Capítulo 173 Cefaleas y algias faciales 1413

hipotalámicas, en enfermedades neurodegenerativas o en personas

BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL

SECCIÓN XII
ciegas de nacimiento. La melatonina en dosis de 6-10 mg al final de
la tarde puede ser útil.
Allen RP, Picchietti DL, Garcia-Borreguero D, Ondo WG, Walters AS, Winkel-
man JW, International Restless Legs Syndrome Study Group. et al. Restless
PUNTOS CLAVE legs syndrome/Willis-Ekbom disease diagnostic criteria: updated Internatio-
nal Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) consensus criteria-his-
• Los trastornos del sueño son un problema de salud frecuente tory, rationale, description, and significance. Sleep Med 2014;15:860-73.
e incluyen hipersomnias, insomnio, trastornos del ritmo circa- Iranzo A, Santamaria J, Tolosa E. Idiopathic rapid eye movement sleep beha-
diano y parasomnias. vior disorder: diagnosis, management, and the need for neuroprotective
• El ciclo vigilia y sueño es generado por el sistema nervioso cen- interventions. Lancet Neurol 2016;15:405-19.
tral. Su alteración puede ser la manifestación de una enfermedad Sabater L, Gaig C, Gelpi E, Bataller L, Lewerenz J, Torres-Vega E, et al. A novel non-
rapid-eye movement and rapid-eye-movement parasomnia with sleep breathing
neurológica. disorder associated with antibodies to IgLON5: a case series, characterisation of
• Los trastornos del sueño pueden ser un factor de riesgo o el the antigen, and post-mortem study. Lancet Neurol 2014;13:575-86.
inicio de algunas enfermedades neurológicas. Scammell TE. Narcolepsy. N Engl J Med 2015;373:2654-62.

CAPÍTULO 173 © 2024. Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados, incluidos los
de extracción de textos y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares.

Cefaleas y algias faciales

J. PASCUAL GÓMEZ Y P. POZO-ROSICH

cefalea en racimos, y la temporal, de la arteritis temporal. La calidad y

CONCEPTO la intensidad del dolor son los datos más subjetivos del interrogatorio,
La cefalea es el principal motivo de consulta neurológico. Las cefaleas pero la mayoría de los pacientes describen sin problemas el dolor
pueden clasificarse en primarias y secundarias. Las primarias son las pulsátil moderado-intenso de la migraña o la molestia leve en forma de
más frecuentes e incluyen la migraña, la cefalea de tensión, la cefalea pesadez de la cefalea tensional. Un diario de cefalea puede ser de ayuda.
en racimos y otras cefaleas trigémino-autonómicas. Las secundarias Los factores desencadenantes o atenuantes pueden ser de gran ayuda
son sintomáticas a patología intracraneal, pericraneal o sistémica, o diagnóstica y terapéutica. Por ejemplo, su provocación por la tos obliga
por abuso de medicación analgésica. a descartar la malformación de Chiari de tipo I y requiere la realización
de una RM cerebral. En cuanto a los síntomas acompañantes, foto- y
sonofobia, náuseas y, ocasionalmente, sintomatología neurológica
PATOGENIA previa transitoria (aura) son propias de la migraña; la cefalea tumoral
suele acompañarse de clínica focal progresiva o irritativa, y otras
Salvo los núcleos del rafe, el parénquima cerebral es insensible al dolor, cefaleas presentan fenómenos acompañantes casi diagnósticos, como
lo que explica la baja incidencia de cefalea como síntoma de inicio de la polimialgia o la claudicación mandibular en la arteritis temporal, o
los tumores intracraneales. La cefalea es consecuencia de la activación la rinorrea, el lagrimeo o el signo de Horner en la cefalea en racimos.
de los receptores nociceptivos craneales extracerebrales. Las estructu- Por último, se ha de recoger la respuesta a tratamientos ya ensayados
ras craneales sensibles al dolor son el cuero cabelludo, las meninges, considerando las dosis y la vía de administración. No es infrecuen-
las porciones proximales extracerebrales de las grandes arterias, las te encontrar que el tratamiento es correcto, pero la dosis es insuficiente
ramas de la carótida interna y externa, y los senos venosos. Los estímu- per se o por haber sido administrada por vía oral a pacientes con
los dolorosos recogidos en estas estructuras son vehiculizados por afe- vómitos.
rentes del nervio trigémino en las estructuras supratentoriales y por las En la exploración física hay que prestar atención a la presencia
tres primeras raíces cervicales en las infratentoriales. de hipertensión arterial, que obliga a descartar feocromocitoma, de
manchas de café con leche o neurofibromas cutáneos, diagnósticos
DIAGNÓSTICO de neurofibromatosis, de implantación baja del cabello, sugestiva de
malformación de Chiari, y de dolor a la palpación de senos paranasales
La anamnesis es el instrumento principal y su deficiencia es el principal (sinusitis). El fondo de ojo es crucial. La presencia de pulso venoso
condicionante de los errores diagnósticos. En un primer momento hay descarta hipertensión intracraneal, mientras que la existencia de atrofia
que precisar el tiempo de evolución y la periodicidad de la cefalea. En óptica es sugestiva de masa en la región de la silla turca, potencialmente
general, las cefaleas de más de 3 meses de evolución raramente serán grave por riesgo de ceguera.
secundarias a una masa intracraneal. Las cefaleas agudas e intensas obli- La anamnesis y la exploración serán suficientes en la mayoría de los
gan a descartar enfermedades graves, como una hemorragia subaracnoi- pacientes, especialmente en las dos entidades más frecuentes, cefalea
dea o hipertensión intracraneal, y suelen ser atendidas en urgencias. La tensional y migraña. La velocidad de sedimentación es obligatoria
edad de comienzo es de gran ayuda diagnóstica. Las cefaleas de novo en ante una cefalea de reciente aparición en ancianos, sobre todo si no
mayores de 65 años obligan a descartar cefalea secundaria a un proceso hay focalidad. No están indicados la radiología simple de cráneo o
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

