TUMORES CUTANEOS

DERMATOSIS PRECURSORAS DE NEOPLASIAS MUCOCUTANEAS

Los conceptos de dermatosis preneoplásica/precancerosas son epidemiológicos, hacen referencia a la probabilidad
estadística que tienen determinados cuadros cutáneos de transformarse en una neoplasia invasora. Las más
comunes son las precursoras de carcinomas (otras pueden dar origen a sarcomas, linfomas, etc.). Interesan 2
aspectos: el tipo de neoplasia a la que pueden dar origen y la probabilidad de hacerlo.

CLASIFICACION DE LA PRENEOPLASIAS

Precursoras de carcinomas Precursoras de neoplasias

 No obligadas
 Precursoras de sarcomas
o Frecuentes
 Precursoras de melanomas
 Por su localización: cutáneas y
 Precursoras de linfomas
mucosas
 Por su origen: actínicas,
virales, arsenicales, etc.
o Eventuales
 Obligadas

DERMATOSIS PRECURSORAS DE CARCINOMAS

NO OBLIGADAS

Las dermatosis que preceden a un carcinoma de la piel o de las mucosas de los orificios naturales, presentan esta
transformación con frecuencia variable, asi hablamos de:
 Frecuentes: aquellas que se presentan en un porcentaje > 10 % de los casos
 Eventuales: aquellas que se presentan en un porcentaje < 10 % de los casos

Dentro de las preneoplasias frecuentes, las debidas a radiaciones ionizantes, las de origen viral y las arsenicales son
las más imp, no solo por la frecuencia con que se transforman en carcinomas sino también por su alta incidencia:

Queratosis actínica. (también conocida como queratosis solar o queratosis senil)

Epidemiologia:

 Se presenta a partir de la cuarta década sobre piel foto dañada

Clinica:

 Consiste en una formación queratosica acastañada de color yeso, de pocos milímetros, rodeada por un
discreto halo eritematoso (base infiltrada en la que suele manifestarse prontamente la transformación
carcinomatosa), es de consistencia dura y resiste al raspado.
o Una variante es el “cuerno cutáneo” que se produce al cornificarse y hacerse procidente
Cuando el proceso asienta sobre en el labio inferior (el superior suele estar siempre indemne) puede
rodearse de todo un sector de sequedad, descamación y eritema (semeja un eccema crónico), esta es la
“queilitis abrasiva precancerosa de Manganotti”.
En cualquiera de sus variantes puede originar carcinomas espinocelulares

Dx diferencial:

 Debe diferenciarse de la queratosis seborreica y de las verrugas planas

Tratamiento:

 La electrocoagulación o la criocirugía suele bastar

 La variante cuerno cutáneo y la queilitis abrasiva imponen tratamientos quirúrgicos
 Las opciones terapéuticas tópicas son 5-fluoruracilo al 5% e imiquimod
Hidroarsenicismo crónico regional endémico (HACRE)

Es el resultado de la ingesta de agua que contiene altas concentraciones de arsénico durante años (común en las
provincias de Córdoba, Santiago del Estero, Tucumán, Salta, Chacho, Corrientes y Santa Fe).

Clínica:

 Comienza con hiperhidrosis palmoplantar, seguida de queratodermia punctata o en bandas

 Sobre el pecho y la espalda aparece leucomelanodermia que recuerda a la cascara del huevo de tero
 Finalmente aparecen los queratomas arsenicales, de los que se desarrolla primero enfermedad de Bowen y
luego epiteliomas espinocelulares
 Se pueden originar carcinomas en otros epitelios como el pulmonar y el digestivo

Diagnostico

 Se basa en la determinación de concentraciones de arsénico en la sangre, en la orina y en las fuentes de

agua para beber
 Se apoya en 3 parámetros:
o Noción de foco
o Manifestaciones clínicas
o Estudios de laboratorio e histopatológicos
 Se requiere seguimiento de por vida.

