269

Órbita

John H. Sullivan, MD
13
Las enfermedades orbitales se originan ahí mismo o proce- (véase capítulo 2) es el método estándar para cuantificar la
den de estructuras adyacentes, en particular los senos para- magnitud de la proptosis. Las mediciones en serie son más
nasales. La etiología puede ser inflamatoria (a causa de in- seguras si las efectúa un solo individuo con el mismo instru-
fecciones), neoplásica (benigna o maligna y de origen óseo, mento.
muscular, nervioso, de vasos sanguíneos o tejido conectivo) La seudoproptosis es la proptosis aparente en au-
o por anomalías vasculares (que incluyen malformaciones sencia de enfermedades orbitales. Puede ser originada por
arteriovenosas y fístulas arteriales). Las lesiones orbitales alta miopía, buftalmos o retracción del párpado.
también pueden ser causadas por tumores metastásicos. La proptosis no deteriora la visión a menos que haya
Por tanto, las enfermedades orbitales pueden ser causadas cambios corneales causados por exposición, pero el proceso
por entidades serias y que algunas veces amenazan la vida. orbital en sí, en particular cuando se origina en, involucra o
comprime el nervio óptico, o si comprime el globo ocular,
FISIOLOGÍA DE LOS SÍNTOMAS produce distorsión de la retina y puede elevar la presión
intraocular y con ello deteriorar la visión. Un defecto pupi-
El incremento en los contenidos orbitales produce el despla- lar aferente relativo (RAPD, por sus siglas en inglés) o el
zamiento del globo. Ya que la órbita tiene paredes óseas rí- deterioro de la visión del color pueden advertir sobre dis-
gidas excepto al frente (véase capítulo 1), dicho desplaza- función del nervio óptico antes de que haya reducción signi-
miento suele manifestarse como protrusiones hacia adelante ficativa de la agudeza visual.
del globo (proptosis), que son características distintivas de La limitación de los movimientos oculares produce di-
las enfermedades orbitales. La hinchazón en el cono muscu- plopía (visión doble) que puede deberse a implicación direc-
lar desplaza el globo de manera directa hacia el frente (prop- ta de los músculos extraoculares, interferencia con sus me-
tosis axial), mientras que la hinchazón hacia afuera del cono canismos de acción o disfunción de los nervios oculomotores,
muscular también provoca el desplazamiento lateral o verti- trocleares o abductores. Puede haber dolor como resultado
cal (proptosis no axial). de la expansión rápida, con inflamación o infiltración de los
La implicación bilateral indica por lo general proble- nervios sensoriales.
mas sistémicos como la enfermedad de Graves. El término Las enfermedades que involucran la fisura orbital su-
“exoftalmos” se usa con frecuencia cuando se describe prop- perior producen una combinación característica de diplo-
tosis asociada con la enfermedad de Graves. pía que resulta de la perturbación de la función de los ner-
La proptosis pulsátil puede ser originada por fístula vios oculomotores, trocleares y abductores, anestesia facial
carótido-cavernosa, malformación vascular orbital arterial y de córnea (división oftálmica del nervio trigémino), y po-
o transmisión de latidos cerebrales por un defecto del techo siblemente proptosis, conocida como el síndrome de fi-
orbital superior, como en la displasia esfenoidal de la neu- sura orbital superior. Las lesiones en la fisura esfenoidal
rofibromatosis tipo 1. La proptosis que se observa sobre la también provocan disfunción del nervio óptico (síndrome
curvatura de la frente o con la maniobra de Valsalva es una de fisura esfenoidal). (En el síndrome del seno ca-
señal de malformación vascular orbital venosa (varices orbi- vernoso, hay diplopía y disfunción del trigémino que pue-
tales) o meningocele. den involucrar las tres divisiones. Puede haber proptosis a
La proptosis intermitente puede ser el resultado de causa de congestión venosa pero no disfunción del nervio
un mucocele de senos. El uso del exoftalmómetro de Hertel óptico.)

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 270 CAPÍTULO 13

ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO diagnóstico de problemas de la órbita. Por las mejoras con-

tinuas en la calidad de resolución, rapidez de exploración y
 Formación de imágenes por resonancia formación de imágenes multiplanares con manipulación de
magnética y tomografía computarizada las imágenes para producir reconstrucciones tridimensio-
nales, estos estudios siguen siendo importantes. La forma-
La formación de imágenes por tomografía computariza- ción de imágenes por resonancia magnética (MRI,
da (TC) (figuras 13-1 y 13-2) fue un avance importante en el por sus siglas en inglés) proporciona información adicional

Ducto A B
nasolagrimal
Base del
Músculo globo ocular
oblicuo
inferior
Músculo recto
inferior

C D

Vena Músculo recto

oftálmica central
inferior

Músculo Músculo recto

recto lateral
inferior

E F
Cristalino
Glándula
lagrimal

Nervio óptico
Nervio óptico

Arteria
oftálmica

G H
Tróclea

Vena
oftálmica Músculos
superior recto
superior y
elevador

▲ Figura 13–1. Exploración por tomografía computarizada que muestra la anatomía de la órbita (secciones de TC axial con espesor de
1.5 mm). A: sección inferior, H: sección superior. Observe la delineación clara de músculos individuales, nervio óptico y venas principales
en la grasa orbital.

