Sd de HPPN:

aspectos prácticos en su manejo

Dr. Antonio Cuñarro Alonso

Ilustre Colegio Oficial de Médicos
13 de Marzo de 2007
 Caso clínico:
Rn con distrés respiratorio neonatal

Recién nacido de 41+0 semanas de gestación y

3670 gramos que ingresa desde paritorio por
distrés respiratorio

Antecedentes Personales:
* Embarazo: madre de 29 años sana, secundigesta-secundípara, con gestación
controlada de curso normal. Serologías sin riesgo de infección connatal y SGB
negativo.
* Parto: RCTG normal. Cesárea por SDPC y NPP tras 16 horas de bolsa rota, con
líquido teñido de meconio +/+++; en cantidad normal.
* Neonatal inmediato: No REA. Test de Apgar 9/10; pH arteria umbilical 7,28.
 Caso clínico:
Rn con distrés respiratorio neonatal
• Ingresa en Neonatología por inicio de distress. Al ingreso:
– Tª 37ºC, FC 153 lpm, FR 60 rpm, TA 81/51 (61) mmHg. SatO2 86% (FiO2 21%)

• AEG. Normoconfigurado. Normocoloreado sin cianosis ni exantemas o petequias, bien

perfundido, relleno capilar rápido. No hematomas ni fracturas evidentes.

• Polipnea con quejido respiratorio audible, aleteo nasal y discreto tiraje intercostal
(Silverman 4).
– AP: Hipoventilación con crepitantes en ambos campos.
– AC: Tonos centrados, rítmico y sin soplos. Pulsos normales.

• Abdomen: Blando, no distendido, no doloroso, sin masas ni visceromegalias. Ombligo

con 3 vasos.

• Neurológico: movimientos; fuerza y tono normales; fontanela anterior normotensa.

• Genitales externos masculinos normales con testes en bolsas y “pene alado”.

• Caderas: no exploradas.
 Caso clínico:
Rn con distrés respiratorio neonatal

• El Rn presenta desde el nacimiento un cuadro de

distress respiratorio (Silverman 3-4) que requiere O2
suplementario para SatO2 92%.
– Transición, monitorización y O2 en incubadora al 26-30%

• Empeoramiento del distress en la 1ª hora de vida:

– Hemodinámico estable;
– iStat capilar: pH 7.33, pCO2 48, pO2 35, HCO3 25, Hb 19.9, iones y glu: N.
– Se solicita Rx tórax
 Diagnóstico diferencial: Distress respiratorio neonatal
• Aly, H. Pediatrics in Review 2004;25:201-208:

• Clark, Journal of Perinatology 2005; [Link] Primary Diagnoses Leading to the use of Assisted
Ventilation.
– 1011 RN>34 s (TET 1ª 72 h y >6 h) - SDR tipo I (EMH): 43% - SAM: 9,7%
– Patolg pulmonar: 729 (72%) - Neumonía/sepsis: 8,3% - TTRn: 3.9%
– Miscelánea: 282 (28%) - HPPN: 3.2% - Aspiración de sangre/amnios: 2,3%
- Hipoplasia pulmonar (no relacionada con HDC): 1,4%
 Caso clínico:
Rn con distrés respiratorio neonatal
• Progresivo empeoramiento
respiratorio que precisa de
colocación de CPAPn para
mejoría clínica y de SatO2.
– SNG abierta a bolsa.
– Llega Rx tórax: sin aire
ectópico ni cardiomegalia, con
infiltrados parcheados compatible
con SAM-neumonia.
– Se pauta:
• dieta absoluta,
• fluidoterapia, y
• antibioterapia Iv.
 Diagnóstico diferencial: Cianosis
Coincidiendo con manipulación (analítica y vías) muestra un
Silverman 6-7, hipoxemia (75-80%) y cianosis central

• Cianosis: • Causas de C. central:

– Cardiacas:
• Cardiopatías congénitas
– coloración azulada de piel,
mucosas y/o lecho ungueal – Pulmonares (shunt D-I)
• Primarias:
– SDR, HPPN, TTRn, SAM, neumonia,
– Percibida cuando la Hb reducida MAQ, hemorragia pulmonar,
malformaciones A-V…
es > 3-5 g/dL. • Obstructivas:
• Intensidad: cifra absoluta de Hb – Atresia coanal, Pierre-Robin,
reducida, NO el ratio macroglosia, higromas, malformaciones
oxigenada/reducida (% SatO2). vasculares, anillos…
• Compresivas:
– Neumo/hemo/quilo-tórax, derrame
– Cianosis Periférica: pleural, HDC, enfisema intersticial…
• sólo de piel (Rn sano: frío…) – Neurológicas (2ia hipoventilación):
• Disfunción SNC:
– C. Central: – drogas, encefatopatías, sepsis-
meningitis, shock, convulsiones,
• piel y mucosas (oral: lengua). hipoglucemia, HIV, subdural…
• Pat. Neuromuscular:
– Miastenia gravis neonatal, botulismo,
Werdnig-Hoffman, parálisis frénica…
– Hematológicas (sin hipoxemia):
• Policitemia
• Metahemoglobinemia.
 Diagnóstico diferencial: Cianosis

• Indicación de ecocardiografía urgente en

Rn cianótico:

– Cianosis “diferencial”: sólo en MMII o MMSS.

– Cianosis + soplo cardiaco

– Cianosis SIN distrés respiratorio

– PaO2 < 50 mmHg con FiO2 100%.

 Diagnóstico de sospecha
PaO2 normal en RN con hipoxemia (SatO2<90%),
algún momento del labilidad en la oxigenación
proceso excluye
Cardiopatía +/- disociación clínico-Rx.

Test de hiperoxia:
O2 al 100% 5-10 minutos
Negativo: PaO2 preductal <70 mmHg y PaCO2 normal

Positivo:
- PaO2 preductal >200 mmHg CORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA
- ↑PaO2 preductal >30 mmHg
y/o de la SatO2 >10%

Gradiente pre-postductal de
PATOLOGÍA PULMONAR
SatO2 >5% y PaO2 >15 mmHg

Hiperoxia + Hiperventilación (PaCO2 30 mmHg): Sí

PaO2 > 100 mmHg
Shunt exclusivamente Ductal:

Sí No: No
PaO2 40-50 mmHg

HPPN FOP +/-DAP

Shunt fijo D-I
 Caso clínico:
Rn con distrés respiratorio neonatal
• Resumen:
– RNTPAEG con distress respiratorio,
– labilidad en la oxigenación,
– cianosis central y
– antecedentes de amniorrexis meconial + Rx compatible con SAM.

• Se decide intubación tras sedoanalgesia y parálisis neuromuscular (bolos), y

mientras se prepara se toma:
– Pulsioximetría pre-postductal:
• SatO2 preductal: 86%
• SatO2 postductal: 85%

• Tras intubación se conecta a BABYLOG 8000®

– SIMV: “patrón alteración de las resistencias (SAM)”:
» PIP 18 cmH2O
» PEEP 4 cmH2O
» IMV 50 rpm
» FiO2 50%
– Se incrementa asistencia por Hipoxemia (pH: 7,29, pCO2 51, pO2 36): FiO2 70%, PIP 21, IMV 60.
 Caso clínico:
Rn con distrés respiratorio neonatal

– Se canaliza Vena umbilical y se extrae analítica:

• EAB: pH 7.17, pCO2 67, HCO3 25.
– Se modifica asistencia respiratoria: PEEP 3.5 y PIP 28, FiO2 100%
– Se administra sedoanalgesia y relajación muscular para lograr acoplamiento
ventilatorio.
• Hemograma: Hb 19.3, Hto 55.5%. Plaq 347.000. Leucos 17620 (fórmula normal)
• PCR 1 mg/L
• Se inicia dobutamina a 5 mcg/kg/min para TAx 45-50 mmHg

– No se consigue vía arterial

– Aspiración y toma de secreciones por el TET para cultivo

– Se administra surfactante porcino: mejorar reclutamiento e hipoxemia.

– Rx tórax control

– Ecocardiografía.
Shunt Ductal

Systole
Insuficiencia Tricúspide
 Caso clínico:
Rn con distrés respiratorio neonatal

• Ecocardiografía:
– Conclusión: Dilatación de cavidades derechas y de arteria pulmonar. HTP severa
(estimación de una presión sistólica en arteria pulmonar de 75 mmHg). Ductus arterioso
persistente con flujo derecha-izda. Flujo derecha-izda a través de foramen oval permeable.

