07 Cancer
07 Cancer
Manifestaciones paraneoplásicas:
Aparecen en el 10% de los pacientes con cáncer de pulmón y pueden ser la primera manifestación de la
enfermedad, o aparecer en una fase tardía o en el momento de la recidiva. El carcinoma de células pequeñas es el
tipo que con mayor frecuencia da lugar a un síndrome paraneoplásico.
Paraneoplasias hematológicas:
o Tromboflebitis migratriz
o Coagulación intravascular diseminada
o Diátesis trombótica
o 20% de los pacientes con cáncer de pulmón en fases avanzadas presentan anemia normocrómica o
microcítica hipocrómica, de causa multifactorial. Cuando existe infiltración neoplásica de la médula
ósea, pueden objetivarse reacciones leucoeritroblásticas o incluso leucemoides.
o Trombocitosis: es frecuente en pacientes con cáncer avanzado. Pueden aparecer trastornos de la
coagulación; son característicos los episodios de tromboflebitis múltiples que afectan a territorios
venosos poco comunes (síndrome de Trousseau). La endocarditis trombótica no bacteriana (o
marásmica) se caracteriza por la formación de verrugas fibrinoplaquetarias en las válvulas cardíacas, en
especial las izquierdas, que pueden provocar embolias cerebrales y en otros órganos. Suele asociarse al
adenocarcinoma.
Paraneoplasia osteoarticular:
o Acropaquia, en dedos de manos y piel
o Osteoartropatía hipertrofiante neúmica (osteopatía de Bamberger-Marie) : más común en tumores
epidermoides y en el oat cell. Hay dedos en palillo de tambor y uñas en vidrio de reloj, con
neoformación ósea subperióstica, artritis y dolor espontáneo y la palpación en tobillos, muñecas y
huesos largos. Presentan inestabilidad vasomotora con palidez, edema y sudoración en manos y pies. El
síndrome desaparece al extirparse el tumor y recidiva cuando reaparece.
o Artritis o artralgias de aparición reciente.
Paraneoplasia neurológica:
o Encefalopatía paraneoplásica
o Parkinsonismo paraneoplásico
o Degeneración cerebelosa paraneoplásica
o Neuropatía periférica sensoriomotora 15% de los casos
o Miopatía muscular proximal y simétrica.
o Síndrome de Eaton Lambert: en 6% con tumor tipo oat cell (pequeñas), más en mujeres, produce un
cuadro miasteniforme, pero con la estimulación electrica repetida aumenta el potencial de acción
muscular, y hay falta de respuesta a los anticolinesterásicos (por anticuerpos anti-IgG)
o Se diferencia de la miastenia grave porque los músculos oculares y bulbares están preservados, la fuerza
muscular mejora con el ejercicio y presentan una pobre respuesta al edrofonio
o Miopatía necrosante paraneoplásica
o Retinopatía paraneoplásica en pacientes con oat cell.
Paraneoplasias dermatológicas:
o Acantosis nigricans
o Dermatopolimiositis
o Hiperpigmentación por producción ectópica de MSH.
o Eritema gyratum repens (oat cell)
o Necrosis digital rápidamente progresiva (oat cell)
o Hipertricosis lanuginosa (epidermoide)
o Vasculitis paraneoplásica (oat cell) con frecuente mononeuritis múltiple por vasculitis.
o Acroqueratosis (enfermedad de Bazex)
o Hasta el 20% de los pacientes con dermatomiositis está afecto de cáncer; se asocia en especial con el
adenocarcinoma de pulmón.