Leucoplasia.

Son lesiones blancas y rugosas, moteadas o en bandas que se localizan en sectores anteriores de la mucosa bucal,
con extensión a veces a los labios. Están vinculadas a traumas crónicos de la mucosa oral, ya sea físicos (infecciones
odontológicas) o químicos (tabaco)

Dx diferencial:

 Liquen plano bucal (liso, arborescente y ocasionalmente erosivo)

 Sifílides opalinas (redondeadas y erosivas)

Epidermoplasia verruciforme de Lewandowsky

Es un cuadro viral (HPV) originado en personas con predisposición genética. Los irritantes y las radiaciones actúan
como co-carcinogenos que malignizan las lesioens.

La erupción está constituida por elementos levemente sobreelevados, parduscos. La transformación carcinomatosa
es hacia formas de epitelioma espinocelular.

Papulosis bowenoide

Epidemiologia:

 Generalmente se presenta entre la tercera y la cuarta década de la vida

Clinica:

 Las lesiones pueden ubicare en cualquier parte de los genitales externos

o Hombres: +F en cuerpo del pene o glande
o Mujeres: +F en las zonas vulvar, perineal o perianal
 Se caracterizan por múltiples pápulas levemente sobreelevadas (2 mm a mas de 1 cm) de coloración rojiza,
violácea o hiperpigmentadas. En algunos pacientes, estas papulas confluyen y dan lugar a placas. Por lo
general, es asintomática (puede presentar prurito leve)
Hitologicamente la lesion muestra aspectos de carcinoma de celulas escamosas in situ. Sin embargo, las
lesiones resultan generalmente benignas y suelen regresar con tratamientos conservadores o
espontáneamente (pueden persistir años). Su riesgo de malignizacion es bajo.
Lesiones ulcerosas crónicas

Las lesiones ulcerosas crónicas, así como las cicatrices viciosas (excesivas) de quemaduras o traumatismos podrían
dar origen a epiteliomas espinocelulares.

Traumatismos constantes, la agresión bacteriana permanente, la sequedad exagerada de la piel en dichos sectores,
entre otros, contribuyen a dicha evolución

Miscelánea

 El lupus discoide y diversas lesiones poiquilodermicas pueden originar epiteliomas.

 El liquen plano, tanto en su variedad córneo hipertrófico como el erosivo o el ampollar de mucosas puede
ser el origen de un carcinoma espinocelular

OBLIGADAS (presentan transformación maligna en el 100% de los casos)

Son cuadros genéticos complejos, muy infrecuentes. Dentro de los que encontramos:

 Xeroderma pigmentosum
 Síndrome del nevo basocelular

En el Xeroderma pigmentosum el melanoma es menos frecuente y de evolución mas lenta, pero hay otros tumores
que aparecen profusamente en estos pacientes como los epiteliomas basocelulares.

DERMATOSIS PRECURSORAS DE OTRAS NEOPLASIAS

NEUROFIBROMATOSIS DE VON RECKLINGHAUSEN

Proceso precursor eventual de sarcomas. Su estudio y tratamiento es interdisciplinario (por su complejidad). Para su
diagnóstico se tienen en cuenta los siguientes elementos:

 Seis o mas manchas “café con leche” < 15mm o una > 15 mm
 Dos o mas neurofibromas o neuromas plexiformes
 Efelidoides en las axilas
 Glioma del nervio óptico
 Dos o mas nódulos de Lisch
 Alteraciones oseas del esfenoides
 Pariente de primer grado con la afección

DERMATOSIS PRECURSORAS DE MELANOMA

Más del 60% de los melanomas aparece en piel aparentemente sana e incluso muchos catalogados como
precursores de melanoma se consideran actualmente verdaderos melanomas in situ (ej. melanosis precanceosa de
Dubreuilh)

TUMORES CUTANEOS MALIGNOS

CARCINOMA BASOCELULAR (o epiteloma basocelular)