• Juicio clínico: Sd de HPPN en contexto de SAM.

• Posteriormente y ante HPPN-Hipoxemia con IO de 22; se pasa a VAFO:
– FiO2 1, AP 100%, PMAP 13 (después se deja en 18), Fr 8 Hz para SatO2 que
ascienden hasta 88-92% con Vthf de 1.4 mL/Kg.

– EAB vena (1 hora): pH 6.97, pO2 52, pCO2 42.2, HCO3 9.7.

– Se pasa HCO3 en bolos, expansión con SSF y se incrementa ritmo de

dobutamina, añadiendo dopamina en perfusión (dosis máx: 20 mcg/Kg/min).

– Se modifica asistencia VAFO.

 Caso clínico:
Rn con distrés respiratorio neonatal
• Retención progresiva CO2 (máx pCO2 119 y pH 7,02) en modalidad VAFO con AP
100%, frec 6Hz y PMAP 16.
• Se pasa a SIMV (FiO2 89%, PEEP 4, PIP 23, PMAP 10, IMV 60) con mejoría de la
ventilación aunque disminución paulatina de Saturación.
– Segunda dosis de surfactante y aumento de asistencia respiratoria (FiO2 1): FRACASO

• Se vuelve a modalidad VAFO (Ampl 100%, frec 6 Hz y PMAP 13) ⇒ ↑ CO2. Se

disminuye frec a 5Hz y se aumenta PMAP a 16.
– Gasometría: pH 7.19, pCO2 57, HCO3 22
– Rx tórax: persiste infiltrado difuso bilateral aunque con clara mejoría respecto a placas
previas, diafragma aplanado (9-10 espacios). Se baja PMAP.

• En VAFO: Ampl 100%, frec 6 Hz y PMAP 15, FiO2 40% para SatO2>92%, DCO2 en
torno a 300 y Vthf de 7.8 (2.1 ml/Kg).
– Gasometría: pH 7.27, pCO2 70, pO2 70, HCO3 30, por lo que se deja con 16 de PMAP,
obteniendo una DCO2 397 y Vthf 2.4 ml/Kg.

• Se pasa a SIMV programadamente entrando con PIP 25, PEEP 5 (PMA 12), Ti 0.48,
i:e 1:1.5; IMV 65 cpm y FiO2 0.5, para SatO2 91%, Vt 7 ml/Kg, C >1.
– Gases venosos a la hora: pH 7.51, pO2 57, pCO2 35, HCO3 28.
– Se deja asistencia: IMV 49, PEEP 5 y PIP 26 (PMAP 13), para Vt 17 ml y EAB: pH 7.38, pO2
54, pCO2 53.3, HCO3 31.4.
Incidencia:
- Distress respiratorio neonatal:
* USA: 80,000 Rn/año;
* 2-3% Rn Hjalmarson O. Acta Paediatr Scand 1981;70:773-83.; 20% <2.5 Kg Field DJ. Pediatr Pulmonol 1987;3:321-5
- Aprox. supone la ½ de las muertes neonatales.
- Aprox. 1/3 son RN a término o casi a término.
- Hipoxemia refractaria y/o HPPN en RNT o casi a término: 0.43-6.8 ‰ nacidos
vivos. Travadi. Pediatr Pulmonol 2003;36:529-535.

Mortalidad/Morbilidad:
• Hace 15 años:
– Mortalidad del 40%,
– Trastorno neurológico mayor: 15-60%.

• Introducción de ECMO en HPPN:

– UK Collaborative ECMO Trail Group, 1996: The mortality rate decreased from
approximately 60% in the group randomly assigned to receive conventional therapy to 30%
for the group randomly assigned to receive ECMO.

• Mortalidad global tras terapia intensiva: 10-20%. Walsh. Clin Perinatol.2001;28:609-627

• Major neurologic disabilities: 15-20%.

