UNIVERSIDAD DE BUENOS AIRES
Fisiopatología y
clínica de la audición
LICENCIATURA EN FONOAUDIOLOGÍA
Tema: Otoesclerosis
Ayudantes de cátedra: Michel, Agustina y Urdangarin Goti, Valentina.
FECHA: 09/05/2025
REPASO OÍDO MEDIO:
La cara donde se da el foco de otoesclerosis es la
LABERÍNTICA/INTERNA, en la misma
encontramos las siguientes estructuras:
● Promontorio, es una saliente ósea resultado
del espacio que ocupa la cóclea.
● Plexo del nervio timpánico, que recubre el
promontorio.
● Ventana redonda, cubierta por la membrana
timpánica secundaria.Por debajo y al
costado del promontorio.
● Ventana Oval: se ubica por encima del
promontorio. Comunica el oído medio con
la rampa Vestibular.
● Saliente del Canal del N. Facial.
● Relieve del CSH
OTOESCLEROSIS:
La otosclerosis (oto, "del oído" y esclerosis, "endurecimiento anormal") es un proceso
patológico de remodelación ósea que
afecta los oídos medio e interno, ya que
se da en zonas aledañas de la ventana
oval.Cabe destacar que el término acuña
de mejor manera al evento final o fase
inactiva de la enfermedad.
Es una enfermedad metabólica que
provoca que el hueso endocondral denso
y normal de la cápsula ótica que rodea
el laberinto del oído interno, sea
reemplazado por hueso esponjoso
irregular, que posteriormente se
endurece y fija la platina del estribo.
ETIOPATOGENIA:
Si bien no se ha logrado dilucidar completamente el factor gatillante para el inicio de la
cascada inflamatoria de la otoesclerosis, se han planteado modelos explicativos de la
enfermedad.
- El 60% de los pacientes presentan antecedentes familiares.
- El 40 % presenta herencia autosómica dominante con penetrancia reducida. Que sea
de herencia autosómica dominante, quiere decir que con que uno de los progenitores
padezca la mutación en los genes autosómicos (no sexuales), hay un 50% de
probabilidades de que el hijo/a herede la mutación. Y que sea de penetrancia reducida,
significa que no todos los individuos con la mutación desarrollarán la enfermedad.
- Hay factores ambientales: infección por virus del sarampión, movimientos
hormonales, y factores nutricionales (carencia de Na+Fl)(fluoruro de sodio)
- La otoesclerosis se presenta predominantemente en población caucásica, siendo rara
en población afroamericana y asiática.
- Su edad de presentación es entre los 20 y 40 años. Y además es 2 veces más frecuente
en mujeres.
- El curso natural de la enfermedad es variable entre un individuo y otro, sin embargo,
se han demostrado elementos que tendrían relevancia, como es el rol que desempeñan
los estrógenos en la activación osteoclástica, hecho que explicaría por qué la
prevalencia en mujeres duplica la de los hombres, y por qué la pubertad, el embarazo
y la menopausia son habitualmente periodos de deterioro clínico.
- Es multifactorial, por eso existen 2 teorías:
Teoría Autoinmune: Explica que se da una reacción de la cápsula ótica sobre los restos
cartilaginosos embrionarios dispersos en ella. La lámina media de la capsula, de tejido
endocondral y es en ella donde se generan los focos otoespongiosis, ya que el sistema ataca el
colágeno tipo II.
Teoría Enzimática: aparece por ruptura del equilibrio enzimático a nivel de los líquidos
laberínticos. Las enzimas que entran en juego son la tripsina y sus inhibidores. La tripsina
libera enzimas proteolíticas que van contra las fibrillas colágenas de la cápsula ótica y las
células ciliadas.
FISIOPATOLOGÍA:
Se describen dos fases: temprana/activa (otospongiosis) y tardía/inactiva (otosclerosis).
Esta enfermedad posee tres fases:
1) Fase Vascular o Congestiva (Otoespongiosis activa)
Es la fase inicial del proceso.
Se caracteriza por hipervascularización en la cápsula ótica.
El hueso normal es reemplazado por un tejido laxo y vascularizado.
Pero porque se genera una hipervascularización: Esto se debe a que como la otoesclerosis, es
un proceso de remodelación ósea anómala, esa vascularización aparece porque el tejido va a
ser remodelado, el organismo necesita nutrir el tejido en regeneración y permitir el ingreso de
células implicadas en el proceso.
