INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL

ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

síndrome de Zollinger­-Ellison
(SZE)
EQUIPO 2:
Alameda Martinez Tania Yoselin
Hernandez Contreras Leslie
Valencia López Sara Elisa

8CM60 DRA. MIRIAM REYES ZERMEÑO

 síndrome de Zollinger­-EllisonZE. (SZE)
Es la secreción ectópica de gastrina por parte de un TNE (gastrinoma), que causa una secre­ción excesiva

> de ácido gástrico con síntomas de enfermedad péptica (a menudo intensa), enfermedad por reflujo
gastroesofágico (ERGE) o ambas

Descrita (1955) Zollinger y Ellison:

pacientes con hipersecreción extrema de
ácido y enfermedad ulcerosa péptica
(EUP) sin respuesta al tratamien­,
secundarias a un tumor pancreático
originado en las células β.

Feldman, M., Friedman, L. S., & Brandt, L. J. (Eds.). (2021). Sleisenger Y Fordtran. Enfermedades Digestivas Y Hepaticas: Fisiopatologia, Diagnostico Y Tratamiento (11a ed.) Capitulo 31 p.478
 Fisiopatología
SINTOMAS → CAUSADOS POR HIPERSECRECIÓN DE ACIDO GÁSTRICO POR TUMORES PRODUCTORES DE GASTRINA

GASTRINA pH bajO (<2) - Inactiva la lipasa

↑ Ácido gástrico
Hormona que pancreática y puede alterar la
- Resultado en
estimula la absorción de ácidos biliares
diarrea por el
producción de ácido daño directo en el
gástrico por las ↑ Gastrina sérica -
intestino delgado
células parietales Atrofian la mucosa
del estómago. gástrica, lo que resulta en
grandes pliegues
gástricos con hiperplasia
celular parietal e Pueden estar
hiperplasia celular similar relacionados
con Neoplasia
a la enterocromafina
Endocrina
gástrica (ECL). Múltiple tipo 1

GASTRINOMA → HIPERGASTRINEMIA → HIPERSECRECION DE ÁCIDO GÁSTRICO

Feldman, M., Friedman, L. S., & Brandt, L. J. (Eds.). (2021). Sleisenger Y Fordtran. Enfermedades Digestivas Y Hepaticas: Fisiopatologia, Diagnostico Y Tratamiento (11a ed.) Capitulo 31 p.478
 Fisiopatología
Localización:
56% - 1era porción del duodeno
32% - 2da porción del duodeno
6% - 3ra porción del duodeno
4% - 4ta porción del duodeno
60-90% - Triángulo de gastrinoma
11 % - Gastrinomas primarios de los
ganglios linfáticos

Triángulo de Gastrinoma:
Triángulo gastrinoma o Triángulo de Passaro
Bordes:
Superior: La confluencia de los conductos biliares
quísticos y comunes
Inferior: La unión de la segunda y tercera porciones
del duodeno
Patrones de crecimiento:
Medial: La unión del cuello y el cuerpo del páncreas
• Agresivo: 25%.
60-90% - Metástasis linfáticas o hepaticas son
• No agresivo: 75%.
malignas
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 caracteristicas
clinicas
Dolor abdominal: Es el síntoma más
1 común, similar al dolor causado por
otras úlceras.

Diarrea: Puede presentarse junto con

2 el dolor abdominal o incluso ser el
primer síntoma.

Enfermedad por reflujo

3 gastroesofágico (ERGE)

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 ¿que lo distinguen?
Úlceras duodenales: La mayoría de los pacientes con SZE presenta una úlcera duodenal típica.--> EUP (multiples
ulceras localizacion atipica)
Resistencia al tratamiento: Las úlceras >> suelen ser resistentes a los tratamientos convencionales.
Complicaciones: Los pacientes con SZE tienen un mayor riesgo de desarrollar>> hemorragias, perforaciones u obstrucciones.

Relación con el MEN 1

Síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1 es una condición genética asociada al SZE.

Manifestaciones: Los pacientes con MEN1/SZE suelen presentar hiperparatiroidismo, tumores

hipofisarios y tumores neuroendocrinos.

Antecedentes familiares: Historia de endocrinopatías en la familia.

Edad de inicio: Inicio de los síntomas a una edad más temprana.

Otras enfermedades: Nefrolitiasis, cólicos renales.