expansivo o arteritis temporal. Las cefaleas de inicio en las tres primeras el electroencefalograma, pero en pacientes con sospecha clínica de
décadas de la vida casi siempre son cefalea tensional o migraña. cefalea secundaria está indicada la TC/RM de cráneo si la cefalea:
Delimitar la duración es importante. La cefalea tensional es típica- a) se desencadena por esfuerzo; b) es de inicio súbito; c) se acompaña de
mente continua y desaparece con el sueño o la distracción. Las cefa- focalidad o se da siempre en el mismo hemicráneo; d) no responde al
leas secundarias predominan ciertas horas del día: al amanecer, la tratamiento, o e) es de reciente aparición en ancianos y la velocidad
cefalea tumoral, y durante el reposo nocturno, la arteritis temporal. La de sedimentación es normal. En una cefalea clínicamente secundaria
duración de la migraña oscila entre 4 y 72 h, mientras que la cefalea con neuroimagen normal, las grandes posibilidades diagnósticas que
en racimos dura entre 30 y 120 min, aunque suele presentarse entre restarían serían la hipo-/hipertensión intracraneal, la aracnoiditis lep-
uno y ocho ataques de dolor diario, con un predominio nocturno. tomeníngea y el Chiari de tipo I. En estos casos está indicada la RM y,
La localización y la calidad del dolor son útiles, pero inespecíficas. si es negativa, en ocasiones, la punción lumbar. Sólo ante una sospecha
La localización holocraneal es sugestiva de cefalea tensional, la migraña clínica fundada de cefalea referida (v. más adelante) se necesitarán
tiende a ser hemicraneal y la cefalea tumoral presenta una localización exploraciones para descartar glaucoma, sinusitis, otitis o síndrome
más variable. La localización periocular es muy característica de la de Costen.
D C A C . CA5 E K@ E A @ (@E @AC 0CC A 1C E @ CD EI ) @ I D AC D C @ IA
1 C DA CDA@ D @E AD C E @ AECAD DAD D @ EAC @ )A IC E M D C ,@ 2A AD AD C AD C D C AD
1414 SECCIÓN XII Neurología
entre un episodio cada varios meses y cuatro episodios al mes; el 2% de
CEFALEAS PRIMARIAS la población sufre migraña crónica (dolor > 15 días al mes, que cumple
criterios de migraña ≥ 8 días al mes). El dolor se instaura rápida pero
CEFALEA TENSIONAL progresivamente y persiste durante un mínimo de 4 h (o incluso menos,
en niños) hasta un máximo de 3 días. En el 50% de los casos el dolor es
Dos tercios de la población han padecido cefalea tensional episódica, hemicraneal; en el resto, ya desde su inicio o a lo largo del ataque, será
mientras que el 3% sufre cefalea tensional crónica (dolor > 15 días al bilateral. Es referido como pulsátil, si bien puede ser sordo u opresivo
mes). Puede aparecer a cualquier edad y es más frecuente en mujeres. cuando el enfermo se encuentre inmóvil. Es moderado o intenso y
Es de duración variable, de carácter opresivo (no pulsátil), bilateral y característicamente empeora con el ejercicio o los cambios posturales, y
de intensidad leve o, como máximo, moderada, lo que explica que la se acompaña de foto- y sonofobia, por lo que el paciente estará quieto,
mayoría de los pacientes no consulten por este motivo. A diferencia de acostado con la cabeza algo levantada, en un lugar oscuro y sin ruidos.
la migraña, el dolor no se acompaña de foto- ni sonofobia, ni empeora El 90% de los pacientes sufren náuseas, y un tercio, vómitos.
con el ejercicio. Es frecuente que estos pacientes aquejen sensación Muchos refieren, el día antes del dolor, los denominados pródromos,
vaga de mareo, ansiedad o rasgos depresivos. La exploración es normal. como cambios de humor, bostezos, retención de líquidos o avidez
El primer paso del tratamiento es una cuidadosa anamnesis y por determinados alimentos. En un tercio de los casos, la cefalea se
