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Lupus Eritematoso Sistémico: Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Medicina HG Dr. Jose Maria Rodriguez

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria que afecta diversos órganos y tejidos debido a la acción de autoanticuerpos. Su prevalencia es mayor en mujeres y ciertos grupos étnicos, y su diagnóstico se basa en criterios clínicos e inmunológicos. El pronóstico ha mejorado en las últimas décadas, pero varía según la gravedad de la enfermedad.

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Lupus Eritematoso Sistémico: Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Medicina HG Dr. Jose Maria Rodriguez

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria que afecta diversos órganos y tejidos debido a la acción de autoanticuerpos. Su prevalencia es mayor en mujeres y ciertos grupos étnicos, y su diagnóstico se basa en criterios clínicos e inmunológicos. El pronóstico ha mejorado en las últimas décadas, pero varía según la gravedad de la enfermedad.

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Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de medicina
HG Dr. Jose Maria Rodriguez

Lupus Eritematoso
Sistémico
FISCAL LUCHO ITZEL
MARTÍNEZ GONZÁLEZ OLGA EDITH
Definición
El Lupus Eritematoso Sistemico (LES),
es una enfermedad autoinmunitaria en la
que los organos , tejidos y células se
dañan por adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos
inmunitarios.

M.G. Enriquez-Mejía, (2013), Fisiopatologia del lupus eritematoso sistemico, Revista de medicina e investigación; 1(1):9.
Recuperado de: [Link]
eritematoso-sistemico-X2214310613653982
multiples organos
diana

Leslie E. Kahl, (2012),The Washington Manual. Rheumatology


Subspecialty consult, (2nd edition).Wolters Kluwer Health.
Epidemiologia
Se han descrito de 20 a 150 casos de LES por
100 000 pacientes.
La prevalencia y gravedad de la enfermedad
dependen del género y grupo étnico.
Género: En niños, el cociente de
mujeres:varones es de 3:1 y aumenta en los
adultos hasta 7-15:1.
90% de los casos corresponden a mujeres en
edad reproductiva
Grupo etnico: Es más alta la tasa en
individuos de ascendencia asiática,
Leslie E. Kahl, (2012),The Washington Manual. Rheumatology Subspecialty
afroamericanos, afrocaribeños y latinos en
consult, (2nd edition).Wolters Kluwer Health.
comparación con los de raza blanca.
Fisiopatologia
E T I O L O G I A: Se desconoce.
Dentro de los múltiples factores que parecen participar en la susceptibilidad a la enfermedad, se incluyen:
genéticos
Deficiencias de los componentes C1q, C4A y B, y C2 del complemento.
Tres mutaciones de reparación primaria de la exonucleasa 1 (TREX1) (enzima necesaria para degradar el
DNA).
hormonales
El aumento significativo del riesgo observado en las mujeres sugiere una importante participación de las
hormonas sexuales en el LES; estas hormonas son reguladores bien establecidos del sistema inmunitario.
La administración de estrógenos en la posmenopausia y la menarquia temprana (edad < 10 años) duplican
el riesgo de aparición de LES

Leslie E. Kahl, (2012),The Washington Manual. Rheumatology Subspecialty


consult, (2nd edition).Wolters Kluwer Health.
Fisiopatologia
inmunitarios
Se han observado numerosas anomalías del sistema inmunitario en los pacientes con LES, pero no se ha
definido su importancia. En la actualidad, se cree que muchas de estas anomalías se deben a la pérdida de
tolerancia a los autoantígenos.
ambientales
Los virus activan la vía del interferón-α, que es un mecanismo inmunitario antiviral importante. Esta es la
misma vía que se cree crítica para promover la actividad del LES. Las infecciones recurrentes por virus de
Epstein-Barr se han relacionado con un mayor riesgo de aparición de LES.
La exposición a la luz ultravioleta, por lo general, desencadena las manifestaciones cutáneas del LES.
Varios fármacos tienen relación con el LIF

Leslie E. Kahl, (2012),The Washington Manual. Rheumatology Subspecialty


consult, (2nd edition).Wolters Kluwer Health.
Clasificación
Aunque el LES es la forma más prevalente de lupus eritematoso, hay subgrupos en los
que es menos grave y se define por la presencia de solo un aspecto de la enfermedad o
por una causa secundaria.

