SISTEMA RENAL

Para empezar si hablamos desde una perspectiva funcional tenemos dos componentes distintos un sistema urinario y el
sistema genital que cada uno funciona por su parte.

Pero desde una perspectiva embrionaria y anatómica están interrelacionados de manera estrecha ambos sistemas
urinario y genital se desarrollan a partir de una cresta mesodérmica común (mesodermo intermedio). En un principio los
conductos excretores de ambos sistemas entran en una cavidad común la cloaca.

Aclarando esto comenzamos con la embriología.

Embriología sistema urogenital

Sistema urogenital:
 Urinario: que se encarga de la eliminación de desechos metabólicos (contiene órganos urinarios)
 Genital: reproducción de la especie (contiene órganos genitales)

sistema urinario embriología

Se forma en una secuencia craneal a caudal durante la vida intrauterina .

 tenemos una visión dorsal del embrión en la 3era semana a esta realizamos un corte transversal , donde
observamos 3 tipos de mesodermo
a) Mesodermo lateral
b) Mesodermo intermedio: es el que da origen al sistema urogenital
c) Mesodermo paraxial
 Durante un plegado horizontal el mesodermo intermedio es desplazado en dirección ventral y pierde su
conección con los somitas
 Por otro lado, a cada lado de la aorta dorsal se eleva longitudinalmente el mesodermo llamado cresta urogenital
y el cordón nefrogeno da origen al sistema urinario que este viene de la cresta urogenital

Sistema urinario está constituido por: 2 riñones,2ureteres,1 vejiga y 1 uretra

Desarrollo de los riñones y uréteres: en el desarrollo embrionaron aparecen 3 riñones

son los riñones permanentes están a

A nivel cervical nivel pélvico

A nivel torácico y lumbar

 Pronefros :al comienzo de la 4ta semana el pronefros esta
presentado por entre 7 a 10 grupos de células llamadas
nefrotomas que forman unidades excretoras vestigiales , los
nefrotomas desaparecen antes de que se formen otras mas
caudales

Desaparece al final de la 4ta semana

Mesonefros: Durante la regresión del sistema pronefrico aparecen los primeros tubulos excretores del mesonefro los
cuales se alargan y flexionan una asa en froma de S y
crean una red de capilares que formara un glomérulo en
la extremidad medial , alrededor del glomérulo los
tubulos forman la capsula de bowman y juntas forman el
corpúsculo renal ,

 Lateralmente el túbulo se introduce en el

conducto colector longitudinal conocido como
conducto colector mesonefrico o conducto de
Wolf.

Metanefros : o riñon permanente comienzan a formarse

a la 5ta semana y funcionan a la 9na semana

Los metanefros tienen dos orígenes :

 Esbozo ureteral o divertículo metanefrico: es una excresencia del conducto mesonefrico

 Blastema metanefrogeno : deriva de la parte caudal del cordon nefrogeno

Al aumentar su longitud el divertículo metanefrico penetra en el blastema metanefrogeno y el pediculo del divertículo
metanefrico se convierte en el uréter , y la porción craneal del diverticculo sufre varios procesos de ramificación dadno
lugar a las ramas que se diferencian en túbulos colectores del metanefros . Las 4 primeras generaciones de tubulos
aumentan de tamaño forman cálices mayores y las 4 generaciones siguientes se fucionan para formar calizes menores

En el extremo de cada túbulo colector arqueado induce a los

agregados de celulas mesenquimatosas en el blastema
metanefrogeno a formar vesículas metanefricas pequeñas
las cuales se alargan y convierten en tubulos metanefricos

Los extremos proximales de los tubulos metanefricos son

invaginados por el glomérulo , y los tubulos se diferencian
en tubulos proximales y distales .
El asa de la nefrona junto con el glomérulo y la capsula de
bowman forman una nefrona que es la unidad básica y
estructural funcional del riñon y se forman hasta el naciemiento
1 millom en cada riñon .

