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VITILIGO

INTRODUCCIÓN

• Hipomelanosis: disminución de melanina en la piel. Existen dos tipos:


- Hipomelanosis melanocitopenica: causada por disminución del número de melanocitos epidérmicos y o
foliculares.
- Hipomelanosis melanopenica: el número de melanocitos epidérmicos y o foliculares es normal pero las
células pigmentarias no sintetizan cantidades normales de melanina.
• Amelanosis: ausencia total de melanina.

VITÍLIGO
Es un trastorno adquirido que se caracteriza por la presencia de manchas sin pigmento por la pérdida de melanocitos
funcionales, estas manchas son asintomáticas.

EPIDEMIOLOGIA
• Afecta entre el 0.1-2% de la población.
• Puede aparecer en cualquier época de la vida, el pico esta entre la segunda y la tercera década de la vida
• En algunos casos el vitíligo se encuentra asociado con quemadura solar, trauma, estrés emocional,
enfermedades o embrazo.
• Es la causa más frecuente de despigmentación, sin predominio sexual, étnico o socioeconómico
• del 70-80% de los adultos afectados desarrollan vitíligo antes de los 30 años.
• Un tercio de los pacientes con vitíligo son niños.

ETIOLOGÍA
Es variable de persona a persona, puede ser mezcla de varias razones (convergencia) se tiene en cuenta:
• genética→ predisposición de algunos individuos por afectación de familiares (entre más familiares con vitíligo
la probabilidad de presentarla es mucho mayor)
• Bioquímica→ por el estrés oxidativo, cuando hay exceso de desechos el melanocito puede desaparecer. por
eso en algunos tratamientos se les da antioxidantes.
• Infección viral
• Autoinmunidad
• neuronal: Sustancias producidas en las terminaciones nerviosas que se encargan de que el melanocito se
destruya o sea más sensible.

PATOGENIA
Hay una ausencia de monocitos funcionales, se encuentra asociado con factores genéticos y no genéticos. En la
actualidad no se conoce exactamente la patogenia de la enfermedad.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La lesión característica es la presencia de una mancha o área totalmente amelanocítica (color leche o blanco tiza) que
se encuentran rodeadas de piel normal. Pueden afectar cualquier zona del cuerpo, miden desde milímetros hasta
centímetros.
En los pacientes con foto tipos claros las lesiones son poco notables, mientras que el fototipo oscuro es muy llamativo,
Suele presentarse en cara, dorso de las manos, pezones, axilas, ombligo, región sacra, inguinal y anogenital.

Tipo de vitíligo Afectación Imagen


Vitíligo facial Afecta al redor de los ojos y la boca

Vitíligo en Presenta predilección por codos, rodillas, dedos


extremidades y superficie flexora de las muñecas

Vitíligo acrofacial Despigmentación de los dedos y de los labios

Vitíligo folicular Relacionado con leucotriquia (cabello de color


blanco). Esto puede afectar cabeza, cejas y
pestañas todo depende del grado de afectación
a los melanocitos foliculares.

Vitíligo Múltiples manchas amelanocítica pequeñas y


puntiforme definidas (tipo confeti)
Vitíligo de Vitíligo con eritema em el margen de la mancha
bordes elevados
o inflamatorio

Vitíligo presenta una variante papuloescamosa con contorno irregular


papuloescamoso
Vitíligo zona hipopigmentada entre la piel normal y la despigmentada con un tono uniforme. En
tricromico esto se sugiere que hay una evolución lenta del vitíligo.

CLASIFICACIÓN DEL VITÍLIGO


1. Vitíligo segmentario: no supera la línea media
2. Vitíligo no segmentario: supera la línea alba
3. Mixto: formas segmentarias y no segmentarias presentes en el mismo paciente.

Vitíligo localizado Vitíligo generalizado


Solo afecta un hemicuerpo (hasta la línea media) El vitíligo va aumentando, se observan lesiones
redondeadas (como confeti) y este ve evolucionando y va
aumentando.
• Focal→ 1 o más manchas en un área, pero sin • Vulgar→ afecta áreas dispersas de amplia
distribución
una clara distribución segmentaria
• Unilateral/segmentaria→ 1 o más manchas • Acrofacial→ afecta las partes distales de las
en uno o más segmentos en el cuerpo. Las extremidades y la cara.
lesiones suelen ser laterales y se detienen en • Mixto→ combinación de vulgar y acrofacial.
la línea media. • Universal→ despigmentación completa o casi
• Mucoso→ solo afecta a membranas mucosas. completa del cuerpo.
Nota: se cree que las áreas más afectadas son las que están más expuestas a traumatismos o
fricción.