 Fisiopatología
Sihna. Sem in fetal & Neonatal Medicine (2006), Vol [Link]. Jan 2007. Vol 8 Nº 1;14-21
11, Iss 3;166-173 (modificado)

• Disfunción miocárdica o incremento en • Incremento en el tono vascular tras

el tono vascular tras estímulo estímulo vasoconstrictor:
vasoconstrictor:
– SAM
– Fallo al iniciar respiración espontánea.
– SDR severo
– SAM
– Sepsis/Neumonía
– SDR severo
– Hipotermia
– Sepsis/Neumonía
– Hipoglucemia y otras alteraciones iónicas
– Sd de Hipreviscosidad
– Hipoventilación 2ia a asfixia o alt. SNC
• Vasos pulmonares morfológicamente • Vasos pulmonares estructuralmente
anormales: anómalos:
– Algunos casos de SAM
– HPPN ideopática
– HPPN ideopática
– Uso materno en 2ª mitad de gestación de:
– Estructura pulmonar anómala:
• HDC
• AINEs: Ibuprofeno, Naproxeno… Alano MA.
Pediatrics 2001 Mar; 107(3): 519-23
• Hipoplasia pulmonar
• ISRS. Chambers CD. N Engl J Med 2006 Feb 9;
• MAQ 354(6): 579-87

• Cardiopatías • Vasos pulmonares hipoplásicos:

– Con Shunt obligado D-I: – HDC
• Atresia Tricuspídea – Hipoplasia pulmonar
• SVIH
– MAQ
– Con obstrucción a la salida del VI:
• Estenosis Ao
• Interrupción del arco aórtico
 Etiopatogenia
-HHPN:
- proceso 1io (persistencia de circulación fetal, “pulmón negro”),
- o más frecuentemente asociado a SAM, bronconeumonía, hipoplasia
pulmonar, algunos casos de EMH severa y en cardiopatías congénitas.

An Pediatr Contin 2003;1(2):57-66

 Pruebas Diagnósticas
• Examen físico:
– Latido ventricular derecho Presentes también en
– S2 único cardiopatías cianosantes

– Soplo cardíaco:
– SS en HPPN si IT
– Cardiopatías sin soplo (TGA)
– Hiperactividad precordial. Raro en HHPN. Sugiere RVPAT.

• Hemograma:
– Serie roja: la policitemia y la hiperviscosidad pueden exacerbar el cuadro.
– Blanca: alterada en sepsis/neumonía.
– Plaquetaria: Incrementadas en sepsis, disminuidas en sepsis, asfixia, SAM…

• Rx de tórax:
– Patología pulmonar asociada o responsable (SAM, EMH…)
– EAP: sugiere cardiopatía estructural. HPPN “protege” frente a EAP
– “Pulmón negro”, típico de HPPN ideopática (TOF…)

• Gasometría:
– Hipoxemia +/- acidosis severa
– Pre-postductal (shunt ductal exclusivo) : SatO2 >5% y PaO2 >15 mmHg
 Pruebas Diagnósticas

• Ecocardiografía:
– Descarta cardiopatía estructural
– Visualiza el cortocircuito D-I o bidireccional.
– Estima la severidad del cuadro según el SIV:
– Tipo 0: normal o tabique IV hacia la derecha
– Tipo I: leve. SIV vertical o perpendicular
– Tipo II: severo. Tabique desplazado hacia la izquierda
– Estima la Presión en la arteria pulmonar mediante la velocidad de regurgitación
tricuspídea:
» HPPN (tras 1as semanas de vida): PAP > 20 mmHg.
» PAP <1/3 PAS: HPPN leve
» PAP 1/3-2/3 PAS: moderada
» PAP > 2/3 PAS: severa

• EKG: normal, o hipertrofia derecha o isquemia (HPPN 2io a asfixia)

• Cateterismo cardíaco: rara vez se usa en el diagnóstico.

El curso clínico y la respuesta al tratamiento es el signo más

valorable.
 Objetivos:

– Prioritario: ↓ SELECTIVA de las Resist. Pulmon.

– Lograr situación Hemodinámica estable:
• TAs > 50 mmHg
– Revertir el shunt D-I:
• corrección de la hipotensión, hipotermia, hipoglucemia, acidosis,
hipercapnia, anemia...
– Mejorar la SatO2 y la entrega de O2 a los tejidos.
– Minimizar el barotrauma:
• Logrando un buen reclutamiento y normalizando CRF;
• evitando atelectasias y sobredistensión (diafragmas en 8ª-
9ª costilla):
– ↑ RVP => ↑ shunt D-I y ↓ retorno venoso => hipoTA.
 Tratamiento