Al momento del nacimiento los riñones tienen aspecto lobulado

pero la lobulacion desaparece durante la infancia como
resultado del posterior crecimiento de las nefronas aunque estas
no aumenta en numero

Posición del riñón

En una etapa inicial están situados en posición

pélvica ,después se desplazan a una posición mas
craneal en el abdomen estes asenso del riñon es
ocasionado por la disminución de la curvatura del
cuerpo , asi como por el crecimiento de este en las
regiones lumbar y sacra

Weeks semanas

Desarrollo de vejiga y uretra

En la 4 a 7ma semana de desarrollo la cloaca se

divide en :

 Seno urogenital ante

 Conducto anorectal posterioemente
 El taquique rectal es una capa de
mesodermo que esta entre los dos y en su
extremo formara el cuerpo perinial

Seno urogenital: se diferencian 3 porciones

a) Parte vesical : que forma la mayor parte de la vejiga y

se continua con el alantoides
b) Parte pélvica : que se convierte en la uretra , la uretra
prostatita en el hombre y uretra en la mujer
c) Parte fálica : crece Asia el tubérculo genital

VEJIGA

 Procede de la porción vesical del seno

urogenital , pero la porción del trígono
vesical deriva de los extremos caudales del
conducto mesonefrico
  Al principio la vejiga mantiene continuidad con la alantoides
pero este se contrae y se convierte en un cordon fibroso
llamado uraco
 En el adulto el uraco esta representado por el ligaemnto
umbilical medio

 Como resultado de los ascensos de los riñones los orificios de los uréteres se desplazan mas aun en sentido
craneal y los orificios de los conductos mesonefricos se acercan entre si para poder penetrar en la uretra
prostatita
 Los conductos mesonefricos en el varon formaran el conducto eyaculador en la mujer el extremo distal del
conducto se degenera.

Alteraciones

Riñon pélvico:durante su ascenso los riñones

cruzan la bifurcación formada por las arterias
umbilicales pero aveces uno de ellos no lo hace
y el riñon permanece en la pelvis

Riñon en erradura: los riñones son empujados

tan cerca al atravesar ña difurcacion arterial
que los polos inferiores se fusionan

Agenesia renal: ausencia de tejido renal

resultante de la falla de desarrollo embrionario
del metanefros. Las nefronas nose desarrollan y
las yemas ureterales no se ramifican de manera
que no se forman los conductos colectores.
FISIOLOGÍA RENAL

Funciones del riñón

 Excreción: de productos metabólicos de desecho ejemplo urea metabolismo de desecho de los aminoácidos , la
creatinina del musculo,bilirrubina metabolismo de la hemoglobina
 La omeostasis hidroelectrolítica ya que regula la volemia del cuerpo y osmolaridad que depende del SOIT
regulando su excreción y absorción
 Regular la presión arterial a mediano plazo a través del sistema renina angiotensina aldosterona y largo plazo
por medio de la natriuresis y diuresis por presión.
 Regula el equilibrio acido base por medio de la secreción de Hidrogeniones y reabsorción de HCO
 Producen eritropoyetina que son precursores de los eritrositos
 Glucogenia: en periodos de ayuno los riñones sintetizan o fabrican glucosa a partir de aminoácidos .
 En resumen los riñones se encargan de la formación de ORINA mediante 3 procesos Filtracion,secreción y
reabsorción

Formación de la orina

Los riñones son órganos depuradores de sangre , cada dia lo recorren 180 litros de sangre para formar dos litros de
orina.

Poseemos dos riñones y son órganos retroperitoneales , el riñon derecho se encuentra mas abajo que el izquierdo por
que sobre de el esta el hígado .

Cada riñon en su parte superior tiene la glandula suprarrenal , es irrigada por la arteria renal y drenada por la vena renal

Si realizamos un corte coronal nos damos cuenta que contiene:

Su función excretora le permite formar orina que es drenada por los uréteres a la vejiga donde es almacena para luego
ser eliminada en cada micción .
 la nefrona:

es la unidad funcional del riñon , el riñon posee

aprox dos millones . la nefrona es el encargado del
filtrado .