Paraneoplasias endócrinas:
o Producción ectópica de ACTH: se detecta en 50% de los pacientes con tumores tipo oat cell, pero sólo
una minoría tiene cuadro clínico acompañante. Son de evolución grave y mal pronóstico, produce un
cuadro cushingoide. La sintomatología es la propia de la hipercortisolemia, con alcalosis
hipopotasémica, intolerancia a los hidratos de carbono, edemas, y debilidad y atrofia musculares
o Hipercalcemia tumoral: por producción ectópica de PTH o secreción de prostaglandina tipo E; asociada
al carcinoma escamoso, se debe a la secreción humoral de un polipéptido relacionado con la hormona
paratiroidea y origina una absorción ósea osteoclástica. Provoca síntomas de deshidratación, náuseas,
estreñimiento, vómitos, confusión, letargo y coma
o Sindrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética: por una producción aumentada de ADH,
en 11% con oat cell y en la mayoría de las ocasiones se debe a la secreción ectópica de ADH, suele ser
más grave los primeros días luego de la quimioterapia. Los pacientes presentan hiponatremia severa,
osmolaridad plasmática inferior a 280 mOsm/kg, osmolaridad urinaria por encima de 500 mOsm/kg y
secreción urinaria de sodio superior a 20 mEq/L, trastornos del sensorio, sin edemas y con Na+ en orina
elevado. Muchas veces es mortal.
o Producción de péptido natriurético con hiponatremia
o Producción de gonadotrofinas en los carcinomas con células grandes con ginecomastia.
o Producción ectópica de prolactina
o Producción de VIP
Metodología De Estudio:
1- Citología de esputo seriado con recolección durante 3 días consecutivos, es útil sólo en los pacientes con
tumores de bronquios principales, detecta el 70% de estos tumores.
2- Radiografía de tórax: técnica que hace sospechar del diagnóstico, los signos más comunes son el
ensanchamiento hiliar (por tumor o adenopatías mediastínicas) y atelectasia. Hay condensación distal por
retención de secreciones bronquiales y neumonitis infecciosa secundaria (difícil diferenciar de una
neumonía, se sospecha de tumor endobronquial cuando la condensación no se altera después de 3 semanas
de tratamiento antibiótico). El carcinoma de céls pequeñas tiene localización perihiliar en 80% y se asocia a
adenopatías mediastínicas. El carcinoma escamoso es una masa central de gran tamaño que se cavita. El
adenocarcinoma es un nódulo o masa de distribución periférica y ocasional broncograma aéreo.
3- Broncoscopía con biopsia detecta 85% casos, más en tumores centrales, tiene baja sensibilidad para los
tumores periféricos. Permite definir la relación entre el tumor y las estructuras anatómicas vecinas. se
realizan de tres a seis biopsias y se combina con el estudio citológico del broncoaspirado y del cepillado
bronquial, pero disminuye en los tumores periféricos y de tamaño inferior a 3 cm. En los tumores
periféricos y en la linfangitis carcinomatosa es útil la realización de biopsias transbronquiales y de lavado
broncoalveolar.
4- Biopsia pulmonar transbronquial: se la utiliza sobre todo cuando hay masas tumorales peribronquiales
grandes, en ganglios paratraqueales y subcarinales. Al no tener una visión directa del territorio se somete a
biopsia. Se puede realizar durante l exploración endoscópica con fines diagnósticos y puede evitar la
exploración quirúrgica del mediastino
5- Biopsia pulmonar transparietal: a través de TC, no aporta diagnóstico, se la utiliza cuando hay nódulos
periféricos sospechosos de malignidad. Se complica con neumotórax
6- Punción aspirativa guiada por ecografía endoscópica o EBUS: es la técnica de elección para la
evaluación de las adenopatías mediastínicas. La rentabilidad diagnóstica es muy elevada, con sensibilidades
y especificidades superiores al 85%. La utilización simultánea de la vía digestiva y la aérea optimiza su
rentabilidad. En los casos con adenopatías mediastínicas aumentadas de tamaño o con captación patológica
en la PET en los que la EBUS no ha evidenciado células neoplásicas está indicada la realización de una
mediastinoscopia. La mediastinoscopia tiene fácil acceso a las adenopatías paratraqueales y
traqueobronquiales proximales.