Steinhorn. NeoReviews. Jan 2007. Vol 8 Nº 1;14-21

 Tratamiento
• Ventilación mecánica:
– Estrategia según patología de base, [Link]: SAM vs EMH.
– VAFO si:
• No se logra un buen reclutamiento pulmonar con VMC, o
• Se requieren en VMC PIP>30 cm H2O y/o PMAP>15 cm H2O
• Evitando la sobredistensión y la hipocarbia.
• Respuesta más probable en patologías pulmonares “homogéneas”: Neumonía, EMH…
– Objetivos:
• PaO2 60-90 mmHg
• SatO2 >90%
• pCO2 35-50 mmHg
• pH 7.40-7.45
• Diafragma en 8ª-9ª costilla.

• Hiperventilación:
– Fox y Duara: efecto vasodilatador pulmonar de la alcalosis respiratoria
– Ventajas frente a la infusión de álcalis:
• Reduce la necesidad de ECMO sin incrementar el uso de O2 a los 28 días de vida. Walsh-Sukys. Pediatrics
2000;105:14-20
– En desuso en muchos centros tras la aparición del ONi:
• Pocos pacientes respondedores
• No reduce la mortalidad
• Se logra a expensas de Barotrauma en la vía aérea.
• Compromete TAs y por vasoconstricción el flujo sanguíneo cerebral => alteraciones en el
Neurodesarrollo +/- sordera neurosensorial.
• El pH es el factor efectivo en disminuir la resistencia vascular pulmonar durante la
hiperventilación, no la pCO2 en si.
– Estudios demuestran que la molécula de CO2 es un vasodilatador pulmonar cuando se separa
de su efecto sobre el pH
 Tratamiento

• Alcalosis metabólica:
– No existe evidencia científica que soporte su uso en HPPN: aumenta la necesidad de
ECMO (OR 5.03 comparado con la hiperventilación) y el uso de O2 a los 28 días de vida (OR 2.4;
p<0.01). Walsh-Sukys. Pediatrics 2000;105:14-20

• Surfactante:
– Uso ante deficiencia o inactivación en EMH, SAM, Neumonía…
– Siempre tras lograr un buen reclutamiento pulmonar.
– Disminuye la necesidad de ECMO (más en Rn con SAM o sepsis). No en HDC ni HPPN 1ia.
– Beneficios del uso precoz.
– Curosurf®:
• 1ª dosis: 200 mg/Kg (2.5 ml/Kg)
• Siguientes a 100 mg/Kg (1.25 ml/Kg)

• Sedoanalgesia. Parálisis neuromuscular

– Debido a la labilidad y susceptibilidad a los estímulos externos:
• Fentanilo: 1-5 mcg/Kg/hora
• Morfina: 10-20 mcg/Kg/hora; tras bolo inicial de 100 mcg/Kg.
• Midazolam: 0.5-2 mcg/Kg/min
• Vecuronio o Pancuronio: 0.1 mg/Kg/hora. De uso controvertido:
– El uso prolongado de parálisis muscular puede reducir la capacidad funcional residual y la compliance pulmonar
– En algunos estudios (sin controles) asociado a mayor mortalidad.
– Mayor motalidad en cohorte que incluye HDC (no si la excluye) Walsh-Sukys. Pediatrics 2000;105:14-20
 Tratamiento
• Expansores de volumen. Inotrópicos:
– Objetivo:
• Revertir cortocircuito D-Izq.
• Evitar bajo gasto cardíaco y acidosis metabólica.
• Tas >50 mmHg.

– Preferiblemente SSF vs coloides: riesgo biológico, albúmina-pulmón...

– Posibilidad de concentrado de hematíes en anémicos, para Hematocrito de 40-

45%, evitando cifras mayores.

– Comenzar con Dobutamina y/o Dopamina a 5-10 (máx 15-20 mcg/Kg/min).

