UNIVERSIDAD DIVISIÓN DE

AUTÓNOMA DE CIENCIAS DE LA
QUINTANA ROO SALUD

FEOCROMOCITOMA
Dr. Jorge Javier Diaz Luis.
Endocrinología
Equipo 5:
Ac Moo Mario Alberto. 22-32704
Fuentes Chimal Danna Ximena. 22-32714
Heredia Martín Brian Alejandro. 22-32518
Índice de Contenidos
01 Introducción 04 Fisiopatología

02 Definición y epidemiología. 05 Diagnostico

03 Etiología 06 Tratamiento
 INTRODUCCIÓN
Sistema nervioso
autónomo

Simpático Parasimpático

Saladin KS. eds. Anatomía y fisiología. La unidad entre forma y función, 9e. McGraw Hill; 2022.
Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Anatomía con orientación clínica. 8ª ed. España: Wolters Kluwer; 2017.
 SN SIMPÁTICO
Abarca los segmentos T1-L2. Los somas de las neuronas posganglionares se
Modula respuestas del tipo “lucha o huida”. encuentran en 2 localizaciones:

Estos ganglios nerviosos se conocen

colectivamente como paraganglios.

Saladin KS. eds. Anatomía y fisiología. La unidad entre forma y función, 9e. McGraw Hill; 2022.
Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Anatomía con orientación clínica. 8ª ed. España: Wolters Kluwer; 2017.
 SN SIMPÁTICO
Las fibras preganglionares viajan desde la
médula espinal hasta el ganglio nervioso por
la rama comunicante blanca donde pueden
seguir 3 rutas:

Las células de la medula actúan como una

neurona posganglionar sin axón.
Libera neurotransmisores al torrente
sanguíneo.

Saladin KS. eds. Anatomía y fisiología. La unidad entre forma y función, 9e. McGraw Hill; 2022.
Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Anatomía con orientación clínica. 8ª ed. España: Wolters Kluwer; 2017.
 MEDULA SUPRARRENAL
Anatomía
La medula suprarrenal es un ganglio simpático
rodeado por la corteza suprarrenal.
1 gr (ambas medulas).
Células cromafines o feocromocitos.

Plexo subcapsular que irriga corteza y algunas

ramas penetran a medula.

Las células de la médula suprarrenal están

inervadas por fibras preganglionares.

Melmed. Shlomo, et. al. “Williams. Tratado de endocrinología”. 14° edición. Madrid, España. Editorial ELSEVIER. 2021.
Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
 MEDULA CATECOLAMINAS
SUPRARRENAL
Mínimas cantidades en médula.
Embriología Dopamina
Más abundante en neuronas simpáticas.

15-20%. Principalmente en SNC, paraganglios

Noradrenalina
y nervios simpáticos.

Principal hormona secretada por la médula

Adrenalina
suprarrenal (85%).

Melmed. Shlomo, et. al. “Williams. Tratado de endocrinología”. 14° edición. Madrid, España. Editorial ELSEVIER. 2021.
Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
 CATECOLAMINAS
Biosíntesis Secreción
cromafines
Células

Entrada
de Ca

ACh
cels cromafines
Vesículas de las

Factores que aumentan la secreción de

catecolaminas:
Ejercicio.
IAM. 95% de la adrenalina circulante se
Citoplasma

Angina de pecho. deriva de la médula suprarrenal.

Hemorragia. 7% de la noradrenalina circulante se
Hipoglucemia. deriva de la médula suprarrenal.
Anoxia/asfixia.
Estres.

Melmed. Shlomo, et. al. “Williams. Tratado de endocrinología”. 14° edición. Madrid, España. Editorial ELSEVIER. 2021.
Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
 CATECOLAMINAS
Metabolismo Receptores y funciones

Las catecolaminas se metabolizan a

metanefrinas.