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 Órbita 271

Cámara
A B
anterior
Córnea y
cámara Cristalino
anterior
Tendón
palpebral
central
Tendón
oblicuo
superior C D
Músculo oblicuo
Ligamento superior
palpebral
lateral Músculo oblicuo
inferior
Músculo
recto Músculos recto
inferior superior y elevador
E F
Vena absidal Vena oftálmica
superior
Músculo
recto
lateral Nervio óptico
Músculo recto
Vena central
oftálmica Músculo recto
superior G H inferior
Músculo
recto
lateral
Músculo recto
Vena
inferior
oftálmica
inferior

▲ Figura 13–2. Reconstrucciones coronales computarizadas desde secciones de TC axial. A: sección más anterior; H: sección más poste-
rior. Obsérvese la demostración detallada de las estructuras ocular y orbital.

sobre cambios en tejidos blandos y nervio óptico, pero es MRI, la inyección del medio de contraste en las venas orbi-
menos útil para evaluar cambios óseos. Esta prueba se con- tales a través de una vena del cuero cabelludo puede revelar
traindica en presencia de cuerpo extraño ferroso intracra- algunas veces la presencia de varices que han escapado a la
neal o intraorbital. detección por tomografía computarizada.

 Ultrasonografía  Angiografía
Su uso en el diagnóstico de enfermedades orbitales ha sido Algunas veces es necesaria la angiografía selectiva de caró-
suplantada en gran parte por TC y MRI. Aunque es una tida (catéter) con sustracción ósea para diagnosticar tras-
forma menos costosa y no cruenta de formación de imáge- tornos vasculares orbitales. En fístula de seno cavernoso-
nes, su utilidad en los modos A y B se limita a la porción arteria carótida, la angiografía por TC puede proporcionar
anterior de la órbita. Sin embargo, es de máximo valor en suficiente detalle para el diagnóstico, pero se requiere an-
las manos del ultrasonógrafo (clínico capaz de interpretar giografía cateterizada para delinear el grado de implicación
imágenes en “tiempo real”) y es un método no cruento para y para tratamiento por embolización.
diagnosticar fístula de seno cavernoso-arteria carótida (véa-
se más adelante en este capítulo).
 Radiografía
 Venografía Puede ser suficiente una placa simple de rayos X para el
Pocas veces es útil para definir el grado de enfermedades diagnóstico inicial de fracturas orbitales. No obstante, las
venosas orbitales. Aunque el diagnóstico puede hacerse por delgadas paredes de la órbita son difíciles de visualizar aun

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 272 CAPÍTULO 13

con tomografía, y suele ser necesaria la TC con reconstruc-

ciones tridimensionales para determinar el grado del daño,
así como para la planeación preoperatoria y tal vez intra-
operatoria de la reconstrucción quirúrgica. La TC también
evidencia lesiones y hemorragias en el tejido blando orbital
y puede identificar daño ocular, incluyendo ruptura del globo
ocular, hemorragia intraocular y dislocación del cristalino.
La dacriocistografía y exploración con isótopos radiactivos
pueden ser útiles en la localización del sitio de obstruccio-
nes lagrimales.

 Biopsia por aspiración con aguja fina

Es un procedimiento cruento que ha probado ser muy útil
en el diagnóstico de problemas de la órbita. Con ella pueden
aspirarse especímenes para citología de la lesión, cuya loca-
lización exacta se determina por TC. La citopatología puede
ser no concluyente, pero a menudo es invaluable.

ENFERMEDADES Y TRASTORNOS ▲ Figura 13–3. Oftalmopatía de Graves.

DE LA ÓRBITA
TRASTORNOS INFLAMATORIOS grave con proptosis marcada y movilidad restringida se
manifiesta en casi 5% de los casos de enfermedad de Graves
1. Oftalmopatía de Graves (figura 13-3).
La oftalmopatía de Graves es la causa más común de
(véase también capítulo 15) proptosis unilateral o bilateral en adultos o niños. La retrac-
ción del párpado superior que la acompaña (que se mani-
La oftalmopatía de Graves es un síndrome de anormalida-
fiesta como exposición desproporcionalmente mayor de la
des clínicas y de formación de imágenes causado por depo-
esclerótica por arriba que por abajo) y el retardo en el parpa-
sición de mucopolisacáridos e infiltración de células infla-
deo (que se descubre por el descenso deteriorado del párpado
matorias crónicas en los tejidos orbitales, en particular los
superior al mirar hacia abajo) la distinguen de otras causas
músculos extraoculares. Suele ocurrir en asociación con hi-
de proptosis.
pertiroidismo autoinmune (enfermedad de Graves), pero el
El malestar en la superficie ocular es muy común en to-
mismo proceso de enfermedad puede ocurrir en asociación
das las etapas de la enfermedad y en algunos casos es cau-
con hipertiroidismo autoinmune (tiroiditis de Hashimoto);
sado por queratoconjuntivitis límbica superior (véase capí-
disfunción tiroidea causada por amiodarona; anticuerpos
tulo 5). El cierre incompleto del párpado (lagoftalmos)
tiroideos (anticuerpos antimicrosómicos [tiroperoxidasa] o
resulta de la proptosis y retracción del párpado, y puede
antitiroglobulina, o inmunoglobulinas que simulan tiroides)
haber exposición corneal aun en casos leves. La ptosis en
sin disfunción tiroidea; y en ocasiones sucede sin evidencia
asociación con oftalmopatía de tiroides suele estar causada
de laboratorio o clínica de disfunción tiroidea ni anticuer-
por miastenia gravis coexistente, la cual puede contribuir
pos tiroideos, aun en seguimientos a largo plazo.
también a perturbaciones de la movilidad ocular.
Se piensa que es una enfermedad autoinmune, pero no
La afectación de los músculos extraoculares de la oftal-
se sabe qué antígenos y anticuerpos son importantes en su
mopatía tiroidea comienza con infiltración linfocítica y ede-
patogénesis. Está asociada con otras enfermedades autoin-
ma de los músculos rectos (por lo general los rectos inferior
munes, incluyendo miastenia gravis. Se exacerba por fumar
y central). Los músculos inflamados pueden volverse fibróti-
o someterse a terapia con radioisótopos de iodo. (Oftalmo-
cos y quedar restringidos en forma permanente. La diplopía
patía u orbitopatía de Graves, oftalmopatía u orbitopatía
suele comenzar en el campo superior de la mirada. Todos los
distiroidea, enfermedad ocular [dis]tiroidea y enfermedad
músculos extraoculares pueden estar involucrados al final, y
orbital son denominaciones equivalentes.)
puede no haber posición de mirada libre de diplopía. La su-
jeción de los rectos inferiores resulta en la elevación de la
 Manifestaciones clínicas presión intraocular en la mirada ascendente, y en casos gra-
En un alto porcentaje de pacientes de hipertiroidismo ocu- ves incluso en la mirada directa hacia el frente.
rre algún grado de oftalmopatía, por lo común ligera y que Si los músculos extraoculares se agrandan en forma
incluye retracción del párpado superior. La oftalmopatía marcada (figura 13-4), puede haber compresión del nervio