 Se relaciona con los capilares que vienen de

arteria renal estos forman un ovillo que es el
glomérulo
 Túbulo contorneado proximal
 Asa de Henle
 Túbulo distal
 Túbulo colector

Como la función principal del riñon es el filtrado

su resultado es la producción de orina

El filtrado corresponde al paso de liquidos del capilar glomerular al nefrona :

 Los liquidos deben atravesar el:

a) endotelio capilar que posee fenestraciones que facilitan el paso de liquido y soluto
b) membrana basal: permite el paso de moléculas con peso molecular menos a 10000(difucion) ,pero es
palcialmente permeable a molecul de 10000 a 70000 es decir hay menor difucion , Jay nula difucion a
moléculas con peso molecular mas de 100000
c) podocitos:presentan prolongaciones sobre la membrana basal (pedicelos) son selectivos y permiten el
paso de moléculas solo con carga positiva

Para el filtrado el riñon pone en marcha la fuerza hidráulica generada por el corazón la que llega con una presión del
60% de la presión arterial media es decir 60mmHg

LA PRESION HIDROSTATICA capilar : es una filtración a favor de la filtración ya que promueve el paso de liquido y soluto
al espacio glomerular

Pero ay preiones que se opinen:

a.- presión hidrostática del espacio glomerular

b presión coledosmotica del capilar: es la presión generada por las proteínas en una solución por tanto genera un
tranccion de liquido .

imagen:

durante el proceso de filtrado una gran cantidad de liquido penetra al nefron pero como la membrana es impermeable a
un gran numero de proteínas por ende estas se acumulan en el capilar produciendo un aumento de la presión oncotica ,
lo que se traduce en un aumento de atracción de agua y passa a considerarse una fuerza de oposición al filtrado.

Si ala presión hidrostática capilar que corresponde a ala presión arterial renal (60mmhg) le restamos la presión
hidrostática de la capsula clomerular que es 18mmhg y le restamos la presión oncotica capilar 32mmhg . Se optiene la
filtración neta que son 10mmhg presión suficiente para la filtración de 180 litros de sangre al dia y producir 2 litros de
orina.

Pero continua no termina ahí:

Luego de atravesar la membrana glomerular el liquido y sus solutos siguen un camino para terminar en la vejiga en
forma de orina.
El porcentaje de liquido que logra atravesar la membrana glomerular corresponde a la fracción de filtrado de los
650ml/min de sangre que recorre los riñones luego del filtrado glomerular unos 125 ml/min de plasma comienzan su
recorrido en las porciones proximales de tubulos con una concentración de solutos de 300mosm/kg. Sin embargo la
producción de orina es 1ml por min con 50 a 1200mosm/kg.

Entonces donde queda el resto del liquido??

Se explica por la interaccion que sufre los tubulos y capilares peritubulares

a) reabsorción
b) excreción tubular

reabsorción : corresponde al paso del liquido y solutos desde el lumen tubular al capilar peritubular

excreción: paso de liquido delos tubulos a los capilares

a raíz de estos dos sucesos definimos la transferencia neta de una sustancia: que corresponde a la diferencia de la
cantidad reabsorbida y la excretada de dicho elemento.