Atlas gastrointestinal. (sf). Síndrome de Zollinger-Ellison . Atlas gastrointestinal. https : //[Link] /espanol
/[Link]

Feldman, M., Friedman, L. S., & Brandt, L. J. (Eds.). (2021). Sleisenger Y Fordtran. Enfermedades Digestivas Y Hepaticas: Fisiopatologia, Diagnostico Y Tratamiento (11a ed.) Capitulo 31 p.473
 DIAGNOSTICO

Feldman, M., Friedman, L. S., & Brandt, L. J. (Eds.). (2021). Sleisenger Y Fordtran. Enfermedades Digestivas Y Hepaticas: Fisiopatologia, Diagnostico Y Tratamiento (11a ed.) Capitulo 31 p.473
 ¿Qué retrasa el diagnostico?
Falso diagnóstico de SZE puede ser debido al
SZE suele ser
hecho de que el tratamiento crónico con IBP
indistinguible de la causa hipergastrinemia en el 80­100% de los
EUP y la ERGE pacientes con EUP o ERGE

Concentración sérica de la gastrina

La utilización
alcanza una cifra cinco veces superior
generalizada de a la normal, lo que se observa en el 60%
inhibidores de la de los pacientes con SZE
bomba protónica
(IBP) puede
complicar y retrasar
el diagnóstico
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 características clínicas y analíticas
que pueden sugerir el diagnóstico de SZE en un paciente con enfermedad péptica por ácido
gástrico o con diarrea

MEN­-1 es causa del 20-­25% de los

CLINICOS Las úlceras pépticas son negativas
En primer lugar, la dia­rrea se observa casos de SZE se debe sos­pechar para Helicobacter pylori en el 50­
en el 73% de los pacientes con SZE, MEN-­1/SZE en cualquier paciente 90% de los pacientes con SZE.
pero es infrecuente en los pacientes con enfermedad péptica por -->sin respuesta a los AINE debe
ácido gástrico y antecedentes plantear la sospecha de un SZE
con EUP o ERGE convencionales. w
médicos personales,
Síntoma inicial hasta en el 27%
antecedentes médicos familiares
o evidencia analítica de una
endocrinopatía compatible con la
MEN­-1

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 CONCENTRACIÓN SERICA DE GASTRINA EN AYUNAS
Niveles de gastrina 10 veces el límite superior de lo normal (típicamente >1000 pg/mL; normal {N}: 0-100
pg/mL) en presencia de un pH gástrico de menos de 2
Si los niveles de gastrina aumentan,
pero no más de 1000 pg/mL, se
recomienda realizar un seguimiento con
una prueba de estimulación con
secretina

La prueba de la secretina está fundamentada en la

observación de que los gastrinomas liberan cantidades
excesivas de gastrina en respuesta a la secretina

Beltrán, M. A. (2019). Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual. [Link]

 esofagogastroduodenoscopia (EGD)
Pacientes con úlceras que no responden a tratamientos convencionales con inhibidores de la bomba de protones (IBP)
Úlceras negativas para Helicobacter pylori y sin uso de AINES
Localizar gastrinomas o evaluar la mucosa del duodeno y el estómago por signos de daño asociado al exceso de ácido.

El 90% desarrolla úlceras pepticas

Úlceras solitarias
< 1 cm de diámetro
75% 1ra porción del duodeno
14% parte distal del duodeno
11% yeyuno

El 90% pliegues gástricos Disminución del pH gástrico y un

son prominentes aumento en la producción de ácido
basal de más de 15 mEq por hora

Feldman, M., Friedman, L. S., & Brandt, L. J. (Eds.). (2021). Sleisenger Y Fordtran. Enfermedades Digestivas Y Hepaticas: Fisiopatologia, Diagnostico Y Tratamiento (11a ed.) Capitulo 31 p.473
Murra-Saca, J., & Murra-Saca, J. (s. f.). Síndrome de Zollinger Ellison - El Atlas Gastrointestinal - [Link].
[Link]
 ESTUDIOS DE IMAGEN
1 tomografía computarizada (TC)

2 tomografía por emisión de

positrones (PET)

Gammagrafía con receptores de

3 somatostatina (Octreoscan): útil
para detectar tumores y metástasis.

Utiles en el proceso de diagnóstico.