exploración para que el paciente sienta que su queja está siendo toma- precede de sintomatología neurológica focal en pocos minutos has-
da en serio. Si hay ansiedad o depresión relevantes, está indicada la ta un máximo de 1-2 h. Estos episodios reciben genéricamente el
opinión psiquiátrica. Para el tratamiento sintomático serán suficientes nombre de migraña con aura. El aura más típica es la visual, en forma
los analgésicos simples, preferiblemente paracetamol en dosis de 0,5 de fotopsias, espectros coloreados, escotomas o hemianopsia. La sen-
a 1 g, o los AINE, de tipo AAS o naproxeno sódico. Es conveniente sación hemicorporal de parestesias y, menos frecuentemente, de afasia
evitar asociaciones de fármacos. El tratamiento preventivo está indicado puede ocurrir como aura solitaria o acompañando a la clínica visual.
con cefalea más de 8 días al mes. La amitriptilina en dosis bajas, de 20 Salvo en la variante de migraña hemipléjica familiar, la hemiparesia es
a 50 mg, es el fármaco de elección y debe mantenerse entre 3 y 6 meses. rara. La migraña con aura de tronco (previamente migraña basilar) en
Es importante explicar sus posibles efectos secundarios (estreñimiento, forma de coma, diplopía o parestesias periorales, entre otras, ocurre en
sequedad de boca, somnolencia o insomnio y ganancia de peso), tener menos del 10% de los pacientes que consultan por migraña, en general
en cuenta las contraindicaciones (enfermedad prostática, glaucoma) e mujeres jóvenes. Menos del 1% de los pacientes presentarán un aura
insistir en que el efecto puede tardar 2 semanas en aparecer. consistente en amaurosis unilateral (migraña retiniana). A cualquier
edad, sobre todo en la infantil, aparece el aura sin cefalea. Por último,
MIGRAÑA dentro del extenso espectro clínico de la migraña y, excepcionalmente,
tras un episodio típico de migraña con aura, la focalidad neurológica
Concepto y epidemiología persiste y aparece un infarto cerebral en los estudios de neuroimagen.
El 10%-15% de la población adulta padece migraña. Es un motivo Este cuadro recibe el nombre de infarto migrañoso. El diagnóstico de
de consulta muy frecuente debido a la discapacidad de las crisis, que infarto migrañoso ha de basarse en una historia previa de migraña con
además predominan en las etapas más productivas de la vida. Es más aura y en la ausencia de otros procesos que justifiquen el diagnóstico.
común en mujeres (3:1) y en un 50% hay historia familiar.
Tratamiento
Etiología y patogenia La migraña debe tratarse por su negativo impacto en la calidad de vida
Los pródromos se han adscrito clásicamente a una alteración del hipo- del paciente. Actuar sobre factores desencadenantes es el primer paso: el
tálamo, y recientemente se ha evidenciado una activación hipotalá- estrés es el más frecuente; alimentos como chocolate, derivados lácteos
mica 48 h antes del ataque de dolor. El aura se debe a un fenómeno o alcohol, y fármacos como los anovulatorios deberían evitarse en lo
de depresión cortical propagada, que consiste en una onda de des- posible en pacientes claramente sensibles. Como muchos desencade-
polarización cortical que avanza desde el lóbulo occipital hacia anterior nantes no son evitables, el tratamiento farmacológico es la norma. En
a un ritmo de 3 mm por minuto. En la fase de dolor se activan el los pacientes con menos de tres episodios al mes sólo está indicado el
locus coeruleus y los núcleos del rafe, fuentes de inervación cerebral de tratamiento sintomático. En niños y adultos con dolores leves-mode-
catecolaminas y serotonina, respectivamente, resultando en activación rados pueden ser útiles los analgésicos de tipo paracetamol o AAS. Para