Melmed. Shlomo, et. al. “Williams. Tratado de endocrinología”. 14° edición. Madrid, España. Editorial ELSEVIER. 2021.
Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
 FEOCROMOCITOMA (PHEO)
Definición Epidemiología
Tumor productor de catecolaminas que se 2-8 casos/millón de habitantes.
origina en las células cromafines de la médula Más común entre la 4° y 5° década de vida.
suprarrenal Pueden ser microscópicos hasta pesar
Es un tumor del SN simpático. 3600 gramos.
Respuesta exagerada al estrés.
Regla de los 10:
10% son extraadrenales.
10% en niños.
10% son múltiples o bilaterales.
10% recidiva tras la cirugía.
10% son malignos.
10% son familiares.
10% son descubiertos como
incidentalomas adrenales.

Melmed. Shlomo, et. al. “Williams. Tratado de endocrinología”. 14° edición. Madrid, España. Editorial ELSEVIER. 2021.
Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
Oleaga A, Goñi F. Feocromocitoma: actualización diagnóstica y terapéutica. Endocrinol Nutr [Internet]. 2008;55(5):202–16. Disponible en: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1575092208706697
 ETIOLOGÍA
Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A
Autosómico dominante
Cáncer medular tiroideo
Feocromocitoma adrenérgico
Hiperparatiroidismo primario (20%)

Neoplasia endocrina múltiple de tipo 2B

Autosómico dominante
Cáncer medular tiroideo
Feocromocitoma adrenérgico
Neuromas mucocutáneos
Deformidades esqueléticas
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Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019
 ETIOLOGÍA
Enfermedad de von Hippel-Lindau
Autosómico dominante
Diversas neoplasias benignas y malignas:
feocromocitoma, paraganglioma
adrenérgico, hemangioblastomas, angioma
retiniano, adenomas quísticos, etc.

Neurofibromatosis de tipo 1
Autosómico dominante
Neurofibromas
Hamartomas del iris
Feocromocitoma y paraganglioma
Gliomas del SNC
Melmed. Shlomo, et. al. “Williams. Tratado de endocrinología”. 14° edición. Madrid, España. Editorial ELSEVIER. 2021.
Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019
 CLUSTERS TAXONÓMICOS
1. Hipoxia/pseudohipoxia

Células tumorales Producción de ATP anaerobico (glicólisis)

Niveles bajos de O2
Respuesta a la hipoxia
Niveles normales de O2 Pseudohipoxia

Angiogénesis

1. Mutaciones germinales del Ciclo de Krebs

Acumulación de succinato, fumarato y Malato
con efectos oncogénicos
2. Mutaciones de los genes VHL/EPAS1

Melmed. Shlomo, et. al. “Williams. Tratado de endocrinología”. 14° edición. Madrid, España. Editorial ELSEVIER. 2021.
Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019
Frederick F, Charalampopoulos A. Pheochromocytoma. ENDOCRINE REGULATIONS. 2019;53(3):191–212.
 2. Vías de señalización Wnt

Proteínas Wnt
Desarrollo y homeostasis de los tejidos
Organogénesis
Supervivencia celular, migración, polarización y quimiotáxis

Mutación de señalización en la cascada Wnt

3. Grupo de señalización de las quinasas

Mutaciones germinales: RET, NF1, TMEM127, MAX, HRAS y KIF1Bβ-

Activación de vías de señalización de proteínas quinasa.
Involucrados en la tumorogénesis.

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Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019
Frederick F, Charalampopoulos A. Pheochromocytoma. ENDOCRINE REGULATIONS. 2019;53(3):191–212.
 PATOLOGÍA
Aspecto histológico variable:
Células poligonales grandes o pequeñas
Citoplasma basofilico o eosinofílico granular
Núcleos pleomórficos

Malignidad:

Presencia de metástasis en células no cromafines

No hay características histológicas que pueda predecir su
desarrollo
Metastásis hasta 5 años después del diagnóstico inicial

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Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019
Frederick F, Charalampopoulos A. Pheochromocytoma. ENDOCRINE REGULATIONS. 2019;53(3):191–212.
 DIAGNÓSTICO CLÍNICO
+ 1/3 causan muerte antes del diagnóstico.
Síntomas paroxísticos.

Hipertensión Dolores de Diaforesis Palpitaciones Taquicardia

arterial cabeza
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 CLÍNICA

PHEO productores adrenalina

Ansiedad.
Temblor.
Diaforesis.
Taquicardia.
Palpitaciones
Hiperglucemia.