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 Órbita 273

tes tópicos. La neuropatía óptica por compresión o la prop-

R tosis con queratitis por exposición grave no controlada por
lubricantes requieren tratamiento de emergencia, al inicio
con altas dosis de esteroides sistémicos (terapia con predni-
solona oral [80 a 100 mg/día] o metilprednisolona intrave-
nosa [1 g/día durante tres días, repetida semanalmente du-
rante tres semanas]). Si este manejo no tiene éxito, ya sea en
forma aguda o a largo plazo, o surgen complicaciones por
los esteroides, por lo general se efectúa la descompresión
quirúrgica de la órbita.
Se han aconsejado varias técnicas que incluyen proce-
dimientos transnasales endoscópicos o externos, pero todos
se dirigen a la expansión del volumen orbital por remoción
de las paredes óseas, casi siempre la parte inferior de la ór-
bita, la pared central y aun la pared lateral, con incisión del
periostio orbital. Hay riesgo de causar o exacerbar diplopía
A y riesgo menor de infección orbital. La radioterapia orbital
puede ser una alternativa eficaz en pacientes no candidatos
a cirugía, pero debe evitarse en diabéticos con retinopatía.
La queratitis por exposición causada por proptosis grave
puede responder a tarsorrafia lateral. Se discute si deben
usarse corticosteroides orales (prednisona hasta 60 mg/
día), con o sin adición de inmunosupresores o radioterapia,
en enfermedades activas no complicadas por neuropatía
óptica o exposición corneal grave. Los esteroides sistémicos
mejoran los síntomas, pero su potencial de complicaciones
limita el uso a largo plazo. Las altas dosis intravenosas por
R impulsos parecen ser más eficaces y tener menos efectos
B
adversos que la terapia oral a largo plazo.
▲ Figura 13–4. Exploración por TC de oftalmopatía de Graves.
Con frecuencia la retracción del párpado es más per-
A: sección axial que muestra recto lateral izquierdo y recto central
turbadora que la proptosis (tanto en el aspecto funcional, a
marcadamente agrandados (flechas) y distorsión del nervio óptico
causa de la queratitis por exposición, como en el cosmético).
derecho (punta de flecha). B: sección coronal que muestra ner-
La descompresión orbital mediante cirugía puede mejorar
vios ópticos (puntas de flechas), recto central y recto inferior
la retracción del párpado, pero la corrección quirúrgica de la
izquierdo marcadamente agrandado (flechas).
retracción del párpado es más segura y disimula en algún
grado la proptosis. Los retractores del párpado superior e
inferior (aponeurosis y músculos simpáticos) pueden alar-
óptico en la fisura esfenoidal, aunque no siempre acompa- garse mediante la inserción de un espaciador (como una
ñada por proptosis significativa. Entre los signos previos esclerótica de banco de ojos). Pequeñas cantidades (2 mm)
puede haber defecto pupilar aferente y deterioro de la visión de retracción de párpados pueden corregirse por desinser-
del color seguidos por reducción de la agudeza visual. Si la ción de los retractores desde el límite tarsal superior. Una
compresión no se alivia, se corre el riesgo de ceguera. vez que la oftalmopatía está inactiva, puede hacerse la des-
compresión orbital quirúrgica en proptosis inaceptables
desde el punto de vista cosmético, pero deben considerarse
 Tratamiento los riesgos de la operación.
Debe ser multidisciplinario. Un endocrinólogo debe tratar el La doble visión puede ser tan insoportable que requie-
estado de la tiroides, pues el control óptimo es crucial para ra tratamiento. Aunque la oftalmopatía esté activa, los pris-
mejorar las enfermedades orbitales. Si el hipertiroidismo no mas u oclusión pueden ser útiles. No debe efectuarse la ci-
puede controlarse por terapia con fármacos, la cirugía de ti- rugía de estrabismo hasta que la oftalmopatía esté inactiva
roides es preferible a la terapia con yodo radiactivo. No es y la perturbación de la movilidad ocular haya permanecido
seguro que la cirugía de tiroides mejore la oftalmopatía. Por estable por al menos seis meses. Los músculos tensos (casi
lo común la terapia con yodo radiactivo está contraindicada siempre los rectos central e inferior) se interrumpen usando
y es necesario considerar si se requiere administrar la terapia suturas ajustables. La mayoría de los pacientes pueden lo-
esteroidal profiláctica. Los pacientes deben dejar de fumar. grar al menos un área pequeña de visión individual binocu-
Los problemas de la superficie ocular que incluyen lar en una posición útil de mirada. La diplopía torsional que
queratitis por exposición pueden controlarse con lubrican- resulta de la implicación del músculo oblicuo complica el