PRESENTACIÓN CLÍNICA
• La mayoría de las personas consultan por la mancha y generalmente es en
verano (bronceado).
• En pocos pacientes aparece prurito, pero esto es raro
• Agrandamiento centrifugo de las lesiones
• Hipopigmentación periférica y bordes mal definidos= vitíligo activo
• El vitíligo generalizado suele diseminarse de forma lenta
• El vitíligo segmentario suele alcanzar una extensión rápidamente 1-2 años
• en los niños es más frecuente el vitíligo segmentario (vulgar)
• halo de nevi: 6-26% de los niños con vitíligo, puede presagiar el desarrollo de
un vitíligo generalizado.

EVALUACIÓN DEL COMPROMISO


• Se debe valorar con el índice de puntuación del vitíligo (VASI) y la puntuación europea (VETF)
• Tiene sitios de predilección de la enfermedad: Labios, área perioral, periocular, superficie dorsal de las manos,
dedos y superficie flexora de las muñecas.
• Para calcular la extensión tenemos la regla de los 9 o herramientas como VES que es una calculadora
https://www.vitiligo-calculator.com/
• afectación del vitíligo en el SNC y órganos de los sentidos: Se puede des pigmentar.

ENFERMEDADES ASOCIADAS AL VITÍLIGO


• Vitíligo y enfermedad ocular: sabemos que en la retina tenemos células pigmentarias, por esto la uveítis es la
anomalía ocular mas importante en el vitíligo. Se observan lesiones despigmentadas no inflamatorias en el
fondo de ojo. Además, estos pacientes también presentan una pérdida auditiva.

Enfermedades asociadas
Cuando hay vitíligo generalizado se asocia a otras enfermedades
• enfermedad tiroides • artritis reumatoide
• anemia perniciosa • enfermedad inflamatoria intestinal
• enfermedad de Addison • ANAS +
• LES • alopecia arata, liquen escleroso y el halo
nevos.
• enfermedad inflamatoria intestinal • miastenia gravis,y sindroje sjogren
• DM1 insulinodependiente en el adulto.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
• Pitiriasis alba: Están más en áreas expuestas al sol, son bordes menos definidos.
• Nevus despigmentado: (la diferencia está en que la luz de Wood no resalta tanto).
• Hipo melanosis guttata idiopática (leucopatia actina) → son múltiples pequeñas, en zonas foto expuestas,
es más frecuente en adultos mayores y no cambian su tamaño.
• pitiriasis versicolor: es una infección por un hongo, relacionada con la caspa, que se presenta principalmente
en jóvenes y la favorece la humedad y el ejercicio y la luz de Wood es amarilla o dorada.
• Despigmentaciones por sustancias exógenas como los fenoles y catecoles como la hidroquinona, trabajadores
en contacto con goma o aceites industriales
• Liquen escleroso y atrófico genital→ este se diferencia al vitíligo general por qué el liquen se asocia a prurito,
dispareunia y disuria. (se trata con esteroides de alta potencia)
• Linfoma T cutáneo→ hay proliferación de linfocitos en la piel, es de predominio en áreas no fotoexpuestas.
Son parches hipopigmentados generalizados.
• Leucodermia química o inducida por fármacos→ cuando la despigmentación es completa
• Halo nevo en estadio III→ suele aparecer una lesión única des pigmentada circular en el tronco del paciente
joven

