MIOCARDIOPATÍAS
Las miocardiopatías son afecciones que involucran
directamente el músculo cardíaco. Dificultan la capacidad del
corazón para bombear sangre eficientemente.
Existen diversos tipos con características específicas. Su impacto
en la salud cardiovascular es significativo y requiere atención
especializada.
DR. ORLANDO BAUTISTA ACEVEDO
Introducción a las Miocardiopatías
¿Qué son las Importancia clínica Desafío médico
miocardiopatías?
Constituyen una causa Requieren diagnóstico preciso y
Son enfermedades del músculo importante de insuficiencia tratamiento personalizado. Su
cardíaco que alteran su cardíaca. Presentan distintas manejo adecuado mejora
estructura y función. Afectan manifestaciones clínicas según su significativamente el pronóstico.
directamente la capacidad de tipo.
bombeo sanguíneo.
Estadísticas y Relevancia
Clínica
1.3M 15%
Casos globales Muerte súbita
Pacientes diagnosticados con Porcentaje de muertes súbitas
miocardiopatías en todo el mundo cardíacas atribuibles a
miocardiopatías
30%
Costos sanitarios
Aumento en gastos médicos para
pacientes con miocardiopatías
Fisiología Normal del Corazón
Estructura miocárdica Ciclo cardíaco
Tejido muscular especializado Secuencia coordinada de
con células interconectadas contracción y relajación
Sistema eléctrico
Función de bombeo
Coordina la contracción
Impulsa sangre oxigenada a
sincronizada de las cámaras
todos los tejidos
cardíacas
Clasificación de las
Miocardiopatías
Miocardiopatía Dilatada (MCD)
Cavidades cardíacas agrandadas con paredes adelgazadas. Función contráctil
reducida.
Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)
Engrosamiento anormal de las paredes cardíacas. Obstrucción potencial del flujo
sanguíneo.
Miocardiopatía Restrictiva (MCR)
Rigidez del músculo cardíaco. Llenado ventricular deficiente.
Miocardiopatía Arritmogénica
Sustitución del músculo por tejido fibroso y graso. Alta predisposición a arritmias.
Miocardiopatía Dilatada
(MCD)
Agrandamiento cardíaco
Las cámaras cardíacas se dilatan significativamente
Debilitamiento muscular
El músculo pierde fuerza contráctil
Bombeo ineficiente
Reducción de la fracción de eyección
Insuficiencia cardíaca
Desarrollo progresivo de síntomas congestivos
Causas de la Miocardiopatía
Dilatada
Genéticas
Mutaciones en genes que codifican proteínas estructurales
cardíacas
Infecciosas
Miocarditis viral que progresa a daño permanente
Tóxicas
Consumo excesivo de alcohol y exposición a drogas cardiotóxicas
Farmacológicas
Efectos secundarios de ciertos tratamientos como quimioterapia
Subtipos de Miocardiopatía Dilatada
Miocardiopatía dilatada idiopática
Origen desconocido (40-50% de casos)
Miocardiopatía dilatada familiar
Base genética identificable (30-35%)
Miocardiopatía dilatada secundaria
Causada por factores externos identificables (20-
25%)
Síntomas de la
Miocardiopatía Dilatada
Disnea
Dificultad para respirar que empeora con el esfuerzo
Fatiga crónica
Cansancio persistente incluso en reposo
Edema
Hinchazón en piernas, tobillos y abdomen por retención de líquidos
Arritmias
Alteraciones del ritmo cardíaco que pueden causar mareos y
desmayos
Tratamiento de la Miocardiopatía Dilatada
El tratamiento combina medicamentos como inhibidores de la ECA y beta-bloqueantes. Se complementa con
modificaciones del estilo de vida.
La restricción de sal y el ejercicio moderado son fundamentales. En casos graves, el trasplante cardíaco puede ser
necesario.
Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)
Características principales
Engrosamiento anormal del músculo cardíaco,
especialmente en el ventrículo izquierdo.
Frecuentemente tiene origen hereditario.
Puede provocar paro cardíaco repentino,
especialmente en atletas jóvenes. Afecta la función
de bombeo del corazón.
El engrosamiento del tabique interventricular es
característico. Puede causar obstrucción del flujo
sanguíneo.
Fisiopatología de la MCH
Desorganización fibrilar Hipertrofia ventricular Obstrucción del flujo
Las fibras musculares pierden su El ventrículo izquierdo desarrolla El engrosamiento septal puede
disposición ordenada. Esto altera la un grosor excesivo. Principalmente obstruir la salida de sangre. Esto
contracción coordinada. afecta al tabique interventricular. genera gradientes de presión
anormales.