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 274 CAPÍTULO 13

tratamiento. La toxina botulínica pocas veces es útil en las inmunización contra H. influenzae de tipo b [Hib] en la pri-
etapas aguda o crónica de la enfermedad. Algunos pacientes mera infancia) y, de forma menos común, Staphylococcus
tienen diplopía intratable a pesar de todos los intentos de aureus, incluyendo S. aureus resistente a meticilina (MRSA,
corrección. por sus siglas en inglés), o Moraxella catarrhalis. En adoles-
centes y adultos, cuando hay infección crónica de los senos,
2. Seudotumor pueden también estar involucrados organismos anaeróbicos.
Si hay antecedentes de traumatismo que incluya lesión orbi-
Una causa frecuente de proptosis en adultos y niños es el tal, quizá a partir de mordidas de animales, suelen ser res-
seudotumor inflamatorio. (El término “seudotumor” se ponsables S. aureus, incluyendo S. aureus resistente a meti-
adoptó para denominar un proceso no neoplásico que pro- cilina (MRSA), o estreptococos β-hemolíticos del grupo A.
duce la señal centinela de un neoplasma orbital, es decir, En comparación, la celulitis preseptal, que es una
proptosis.) En algunos casos es provocado por vasculitis, infección bacteriana superficial del tabique orbital, es cau-
más comúnmente granulomatosis de Wegener, tal vez en su sada por lo común por diseminación de una infección origi-
forma limitada que puede no estar asociada con anticuerpos nada en el párpado, como un acné ciliar (véase capítulo 4),
citoplásmicos antineutrófilos seropositivos. El proceso in- heridas traumáticas o quirúrgicas, picadura de insecto o
flamatorio puede ser difuso o localizado e implicar cualquier mordedura de animal.
estructura orbital (p. ej., miositis, dacrioadenitis, síndrome
de fisura orbital superior o perineuritis óptica) o tipo celular  Manifestaciones clínicas
(por ejemplo, linfocitos, fibroblastos, histiocitos o células
plasmáticas). Puede haber extensión para involucrar los La celulitis orbital se caracteriza por fiebre, dolor, hincha-
senos cavernosos y meninges intracraneales. El principio zón y eritema del párpado, proptosis, quemosis, limitación
suele ser rápido y a menudo se presenta dolor. de los movimientos extraoculares y leucocitosis. La propto-
El seudotumor es por lo general unilateral. Cuando sis no axial sugiere absceso intraorbital o subperiosteal. La
ambas órbitas están implicadas, es más frecuente la mani- extensión a los senos cavernosos produce implicación orbi-
festación de vasculitis. El diagnóstico diferencial incluye tal contralateral, disfunción trigeminal y enfermedad sisté-
oftalmopatía de Graves y linfoma orbital. mica más marcada. La extensión intracraneal causa menin-
El tratamiento es con AINE sistémicos, corticosteroi- gitis y a veces absceso cerebral.
des sistémicos y, si es necesario, con otros inmunosupreso- Pocas enfermedades orbitales, excepto las mucormico-
res (por ejemplo, ciclofosfamida) si hay vasculitis subsuper- sis (véase más adelante, en este capítulo), progresan tan
ficial. Pocas veces se utiliza radiación, que suele ser eficaz, rápido como la infección bacteriana. La celulitis preseptal,
pero hay una variante esclerosante que es muy resistente al en la cual hay enfermedad sistémica con hinchazón y erite-
tratamiento. La cirugía tiende a exacerbar la reacción infla- ma del párpado pero no proptosis, quemosis o limitación de
matoria, pero puede requerirse biopsia para confirmar el los movimientos extraoculares, es el principal diagnóstico
diagnóstico en casos recurrentes y recalcitrantes. diferencial, pero también puede imitar las etapas iniciales
de celulitis orbital. Otras entidades a considerar son el rab-
INFECCIONES ORBITALES domiosarcoma en niños, seudotumor y oftalmopatía de
Graves. Una exploración de TC o MRI puede ser útil para
1. Celulitis orbital (figura 13-5) distinguir entre celulitis preseptal y postseptal, y es particu-
y celulitis preseptal
La celulitis orbital (postseptal) es infección bacteriana
profunda en el tabique orbital. Es la causa más común de
proptosis en niños. El tratamiento inmediato es esencial,
porque la demora puede conducir a ceguera causada por
compresión, infarto o muerte del nervio óptico por trombo-
sis del seno cavernoso séptico o sepsis intracraneal. Aunque
la mayoría de los casos ocurren en niños, los individuos de
edad avanzada e inmunocomprometidos pueden también
ser afectados.
La órbita está circundada por los senos paranasales y
parte de su drenaje venoso es a través de la órbita. La mayoría
de los casos de celulitis orbital en la niñez se originan de la
extensión de la sinusitis aguda a través de los huesos etmoi-
des delgados. Por consiguiente, los organismos responsables
suelen ser Streptococcus pneumoniae, otros estreptococos, ▲ Figura 13–5. Celulitis orbital. Absceso que drena a través del
Haemophilus influenzae (en países donde no se realiza la párpado superior.