Hipomelanosis guttata idiopática


Ptriasis alba Halo Nevus Ptriasis versicolor

DIAGNÓSTICO
• Historia y un examen físico adecuado
• luz de Wood
• Biopsia: No se requiere de rutina, pero se hace cuando tenemos dudas de
diagnóstico.
Nota: el vitíligo se diferencia de la pitiriasis del alba porque en la pitiriasis se puede ver
una descamación, los bordes son irregulares y se presenta frecuentemente en áreas foto
expuestas. mientras que el vitíligo en la luz de Wood resalta más y las manchas son más
bien definidas.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Depende de los síntomas de los pacientes:
• Pruebas de función tiroidea
• Anti TPO y anti tg.
TRATAMIENTO
No hay cura, pero si La idea es detener la progresión y favorecer la pigmentación con buenos resultados cosméticos.
Evaluar factores pronósticos
- edad e inicio de las lesiones , tipo de vitíligo (segmentario o no segmentario), afectación mucosa, fenómeno
de koebner (aparición de una enfermedad en la piel después de un traumatismo en la piel), tasa de
progresión y propagación de las lesiones, episodios previos de pigmentación, tipo y respuesta a
tratamientos anteriores , antecedentes familiares de vitíligo/ y o enfermedades autoinmunes, presencia de
enfermedades concomitantes, Efectos de la enfermedad en la calidad de vida, Ocupación, exposición a
sustancias químicas y Medicamentos y suplementos actuales

• Mejor respuesta: Fototipos claros, compromiso en tronco, cuello, parte media de las extremidades o cara.
• Peor respuesta: Acral, mucoso, áreas distales de las extremidades, mayor duración de la enfermedad, Koebner,
segmentario.

Nota: las zonas que están expuestas a los roces o a traumas son las que más se des pigmentan y se llama fenómeno
de koebner por eso en ellos no se recomienda el uso de ropa justada.

Para el tratamiento existen terapias tópicas, sistémicas y basadas en la luz para la estabilización y pigmentación del
vitíligo.
Estabilización Repigmentacion
Corticoesteroides orales Corticoesteroides tópicos
Fototerapia NB- UVB Inhibidores de la calcineurina
Minociclina Análogos de la vitamina D
Metrotexato Fototerapia NB-UVB
Suplementación de vitaminas Fotoquimioterapia psoralen
Fototerapia dirigida
Agentes experimentales → afamelanotide, postranglandina F2- alfa análogos

ESTABILIZACIÓN
• Corticoides orales → útiles en áreas localizadas de vitíligo. Se recomienda corticoesteroides de clase I en ciclos
de 6-8 semanas (por riesgo de atrofia cutánea).
• Fototerapia NB-UVB.
• Minociclina.
• Metotrexato.
• Suplementación de vitaminas.

RE-PIGMENTACIÓN
• Corticosteroides tópicos (hidrocortisona, betametasona)
• Inhibidores de la calcineurina (tacrolimus) → tacrolimus tópico al 0.1% 2 veces al día mejora la pigmentación.
• Análogos de la vitamina D (calcitriol)
• Fototerapia NB-UVB → tratamiento de primera línea para adultos y niños >6 años con vitíligo generalizado.
Dosis de 100 y 250 mJ/cm2 que se va aumentando en 10% en la siguiente exposición. 2 o 3 veces por semana,
pero no en días consecutivos. Se puede dar en toda la población y los efectos adversos son xerosis y prurito
por eso no se puede hacer dos días consecutivos.
Tratamientos foto sensibilizantes→ ayudan a sensibilizar los melanocitos a la luz. kelina 3% aplicar en las lesiones, dejar
actuar 30 minutos y luego recibir sol por 5 minutos y lavar.
• Cámara de luz ultravioleta B de banda estrecha: La de UVB de banda estrecha no es mala, esta misma es la del
bebe para la ictericia, se pueden hacer hasta 150 sesiones de terapia. La respuesta depende de cada paciente.
• Excimer: 308nm
• micro injertos→ en caso de que las otras terapias fallen.
En la actualidad hay bases de maquillaje que se usan para ayudar a la estética de la persona, se está estudiando el
camuflaje con tatuajes, pero aún faltan estudios.
terapias emergentes:
• Metotrexato
• Tofacitinib
• Proteínas JAK

EVALUACIÓN DE LA RESPUESTA

• Aparición de áreas perifoliculares de pigmentación.


• Generalmente comienza después de 8-12 semanas o 15-20 semanas sesiones de NB-UVB.
• Cuando pigmentan se disminuye gradualmente y puede suspenderse o dejarse tratamiento de
mantenimiento→ uso intermitente de corticoides tópicos o inhibidores tópicos de la calcineurina.

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