Tema 66
MANIFESTACIONES ORALES DE ENFERMEDADES MALIGNAS SISTÉMICAS:
LINFOMA
LEUCEMIA
MIELOMA MÚLTIPLE.
Joaquín Caballero Aguilar
NEOPLASIAS DEL SISTEMA INMUNE CON AFECTACIÓN ORAL
LINFOMAS
Es un síndrome linfoproliferativo, que son neoplasias originadas en las células
linfoides.
Podemos encontrar dos tipos de linfomas:
1. Linfoma Hodgkin
2. Linfoma no Hodgkin
LINFOMA HODGKIN
EPIDEMIOLOGÍA
Es el 30% de todos los linfomas
Hay dos picos de edad: Pacientes entre 15 a 35 años y pacientes de más de 50.
Más frecuente en hombres.
Tiene una elevada tasa de curación, con una supervivencia a los 5 años de más del
90%
La célula maligna asociada a esta entidad es la de Reed-Sternberg
En algunos casos se ha comprobado un vínculo con el virus de Epstein-Barr, del
herpes y el VIH
CLÍNICA
La afectación oral es poco común
Adenopatías:
• Cervicales y Gánglios supraclaviculares (70-75%)
• Axilares (5-10%) y ganglios mediastínicos (5-10%)
Se presenta como una masa indolora con crecimiento persistente
En el 30-40% hay manifestaciones sistémicas:
• Pérdida de peso
• Fiebre
• sudoración nocturna
• prurito generalizado
El que no haya este tipo de manifestaciones es indicativo de un mejor pronóstico
HISTOLOGÍA
Hay dos formas:
1. Con predominio linfocítico nodular
2. Variante clásica: infiltrado difuso de células inflamatorias que se intercalan
con células linfoides neoplásicas grandes y atípicas (C. de Reed Sternberg)
TRATAMIENTO
1. Poliquimioterapia: Adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina
2. Radioterapia: En estadios precoces o asociados a la quimioterapia
3. Trasplante de médula
PRONÓSTICO
1. Estadío I y II: 80-90% de supervivencia a los 10 años
2. Estadío III y IV : 55-75% de supervivencia a los 10 años
LINFOMA NO HODGKIN
EPIDEMIOLOGÍA
Tercera más frecuente en el territorio maxilofacial. Es la segunda en la cavidad oral
Pacientes desde 20 a 80 años. Más frecuente en hombres.
La localización más frecuente es el anillo de Waldeyer (faringe), glándulas
salivales
CLÍNICA
Son más numerosos y diversos que los linfomas de Hodgkin y con peor
pronóstico.
En maxilar afecta más a tejidos blandos y en mandíbula a los duros.
Tumoraciones blando-elásticas asintomáticas:
Pérdida de peso, fiebre inexplicable, sudoración nocturna.
Puede afectar al hueso adyacente.
DIAGNÓSTICO
Biópsia.
Inmunohistoquímica
TC
Analítica
TRATAMIENTO
Quimioterapia
LINFOMA DE BURKITT
LINFOMA NO HODGKIN indiferenciado, de alto grado de malignidad
Descrito por este autor en 1950 como un aumento de tamaño de las regiones
maxilares acompañadas de tumores linfoides abdominales en niños del este de
África.
EPIDEMIOLOGÍA
Se presenta en zonas donde la malaria es endémica, alto grado higrométrico,
escasa altitud y temperaturas medias por encima de 30 °C.
El virus de Epstein-Barr está asociado en un 90% de los casos.
Cada vez se presentan más en pacientes no africanos.
CLINICA
El crecimiento es muy rápido y de características fatales en muy poco tiempo.
Las manifestaciones bucales se caracterizan por lesiones ulceradas, aumentadas
de tamaño en cualquier zona de la cavidad bucal.
Pérdida ósea alveolar y movilidad de los dientes, que puede al principio confundir
con un problema periodontal.
DIAGNÓSTICO
En casos de sospecha proceder a la biopsia rápidamente:
Proliferación linfomatosa, maligna e indiferenciada con un característico cuadro
histológico que descriptivamente se ha denominado patrón en «cielo estrellado»
TRATAMIENTO
El tratamiento a base de metotrexato, vincristina, ciclofosfamida, etc., consigue
una supervivencia a largo plazo entre el 67 y el 90% según la extensión al
diagnóstico.
LEUCEMIAS
Grupo de neoplasias malignas de las células de la médula ósea que provocan un
aumento descontrolado de leucocitos en la misma.
LEUCEMIAS AGUDAS
• Indistinguibles clínicamente
• LL (infancia) LM (adultos)
• Leucocitos incompetentes (20x103-105mm3)
• Supresión medular e infiltración células tejidos y órganos
• Síndrome anémico / trombopénico/ ∆ susceptibilidad Infecciones
• Fiebre + diátesis hemorrágica cutáneo/mucosa
• Ulceraciones orales características
• Infiltración leucémica a nivel gingival
• Infiltraciones pulpares y periodontales
• Tratamiento quimioterápico y Transplante de Médula Ósea
LEUCEMIA AGUDA MIELOIDE (MIELOBLÁSTICA
Es la leucemia aguda más frecuente en el adulto.
Muy heterogénea en su clínica, tratamiento y su pronóstico.
Carácter clínico agresivo en el momento de su diagnóstico.
La clasificación de la OMS se basa en función de su pronóstico.
El grupo cooperativo Frech-American-British (FAB) propuso una clasificación
citológica, en función del subtipo celular más predominante
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fiebre (asociada a una infección): puede ser el signo inicial
Eritropenia:
• Astenia
• Disnea de esfuerzo.
Infiltraciones de células malignas en otros órganos:
• Hepatoesplenomegalia (30%)
• Adenopatías (20%).