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 Órbita 275

deberá ser vigilado de cerca para descubrir el posible desa-

R rrollo de celulitis postseptal. La terapia debe ajustarse si hay
alta probabilidad de infección por MRSA o existe una herida
contaminante, en cuyo caso puede necesitarse el ataque a
organismos gramnegativos.

2. Mucormicosis
Pacientes diabéticos e inmunocomprometidos están en ries-
go de desarrollar infecciones fúngicas de la órbita graves y a
menudo fatales. Los organismos son del grupo zigomicetos,
que tiende a invadir vasos y crear necrosis. Por lo general la
infección comienza en los senos y erosiona la cavidad orbi-
tal. La reacción necrosante destruye músculo, hueso y tejido
blando. No siempre causa signos rojizos de inflamación or-
bital, pero sí dolor severo, pérdida visual, oftalmoplejía y
alteraciones sistémicas. El examen característico de la nariz
y el paladar revela mucosa necrótica y negra, cuyo frotis
muestra hifas ampliamente ramificadas.
▲ Figura 13–6. Exploración de TC axial de absceso orbital Sin tratamiento, la infección erosiona en forma gradual
izquierdo (flecha). el interior de la cavidad orbital, produciendo meningitis,
absceso cerebral y muerte, por lo común de días a semanas.
El tratamiento es difícil y a menudo insuficiente. Consiste
larmente importante cuando hay preocupación por el desa- en la corrección de la enfermedad fundamental combinada
rrollo de un absceso (figura 13-6) o para identificar un con remoción quirúrgica de detritos y administración intra-
cuerpo extraño. La MRI es mejor que la TC para detectar venosa (y si es posible local) de anfotericina B. El posacona-
trombosis de seno cavernoso. Los rayos X simples sólo pue- zol es otro antifúngico que puede ser útil.
den identificar la presencia de sinusitis.
LESIONES VESICULARES
 Tratamiento
QUE INVOLUCRAN LA ÓRBITA
Debe iniciar antes de que el organismo causal sea identifica-
do. Tan pronto como se obtengan los cultivos nasal, conjun- 1. Dermoide
tivo y sanguíneo, deben administrarse antibióticos. Por lo
general se usa terapia intravenosa, al inicio con una cefalos- Los dermoides no son verdaderos neoplasmas, sino coristo-
porina, como los agentes de tercera generación cefotaxima mas benignos que se originan de tejido embrionario que no
y ceftriaxona, o un fármaco resistente a β-lactamasa, como se encuentra en forma regular en la órbita. Los dermoides
nafcilina, imipenem o piperacilina con tazobactam. Una orbitales se originan del ectodermo superficial y a menudo
posible infección anaeróbica requiere la adición de metroni- contienen estructuras epiteliales como queratina, cabello y
dazol o clindamicina. Las cefalosporinas son adecuadas si a veces dientes. La mayoría son vesiculares y están rellenos
hay antecedente de traumatismo, a menos que sea probable de un fluido oleoso que puede incitar a reacción inflamato-
la infección por MRSA, en cuyo caso se requiere vancomici- ria grave si se libera en la órbita. La mayoría de los dermoi-
na o clindamicina. Para pacientes con hipersensibilidad a la des ocurren en el cuadrante temporal superior de la órbita,
penicilina, se recomiendan vancomicina, levofloxacina y pero pueden presentarse en cualquier línea de sutura ósea.
metronidazol. En casos no complicados se han reportado La TC muestra un defecto óseo redondo y afilado a
tratamientos exitosos con clindamicina y ciprofloxacina partir de la presión de una masa fija que crece lentamente
orales. en el periostio.
Es importante la consulta previa con un otorrinolarin- La vesícula epidermoide es una masa superficial
gólogo. Los descongestionantes y vasoconstrictores nasales rellena de queratina que se halla por lo general cerca del
ayudan a drenar los senos paranasales. La mayoría de los borde orbital superior. Puede ser congénita o postraumáti-
casos responden con prontitud a los antibióticos. Los casos ca. Su extirpación no suele ser difícil.
que no responden pueden requerir drenaje quirúrgico de los Un dermolipoma es una masa sólida de material gra-
senos paranasales. Los abscesos orbitales suelen requerir so que se encuentra en la parte inferior de la superficie
drenaje quirúrgico, donde la ruta se determina por los resul- conjuntival, por lo general en la región del canto lateral (fi-
tados de TC o MRI. gura 13-7). El crecimiento de cabello sobre la conjuntiva
La celulitis preseptal puede tratarse con antibióticos sobrepuesta no es poco común. Con frecuencia los dermoli-
orales, como amoxicilina y clavulanato, pero el paciente pomas son mucho más grandes de lo que parecen, y la extir-

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 276 CAPÍTULO 13

3. Meningocele
La erosión de las meninges en la cavidad orbital a través de
la dehiscencia congénita en las suturas óseas crea una masa
vesicular rellena con fluido cerebroespinal conocida como
meningocele. Si también hay tejido cerebral, se le denomina
meningoencefalocele. La masa fluctuante que resulta en la
órbita central superior se suele agrandar con la maniobra de
Valsalva. La mayoría de los casos se presentan al nacer, pero
los que se originan del hueso esfenoides pueden no ser ob-
vios hasta la adolescencia.

