inflamatorio, porque hay bacterias, y tambien
hay un aumento importante de la celularidad porque los leucocitos han
migrado hasta aca
● Entonces se caracteriza por
○ Engrosamiento de la membrana basal glomerular
○ Hipercelularidad por el proceso infeccioso que esta afectando al
glomerulo
2. DIFUSA MEMBRANOPROLIFERATIVA
● Tambien conocida como membranosa
● esta glomerulopatia es la causa mas frecuente de sindorme nefrotico en
adultos
● Hay un engrosamiento de la membrana basal glomerular
● La principal causa para el desarrollo de esta glomerulopatia es
○ Primaria (idiopatica): causa desconocida, representa un 85% de los
casos
○ El restante 15% sera por:
■ Tumores malignos
■ Lupus
■ Cuadros infecciosos tras una Hepatitis B o C
■ enfermedades autoinmunes como la tiroiditis
■ farmacos como
● AINEs
● penicilamina
● captopril
● oro
○ Entonces estamos viendo el capilar glomerular transversalmente, el
que esta a la izquierda es el normal y el de la derecha es el que tiene
la glomerulopatia membrano proliferativa, entonces en este caso es
de color gris la membrana basal glomerular, fijense que hay una
delgada y la otra es muy gruesa, lo que lo esta engrosando son los
puntos negros que estan representando depositos de IgG y C3 en en
la membrana basal glomerular, entonces básicamente ven esos
deposito, por eso se engrosa
○ Ahi tiene lo mismo con la tincion PAS (imagen derecha) que era lo
uncio que se tenia antes para ver un poquito mejor la membrana
basal glomerular
○ Esta mostrando los mismos depósitos de IgG y C3 en la membrana
basal glomerular
3. ENFERMEDAD CON CAMBIO MINIMOS (NEFROSIS LIPOIDEA)
● Su nombre dice “cambios minimos” debido a que a la microscopia optica
observamos nada, parece un riñón normal, pero ese niño (se presenta mas
en niños de 2 a 6 años), desarrolla un cuadro de sindrome nefrotico severo
● A la microscopia electronica sera donde veremos el daño
● Se presenta en niños entre 2 a 6 años con un cuadro infeccioso respiratorio o
a una vacunación
● Se caracteriza por sindrome nefrotico, es la principal causa de sindrome
nefrotico en niños
● La capa afectada es la capa visceral donde podemos observar la puncion de
los podocitos y pedicelos, perdera la capacidad de filtrado
● En la microscopia electronica podemos ver la capa visceral normal (imagen
izquierda), con los podocitos y pedicelos separados y en la otra imagen
podemos ver como quedan fusionados todos estos (imagen derecha)
● Esta mostrando exactamente lo mismo la fusion de los podocitos y pedicelos
4. GLOMERULOPATIA DIABETICA
● Es una glomerulopatia secundaria
● Los cambios que se dan son groseros
● Genera:
○ Glomerulo esclerosis difusa
■ O sea va a afectar a todos los gloemrulos en el tejido renal
hasta que el paciente desarrolle insuficiencia renal cronica
■ La principal causa de complicación en el paciente diabetico es
la insuficiencia renal cronica
● Tenemos
○ Engrosamiento de la membrana basal glomerular
○ formacion de esclerosis global generalizada y difusa de los
glomerulos
○ inicialmente sera focal pero poco a poco se ira extendiendo mas
glomerulos hasta dañarlos todos
ENFERMEDADES TUBULARES
A diferencia de los glomerulos que son bastante complejos y cuyas patologias pueden ser
multiples por eso la clasificacion es amplia, pero de acuerdo con los tubulos tenemos:
● Necrosis tubular aguda
○ Tenemos los tubulos con parte del epitelio cubico simple tipico de los tubulos
que esta sufriendo un poco de daño, lo que sucede es que las celulas de
este epitelio se destruyen en el acto llevando al paciente a desarrollar una
insuficiencia renal agua, de hecho la necrosis tubular aguda es la principal
causa de insuficiencia renal aguda, Se da por necrosis tubular, puede ser por
■ Compromiso de vasos renales
■ Obstrucción de la arteria renal
■ hipoxia masiva del organo
■ Glomerulopatia rapidamente progresiva
■ infecciones masivas, un px con sepsis entra con falla multiorganica y
los riñones estan fallando basicamente por una necrosis tubular
aguda
■ Coagulacion intravascular diseminada
○ Hay multiples coagulos
■ por ejemplo eso sucede tras una picadura de una serpiente, el
veneno es muy agresivo, se genera multiples coagulos en el
organismo y estos van a ir a obstruir multiples vasos, uno de los
tejidos que afecta es el tejido renal produciendo una necrosis tubular
aguda
■ Tambien hay algunos farmacos como
● Mercurio
● Cloro uranio
● Cloroformo
● Pesticidas
● metoxifluorano
● Necrosis osmotica
○ Se da por uso de soluciones hiperosmolares, basicamente iatrogenica
○ Estos pacientes generan una oliguria extrema de <400 ml en 24 hrs
○ en las infecciones masivas tambien podríamos incluir un cuadro de
Pielonefritis aguda, si a un paciente no recibe ningun tratamiento y se le deja
con el cuadro infeccioso podria llegar a desarrollar un cuadro tan severo
como este