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 DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Presión arterial
Crisis hipertensivas.
Hipertensión leve, intensa y
resistente.
Desmayos ortostáticos.
Hipotensión y choque.

CARDIACAS
Palpitaciones.
Arritmias.
SICA.
Miocardiopatía.
Paragangliomas cardíacos.

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 MANIFESTACIONES

PULMONAR GASTROINTESTINALES NEUROLOGÍCOS

Disnea. Dolor abdominal. Cefalea.
SDRA. Náuseas. Parestesia.
Vómitos. Entumecimiento.
Estreñimiento Mareos.
EVC.

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 RENAL MUJERES
Insuficiencia renal. Asintomáticas.
Nefroesclerosis Dolor cabeza.
hipertensiva. Cambio de peso.
Sx nefrótico. Entumecimiento.
Invasión tumoral. Mareo.

NIÑOS ENFERMEDAD MALIGNA

HTA sostenida. Metástasis en el
Diaforesis y cambios 11%.
visuales.
Náuseas, vómitos y
dolor de cabeza

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 DIAGNÓSTICO
METANEFRINAS PLASMÁTICAS Y
URINARIAS

97% más sensible.

Metanefrina libre (metanefrina y normetanefrina ).
Sensibilidad de las metanefrinas plasmáticas libres
se debe a la secreción continua del tumor.
Metanefrinas urinarias (conjugadas como libres)
Metanefrina >220 pg/mL (1.2 nmol/L) y
normetanefrina >430 pg/mL (2.2 nmol/L).

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 DIAGNÓSTICO

CATECOLAMINAS FRACCIONADAS EN
PLASMA

Distinguir entre un resultado verdadero positivo y

uno falso positivo.

CATECOLAMINAS Y DOPAMINA
URINARIAS FRACCIONADAS.
Catecolaminas fraccionadas, las metanefrinas
fraccionadas, la dopamina y la creatinina.
Dopamina no es una prueba sensible para PHEO.
Dopamina en orina normal predictiva benignidad.

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 DIAGNÓSTICO
PRUEBA DE SUPRESIÓN DE CLONIDINA

Distinguir entre pacientes con PHEO y sujetos

normales con concentraciones altas de
normetafrina.

DETERMINACIONES DE VMA URINARIO

Sensibilidad 63%.

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Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
 DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO

TC O RM

Ubicar lesión hasta que dx clínico bioquímico

confirme diagnostico tumor secretor de
catecolaminas.
Crontolar TA.
(sensibilidad > 95%, especificidad > 65%).

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Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
 DIAGNÓSTICO IMAGENOLOGICO

GAMMAGRAFÍA CON MIBG

Y PET-CT CON FDG O DOPA
Utilizado en tumor secretor de catecolaminas
confirmado bioquímicamente donde los
resultados de las imágenes son negativos.
Gammagrafía (sensibilidad, 80%; especificidad,
99%).

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Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
 TRATAMIENTO
MANEJO
PREOPERAOTORIO

BLOQUEO A- BLOQUEO B- ANTAGONISTA

ADRENERGICO ADRENERGICO CANALES CA
Control preoperatorio crisis 2-3 días antes cx. Nicardipino 30 mg dos
hipertensivas. Después bloque - a sea veces/día
7 a 10 días antes de la eficaz.
cirugía. Controlar taquicardia.
Fenoxibenzamina dosis 10 mg de propranolol cada 6
inicial es de 10 mg una o dos h al comienzo.
veces/día.

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Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
 TRATAMIENTO

RESECCIÓN QX METIROSINA CONTROLAR ACTIVIDADES

COMPLETA Y ALIMENTOS
Tratamiento elección, Hipertensión en pacientes Evitar ejercicio vigoroso.
Adrenalectomía laparoscópica con PHEO metastásico. Evitar tiramina dietética.
en tumores benignos. 250 mg comenzando con
Cirugía abierta si es grande (>6 una cada 6 horas;
cm) o se sospecha malignidad.

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Fitzgerald, Paul A. "Médula suprarrenal y paraganglios." Greenspan. Endocrinología básica y clínica 10e Eds. David G. Gardner, and Dolores Shoback. McGraw-Hill Education, 2019.
MUCHAS
GRACIAS