Definición. Es una neoplasia maligna local y excepcionalmente metastasica, originada en las celulas pluripotenciales
de la capa basal epidérmica

Epidemiologia. Es el tumor maligno más frecuente del ser humano. Predomina en el sexo masculino con pico de
incidencia a los 70 años (3 de cada 10 personas tienen posibilidad de desarrollar un CBC). Se localiza en áreas
fotoexpuestas.
Factores de riesgo. Dentro de los factores de alto riesgo de metástasis y recurrencia encontramos:

 Relacionados al tumor:
o > 2cm
o Localizado en nariz, parpados, pabellón auricular, surco nasogeniano, cuero cabelludo, labios
o Variedades clínicas e histológicas agresivas (esclerodermiforme, ulcerada)
o Márgenes clínicos imprecisos
o Recurrencias
 Relacionados al paciente
o Edad
o Enfermedades asociadas
o Interés cosmético-funcional

Fisiopatología. En su patogénesis interviene la radiación UV que produce daño sobre el ADN, mutación de genes
supresores de tumor e inmunosupresión local y sistémica. Los factores de riesgo más importantes son:

 Fenotipo de piel I
 Adultos mayores
 Exposición solar prolongada
 Quemaduras solares
 HACRE
 Inmunosupresión
 Nevo de Jadassohn, entre otros

Clínica. Dentro de las formas clínicas de inicio encontramos:

 Papuloide (lesión sobreelevada < 10 mm, de superficie nacarada, lisa y brillante)

 Erosión con o sin costra por sangrado intermitente
 Combinación de las dos anteriores

Dentro de las formas constituidas de la enfermedad, en orden de frecuencia encontramos:

 Nodular:
o Lesión tumoral perlada, con posible ulceración central
o Asienta en cabeza, cuello y hombros de varones
 Superficial:
o Lesion plana eritematosa con escamas y/o costras de tamaño variable (mm-cm)
o Los limites, con micropapulas, son mas o menos netos y en el centro se observa atrofia, eritema y
teleangiectasias.
o Es de crecimiento lento
o Asienta en tronco y miembro inferiores de mujeres Todas las variedades clínicas
Pueden presentarse otras variantes clínicas como: pueden ser pigmentadas o no

 Plano cicatrizal (placa indurada con centro cicatrizal deprimido y borde perlado)
 Esclerodermiforme (placa infiltrada sin borde perlado, su crecimiento excede los limites visibles)
 Ulcerada (placa de borde perlado y ulceración central, a veces destruye los planos profundos)
 Formas mixtas

Diagnostico. Se basa en la clínica, la dermatoscopia e histopatología (esta última confirma el Dx)

Tratamiento. Podemos dividirlo en:

 Quirúrgico (cirugía convencional, cirugía micrográfica de Mohs, raspado y electrodesecacion,criocirugía, laser

CO2)
 No quirúrgico (terapia fotodinámica, radioterapia, interferón, imiquimod)

Se indicará también fotoproteccion y se harán controles semanales (para descartar lesiones nuevas o recurrencias)
CARCINOMA ESPINOCELULAR (o epitelioma espinocelular)

Definición. Es una proliferación epitelial maligna de células queratinizantes de la epidermis y sus anexos. Es
localmente invasor y hace metástasis

Epidemiologia. Es el 2° en frecuencia, aparece sobre todo en el sexo masculino sobre la piel o mucosas, sanas o con
dermatosis previa

Factores de riesgo. Son:

 Rayos UV  Traumatismos
 Genetica y herencia  Queratosis actínicas
 Dermatosis inflamatorias e infecciones  Cicatrices
crónicas  Fistulas
 HPV  Inmunodepresión

Clínica. Dentro de las formas de inicio encontramos:

 Cuerno cutáneo Los CEC de alto riesgo de metástasis y recurrencias

 Lesión indurada (con o sin erosion) son los que presentan:
Estas formas de inicio evolucionan a formas constituidas:  Tamaño > 2 cm
 Limites imprecisos
 Exofitica: tumoración vegetante de superficie  Crecimiento rápido
queratosica y base indurada  Desarrollados sobre dermatosis previa
 Endofitica: ulcera indurada  Localizados en parpados, nariz, orejas,
 Combinada: tumoración ulcero-vegetante labios, dedos, genitales y cuero cabelludo
indurada Histológicamente deben resultar infiltrativos y de
A estas 3 formas clínicas constituidas se agregan cuatro invasión perineural
veriedades clínico-patologicas in situ:

 CEC in situ (queratosis actínica con atipia transepidermica): placa eritematoescamosa en la piel
 Enferemdad de Bowen: placa lenticular, eritematosa con escamas y costras, limites policiclicos sin perlas,
localizada en miembros y tronco
 Eritroplasia de Queyrat: placa única eritematosa, lisa, brillante, seca, de limites netos en mucosa genital
 Papulosis bowenoide: multiples papulas pigmentadas en la región genitoanal de adultos jóvenes

El grado de diferenciación es un factor pronostico y depende del porcentaje de tumor que conserva la capacidad de
queratinizar o formar globos córneos (a mayor cantidad de globos córneos, mayor diferenciación y mejor pronóstico)

Se debe descartar el compromiso ganglionar regional mediante palpación, puncion-aspiracion, estudios por
imágenes y biopsia.

Diagnostico. Se basa en la clínica, la dermatoscopia e histopatología (esta última confirma el Dx)

Los diagnosticos diferenciales deben realizarse con queratosis actínicas, CBC, enfermedad de Paget, balanitis de
Zoon, verrugas genitales, metástasis cutáneas, melanoma amelanotico, linfomas, granuloma piógeno, entre otros.

Tratamiento.

 Si son CEC de bajo riesgo (4-5 mm), el tratamiento de elección es la cirugía convencional
 Si son CEC de alto riesgo (4-10 mm), o recidivados, la elección es la CMM (cirugía micrográfica de Mohs  Se
extraen capas individuales de tejido canceroso y se observan al microscopio una por una hasta que se
termina de extirpar todo el tejido canceroso.)

En pacientes en los que la cirugía esta contraindicada, se puede utilizar 5-fluoruracilo tópico, o la radioterapia
(aunque los CEC no son muy radiosensibles)

En todos los casos se indicará fotoproteccion y controles semanales (para detectar lesiones nuevas, recurrencias o
metástasis)
MELANOMA (melanoma maligno)

Definición. Tumor maligno que se origina en los melanocitos de la piel, mucosas, ojos, SNC, mesenterio y oído
interno. En la mayoría de los casos aparece en piel sana o de novo, y con menor frecuencia de nevos.

Clínica. Existen distintas variedades del melanoma maligno primario

 Melanoma extensivo superficial (60-70%): más frecuente en personas de 40-50 años

o Frecuentemente surge de nevos preexistentes, generalmente en el tronco (homb.) y las piernas (m.)
o Clínicamente es una macula o placa negra (a veces policromatica), que presenta indentaciones
o Tamaño: 2-3 cm
o Luego de una fase de crecimiento horizontal, progresa de manera vertical (empeorando el
pronóstico). Signo del “patito feo”.
 Melanoma noduloide (10-15%): más frecuente en hombres de 50-60 años
o Se localiza en la cabeza, cuello y tronco
o Clínicamente tiene una superficie lisa o ulcerada color castaño-negro
o Tamaño: 1-3 cm
o Rapido crecimiento y en profundidad (invasivo desde el comienzo)
 Melanoma acromucolentiginoso o lentiginoso acral (extremidades) (10%): +F en personas de 50-60 años y en
la raza negra y asiática
o Se localiza en palmas y plantas, falanges (sobre todo del hallux), lamina ungeal (1-4%)
o Clínicamente produce una linea longitudinal asimétrica con distintas tonalidades de marron
(melanoniquia) y eventual destrucción de la uña
 Melanoma lentigo maligno (5-10%): mas frecuente en personas de 60-70 años
o Se localiza en zonas fotoexpuestas con marcado daño actínico en la cabeza, el cuello, la nariz y las
mejillas
o Clínicamente es una macula amarronada/negruzca de limites irregulares,
o Tamaño: aprox 2-7 cm
o Lento crecimiento
 Melanoma amelanotico (2-8%)
o Clínicamente puede ser una macula, placa o nodulo de color rosado o rojo (carece o tiene poco
pigmento, lo que dificulta el diagnostico)