ANORMALIDADES VASCULARES
▲ Figura 13–7. Dermolipoma. QUE INVOLUCRAN LA ÓRBITA
1. Malformación arteriovenosa
pación puede causar considerable daño a estructuras vita-
les, en particular a los minúsculos conductos de las glándulas Las malformaciones arteriovenosas no son una causa común
lagrimales, lo que provoca deficiencia lagrimal. Si el trata- de proptosis. Las anomalías venosas orbitales (varices) pro-
miento es necesario, por lo general se aconseja la extirpa- ducen proptosis intermitente, asociada algunas veces con
ción limitada. dolor y reducción transitoria de la visión. Algún grado de
proptosis puede inducirse con la maniobra de Valsalva o por
2. Mucocele de los senos colocación de la cabeza en una posición dependiente. Puede
haber exacerbaciones agudas causadas por hemorragia. La
La obstrucción del drenaje de un seno paranasal puede con- MRI suele ser diagnóstica. La embolización endovascular es
ducir a su expansión para formar un mucocele. Los mucoce- el método de tratamiento preferido. La cirugía es muy difí-
les de seno etmoidal o frontal se presentan en forma típica cil, con riesgo de deterioro permanente de la visión.
con proptosis no axial progresiva, mientras que el mucocele
de seno esfenoidal se acompaña de neuropatía óptica. 2. Fístula carótido-cavernosa
En ambos casos, la presentación puede ser rápida si
hay infección. Por lo general, la TC basará el diagnóstico (fi- El diagnóstico de una fístula carótido-cavernosa de alto
gura 13-8). Puede requerirse MRI para diferenciarlos de flujo (directa) suele ser simple. Aunque algunas veces ocu-
una vesícula dermoide y para definir su extensión. El trata- rre en forma espontánea por ruptura de un aneurisma de
miento es quirúrgico, algunas veces por medio de un proce- arteria carótida interna cavernosa, por lo general sigue a
dimiento endoscópico. Es posible que se requiera auxilio traumatismo encefálico grave que causa daño a la carótida
otorrinolaringológico, neuroquirúrgico o ambos. interna intracavernosa. Los signos físicos incluyen conges-

R R

A B

▲ Figura 13–8. Exploración por TC de mucocele fronto-etmoidal derecha (flechas). A: sección axial. B: sección coronal.

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 Órbita 277

tión orbital marcada con quemosis, proptosis pulsátil, pre- astigmatismo o visión opaca, que dan como resultado am-
sión intraocular elevada, hemorragias retinianas y oftalmo- bliopía.
plejía, así como soplo fuerte. Las pequeñas lesiones superficiales no requieren trata-
Las desviaciones de bajo flujo (indirecto) (fístula dural miento y tienden a desaparecer de manera espontánea. Con
carótido-cavernosa) suelen ser espontáneas y se asocian de frecuencia las lesiones orbitales profundas se asocian con
forma más común con diabetes e hipertensión sistémica. El morbilidad significativa, con o sin tratamiento. El dilema
diagnóstico puede retrasarse por confusión ante conjuntivi- más común, no obstante, es la lesión del párpado que crece
tis crónica. Las características típicas son congestión orbi- rápidamente en un niño preverbal.
tal, arterialización de vasos epiesclerales, presión intraocu- Es frecuente que los padres no estén dispuestos a espe-
lar elevada, ligera proptosis y a veces soplo tenue. rar la desaparición espontánea y soliciten el tratamiento aun
Los estudios de flujo sanguíneo por ultrasonido orbi- si la ambliopía no es una amenaza. Se ha encontrado que el
tal con formación de imágenes de Doppler a color son un uso de corticosteroides depositados intralesionalmente es
método no cruento para diagnosticar la fístula carótido-ca- eficaz en muchos casos. Este método se ha convertido en el
vernosa, pues demuestran la inversión del flujo (“arteriali- preferido para el tratamiento de la mayoría de los casos. Se
zación”) en la vena oftálmica superior. El diagnóstico defi- piensa que los corticosteroides tienen un efecto antiangiogé-
nitivo requiere angiografía, que al inicio es por TC o MRI, nico que inhibe la proliferación capilar e induce la constric-
pero precedente a angiografía cateterizada para identifica- ción vascular. Algunas veces son necesarias otras formas de
ción de los sitios de fistulización y determinar si son suscep- tratamiento, incluyendo compresión prolongada, corticos-
tibles de tratamiento. Las fístulas de alto flujo por lo general teroides sistémicos, agentes esclerosantes, crioterapia, ciru-
necesitan tratarse por medio de globos intravenosos o in- gía con rayos láser, radiación y extirpación quirúrgica.
traarteriales, embolización en espiral u oclusión de vasos
precursores. Muchas fístulas de bajo flujo se resuelven en HEMANGIOMA CAVERNOSO (FIGURA 13-10)
forma espontánea, pero pueden requerir embolización in-
travenosa o intraarterial. Los hemangiomas cavernosos son benignos, crecen con
lentitud y por lo común se vuelven sintomáticos a mediana
edad. Son más frecuentes en mujeres. La mayoría se sitúan
TUMORES ORBITALES PRIMARIOS en el cono muscular, produciendo proptosis axial, hiperme-
tropía y, en muchos casos, pliegues coroidales. A diferencia
HEMANGIOMA CAPILAR de los hemangiomas capilares, no tienden a desaparecer en
forma espontánea. La extirpación quirúrgica suele ser exito-
Es un tumor benigno común que algunas veces involucra el sa y está indicada si el paciente es sintomático.
párpado y la órbita (figura 13-9). Las lesiones superficia-
les son rojizas (nevo fresa), y las más profundas son más
azuladas. Más de 90% se vuelven obvias antes de la edad de
LINFANGIOMA
seis meses. Tienden a agrandarse con rapidez en el primer En sus etapas tempranas, el linfangioma puede ser muy si-
año de vida y regresan lentamente después de seis a siete milar al hemangioma (incluso en el aspecto histológico), de
años. Las lesiones en la órbita pueden causar estrabismo o modo que algunos autores sugieren un origen primeramen-
proptosis. La implicación de los párpados puede inducir te venoso. Ambos suelen comenzar en la infancia, aunque el
linfangioma puede presentarse en etapas tardías de la vida.
No hay regresión en el linfangioma, que además se ca-
racteriza por hemorragia intermitente y empeoramiento
gradual. Grandes vejigas de sangre pueden causar proptosis
y diplopía y requieren evacuación.
A menudo el tumor es multifocal y ocurre con frecuen-
cia en el paladar blando y otras áreas de la cara además de

