SEMIOLOGÍA NEUROLÓGICA

SINDROME MOTORES

1. SINDROME PIRAMIDAL O CORTICOESPINAL (1° NEURONA)

CORTEZA NEURONAL → CÁPSULA INTERNA → TRONCO ENCEFÁLICO → A NIVEL
BULBAR: DECUSACIÓN (LESIÓN DERECHA: CLÍNICA IZQUIERDA Y LESIÓN IZQUIERDA:
CLÍNICA DERECHA) → ASTA ANTERIOR. LLEGA HASTA T12.

La 1° MOTONEURONA se encuentra en la corteza cerebral en donde emite

terminaciones nerviosas formando la denominada Vía Piramidal (conjunto de
axones motores que viajan desde la corteza cerebral hasta las astas anteriores de
la médula espinal en donde se unen a la 2° motoneurona).

NIVEL DE LESIÓN DESCRIPCIÓN

TENER EN CUENTA QUE SI LA LESIÓN ES PERIFÉRICA, SÓLO COMPROMETERÁ A UN GRUPO DE
CORTEZA AXONES, ES DECIR SE PRODUCIRÁ UNA PARÁLISIS POCO EXTENSA O MONOPLEÍA.

MÁS FRECUENTE. TODOS LOS AXONES CONVERGEN A NIVEL DEL BRAZO POSTERIOR DE LA
CÁPSULA CÁPSULA INTERNA. ENTONCES SI HAY LESIÓN A ESE NIVEL, ES COMO SI TODA LA CORTEZA SE
INTERNA HUBIERA INFARTADO (PARÁLISIS COMPLETA: HEMIPARESIA FASCIO-BRAQUIO-CRURAL).
A ESTE LUGAR TAMBIÉN CONVERGEN LAS VÍAS SENSITIVAS → HEMIANESTESIA.

''SINDROMES CRUZADOS'' O ''HEMIPLEJÍAS ALTERNAS'' EL LADO DEL COMPROMISO DEL PAR

CRANEAL ES EL MISMO LADO DE LA LESIÓN A NIVEL CENTRAL PORQUE LOS AXONES DE LOS PARES
CRANEALES NO SE DECUSAN, SUS NÚCLEOS LOS MANDAN DE FRENTE. SIN EMBARGO, EL LADO DEL
COMPROMISO DEL NERVIO PERIFÉRICO ES CONTRALATERAL AL LUGAR DE LA LESIÓN A NIVEL
TRONCO CENTRAL. EJ: LESIÓN EN TRONCO ENCÉFALICO IZQUIERDA → PARÁLISIS DE PARES CRANEALES
ENCEFÁLICO IZQUIERDA Y PARÁLISIS BRAQUIO-CRURAL DERECHA.
➢ MESENCÉFALO: SD. DE WEBER: PEDÚNCULO CEREBRALES. PARÁLISIS IPSILATERAL DEL III PAR
(DEL MISMO LADO DE LA LESIÓN. PTOSIS PALPEBRAL, LIMITACIÓN EN LA ADUCCIÓN DEL OJO)
+ HEMIPLEJÍA BRAQUIO-CRURAL CONTRALATERAL.
➢ PROTUBERACIA: SD. DE MILLARD-GUBLER: PARÁLISIS IPSILATERAL DEL VII/VI PAR +
HEMIPLEJÍA BRAQUIO-CRURAL CONTRALATERAL.
➢ BULBO: SD. DE WALLENBERG: ARTERIA CEREBELOSA POSTEROINFERIOR (RAMA DE LA
ARTERIA VERTEBRAL). VÍA ESPINOTALÁMICA, ESPINOCEREBELOSA, OLIVOCEREBELOSA.
PARÁLISIS DEL V, IX, X y XI PARES CRANEALES + ATAXIA HOMOLATERAL + TERMOANESTESIA
CONTRALATERAL.

TETRAPLEJÍA O PARAPLEJÍA (DEPENDIENDO DEL NIVEL DE LESIÓN).

MÉDULA ESPINAL SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR:
- PARÁLISIS MOTORA
- NIVEL SENSITIVO DEBAJO DE LA LESIÓN
- TRASTORNO ESFINTERIANO.

2. SINDROME DE NEURONA MOTORA PERIFÉRICA (2° NEURONA):

NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
2° NEURONA = DEL ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA A LA PLACA MIONEURAL.

La 2° MOTONEURONA se sitúa en el asta anterior de la médula espinal que

llega a los músculos del organismo en donde provocan su contracción
voluntaria. Hay una sinapsis especializada entre la 2° motoneurona y fibra
muscular (PLACA MOTORA O UNIÓN NEUROMUSCULAR). Esta célula
motora libera los NTs a la membrana post sináptica de la célula muscular
que contiene los receptores de dicha señal desencadenando una
respuesta especifica (contracción y relajación).
PUEDEN SER DE 3 TIPOS:
➢ MONONEUROPATÍAS: COMPROMISO DE UN SOLO TRONCO NERVIOSO. CAUSA: TRAUMATISMO DIRECTO,
ATRAPAMIENTO O COMPRESIÓN (SD. DEL TÚNEL CARPIANO, NEUROPATÍA CUBITAL).
➢ POLINEUROPATÍAS: COMPROMISO DE DOS A MÁS TRONCOS NERVIOSOS, DE FORMA SIMÉTRICA. AFECTACIÓN DE
PREFERENCIA DISTAL DE INSTAURACIÓN GRADUAL. CAUSA: DM2 (+ FCTE), SD. DE GUILLIAN BARRÉ.
➢ MONONEURITIS MÚLTIPLE: AFECTACIÓN FOCAL DE UN SOLO TRONCO NERVIOSO, DE FORMA ASIMÉTRICA
(PARCHEADO). CARACTERÍSTICO DE LAS VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS (WEGENER, CHURG-STRAUSS, PAM).

- PARÁLISIS → HEMIPARESIA (LESIÓN CENTRAL) ó PARAPARESIA (LESIÓN MEDULAR).

- FASCICULACIONES = DENERVACIÓN DE N. PERIFÉRICO. AUSENCIA DE 2° NEURONA.
TÍPICO DE LAS POLINEUROPATÍAS (ELA).
- REFLEJOS: CONTROLADOS POR 1° NEURONA, ANTE SU AUSENCIA HAY HIPERREFLEXIA.
- SIGNO DE BABINSKI: ES PATOGNOMÓNICO DE LESIÓN DE VÍA PIRAMIDAL. SE
PRODUCE RASPANDO CON UN OBJETO ROMO EL BORDE EXTERNO DE LA PLANTA DEL
PIE DESDE EL TALÓN HACIA LOS DEDOS. LA RESPUESTA NORMAL ES LA FLEXIÓN
PLANTAR DE LOS DEDOS. ESTE SIGNO CONSISTE EN EXTENSIÓN DORSAL DEL 1ER DEDO
Y APERTURA EN ABANICO DE LOS DEMÁS.
- TONO MUSCULAR: HIPERTONÍA PUEDE SER DE 2 TIPOS
→ ESPASTICIDAD (LESIÓN DE VÍA PIRAMIDAL. ''SIGNO DE LA NAVAJA''.
→ RIGIDEZ (LESIÓN DE VÍA EXTRAPIRAMIDAL. ''SIGNO DE LA RUEDA DENTADA''.

3. SINDROME EXTRAPIRAMIDAL:
- GANGLIOS BASALES: CONTROLAN EL TONO MUSCULAR, POSTURA Y MOVIMIENTOS.
- SINDROMES: PARKINSONIANO (ENFERMEDAD DE PARKINSON) Y COREO-ATETÓSICO.
- CLÍNICA:
✓ HIPERTONÍA (TIPO RIGIDEZ - ''SIGNO DE LA RUEDA DENTADA'')
✓ MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS EN REPOSO
✓ BRADICINECIA
✓ INESTABILIDAD POSTURAL
4. SINDROME MUSCULAR: DEBILIDAD TIPO PROXIMAL (CINTURA ESCAPULAR Y PÉLVICA)
- MIOPATÍAS: POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS. ARREFLEXIA

ESCALA DE COMA DE GLASGOW

UTILIDAD:
1. PARA DETERMINAR EL GRADO DEL TEC:
- LEVE: 14 -15
- MODERADO: 9- 13
- GRAVE: ≤ 8
2. PARA MONOTOREO NEUROLÓGICO.
 LA AFASIA SE PRESENTA SI LA LESIÓN (INFARTO, TUMOR,
HEMORRAGIA) OCURRE EN HEMISFERIO DOMINANTE
(DIESTRO = HEMISFERIO DOMINANTE: IZQUIERDO Y
VICEVERSA)

AFASIA DE BROCA: DE EXPRESIÓN (L.F: Área 44 - 45)

AFASIA DE WERNICKE: DE COMPRESIÓN (L.T: Área 22, 39, 40)

HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA
• CEFALEA INTENSA, VÓMITOS EXPLOSIVOS, EDEMA DE PAPILA (FONDO DE OJO).
• ANISOCORIA (COMPRESIÓN DEL III PAR POR HERNIA DEL UNCUS. 1° ANISOCORIA 2° PARÁLISIS), DIPLOPÍA
• ALTERACIÓN DE LA CONCIENCIA
• SINDROMES DE HERNIACIÓN
• TRIADA DE CUSHING: BRADICARDIA + HTA + MAL PATRÓN RESPIRATORIO.

HERNIAS CEREBRALES
1. HERNIA DEL CÍNGULO: PARTE DE LA CORTEZA MEDIAL FRONTAL SE VA AL OTRO
LADO A TRAVÉS DE LA HOZ DEL CEREBRO. CAUSA: TUMORES FRONTALES. CLÍNICA:
PARAPLEJÍA, PARAPARESIA.
2. HERNIA DIENCEFÁLICA: PARTE DEL ENCÉFALO DESCIENDE A TRAVÉS DEL AGUJERO
MAGNO. ES MORTAL PORQUE AFECTA EL CENTRO RESPIRATORIO. CAUSA: EDEMA
CEREBRAL DIFUSO
3. HERNIA TRANSTENTORIAL (HERNIA DEL UNCUS DEL HIPOCAMPO): MÁS FCTE. LA
PORCIÓN MEDIAL DEL LÓBULO TEMPORAL (HIPOCAMPO) SE HERNIA POR LA TIENDA
DEL CEREBELO Y COMPRIME EL III PAR (1° ANISOCORIA: LAS FIBRAS PERIFÉRICAS
DEL NERVIO SON PARASIMPÁTICAS, ES DECIR PRODUCEN MIOSIS, (OJO! FIBRAS
SIMPÁTICAS HACEN MIDRIASIS) PERO POR LA COMPRESIÓN, SE PRODUCIRÁ
MIDRIASIS. 2° PARÁLISIS). CAUSAS: HTE POR HEMATOMA SUBDURAL O EPIDURAL.
TAMBIÉN PUEDE COMPRIMIR EL BULBO CAUSANDO COMPROMISO RESPIRATORIO.
4. HERNIA AMIGDALIANA: HERNIA CEREBELOSA. CAUSAS: TUMORES DE FOSA
POSTERIOR (EPENDIMOMA)

