CANCER DE VULVA  "Las mujeres fumadoras con el antecedente de verrugas en genitales

tienen un riesgo 35 veces mayor de presentar cáncer vulvar que aquellas

sin los dos factores mencionados."
1. Generalidades y Prevalencia  Virus de Herpes Simple (HSV): Algunas investigaciones lo vinculan con
El cáncer vulvar es una neoplasia poco común, representando el cáncer vulvar, especialmente en combinación con tabaquismo.
aproximadamente el 5% de los cánceres del aparato reproductor femenino.  Inmunodepresión: La inmunodepresión crónica, particularmente la
Es más frecuente en mujeres ancianas, aunque su incidencia ha mostrado una infección por VIH, se ha vinculado indirectamente con un aumento de la
tendencia al alza en los últimos 30 años en Estados Unidos, tanto para el incidencia de cáncer vulvar, posiblemente debido a su relación con los
carcinoma in situ (CIS, +3.5% anual) como para los cánceres invasores (+1% subtipos de HPV de alto riesgo.
anual).  Liquen Escleroso: Inflamación vulvar crónica relacionada con la
génesis del cáncer vulvar. Aunque no validado como causa o precursor,
 En 2011, se estimaron 4,340 nuevos casos y 940 fallecimientos por la evidencia sugiere una relación correlativa. Los cánceres asociados al
esta causa. liquen escleroso suelen aparecer en ancianas y cerca del clítoris, sin
 Muchos casos se diagnostican en etapas tempranas (I y II), pero la relación con VIN 3.
enfermedad avanzada se observa con mayor frecuencia en ancianas,  Neoplasia Intraepitelial Vulvar (VIN): Aunque no todos los casos de
posiblemente debido a barreras clínicas y conductuales que retrasan VIN 3 progresan a cáncer invasor, "en un pequeño porcentaje de
el diagnóstico. Esto subraya la importancia de la detección temprana mujeres con más de 30 años de vida, las lesiones no tratadas
mediante biopsia de cualquier lesión anormal para mejorar los índices de evolucionan hasta llegar al cáncer invasor, en una media de 4 años." Es
morbilidad y mortalidad. posible que algunos casos de progresión reflejen diagnósticos erróneos
de carcinomas ocultos. Se recomienda el tratamiento definitivo temprano
para la displasia vulvar moderada o intensa.
2. Tipos Histológicos y Pronóstico
Aproximadamente el 90% de los tumores vulvares son carcinomas
epidermoides. Este tipo histológico es la base de la mayor parte del 5. Síntomas y Diagnóstico
conocimiento sobre factores pronósticos y perfiles de propagación. Otros Síntomas iniciales:
subtipos histológicos, aunque raros, incluyen melanomas, carcinomas de células
basales, adenocarcinomas de glándulas de Bartholin, sarcomas de partes  Prurito y una lesión visible (más comunes).
blandas y lesiones metastásicas.  También puede presentarse dolor, hemorragia y úlceras.
El cáncer vulvar tiene un pronóstico relativamente satisfactorio en Estados
Unidos, con una tasa de supervivencia quinquenal del 78%. Las tasas de Muchas mujeres experimentan síntomas durante semanas o meses antes del
supervivencia varían significativamente según el estadio al diagnóstico: diagnóstico, a menudo por vergüenza o subestimación de la anomalía. Los
clínicos también pueden contribuir al retraso al iniciar tratamientos médicos
 Estadios I y II: 75-90% de supervivencia quinquenal. antes de obtener una biopsia o referir a un especialista.
 Estadio III: 50% de supervivencia quinquenal. Proceso diagnóstico:
 Estadio IV: 15% de supervivencia quinquenal.
 Valoración inicial de la lesión (vulvoscopia): Aplicación de ácido
Factores pronósticos importantes: acético al 3% para identificar áreas "acetoblancas" y patrones vasculares
anormales. Se deben tomar fragmentos de las áreas más sospechosas,
 Estadio del tumor según FIGO incluyendo el epitelio y el estroma subyacente, para una biopsia
 Tamaño de la lesión histopatológica precisa y definitiva.
 Profundidad de la invasión  Valoración de la paciente: Tras el diagnóstico histológico, se evalúa la
 Afectación de ganglios linfáticos y morfología ganglionar (el más extensión clínica de la enfermedad y otras condiciones médicas. Esto
importante, la afectación ganglionar disminuye la supervivencia a largo incluye:
plazo al 50%).  Examen físico detallado: medición del tumor primario y evaluación de la
 Afectación del espacio linfático vascular (LVSI, lymphatic vascular space extensión a otras áreas (genitourinario, canal anal, pelvis ósea, ganglios
involvement). linfáticos inguinales).
 Estado de los bordes quirúrgicos.  Exploración bajo anestesia: Si el examen físico es difícil, con
cistouretroscopia o proctosigmoidoscopia si se sospecha invasión a la
Datos clave sobre la invasión y metástasis ganglionar: uretra, vejiga o canal anal.
 Estudios radiológicos: En tumores grandes o con sospecha de
metástasis, se recomiendan CT, MR o PET para buscar invasión local,
 Profundidad de la invasión: Menos de 1 mm de invasión conlleva un
afectación ganglionar y metástasis a distancia. La biopsia por aspiración
riesgo mínimo o nulo de metástasis. El riesgo aumenta con mayor
con aguja fina o biopsia directa de la masa vulvar puede confirmar el
profundidad de invasión.
diagnóstico histopatológico.
 Metástasis ganglionares: El pronóstico es peor con un mayor número
de ganglios afectados, mayor tamaño de las metástasis, invasión
extracapsular y ganglios fijos o ulcerados. Sistema de estadificación FIGO (2009): Se basa en la clasificación TNM
 Bordes quirúrgicos: Un margen libre de tumor ≥8 mm se asocia con un (tumor, ganglio, metástasis) y es principalmente quirúrgica.
buen control local. Márgenes <8 mm aumentan el riesgo de recurrencia
local (23-48%).  Estadio I: Tumor confinado a la vulva/perineo (IA ≤2cm, invasión
estromal ≤1mm; IB >2cm o invasión >1mm).
 Estadio II: Cualquier tamaño, extensión a estructuras perineales vecinas
3. Anatomía Relevante (tercio inferior de uretra, vagina o ano), sin metástasis ganglionares.
La vulva comprende el monte de Venus, labios mayores y menores, clítoris,  Estadio III: Cualquier tamaño, con o sin extensión a estructuras
vestíbulo, bulbos vestibulares, glándulas vestibulares (Bartholin y Skene) y los perineales vecinas, con metástasis a ganglios linfáticos
orificios uretral y vaginal. El cáncer vulvar puede afectar cualquiera de estas inguinocrurales.
estructuras.  Estadio IV: Invasión a otras estructuras regionales (2/3 superiores de
Drenaje linfático: uretra/vagina, vejiga, recto, hueso pélvico) o metástasis a distancia.