2) Fase de Reabsorción Ósea: (Fase destructiva o lítica)
En este momento el hueso laminar normal de la cápsula ótica, es invadido y degradado por
células encargadas de la destrucción ósea: OSTEOCLASTOS.
Se forman lagunas de resorción, también llamadas de Howship, en las que los osteoclastos
cavan el hueso.
El hueso compacto se vuelve poroso y se transforma en tejido espongiforme (hueso
inmaduro)
Aparece un aumento de la celularidad, con presencia de MACROFAGOS ( limpian los restos
celulares, favorecen el proceso inflamatorio y secretan citoquinas), CÉLULAS
MESENQUIMALES (precursoras de osteoblastos, que se preparan para su posterior
neoformación ósea ) fibroblastos, osteoblastos y vasos sanguíneos.
La vascularización disminuye, pero los patrones de las nuevas vías de vascularización de ese
nuevo hueso anómalo, tmb son anómalos.
3) Fase de Neoformación Ósea (Fase de esclerosis)
La vascularización, disminuye notablemente. No necesita tantos vasos porque la actividad
celular baja. Además el tejido es muy rígido debido a su escasa vascularización.
Las células mesenquimatosas, dan a los OSTEOBLASTOS, que van depositando matriz
osteoide en exceso, hasta que se mineraliza y se transforma en matriz ósea verdadera, que da
origen a un hueso esclerótico y desorganizado, que no tiene las características del hueso
normal de la cápsula ótica.
Finalmente, el tejido reabsorbido es reemplazado por un nuevo hueso, pero de tipo
esclerótico y denso, con menor vascularización.
Este hueso es más rígido, desorganizado y no funcional acústicamente.
SIGNOS Y SÍNTOMAS CLÍNICOS:
- Acúfenos: depende de la hipoacusia. En las conductivas, se presenta en las graves, ya
que las mismas suelen iniciar con una caída en las F graves. En las mixtas, se puede
dar tanto en agudas como en graves, dependiendo de si predomina el componente
conductivo o neurosensorial. Y por último, en las neurosensoriales, que suelen
presentar caída en agudos, se presenta en las agudas.
- Hipoacusia, en el 85/ 90 % de los casos de BILATERAL. Es percibida por el pte
cuando alcanza una intensidad de 20 a 30 db, es decir no la detecta de inmediato,ya
que no es súbita, sino que contrariamente, es progresiva. Ese progresión pueden ser
brotes de empeoramiento,o sino presentarse por un lapso de tiempo de manera estable
y luego empeorar bruscamente en pocos meses.
- Paracusia de Willis: el pte escucha mejor en ambientes ruidosos. Justamente eso
responde a la patología conductiva producto de la anquilosis estapediovestibular. En
las patologías conductivas, la vía ósea es excelente, la cóclea funciona, el problema es
la vía aérea. Este problema se resuelve, aumentando la intensidad del estímulo,para
que logre vencer la rigidez de la cadena y transmitirlo a través de la membrana de la
ventana oval a los líquidos laberínticos. Los ambientes ruidosos, son propicios, para
elevar el tono de voz, ya que debemos lograr competir con el ruido para que nos
escuchen; y cómo el problema no está en el procesamiento y el mecanismo de figura
fondo funciona, los ambientes ruidosos los benefician.
- Paracusia de Weber: El paciente debe de dejar de masticar para comprender lo que
escucha. Esto lo pueden comprobar tapándose los oídos y generando una pseudo
hipoacusia conductiva; una vez que se tapan los oídos traguen y luego prueben tragar
nuevamente con los oídos libres. ¿Notaron una diferencia?: La rta esperada es que
hayan notado una diferencia, y es que los sonidos internos aumentan cuando tenemos
un proceso periférico que dificulta la transmisión de sonido, por lo cual la vía ósea se
refuerza , ya que el oído está “aislado” de los ruidos externos y como la cóclea está
intacta, los sonidos internos que se transmiten por vibración ósea, se escuchan a la
perfección.
- Trastornos del equilibrio: En menos del 15% de los pacientes. Suele ser desequilibrio
leve, sin vértigo. A veces, la otoespongiosis puede coexistir con la enfermedad de
Ménière.
- Reclutamiento: Responde a la capacidad patológica que poder percibir cambios
mínimos de intensidad debido a una lesión que sufren las CCE, lo cual afecta su
mecanismo protector.
- Nicho de Carhart: Caída de la conducción ÓSEA alrededor de los 2000 hz y pronta
recuperación en las frecuencias siguientes.