Transferencia neta: reab- excresion es decir la cantidad final que se movio al capilar

Carga tubular: corresponde a la cantidad de una sustancia que es excretada al túbulo en tiempo determinandao

(Excre/tiempo)

La reabsorción y excreción se producen por diversos mecanismos y no ocurre de forma igual en los diversos tramos del
nefron , para que una sustancia se reabsorba o se escrete debe pasar diferentes regiones y asi mismo diversos espacios

A) lumen del tubo

 Al igual que cualquier molécula pueden
B) citoplasma del epitelio tubular
difundirse:
C) insterticio
 Osmosis
D) capilar peritubular
 Transporte pasivo
 Transporte activo

las moléculas que se transportan de forma facilitada que requiere un canal proteico y además que se transportan de
forma activa (gasto de atp) van a estar limitadas al paso por la membrana dependiendo de su concentración , debido a
que los canales en concentraciones elevadas de solutos tienden a saturarse que determina un transporte máximo
tubular .

como dije no ocurre la reabsorción de forma igual si no que :

a)túbulo proximal se produce un intenso proceso de reabsorción 65% filtrado) : el sodio es importante ya que actua
como un ion abjunto en el mecaniamos de cotransporte de sustancias como bicarbonat,fosfatolactato y moléculas de
valor nutritivo como glucosa y aminoácidos hay gran movimiento de agua por osmosis

b) asa de Henle tenemos 3 divisiones funcionales Reabsorbe del 10 a 15 %

 rama delgada ddescendente se produce la difusión de agua y solutos como urea y sodio
 -rama delgada ascendente. Se produce difusión de solutos pero no de agua
 Rama gruesa de Henle se experimenta una dilusion del contenido del nefron a raíz de salida de Na ,Cl y K , C
a , bicarbonato y magnesio , excreción de H
c) túbulo distal experimenta procesos de absorción de agua y iones . el el túbulo distal ocurre una intensa
reabsorción de Na , Cl,Ca, Mg K y bicarbonato y excreción de H y K se reabsrbe menos 10%
d) en la porción caudal del túbulo distal y colector en presencia de la hormona antidiuretiuca liberada por
neurohipofisis ocasionara la reabsorción profusa de agua lo que hace que juege un rol importante en contron de
volemia . aquí se reabsorbe 5% del filtrado glomerular
finalmente la orina producida ira a alos uréteres para ser almacenada en la vejiga .

CONSIDERACIONES GENERALES

Características de orina normal: Diuresis: niño euvolemico 1,5 a 3 ml de orina /kg/hora oliguria:0,8kg/hora

Macroscópico

 Aspecto de la orina: transparente límpido (turbia cuando ay infección) color ambar o amarillo .(roja aveces por
comer remolacha ) o por sangre
 Olor: es amoniacal , fétido es infección

Quimico

 Ph: el ligeramente acida o neutra normal ph 5-6 (alcalina que se da por presencia de bacterias que alcalinizan la
orina)
 Densidad y osmolalidad: densidad normal 1001 a 1030 y osmolalidad de 40 a 1200mosm/kg
 Proteínas urinarias: Normalmente no deben aver o ay muy poco valor normal 0.2mg/dl
 Glucosa : no debe aber , se suele encontrar cuando hay diabetes o cuando se pone soluciones glucosadas por via
parenteral

Microscópico

 Presencia de sangre 5 a10 eritrocitos por campo

 Leucositos normal max 2 por campo , volores mayores a 10 leucos x microlitro en niños y en niñas mayor a 50nc
es anormal aumentan en litiasis reanl,nefrocalcinosis,
 Células epiteliales: provienen de los tubulos , normalmente no debe haber si hay atenemos lesiones tubulares,
 Cilindros: no dene aver
 Bacterias: se debe realizar mediente buena recolección
 Cristales: cuando hay litiasis

Función renal : valoramos la capacidad de filtración del glomérulo

 La K es una constante : recién nacido prematuro a 1 año:0,33

 De recién nacido termino a q año 0,45
 1 a 12 años es de 0,55

El FG del neonato termino es de 20ml/min/1.73m2 de SC

Durante el primer año con la maduración de la función renal aumenta a 60 70Ml de 110 Ml/min/1,73m2 de SC
, entre 3 y 12 meses
A los 2 años el FG es similar al de adulto 90 a 120 mL/min/1.73 m2.
Evalución de iones sodio y potasio.
Sodio: es el catión mas importante del LEC 135 a 145mEq/L la excreceion de sodio es un a expresión de
funcionalidad renal tubular
Potasion: catión intracelular abundandte se excreta a nivel renal y intestinal valor de 3.8 a 5mEq L . En el
neonato es de 5,1 mEq/L, neonato termino , prematuro 5.5 a 7 mEq/L