Subtipos de Miocardiopatía Hipertrófica
Síntomas de la Miocardiopatía Hipertrófica
Dolor torácico
Similar a angina, especialmente durante el esfuerzo
Disnea
Dificultad respiratoria progresiva al realizar actividades
Palpitaciones
3 Sensación de latidos irregulares o acelerados
Síncope
Desmayos súbitos, especialmente durante el ejercicio
Diagnóstico de la MCH
Evaluación inicial
Historia clínica detallada y examen físico. Búsqueda de
soplos cardíacos característicos y antecedentes familiares.
Pruebas no invasivas
Electrocardiograma, ecocardiograma y resonancia
magnética cardíaca. Permiten visualizar el
engrosamiento ventricular.
Pruebas avanzadas
Pruebas genéticas para identificar mutaciones
específicas. Cateterismo cardíaco en casos selectos
para evaluar gradientes.
Tratamiento de la
Miocardiopatía Hipertrófica
Tratamiento médico Beta-bloqueantes,
bloqueadores de canales de
calcio
Intervenciones invasivas Miectomía septal, ablación
septal alcohólica
Dispositivos Desfibriladores implantables en
pacientes de alto riesgo
Modificaciones Restricción de ejercicio intenso,
hidratación adecuada
Miocardiopatía
Restrictiva (MCR)
Rigidez Ventrículos Dificultad de
miocárdica pequeños llenado
El músculo Tamaño normal o Problemas para el
cardíaco pierde reducido de las llenado ventricular
elasticidad. Se cámaras cardíacas. adecuado. La
vuelve rígido y Contrasta con otras función sistólica
menos distensible. miocardiopatías. suele estar
preservada.
Causas de la Miocardiopatía Restrictiva
Amiloidosis Sarcoidosis Hemocromatosis
Depósito de proteínas anormales Formación de granulomas en el Acumulación excesiva de hierro en
(amiloide) en el tejido cardíaco. miocardio. Afecta la distensibilidad el músculo cardíaco. Provoca
Causa rigidez progresiva. del tejido. disfunción progresiva.
Subtipos de Miocardiopatía Restrictiva
MCR infiltrativa MCR no infiltrativa
Depósito de proteínas anormales Fibrosis y cicatrización
• Amiloidosis • Esclerodermia
• Sarcoidosis
1 • Fibrosis endomiocárdica
MCR idiopática
MCR post-radiación
Causa desconocida
Secuela de radioterapia
• Diagnóstico de exclusión
• Pacientes oncológicos
• Requiere evaluación exhaustiva
• Efecto tardío
Síntomas de la
Miocardiopatía Restrictiva
Disnea progresiva
Dificultad respiratoria que empeora gradualmente
Fatiga persistente
Sensación constante de cansancio y debilidad
Edema periférico
Hinchazón en extremidades inferiores
Distensión abdominal
Incremento del perímetro abdominal por ascitis
Tratamiento de la Miocardiopatía Restrictiva
Diuréticos Antiarrítmicos Anticoagulantes Trasplante
Reducen la congestión y Controlan las alteraciones Previenen la formación de Opción definitiva en casos
alivian síntomas del ritmo cardíaco trombos intracardíacos avanzados seleccionados
Miocardiopatía Arritmogénica
Características patológicas Riesgos principales
• Reemplazo del músculo por tejido fibroso y graso • Alto riesgo de arritmias ventriculares malignas
• Afecta principalmente al ventrículo derecho • Causa importante de muerte súbita en jóvenes
• Puede extenderse al ventrículo izquierdo
• Especialmente peligrosa durante actividad física
Otras Miocardiopatías Específicas
Existen miocardiopatías con características particulares como la miocardiopatía de Takotsubo, desencadenada
por estrés emocional intenso.
La miocardiopatía periparto aparece en el último mes de embarazo o posparto. Las formas tóxicas son inducidas
por alcohol o medicamentos.
Manifestaciones Clínicas
Generales
Insuficiencia cardíaca Arritmias cardíacas
• Congestión pulmonar y • Fibrilación auricular
sistémica • Taquicardia ventricular
• Disnea de esfuerzo y • Palpitaciones y mareos
ortopnea
• Edema periférico y astenia
Eventos tromboembólicos
• Ictus isquémico
• Embolia periférica
• Isquemia de órganos
Diagnóstico General de las
Miocardiopatías
Evaluación clínica inicial
Historia clínica detallada y examen físico completo. Búsqueda
de síntomas característicos y signos relevantes.
Pruebas básicas
Electrocardiograma y ecocardiografía transtorácica.
Proporcionan información sobre estructura y función
cardíaca.
Estudios avanzados
Resonancia magnética cardíaca para caracterización
tisular. Pruebas genéticas para identificar mutaciones
específicas.
Avances en Técnicas Diagnósticas
Imagen avanzada
Resonancia magnética con caracterización tisular. Identifica fibrosis, infiltración y alteraciones estructurales.