 Típicamente, los linfáticos de la vulva y el tercio distal de la vagina

drenan a los ganglios inguinales superficiales, luego a los profundos 6. Tratamiento
(incluido el ganglio de Cloquet) y finalmente a los ganglios pélvicos. Los tratamientos tradicionales incluían la ablación radical de la vulva y la
 Es importante destacar que el clítoris y la mitad superior de los labios linfadenectomía inguinal, lo que a menudo causaba desfiguración anatómica e
pueden tener drenaje linfático directo a los ganglios femorales impacto negativo en la función sexual. En la última década, el tratamiento se
profundos. ha orientado hacia técnicas más conservadoras para mejorar los resultados
 La decusación de linfáticos a nivel del monte de Venus y la horquilla psicosexuales.
posterior explica la rareza de metástasis a ganglios contralaterales sin Métodos quirúrgicos:
masas cancerosas en la ingle ipsolateral.
 Ablación local amplia (WLE) o vulvectomía parcial simple: Utilizada
en tumores microinvasores (estadio IA) con márgenes de 1-2 cm
4. Epidemiología y Factores de Riesgo alrededor de la lesión y profundidad de 1 cm (hasta la aponeurosis
Los factores de riesgo varían según la edad: perineal superficial). No se indica linfadenectomía en estos casos
debido al riesgo casi nulo de metástasis inguinales.
 Mujeres menores de 55 años: Se asemejan a otros cánceres  Vulvectomía radical parcial/completa: Para tumores más grandes o
anogenitales, con desproporcionada afectación en personas de bajo avanzados. Se buscan márgenes de 1-2 cm y disección profunda hasta
estatus socioeconómico, comportamientos sexuales de alto riesgo, la membrana perineal. Puede requerir reconstrucción con colgajos o
infección por Virus del Papiloma Humano (HPV) y tabaquismo. La injertos de piel.
mitad de estos casos se relaciona con HPV (tipos basaloides o  La incisión "en bloque" o "en mariposa" se ha abandonado por su alta
verrugosos). tasa de complicaciones.
 Mujeres de 55 a 85 años (inicio tardío): Generalmente no tienen  Linfadenectomía inguinocrural: Parte de las vulvectomías radicales.
antecedentes de infecciones de transmisión sexual y no suelen ser Implica la extirpación de ganglios inguinales y femorales superficiales y
fumadoras. Estos cánceres son predominantemente queratinizantes y el profundos. La modificación de la vía de acceso (conservando la fascia
ADN de HPV se identifica solo en el 15% de ellos. lata y extirpando ganglios profundos a través de la fosa oval) reduce
significativamente complicaciones como dehiscencia de la herida,
Factores de riesgo específicos: infección y linfedema.
 La linfadenectomía ipsolateral se puede considerar para lesiones
 Infección por HPV: Vinculado con cáncer vulvar de alto riesgo unifocales a 1-2 cm de la línea media; para lesiones en la línea media o
(serotipos 16, 18, 31, 33, 45). Aunque solo se identifica ADN de HPV en más grandes, se justifica la linfadenectomía bilateral.
20-50% de las lesiones invasoras, está presente en 70-80% de las
neoplasias intraepiteliales vulvares (VIN). El HPV es un riesgo más Biopsia del ganglio centinela (SNB):
significativo si coexiste con tabaquismo o infección por Herpes Simple
(HSV).
  Innovación importante que reduce las complicaciones operatorias. El  ¿Cuál es el principal factor de riesgo en mujeres ancianas no relacionadas
principio es que el primer ganglio linfático que recibe drenaje del tumor con HPV?