Síntomas y signos que nos orientan a enfermedades renales

 Fiebre : sin causa clínica ejemplo la fiebre persistente y recurrente se da en pielonefritis

 Edema: El edema en parpados que se presenta en IR
 Color de la orina : hematuria,piuria y cristaluria
 Poliuria o polidipsia : poliuria: eliminación de orina mayor de 2 l/m2/día o bien >2 ml/ kg/hora en niños
mayores de un año y >3 ml/kg/hora en lactantes
 Polidipsia :sed excesiva
 Nicturia: se aplica a situaciones en las que el niño se despierta por la noche más de una vez por la necesidad de
orinar, debido al gran volumen urinario acumulado
 HTA: es indicador importante de EAU se puede manisfestar como insuficiencia cardiaca y convulsiones . En
lactantes y recién nacidos no es común la toma de PA
 Enuresis nocturna.

Riñon del recién nacido

Flujo sanguíneo renal: tomando en cuenta el debito cardiaco el riñon fetal recibe entre un 2-3/ de este , en la primera
semana de vida es de 8 10 % y el 20 % en el adulto.

En el feto el riñon constituye un mayor porcentaje de peso corporal. Entonces el flujo renal va en asenso

1.- a las 30 semnas gestacinales tiene 20Ml/min/1.73m2

A las 35 semanas 45 mL/min/1.73m2

Recien nacido termino 83 mL/min/1.73m2

3 meses 300 mL/min/1.73m2

Adulto 650 mL/min/1.73m2

Entonces el flujo hacia cada región del riñon aumenta con la maduración pero ay mayor aumento en la región cortical
externa siguieindo el patrón centrifugo del del crecimiento glomerular.

El aumento y redistribución del FSR se debe al aumento de la superficie glomerular ,el crecimiento del lecho vascular
renal, y el aumento del diámetro de los vasos de resistencia especialmente arterioral aferentes y eferentes , cambios
hemodinámicos aumento de la presión de perfusión renal y la disminución de la reisistencia vascular renal ya que el
índice cardiaco disminuye con la edad .

Velocidad de filtración glomerular:

Es baja durante la vida fetal, pero aumenta con la edad gestacional . esta constante durante la ultima parte gestacional .

 Aumenta a las 2 hras del nacimiento

 Disminuye a las 4 horas de nacimiento
 Durante las primeras 24 horas el VFG en prematuros mayores a 26 sem es 6-10 mL/min/1.73m2
 A las 40 semenas ay un aumento 25 a 30 mL/min/1.73m2
 Traas el nacimiento VFG duplica en la segunda semana ,triplica a los 3 meses y cuadruplica a los 6 a 9 meses
luego alcansa los niveles del adulto 125 mL/min/1.73m2 entre el primer y 2do año de vida .

Esto se debe por aumento de la diferencia de presión hidráulica transcapilar glomerular que se ve favorecida por la
presión arterial media aumentada,aumento de la presión oncotica a nivel de la arteriola eferente.

Concentración urinaria: la orina fetal es hipoosmotica con respecto al plasma fetal y la habilidad para concentrar orina
se alcanza a loa 6 mese a 12 meses después del naciemito
Síndrome nefrítico

El síndrome nefrítico o glomerulonefritis engloba a un grupo heterogeneo de enfermedades caracterizadas por

altereaciones morfológicas y funcionales del glomérulo que pueden ser desencadenados por procesos
inmunologicos,hereditarios y de coagulación

GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCOCICA

En pediatría la glomerulonefritis aguda se caracteriza por ser un síndrome de:

 Comienzo brusco con edema

 Oliguria
 Hipertensión arterial
 Proteinuria,hematuria y cilindriuria

Como resultado de un proceso inflamatorio glomerular precedido por un infección bacteriana,viral,parasitaria.