CEREBELO
• CENTRO DE COORDINACIÓN DE LOS ESTÍMULOS PROPIOCEPTIVOS (CORDÓN POSTERIOR: SENSIBILIDAD PROFUNDA),
ESTÍMULOS OCULARES Y SISTEMA VESTIBULAR PARA DAR EL SENTIDO DE POSICIÓN EN EL ESPACIO (EQUILIBRIO).
• SUGIERE DAÑO: ATAXIA, HIPOTONÍA, NISTAGMO (CENTRAL: TRONCO Y CEREBELO. VERTICAL / PERIFÉRICO: VIII PAR.
HORIZONTAL), DISARTRIA.
• CLÍNICA DE LOS TRASTORNOS CEREBELOSOS:
- POSTURA Y MARCHA ANORMAL (''MARCHA DEL EBRIO''. BASE ANCHA Y SE VA HACIA EL LADO DE LA LESIÓN).
- TEMBLOR INTENCIONAL (AL REALIZAR UN MOVIMIENTO ≠ ENF. PARKINSON: TEMBLOR EN EL REPOSO).
- DISMETRÍA: INCAPACIDAD PARA CONTROLAR LA AMPLITUD DE LOS MOVIMIENTOS PORQUE NO CALCULA BIEN LA
DISTANCIA (PRUEBA ÍNDICE-NARIZ).
- DISINERGIA: FALTA DE FLUIDEZ EN LOS MOVIMIENTOS PORQUE NO SON COORDINADOS.
- DISDIADOCOCINESIA: DIFICULTAD PARA LLEVAR A CABO LOS MOVIMIENTOS ALTERNANTES (PRUEBA DE
SUPINACIÓN - PRONACIÓN)
- DISARTRIA: ALTERACIÓN PARA ARTICULAR LA PALABRA.
ATAXIA
o INCORDINACIÓN DE LOS MOVIMIENTOS.
o SE EVALÚA CON MOVIMIENTOS SIMPLES Y COMPLEJOS (PRUEBA ÍNDICE-NARIZ / PRUEBA SUPINACIÓN - PRONACIÓN),
EL EQUILIBRIO (TEST DE ROMBERG) Y LA MARCHA.
o CLASIFICACIÓN
- ADQUIRIDAS: ALCOHOL (DAÑO DIFUSO DEL CEREBRLO, ATAXIA DE BASE ANCHA PARA AMBOS LADOS)
- CONGÉNITAS:
✓ AUTOSÓMICAS DOMINANTES: ESPINOCEREBELOSAS Y EPISÓDICAS.
✓ AUTOSÓMICAS RECESIVAS: MÁS FCTE. ''ATAXIA DE FREDERICH'' → SOBRE EXPRESIÓN DEL TRIPLETE
GUANINA - ADENINA - ADENINA EN EL CROMOSOMA 9 QUE EXPRESA FRATAXINA LA CUAL CONLLEVA AL
DEPÓSITO DE FE A NIVEL DEL CEREBELO, CORDÓN POSTERIOR, VÍA PIRAMIDAL Y MIOCARDIO. COEXISTE
CON PIE CAVO Y DIABETES MELLITUS.
o TIPOS SEGÚN UBICACIÓN DE LA LESIÓN
- ATAXIA CEREBELOSA: CEREBELO. ATAXIA CINÉTICA.
✓ DISMETRÍA (PRUEBA ÍNDICE - NARIZ, PRUEBA TALÓN RODILLA)
✓ DISDIADOCOCINESIA (TEST DE SUPINACIÓN - PRONACIÓN)
✓ MARCHA DEL EBRIO
✓ NISTAGMO VERTICAL
- ATAXIA PROPIOCEPTIVA: CORDÓN POSTERIOR DE LA MÉDULA. ATAXIA ESTÁTICA O POSTURAL.
✓ SIGNO DE ROMBERG (+)
✓ DISMETRIA SÓLO CON OJOS CERRADOS.
- ATAXIA LABERÍNTICA: LABERINTO (OÍDO). ATAXIA LOCOMOTORA.
✓ NISTAGMO HORIZONTAL

SINDROMES MEDULARES
• CORDÓN POSTERIOR: VÍA ASCENDENTE. SENSIBILIDAD PROFUNDA
(PROPIOCEPTIVA). NO SE DECUSA.
• CORDÓN LATERAL: VÍA DESCENDENTE. VÍA PIRAMIDAL. SE DECUSA EN EL
TRONCO ENCEFÁLICO, A NIVEL DE LAS PIRÁMIDES, HAY AFECTACIÓN
CONTRALATERAL.

• CORDÓN VENTRAL: VÍA ASCENDENTE. SENSIBILIDAD SUPERFICIAL (TERMOALGESIA). LA VÍA SENSITIVA ENTRA POR
EL ASTA POSTERIOR, SE DECUSA EN LA MISMA MÉDULA (COMISURA BLANCA ANTERIOR) Y ASCIENDE POR EL HAZ
ESPINOTALÁMICO VENTRAL. HAY AFECTACIÓN CONTRALATERAL (LESIÓN MEDULAR DERECHA → PÉRDIDA DE LA
SENSIBILIDAD DEL LADO IZQUIERDO.
1. SINDROME DE SECCIÓN MEDULAR COMPLETA (TRIADA)
- TETRAPLEJÍA O PARAPLEJÍA (DEPENDE DEL NIVEL)
- NIVEL SENSITIVO POR DEBAJO DE LA LESIÓN.
- TRASTORNO ESFINTERIANO.

MIELITIS TRANSVERSA: CUADRO AGUDO. CAUSA INMUNOLÓGICA. DESMIELINIZACIÓN DE VARIOS

SEGMENTOS MEDULARES. PUEDE SER UNA MANIFESTACIÓN DE: POST INFECCIOSAS (VIRUS, TBC, VIH Y
SÍFILIS), ESCLEROSIS MULTIPLE, SARCOIDOSIS, LES. DIAGNÓSTICO: RMN.

2. SINDROME DE HEMISECCIÓN MEDULAR (SD. DE BROWN - SÉQUARD)

- SE LESIONA PARTE DE LA MÉDULA Y HABRÁ COMPROMISO DEL MISMO LADO:
✓ SINDROME PIRAMIDAL: SE AFECTA EL CORDÓN LATERAL. COMPROMISO DEL MISMO LADO PORQUE LA
DECUSACIÓN FUE MÁS ARRIBA.
✓ APALESTESIA: PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD PROFUNDA PORQUE LA VÍA DEL CORDÓN POSTERIOR SUBE DE
FRENTE Y NO SE CRUZA.
✓ SINDROME DE SEGUNDA NEURONA: LA 2° NEURONA INICIA EN EL ASTA ANTERIOR.
- COMPROMISO EN EL LADO CONTRALATERAL:
✓ ANESTESIA TERMOALGÉSICA: PORQUE LA VÍA SENSITIVA ENTRA POR EL OTRO LADO Y SE DECUSA EN LA
COMISURA BLANCA ANTERIOR. ENTONCES SI LESIONA EL LADO DERECHO DE LA MÉDULA, HABRÁ
PÉRDIDA DE LA SENSIBILIDAD SUPERFICIAL TERMOALGÉSICA IZQUIERDA.

3. SINDROME CENTROMEDULAR (SIRINGOMIÉLICO)

- SIRINGOMIELIA: CAVIDAD QUÍSTICA EN EL CENTRO DEL CANAL MEDULAR CONGÉNITA O ADQUIRIDA.
- ME COMPROMETE LOS HACES ESPINOTALÁMICOS (CORDÓN VENTRAL). UBICACIÓN DE LAS VÍAS SENSITIVAS:
C - T - L -S, ES DECIR LAS VÍAS CERVICALES SON MÁS MEDIALES QUE LAS SACRAS. ENTONCES, TUMOR EN
MÉDULA, LO PRIMERO QUE AFECTARÁ SERÁ LA SENSIBILIDAD A NIVEL CERVICAL.
- DÉFICIT SENSORIAL DISOCIADO: ANESTESIA TERMOALGÉSICA (CORDÓN VENTRAL) SIN COMPROMISO DE LA
SENSIBILIDAD PROPIOCEPTIVA (CORDÓN POSTERIOR).
- SIN COMPROMISO PIRAMIDAL (CORDÓN LATERAL).

SIRINGOMIELIA: CONGÉNITA O ADQUIRIDA (TRAUMA: SD DEL LATIGAZO). SE FORMA UNA CAVIDAD

QUÍSTICA INTRAMEDULAR QUE COMPRIME LOS HACES ESPINOTALÁMICOS (CORDÓN VENTRAL) Y
LAS PRIMERAS VIAS SENSITIVAS AFECTADAS SON LAS CERVICALES Y TORÁCICAS. NO HAY
COMPROMISO CORDÓN POSTERIOR NI LATERAL.

4. SINDROME DE ARTERIAL ESPINAL ANTERIOR

- SINDROME PIRAMIDAL (CORDÓN LATERAL)
- DISFUNCIÓN VESICAL
- DÉFICIT SENSORIAL DISOCIADO: ANESTESIA TERMOALGÉSICA (CORDÓN VENTRAL) SIN COMPROMISO DE LA
SENSIBILIDAD PROPIOCEPTIVA (CORDÓN POSTERIOR).
5. SINDROME DEL CONO MEDULAR
- NO SE COMPRIMEN LOS NERVIOS QUE SALEN DE LA MÉDULA (REFLEJOS CONSERVADOS).
- TRASTORNO ESFINTERIANO
- DISFUNCIÓN SEXUAL
- ANESTESIA EN SILLA DE MONTAR
- SIN COMPROMISO PIRAMIDAL (VÍA PIRAMIDAL LLEGA HASTA T 12)
6. SINDROME DE CAUDA EQUINA
- SE COMPRIMEN LAS RAÍCES NERVIOSAS QUE ESTÁN POR DEBAJO DEL CONO MEDULAR.
- PARÁLISIS FLÁCIDA
- ARREFLEXIA DE [Link] (SE COMPRIMEN LOS NERVIOS PERIFÉRICOS: 2° NEURONA)
- TRASTORNO ESFINTERIANO
- DISFUNCIÓN SEXUAL
- ANESTESIA EN SILLA DE MONTAR
- SIN COMPROMISO PIRAMIDAL (VÍA PIRAMIDAL LLEGA HASTA T 12)
OTRAS PATOLOGÍAS DONDE SE OBSERVAN SINDROMES MEDULARES:
➢ PARAPARESIA ESPÁSTICA TROPICAL
- CAUSA: HTLV - 1 (ASOCIADO TAMBIÉN A LINFOMA DE CEL T) Y ES FRECUENTE EN LA SELVA.
- DEGENERACION DE LOS TRACTOS CORTICOESPINALES (VÍA PIRAMIDAL DESCENDENTE).
- CLINICA: SINDROME DE 1° NEURONA → PARAPARESIA O PARÁLISIS ESPÁSTICA. SIGNOS PRINCIPALES: DEBILIDAD
MUSCULAR PROGRESIVA DE MMII Y LUMBALGIA. DESDE EL INICIO DE SINTOMAS Y APARICION DE LA ENFERMEDAD
PASAN 10 AÑOS.
➢ DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA
- ES LA EXPESION DE UN CUADRO DE ANEMIA MEGALOBLASTICA (DÉFICIT DE VIT B2) PERO ANTES QUE APAREZCA LA
ANEMIA, APARECE EL CUADRO NEUROLOGICO.
- DÉFICIT DE VIT B12 → DEGENERACION Y DESMIELINIZACION DE CORDONES POSTERIORES Y LATERALES.
- CLÍNICA: ATAXIA PROPIOCEPTIA Y ALTERACION DE LA SENSIBILIDAD PROPIOCEPTIVA Y SINDROME DE 1°
NEURONA: PARALISIS ESPÁSTICA.
➢ TABES DORSAL
- ES LA EXPRESION DE LA NEUROSIFILIS. TAMBIÉN LLAMADA: MIELOPATIA SIFILITICA. PUEDE PROGRESAR A MEC
SIFILITICA.
- SE AFECTA EL CORDÓN POSTERIOR POR EFECTO CITOPÁTICO DE LA SIFILIS.
- CLÍNICA: ATAXIA PROPIOCEPTIVA Y ALTERACIÓN DE LA SENSIBILIDAD PROPIOCEPTIVA.
- PUPILAS DE ARGYLL-ROBERTSON: NO REACCIONAN A LA LUZ (NO MIOSIS) PERO SI A LA ACOMODACION (CUANDO
SE ACERCA UN OBJETO).
- SIGNO DE WESTPHAL: ABOLICION DEL REFLEJO PATELAR.

ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR (ACV)

• DÉFICIT NEUROLÓGICO FOCAL DE INSTALACIÓN AGUDA DE ORIGEN VASCULAR.
• FACTOR DE RIESGO MÁS IMPORTANTE: HTA
• TIPOS:
➢ ISQUÉMICOS (80 - 90%)
✓ CARDIOEMBÓLICO (30%): FIBRILACIÓN AURICULAR, VALVULOPATÍA MITRAL, ENDOCARDITIS.
✓ ATEROTROMBÓTICO (20%): ESTENOSIS CAROTÍDEA (FR: DM2, TABAQUISMO).
✓ LACUNAR (20%): INFARTO DE PEQUEÑO TAMAÑO (< 1.5 cm) POR OCLUSIÓN DE PEQUEÑAS ARTERIOLAS
PERFORANTES (RAMAS DE LA CEREBRAL MEDIA). PRODUCE SINDROMES BIEN LOCALIZADOS: MOTOR PURO,
SENSITIVO PURO, SENSITIVO - MOTOR, HEMIPARESIA ATÁXICA, DISARTRIA - MANO TORPE.
✓ CRIPTOGÉNICO (20%)
➢ HEMORRÁGICOS (10 - 20%)
• ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO
RECUPERACIÓN TOTAL DENTRO DE LAS PRIMERAS 24 HORAS (90% RESUELVE 4-6 HRS). DEBE SER HOSPITALIZADO PARA
BUSCAR EL ORIGEN (ARRITMIA, ESTONOSIS CAROTÍDEA) XQ EL 10% TIENE RIESGO DE ACV EN LOS PRÓXIMOS 90 DÍAS.
• DÉFICIT NEUROLÓGICO ISQUÉMICO REVERSIBLE (RIND): MAYOR A LAS 24 HORAS CON RECUPERACIÓN COMPLETA DEL
DÉFICIT EN EL CURSO DE LAS 3 SEMANAS SIGUIENTES.
• FISIOPATOLOGÍA: ''PENUMBRA ISQUÉMICA'' → ZONA HIPOPERFUNDIDA (≤ 10cc/100g/min). TEJIDO SIN ACTIVIDAD
ELÉCTRICA, NO FUNCIONAL DE RECUPERACIÓN POSIBLE (FIBRINOLISIS). IRREVERSIBLE EN ≥ 6 HORAS.
• DIAGNÓSTICO:
1. EKG PARA BUSCAR ARRITMIAS (FA → CAUSA MÁS FCTE DE ACV ISQUÉMICO)
2. TAC CEREBRAL: IMPORTANTE TENER EN CUENTA QUE EL 50-60% DENTRO DE LAS 72HRS SALE NORMAL (ACV
ISQUÉMICO), ENTONCES LA SOLICITAMOS PARA D/C ACV HEMORRÁGICO (TTO. QX INMEDIATO).
3. RMN CEREBRAL CON SECUENCIA DE DIFUSIÓN (PENUNBRA ISQUÉMICA)/PERFUSIÓN (ZONA DE INFARTO). ES DE
UTILIDAD PARA DEFINIR EL TTO (TROMBOLISIS). ES LO MEJOR PARA ISQUEMIA.
4. ECODOPPLER CAROTÍDEO PARA BUSCAR ESTENOSIS CAROTÍDEA (2° CAUSA MÁS FCTE DE ACV ISQUÉMICO).
- > 70% DE ESTENOSIS → INTERVENCIONISMO: STENT, BY PASS.
- < 70% → TTO MÉDICO: ANTIAGREGANTE PLAQUETARIO (ASPIRINA) + ESTATINAS (ROSUVASTATINA) DE POR VIDA.
• TERRITORIOS DE IRRIGACIÓN CEREBRAL → DEPENDE DE 2 SISTEMAS:
1. VERTEBRO-BASILAR 2. CAROTÍDEO
 POLÍGONO DE WILLIS 1. SISTEMA CAROTÍDEO:
CARÓTIDA COMÚN → CARÓTIDA INTERNA
→ CEREBRAL ANTERIOR (COMUNICANTE ANTERIOR)
→ CEREBRAL MEDIA
→ COMUNICANTE POSTERIOR
→ OFTÁLMICA
→ CARÓTIDA ANTERIOR