■ Lupus discoide.
■ Lupus cutáneo subagudo.
■ Lupus inducido por fármacos (LIF)

Leslie E. Kahl, (2012),The Washington Manual. Rheumatology Subspecialty consult, (2nd edition).Wolters Kluwer Health:
Sociedad Española de Reumatología (2014), Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las enfermedades
reumáticas autoinmunes sistémicas, 1ra Edición, Elsevier.
Cuadro clínico
El LES se presenta de formas muy
variadas, tanto en términos de inicio
como de evolución.
Muchos de los síntomas tempranos
son inespecíficos (p. ej., fatiga,
malestar general, artralgias o artritis y
fiebre).
Las manifestaciones graves (p. ej.,
nefritis) suelen producirse al inicio de la
enfermedad o tempranamente durante
su evolución.
Leslie E. Kahl, (2012),The Washington Manual. Rheumatology Subspecialty
consult, (2nd edition).Wolters Kluwer Health: p124
SIGNOS Y SINTOMAS

Musculoesqueleticos Mucocutaneos Renales


artralgias y artritis eritema (malar, nefritis siliente del
mialgias discoide) lupus
(fibromialgia) ampollas proteinuria
osteoporosis ulceras orales y asintomática
nasofaringeas síndrome
alopecia no nefrítico y
cicatrizante nefrótico franco
enfermedad
vascular

Leslie E. Kahl, (2012),The Washington Manual. Rheumatology Subspecialty


consult, (2nd edition).Wolters Kluwer Health: p124
SIGNOS Y SINTOMAS

Gastrointestinales Pulmonares Cardiovascualres


efectos dolor toracico enfermedad
secundarios de los pleuritico pericardica
medicamentos derrame pleural arteriopatía
anorexia, náuseas menos coronaria
o vómitos frecuentemente: soplos sistólicos
dolor abdominal neumonitis, fenómeno de
enfermedad Raynaud
intersticial
pulmonar,
hipertensión
pulmonar y
Leslie E. Kahl, (2012),The Washington Manual. Rheumatology Subspecialty
hemorragia consult, (2nd edition).Wolters Kluwer Health.
alveolar.
SIGNOS Y SINTOMAS

Hematológicos Neurológicos Psiquiátricos


anemia sx de accidente depresión
leucopenia vascular cerebral psicosis vinculada
convulsiones con LES
cefalea defectos
neuropatia cognitivos

Leslie E. Kahl, (2012),The Washington Manual. Rheumatology Subspecialty


consult, (2nd edition).Wolters Kluwer Health.
Diagnostico
Diagnosticar un paciente con LES, según los criterios del ACR

1. Erupción malar
2. Lupus discoide o erupción discoide
3. Fotosensibilidad
4. Úlceras orales
5. Artritis
6. Serositis
7. Trastorno renal
8. Trastorno neurológico
9. Trastorno hematológico: anemia hemolítica o Leucopenia 4000 /
mm3 o Linfopenia <1500/mm3 o Trombocitopenia <100,000 mm3
10. Trastorno inmunológico Anti-DNA o Anti-Sm o Anticuerpos
antifosfolípidos González Jiménez, D., Mejía Bonilla, S., & Cruz Fallas, M. (2021). Lupus
11. Anticuerpo antinuclear positivo eritematoso sistémico: Enfoque general de la enfermedad. Revista Medica
Sinergia, 6(1), e630. doi:10.31434/rms.v6i1.630
Diagnostico
Diagnosticar un paciente con LES, según la clasificación SLICC