Diagnostico. Se basa en la clínica, la dermatoscopia e histopatología (esta última confirma el Dx), que deberá
informar el grado de profundidad (niveles de Clark) y el espesor tumoral (espesor de Breslow)

Niveles de Clark Espesor de Breslow

I Epidermis < 1 mm (finos) También se deben evaluar los ganglios
II Dermis papilar 1-2 mm (gruesos) linfáticos y las metástasis mediante
III Llena la dermis papilar 2-4 mm (gruesos) estudios de laboratorio e imágenes
IV Dermis reticular > 4 mm (gruesos)
V Hipodermis
> 0.8mm: estudiar ganglio centinela

Tratamiento. Es siempre quirúrgico

 Los márgenes de extirpación oscilan entre 0,5 y 2 cm (según el espesor de Breslow)

 En estadios avanzados puede usarse interferón, inmunoterapia o quimioterapia
 Si el estudio del ganglio centinela da positivo, se indica la linfadenectomia
o Localizacion del primer ganglio drenante mediante la inyección en el área del melanoma primario de
un colorante y/o material radiactivo

Pronostico.

 En los primeros estadios, luego de una resección amplia hay una alta probabilidad de curación.
  En etapas avanzadas, aun con cirugías agresivas, radioterapia o quimioterapia, el pronóstico es malo (por
esto la detección temprana es fundamental)

LINFOMA CUTANEO DE CELULAS T

Es la proliferación clonal de linfoctos T que se inicia en la piel, incluye a aquellos desordenes linfoproliferativos
originados de células T, con:

 Afección cutánea (predominante o exclusiva)

 Epidermotropismo
 Progresión natural de la forma localizada a la generalizada

CLASIFICACION SEGÚN LA EORTC

 Indolentes (ej. micosis fungoide)

 Agresivos (ej. sindrome de Sézary)
 Provisionales (ej. piel laxa granulomatosa)

MICOSIS FUNGOIDE (es el mas común de los LCCT)

Clínica. presenta varias formas clínicas, siendo las mas frecuentes: parches, placas, tumores y eritrodermia,
conforme a la progresión del cuadro)

 Micosis fungoide (MF) en etapa de parches incaracteristicos:

o Hay maculas (únicas o multiples) eritematosas o rojo violáceas, con fina descamación, de tamaño
variable y bien definidas.
o Se localizan mas frecuentemente en áreas no expuestas y pueden ser desde asintomáticas a
intensamente pruriginosas
o Pueden desaparecer espontáneamente o durar años y progresar a placas
 MF en etapa de placas: Puede aparecer al inicio o como progrecion de la etapa de parche
o Son lesiones elevadas, bien delimitadas, color rojo violáceas, con induración variable
o Pueden coalescer y tomar configuraciones anulares o serpiginosas con aclaración central y actividad
en el borde de la lesion
 MF en etapa tumoral: pueden aparecer sobre placas o parches preexistentes o al inicio
o Son nódulos marron-rojizo o rojo purpura
o Tienen predilección por la cara y los pliegues corporales
o La complicación mas frecuente es la ulceración y la sobreinfección
o Esta forma clínica marca la etapa agresiva de la enfermedad y empeora el pronostico
 MF en etapa eritrodermica: puede presentarse al inicio o como evolucion de las lesiones de LCCT
preexistentes
o La piel se encuentra rojo brillante (“hombre rojo” de Hallopeau) con descamación difusa (puede
haber islas de piel indemnes simétricas)
o A nivel cutáneo hay infiltración difusa, descamación y fisuras de palmas y plantas, alopecia,
ectropión, distrofia ungueal y edemas perimaleolares
o Cuando compromete la cara puede dar una facies seudoleonina
o Suele acompañarse de sintomas sistémicos como:
 Compromiso del estado general
 Fiebre
 Escalofríos
 Pérdida de peso
 Prurito muy intenso
o El paciente toma a veces un color grisáceo característico (“hombre gris”: sindrome de Sézary), con
hallazgo de celulas de Sézary (linfocito T atípico) en la piel, los ganglios linfáticos y la sangre)
El síndrome de Sézary se puede definir como una micosis fungoide eritrodermica con expresión
leucémica.
Histopatología. En los estadios iniciales (maculas o parches) lo que predomina es el epidermotropismo (invasión de
linfocitos T a la epidermis). Estos pueden aparecer alineados en la union dermoepidermica y pueden o no ser atípicas
(núcleos pleomoficos e hipercromaticos)

A medida que la enfermedad progresa a placas, el infiltrado se torna liquenoide y perivascular, y las celulas tienden a
agruparse en la epidermis formando microabscesos, adoptan nucleos mas indentados y hay un infiltrado mixto
compuesto por linfocitos, plasmocitos y eosinofilos.

En la etapa tumoral el infiltrado es más denso y puede mostrar 2 patrones:

 Uno con epidermotropismo

 Otro que deja una zona libre debajo de la membrana basal y parte superior de la dermis

Este infiltrado muestra claras evidencias de atipia (celulas de nucleos hipercromaticos, nucléolos prominentes y
figuras mitóticas multiples)

La etapa eritrodermica se caracteriza por un infiltrado mononuclar perivascular

Confirmación diagnóstica. El laboratorio y el estudio histopatológico son de capital importancia. Incluyen:

 Determinacion del fenotipo

 Reordenamiento génico (permite identificar el clon linfoide neoplásico)

Para la estatificación de la enfermedad es necesario realizar la biopsia de los ganglios linfáticos aumentados de
tamaño, radiografia de torax y TAC abdominopelviana (cuando el LCCT supere el estadio I también se deberá hacer
estudio integral de medula osea)

Estatificación. Establecido el diagnostico, se debe evaluar la extensión de la enfermedad, es decir, si esta confinada a
la piel, si tiene componente leucémico o si hay compromiso visceral. Esto permitirá después la elección correcta de
la terapéutica.

Cuadro 1 Cuadro 2 (clasificación TNM)

IA T1 N0 M0
IB T2 N0 M0
IIA T1-2 N1 M0
IIB T3 N0-1 M0
III T4 N0-1 M0
IV T1-4 N0-3 M1

Las modalidades terapéuticas son consideradas de acuerdo al estadio de la patología (cuadro 1). Para ello se utiliza la
clasificación TNM (cuadro 2).

Tratamiento.

Tratamientos locales o fototerapicos Terapias sistémicas Tratamientos combinados

  Corticoides de alta potencia  Quimioterapia (MTX, ciclofosfamida)  PUVA + retinoides/ IFN
 Mostaza nitrogenada/carmustina  Fotoforesis o fotoquimioterapia alfa
 Fototerapia con UVB/ extracorpórea  IFN + retinoides/
fotoquimioterapia  Retinoides orales radioterapia
 Corriente de  Interleuquina 2/ análogos de purina  Asociación de
electrones/radioterapia  Anticuerpos monoclonales quimioterapicos
En los estadios iniciales no existen datos que demuestren una eficacia superior de los tratamientos sistémicos
agresivos frente a los dirigidos solo a la piel, por lo que es recomendable mantener una actitud conservadora.