Se debe a cuestiones mecánicas, que responden
al aumento de la impedancia del sistema debido
a la rigidez que se genera en la cadena de
huesecillos a partir de la fijación
estapedial.Cuanto más impedancia (resistencia
del sistema al cambio), menos transmisión
sonora que haga mover los líquidos del oído
interno.
SEMIOLOGÍA:
- La otomicroscopia muestra ambos oídos ventilados.
- En el estadio inicial puede llegar a visualizarse el signo de Schwartze, el cual es la
observación a través de la transparencia de membrana timpánica de un foco
hiperhémico (aumento del flujo sanguíneo) en el promontorio.
- DIAPASONES:
Son fundamentales las maniobras de Weber, Rinne y Lewis, Bing Federici, ya que nos
orientan acerca del estado clínico de la enfermedad.
Weber: Compara la vía ósea de ambos oídos. Los posibles resultados son:
- Indiferente: es bilateral simétrica
- Lateraliza: Va a hacerlo hacia el oído afectado, que en este caso, por el tipo de prueba,
es hacia el más conductivo, porque recordemos que la ósea en estos casos se
encuentra reforzada por las cosas que vimos antes.
Hipoacusia conductiva:
- H. unilateral: lateraliza al oído hipoacúsico (VO aumentada)
- H. bilateral: lateraliza al de mayor GAP
Rinne: Compara la vía aérea y la vía ósea del mismo oído, lo que busca es ver si perciben la
misma cantidad de tiempo, o si una supera a la otra. Los resultados pueden ser:
- Rinne negativo: cuando hay patología conductiva, y la brecha osteo aérea supera los
25 db.
- Rinne positivo acortado: Se da en patología neurosensorial, donde la aérea supera a la
ósea.
L,B y F: Comparan la vía aérea con la vía cartilaginosa del mismo oído. Los resultados
pueden ser:
- Trago mayor que ósea: Hipoacusia neurosensorial
- Ósea mayor que trago: Hipoacusia Conductiva
DIAPASONES
FORMAS DE LA OTOESCLEROSIS:
● De transmisión pura o de Bezold-Politzer: por fijación del estribo.
● Mixta de Lermoyez: por fijación del estribo y lesión coclear.
● Perceptiva pura, de Manassé: en la que existen sólo lesiones cocleares con estribo
móvil.
La de Bezold Politzer, suele derivar en una instancia posterior en una hipoacusia mixta. En un
5 a 10% de los casos existe una hipoacusia mixta con una forma coclear contralateral.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
● TC
● Audiometría
● Timpanometría
● Logoaudiometría tanto de VA como de VO
● Impedanciometría
AUDIOGRAMA DE LAS HIPOACUSIAS:
Hipoacusia Conductiva.
Hipoacusia Mixta
Hipoacusia Neurosensorial
TIMPANOMETRÍA:
Los perfiles timpanometrias que podemos apreciar son:
Tipo A: Se da en Neurosensoriales. El pico se da en la presión 0 mmH, y la amplitud se
encuentra conservada.
Tipo As (stiffness/rigidez): En conductivas. El pico se da en
la presión 0 mmH, pero la amplitud del POM está
disminuida.
LOGOAUDIOMETRÍA:
LOGO VA
Las curvas de vía aerea A, B y
C son de hipoacusias de conducción, donde la discriminación se encuentra conservada. Lo
único que notamos a diferencia de una curva de oído sin patología auditiva, es que se
desplaza hacia la derecha, sobre el eje de la intensidad, lo cual responde al descenso del
umbral aéreo correspondiente al cuadro de rigidez del OM. En cambio las curvas D y E,
responden a patología neurosensorial, donde se ve una caída en la discriminación de la
palabra hablada.
Lo que vamos a ver en la logo x VO, es que solamente se realiza en patología conductiva o
mixta, es decir siempre que haya compromiso de OM. En el caso de una conductiva pura
asciende como la vía aérea de un oído normal y alcanza niveles máximos de discriminación,
en cambio en las patologias mixtas, depende del grado de caída de la osea, lo niveles de
discriminación que alcanze.
IMPEDANCIOMETRÍA:
Esta es la parte donde se le toman reflejos al paciente. Estos pueden ser negativos o positivos,
lo cual se ajusta a un montón de cuestiones, que nos guían en cuanto a la certeza diagnóstica,
junto con las otras pruebas anteriormente descritas.