7- Búsqueda de células neoplásicas en líquido pleural
8- Toracoscopía para biopsiar masas pleurales
9- Tomografía computadorizada de tórax: indicados a todos los pacientes con sospecha de cáncer de
pulmón, define el tamaño, localización y características de lesiones primarias y adicionales; con contraste
IV ayuda a detección de adenopatías mediastínicas y extensión de las secciones al abdomen superior
permite detectar MTS hepáticas y suprarrenales
10- Se solicitarán tomografías toracoabdominales para detección de metástasis (88% de sensibilidad). Se
puede utilizar la tomografía por emisión de positrones.
11- Mediastinoscopía: permite visualizar y biopsiar ganglios mediastinales sospechosos, se aborda el
mediastino mediante una incisión supraesternal, por la cual se introduce el mediastinoscopio.
12- En los pacientes con tumores de células pequeñas, se recomienda la resonancia magnética cerebral y el
centellograma óseo.
13- La espirometría y el estudio de difusión pulmonar se efectúan como evaluación prequirúrgica para ver si
pueden ser operados. Se completa con centellograma de ventilación-perfusión y estudios cardiopulmonares
en ejercicio. Ello se debe a que como muchos de estos pacientes sufren EPOC, pueden no tolerar la
extirpación pulmonar sin quedar con severa insuficiencia respiratoria.
14- Diagnóstico por biopsia de diversos órganos que se sospecha de MTS, como hígado, hueso o glándula
suprarrenal
15- RM es superior a la TC en el estudio de la afección de la vena cava superior, arterias pulmonares y corazón,
y en la valoración de los tumores apicales (tumor de Pancoast), al delimitar mejor la invasión del plexo
braquial, arteria subclavia y canal medular.
16- Los ultrasonidos pueden ser de utilidad en la obtención de muestras de biopsia de los ganglios linfáticos, la
invasión de la pared torácica, derrame o la tumoración pleural y la sospecha de metástasis hepáticas.
17- PET-TC: técnica indispensable en la valoración de la extensión tanto intra y extratorácica, al permitir
detectar la presencia de metástasis en diferentes órganos con una alta sensibilidad. Debe realizarse en todo
paciente con sospecha de cáncer de pulmón y detectará metástasis silentes hasta en un 15% de los casos
Nuevos Estudios Respiratorios En Pacientes Tumorales:
1- Broncoscopía con fluorescencia: se efectúa con un endoscopio que tiene una luz fluorescente en su punta.
Las zonas bronquiales donde prolifera el tumor se observan con mayor nitidez con esta luz.
2- Broncoscopía virtual: se efectúa mediante tomografía computada con una reconstrucción tridimensional de
los bronquios. No permite tomar biopsias.
3- Broncoscopía con navegador electromagnético: permite biopsiar por vía endobronquial a nódulos
sospechosos periféricos, se localiza por tomografía el nódulo a biopsiar y luego se introduce el endoscopio
que es guiado por un navegador electromagnético hasta que llega a la imagen y toma la biopsia
correspondiente.
4- Imágenes tomográficas pulmonares en tiempo real: permite tomar imágenes pulmonares móviles durante
30 segundos, mientras la persona respira, permite visualizar si el tumor está invadiendo alguna estructura lo
que puede contraindicar la cirugía.
5- Broncoscopía con ultrasonido: permite localizar a ganglios aumentados de tamaño y biopsiarlos
6- Endoscopía digestiva alta con ultrasonido: localizar y biopsiar ganglios aumentados de tamaño.
7- Mediastinostomía: se hace una incisión cercana al esternón de 2 cm entre la segunda y tercera costilla del
lado izquierdo, permite llegar a biopsiar ganglios que son inaccesibles a la mediastinoscopía.
8- Detección en la biopsia pulmonar de determinados genes como el EGFR (factor de crecimiento epidérmico),
gen ALK, gen RET y gen BRAF. La presencia en la biopsia de determinados genes permite predecir cuales
drogas son las mejores para iniciar la quimioterapia.
