Miopatías inflamatorias idiopáticas
- Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por compromiso del musculo esquelético, y otros
órganos como la piel, articulaciones y pulmón.
- Compromiso muscular: predominantemente en músculos flexores de cuello,cintura escapular y pelviana.
- Agrupada dentro de las enfermedades poco frecuentes.
- Distribución bimodal → 10-15 años y 45-60 años.
- Incidencia 6/100.000/persona/año-prevalencia 16/100.000/personas/año
- Puede estar asociada a cancer
- Miopatia asociada a otra enfermedad del tejido conectivo
ESPECTRO DE MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS→ LOS ANTICUERPOS MARCAN EL FENOTIPO DE
LA ENFERMEDAD
•Dermatomiositis (DM)→ Ac
NxP2 – MDA5
•Polimiositis (PM)
•Sindrome
antisintetasa(SAS)→ acs PL7
- PL12 - JO-1
•Miopatias por cuerpo de
inclusion (MCI)→en >50años,
afectación del cuádriceps en
RMN, debilidad asimétrica
•Miopatia necrozante inmuno
mediada (MNIM)
Criterios 2017 poco utilizados
Solo incluye AC JO1
No otras manifestaciones como compromiso pulmonar o articular
Criterios SAS
CLINICA
- Compromiso cutáneo
Rash heliotropo (eritema violáceo generalmente en
los párpados superiores), Rash en escote (eritema o
rash en forma de V), chall (Rash fotosensible,
violáceo), signo de la pistolera, pápulas de gottron
(pápulas violáceas o eritematosas elevadas sobre
prominencias óseas + q nada en dorso de las
articulaciones de las manos), signo de gottron (placas
planas a veces descamativas en codos, rodillas,
maléolos, dorso de manos), mecanics hands (SAS)
(agrietamiento lateral de los dedos, por
hiperqueratosis y descamación), Ulceras cutáneas.
- Compromiso muscular
Debilidad muscular proximal simétrica de miembros superiores e inferiores, músculos flexores del cuello
(excepto en MCI-miopatías por cpos de inclusión)
- Raynaud
- Artritis
- Pulmón→ NSIP(neumonía intesticial no específica) + frec . OP (neumonía organizada)
- ++MDA5/ SAS→ también da úlceras cutáneas
EVALUACION
TEST FUERZA MUSCULAR
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
- Enzimas musculares( CPK, aldolasa, LDH).
- Anticuerpos.
- RNM músculos/ biopsia muscular.
- EMG .
- TAC torax, efr con dlco, pimax, pemax.
- Capilaroscopia.
- ECG/ecocardiograma/RNM(miocarditis/bloqueos).
- Video deglución/manometría.
ANTICUERPOS
ASOCIADOS A MIOSITIS
- RO52,RO 60
- PM-SCL
- KU
- U1 RNP
ESPECIFICOS DE MIOSITIS
- ANTISINTETASA=
JO1,EJ,OJ,PL7,PL12,Zo, Ha
- MI2
- SRP
- MDA5= dermatomiositis
- NXP,TIF1 Y (rastrear cáncer)=dermatomiositis en jóvenes y adultos, fenotipo +++ asociado a cáncer
- SAE HMGCR
- CN-1A
Definen fenotipos clínicos que pueden determinar patrones de posible afectación orgánica.
EMG
UTIL PARA DIFERENCIAR DE NEUROPATIAS
Se ve triada
•Potenciales de baja amplitud y corta duración→ fibras menos activas por unidad motodra
•Fibrilaciones y ondas positivas agudas→ reglejan la irritabilidad de la membrana muscular, que se da
frecuente en inflamación
•Descargas de alta frecuencia, bizarras y repetitivas→ actividad espontánea típica de músculo dañado
PERMITE DIFERENCIAR LESION AGUDA DE CRONICA Y GUIA PUNCION BIOPSIA
reso en: Flexores del cuello, cintura escapular y pelviana
•T1→ El músculo brillante es
grasa, o sea, atrofia crónica o
daño cicatrizado
•T2→ Puede confundir porque
grasa y edema se ver
hiperintensos
•La secuencia STIR es la que se
utiliza, ya que si algo se ve
brillante, es edema
verdadero→ INDICATIVO DE
INFLAMACIÓN AGUDA ACTIVA
BIOPSIA DM→ En la clase la doc dijo que no había que saberlo, pero por las dudas….
UNA BIOPSIA NEGATIVA NO DESCARTA MIOSITIS
Dermatomiositis
Enfermedad heterogénea con amplio espectro de manifestaciones clínicas que comprometen piel, músculo,
otros órganos como pulmón y articulaciones y que presentan en mas del 70% AC específicos de miositis.
- Miopatía + frec asociada a malignidad
- Predominio fem
- DM clásica/ amiopática/ hipomiopática
- Hasta el 50% de los casos el comp cutáneo precede a la miositis
Ac MI2/ SAE/NXP2/TIF1g/ MDA5
MANIFESTACIONES CLINICAS
Heliotropo = características pero
no patognomónicas
calcinosis
Síndrome antisintetasa
Anticuerpos: JO-1, PL-7, PL-12 los más frecuentes
Otros EJ, OJ, KS
- Compromiso pulmonar intersticial (2/3 pacientes)
- Manos de mecánico
- Raynaud
- Artritis/miositis
- Fiebre
Miopatías por cuerpos de inclusión
•Camptocornia x debilidad de músculos de la columna→ el
tronco cae hacia adelante
CAMPTOCORNIA ES CARACTERISTICA, NO PATOGNOMONICA
Miopatía necrosante inmunomediada (MNIM)
- 2-3/100.000 pacientes tratados con estatinas/año (anti HMG-CR)
- Puede o no estar relacionado a exposicion de estatinas
- Debilidad severa a deambular
- Perdida masa muscular
- Cpk 10.000 ui/i
- Se desarrolla en 6 meses , 30% curso mas lento
- Biopsia predomina necrosis
Anti HMG-CR (estatinas), Anti SRP
Nivel de MIOPATÍA- Subtipo Autoanticuerpos Características clínicas
riesgo (MSA/MAA)
neoplásico
Alto Dermatomiositis Anti-TIF1γ, Anti-NXP2 Edad >40 años, actividad
persistente, disfagia, necrosis
cutánea
Intermedio CADM (sin debilidad musc- Anti-SAE1, Anti-HMGCR, Sexo masculino
solo cutánea), Polimiositis, Anti-Mi2, Anti-MDA5
MNIM (necrotizante
inmunomediada)
Bajo SAS, MIOPATÍA asociada a Anti-SRP, Anti-Jo1, otros Raynaud, artritis, enfermedad
conectivopatía ASSD pulmonar intersticial
TRATAMIENTO
•Dosis altas de GC orales o pulsos, luego descenso
•Asociando
MTX→ si no hay enfermedad pulmonar
AZA (azatioprina)→ si no se tolera MTX
MMF (micofenolato)/ CYC(ciclogosfamida)→ bueno en pulmonar
ciclosporina/ RTX/ gamma/ anti jack
•Calcio+vit. D→ SIEMPRE QUE SE DAN GLUCOCORTICOIDES