2. SISTEMA VÉRTEBRO-BASILAR: EN RELACIÓN CON

LOS PARES CRANEALES
VERTEBRAL → BASILAR
→ CEREBRAL POSTERIOR
→ CEREBELOSA SUPERIOR
→ ARTERIAS DEL PUENTE

HOMÚNCULO DE PENFIELD

• ¿CÓMO SABER DÓNDE ESTÁ LA LESIÓN?

1. TOPOGRAFÍA DEL HOMÚNCULO DE PENFIELD:
- PARTE MEDIAL → PIERNA - CONVENXIDAD DEL CEREBRO → CARA Y BRAZO
2. LUGAR DE IRRIGACIÓN DE LAS ARTERIAS CEREBRALES:

CEREBRAL ANTERIOR CEREBRAL MEDIA CEREBRAL POSTERIOR

PARTE MEDIAL → PIERNA CONVEXIDAD DEL CEREBRO → CARA Y BRAZO LÓBULO OCCIPITAL
LÓBULO FRONTAL PARTE DEL LÓBULO FRONTAL PARTE DEL LÓBULO TEMPORAL
PARTE DEL LÓBULO TEMPORAL
GANGLIOS BASALES

- PARÁLISIS + - RAMA SUPERIOR: CARA Y BRAZO / PARTE DEL L. FRONTAL - ALTERACIONES VISUALES
HIPOESTESIA CRURAL HEMIPARESIA + HEMIHIPOESTESIA FASCIO - CRURAL - HEMIANOPSIA HOMÓNIMA
- AFASIA DE BROCA AFASIA DE BROCA (DE EXPRESIÓN) CONTRALATERAL (SI LA LESIÓN ES
- RAMA INFERIOR: PARTE DEL L. PARIETAL EN LA CEREBRAL POSTEROR IZQUIERDA,
ENTONCES LA HEMIANOPSIA SERÁ
AFASIA DE WERNICKE (DE COMPRENSIÓN)
DERECHA)
- TRONCO (+ FCTE): RAMA SUPERIOR + INFERIOR
- DISLEXIA SIN AGRAFIA
AFASIA GLOBAL (BROCA + WERNICKE)
(*) RAMAS LENTICULO-EXTRIADAS → CÁPCULA INTERNA
(LUGAR DONDE CONVERGEN AXONES MOTORES Y SENSITIVOS)
HEMIPARESIA FASCIO - BRAQUIO - CRURAL

• TRATAMIENTO
1. ABC
2. TROMBOLISIS: < 4 HORAS DE PRODUCIDO EL EVENTO ISQUÉMICO (rtPA, Alteplase).
3. ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS: ASPIRINA 325mg VO STAT, luego 100mg c/24hrs de por vida.
 4. ANTICOAGULACIÓN: CHA2DS2-VASc (≥ 2pts)
- DE TODAS MANERAS LOS > 75 AÑOS Y CON ANTECEDENTE DE ACV/TIA.
- SI EL INFARTO ES GRANDE (> 30%) → 10 - 14 DÍAS POST INFARTO POR RIESGO A SANGRADO.
- SI EL INFARTO > 30% → 7 DÍAS POST INFARTO
5. ANTIHIPERTENSIVOS: SÓLO SI HAY ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVA o PA > 185/110mg
6. MANEJO DE HIPERGLICEMIA: Glucosa > 150mg/dl (GLUCOTOXICIDAD CEREBRAL)
7. HIDRATACIÓN CON SUERO SALINO ISOTÓNICO
8. SAT O2 > 92%

HEMORRAGIA INTRACEREBRAL (ACV HEMORRÁGICO)

• CLASIFICACIÓN: PRIMARIAS (MÁS FCTE. RUPTURA ESPONTÁNEA POR HTA CRÓNICA O ANGIOPATÍA AMIELOIDE) Y
SECUNDARIAS (MAV, ANEURISMAS, TUMORES, COAGULOPATÍAS)

HIC LOBARES (SUPERFICIALES) HIC PROFUNDAS (+ FCTES)

 LOCALIZACIÓN: LÓBULOS PARIETAL, ''HEMATOMAS HIPERTENSIVOS''
TEMPORAL, OCCIPITAL  LOCALIZACIÓN:
 SÓLO 1/3 SE ASOCIA A HTA CRÓNICA. - GANGLIOS BASALES: PUTAMEN -N. LENTICULAR
 ANGIOPATÍA AMILOIDE. - FOSA POSTERIOR: TRONCO ENCEFÁLICO
 EDAD: ANCIANOS (> 65 AÑOS) PRINCIPAL FR: HTA CRÓNICA
 PATOGENIA: DEPÓSIO AMILOIDE EN EDAD: < 65 AÑOS
VASOS PERIFÉRICOS CORTICALES. PATOGENIA: MICROHIALINOSIS ARTERIAL Y
 CLÍNICA: CONVULSIONES (SI LA LESIÓN ''MICROANEURISMAS DE CHARCOT Y
ES MÁS CORTICAL, ES MÁS EPILEPTÓGENA). BOUCHARD'' (RAMAS PERFORANTES DE LA
ARTERIA CEREBRAL MEDIA).
CLINICA: TRASTORNO DE CONCIENCIA

• CLÍNICA: INICIO SÚBITO Y EVOLUCIÓN RÁPIDA DE SÍNTOMAS Y SIGNOS. CEFALEA, NAÚSEAS, VÓMITOS, DISMINUCIÓN DEL
NIVEL DE CONCIENCIA, ELEVACIÓN DE LA PA, SIGNOS NEUROLÓGICOS FOCALES, CRISIS CONVULSIVAS.
✓ OJO!!! NO CONFIARNOS DE LA CLÍNICA PARA EL MANEJO DEL PACIENTE PORQUE LOS ACV ISQUÉMICOS GRANDES (> 30%) TAMBIÉN
PUEDEN PRODUCIR ''EFECTO DE MASA'' Y DESENCADENAR UNA CLÍNICA SIMILAR. LO QUE MANDA PARA EL MANEJO ES LA TAC
CEREBRAL.
• TRATAMIENTO QUIRÚRGIO: HEMATOMAS INTRACEREBELOSOS Y HIC LOBULARES > 30ml Y A < 1cm DE LA SUPERFICIE.

ANEURISMAS CEREBRALES
- LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE: ARTERIA COMUNICANTE ANTERIOR (≥ 30%). - CUANTO SE ROMPEN → HSA

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA)

- ETIOLOGÍA: RUPTURA DE ANEURISMAS (80 - 90%) - TEC (10 - 20%).

- CEFALEA INTENSA + PÉRDIDA SÚBITA DE LA CONCIENCIA + MENINGISMO (RIGIDEZ DE NUCA)
- DIAGNÓSTICO:
1. CLÍNICA (CLÁSICA + SIGNOS DE FOCALIZACIÓN, CONVULSIONES)
2. TAC CEREBRAL (PUEDE SER NORMAL PERO ANTE UNA CLÍNICA MUY SUGESTIVA → PUNCIÓN LUMBAR)
3. PL: LCR (+) PRUEBA DE LOS 3 TUBOS (SANGRE) Y XANTOCROMÍA (SOBRENADANTE AMARILLO)
4. ANGIOGRAFÍA CEREBRAL: PARA UBICAR EL ANEURISMA.
- COMPLICACIONES:
✓ RESANGRADO (LA MÁS PRECOZ. EL PACIENTE FOCALIZA, CAE GLASGOW O CONVULSIONA. DX: TAC CEREBRAL).
✓ VASOESPASMO (4 - 14 DÍAS. SANGRADO →IRRITACIÓN DE VASOS SUBARACNOIDEOS → VASOESPASMO → ISQUEMIA. DX:
ECODOPPLER TRANSCRANEAL. TTO: NIMODIPINO).
✓ HIDROCEFALIA, CONVULSIONES.
OJO!CASO CLÍNICO: PACIENTE CON HSA QUE CONVULSIONA Y FOCALIZA EN LAS PRIMERAS 24 HORAS → RESANGRADO /
AL 6TO DÍA → VASOESPASMO.
- TRATAMIENTO: REPARACIÓN DEL ANEURISMA (DEFINITIVO) /CORTICOIDES PARA EL EDEMA VASOGÉNICO (TUMORES/INFECCIONES)
 SINDROMES MIASTÉNICOS (TRASTORNOS A NIVEL DE LA PLACA MOTORA)

MIASTENIA GRAVIS BOTULISMO SD. EATON-LAMBERT

LUGAR NIVEL POST SINÁPTICO NIVEL PRESINÁPTICO NIVEL PRESINÁPTICO

ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA. (CLOSTRIDIUM BOTULIMIUM) ENF. AUTOINMUNITARIA.

Ac - Anti receptor nicotínico Ach bloquea la liberación de ach Ac - Anti Canal de Calcio
PATOGE NO SE GENERA CONTRACCIÓN MUSCULAR. mediada por calcio, inhibiendo
NIA proteínas como la SNARE- CARÁCTER PARANEOPLÁSICO:
TIMO: GÉNESIS DE RPTA. INMUNITARIA SNAP25. Trasmisión: ingestión, CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUEÑAS
- HIPERPLASIA (65%) inhalación, inoculación directa DEL PULMÓN
- TIMOMA (10%)

SEXO Y MUJERES (20 - 30 AÑOS) SEXO INDIFERENTE. CUALQUIER VARONES (> 40 AÑOS)
EDAD HOMBRES (50 - 60 AÑOS) EDAD , LACTANTES (+frec)

DEBILIDAD Y FATIGA MUSCULAR FLUCTUANTE. SÍNTOMAS APARECEN 1 O 2 DEBILIDAD PROXIMAL DE [Link],

DEBILIDAD EN LA TARDE (AMENECE BIEN). DÍAS DESPUÉS DE LA INGESTA reflejos tendinosos ausentes, clínica
CLÍNICA PROGRESIÓN CEFALO-CAUDAL (DESCENDENTE) DEL ALIMENTO deisautonomica (sequedad bucal,
NO HAY ALTERACIÓN DE OTRAS FUNCIONES CONTAMINADO. la disfx impotecia, visión borrosa), inf.
NEUROLÓGICAS. Disartria, disfagia y/o gastrointestinal precede a los Respiratoria (etapas tardías),
masticación fatigada, sx de la cabeza caída y síntomas neurológicos. extraoculares (70%)
debilidad de los mus. Proximales. Constipación, anorexia,
sialorrea y llanto débil.

MUSCULATURA EXTRAOCULAR III PAR BULBAR MUSCULATURA PROXIMAL DE [Link]

(RECTOS Y OBLICUO INFERIOR): PTOSIS MUSCULATURA EXTRA E
DEBILIDAD PALPEBRAL Y DIPLOPÍA (VISIÓN DOBLE). INTRAOCULAR III, IV y VI PAR
MUSCULATURA PROXIMAL DE [Link].
DESCENDENTE ASIMÉTRICA DESCENDENTE SIMÉTRICA

EMPEORA EJERCICIO (ACTIVIDAD ELÉCTRICA REPETITIVA: LA

CONTRACCIÓN MUSCULAR VA DISMINUYENDO),
ESTRÉS, EMBARAZO, avance del día

MEJORA REPOSO, SUEÑO, frío NO MEJORA CON NADA EJERCICIO, avance del día, uso de
TEST TENSILÓN (EDROFONIO) guanidina

REFLEJOS NORMALES HIPORREFLEXIA HIPORREFLEXIA

PUPILAS NORMALES (MUSCULATURA INTRAOCULAR MIDRIASIS ARREACTIVA MIDRIASIS

DEL III PAR: CUERPO CILIAR INTACTA).