Mas frecuente la glomerulonefritis aguda postestreptococcica causada por el estreptococo B hemolítico del grupo A
que presenta un cuadro clínico característico.

ETIOLOGIA

Al inicio de la glomerulonefritis hay una infección estreptocócica faríngea o cutánea 1 a 2 semanas

El estreptococo B hemolítico del grupo A es nefritogeno tiene 2 proteinas antigénicas M y T están en su pared celular

En el grupo de estreptococus B hemolítico hay mas de 60 serotipos pero :pero los estreptocococus que mas están
vinculados a causar síndrome nefrítico son:

 El serotipo del grupo 12 que esta relacionada con infecciones faringoamigadalares

 El serptipo del grupo 49 relacionada con infecciones cutáneas

EPIDEMIOLOGIA

 Afecta entre 2 a 12 años

 Mas frecuente en varones 2:1
 Es mas habitual en grupos familiares con mayor grado de hacinamiento y promiscuidad

Fisiopatología

Recordamos la histología del corpúsculo renal

 Tenemos polo urinario

  Polo vascular
 Via aferente : vasos que entran en el glomérulo los cuales tienen células de revestimientoncapilar, tejido
conectivo.
 Via efente Entre ambas el aparato yuxtaglomerular

Polo urinario

Polo vascular

Via eferente
Via Aferente
Aparato
yuxtaglomerular
Si realizamos un corte a nivel de la flechita roja:

Tenemos 4 vasos sanguíneos ,4 capilares los cuales están rodeando tejico conectivo que esta formado por
células mesangiales

Los capilares están revestidos por células endotelialeas que

como observan tienen poros son células endoteliales
fenestradas , recubriendo a estas células endoteliales esta
la membrana basal mas.

Mas externamente los podositos con sus brazitos los

pedicelos.

Todas estas células forman parte de la barrera de filtrado

glomerular: CEl endoteliales,membrana basal y pedicelos

 Tenemos que los depósitos de Ig G y Factor del

complemento formaran inmunocomplejos
 Tras una infección por estreptocococus los antígenos estreptococicos se plantan en el glomérulo en la fase inicial
de la infección
 Estos antígenos son la proteína M , el antígeno preabsorvente , la eritrotoxina los cuales 10 a 14 dias después de
ingresar . Seran reconocidos comno no propios del organismo .
 Son reconocidos y son atacados por anticuerpos

 Vemos cel endoteliales

 Mem. Basal
 Células endoteliales: como vemos las
cel endoteliales tienen una carga (-)
misma carga que concide con la carga
del antígeno y ed la unión antígeno
anticuerpo
 Recordemos que cargas iguales se
repelen y cargas distintas se atraen
  En este caso como son cargas iguales al querer entrar el antígeno se repele por que son cargas iguales
 Pero que passa por las proteínas procolagenasa y la proteína latente en MP, activan la colágena y Mmmp estas
asu ves van a cambiar la carga anionica de esta capa endotelial.
 Al cambiar la carga ionica permite el ingreso al antígeno y también a las proteínas las cuales atraviesan la
membrana basar y llegan a los podocitos y pedicelos
 Forman el HAM
 Se activa la inmunología celular y humoral , forman inmunocomplejos , activa al complemento se liberan
quimiocinas las cuales activan a la células renales ,
 Van a aumentar las células mesangiales , epiteliales y cel endoteliales
 Hay localización de linfocitos,neutrófilos en el riñon y abra un proceso inflamatorio lo que lleva a una lesión
renal posteriormente . estas células se acumulan y causan oclusión de la luz capilar lo que resulta un desenso
de la TFG

Los complejos inmunes HAM no solo puede estar en el pedicelo si no que en: cel mesangiales(depósitos mesangilaes) en
nefropatía por inmuno flobulina A