9- Marcadores tumorales: antígeno carcinomaembrionario y enolasa neuroespecífica (elevada en tumores con
diferenciación neuroendocrina)
Indicaciones Para La Pesquisa: No se ha aprobado hasta ahora ninguna técnica para detección precoz, no
sirven las radiografías frecuentes, ni los citológicos de esputo, ni las tomografías. Podría estar justificado en
familias con agregación de casos de cáncer de pulmón. La medida más eficaz de prevención es dejar de fumar.
Diagnóstico: se lleva a cabo en función del cuadro clínico, exploraciones complementarias y la evaluación de la
extensión tumoral. El diagnóstico precoz representa una de las opciones más sólidas para intentar mejorar la
supervivencia. El empleo de la TC helicoidal en pacientes de riesgo detecta un mayor número de casos de cáncer
en estadio precoz que la radiografía de tórax, y la gran mayoría son resecables. Los programas de detección
precoz con TC multidetector de baja radiación parecen mejorar la supervivencia global, y es probable que en un
futuro próximo se recomiende su utilización en grupos de riesgo.
Diagnóstico Diferencial Del Cáncer De Pulmón:
Tumor Carcinoide Bronquial:
Representan 0,5 al 2% de los tumores bronquiales. Tienen leve predominio en mujeres. Tienden a
localizarse en los bronquios de mayor calibre y son de fácil observación a la endoscopía.
Pueden dar lesiones infiltrativas o polipoides, 90% son benignos y 10% malignos.
Pueden producir cuadros obstructivos persistentes con tos, fiebre y dolor torácico, el 50% tienen hemoptisis.
Por oclusión bronquial pueden producir atelectasias. A veces, dan una imagen de nódulo pulmonar solitario
central con contorno ligeramente lobulado.
En la tomografía computada con contraste intravenoso, realzan por ser muy vascularizados.
El centellograma con octeótrido marcado con I123 detecta el 85% de las lesiones. Se recomienda no
biopsiarlos ya que producen hemorragias copiosas.
Se acompañan de síndromes paraneoplásicos endócrinos en raras ocasiones como síndrome de Cushing,
acromegalia, síndrome de Zollinger y Ellison, hiperinsulinemia, o a veces se asocian a neoplasias
endócrinas múltiples.
Sindrome carcinoide: es un cuadro clínico provocado por un tumor carcinoide bronquial o digestivo con
sibilancias por broncoespasmo, diarrea, vómitos, hipotensión y flush cutáneo que ocurre cuando hay
metástasis hepáticas por la liberación de serotonina y prostaglandinas por el tumor. El carcinoide bronquial
produce fibrosis de las válvulas cardíacas izquierdas y los abdominales de las válvulas cardíacas derechas.
El tratamiento es quirúrgico. En los casos no quirúrgicos se puede intentar láser por vía endoscópica. A los
5 años los carcinoides de mejor pronóstico están vivos en un 90%, los que tienen metástasis a los 5 años
están vivos el 60% y a los 10 años el 40%. Se utiliza octeotride e interferón para el tratamiento de los
tumores no resecables, lo que permite la estabilización de las complicaciones, pero no reduce el tamaño
tumoral.
Tumores Benignos De Pulmón:
Hamartomas: son más frecuentes en hombres añosos. Son de origen mesenquimático con músculo liso,
colágeno y cartílago. No malignizan. Son periféricos y se presentan como nódulo pulmonar solitario. En 5
al 15% de los casos tienen calcificaciones con imagen en “pop corn” (pochoclo). Si hay dudas con un tumor
maligno pueden extirparse o biopsiarse. La presencia de grasa en el interior del tumor evidencia su
diagnóstico
Adenoma bronquial: raro, derivado de glándulas mucosas del bronquio, produce síntomas de obstrucción
de la vía aérea.