Patología Mujeres: timoma, varones: ca de pulmón Alimentos mal conservado ca de pulmón de cell pequeñas
asociada

- CLÍNICA Y SEROLOGÍA: DETECCIÓN DE TOXINAS(1- NO OLVIDAR SOLICITAR RX. TÓRAX,

Ac anti AchR (+) EN 85 - 90% 4d)/CULTIVO(2-3 sem) PODRÍA SER SECUNDARIO A CA
Ac anti MuSK (+): MG SERONEGATIVA. SE PULMÓN, estudios
ASOCIA A COMPROMISO BULBAR. ATÍPICO. Clínica significative electrodiagnósticos (electromiografía)
- ELECTRODIAGNÓSTICO: ELECTROMIOGRAFÍA
- TEST DE TENSILON (EDROPONIO = ANTICOLI
DX NESTERÁSICO): TRAS FATIGAR AL PACIENTE, LA
ADM. EV DE EDROPONIO PRODUCE MEJORÍA
 INMEDIATA Y TRANSITORIA.

ANTICOLINESTERÁSICOS (INCREMENTAN LA ANTITOXINA EQUINA (NO Debilidad leve sin impacto →

CONCENTRACIÓN Y LA DURACIÓN DE LA Ach EN LA ÚLTIL EN FORMA INFATIL), monitoreo
HENDIDURA SINÁPTICA PARA POTENCIAR SU EFECTO
SOBRE LOS RECEPTORES COLINÉRGICOS QUE SE soporte ventilatorio
TTO MANTIENEN FUNCIONALES): Debilidad moderada-grave→
- PIRIDOSTIGMINA (DI: 30mg/6-8h, DM: HERIDA: Desbridamiento + Amifampridina (3-4 diaminopiridina)
120mg/4h) Penicilina G (3 millones de o piridostigmina
CORTICOIDES (REDUCEN LA RPTA AUTOINMUNE) unidades IV cada cuatro horas
TIMECTOMÍA Prednisone (1mg/kg), azatrioprina (2-
en adultos)- Metronidazol
PLASMAFÉRESIS Y Igs (CRISIS MIASTÉNICAS) 3mg/kg) o plasmaferesis o
INMUNOSUPRESORES (MG Ac anti MuSK)
inmunoglobulona

• SE ASOCIA CON ALT. TÍMICAS (HIPERPLASIA Y TIMOMA) Y ENF. AUTOINMUES (HIPERTIROIDISMO: GRAVES BASEDOW,
ARTRITIS REUMATOIDES, TIROIDITIS DE HASHIMOTO).
• FACTORES AGRAVANTES: EJERCICIO, ESTRÉS, INFECCIONES, HIPERTIROIDISMO (INDUCE A LA HIPOKALEMIA LO QUE
AGRAVA LA DEBILIDAD MUSCULAR), FÁRMACOS (AMGs: BLOQUEO NEUROMUSCULAR), EMBARAZO, HIPOKALEMIA.
• OJO!!! CUADRO CLÍNICO DE PACIENTE CON DEBILIDAD CEFALO-CAUDAL (DIPLOPÍA, SE AGREGA CON EL TIEMPO AFONÍA,
DIFICULTAD PARA DEGLUTIR Y DISNEA) + MASA EN MEDIASTINO ANTERIOR O SUPERIOR = MIASTENIA GRAVIS.
• EL HIPERTIROIDISMO DEBE CONSIDERARSE EN EL DX. DIFERENCIAL PORQUE PRODUCE HIPOKALEMIA → DEBILIDAD MUSCULAR.
• SNA (DISAUTONOMÍA): SEQUEDAD DE BOCA, IMPOTENCIA, VISIÓN BORROSA, ESTREÑIMIENTO, ETC.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
• SE ENCUENTRA DENTRO DE LAS NEUROPATÍAS (SINDROME DE 2° NEURONA MOTORA) DE TIPO ''POLINEUROPATÍA''.
• ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE DEL SNP (2° NEURONA). AGUDA, AUTOINMUNE
• SE TRATA DE UNA POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE AGUDA DE ORIGEN INMUNOLÓGICO.
- POLIRRADICULOPATÍA (COMPROMISO DE TODO EL NERVIO: MOTOR Y SENSITIVO, DESDE LA RAÍZ. PROXIMAL Y
DISTAL) ≠ POLINEUROPATÍA (COMPROMISO DISTAL ''EN GUANTE'' COMO EN LA DM).
• SEXO Y EDAD: VARONES / ADULTOS JÓVENES.
• ETIOLOGÍA: campylobacter jejuni, enterovirus, herpes, CMV, VEB o VIH, Gq1b (Miller Fisher), GM1 y GD1(lumbar).
• PATOGENIA:
- DOBLE MECANISMO → LINFOCITOS Y ACs CIRCULANTES: ANTIGANGLIÓSIDO anti - GM1.
- ANTECEDENTE DE INFECCIÓN VIRAL RESPIRATORIA O GI 2-4ss (CMV, EPSTEIN-BARR) // C. JEJUNI
- TAMBIÉN SE ASOCIA CON PROCEDIMIENTOS QXs, LINFOMAS Y LES.
• ANATOMÍA PATOLÓGICA: INFLAMACIÓN + DEMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA Y MULTIFOCAL (NIVEL PROXIMAL DE LAS RAÍCES
NERVIOSAS) + DEGENERACIÓN AXONAL (SECUNDARIA A LA DESMIELINIZACIÓN Y EN ZONAS DE MAYOR INFLAMACIÓN).
• CLÍNICA:
✓ TETRAPARESIA FLÁCIDA Y ARREFLÉXICA CON ESCASOS SÍNTOMAS SENSITIVOS.
o ASCENDENTE DE MANERA SIMÉTRICA Y PROGRESIVA (INICIA EN [Link], PUEDE LLEGAR A LA PLEJÍA COMPLETA CON
INCAPACIDAD PARA RESPIRAR POR DEBILIDAD DEL DIAFRAGMA O INTERCOSTALES Y HABLAR O DEGLUTIR POR COMPROMISO
DE LA MUSCULATURA FARÍNGEA).
o LA DEBILIDAD ES DE RÁPIDA PROGRESIÓN: HORAS O POCOS DÍAS (90% ALCANZA SU MÁXIMO EN 4SS)
o Paresia facial bilateral en el 50% de los casos.
✓ LA ATROFIA ES INFRECUENTE.
✓ PUEDE HABER PARESTESIAS DISTALES (INICIO DEL CUADRO) PERO NO DÉFICIT SENSITIVO MARCADO.
✓ HAY COMPROMISO ESFINTERIANO.
✓ DOLOR DORSO-LUMBAR (POR INFLAMACIÓN DE LAS RAÍCES NERVIOSAS).
✓ COMPROMISO DE PARES CRANEALES EN CASOS SEVEROS: VII PAR (PARÁLISIS FACIAL BILATERAL)
✓ COMPROMISO AUTONÓMICO: TAQUICARDIA (+ FCTE), HTA, hTA POSTURAL, ETC.

• SUBTIPOS: INFECCIÓN VIRAL - C. JEJUNI POR MIMETISMO MOLECULAR → AUTO ACs → MIELINA ó AXÓN
 - POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA: + FCTE.
NIÑOS. RECUPERACIÓN RÁPIDA.
ELECTRONEUROGRAFÍA (A LAS 3ss): VELOC. DE CONDUCCIÓN NEURONAL LENTA.
- NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA / SENSITIVO-MOTORA AGUDA:
NIÑOS Y ADULTOS JÓVENES. RECUPERACIÓN RÁPIDA. / ADULTOS. MAL PRONÓSTICO
ELECTRONEUROGRAFÍA (A LAS 3ss): VELOC. DE CONDUCCIÓN NEURONAL NORMAL.
• FACTORES PREDICTIVOS DE MAL PRONÓSTICO EN LA RECUPERACIÓN: EDAD AVANZADA, INICIO RÁPIDO, NECESIDAD DE
VENTILACIÓN ARTIFICIAL Y COMPROMISO AXONAL (POTENCIALES DE ACCIÓN).
• DIANÓSTICO
1. CLÍNICA: PARÁLISIS AGUDA ASCENDENTE SIMÉTRICA, ARREFLÉXICA Y FLÁCIDA.
2. PL (A LA SEMANA, ANTES ES NORMAL): CÉLULAS (N): < 5 MONONUCLEARES - PROTEÍNAS (A): 50 - 1000 - GLUCOSA (N)
➢ DISOCIACIÓN ALBÚMINO-CITOLÓGICA: PROTEÍNAS ALTAS SIN CÉLULAS.
➢ PLEOCITOSIS IMPORTANTE = ENF. GUILLIAN-BARRÉ + VIH
3. ELECTRODIAGNÓSTICO: ELECTRONEUROGRAFÍA, CONFIRMA EL DX Y ME DA EL PRONÓSTICO.

• EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
- LA ENFERMEDAD PROGRESA HASTA LA 4TA SEMANA, LUEGO EMPIEZA LA RECUPERACIÓN.
- EL 85% SE RECUPERA EN MESES A 1 AÑO.
- SI RECIDIVA ó PROGRESA > 4ss → POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA (TTO: CORTICOIDES).
• TRATAMIENTO: INMUNOGLOBULINA (2g/kg/5d) EV ó PLASMAFÉRESIS. INDICARLO EN LOS PRIMEROS 7 DÍAS, MÁXIMO 14 DÍAS.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

• ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE DEL SNC (1° NEURONA). CRÓNICA.

• ES LA ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE MÁS FRECUENTE DEL SNC.
✓ MIELINOLISIS PONTINAL CEREBRAL: CORRECCIÓN RÁPIDA DE LA HIPONATREMIA.
✓ LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA: VIH
• EDAD Y SEXO: MUJERES / 20-50 AÑOS
• ETIOLOGÍA: MULTIFACTORIAL (AUTOINMUNE: HLA II)
• CLÍNICA: MANIFESTACIÓN MÁS FRECUENTE → DÉFICIT SENSITIVO / 2° NEURITIS ÓPTICA
- FORMA CLÍNICA CLÁSICA: ''REMITENTE-RECURRENTE'' (85%)
- 1° PARESTESIAS EN [Link] DURA SEMANAS Y REMITE (ASINTOMÁTICO), PASAN LOS MESES Y 2° DOLOR OCULAR
(NEURITIS ÓPTICA) Y REMIITE, PASAN LOS MESES Y 3° ATAXIA PERO DEJA SECUELA, PASAN LOS MESES Y 4° PARÁLISIS
ESPÁSTICA HIPERREFLÉXICA FACIO-CRURAL (VÍA PIRAMIDAL) Y DEJA SECUELA...
- LA ENFERMEDAD ES LA SUMA DE LAS SECUELAS POR LOS BROTES. AL INICIO REMITE (ASINTOMÁTICO), LUEGO DEJAN
SECUELAS. ES DE CURSO CRÓNICO. LOS BROTES SON DE DIFERENTE TIPO (1°, 2°, 3°, 4°).
• DIAGNÓSTICO
- CLÍNICA
o ≥ 2 BROTES + ≥ 2 LESIONES (RMN) → PLACAS DESMIELINIZANTES (ZONAS HIPERINTENSAS PERIVENTRICULARES)
 o EN TODO PACIENTE CON NEURITIS ÓPTICA U OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR D/C ESCLEROSIS MÚLTIPLE
NEURITIS ÓPTICA OFTALMOPLEJÍA INTERNUCLEAR

- INFLAMACIÓN DEL NERVIO - DESMIELINIZACIÓN DEL III PAR (FASCÍCULO

ÓPTICO (II PAR) LONGITUDINAL MEDIAL. LLEVA LAS FIBRAS MOTORAS
- CLÍNICA: → ADUCCIÓN DEL OJO) OJO: VI PAR ABDUCCIÓN DEL OJO.
1. PÉRDIDA DE PERCEPCIÓN - CLÍNICA:
DE COLORES (VERDE-AZUL) CUANDO HAY LESIÓN DE PARES CRANEALES, LA
MANIFESTACIÓN ES EN EL MISMO LADO.
2. DOLOR OCULAR
LESIÓN DEL III PAR (LADO IZQUIERDO), LE PIDO QUE MIRE HACIA LA DERECHA,
3. AMAUROSIS
ENTONCES EL OJO IZQUIERDO SE QUEDARÁ AL MEDIO PORQUE NO HABRÁ ADUCCIÓN.