Análisis genético
Secuenciación de nueva generación. Detecta múltiples mutaciones relacionadas con miocardiopatías.
Biopsia endomiocárdica
Obtención de muestras de tejido cardíaco. Permite diagnóstico histológico definitivo en casos complejos.
Estratificación del Riesgo
Principios Generales de Tratamiento
Optimización cardíaca
Mejorar la función del corazón
Tratamiento etiológico
Abordar la causa subyacente
Prevención de complicaciones
Evitar eventos adversos
Control sintomático
Aliviar manifestaciones clínicas
Terapias Farmacológicas
Grupo Ejemplos Indicación
farmacológico principal
Inhibidores Enalapril, Remodelado
ECA/ARA II Losartán cardíaco
Beta- Carvedilol, Control FC y
bloqueantes Bisoprolol arritmias
Antagonistas Espironolactona Fibrosis
aldosterona miocárdica
Diuréticos Furosemida Congestión
Antiarrítmicos Amiodarona Arritmias
Tratamientos No
Farmacológicos
Dieta saludable Ejercicio adaptado Apoyo psicológico
Restricción de sodio y Programa personalizado Manejo de ansiedad y
líquidos. Control de peso de actividad física. depresión. Técnicas de
y alimentación Rehabilitación cardíaca afrontamiento y grupos
equilibrada. supervisada. de apoyo.
Monitorización
domiciliaria
Control de peso diario.
Reconocimiento de
signos de alarma.
Dispositivos Cardíacos
Desfibrilador implantable Terapia de Asistencia ventricular
resincronización
Detecta y trata arritmias Dispositivo de soporte circulatorio
potencialmente mortales. Coordina la contracción ventricular. mecánico. Opción para
Fundamental en prevención de Mejora la eficiencia del bombeo insuficiencia cardíaca avanzada.
muerte súbita. cardíaco.
Intervenciones Quirúrgicas
Miectomía septal
Eliminación quirúrgica del exceso de músculo septal
Reconstrucción ventricular
2 Restauración de la geometría cardíaca normal
Reparación valvular
Corrección de insuficiencias valvulares secundarias
Trasplante cardíaco
Tratamiento definitivo en casos terminales
Terapias Emergentes
Terapia génica Células madre
Corrección de mutaciones 1 Regeneración del tejido cardíaco
genéticas causales dañado
Dispositivos avanzados Nuevos fármacos
Tecnología innovadora de Agentes modificadores de la
asistencia mecánica enfermedad
Consideraciones
Especiales en Niños
Presentación diferencial
Manifestaciones clínicas distintas a los adultos
Mayor componente genético
Elevada proporción de causas hereditarias
Impacto en el desarrollo
Consideraciones sobre crecimiento y desarrollo
Enfoque familiar
Necesidad de evaluación y asesoramiento familiar
Miocardiopatías en el
Embarazo
Pre-concepción
Evaluación del riesgo y asesoramiento. Optimización del
tratamiento.
Durante el embarazo
Monitorización estrecha. Adaptación terapéutica.
Parto
Planificación multidisciplinar. Manejo especializado.
Postparto
Vigilancia de complicaciones. Seguimiento intensivo.
Seguimiento Clínico
Perspectiva del Paciente
Impacto en la calidad de Factores de adherencia
vida
• Comprensión de la
• Limitaciones físicas diarias enfermedad
• Adaptación a restricciones • Sistemas de apoyo familiar
• Carga de medicación crónica • Relación médico-paciente
• Acceso a recursos sanitarios
Los grupos de apoyo ofrecen
• Incertidumbre pronóstica
soporte emocional valioso.
Compartir experiencias ayuda al
afrontamiento.
Aspectos Genéticos y Familiares
Asesoramiento genético
Orientación profesional sobre riesgos hereditarios. Fundamental antes de planificación familiar.
Patrones de herencia
Identificación de patrones autosómicos dominantes, recesivos o ligados al X. Penetrancia variable.
Screening familiar
Evaluación de familiares de primer grado. Detección precoz en población de riesgo.
Investigación Actual y Futuro
Estudios en curso Medicina personalizada
• Registros internacionales de • Terapias dirigidas según
pacientes perfil genético
• Ensayos clínicos con nuevas • Modelos predictivos
moléculas individualizados
• Validación de • Tratamientos específicos por
biomarcadores específicos subtipo
Innovaciones tecnológicas
• Dispositivos de monitorización remota
• Corazones artificiales miniaturizados
• Aplicaciones de inteligencia artificial
Conclusiones y Mensajes Clave
1
Diagnóstico temprano
El reconocimiento precoz mejora significativamente el pronóstico
2
Enfoque multidisciplinar
La colaboración entre especialistas optimiza resultados
3
Tratamiento personalizado
Adaptación terapéutica según tipo y características individuales
4
Avances prometedores
La investigación continua amplía horizontes terapéuticos