Trombocitopenia:
• Petequias y equimosis, en piel y en paladar duro y blando
• Hemorragia gingival
Tumor, conocido como sarcoma mieloide.
Hipertrofia gingival con úlceras orales e infiltración de la piel
Infecciones herpéticas (lesiones virales más comunes)
Infiltración de los tejidos periapicales.
TRATAMIENTO
Se instaura en función del pronóstico de la leucemia aguda.
• Pronóstico estándar: Requieren únicamente quimioterapia
• Pronóstico intermedio y adverso: quimioterapia seguida de trasplante
alogénico de progenitores hematopoyéticos.
La LAM-M3 (promielocítica) tiene un pronóstico muy favorable, además de un
tratamiento específico con trióxido de arsénico (ATO) y ácido holotransretinoico
(ATRA)
LEUCEMIA AGUDA LINFOIDE (LINFOBLÁSTICA)
Característica de los niños, donde es el cáncer más frecuente
Puede darse en adultos, pero es poco frecuente.
Se da una proliferación clonal maligna de células hematopoyéticas inmaduras de
estirpe linfoide.
Generalmente la aparición es brusca, produciéndose la invasión medular y de
sangre periférica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Síntomas y signos equiparables a los de la leucemia aguda mieloide.
• Hepatoesplenomegalia (80%)
• Adenopatías (60%).
• Puede ocurrir infiltración testicular y del sistema nervioso central.
La leucemia linfoblástica tipo T/linfoma linfoblástico se caracteriza por la
presencia de una masa mediastínica.
TRATAMIENTO
Las de riesgo estándar solo requieren quimioterapia
Las de pronóstico adverso:
• Quimioterapia: Vincristina prednisona y L-ASA, además, se ha de
añadir daunorrubicina, metotrexato y mercaptopurina, entre otros
fármacos
• Consolidación con un trasplante de progenitores hematopoyéticos
En el caso de los niños, el pronóstico es muy favorable con remisiones completas
de hasta 90%.
LEUCEMIA MIELOIDE (MIELOCÍTICA) CRÓNICA
Proliferación predominantemente granulocítica
Presentan el cromosoma Filadelfia (translocación entre el cromosoma 9 y el 22) El
Cr 22, recibe una parte del Cr 9
20% de todas las leucemias. Es la Neoplasia Mieloproliferativa más frecuente
Se da en adultos: Pico de prevalencia entre tercera y cuarta década.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
25% diagnóstico casual al hacer un hemograma por otro motivo, encontrándose
Leucocitosis periférica intensa
Inicio insidioso y progresivo
• Síndrome anémico
• Astenia
• Anorexia
• Sudoración nocturna
• Esplenomegalia por la proliferación que provoca infiltración del bazo
• Hepatomegalia
• Adenopatías (en menor frecuencia)
PRONÓSTICO
• Ha mejorado siendo la supervivencia similar a la de la población general
TRATAMIENTO
• La primera elección son los ITC (inhibidores de tirosinquinasa), que
actúan bloqueando la transmisión de las señales de supervivencia de la
célula neoplásica
• Los trasplantes de médula se indica para los menores de 40 años
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
Inicio más lento, elementos más maduros, mejor pronóstico
Mayores 60 años
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Linfocitosis absoluta y persistente
Infiltración linfocítica:
Adenomegalias cervicales
Hepato y esplenomegalia
Invasión medular linfocitaria
Síndrome anémico
Trombocitopenia: lesiones purpúricas
Infiltraciones leucémicas en tejidos orales (encías) y gl. Salivales.
Sobreinfecciones oportunistas
LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS
Las células tienen características inmunohistoquimicas de tipo linfocítico B
Estas células tienen unas características prolongaciones vellosas
El citoplasma contiene Fosfatasa Ácido Tartrato Resistente
TRATAMIENTO
El tratamiento combina QTX, RTX, corticoides, antibióticos, antifúngicos
PLASMOCITOMA. MIELOMA MULTIPLE
Es una Gammapatía monoclonal que afecta a las células plasmáticas, que son
parte del sistema inmunológico, originando la proliferación de excesiva de ellas.
EPIDEMIOLOGÍA
De las más frecuente de las neoplasias hematológicas malignas.
La incidencia aumenta con la edad. El 90% de los pacientes son de más de 40
años.
La localización más frecuente es el anillo de Waldeyer (faringe), glandulas
salivales
CLÍNICA
Triada:
1. Lesiones osteolíticas multifocales
2. Proliferación de células plasmáticas atípicas en estas lesiones.
3. Gammagrafía sérica monoclonal
Los huesos más afectados son el cráneo y los maxilares (50%), las vértebras, la
pelvis y las porciones proximales de los huesos largos, siendo frecuente las
fracturas patológicas
En cavidad oral se pueden dar fuera del hueso.
• Lesiones osteolíticas multifocales en “sacabocados”
• Dolor óseo
• Anemia: Debilidad, fatiga y palidez
• Trombopenia: Hemorragias
• Infecciones
• Hipercalcemia
• Insuficiencia renal
• Neuropatía periférica
• Cefalea por infiltración del SNC
• Fracturas patológicas
• A veces, fiebre.
CLÍNICA ORAL
• Lesiones osteolíticas mandibulares múltiples
• Plamocitomas
• Masas, nódulos y úlceras: Por depósitos de amiloide
• Gingivorragia
• Petequias gingivales
• Dolor
• Pariestesia.
DIAGNÓSTICO
• Lesiones radiolúcidas, en sacabocados.
• Presencia de inmunoglobulinas monoclonales con pico gamma o beta en
la electroforesis de las proteínas séricas.
• En orina y sangre hay cadenas ligeras (proteína de Bence-Jones)
TRATAMIENTO
• Quimioterapia
• Se puede asociar radioterapia