- MRN CEREBRAL: NO HAY RELACIÓN CLÍNICO-RADIOLÓGICA (EL PACIENTE PUEDE ESTAR ASINTOMÁTICO Y EN LAS
IMÁGENES SE PUEDEN VER LAS PLACAS DESMIELINIZANTES).
- PUNCIÓN LUMBAR: LCR → BANDAS OLIGOCLONALES (BANDAS EN LA REGIÓN IgG)
• TRATAMIENTO:
✓ BROTES: PULSOS DE METILPREDNISOLONA / PREDNISONA VO
✓ EVITAR BROTES: IFN-β

MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS (VÍA EXTRAPIRAMIDAL)

• PARKINSONISMOS
- PRIMARIOS: ENFERMEDAD DE PARKINSON, PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA, ENF. DE HUNTINGTON
- SECUNDARIOS: POR FÁRMACOS (METOCLOPRAMIDA, HALOPERIDOL, METILDOPA, CLORPROMAZINA)
• ENFERMEDAD DE PARKINSON
- TRIADA: TEMBLOR EN REPOSO + BRADICINESIA + RIGIDEZ
- ANATOMÍA PATOLÓGICA: CUERPOS DE LEWY + DEPLECIÓN DE DOPAMINA EN EL NÚCLEO ESTRIADO.
- DIAGNÓSTICO: TEMBLOR ESENCIAL: FORMA MÁS COMÚN DE TEMBLOR
1. CLÍNICA: SINTOMÁTICO. HEREDITARIO. A CUALQUIER EDAD. AL INICIO
UNILATERAL, POR ESCRIBIR O COGER OBJETO. AUMENTA
✓ TRIADA: AL MENOS 2 CON EL ESTRÉS Y ANSIEDAD. MEJORA CON EL ALCOHOL.
✓ TEMBLOR EN REPOSO COMO SIGNO INICIAL.
✓ INICIO ASIMÉTRICO (TEMBLOR EN UNA MANO), DESPUÉS DE AÑOS ES SIMÉTRICO Y SE AGREGARÁN
OTROS SIGNOS (TRASTONO DE LA MARCHA E INESTABILIDAD POSTURAL: CAÍDAS, DEMENCIA, SIALORREA).
2. AP: CUERPOS DE LEWY
TEMBLOR EN REPOSO →ANTICOLINÉRGICOS
- TRATAMIENTO: SEGÚN LA EDAD
TEMBLOR POSTULAR → PROPANOLOL
➢ PACIENTE JOVEN (< 50 AÑOS):
- AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS (BROMOCRIPTINA) (ANOREA, NAÚSEAS Y VÓMITOS)
- CONTRAINDICADO: LEVODOPA → DISCINECIA TARDÍA (CONTRACCIONES INVOLUNTARIAS)
➢ PACIENTE MAYOR (> 50 AÑOS):
- LEVODOPA (ANOREA, NAÚSEAS Y VÓMITOS)
- CONTRAINDICADO: BROMOCRIPTINA Y ANTICOLINÉRGICOS → PSICOSIS
• PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
- RIGIDEZ + BRADICINESIA + CAÍDAS PRECOCES
- TRASTORNO PRECOZ DE LA MARCHA Y ESTABILIDAD POSTURAL
• COREA DE HUNTINGTON
- PROCESO DEGENERATIVO AUTOSÓMICO DOMINANTE.
- REPETICIÓN EXCESIVA DE C-A-G (> 29 VECES) EN EL BRAZO CORTO DEL CROMOSOMA 4 → HUNTINGTINA → DEPÓSITO
EN NÚCLEO ESTRIADO Y CORTEX.
- MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS + TRAST. PSIQUIÁTRICOS + DETERIORO COGNITIVO
- DIAGNÓSTICO: CLÍNICO/EPIDEMIOLÓGICO (CAÑETE) + + PRUEBAS DE ADN
 ENFERMEDAD DE NEURONA MOTORA
• AFECTA 1° y/o 2° MOTONEURONA.
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
- COMPROMISO DE 1° Y 2° MOTONEURONA.
- VARONES / 40 - 65 AÑOS
- PATOGENIA:
✓ AFECTACIÓN DEL CITOESQUELETO, PROLIFERACIÓN GLIAL Y ESCLEROSIS DE LOS CORDONES LATERALES (VÍA
PIRAMIDAL) → ''ESCLEROSIS LATERAL''.
✓ AFECCIÓN DEL NERVIO PERIFÉRICO → ATROFIA MUSCULAR (''AMIOTRÓFICA'').
- SE CARACTERIZA POR SU ''SELECTIVIDAD NEURONAL'' → SÓLO COMPROMISO MOTOR.
- CLÍNICA:
➢ AL INICIO → DEBILIDAD Y ESPASTICIDAD (1° NEURONA)
➢ LUEGO → ATROFIA MUSCULAR, FASCICULACIONES (2° NEURONA)
- LA MUERTE ES INEVITABLE (3 -5 AÑOS POST DX)
- TRATAMIENTO:
RILUZOLE: NO ES ESPECÍFICO, PROLONGA LA SOBREVIDA
DISMINUYE LA LIBERACIÓN DE GLUTAMATO (DISMINYE LA EXITOTOXICIDAD QUE GENERA APOPTOSIS)
EPILEPSIA
• CONCEPTOS
- CONVULSIÓN O CRISIS EPILÉPTICA: FENÓMENO PAROXÍSTICO ORIGINADO POR UNA ACTIVIDAD ANORMAL, EXCESIVA Y
SINCRÓNICO DE UN GRUPO DE NEURONAS DEL SNC.
- EPILEPSIA: EXISTENCIA DE CRISIS EPILÉPTICAS RECURRENTES DEBIDAS A UN PROCESO CRÓNICO
SUBYACENTE. OJO! CONVULSIÓN AISLADA Ó CRISIS RECURRENTES POR FACTORES CORREGIBLES NO ES EPILEPSIA.
- SINDROME EPILÉPTICO: EPILEPSIA + CONJUNTO DE SÍNTOMAS POR UN MECANISMO SUBYACENTE COMÚN.
- ESTATUS EPILÉPTICO: CRISIS EPILÉPTICA > 30 MINUTOS ó
CRISIS EPILÉPTICAS REPETIDAS ENTRE LAS CUALES NO SE RECUPERA LA CONCIENCIA
• CLASIFICACIÓN
CRISIS PARCIALES
CRISIS NO
ACTIVIDAD ELÉCTRICA CIRCUNSCRITA A UN ÁREA CRISIS GENERALIZADAS CLASIFICABLES
CONCRETA DE LA CORTEZA. ACTIVIDAD ELÉCTRICA SIMULTÁNEAMENTE EN

SELECTIVIDAD NEURONAL:
- NO COMPROMISO SENSITIVO.
- NO COMPROMISO COGNITIVO.
- NO COMPROMISO OCULOMOTOR.
- NO COMPROMISO ESFINTERIANO.
 SIMPLES COMPLEJAS AMBOS HEMISTERIOS

 AUSENCIAS (PETIT MAL) MIOCLÓNICAS CONVULSIONES

- NO HAY ALTERACIÓN - ADULTOS / L. TEMPORAL - NIÑOS / ADOLESCENTES  CLÓNICAS NEONATALES.
DE LA CONCIENCIA. - DURACIÓN: 60-90'' - DURACIÓN: 10-15'' TÓNICAS ESPASMOS
- SÍNTOMAS MOTORES - SÍ ALTERACIÓN DE LA - BREVES EPISODIOS DE TÓNICO/CLÓNICAS INFANTILES:
(PUEDE COMENZAR EN UN CONCIENCIA (DIFICULTAD PÉRDIDA BRUSCA DEL NIVEL (GRAN MAL) SD. DE WEST
ÁREA PEQUEÑA Y LUEGO PARA MANTENER DE CONCIENCIA SIN ATÓNICAS - 1er AÑO (4-7m)
EXTENDERSE RÁPIDO. TRAS CONTACTO NORMAL CON EL ALTERACIÓN DEL CONTROL - VARONES
LA CRISIS, PUEDE PERSISTIR MEDIO JUNTO CON POSTURAL. - TRIADA:
DEBILIDAD DEL ÁREA ALTERACIONES DEL - SE ACOMPAÑAN DE SIGNOS 1. ESPASMOS
AFECTADA = PARÁLISIS DE COMPORTAMIENTO:
MOTORES BILATERALES Ó INFANTILES
TODD), SENSITIVOS, INMOVILIDAD O
AUTOMATISMOS ESCASOS 2. RETRASO DEL
AUTÓNOMOS, VISUALES, AUTOMATISMOS
FRECUENTES CHUPETEO O (PARPADEO, MASTICACIÓN). DESARROLLO
OLFATIVOS O PSÍQUICOS
DEGLUCIÓN). - SIN ESTADO POST ICTAL: PSICOMOTOR Y/O
- ESTADO POST ICTAL: RECUPERAN LA CONCIENCIA DE MENTAL.
RECUPERAN LA CONCIENCIA FORMA MUY BRUSCA. SIN
3. EEG: INDISPENSABLE
DE FORMA LENTA. CONFUSIÓN NI MEMORIA DEL
HIPSARRITMIAS
CONFUSIÓN. EPISODIO.
INTERCRÍTICAS.
- AURA DEFINIDA - PUEDEN REPETIRSE
- TTO: VALPROATO
- TTO: CARBAMAZEPINA MUCHAS VECES AL DÍA.
- NO AURA
- TTO: ETOSUXAMIDA

LA PÉRDIDA DE CONCIENCIA Y LOS AUTOMATISMOS PUEDEN APARECER EN LAS CPC Y AUSENCIAS. CLÍNICAMENTE SE DIFERENCIAN EN LA
PRESENCIA DEL PERIODO CONFUSIONAL (ESTADO POST ICTAL) TRAS LA CRISIS EN LAS CPC, Y NO EN LAS AUSENCIAS.

• ETIOLOGÍA
NEONATOS LACTANTES Y NIÑOS ADOLESCENTES ADULTOS JÓVENES ADULTOS ANCIANOS
(< 1m) (1m - 12a) (12 - 18a) (18 - 35a) (> 35a) (> 60a)

- HIPOXIA PERINATAL - CRISIS FEBRILES - TRAUMATISMOS 1. INFECCIONES SNC: NEUROCISTICERCOSIS - ENF. VASCULAR
- HIC - ALT. GENÉTICAS - IDIOPÁTICAS 2. TUMORES - TUMORES
- INFECCIONES SNC - INFECCIONES SNC - ALT. GENÉTICAS - TRAUMATISMOS - TRAUMATISMOS
- TRAST. METABÓLICOS - ALT. DESARROLLO - TUMORES
- ENF. VASCULAR

• TRATAMIENTO
CLASE I (CARBAMAZEPINA, FENITOÍNA, FENOBARBITAL)
✓ CRISIS ÚNICA: NO TRATAR, EXCEPTO
→ PARCIALES/GENERALIZADAS TÓNICO-CLÓNICAS.
o TAC CEREBRAL: LESIÓN ORGÁNICA CEREBRAL
CLASE II (VALPROATO, LAMOTRIGINA,TOPIRAMATO)
o SD. EPILÉPTICO DEFINIDO
→ PARCIALES Y GENERALIZADAS
✓ CRISIS REPETIDAS: SÍ TRATAR, EXCEPTO
CLASE III (ETOSUXIMIDA)
o FACTORES DESENCADENANTES BIEN IDENTIFICADOS
→ AUSENCIAS
Y EVITABLES.
o INTERVALO INTERCRISIS MUY LARGO.
✓ STATUS EPILÉPTICO: NO ESPERAR LOS 30' EFECTOS SECUNDARIOS
A LOS 5' (STATUS INMINENTE) TRATAR: - CARBAMAZEPINA: HEPÁTICOS Y HEMATOLÓGICOS
1. ABC - FENITOÍNA: HIRSUTISMO, HIPERPLASIA GINGIVAL
2. LORAZEPAN - FENOBARBITAL: SEDACIÓN. NIÑOS: HIPERACTIVIDAD
3. HEPAMINIZAR: FENITOÍNA (15-20mg/Kg) - VALPROATO: HEPÁTICOS, HEMATOLÓGICOS,
→ 1g (10 amp.) en 1 volutrol pasar en 30' PANCREATITIS, ALOPECÍA.
(velocidad de infusión: 50mg/min) - LAMOTRIGINA: EXANTEMA
4. TRAUMA SHOCK: SEDACIÓN/VETILACIÓN MECÁNICA - TOPIRAMATO: SOMNOLENCIA, LITIASIS RENAL
→ STATUS REFRACTARIO. - ETOSUXIMIDA: SD. PARKINSONIANO, HEMATOLÓGICOS
• CAMBIOS MADURATIVOS QUE SUFRE EL SNC EN LA INFANCIA:
< 1 AÑO (SD. DE WEST) Y > 1 AÑO (SD. DE LENNOX-GASTAUT)
SINDROME DE LENNOX-GASTAUT
- ANTES 5 AÑOS - TRIADA:
1. MÚLTIPLES CRISIS: TÓNICAS AXIALES (+ FCTES) 2. AFECTACIÓN PSICOMOTRIZ 3. EEG: COMPLEJOS PUNTA-ONDA LENTOS
- PERSISTE HASTA LA VIDA ADULTA (80%)
- REFRACTARIO AL MANEJO
• EPILEPSIA Y EMBARAZO
- NO HAY UN FÁRMACO DE ELECCIÓN.
- VALPROATO Y CARBAMAZEPINA → ESPINA BÍFIDA, POR ESO DAR CON ÁCIDO FÓLICO.