Se puede ver una masa en ubicaciones
estereotípicas para neoplasias NE, en
combinación con niveles elevados de gastrina

Winczura, A., Saggi, B., & Savage-Lobeck, D. (2023). Gastrinoma with relatively low gastrin levels: a case report. Cureus. [Link]
Winczura, A., Saggi, B., & Savage-Lobeck, D. (2023). Gastrinoma with relatively low gastrin levels: a case report. Cureus. [Link]
 inmunohistoquímica
Se puede realizar para confirmar el
diagnóstico de tumor NE después de
la biopsia posterior o la extirpación
del tumor. Las tinciones positivas
comunes para el gastrinoma incluyen
sinaptofisina, cromogranina, gastrina,
homeobox pancreático y duodenal 1 Permite identificar el tipo de células presentes en el tumor y su
(PDX1) y proteína asociada a la insulina grado de diferenciación.
1 (INSM1) -->confirmar el diagnóstico de un tumor neuroendocrino, como
el gastrinoma

Winczura, A., Saggi, B., & Savage-Lobeck, D. (2023b). Gastrinoma with relatively low gastrin levels: a case report. Cureus. [Link]
Algoritmo para el diagnostico
SZE
Beltrán, M. A. (2019). Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual. [Link]
 Tratamiento
Objetivos principales del tratamiento del ZES
Control de la hipersecreción ácida:
Prevenir complicaciones graves asociadas con la producción excesiva de ácido gástrico
como úlceras pépticas, esofagitis severa, perforaciones gastrointestinales y diarrea.
Tratamiento con IBP, controla la secreción ácida, manteniéndola por debajo de 10 mEq/h
(5 mEq/h en pacientes con cirugía gástrica previa), lo que ayuda a sanar las lesiones
mucosas, prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida al aliviar síntomas como
dolor abdominal y diarrea crónica.
Tratamiento del gastrinoma:
Eliminar o reducir el tamaño del tumor productor de gastrina.
Evitar la progresión a metástasis.
Adaptar el manejo según la naturaleza del tumor:
ZES esporádico: Enfoque curativo.
ZES asociado a MEN-1: Enfoque paliativo o selectivo.

Beltrán, M. A. (2019). Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual. [Link]

control de la hipersecreción DOSIS Y TIPO DE MEDICAMENTO se ajustan según la gravedad de
los síntomas, la presencia de otras enfermedades (como MEN1) y

de acido gastrico
la respuesta al tratamiento.

Fármacos de elección: EFICACIA: medición de los

niveles de ácido gástrico.
Inhibidores de la bomba de protones (IBP): Son los
medicamentos más utilizados y efectivos para controlar la
producción de ácido>>Omeprazol, lansoprazol, pantoprazol,
esomeprazol y rabeprazol>> Dosis altas: Debido a la elevada
producción de ácido>> Equivalente a 60 mg/día de omeprazol/
de manera continua e indefinida

2 veces al dia>> PACIENTES CON MEN 1/SZE, ERGE intensa

Antagonistas de los receptores H2 (ARH2): También pueden ser

útiles>> dosis más altas.

Feldman, M., Friedman, L. S., & Brandt, L. J. (Eds.). (2021). Sleisenger Y Fordtran. Enfermedades Digestivas Y Hepaticas: Fisiopatologia, Diagnostico Y Tratamiento
(11a ed.) Capitulo 31 p.473
 TRATAMIENTO DEL GASTRINOMA LOCALIZADO
Se recomienda la EXPLORACION QUIRURGICA>> Reseccion del tumor
1) no haya una enfermedad metastásica hepática difusa
2) el paciente no presente MEN­1

Duodenotomía>> durante la cirugía permite identificar más tumores

Tratamiento quirúrgico de las complicaciones de las úlceras gastroduodenales. EMC - Técnicas Quirúrgicas -
Aparato Digestivo, 23 (3), 1:[Link]

Pacientes con MEN­1/SZE muestran múltiples gastrinomas duodenales, al tiempo que a menudo presentan
metástasis ganglionares detectadas en la cirugía>> exploración quirúrgica únicamente cuando hay lesiones grandes
(>2-­3 cm)

Pancreaticoduodenectomía>> puede curar una proporción elevada de pacientes>> PERO EFECTOS ADVERSOS

Feldman, M., Friedman, L. S., & Brandt, L. J. (Eds.). (2021). Sleisenger Y Fordtran. Enfermedades Digestivas Y Hepaticas: Fisiopatologia, Diagnostico Y Tratamiento (11a ed.) Capitulo
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¡Gracias por tu atención!