TC: TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
- Se pide una tomografía de ambos peñascos del hueso temporal
- Se puede observar zonas o focos de disminución de la densidad (focos
otoespongiosis)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
- Enfermedad de Paget: osteítis deformante que afecta el periostio de los huesos del
cráneo y puede ocasionar fijación de la platina del estribo.
- Disfunción de la trompa de Eustaquio/Otitis media efusiva crónica. Existe
timpanograma tipo C o tipo B.
- Osteogénesis imperfecta: existe fijación y reabsorción ósea.
- Enfermedad de Ménière. Pueden coexistir. En el Ménière el descenso de la vía ósea
suele ser con curva ascendente (peor en los graves), y el vértigo mucho más
acentuado.
- Fijación atical. Se fija el martillo o el yunque a una de las paredes del ático, el gap
óseo-aéreo no suele superar los 30 dB.
- Luxación de cadena osicular. Existe antecedente traumático, seguido de hipoacusia
brusca. El timpanograma es tipo Ad y en la TC puede llegar a apreciarse la
discontinuidad.
TRATAMIENTO:
● Farmacológico
● Prostético
● Quirúrgico
Farmacológico:
➔ Se administra Fluoruro de Sodio y Carbonato de Calcio
➔ Se administra Bifosfonatos. Son inhibidores enzimáticos (tripsina) que enlentecen la
progresión de la patología.
Prostético:
➔ Consiste en la selección de audífonos que mejor se ajuste a su pérdida auditiva.
Quirúrgico:
➔ Se puede optar por una ESTAPEDECTOMÍA, reemplazo total del estribo. O por una
ESTAPEDOTOMIA, reemplazo de una parte del estribo.
MINI CUESTIONARIO DE REPASO:
1. ¿Cuál de los siguientes factores se asocia con la etiopatogenia de la otoesclerosis?
A. Herencia autosómica recesiva
B. Exposición al ruido intenso
C. Infección por virus del sarampión
D. Falta de vitamina D
2. ¿Qué característica es típica en la hipoacusia causada por otoesclerosis?
A. Inicio súbito y unilateral
B. Inicio progresivo, generalmente bilateral
C. Solo afecta frecuencias agudas
D. Siempre se acompaña de vértigo
3. ¿Cuál es el hallazgo típico en el signo de Schwartze?
A. Un foco de hipervascularización en el pabellón auricular
B. Una masa visible en la cadena osicular
C. Un foco hiperhémico visible en el promontorio
D. Un engrosamiento de la membrana timpánica
4. ¿Qué fase de la otoesclerosis se caracteriza por presencia de osteoclastos y lagunas de
Howship?
A. Fase esclerótica
B. Fase vascular
C. Fase de reabsorción ósea
D. Fase de estabilización
5. ¿Cuál de las siguientes pruebas de diapasón lateraliza hacia el oído más afectado en
otoesclerosis?
A. Rinne
B. Weber
C. Schwabach
D. Bing
6. ¿Qué tipo de timpanograma se asocia con HC por otoesclerosis?
A. Tipo A
B. Tipo Ad
C. Tipo As
D. Tipo B
7. ¿Qué síntoma se describe cómo escuchar mejor en ambientes ruidosos?
A. Paracusia de Weber
B. Paracusia de Schwartze
C. Paracusia de Willis
D. Acúfeno retrógrado
8. ¿Qué forma clínica de otoesclerosis implica solo fijación del estribo?
A. De Manassé
B. Mixta de Lermoyez
C. De transmisión pura o de Bezold-Politzer
D. Neurosensorial pura
9. ¿Qué es el “nicho de Carhart” en el contexto de la otoesclerosis?
A. Un espacio anatómico entre el yunque y el estribo
B. Una caída específica de la conducción ósea en 2000 Hz
C. Un foco inflamatorio en el oído medio
D. Un tipo de hipoacusia por trauma acústico
10. ¿Cuál de los siguientes estudios permite observar focos de otopongiosis?
A. Logoaudiometría
B. Impedanciometría
C. Tomografía computarizada
D. Timpanometría
Bibliografía:
● Diamante, V. G., & de la Torre Diamante, D. A. (2021). Compendio de
Otorrinolaringología 2a edición. Edifarma.
● Casas M. JS, et al.(2016). Otoesclerosis: revisión de aspectos etiopatogénicos,
clínico-demográficos e imagenológicos. Rev Chil Rad.
● https://audiologiaacademica.blogspot.com/2013/07/anatomia-del-oido-oido-medio.ht
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