Criterios inmunológicos
Criterios clínicos
[Link] antinucleares (ANA)
[Link] cutáneo agudo
, positivo
[Link] cutáneo crónico [Link]-ADNds
3.Úlceras orales o úlceras nasales [Link]-Sm (anti-Smith)
[Link] no cicatrizal [Link] de complemento (C3 y C4)
[Link] [Link] directo positivo: en ausencia de
[Link]-pleuritis anemia hemolítica.
[Link]ón renal [Link] antifosfolípidos positivos:
Anticoagulante lúpico, anticardiolipina
[Link]ón neurológica
(títulos medios o altos IgG, IgM, o IgA) o
[Link] hemolítica
anti-β2 glicoproteína 1 (IgG, IgM, IgA
10. Leucopenia (<4000 / mm3) o positivo)
linfopenia (<1000 / mm3)
González Jiménez, D., Mejía Bonilla, S., & Cruz Fallas, M. (2021). Lupus eritematoso
[Link] (<100.000 / mm3) sistémico: Enfoque general de la enfermedad. Revista Medica Sinergia, 6(1), e630.
doi:10.31434/rms.v6i1.630
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1. Enfermedades autoinmunes y reumáticas:artritis
reumatoide, sindrome de sjögren, síndrome
antifosfolípido, enfermedad mixta del tejido
conectivo, enfermedad still, dermatomiositis,
enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad
celiaca.
2. Enfermedades dermatologicas: rosacea,
urticaria, tiña.
3. Enfermedades hematologicas: Purpura
trombocitopenica idiopatica, purpura
trombocitopenica trombotica, linfoma,
leucemias.
4. Enfermedades neuropsiquiatricas: epilepsias,
esclerosis multiple, AVC, migraña, esquizofrenia,
ansiedad, depresion.
5. Enfermedades infecciosas: endocarditis,
tuberculosis, VIH.
6. Enfermedades neoplasicas
Juan Jiménez-Alonso, Fernando Jaén-Águila, Carlos Santiago-Díaz, José Luis Ramos-Cortés, José Antonio Vargas-Hitos, Nuria
Navarrete-Navarrete, Mónica Zamora-Pasadas, José Mario Sabio, Laura Jáimez-Gámiz. (s/f). Diagnóstico diferencial del lupus
eritematoso sistémico: Aspectos claves del día a día. Actual. Med. 2014; 99: (792): 104-106 DOI: 10.15568/am.2014.792.pm01.
Tratamiento

Guía de Referencia Rápida. Tratamiento de las manifestaciones


articulares de LUPUS ERITEMATOS SISTÉMICO Adultos. Segundo y
tercer nivel de atención. (2010).
Pronostico
El pronóstico variará individualmente en función de la gravedad de la misma

Hace unos 40 ó 50 años la supervivencia de los pacientes lúpicos a los


cinco años del diagnóstico apenas llegaba al 50%, es comparable a la
poblacion en general.

Alen, J. C., & Crespo, R. G. (s/f). Lupus eritematoso sistémico. Sociedad española de reumatologia, Dossier de p
rensa. Recuperado de [Link]
Bibliografia
Alen, J. C., & Crespo, R. G. (s/f). Lupus eritematoso sistémico. Sociedad española de reumatologia, Dossier de p rensa.
Recuperado de [Link]
González Jiménez, D., Mejía Bonilla, S., & Cruz Fallas, M. (2021). Lupus eritematoso sistémico: Enfoque general de la
enfermedad. Revista Medica Sinergia, 6(1), e630. doi:10.31434/rms.v6i1.630
Guía de Referencia Rápida. Tratamiento de las manifestaciones articulares de LUPUS ERITEMATOS SISTÉMICO
Adultos. Segundo y tercer nivel de atención. (2010).
Juan Jiménez-Alonso, Fernando Jaén-Águila, Carlos Santiago-Díaz, José Luis Ramos-Cortés, José Antonio Vargas-
Hitos, Nuria Navarrete-Navarrete, Mónica Zamora-Pasadas, José Mario Sabio, Laura Jáimez-Gámiz. (s/f). Diagnóstico
diferencial del lupus eritematoso sistémico: Aspectos claves del día a día. Actual. Med. 2014; 99: (792): 104-106 DOI:
10.15568/am.2014.792.pm01.

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