del sistema trigémino-vascular, integrado por el nervio trigémino y la ataques más intensos deben emplearse AINE de absorción oral rápida,
porción parasimpática del nervio facial. Ello provoca vasodilatación como naproxeno sódico (550-1.100 mg), ibuprofeno (600-1.200 mg) o
craneal leptomeníngea, con la consiguiente liberación de neuropéptidos dexketoprofeno trometamol (25-50 mg). Este último puede emplearse
algógenos, como el péptido relacionado con el gen de la calcitonina por vía parenteral junto con metoclopramida si hay náuseas o vómitos.
(CGRP), que inducen su inflamación estéril. Ambos fenómenos vas- Si no hay respuesta a los AINE, los agonistas de los recepto-
culares, dilatación e inflamación leptomeníngea, son los responsables res 5-HT1B/D o «triptanes» (sumatriptán, zolmitriptán, naratriptán,
del dolor en la migraña. Están controlados negativamente por tres rizatriptán, almotriptán, eletriptán y frovatriptán) son los fármacos
receptores de la serotonina, el receptor 5-HT1B, localizado en la pared de elección. Estos fármacos son agonistas selectivos de los receptores
vascular y responsable del control de la vasodilatación, y los recepto- implicados en el control del dolor de migraña, por lo que el riesgo
res 5-HT1D y 5-HT1F, localizados en los terminales presinápticos del de vasoespasmo periférico es menor que el de los ergóticos. Tienen
nervio trigémino y responsables del control de la liberación de péptidos. un nivel de eficacia más elevado que los AINE, pueden utilizarse por
Para que tenga lugar una crisis de migraña ha de existir un estado de vía subcutánea, intranasal u oral, y son eficaces en el acmé del dolor y
hiperexcitabilidad cerebral, determinada genéticamente, que sea capaz frente las náuseas y los vómitos. Pueden coadministrarse con AINE
de poner en marcha esta cascada fisiopatológica. La migraña es una y con los tratamientos preventivos. Están contraindicados en pacientes
enfermedad poligénica. Se conocen tres de los genes implicados en las con patología cardiovascular. El lasmiditán es el primer fármaco de la
variantes raras de migraña, la hemipléjica familiar. Los tres genes mutados nueva generación de fármacos sintomáticos agonistas puros del recep-
son canales iónicos de membrana y sus mutaciones dan lugar a un estado tor 5-HT1F, los «ditanes», que no están contraindicados en pacientes
de hiperexcitabilidad neuronal debido a un incremento en las concen- con patología cardiovascular. Los ergóticos y los opiáceos deben evitarse
traciones extracelulares de K+ y glutamato. En relación con los estudios por sus efectos secundarios, fundamentalmente riesgo de cefalea de
genéticos, se han descrito 123 loci con polimorfismos que confirman rebote y cronificación de la migraña.
que genéticamente la migraña es una enfermedad neurovascular. Los pacientes con más de tres crisis de dolor al mes precisan trata-
miento preventivo habitualmente un mínimo de 6 a 12 meses, si bien
Cuadro clínico y diagnóstico pacientes con migraña de alta frecuencia crónica necesitan tratamiento
Característicamente, se inicia en la niñez o adolescencia; el 80% de los durante años. Los β-bloqueantes, y dentro de ellos el propranolol, en
pacientes han presentado su primer episodio antes de cumplir los 30 dosis de 20-40 mg/8 h, y el metoprolol, en dosis de 100-200 mg/24 h,
años y menos del 3% tras los 50. La frecuencia de las crisis suele oscilar son los fármacos de elección en la migraña sin aura. En caso de migraña
D C A C . CA5 E K@ E A @ (@E @AC 0CC A 1C E @ CD EI ) @ I D AC D C @ IA
1 C DA CDA@ D @E AD C E @ AECAD DAD D @ EAC @ )A IC E M D C ,@ 2A AD AD C AD C D C AD
 Capítulo 173 Cefaleas y algias faciales 1415
con aura, o si el paciente tiene problemas de sobrepeso, el topiramato
CEFALEAS SECUNDARIAS