("ganglio centinela") es el primer sitio de diseminación. Si este ganglio es 👉 Carcinomas queratinizantes.
negativo, se asume que no hay metástasis en la cuenca de drenaje.
 Se recomienda el linfogammagrama (con radionúclido inyectado
intradérmicamente en el borde del tumor) y el uso de colorante azul de  ¿Qué enfermedad inflamatoria crónica se asocia con cáncer vulvar en
isosulfán para identificar el ganglio. ancianas?
 Estudios como el GROINSS-V y el protocolo #173 del GOG han 👉 Liquen escleroso.
confirmado su precisión (>90% de sensibilidad, >95% de valor predictivo
negativo) en tumores <4 cm y lesiones de al menos 2 cm y >1 mm de  ¿Cuál es el riesgo relativo de cáncer vulvar en mujeres fumadoras con
profundidad de invasión.
verrugas genitales?
 Considerada una alternativa razonable a la linfadenectomía
inguinocrural cuando es realizada por un equipo multidisciplinario 👉 35 veces mayor.
experto y en pacientes seleccionadas.
 ¿Cuál es el tipo histológico más frecuente del cáncer vulvar?
Tratamiento según el estadio: 👉 Carcinoma epidermoide (90%).

 Estadio IA (microinvasores): Ablación local. No se indica  ¿Cuál es el factor pronóstico más importante?
linfadenectomía. 👉 Afectación ganglionar.
 Estadios IB-II (cánceres tempranos): Ablación radical de la masa
primaria y evaluación de ganglios inguinocrurales (linfadenectomía o
SNB).
 ¿Cuál es la tasa de supervivencia en estadio I–II?
 Estadio III (con metástasis ganglionares): Cirugía para el tumor 👉 75–90%.
primario y metástasis ganglionares, seguida de radiación pélvica e
inguinal postoperatoria. La adición de quimioterapia (ej., cisplatino) a la  ¿Qué profundidad de invasión implica riesgo casi nulo de metástasis
radioterapia es una estrategia en estudio, extrapolada de otros cánceres ganglionar?
epidermoides. 👉 ≤1 mm.
 Estadio IVA (localmente avanzados): A menudo requieren
exenteración quirúrgica si son resecables. Para cánceres no
resecables, la quimiorradiación es eficaz (ej., cisplatino semanal con  ¿A qué ganglios drenan principalmente los linfáticos de la vulva?
radiación, que mostró una mayor tasa de respuesta en estudios de fase 👉 Ganglios inguinales superficiales → profundos (Cloquet) → pélvicos.
II del GOG). La quimiorradiación preoperatoria se considera para
lesiones extensas o inoperables. Si hay enfermedad residual post-  ¿Qué estructuras vulvares tienen drenaje directo a ganglios profundos?
quimiorradiación, se indica la ablación local. 👉 Clítoris y mitad superior de labios.
 Estadio IVB (metástasis a distancia): Tratamiento individualizado y
multimodal paliativo. La quimioterapia, aunque con datos limitados de
 ¿Qué explica la rareza de metástasis contralaterales sin afectación
eficacia paliativa, puede incluir doxorrubicina y bleomicina.
ipsolateral?
👉 Decusación linfática en monte de Venus y horquilla posterior.
7. Vigilancia y Recidivas
Vigilancia:
 ¿Cuál es el síntoma inicial más frecuente?
 Examen físico minucioso (incluyendo palpación de ganglios inguinales y 👉 Prurito y lesión visible.
tacto ginecológico):
 Cada 3 meses durante los primeros 2-3 años.  ¿Qué método se utiliza para identificar áreas sospechosas antes de la
 Cada 6 meses hasta completar 5 años. biopsia?
 Anual después de 5 años si no hay enfermedad. 👉 Vulvoscopia con ácido acético al 3%.
 Vulvoscopia y biopsia de áreas sospechosas.
 Estudios radiológicos según sea necesario para identificar recurrencias.
 ¿Qué estudio confirma el diagnóstico definitivo?
👉 Biopsia histopatológica.
Recidivas:

 Recidivas vulvares locales (las más comunes): Generalmente se  ¿Qué estudio de imagen se recomienda en tumores grandes o con sospecha
tratan con una nueva ablación quirúrgica. Recidivas centrales grandes de metástasis?
que afectan uretra, vagina o recto, especialmente en campos irradiados, 👉 CT, RMN o PET.
pueden requerir exenteración pélvica total con colgajo miocutáneo.
 Recidivas a distancia (ganglios inguinales): Conllevan un mal  ¿Qué define el estadio IA según FIGO 2009?
pronóstico y suelen ser precursoras de la muerte. La quimioterapia 👉 Tumor ≤2 cm y ≤1 mm de invasión estromal.
paliativa tiene una eficacia limitada.
 ¿En qué estadio se incluyen tumores con extensión al tercio inferior de
8. Cáncer Vulvar durante el Embarazo uretra, vagina o ano, sin metástasis ganglionares?
Es raro, con una incidencia de 1 caso por 20,000 partos.
👉 Estadio II.
 Toda lesión sospechosa debe ser biopsiada sin retraso, incluso
durante el embarazo.  ¿Qué estadio implica metástasis a ganglios inguinocrurales?
 La vulvectomía radical parcial o completa y la linfadenectomía pueden 👉 Estadio III.
realizarse después del primer trimestre.
 En el tercer trimestre, el aumento de la vascularización puede complicar  ¿Qué estadio implica invasión a vejiga, recto o hueso pélvico?
la cirugía. Si el diagnóstico es tardío, se puede realizar una ablación 👉 Estadio IV.
local amplia y posponer la cirugía definitiva hasta después del parto
(generalmente 2-3 semanas postparto).
 La vía del parto depende del estado postoperatorio de la vulva. La  ¿Cuál es el tratamiento del cáncer vulvar microinvasor (IA)?
cesárea se recomienda en caso de estenosis vaginal, fibrosis 👉 Ablación local amplia (WLE), sin linfadenectomía.
significativa o afectación tumoral.
 ¿En qué estadios se recomienda biopsia de ganglio centinela?
PREGUNTAS 👉 Tumores <4 cm, invasión >1 mm y ≥2 cm de la línea media.

 ¿Cuál es el margen quirúrgico mínimo recomendado para reducir

 ¿Qué porcentaje representa el cáncer de vulva dentro de los cánceres recurrencia local?
ginecológicos? 👉 ≥8 mm.
👉 5%.
 ¿En qué escenario se recomienda linfadenectomía bilateral?
 ¿Cuál es el grupo etario más afectado? 👉 Lesiones en la línea media o grandes.
👉 Mujeres ancianas.
 ¿Qué estadio requiere quimiorradiación (ej. cisplatino + radioterapia)?
 ¿Cuál es la supervivencia global a 5 años en EE.UU.? 👉 Estadio III y IVA no resecables.
👉 78%.
 ¿Qué cirugía radical puede ser necesaria en casos de recurrencia central
 ¿Qué virus se asocia más con cáncer vulvar en mujeres jóvenes? extensa o enfermedad local avanzada?
👉 Virus del Papiloma Humano (HPV). 👉 Exenteración pélvica.

 ¿Qué subtipos histológicos de cáncer vulvar están más relacionados con  ¿Con qué frecuencia se debe hacer seguimiento clínico en los primeros 2-3
HPV? años tras el tratamiento?
👉 Basaloides y verrugosos. 👉 Cada 3 meses.
 ¿Cuál es la recurrencia más frecuente: local vulvar o ganglionar?
👉 Local vulvar.

 ¿Qué recurrencia se asocia a peor pronóstico y suele preceder a la muerte?

👉 Ganglionar (inguinal).

 ¿Qué se debe hacer ante una lesión sospechosa durante el embarazo?

👉 Biopsiar sin demora.

 ¿A partir de qué trimestre se puede realizar vulvectomía radical o

linfadenectomía?
👉 Segundo trimestre.

 ¿Qué vía de parto se recomienda si existe estenosis vaginal o fibrosis

postquirúrgica?
👉 Cesárea.