Membrana basal(depósitos intramembranosos ) por glomerulonefritis membranosa

Endotelial(depósitos subendoteliales) por nefropatía por IgA

En el pedicelo(por glomerulonefritis posestreptococcicas )

Entonces debido al aumento de células a la oclucion de la luz del capilar hay:

 Caída del flujo sanguíneo renal Por obstrucción de la luz capilar glomerular por células
 Caída de la filtración glomerular inflamatorias ,infiltrantes y células glomerulares que proliferan.
La función renal se ve comprometida por la vasoconstricción intrarenal y contracción de las células mesangialaes

La expansión del liquido extracelular : hay edema y HTA por la alteración de la FG no se esta excretando el agua que
debe excretarse y se esta acumulando y por la mayor reabsorcción tubular de agua y sodio
 Manifestaciones clínicas

 Debe buscarse un antecedente de infección estrepcococica previa cutánea (pioepidermitis) o faríngea

(amigdalitis pultácea), antecedentes de escarlatina
 Mayoría son asintomáticos
 40% son sintomáticos
 2 semanas después de la inefccion estreptococcica la enfermedad se manifiesta :
a) Edema palpebral matutino posteriormente se extiende a abdomen y extremidades (anasarca raro)
b) Orina escasa en volumen,turbia y de color mas café que rojo(como te de sopar cargado,bebida de coca cola)
hematuria total si cuagulos

Exploración física

 Niño palido aletargado,inapetente y afebril / si hay fiebre debe averiguarse foco causal otitis o neumonías
 HTA que puede llevar a una insuficiencia cardiaca /HTA se normaliza a medida que desaparece el edema

Laboratios

 Examen de orina: hematuria con hematíes dismorficos ,cilindros hialinos, proteinuria de rango nefrítico menor a
40mg/m2/hr sodio menos de 20 mEq/l
 Pruebas de función renal : elevación de creatinina,disminución de calcio y albumina
 Determinación del complemento serico: vemos normal C4 y disminución de C3 debido a que la via afectada es la
alterna
 Aumento de la VSG

TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALES
 Reposo
 Control diario del peso ,presión arterial, edemas y estado hemodinámico
 Restricciones de sodio,potasio y proteínas en la dieta
 Dietas hiposodicas estrictas hasta que se compruebe que no hay oliguria extrema ( cuando se llega a lo
normal se suspende las medidas restrictivas


Tratamiento especifico

Penicilina sódica 1000000Ul ca 12 hrsx 7 dias

Penicilina benzatinica IM 1200000 UI 1 vez

Si hay alergia a penicilas eritromicina30mg/kg/dia (4 dosis) VO x 7 dias

Azitromicina 10mg/kg/dia (1dosis) durante 5 dias

DIureticos de asa si hay sobrecarga circulatoria clínica (edemas e HTA) RX con signos de ICC se da furosemida
0,5-2mg/kg/dia en casos de leve moderado y hasta 10 mg/kg/dia en casos graves
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Es una glomerulopatia no proliferativa caracterizada por el engrosamiento de la membrana basal

Epidemiologia

Es la causa mas freceunte de síndrome nefrótico en el adulto

En pediatría constituyen un 3,8% de las glomerulopatias primarias

Etiología

 GNM primaria : Idiopática es la mas común en el 75% de los casos es una enfermedad autoinmune contra el
receptor de la fosfolipasa A2 situada en la vertiente subepitelial del podocito ocurre en cualquier edad pero es
inusual en niños y adolescentes
 GNM secundaria: Asociada a enfermedades sistémicas LES,Artritis reumatoide,
Infecciones HEPATITIS b y c ,Farmacológico: salaes de oro, penicilamina,mercurio,captopril, diclofenco

Patogenia

Existen depósitos de inmunocomplejos en la cara epitelial de la membrana basal es decir es in situ que hacen que se
presente un engrosamiento difuso de la MBglomerular

El deposito de inmuno complejos activa el complememto y esto genera cambios a nivel podocitario , v aaver depósitos
de matriz extracelular nueva alrededor de los depósitos inmunes engrosados de la MBG , si no se trata evoluciona a
glomeruloesclreosis ,atrofia tubular y fibrosis intersticial.