Leiomioma bronquial: más común en mujeres jóvenes
Lipomas, condromas
Papiloma: formación solitaria del árbol bronquial o papilomatosis laringotraqueal (papilomas múltiples en
laringe y tráquea,) se asocia a infección con papilomavirus
Teratomas: pueden producir tricoptisis (expectoración de pelos)
Endometriosis pulmonar: se presenta como un nódulo pulmonar solitario, produce hemoptisis catamenial
(coincidente con la menstruación) y neumotórax derecho a repetición.
Otros diagnósticos diferenciales son la vasculitis de Wegener, sarcoidosis, metástasis pulmonares de tumores
primarios extrapulmonares.
Adenopatía mediastínica es patológica cuando el diámetro menor es superior a 1 cm.
Estadios En Cáncer De Pulmón (No De Células Pequeñas):
Se utiliza la clasificación internacional TNM
El Problema Del Tumor De Células Pequeñas:
Es muy maligno, de crecimiento muy rápido y desarrolla rápidamente metástasis, por dicha razón menos del
10% son pasibles de cirugía.
Está muy relacionado con el tabaquismo. Son de origen neuroendócrino. A la observación histológica son
células malignas azuladas de un tamaño de 14 micrones con poco citoplasma.
A veces, puede coexistir con un tumor que no es de células pequeñas. Tiene alta asociación con síndromes
paraneoplásicos sobre todo neurológicos.
Pueden fabricar ACTH y ADH.
Clínicamente, aparece en las vías aéreas centrales infiltrando la submucosa produciendo obstrucción
bronquial. Se presenta como una masa hiliar con adenomegalias mediastinales. El paciente tiene tos, disnea
y disminución de peso, así como neumonías postobstructivas. Un 70% debuta con enfermedad metastásica
en hígado, adrenal, hueso, médula ósea o cerebro.
Es raro que se presente como un nódulo pulmonar periférico. Se lo clasifica en los siguientes estadios:
a) enfermedad limitada a un hemitórax y dentro de un campo único de radiación sobreviven entre 15 a 20
meses, a los cinco años sólo un 10%.
b) Enfermedad extensa con metástasis fuera del hemitórax afectado, viven solo 8 a 13 meses, a los cinco
años sólo está vivo el 1%.
En estos pacientes se debe efectuar pesquisa con tomografía de abdomen, resonancia magnética cerebral,
centellograma óseo, y biopsia de médula ósea (25% tienen compromiso de médula ósea), 15% tienen
metástasis cerebrales asintomáticas. Se está usando la tomografía con emisión de positrones para evaluar la
extensión de la enfermedad.
Tratamiento Del Tumor De Células Pequeñas: quimioterapia y radioterapia en algunos casos. Los protocolos
de quimioterapia más usados son:
Cisplatino + etopósido Cisplatino + topotecán Carboplatino + etopósido
Cisplatino + irinotecán Cisplatino + epirubicina Carboplatino + irinotecán
Tratamiento En Estadios I Y II De Tumores No De Células Pequeñas:
Representan el 30% de los casos.
La cirugía es la primera opción: Se puede efectuar lobectomía, a veces neumonectomía y si es posible
resección segmentaria pulmonar. Si el paciente es EPOC se deberá estudiar si puede respirar con el pulmón
remanente luego de la extirpación, para ello se efectúan centellograma de ventilación-perfusión pulmonar
para ver cuánto participa de la hematosis cada segmento pulmonar.
En la cirugía se extraen los ganglios mediastinales. Si hay compromiso de la pared torácica se puede resecar
en bloque junto con el tumor.
Resección pulmonar y disección ganglionar sistemática: lobectomía es la resección más utilizada y, junto
a la bilobectomía, permite la conservación de la función pulmonar del parénquima restante.