▲ Figura 13–10. MRI de hemangioma cavernoso (flechas) de la

▲ Figura 13–9. Hemangioma capilar. órbita derecha.

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 278 CAPÍTULO 13

GLIOMA DE NERVIO ÓPTICO

Casi 75% de los gliomas asintomáticos de nervio óptico se
vuelven obvios antes de la edad de 10 años. De 25 a 50%
están asociados con neurofibromatosis 1. Hay bajo grado de
astrocitomas. Los que se ubican delante del quiasma tien-
den a comportarse en forma benigna y tienen la posibilidad
de regresión espontánea; aquellos en y posteriores al quias-
ma pueden ser más agresivos. La pérdida visual y la atrofia
óptica son los signos más comunes. Si el tumor está en la
órbita, tiene lugar la proptosis.
El tratamiento es controversial. No hay estadísticas
convincentes que indiquen que alguna forma de tratamien-
to es aplicable a todos los casos. Algunos creen que estos
▲ Figura 13–11. Rabdomiosarcoma. tumores no requieren tratamiento; otros dicen que pueden
requerir extirpación quirúrgica, radioterapia o quimiotera-
pia. Si el crecimiento del tumor y la pérdida visual progresi-
la órbita. Al examen histológico, se ve que consiste en gran- vos pueden documentarse con claridad, la radioterapia
des canales y folículos linfoides llenos de suero. El trata- suele ser efectiva en la estabilización e incluso mejora la vi-
miento puede buscar la descompresión aguda de una vesícu- sión. Hay riesgo de daño secundario al sistema nervioso
la hemorrágica o la erradicación del tumor. La aspiración de central, de modo que la quimioterapia se considera la mejor
sangre con aguja o extirpación de una vesícula específica opción, pero hay pocos datos de seguimientos a largo plazo.
pueden ser eficaces por un tiempo. Los agentes esclerosan- En ojos ciegos con marcada proptosis, la apariencia cosmé-
tes son útiles algunas veces. La extirpación del tumor por tica del paciente a menudo puede mejorarse por extirpación
cualquier método es por sí mismo satisfactoria. El riesgo de del tumor a través de una orbitotomía lateral.
ambliopía es similar al asociado con hemangioma capilar.
TUMORES DE GLÁNDULAS LAGRIMALES
RABDOMIOSARCOMA (FIGURA 13-11) El 50% de las masas que se presentan en las glándulas lagri-
Es el tumor maligno primario más común de la órbita en la males son tumores epiteliales, la mitad de ellos malignos.
niñez. Se presenta antes de la edad de 10 años y se caracte- Las masas inflamatorias y los tumores linfoproliferativos
riza por el crecimiento rápido. Puede destruir hueso orbital comprenden el otro 50%. El tumor epitelial más común es
adyacente y diseminarse al cerebro. La combinación de ra- el adenoma pleomórfico (tumor mixto benigno). Esos tumo-
diación con megavoltaje y quimioterapia ha mejorado la res deben ser extirpados, no biopsiados, a causa de su pro-
tasa de supervivencia de estos pacientes desde menos de pensión a la transformación maligna y recurrente.
50% (cuando se usó evisceración orbital) a más de 90% en Un tumor maligno de la glándula lagrimal es sospecho-
la actualidad. so cuando el paciente se presenta con dolor y cambios óseos
destructivos evidentes en TC. La biopsia debe efectuarse a
través del párpado, para evitar la diseminación tumoral en
NEUROFIBROMA
La neurofibromatosis 1 (enfermedad de von Recklinghau-
sen) es hereditaria como rasgo dominante autosómico. El
gen responsable está en el cromosoma 17. Una de sus carac-
terísticas son los neurofibromas plexiformes, que pueden
distorsionar los párpados (figura 13-12) y la órbita. La pre-
sencia de nódulos de Lisch en el iris y manchas cutáneas
café con leche ayuda a confirmar el diagnóstico. El hueso
esfenoides a menudo es defectuoso; el defecto orbital aso-
ciado puede conducir a exoftalmos o enoftalmos pulsátil.
Los gliomas del nervio óptico producen signos (proptosis)
y síntomas (pérdida visual) en 5% de los afectados. Estu-
dios de imagen han mostrado que muchos otros pacientes
albergan gliomas asintomáticos en el nervio óptico. Algunos
de esos pacientes también desarrollan meningiomas y,
pocas veces, tumores malignos de la envolvente nerviosa ▲ Figura 13–12. Neurofibroma plexiforme de párpado superior
periférica. en neurofibromatosis 1.