En la primera: el antígeno es
intrínseco del podocito esta mediada
por anticuerpos contra el receptor de
fosfolipasa A2 pla2r en el podocito

En la secundaria el antígeno es
extrínseco pero se deposita en el
espacio subepitelial.

A) Un antticuerpo se une a un
antígeno exógeno debido a su
carga catiónica y su tamaño

B)antígenos y anticuerpos pueden ser

atrapados como complejos inmunes
en la superficie interna d elas paredes
caspilares ,disociarse y atravesar la
 c)los antígenos pueden ser constituyentes endógenos unidos a la
estructura subepitelial como algunas proteínas de la membrana
podocitaria

Una ves ingresado el antígeno el pocito tiene receptores de cltrina este se une al antígeno anticuerpo , se genera c5b9
incresan los complejos y ban a general liberación de especies oxidantes de proteasas que causaran daño a la membrana
basal glomerular y daño a todas las proteínas de unión y de anclaje . la MBG pierde su electro negatividad y permite el
paso de proteínas

1.- un deposito de antivuerpo igg que me genera un complejo inmune

2.- se activa el complemento ay MAC, esto libera oxidantes

3.- daña la membrana bassal y el espacio podositario y da el paso de proteínas por daño a la estructura no ay selelecion
de entrada de cationes ni nada .

Tanto en la primaria o secundaria se

produce activación del complemento
via alternativa a nivel sub epitelial
ocasionando alteración de la
permeabilidad y selectividad
glomerular .
Manifestaciones clínicas

 Rara en niños
 En un comienzo suele aver proteinuria
 Hematuria microscópica
 HTA moderada y compromiso variable de la función renal
 Edema si o no

Tratamiento

Control de HTA con betabloqueantes ,antagonistas de calcio ,inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina.

 Control de edema con restricion de sal y diuréticos

 En el caso de proteinuria asintomática se da enalapril a dosis iniciales de 0,08mg/kg/dia aumentadolas cada 2 a
4 semanas hasta lograr una disminución máxima de la proteinuria o losartan 25 a 100 mg/dia
 En caso de proteinuria se usan bolos de metilprednisona o ciclofosfamida durante 6 meses lo que podría
producir una remisión de la proteinuria y además de preservar la función renal

Pronostico

En niños es excelente con una supervivencia a los 10 años en un 90%

La mayoría de los niños presentan remisión espontanea a los 5 años de enfermedad

Glomerulonefritis membranosa proliferativa

Son glomerulonefritis crónicas que presentan clínica variable se tienen 4 subtipos diferentes tipo I y II y dos variantes
del tipo I .

Epidemiologia

 Es la causa mas importante de GN crónica en niños

 La de tipo 2 tiene peor pronostico dado que desarrolla la insuficiencia renal terminal
 La de tipo 1 responde de buena manera al tratamiento con corticoesteroides se presenta

Fisiopatología

Clinica

 HTA
 Hematuria
 Proteinuria
Laboratorios

La C3 esta deprimido bajo en ambos tipo y puede ser útil como marcador de respuesta al tratamiento

Glomerulonefritis lupica

Secundaria a LES se basa en sus numerosas características clínicas y en resultados anormales en los estudios de
laboratorio, entre los que se encuentran resultados positivos en las pruebas de anticuerpos antinucleares,
disminución de las concentraciones séricas de complemento y aumento del DNA de doble tira en suero

Epidemiologia

Se desarrolla nefropatía en etapa terminal en 10 a 15% de los pacientes con SLE en la infancia

Clínica

 Hematuria
 Proteinuria
 En casos graves acompaña la insuficiencia renal y HTA