– Inhibidores de la fosfodiesterasa III (PDE 3):

• Amrinona y Milrinona: ↑el AMPc intracelular que interioriza Ca++ a la célula con efectos
inotrópicos (↑contractilidad) y lusitrópicos positivos (relajación miocítica).
• Sinérgicos con los β-agonistas y ONi y con menos efectos 2ios que otros
vasodilatadores Deb. Crit Care Med 2000;28:795-99
– Se usan ampliamente (milrinona menor vida media), pues aumentan el gasto cardiaco
disminuyendo la presión arterial pulmonar, auricular y el consumo miocárdico. Bassler. Biol Neonate
2006;89:1-5
• Milrinona:
– Efecto vasodilatador preferencial pulmonar más que sistémico. Laique. Pediatr Res 2004;42:525A
– Mitigan el rebote tras la retirada de ONi Theilitz. Pediatr Crit Care Med 2004;5:234-39
– Dosis: 0.5-1 mcg/Kg/min
 Tratamiento
• Inhibidores de PDE V:
• El NO media en la vasodilatación a través de un aumento en la GMPc soluble.
– Una alternativa para el manejo de la HPPN es aumentar la concentración de GMPc
endógeno mediante el uso de un inhibidor específico de la PDE-V.

• Potente efecto vasodilatador pulmonar de estos inhibidores (dipiridamol, zaprinast).

Hanson. Am J Physiol 275, L931-41
• Se han sustituido por otro inhibidor de la PDE tipoV, el sildenafil al presentar mayor
selectividad pulmonar.
• Recientemente aprobado por FDA para la HPPN del adulto.

• Eficaz en HPPN vía entérica y/o aerosolizado (10-30 mg) +/- ONi. Ichinose. Crit Care Med
2001;29:1000-5

• Sildenafilo Iv con resultados esperanzadores en Neonatos (0.06-0.2-2 mg/Kg/hora).

– Junto a ONi tiene riesgo de gran vasodilatación sistémica y deterioro en Oxigenación
Shekedermian. Pediat Res 2004;55:413-8

• Tan efectivo como el ONi y su uso conjunto tiene efectos sinérgicos Ichinose. Crit Care Med
2001;29:1000-5

• Atenúa el efecto rebote tras la retirada del NOi Atz. Anesthesiology 91,307-310.
Namachivayam. Am J Resp Crit Care Med;2006;174:1042-7

• Dosis (SNG): 0.5-2 mg/Kg/ 6 horas, hasta IO<20 ó no respuesta en IO en 36 horas

Hernando Baquero. Pediatrics Vol 117;4:1077-83
 ON vs Sidenafil nebulizado
Ichinose et al Crit. Care Med . 2001
Sildenafil 10mg
ON ppm Sildenafil mg/dl
+ ONppm
2 5 20 1 10 20
2 5
0
-5
-10
-15
-20 PAP %

-25
-30
-35
-40
-45
10/6/03 36
-50
 Tratamiento
• Vasodilatadores intravenosos:
• Tolazolina. En desuso. ¿Vía TET: 1-2.5 mg/Kg? Parida. J Perinatol 17,461-64
• Prostaglandina D2
• SO4Mg2
– Antagoniza la entrada de Ca++ en la célula muscular.
– Relajante y vasodilatador: 200mg/Kg (bolo) seguido de infusión continua Abu-Osba. Arch Dis Child 67,31
– Otros beneficios: sedación, antioxidante, antitrombótico... Se necesitan más estudios para
definir su utilidad.

– No existe evidencia científica que apoye el uso de vasodilatadores no

selectivos del lecho pulmonar.
– Producen vasodilatación sistémica, hipoTA y mantienen el shunt D-I.

• Otros Vasodilatadores:
– Prostaciclina I2 (epoprostenol) Iv: 60 ng/Kg/min Eronen. Pediatr Cardiol 18:3,1997
– Análogos de prostaciclina:
• Inhalados +/- ONi (Iloprost, Ilomedin® 50mcg/0,5 mL): 200 ng/4 horas
Concheiro. An Esp Ped 2005;63 (2):175-84

• Vía Oral. Ichida F. J Cardiol 29:217,1997

 Tratamiento
• ONi:
• Recomendaciones para la utilización de Oni en patología neonatal. An Esp Pediatr 2006;64:260

• Disponible sólo en algunos centros.

– Aprobación como fármaco por EMEA el 1/8/2001 y por autoridades españolas en 2002 (INOMAX®).