SECCIÓN XII
(100 mg/día) sería el fármaco de elección. Si existen intolerancia/
contraindicaciones puede administrarse flunarizina (5-10 mg/noche),
vigilando la posible aparición de sobrepeso, somnolencia, depresión Engloban un heterogéneo grupo de entidades en las que el dolor se
o parkinsonismo, o bien candesartán (8-32 mg/día) o lisinopril puede presentar de forma aislada o asociado a otros síntomas clínicos.
(5-20 mg/día), dos fármacos antihipertensivos que han demostrado Aunque su incidencia es baja (< 5% de las cefaleas), el carácter sinto-
una acción antimigrañosa específica. En casos con abuso de fármacos mático de las mismas hace necesario su diagnóstico rápido.
o con cefalea tensional asociada puede ser útil la amitriptilina (20-
50 mg/día). En los pacientes con migraña crónica que no respondan CEFALEAS POR TRASTORNOS
o no toleren los fármacos orales está bien demostrada la eficacia y
excelente tolerabilidad de la onabotulinum A (Botox®, entre 155 y 195 U) DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL
en inyecciones pericraneales trimestrales. Esta toxina actúa sobre la La hipertensión intracraneal condiciona una cefalea de corta evolución,
migraña crónica no por su efecto relajante muscular, sino inhibiendo de predominio matutino y que empeora con los esfuerzos. No es infre-
la liberación local de péptidos algógenos. cuente la diplopía horizontal por parálisis del nervio craneal VI. En el
La identificación del CGRP como molécula clave en la génesis fondo de ojo hay edema de papila. Puede ser secundaria a cualquier
del dolor migrañoso ha conducido al desarrollo y ensayo clínico tipo de proceso ocupante de espacio intracraneal. En todos estos casos
positivo de cuatro anticuerpos monoclonales frente al CGRP: erenu- es excepcional la cefalea aislada. La presencia de sintomatología focal
mab, galcanezumab y fremanezumab (subcutáneos), y eptinezumab o de crisis epilépticas suele ser la norma.
(intravenoso). El erenumab es el único totalmente humano y dirigido En los pacientes con cefalea por hipertensión intracraneal es obli-
frente al receptor del CGRP; el galcanezumab, el fremanezumab y el gatoria la TC/RM de cráneo. Si esta es normal, puede tratarse de un
eptinezumab bloquean el CGRP circulante. Los tres han demostrado síndrome de hipertensión intracraneal primaria o seudotumor cerebral,
eficacia significativa frente a placebo en la migraña episódica y crónica, entidad, de patogenia desconocida, típica de mujeres de alrededor de 30
con tasas de respuesta en los ensayos clínicos de alrededor del 50% de años obesas sin focalidad neurológica, que suele permanecer durante
los casos. Su tolerabilidad es excelente; el estreñimiento es el único meses y puede ser recurrente. El pronóstico es benigno, salvo por el
efecto secundario relativamente frecuente (10%-20% casos) y tras más riesgo de atrofia óptica, que requiere cuantificar la agudeza visual en
de 3 años de uso no se han identificado problemas de seguridad. Se intervalos prudenciales de tiempo. El diagnóstico reside en cuatro cri-
encuentran en la última fase de desarrollo dos antagonistas orales del terios: a) clínica de hipertensión intracraneal aislada; b) neuroimagen
CGRP, el rimegepante y el atogepante, cuya eficacia es similar a la de normal; c) examen de LCR normal, y d) presión de salida de LCR
los anticuerpos monoclonales. incrementada. La mayoría de los casos son idiopáticos, pero pueden ser
secundarios a enfermedades endocrinológicas (hipoparatiroidismo, e
CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS CEFALEAS hiper- o hipofunción suprarrenal), hipervitaminosis A y fármacos como
TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS ácido nalidíxico, nitrofurantoína o tetraciclinas. El tratamiento consiste
en dieta hipocalórica, acetazolamida y punciones lumbares de repetición.
La cefalea en racimos es cuatro veces más frecuente en varones. Se inicia El síndrome de hipotensión intracraneal cursa con una cefalea carac-
entre los 20 y los 50 años. El dolor es periocular, estrictamente unilate- terística, que aparece sólo con la bipedestación y desaparece al adoptar
ral, y alcanza su acmé aproximadamente en 5 min, hasta hacerse muy el decúbito (cefalea ortostática). La causa más frecuente es una punción
intenso y terebrante. Se mantiene entre 30 y 180 min, y se acompaña lumbar previa, si bien puede ocurrir tras un esfuerzo físico o sin causa
de lagrimeo, rinorrea y signo de Horner homolaterales. Típicamente, aparente. En la RM hay descenso amigdalar y captación meníngea de
se presentan entre uno y cuatro ataques de dolor al día, muchas veces gadolinio. Esta cefalea suele ceder al cabo de unos días. Los casos pro-
nocturnos. La mayoría de los racimos duran entre 2 y 3 meses, con longados pueden tratarse con un parche epidural de sangre autóloga.
períodos libres de dolor de entre unos meses y varios años (forma Raramente se puede complicar con trombosis venosa cerebral.
episódica), mientras que en el 10% el dolor es crónico (episodios
diarios durante > 6 meses). La exploración interepisodios es normal. CEFALEAS PROVOCADAS POR ESFUERZO
La patogenia se desconoce, pero su ritmicidad sugiere un trastorno
hipotalámico. A semejanza de la migraña, también está implicada la Reciben este nombre las cefaleas desencadenadas por maniobras como
activación del sistema trigémino-vascular y el CGRP. la tos, el ejercicio físico prolongado o la actividad sexual. La cefalea tusí-
El tratamiento sintomático puede hacerse con oxígeno al 100% gena puede ser primaria, sin lesión estructural, o secundaria. La cefalea
por mascarilla o con 6 mg de sumatriptán por vía subcutánea. El tusígena primaria es propia de ancianos y responde a indometacina,
tratamiento preventivo debe instaurarse desde el inicio del racimo. En mientras que la secundaria se inicia por debajo de los 50 años asociada
las formas episódicas puede emplearse prednisona por vía oral (con una a algún trastorno en la región del foramen magno (habitualmente
dosis inicial de 1 mg/kg al día para ir retirando el fármaco lentamente malformación de Chiari de tipo I visible sólo con RM), no responde
en 3 o 4 semanas) o un bloqueo suboccipital con anestésico y esteroi- a la indometacina y precisa craniectomía descompresiva suboccipital.
des, asociada a verapamilo (80-180 mg/8 h), que ha de mantenerse Las cefaleas por ejercicio físico prolongado o cefaleas en relación con
durante los 2 o 3 meses que teóricamente vendría a durar el racimo. la excitación sexual pueden también ser primarias o secundarias. Las
En los casos con mala respuesta o en la forma crónica, el tratamiento primarias suelen darse en varones jóvenes y responden a los fármacos
de elección es el carbonato de litio (300 mg/8-12 h, para mantener antimigrañosos, como los β-bloqueantes. Aquellos con cefalea por
una litemia de 0,5-1 mEq/L, aproximadamente). La ausencia de res- ejercicio prolongado o sexual secundaria a trastorno craneal estructural
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

