ESCLEROSIS
MÚLTIPLE
Dra. Claudia González Z.
Bibliografía: Harrison Principios de Medicina Interna - 21° Ed.: Cap. 444 ( 20° edición, Cap. 436)
ESCLEROSIS
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad
autoinmunitaria del sistema nervioso central (SNC)
caracterizada por:
MÚLTIPLE inflamación crónica
desmielinización
gliosis (placas o cicatrices)
pérdida neuronal
El curso puede ser recurrente o progresivo. Las placas de
EM típicamente se desarrollan en diferentes momentos y
en diferentes ubicaciones del SNC.
EPIDEMIOLOGÍA
La EM es aproximadamente tres veces más frecuente en mujeres que en
hombres. Esto sugiere que factores hormonales e inmunológicos pueden influir en
su desarrollo.
Suele comenzar entre los 20 y 40 años, con un inicio ligeramente más tardío en
varones que en mujeres.
Factores de Riesgo: Genéticos (fuerte asociación con el alelo HLA-DRB1*1501) y
ambientales (Infección por VEB es un factor casi universal, bajos niveles de
Vitamina D, tabaquismo, obesidad en la adolescencia).
PATOGENIA
La EM surge de una respuesta inmune desregulada
que ataca la mielina del SNC, generando inflamación,
pérdida de mielina, daño axonal y cicatrización glial.
Las lesiones (“placas”) se distribuyen en múltiples
áreas y momentos, lo que explica la diseminación en
tiempo y espacio de los síntomas.
PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Diseminación en tiempo y espacio.
Síntomas altamente variables: dependen de la localización y extensión de las
lesiones.
Hallazgos neurológicos subclínicos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
De inicio abrupto o insidioso.
Algunos pacientes permanecen asintomáticos durante
años.
Es posible detectar lesiones típicas en resonancia
magnética hechas por otros motivos, incluso en personas
sin síntomas (EM asintomática).
La exploración física suele revelar signos de disfunción
neurológica aunque el paciente no siempre note síntomas
claros.
SÍNTOMAS COGNITIVOS Y
SÍNTOMAS SENSITIVOS SÍNTOMAS CEREBELOSOS EMOCIONALES
Parestesias (hormigueo, Ataxia ↓memoria, atención,
punzadas) Temblores velocidad de procesamiento
Hipoestesias Disartria escandida Depresión (~50%)
Disestesias Fatiga (~90%)
Dolor (50%, migratorio, Euforia (rara, <20%)
variable)
DEL TRONCO ENCEFALICO
Vértigo súbito SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS
Parálisis facial (sin pérdida Síntoma de Lhermitte
SÍNTOMAS VISUALES de gusto) (descarga eléctrica al
Neuritis óptica Hipoacusia (rara) flexionar el cuello)
Diplopía Contracciones tónicas
Nistagmo Disartria o ataxia
paroxística
Neuralgias craneales
(trigémino,
DISFUNCIÓN AUTONÓMICA glosofaríngeo)
incontinencia
SENSIBILIDAD
MiokimiaAL CALOR
facial
Constipación Síntoma de Uhthoff
↓ libido Fiebre
SÍNTOMAS MOTORES Impotencia
Debilidad
Arreflexia
Espasticidad
FENOTIPOS CLÍNICOS
SÍNDROME CLÍNICO AISLADO (CIS - CLINICALLY ISOLATED SYNDROME):
Primer episodio clínico sugestivo de EM (ej. neuritis
DE LA EM
óptica, mielitis transversa). No cumple aún criterios de
diseminación en tiempo.
EM RECURRENTE-REMITENTE (EMRR) (85% DE LOS CASOS AL INICIO):
Episodios agudos de disfunción neurológica (brotes o recaídas) seguidos de recuperación
completa o parcial.
No hay progresión de la discapacidad entre los brotes.
EM SECUNDARIA PROGRESIVA (EMSP):
Inicia como EMRR y evoluciona a un deterioro neurológico progresivo y constante, con o
sin brotes superpuestos.
EM PRIMARIA PROGRESIVA (EMPP) (15% DE LOS CASOS):
Deterioro neurológico progresivo desde el inicio de la
enfermedad, sin brotes definidos.