• Indicado:
– En >34 semanas cuando el Índice de Oxigenación (OI) es >25 (2 controles separados 30 minutos). (IO: PMAPxFiO2/PaO2)

• Induce la relajación del músculo liso vascular al  el GMPc Arnold. Proc Natl Acad Sci USA 74, 3203-07

• Se administra inhalado siendo vasodilatador selectivo pulmonar (INOVent; Datex-Ohmeda Inc, Madison, WI).
– Un buen reclutamiento pulmonar es esencial para una óptima respuesta: VAFO (efecto sinérgico) Kinsella. J Pediatrics 1997;131:55

• Su uso supone la puesta en contacto con centro ECMO (30% no responden al ONi)

• Reduce la mortalidad y la necesidad de ECMO en aproximadamente un 40% Clark. NEJM 2000; 342:469-74
– Seguimiento neurológico a 3 años similar a controles Ichiba H. Pediatr Int 2003;45:290-3.

• Contraindicado en:
– disfunción ventricular izquierda grave, y
– cardiopatías con obstrucción a la salida del VI: interrupción del arco aórtico, estenosis Ao severa, SVIH.

• Dosis de inicio 20 ppm.

– Dosis mayores no suelen ser más eficaces y se asocian a metahemoglobinemia y a incrementos en los niveles de NO2

• La mayoría de los RN requieren ONi <5 días.

– Descenso de dosis a las 4 horas de su administración llegando a 5 ppm; en las 1as 6-24 horas.
– Se interrumpirá cuando FiO2 <0.6 y NOi 1 ppm. Se evitará la retirada brusca por la posibilidad de rebote.

• No ha demostrado reducir la mortalidad ni la necesidad de ECMO en casos de HDC NINOS-97. Pediatrics 1997;99:838-45.
– En éstos se reserva para la estabilización previa al traslado a un centro ECMO Figueras J. An Esp Pediatr 1996;44:70-72
 ECMO:
• Un 40% de los niños con HPPN severa persisten hipoxémicos a pesar de una asistencia
respiratoria máxima y uso de NOi y requieren la utilización de ECMO.
• El objetivo de este tratamiento es asegurar el aporte tisular de O2 evitando el daño pulmonar
(“pulmón en reposo”) hasta la resolución de la hipertensión pulmonar.

– Criterios de entrada:
• >34 semanas y >2 Kg de peso
• IO ≥ 40; >4 horas.
• AaDO2: 605-620 mmHg durante 4-12 horas
• No sangrado intracraneal ni coagulopatía intratable.
• Ausencia de patología incompatible con la vida o alteración neurológica irreversible
• < 10-14 días de ventiloterapia
• Patología cardiopulmonar reversible.

– Previo al traslado:
• Ecografía cerebral y cardiaca.
• Analítica: Hemograma, coagulación, bioquímica completa
• Grupo sanguíneo, Rh (madre e hijo) y test de Coombs directo.
• Autorización de los padres
Indicaciones de traslado a un centro
ECMO:

– Ante insuficiencia respiratoria al lograr los siguientes criterios:

• Si necesita una PIP>35 cmH2O para mantener una PaO2 de

50-60 mmHg con una FiO2 de 1 en VMC.

• Un IO >25 tras 4-6 h de VAFO.

• Cuando sea necesario el uso de NOi en el tratamiento del

síndrome de HPPN, y sobre todo si no responde a NOi.

• Cualquier paciente que no presente contraindicaciones de

ECMO y no pueda ser ventilado con los medios propios,
debería ser valorado para su traslado a un centro ECMO.
 Clasificación de Tratamiento
según medicina basada en la evidencia
• Terapias eficaces: • Terapias sin eficacia
– O2 demostrada:
– Surfactante para EMH y SAM
– ONi – Hiperventilación
– Soporte hemodinámico:
– Alcalinización intravenosa
• SSF
• inotrópicos
– Tolazolina
– EuCalcemia
– ECMO – Otros vasodilatadores IV

• Potencialmente eficaces: – Sedación

– VAFO
– Reducción de luz y sonido
ambiente
 Pronóstico

• Pacientes con HTPP severa (sometidos o no a ECMO) tienen un riesgo

aumentado de:
– retraso del desarrollo,
– discapacidades motoras y
– defectos auditivos.

• El tratamiento con NOi no aumenta el riesgo neurológico Ichiba H. Pediatr Int 2003;45:290-3.

• Todos estos niños requieren un seguimiento neurológico estrecho.

• Mortalidad global tras terapia intensiva: 10-20%. Walsh. Clin Perinatol.2001;28:609-627

GRACIAS…