puesta a estas terapias farmacológicas hace necesaria la valoración de la pueden estar afectados de un proceso expansivo intracraneal o bien de
termocoagulación del ganglio de Gasser o la estimulación suboccipital una malformación vascular con pequeña hemorragia subaracnoidea,
del ganglio esfenopalatino o hipotalámica. por lo que han de estudiarse mediante TC de cráneo; si esta es negativa,
La hemicránea paroxística es una cefalea muy infrecuente que aparece se valorará una angio-RM e incluso una punción lumbar.
predominantemente en mujeres de mediana edad. El cuadro clínico es
similar al de la cefalea en racimos, excepto por tres aspectos: menor dura- CEFALEAS REFERIDAS
ción (10-20 min), mayor frecuencia de los episodios dolorosos (habitual-
mente 10-20/día) y respuesta al tratamiento con indometacina. La hemi- Con este nombre se denominan las cefaleas secundarias a un trastorno
cránea continua se caracteriza por dolor estrictamente hemicraneal continuo de las estructuras pericraneales. No es frecuente que un proceso ocular,
que responde selectivamente a la indometacina. El síndrome SUNCT (del otorrinolaringológico, maxilofacial o cervical se manifieste como cefalea
inglés short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival aislada. En ausencia de inyección conjuntival, la cefalea no será de
injection and tearing) cursa con episodios de dolor intenso, unilateral, causa ocular. Los únicos cuadros oftalmológicos que pueden cursar
periocular, de aproximadamente 1 min de duración. El tratamiento de con cefalea, de localización oculofrontal, son el glaucoma agudo y la
elección es la lamotrigina, aunque la respuesta no es óptima. uveítis anterior.
D C A C . CA5 E K@ E A @ (@E @AC 0CC A 1C E @ CD EI ) @ I D AC D C @ IA
1 C DA CDA@ D @E AD C E @ AECAD DAD D @ EAC @ )A IC E M D C ,@ 2A AD AD C AD C D C AD
1416 SECCIÓN XII Neurología
La sinusitis aguda puede ser causa de cefalea. El dolor de cabeza es que se da en adultos ancianos por un contacto de alguna de las arte-
referido y dependerá de la localización de la sinusitis: frontal en la sinusi- rias cerebelosas sobre el V nervio craneal, y que cursa con múltiples
tis frontal, en el pómulo en la maxilar y retro- o interocular en la sinusitis episodios de dolor lancinante, de segundos de duración, localizados
frontal o esfenoidal. El dolor empeora con la palpación local y mejora con en la región maxilar o mandibular. El dolor puede ser espontáneo,
posturas que faciliten el drenaje del seno afectado. La sinusitis crónica no pero habitualmente se desencadena por maniobras «gatillo», como
es causa demostrada de dolor de cabeza; excepcionalmente, en niños o lavarse los dientes, masticar, etc. No suele acompañarse de clínica
cuando condiciona un mucocele, la sinusitis crónica causa cefalea. deficitaria (mononeuropatía trigeminal). En mujeres jóvenes puede
Entre las causas maxilofaciales de cefalea hay que mencionar la dis- ser secundaria a esclerosis múltiple. Su tratamiento de elección es la
función de la articulación temporomandibular o síndrome de Costen, carbamazepina (600-1.200 mg/día). Algunos casos pueden requerir
de causa degenerativa o inflamatoria, que provoca dolor local irradiado tratamiento quirúrgico sobre el contacto vascular.
a la hemifacies homolateral y empeora con los movimientos mas-
ticatorios. En la exploración se comprueban dolor en la palpación PUNTOS CLAVE
de la articulación y restricción en los movimientos de la mandíbula.
• La mayoría de las cefaleas son primarias: su diagnóstico se basa
CEFALEAS EN RELACIÓN en una anamnesis y exploración normal.
• El inicio en ancianos o brusco, la fiebre o la focalidad son sín-
CON ENFERMEDADES SISTÉMICAS tomas de cefalea secundaria seria.
• La migraña es el principal motivo de consulta por cefalea. Los trip-
La cefalea puede aparecer como epifenómeno asociado a numerosas tanes son el tratamiento sintomático de elección. El tratamiento
enfermedades sistémicas. Existen, sin embargo, algunas entidades en preventivo está indicado a partir de 4 crisis/mes. Son eficaces los
las que la cefalea es casi la norma. Entre ellas destacan ciertas viria- β-bloqueantes, la flunarizina, el topiramato, los antagonistas del
sis (COVID-19 por el SARS-CoV-2), la insuficiencia respiratoria CGRP y, para la migraña crónica, la toxina botulínica tipo A.
hipercápnica, el feocromocitoma, la infección por el HIV, el lupus
o la tiroiditis de Hashimoto. La hipertensión arterial no es causa de
cefalea, salvo en situaciones concretas, como las crisis hipertensivas y BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
siempre con cifras de presión diastólica superiores a 120 mm Hg, o en Charles A, Pozo-Rosich P. Targeting calcitonin gene-related peptide: a new era
personas con migraña; si está presente, suele provocar tendencia a una in migraine therapy. Lancet 2019;394:1765-74.
cefalea diaria de difícil control. Por último, la cefalea puede aparecer Eigenbrodt AK, Ashina H, Khan S, Diener HC, Mitsikostas DD, Sinclair AJ,
en relación con la administración de multitud de fármacos, como et al. Diagnosis and management of migraine in ten steps. Nat Rev Neurol
estrógenos, nitritos, nifedipino y dipiridamol, entre otros. 2021;17:501-14.
Hautakangas H, Winsvold BS, Ruotsalainen SE, Bjornsdottir G, Harder AVE,
Kogelman LJA, et al. Genome-wide analysis of 102,084 migraine cases
ALGIAS FACIALES identifies 123 risk loci and subtype specific risk alleles. Nature Genetics
2022;54:152-60.
Las neuralgias faciales pueden ocurrir en el territorio de cualquiera Headache Classification Committee of the International Headache Society
de los nervios sensitivos craneofaciales: trigémino, glosofaríngeo u (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd ed.
occipital. La más frecuente es la del nervio trigémino «idiopática», Cephalalgia 2018;38:1-211.