DIAGNÓSTICO
Los criterios diagnósticos de McDonald son una
herramienta clínica y de imagen utilizada para
diagnosticar la esclerosis múltiple (EM).
Se basa en demostrar diseminación en el
tiempo y en el espacio de las lesiones en el SNC.
RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) Y ANÁLISIS DEL LCR: POTENCIALES EVOCADOS VISUALES
MÉDULA ESPINAL CON GADOLINIO: (PEV):
Lesiones en ≥ 2 de 4 localizaciones Presencia de Bandas Enlentecimiento de la
típicas (periventricular, yuxtacortical,
infratentorial, medular). Oligoclonales (BOC) de IgG conducción nerviosa
Presencia simultánea de lesiones que en el LCR (y ausentes en (aumento de la latencia
captan gadolinio (activas) y lesiones
que no captan (crónicas), O una nueva
suero) P100), incluso en ausencia de
lesión en una RM de seguimiento. síntomas visuales.
Hallazgos de imágenes por resonancia magnética en la
esclerosis múltiple (EM). A. Imágenes axiales de primer eco
ponderadas en T2 que demuestran múltiples anomalías de
señal hiperintensas en la sustancia blanca, típicas de la EM.
B. Imagen sagital ponderada en T2 en FLAIR (recuperación
de inversión atenuada por líquido), en la que se suprimió la
señal hiperintensa del líquido cefalorraquídeo (CSL). CSL
aparece oscuro, mientras que las áreas de edema cerebral o
desmielinización tienen una señal hiperintensa, como se
muestra aquí en el cuerpo calloso (flechas). Las lesiones en
el cuerpo calloso anterior son frecuentes en la EM y raras en
la enfermedad vascular. C. Imagen sagital de eco de espín
rápido ponderada en T2 de la columna torácica, que
demuestra una lesión fusiforme con señal hiperintensa en la
médula espinal torácica media. D. Imagen sagital ponderada
en T1, obtenida después de la administración intravenosa de
ácido dietilentriaminopentaacético (DTPA), que revela áreas
focales de alteración de la barrera hematoencefálica,
identificadas como regiones de señal hiperintensa (flechas).
Para un diagnóstico definitivo de EM según los criterios de McDonald (revisión 2017), se debe
cumplir una de las siguientes situaciones:
Dos o más brotes clínicos + dos o más lesiones en la RM: No se necesita evidencia
adicional.
Dos o más brotes clínicos + una lesión en la RM: Se necesita evidencia de DIS adicional por
RM o un segundo ataque clínico.
Un brote clínico + dos o más lesiones en la RM: Se necesita evidencia de DIT por RM o un
segundo ataque clínico.
Un brote clínico (Síndrome Clínicamente Aislado) + una lesión en la RM: Se necesita
evidencia de DIT y DIS por RM o un segundo ataque clínico. La presencia de BOC en el LCR
también puede suplir la necesidad de demostrar DIT por RM.
TRATAMIENTO
Tres Pilares del Manejo:
TRATAMIENTO DE LOS BROTES TERAPIAS MODIFICADORAS DE MANEJO SINTOMÁTICO.
AGUDOS. LA ENFERMEDAD (TME).
Mejorar la calidad de
Acelerar la recuperación Reducir la frecuencia y
vida y la funcionalidad.
funcional del brote. severidad de los brotes,
Enfoque
No altera el curso a largo retrasar la progresión de la
Multidisciplinario:
plazo de la enfermedad. discapacidad.
Neurología,
De elección: Debe iniciarse tan pronto
fisioterapia, terapia
Metilprednisolona como sea posible tras el
ocupacional, urología,
intravenosa a dosis altas (ej. diagnóstico.
psiquiatría.
1 gramo/día) por 3 a 5 días Se debe individualizar el
Alternativa: Plasmaféresis. tratamiento.
Educación del paciente y su familia.
Control de factores que exacerban
síntomas (p. ej., calor, infecciones).
ENFOQUE Seguimiento periódico con RM para
INTEGRAL
monitorizar actividad subclínica.
Ajuste de tratamiento según respuesta
y tolerancia.