CEFALEA
• CLASIFICACIÓN
✓ PRIMARIAS: MIGRAÑA, CEFALEA TENSIONAL (CAUSA + FCTE), TRIGÉMINO AUTONÓMICAS (CEFALEA RACEMOSA).
✓ SECUNDARIAS: POST-TRAUMÁTICAS, TRAST. VASCULARES, NEURALGIAS (DEL TRIGÉMINO).
• MIGRAÑA
- 1° EPISODIO: 10-30 AÑOS / MUJERES. PREDISPOSICIÓN HEREDITARIA.
- FISIOPATOLOGÍA: PARTICIPACIÓN DE LOS NÚCLEOS DEL RAFE MEDIO (SEROTONINÉRGICOS). ACTIVACIÓN VASOMOTORA CON
VASOCONSTRICCIÓN INICIAL Y LUEGO UNA FASE DE VASODILATACIÓN. LIBERACIÓN DE NEUROPÉPTIDOS VASOACTIVOS EN LAS
TERMINACIONES VASCULARES DEL NERVIO TRIGÉMINO.
- FASES:
1. PRODROMOS (40-60%): SÍNTOMAS HORAS O DÍAS ANTES. SOMNOLENCIA, IRRITABILIDAD, FATIGA, CAMBIOS DE HUMOR.
2. AURA (35%): 1 HORA PREVIA A LA CEFALEA. VISUAL (ESCOTOMAS) Ó SENSITIVA (DISESTESIA).
3. CEFALEA
4. TERMINACIÓN DE LA CEFALEA
- SUBTIPOS CLÍNICOS: IMPORTANTE PARA ENFOCAR EL MANEJO.
MIGRAÑA CON AURA MIGRAÑA SIN AURA
(MIGRAÑA CLÁSICA - 25%) (MIGRAÑA COMÚN - 75%)

- SE DEBE A LA VASOCONSTRICCIÓN INICIAL A NIVEL DE CEFALEA EPISÓDICA Y RECURRENTE (AL MENOS 5 CRISIS) DE
LA ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR (L. OCCIPITAL) POR 2-72 HRS DE DURACIÓN (SIN TTO ó TTO SIN ÉXITO) +
ESO SE DEBEN LOS ESCOTOMAS. ≥ 2 DE LOS SIGUIENTES:
- MIGRAÑA COMÚN + UNILATERAL, PULSÁTIL, MODERADA O SEVERA , AUMENTA CON EL

✓ SÍNTOMAS FOCALES NEUROLÓGICOS (90% VISUALES) MOVIMIENTO +

≥ 1 DE LOS SIGUIENTES:
ANTES O DURANTE LA CEFALEA.
NAÚSEAS/VÓMITOS, FOTOBIA, FONOFOBIA +
✓ DURACIÓN DEL AURA: 5-60'
EL DOLOR NO SE ATRIBUYA A OTRA ENFERMEDAD.
✓ CEFALEA ACOMPAÑA O SIGUE AL AURA DENTRO DE
LOS SIGUIENTES 60'.
✓ EL DOLOR NO SE ATRIBUYE A OTRA ENFERMEDAD.

TRATAMIENTO DEL ATAQUE AGUDO: TRATAMIENTO DEL ATAQUE AGUDO:

1. AINES: IBUPROFENO, NAPROXENO 1. AINES: IBUPROFENO, NAPROXENO
2. DOPAMINÉRGICOS: METOCLOPRAMIDA 2. DOPAMINÉRGICOS: METOCLOPRAMIDA
(*) CONTRAINDICADO LOS AGONISTAS 3. AGONITAS DE RECEPTORES SEROTONINÉRGICOS: PRODUCEN
SEROTONINÉRGICOS PORQUE PRODUCEN VASOCONSTRICCIÓN
VASOCONSTRICCIÓN. NO SELECTIVOS (ERGOTAMINA): YA NO! VASOCONSTRICCIÓN SISTÉMICA
(*) CONTRAINDICADO EL TRAMADOL POR LAS NAÚSEAS SELECTIVOS (TRIPTANOS: SUMATRIPTAN)
(*) CONTRAINDICADO EL TRAMADOL POR LAS NAÚSEAS

- PREVENCIÓN DE LOS ATAQUES DE MIGRAÑA: ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS (AMITRIPTILINA), β BLOQ (PROPANOLOL)

- MIGRAÑA COMPLICADA: STATUS MIGRAÑOSO (> 72 HRS, HOSPITALIZACIÓN, INDICADO EL TRAMADOL),
MIGRAÑA CRÓNICA, INFARTO MIGRAÑOSO (< 10% POR LA VASOCONSTRICCIÓN INICIAL).
• CEFALEA TENSIONAL
- TIPO DE CEFALEA MÁS FRECUENTE. PREDOMINA EN MUJERES.
- CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: CEFALEA DE 30 MINUTOS - 7 DÍAS, BILATERAL, OPRESIVA, LEVE O MODERADA, NO
AUMENTA CON EL MOVIMIENTO O NO ASOCIADA A NAÚSEAS/VÓMITOS.
- TRATAMIENTO: AINES: IBUPROFENO, NAPROXENO. AMITRIPTILINA.
- TRATAMIENTO PREVENTIVO: ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS (AMITRIPTILINA) E ISRS (FLUOXETINA).
• CEFALEA RACEMOSA (CEFALA DE HORTON - CLUSTER HEADACHE - CEFALEA HISTAMÍNICA)
- VARONES / 20 - 50 AÑOS
- EXACERBARBACIONES: TABACO Y ALCOHOL.
- EPISODIOS DIARIOS DE CEFALEA UNITALERAL:
✓ PERIOCULAR Y CON IRRADIACIÓN A LA FRENTE O MANDÍBULA.
✓ GRAN GRAVEDAD: DOLOR SUPER INTENSO.
✓ DURACIÓN: 15 - 180 MINUTOS
✓ APARECE POR LA NOCHE (1 HORA DESPUÉS DE CONCILIAR EL SUEÑO, TE DESPIERTA).
✓ PUEDE OCURRIR DURANTE EL DÍA, A MENUDO A LA MISMA HORA.
- SE ACOMPAÑA: LAGRIMEO, RINORREA, CONGESTIÓN OCULAR Y OBSTRUCCIÓN NASAL IPSILATERAL AL DOLOR,
SUDORACIÓN FRONTAL Y FACIAL, EDEMA PALPEBRAL IPSILATERAL, MIOSIS - PTOSIS IPSILATERAL.
- SE ACOMPAÑA DE SD. DE HORNER (25%).
- LA CEFALEA APARECE DIARIAMENTE DURANTE PERIODOS QUE OSCILAN ENTRE 1 - 4 MESES, QUEDANDO
POSTERIORMENTE ASINTOMÁTICO DURANTE LARGOS PERIODOS (1 - 2 AÑOS).
- NO SE ACOMPAÑA DE AURA, NAÚSEAS NI HISTORIA FAMILIAR.
- TRATAMIENTO:
1. SUMATRIPTAN SC/NASAL
2. INHALACIÓN DE O2 A ALTAS DOSIS: BARRE EL CO2 → ALCALOSIS RESPIRATORIA → VASOCONSTRICCIÓN
• NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
- MUJERES / ADULTAS
- DOLOR NEUROPÁTICO DE LA CARA, EPISÓDICO Y
RECIDIVANTE, SÚBITO, UNILATERAL, MUY
INTENSO.
- SE DISTRIBUYE POR LAS RAMAS DEL TRIGÉMINO
(V2: MAXILAR Y V3: MANDIBULAR + FCTE).
- NO DESPIERTA AL PACIENTE POR LA NOCHE.
- PUEDE DESENCADENARSE POR CIERTAS
MANIOBRAS O ESTIMULACIÓN DE DETERMINADAS
ZONAS DE LA CARA (ROCE DE LA CARA, BOSTEZO,
MASTICACIÓN, LAVARSE LOS DIENTES, AL HABLAR).
- CLASIFICACIÓN:
o PRIMARIAS O ESENCIALES (+ FCTES): > 40
AÑOS, 1 SOLA RAMA (V2).
o SECUNDARIAS (ANOMALÍAS VASCULARES,
TUMORES DEL ÁNGULO
PONTOCEREBELOSO, INFECCIONES, ESCLEROSIS MÚLTIPLE): < 40 AÑOS, AFECCIÓN DEL V PAR EN TODO
SU TRAYECTO.
- TRATAMIENTO DE ELECCIÓN: CARBAMAZEPINA (CONTROL HEMATOLÓGICO, RIESGO DE NEUTROPENIA).
- SI FRACASA EL TTO MÉDICO → QX: RIZOTOMÍA PERCUTÁNEO ó DESCOMPRENSIÓN MICROQUIRÚRGICA,

TUMORES DEL SNC

• LA OMS ESTABLECE 4 GRADOS PARA LOS TUMORES DEL SNC SEGÚN LAS CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS
 GRADO I: BENIGNO. CURACIÓN POST RESECCIÓN.
 GRADO II: BENIGNO. RECURRENCIA POST RESECCIÓN.
 GRADO III: MALIGNO. POSIBILIDAD DE RESECCIÓN + TERAPIA ADYUVANTE.
 GRADO IV: MALIGNO. MAL PRONÓSTICO. INOPERABLE.
• MANIFESTACIONES MÁS FRECUENTES: 1° CEFALEA - 2° DETERIORO COGNITIVO AGUDO, N/V (en proyectil), papiledema ,
deterioro de la conciencia , herniación cerebral, trastorno de la marcha, cambio de la personalidad.
• PRIMARIOS: se originan directamente en el tejido cerebral, meninges, NC, hipófisis u otras estructuras.
• SECUNDARIO: (+frec), diseminación de cell cancerosas desde un tumor primario.
• TIPOS POR LOCALIZACIÓN:
1. TUMORES SUPRATENTORIALES (+ frec en adultos)
➢ Hemisferios, tálamo, GB, hipófisis
➢ CLÍNICA: convulsiones, déficits focales, cambios cognitivos.
➢ EJEMPLOS: glioblastoma, meningioma, adenoma hipofisiario, craneofaringioma.
2. TUMORES INFRATENTORIALES (+ frec en niños)
➢ Cerebelo y tronco encefálico.
➢ CLÍNICA: ataxia, disfunción de pares craneales, hidrocefalia.
➢ EJEMPLO: Meduloblastoma, astrocitoma pilocítico, ependimoma schwannoma vestibular.
• TIPOS HISTOLÓGICOS:
1. NEUROEPITELIALES
➢ TUMORES ASTROCÍTICOS
- ASTROCITOMA PILOCÍTICO: GRADO I (BENIGNO), NIÑOS, INFRATENTORIAL.
• Astrocitoma cerebeloso quístico o astrocitoma pilocítico juvenil
• Localizados a nivel del nervio óptico-quiasma, cerebelo y tronco EN NIÑOS:
cerebral. - TUMOR BENIGNO + FRECUENTE: ASTROCITOMA
• Neoplasia + frecuente en los niños, + 2° década de vida (10-12 años). PILOCÍTICO.
• Anatomopatológico: Fibras de Rosanthal - TUMOR MALIGNO + FRECUENTE: MEDULOBLASTOMA.
- GLIOBLASTOMA MULTIFORME: GRADO IV
(MALIGNO), ADULTOS, SUPRATENTORIAL. EN ADULTOS:
➢ OLIGODENDROGLIOMA: GRADO II. SE CALCIFICA. - TUMOR CEREBRAL + FRECUENTE: METÁSTASIS
CONVULSIONES. (1° PULMÓN)
➢ EPENDIMOMA: GRADO II (BENIGNO), NIÑOS, FOSA - DE LOS PRIMARIOS, TUMOR + FRECUENTE:
POSTERIOR. GLIOBLASTOMA MULTIFORM / 2° MENINGIOMA
- CLÍNICA: silentes, hidrocefalia, papiledema, cefalea. - TUMOR BENIGNO + FRECUENTE: MENINGIOMA.
- TTO: Qx+ quimio+ radioterapia. - TUMOR MALIGNO + FRECUENTE: GLIOBLASTOMA
➢ MEDULOBLASTOMA: GRADO IV (MALIGNO), MULTIFORME
NIÑOS (<5 a), FOSA POSTERIOR.
- se origina en el techo del 4 ventrículo → vermis cerebeloso.
- Histología: formaciones en “roseta de Homer-Wright” (no patognomónico)
- CLINICA: aumento de PIC, cefaleas gravativas, vómitos, trastornos de la marcha, hipotonía muscular, ataxia bilateral y edema
de papila.
- TTO: Qx+ quimio+ radioterapia focal fraccionada
2. NERVIOS CRANEANOS Y RAQUÍDEOS
➢ NEURINOMA DEL ACÚSTICO: SCHWANOMA MÁS FRECUENTE (CÉL. SHWANN PRODUCEN MIELINA EN SNP). GRADO I
(BENIGNO). HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL, VÉRTIGO Y TINNITUS.
- RM y TCC, audiograma + biopsia+ clínica
- TTO: Qx y/o radioterapia.
3. MENÍNGES
➢ MENINGIOMA: (20%) GRADO I (BENIGNO), ADULTOS (MUJERES en la 5ta o 6ta edad)
- Derivan de las cell de las granulaciones aracnoideas.
- Pueden invadir el cráneo, pero no el cerebro.
- CLÍNICA: En la hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del
esfenoides, el síndrome de Foster – Kenedy.
- DX: TAC y RM , biopsia, buen pronóstico.
- TTO: resección total o radioterapia, la Quimio no ayuda en nada.