CAPÍTULO 174 © 2024. Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados, incluidos los
de extracción de textos y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares.

Epilepsias
E. CONDE BLANCO Y M. CARREÑO SERRANO

Las manifestaciones clínicas de una crisis epiléptica suelen ser bruscas

INTRODUCCIÓN y breves. Pueden ser motoras, sensitivas, vegetativas, psíquicas, con o sin
La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas crónicas más disminución del nivel de conciencia. Una crisis epiléptica es un síntoma y
frecuentes. Los pacientes con epilepsia sufren un estigma autopercibido por sí sola no define un síndrome o enfermedad epiléptica. Del 8% al 10%
y también social que conlleva un estrés psicológico. Por ello, todo de la población tiene en algún momento de su vida una crisis epiléptica.
médico generalista (internista, de familia, de urgencias) debe conocer
las bases fundamentales para el cuidado de sus pacientes con epilepsia. CRISIS PROVOCADA, CRISIS PRECIPITADA
Y CRISIS REFLEJA
CONCEPTO Y DEFINICIONES
Crisis provocada
CRISIS EPILÉPTICA Aparece en relación temporal inmediata con una agresión cerebral
aguda (ictus, traumatismo, anoxia, encefalitis, trastorno tóxico-meta-
Según la International League Against Epilepsy (ILAE), es «el conjunto bólico agudo).
de síntomas o signos transitorios debidos a una descarga neuronal del
cerebro anormal por su intensidad y sincronía». Por tanto: Crisis precipitada
• No toda descarga paroxística neuronal es una crisis epiléptica. Sucede por un factor específico, como la privación de sueño, el estrés o
• Las disfunciones paroxísticas cerebrales por depresión funcional el abuso de alcohol en una persona con o sin crisis espontáneas previas.
isquémica o anóxica no deben considerarse crisis epilépticas, aunque
den lugar a manifestaciones clínicas parecidas. Crisis refleja
• Otros eventos clínicos paroxísticos considerados no epilépticos, Se dividen en dos grupos: 1) inducidas por estímulos sensoriales simples
aunque respondan a los fármacos anticonvulsivantes (FAC), son (somatosensoriales, auditivas y visuales), y 2) inducidas por la realización
neuralgias, vértigo, mioclonías, ataxia o espasmos musculares por de una tarea específica, como lectura, ingesta alimentaria, música o
descargas neuronales no corticales (del tronco cerebral o de la pensamiento. Son más frecuentes en las epilepsias generalizadas determi-
médula). nadas principalmente por factores genéticos que en las focales lesionales.
D C A C . CA5 E K@ E A @ (@E @AC 0CC A 1C E @ CD EI ) @ I D AC D C @ IA
1 C DA CDA@ D @E AD C E @ AECAD DAD D @ EAC @ )A IC E M D C ,@ 2A AD AD C AD C D C AD