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 Órbita 279

la órbita. Se requiere la evisceración orbital con osteotomía cuando el tumor que crece rápidamente se vuelve necrótico.
si hay alguna probabilidad de supervivencia. Aun con trata- Los tumores metastásicos son mucho más comunes en la
miento radical, el pronóstico es malo. coroides que en la órbita, quizá a causa de la naturaleza del
suministro sanguíneo.
LINFOMA Muchos tumores orbitales metastásicos responden a
radiación y algunos a quimioterapia. Pequeños tumores lo-
Los tumores linfomatosos de la órbita se dividen en linfo- calizados que son sintomáticos pueden algunas veces ser
mas (de los cuales el tipo más común es el linfoma de la extirpados completa o parcialmente. Los neuroblastomas
zona marginal extranodal [MALT]) e hiperplasia linfoide en niños de menos de 11 meses tienen un pronóstico relati-
reactiva (clasificada como típica o benigna). Las técnicas de vamente bueno. Adultos con tumores metastásicos en la
hibridación de DNA e inmunológicas pueden ayudar al pa- órbita tienen expectativa muy limitada de vida.
tólogo a determinar si una lesión es una proliferación mo-
noclonal (y quizá maligna) o una proliferación policlonal
benigna. No obstante, los linfomas pueden tener lesiones
reactivas benignas asociadas. Las lesiones policlonales be- TUMORES SECUNDARIOS
nignas pueden tener pequeños clones de linfocitos B, y los
tumores monoclonales a menudo permanecen localizados y Los carcinomas de células basales, células escamosas y glán-
se comportan en forma benigna. dulas sebáceas pueden diseminarse localmente en la órbita
El diagnóstico diferencial incluye infecciones orbitales anterior. Los carcinomas nasofaríngeos (de manera más
y seudotumores, con o sin vasculitis sistémica. El dolor es común desde el seno maxilar) y meningiomas intacraneales
más común con procesos inflamatorios benignos que con pueden invadir la órbita. Esta última neoplasia puede dise-
linfomas malignos. minarse a lo largo de la envolvente del nervio óptico.
El pronóstico para ambas proliferaciones linfoides po-
liclonales y lesiones monoclonales de células B bien diferen- BIBLIOGRAFÍA
ciadas es excelente. Si la enfermedad está confinada a la
órbita, el tratamiento para ambas lesiones (monoclonales y Acharya SH et al.: Radioidoine therapy (RAI) for Graves’ disease (GD)
policlonales) es con radiación. En pacientes con linfoma o and the effect on ophthalmopathy: a systematic review. Clin Endo-
hiperplasia linfoide reactiva atípica confinada a la órbita a la crinol 2008;69:943. [PMID: 18429949]
presentación, el riesgo global de linfoma sistémico a 10 años Arat YO, Mawad ME, Boniuk M: Orbital venous malformations: cu-
es de 33%, pero esta cifra aumenta si hubo enfermedad or- rrent multidisciplinary treatment [Link] Ophthalmol
bital bilateral inicial. 2004;122:1151. [PMID: 15302655]
Arneja JS, Mulliken JB: Resection of amblyogenic periocular heman-
HISTIOCITOSIS giomas: indications and outcomes. Plast Reconstr Surg 2010;125:
274. [PMID: 20048618]
La proliferación de células de Langerhans con gránulos Bartalena L, Tanda ML: Clinical practice. Graves’ ophthalmopathy. N
citoplásmicos característicos comprende un espectro de Engl J Med 2009;360:994. [PMID: 19264688]
enfermedades que incluye las que en un tiempo fueron cla- Bell RB, Markiewicz MR: Computer-assisted planning, stereo-litho-
sificadas como granuloma eosinofílico unifocal y multifocal, graphic modeling, and intraoperative navigation for complex orbi-
enfermedad de Hand-Schüller-Christian (lesión craneal líti- tal reconstruction: a descriptive study in a preliminary cohort. J
ca multifocal, proptosis y diabetes insípida) y enfermedad Oral Maxillofac Surg 2009;67:2559. [PMID: 19925972]
de Letterer-Siwe (implicación cutánea, visceral y de gan- Bradley EA et al.: Orbital radiation for Graves’ ophthalmopathy: a re-
glios linfáticos). Cuanto más jóvenes son los niños en el port by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmolo-
momento del diagnóstico, mayor es la probabilidad de en- gy 2008;115:398. [PMID: 18082885]
fermedad multifocal. Cannon PS et al.: Our experience using primary oral antibiotics in the
management of orbital cellulitis in a tertiary referral centre. Eye
Las lesiones orbitales pueden tratarse con curetajes
2009;23:612. [PMID: 18309335]
quirúrgicos, inyecciones de corticosteroides o radiación a
Chen LZ et al.: Retrospective study on the endovascular embolization
bajas dosis.
for traumatic carotid cavernous fistula. Chin J Traumatol
2010;13:30. [PMID: 20109363]
Demirci H et al.: Orbital lymphoproliferative tumors: analysis of clini-
TUMORES METASTÁSICOS cal features and systemic involvement in 160 cases. Ophthalmolo-
Alcanzan la órbita por diseminación a través del torrente gy 2008;115:1626. [PMID: 18440641]
sanguíneo, puesto que la órbita está desprovista de ganglios Dickinson J, Perros P: Thyroid-associated orbitopathy: who and how
to treat. Endocrinol Metab Clin North Am. 2009;38:373. [PMID:
linfáticos. En adultos, el cáncer de mama, pulmón o prósta-
1932847]
ta y el melanoma son los primarios usuales. En niños, el
European Group on Graves’ Orbitopathy (EUGOGO): Outcome of
tumor metastásico más común es el neuroblastoma, que se orbital decompression for disfiguring proptosis in patients with
asocia a menudo con hemorragia periocular espontánea

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