• TUMORES METASTÁSICOS (TUMOR CEREBRAL MÁS FRECUENTE )

 - SON MÁS 10 VECES MÁS FRECUENTES QUE LOS PRIMARIOS.
- MÚLTIPLES
- 1° PULMÓN, 2° MAMA, 3° MELANOMA, 4° RIÑÓN, 5° COLON

DESORDENES DEL MOVIMIENTO

Dentro de los desórdenes del movimiento: NO TODO

LO QUE TIEMBLA, ES PARKINSON. De 100% de los
pacientes que tienen Parkinson, el 70% de los
pacientes tienen temblor y hay un 30% que no tienen
temblor y aun así es Parkinson.

Cuando uno quiere catalogar a un px con un síndrome

rígido aquinético (rigidez + bradicinesia o Caso clínico: no todo px con síndrome parkinsoniano
enlentecimiento para hacer actividades diarias). tiene Parkinson, hay que descartar otras etiologías
como el deposito de cobre, enfermedad de Wilson.
IMPORTANTE: Un px joven de 30 o 35 años que (IMPORTANTE) Px joven con síndrome parkinsoniano.
empiece con síntomas parkinsonianos, hay que
descartar otras etiologías que producen un síndrome DESORDENES DE TRASTORNO DEL
rígido aquinético como enfermedades metabólicas por MOVIMIENTO
ejemplo la enfermedad de Wilson (acumulación de
cobre), complicación medicamentosa, crisis epiléptica Grupo de enfermedades neurológicas en las que
que tome antiepiléptico, px con trastorno psiquiátrico predominan las alteraciones en la forma y la velocidad
(antipsicóticos típicos y atípicos como el haloperidol, de los movimientos corporales.
risperidona) que van a producir un síndrome rígido
aquinético o síndrome parkinsoniano o a lo que se Afectación de los ganglios basales.
llama parkinsonismo secundario.
Se distinguen dos grandes grupos sindrómicos:
La enfermedad de Parkinson es el Parkinson primario, el
• Síndrome hipocinético
Parkinson idiopático. Es donde le haremos exámenes al
px como resonancia convencional se ve un hipo Pobreza o lentitud de movimientos (acinesia)
funcionabilidad de los ganglios basales.
Suelen acompañarse de un aumento del tono muscular
IMPORTANTE: el sustrato anatómico, la parte afectada o rigidez (síndromes rígido-acinéticos o
del encéfalo que tiene que ver con los trastornos del parkinsonianos).
movimiento son los ganglios basales.
No es necesario que haya temblor para pensar en SD
PARKINSONIANO

• Síndrome hipercinético

Presencia de movimientos involuntarios anormales

(discinesias)

Ejemplo: mioclonías del sueño (fisiológicas)

Típico px que vamos a ver temblor en dedos, facie

amímica (mirada fija, ausencia de rasgos expresivos),
facie de jugador de póker o ligera flexión hacia adelante
del tronco, caminata a pasos cortos o caminata lenta.
 GANGLIOS BASALES IMPORTANTE: Los talamos (2) son irrigados por la
arteria de Percherón (rama de la arteria cerebral
Núcleos subcorticales relacionados directamente con el posterior). A veces pueden estar los dos talamos
inicio y control de movimientos voluntarios. Su función infartados. Eso se debe porque ambos talamos tiene
específica consiste en procesar y modular la una arteria única que es la arteria de Percherón.
información proveniente de la corteza motora.
En una resonancia tenemos que ver bien: ganglios
basales, núcleo caudado, lenticular, talamos.

Teorías para que se un trastorno del movimiento:

Además del circuito motor, existen otros tres circuitos Glutamato: neurotransmisor más excitatorio
paralelos, el visomotor, el asociativo y el límbico.
ESTADO HIPOCINÉTICO
• Núcleo lenticular -> se divide en
globo pálido (dentro) y el
putamen (hacia afuera) La alteración neuroquímica más importante de la
• Núcleo caudado + núcleo enfermedad de Parkinson es la degeneración de las
lenticular -> van a formar el neuronas dopaminérgicas de la SNpc.
cuerpo estriado
• Núcleo estriado-> putamen y
núcleo caudado Px con signos de Parkinson que recién lo tenga a
• Globo pálido -> porción interna los 60 años es porque al principio puede haber
(Gpi) y externa (Gpe). un daño dopaminérgico, pero si no se pasa el 60
• Sustancia negra -> pars compacta o 70% del daño de neuronas que NO producen
(SNpc) y pars reticulata (SNpr). dopamina el px no va a tener síntomas ni signos
• Núcleo subtalámico (NST) de enfermedad de Parkinson. Es decir, tiene que
• Núcleos talámicos ventral haber un daño estructural de estas neuronas
anterior (VA) y ventral lateral (VL) dopaminérgicas >70% para que recién se den los
síntomas
• Núcleo estriado -> Es la principal estructura
aferente; recibe proyecciones excitadoras
ESTADO HIPERCINÉTICO
glutamatérgicas de todas las áreas corticales y
proyecciones dopaminérgicas desde la La alteración neuroquímica más importante radica en
sustancia negra pars compacta (SNpc) una degeneración de las neuronas estriatales de
• Las áreas corticales sensitivo motoras proyección GABA/encefalina, que produce
proyectan preferentemente al putamen, secundariamente una alteración en el funcionamiento
mientras que el resto de las áreas corticales de la vía estriopalidal indirecta con un predominio de la
envían sus proyecciones hacia el núcleo directa.
caudado.
Enfermedad de Huntington
IMPORTANTE: el núcleo estriado es el principal núcleo
afectado en los síndromes parkinsonianos. DATO: El TEC nos permite ver el hipo funcionabilidad de
los ganglios basales en un px con Parkinson.
Núcleo subtalámico, sustancia negra (pars compacta y
pars reticulata) y núcleo rojo se hallan estrechamente SINDROME HIPOCINÉTICO O
relacionados funcionalmente con los núcleos basales, PARKINSONIANO
pero no deben ser incluidos en ellos.
Un síndrome parkinsoniano requiere de la presencia de supranuclear progresiva) que es un tipo de
acinesia asociada a otro parkinsonismo atípico o PLUS.
PARKINSONISMOS SECUNDARIOS O
signo, como el temblor, la rigidez o la inestabilidad
SINTOMÁTICOS
postural.
1. Inducidos por fármacos
IMPORTANTE: Lo que prevalece en un síndrome
• Neurolépticos (haloperidol, risperidona) y
hipocinético es la acinesia NO EL TEMBLOR.
bloqueadores dopaminérgicos (metoclopramida,
La enfermedad de Parkinson es la causa más frecuente sulpiride)
de un síndrome parkinsoniano, es el diagnóstico más • Antagonistas de calcio (diltiazem, verapamilo)
probable cuando no existen síntomas atípicos o datos • Litio
en las pruebas de neuroimagen que orienten a un • Reserpina
diagnóstico alternativo. • Acido valproico
2. Inducido por tóxicos
Las entidades con las que con mayor frecuencia se
• Manganeso
confunde la enfermedad de Parkinson son: la atrofia
• Monóxido de carbono
multisistémica (el px comienza con trastornos
• Cianuro
disautonómicos), la parálisis supranuclear progresiva
• Disulfuro de carbono
(los px empiezan con caídas frecuentes) y la
• Metanol
degeneración cortico basal (px empieza con demencia).
• Pesticidas
PUNTOS IMPORTANTES • MPTP
3. Trastornos metabólicos
1. Si yo tengo un px con un síndrome parkinsoniano,
• Enfermedad de Wilson
es un px rígido, con enlentecimiento para hacer sus
• Hipo y pseudo hipoparatiroidismo
cosas o caminar, pero de repente el px tiene signos
• Degeneración hepato cerebral adquirida
demenciales (ni bien empieza el síndrome
• Calcificación idiopática de los ganglios basales
parkinsoniano el px ya está presentando síntomas
(enfermedad de Fahr)
demenciales) ESO ES UNA BANDERA ROJA QUE NOS
• Hipoxia
DICE QUE ESTO NO ES PARKINSON porque un px
• Mielinólisis extrapontina
con enfermedad de Parkinson JAMAS va a iniciar
4. Vascular
con signos demenciales, la demencia se presenta
5. Hidrocefalia normotensiva
AL FINAL de la enfermedad.
2. Un px que tiene síntomas de Parkinson y le inicias o del adulto mayor, tiene tres características
tratamiento con levodopa carvidopa (fármaco de importantes (ataxia, incontinencia urinaria y déficit
elección para Parkinson, el mas eficaz) si el px no cognitivo) tríada de Hakim-Adams (IMPORTANTE)
mejora puede ser que eso NO SEA PARKINSON.
3. Síntoma como signo de alerta: px que tiene 6. Enfermedades causadas por priones
trastornos disautonómicos puede que sea un Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob -> demencia
parkinsonismo atípico o parkinsonismo plus o rápidamente progresiva + mioclonías + muy contagiosa
parkinsonismo de enfermedad neurodegenerativa (IMPORTANTE)
es decir que es muy aversivo. Px con trastornos
disautonómicos probablemente sea una AMS 7. Parkinsonismo asociado a enfermedades
(atrofia multisistémica) neurodegenerativas
4. Px con trastorno parkinsoniano y que empiece con • Parálisis supranuclear progresiva
caídas recordar que la inestabilidad postural en un • Atrofia multisistémica
px parkinsoniano se da AL FINAL DE LA • Degeneración cortico basal
SIGNOS Y SINTOMAS DE SIND
ENFERMEDAD por lo que probablemente NO SEA
HIPOCINETICO • Enfermedad de cuerpos de Lewy
PARKINSON, sino que sea una PSP (parálisis
 SIGNOS Y SÍNTOMAS SD. HIPOCINÉTICO

• Ausencia de movimiento
• Hipocinesia -> reducción de la amplitud del movimiento)
ACINESIA • Bradicinesia -> lentitud de movimiento
• Los px con un parkinsonismo presentan mayor lentitud para comer,
vestirse y asearse, les cuesta levantarse de un asiento, darse la vuelta
en la cama o realizar movimientos de precisión con las manos.
Resistencia al desplazamiento pasivo de una articulación por aumento del
tono de los músculos, tanto flexores como extensores.

Dos tipos de rigidez:

1. Rigidez en hoja de navaja o rigidez piramidal (lesión en primera

motoneurona): px con daño en la vía cortical, secuela de un ACV (px
que tiene el signo del pulgar cautivo, px rígido y marcha hemipléjica)
RIGIDEZ 2. En la enfermedad de Parkinson y en los parkinsonismos la rigidez en
RUEDA DENTADA: se hace la maniobra de Froment.
Consiste en que lo distraes al px con movimientos voluntarios en la
extremidad que no quieres evaluar, evalúas la otra extremidad y ahí se
puede ver la rueda dentada o de repente puedo hacer que el px se peine
esa es la maniobra de Froment.

Movimiento rítmico. Un movimiento caótico e irregular NO ES TEMBLOR

Es característico un temblor de reposo unilateral a 4-6 Hz

Suele ser el primer síntoma en casi el 70% de los pacientes -> más
frecuente la afectación de la extremidad superior (temblor en cuenta de
monedas).
TEMBLOR
Aumenta en situaciones de tensión emocional, desaparece durante el
movimiento voluntario y puede reaparecer tras mantener una postura.

• Presentan trastornos de la fijación postural, del equilibrio y de los

reflejos posturales.
• Suelen adoptar una postura simiesca caracterizada por la flexión del
cuello, tronco y extremidades, y la marcha se vuelve más lenta con
arrastre de los pies.
• Flexión del tronco llega a una posición horizontal con respecto al suelo
INESTABILIDAD (90 grados sobre el suelo), se denomina camptocormía
POSTURAL • Dificultad para iniciar la marcha, bloqueos al girar o al llegar a un
obstáculo y el fenómeno de festinación (marcha a pasos rápidos y
cortos que el paciente no puede detener).
• CAMPTCORMIA + FESTINACIÓN -> mayor inestabilidad al px
• La inestabilidad postural se presenta cuando la enfermedad lleva años
de evolución NO SE PRESENTA AL INICIO
• Dificultad para efectuar los ajustes posturales para inclinarse o
apoyarse, por lo que su presencia aumenta el riesgo de caídas.
 SIGNOS Y SINTOMAS DE SIND Ocurre durante la contracción voluntaria de un
HIPERCINETICO músculo.

Temblor postural: se produce mientras se mantiene

Se dividen según el tipo de discinesia que presenta el voluntariamente una postura contra la acción de la
paciente. gravedad (al mantener los brazos extendidos
Los diferentes tipos de discinesias se definen por los paralelamente al suelo), característico del temblor
rasgos del movimiento, como el ritmo (rítmico o esencial y del temblor fisiológico.
arrítmico), la velocidad (lenta o rápida), la duración Temblor cinético: se produce durante cualquier
(breve o prolongada), la amplitud, la distribución, si es movimiento voluntario.
inducido por ciertos factores (como estímulos o
acciones) o si se suprime voluntariamente. • El cinético simple, que se presenta durante toda la
trayectoria del movimiento.
Principales movimientos involuntarios
• El temblor intencional, que aumenta de amplitud a
• Temblor medida que se finaliza una acción voluntaria
dirigida a un objeto (se relaciona con lesiones
• Distonía
cerebelosas y de sus conexiones).
• Atetosis
• Corea
Cuando un px le llega a la emergencia
• Balismo
con vértigo, inestabilidad postural, ese
• Mioclonías
vértigo puede ser de origen central o
• Tics periférico ¿Como diferenciarlo? Se
• Estereotipias o acatisia reconoce que es central cuando va
acompañado a otro síntoma como el
TEMBLOR temblor de acción que es cuando hay
lesión, alteración o falla en el cerebelo
Es uno de los movimientos involuntarios más (mientras más me voy a acercar al
frecuentes. objetivo que quiero agarrar más
tiemblo)
Movimiento rítmico y oscilatorio que afecta a una o
más partes del cuerpo y se produce por la contracción
rítmica y regular de músculos agonistas y antagonistas.
DISTONÍA
Se diferencia de otros movimientos anormales como la
corea, la atetosis, el balismo o las mioclonías porque es Contracción involuntaria de los músculos.
un movimiento repetitivo con una frecuencia y
Movimientos de torsión producidos por la contracción
amplitud regular.
muscular simultánea de músculos agonistas y
• Temblor de reposo antagonistas mantenida (postura distónica) o breve
(movimiento distónico).
Ocurre en una parte del cuerpo que no está activada de
manera voluntaria ni se encuentra sujeta a la acción de Puede presentarse en reposo, durante una acción
la gravedad. voluntaria (distonía de acción) o, incluso, durante la
realización de tareas específicas como escribir, tocar un
Es característico de los S. parkinsonianos instrumento musical o al utilizar el ratón del ordenador
(distonías ocupacionales).
• Temblor de acción

“Yo quiero agarrar algo y en el momento que lo hago DISTONÍA CERVICAL

comienza el temblor”

IMPORTANTE
Ejemplo 1: Una persona con la que estamos antagonistas”, que es la mejoría o desaparición de la
conversando y de repente se voltea y ya no puede girar distonía con maniobras como tocarse el cuello en la
por un tiempo porque están contraídos los músculos, distonía cervical, tocar el antebrazo durante la escritura
no hay equilibrio en los músculos agonistas y en la distonía del escribiente o colocarse el dedo
antagonistas. delante de los labios en la distonía oro mandibular.

Ejemplo 2: Px que está mirando al frente y de un En muchos casos la distonía se acompaña de espasmos
momento a otro voltean la cabeza por contractura del más rápidos que simulan un temblor (temblor
esternocleidomastoideo y del trapecio. distónico)

DISTONÍA DEL MÚSICO ATETOSIS

Movimientos arrítmicos, continuos y lentos que suelen

IMPORTANTE afectar a las extremidades, en concreto a su parte
distal.
Cada vez que la persona tiene el estímulo de la
trompeta cerca de la boca, el px hace una contractura Generalmente se da por un compromiso metabólico,
voluntaria de los músculos orbiculares de los labios y no hepático principalmente.
lo deja tocar, porque la distonía es DOLOROSA
La velocidad de estos movimientos puede ser rápida y
DISTONÍA DEL ESCRIBIENTE se asemeja a corea (se puede denominar
coreoatetosis), o puede acompañarse de contracciones
sostenidas como en la distonía (distonía atetósica).
IMPORTANTE
COREA
Px que cuando quieren escribir no pueden porque los
Significa danza.
músculos del pulgar se contraen, se pone duro y no
permita que escriban, es una contracción dolorosa Movimientos caóticos

Suelen relacionarse con lesiones o alteraciones Movimiento irregular no predecible, de duración breve,
funcionales del estriado. que cambia de una parte corporal a otra sin una
secuencia definida (excepto en el caso de las discinesias
Según su distribución topográfica:
tardías, en las que los movimientos son rítmicos y
1. Distonía focal: afecta a un único repetitivos).
músculo o grupo muscular
Suele tener una localización distal y es de baja amplitud.
2. Distonía segmentaria: afecta a
varios músculos de dos o más En muchas ocasiones, el paciente los incorpora a
regiones corporales contiguas. movimientos voluntarios para intentar disimularlos.
3. Hemidistonía: afecta a la mitad del
cuerpo. (+ frecuente) Hay dos tipos de corea:
4. Distonía multifocal: afecta a zonas Corea de Huntington
del cuerpo no contiguas
5. Distonía generalizada: se afectan COREA PRIMARIA PORQUE ES GENÉTICA
ambas extremidades inferiores (o
Corea genética, alteración del cromosoma 4.
una pierna y el tronco) y otra zona
del cuerpo. Corea de Sydenham

IMPORTANTE: Un rasgo característico de las distonías COREA SECUNDARIA PORQUE ES producto infección
es su respuesta a los “trucos sensitivos” o “gestos por Estreptococo
Tiene cura, se presenta en los niños y tiene que ver con electromiografía
la infección del criptococo, le das antibiótico y mejora.

ENFERMEDAD DE PARKINSON
BALISMO
James Parkinson en su ensayo PARALISIS AGITANS
Significa lanzar o arrojar
Trastorno neurodegenerativo
Suele afectar a la porción proximal de una extremidad
Manifestaciones son fundamentalmente motoras, pero
Se caracteriza por ser brusco, irregular y de gran esto es cuando se producen manifestaciones de la
amplitud. enfermedad porque se sabe que 8 a 10 años antes de
que se produzcan las manifestaciones motoras
El px hace como si estuviera lanzando algo y
aparecen las no motoras
generalmente afecta la mitad de cuerpo por eso se
llama hemibalismo Manifestaciones no motoras -> anosmia, depresión,
ansiedad, alteración cognitiva, disfunción sexual y
Hemibalismo: lesión en núcleo talámico, núcleo de
pérdida de peso
Louis
IMPORTANTE: las no motoras aparecen antes de las
Empeora con la realización de movimientos voluntarios,
motoras
disminuye con la relajación y se suprime con el sueño.
Manifestaciones motoras -> temblor de reposo,
Se ha asociado con lesiones en el núcleo subtalámico,
bradicinesia, rigidez en rueda dentada, trastornos en la
estriatal, del tálamo o de la corteza cerebral.
marcha y problemas de inestabilidad postural
Se contrae el músculo,
Mientras tengas mas edad tienes mayor probabilidad
pero produce
de tener Parkinson (H>M)
desplazamiento de la
extremidad ETIOPATOGENIA

Crisis mioclónicas: px
jóvenes 10 a 25 años Se da por la degeneración de neuronas dopaminérgicas
empieza con mioclonías en la sustancia negra pars compacta (SNpc) y la
MIOCLONÍA y luego crisis epiléptica subsecuente perdida del input dopaminérgico al
tónico clónico estriado.
generalizada
El cambio morfológico más obvio en la EP es visible
Ejemplo: px que se va a cuando se secciona el tronco cerebral
cepillar los dientes y se
Hay perdida de la pigmentación en la sustancia negra y
le cae el cepillo,
el locus ceruleus por disminución de neuromelanina.
paciente en reposo y de
la nada salta PATOGENIA

Px dice: siento que me

late el músculo, siento Se encuentran inclusiones citoplasmáticas hialinas,
llamadas cuerpos de Lewy, en las neuronas de la
FASCICULACIÓN culebritas en el músculo
sustancia negra, el locus ceruleus, el núcleo dorsal del
Contractura involuntaria vago y el núcleo basal de Meynert, las cuales se
del músculo consideran el sello patognomónico de la EP.

FIBRILACIÓN Solo se puede ver en

Los dos criterios clave para el diagnóstico son la atrofia oculares), px que están durmiendo y de repente
de las células dopaminérgicas en la sustancia negra, no sueña que lo atacan por lo que golpea a la persona
explicada de otro modo, y la acumulación de α- que duerme con él, lo sueña todo muy real. Los
sinucleína en los cuerpos de Lewy y neuritas en el sueños vívidos se dan porque hay afectación del
cerebro tronco cerebral.
ETIOLOGÍA • Hiposmia: no identifica bien los olores
• Trastornos de conducta durante el sueño REM
¿Parkinson es hereditario? • Depresión
• Estreñimiento: lo va a tener la mayoría de px con
NO, hay una pequeña cantidad de px con Parkinson que enfermedad de Parkinson en un 80 o 90%
tienen la forma genética, pero son de etiología • Neuropatía periférica y dolor
multifactorial. • Cambios cognitivos y conductuales
Factores para Parkinson: predisposición genética +
factores ambientales (exposición a pesticidas, vivir en
zona rural, consumo de agua de pozo)

IMPORTANTE -> tabaco protege a los px del Parkinson,

es decir, es factor protector del Parkinson. También lo
es el café.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

SÍNTOMAS PREMOTORES (no motores)

Aquellos que están presentes algunos años antes (3-10

años) de que aparezcan los clásicos síntomas motores
de la EP.

• Afectación
temprana
de
estructuras
tronco-
encefálicas
: ahí
tenemos a
los sueños
vívidos que
se
presentan
Hipotensión ortostática: fenómenos disautonómicos
en la fase
son casi al final de la enfermedad NO SON AL INICIO. La
REM
hipotensión ortostática lo certificas con la toma de
(profunda
presión sentado y acostado, si hay una diferencia de
mente
mas de 30 mmHg es HO
dormid,
donde hay SÍNTOMAS MOTORES
movimient
os El inicio es siempre asimétrico y la parte ha empezado
afectada siempre va a ser la mas afectada (px inicia con
temblores de reposo del lado izquierdo, ese lado • En combinación con un inhibidor de la dopa-
siempre va a ser el mas afectado) descarboxilasa periférica (benseracida o carvidopa),
es la terapia más efectiva para el control de los
Generalmente no se identifica un síndrome rígido
síntomas motores de la EP y es eficaz tanto en la
acinético sino cuando ya es muy obvio. Es importante
EP inicial como tardía
ver la PERDIDA DEL BRACEO (px con Parkinson se pone
• La respuesta terapéutica puede observarse al cabo
rígida la extremidad, ES UN SIGNOS TEMPRANO) a
de una o dos semanas de comenzado el
veces también refiere DOLOR DE HOMBRO de años de
tratamiento.
evolución
Agonistas dopaminérgicos
Puede comenzar con una disminución de la destreza,
sobre todo en movimientos finos, micrografía, torpeza • Pramipexole (más conocido porque hay más en
en un pie al camina Perú), ropinirol y rotigotina
• Fármacos eficaces que pueden usarse en
La bradicinesia y la rigidez se observan en la
monoterapia y producen menos discinesias que la
exploración en forma asimétrica y con predominio axial.
levodopa en pacientes de novo.
Facies hipo mímicas o amímica: falta de expresión • Se recomienda su utilización como tratamiento de
facial, disminuye parpadeo, ojos muy abiertos primera línea en pacientes menores de 60 años.
• IMPORTANTE: Cuando se inicia TTO con levodopa
Inestabilidad progresiva en la marcha con una hay un “PERIODO DE LUNA DE MIEL” que dura
alteración de reflejos posturales y pueden aparecer las aproximadamente entre 8 a 10 años, que quiere
caídas. decir que el Px toma la Levodopa y responde
espectacularmente pero ese periodo SE AGOTA,
Bloqueo o freezing: px que se ponen de pie y no
entonces entre más tardío se empiece HAY MAYOR
pueden dar el primer paso, se recomienda levantar la
PROBABILIDAD QUE EL PX VAYA MEJOR. Después
pierna para que el px empiece su caminata.
de esos 8 a 10 años vienen las discinesias (coreicas
La voz se torna monótona e hipofónica. o distónicas), movimientos involuntarios
• Px que toman mucha levodopa y a la media hora
EVOLUCIÓN por la cantidad dosis aumenta dopamina en sangre,
comienzan a hacer las discinesias, de tipo corea.
No es muy útil en la practica clínica porque es fácil de
Otra complicación de la levodopa son las
identificarl
alucinaciones.
o
¿Por qué la levodopa siempre va unido a un inhibidor
de la dopa-descarboxilasa?

La levodopa va unida a la carvidopa o benseracida

Tratamient porque si yo doy levodopa sola hay receptores
o dopaminérgicos en todo el sistema digestivo y la
farmacológ dopamina se queda en el sistema digestivo y no llega al
ico SNC. Es decir, la carvidopa evita que esa suceda al igual
que la benseracida.
Levodopa
TRATAMIENTO Inhibidores de la mona amino oxidasa (MAO)
• Fármaco de primera elección
• Precursor de la dopamina Se utiliza como coadyuvante