Neumonectomía representa 20% de las resecciones pulmonares y está indicada cuando el tumor infiltra el
bronquio principal e invade estructuras del hilio pulmonar ipsilateral o la cisura mayor. Cuando son
técnicamente posibles, se utilizan técnicas broncoplásticas y angioplásticas (lobectomía en manguito) para
preservar el tejido pulmonar y evitar una resección mayor, con resultados comparables a los de las
resecciones regladas
Vías de abordaje y complicaciones: La resección pulmonar se realiza a través de una incisión de
toracotomía posterolateral o anterolateral, más limitada y amiotómica. La videotoracoscopía con
minitoracotomía de asistencia se utiliza cada vez con mayor asiduidad para las lobectomías en pacientes
con tumores en estadio I, con similar supervivencia que la lobectomía realizada por toracotomía y menor
agresión quirúrgica. Con la mejoría de las técnicas quirúrgicas y anestésicas y del cuidado perioperatorio, la
mortalidad postoperatoria ha disminuido en los últimos años. Tras una neumonectomía debe ser inferior al
6%, y después de una lobectomía, inferior al 3%. Las complicaciones postoperatorias se presentan en el
20%-30% de los pacientes. Las más frecuentes son fugas aéreas que persisten más de 7 días (8%-25%),
arritmias supraventriculares e insuficiencia respiratoria. El dolor postoperatorio es frecuente. Otras
complicaciones son hemotórax, fallo de sutura bronquial y empiema.
Suele haber recurrencias locales luego de la cirugía en 23% de los casos y pueden requerir nueva cirugía
Radioterapia: se usa en pacientes de alto riesgo quirúrgico, añosos y deteriorados, o que se niegan a la
cirugía. La radiación postoperatoria disminuye las recidivas locales.
Quimioterapia: Los protocolos más utilizados son:
o Cisplatino + pemetrexed o Carboplatino + docetaxel o Carboplatino + gencitabina
o Cisplatino + Gemcitabina o Carboplatino + pemetrexed o Carboplatino + paclitaxel
En general, en los hospitales hay un ateneo de tumores del que participan clínicos, terapistas intensivos
pulmonares, neumonólogo y cirujanos torácicos junto con los oncólogos, en esos ateneos se decide el mejor
tratamiento para cada paciente y cada tipo tumoral.
Otros tumores Broncopulmonares Malignos:
Tumores Traqueales:
o Se consideran un grupo diferenciado dentro de los tumores broncopulmonares. Se trata de tumores raros
(0,3% de broncopulmonares malignos) y de difícil diagnóstico por su escasa expresión radiográfica. Las
manifestaciones clínicas consisten en tos o cambio en sus características. En casos avanzados pueden
presentarse en forma de estridor.
o La técnica diagnóstica de elección es la fibrobroncoscopía. La TC cervicotorácica debe realizarse para
delimitar la extensión de la lesión. El tratamiento es la exéresis quirúrgica cuando es técnicamente
posible, si bien no existen datos comparativos concluyentes con respecto a la radioterapia radical.
o Como tratamiento endoscópico coadyuvante o paliativo está indicado el láser Nd-YAG, y también se ha
utilizado la braquiterapia, crioterapia y diatermia con resultados variables. El carcinoma escamoso
supone el 50% de los tumores traqueales. Afecta a pacientes varones fumadores entre 50 y 60 años.
o Tiene capacidad para invadir ganglios linfáticos e infiltrar estructuras mediastínicas vecinas. En fases
avanzadas puede ocasionar metástasis a distancia. La supervivencia a los 5 años es del 20%.
o El carcinoma adenoide quístico o cilindroma constituye el 20% de los tumores malignos de tráquea y es
más frecuente en esta localización que en el árbol bronquial. Es más frecuente en el sexo femenino en
edades más tempranas que el carcinoma escamoso, y tiene un crecimiento submucoso, de manera que
con frecuencia la extensión de la enfermedad sobrepasa los límites objetivados durante la
fibrobroncoscopía o incluso durante la exéresis quirúrgica. La evolución suele ser muy lenta, con
frecuentes recidivas, pero con escasa capacidad para infiltrar estructuras vecinas. La supervivencia
media a los 10 años es del 50%.
Tumor Carcinoide:
o Neoplasia neuroendocrina que deriva de las células enterocromafines. Actualmente se considera que
forma parte del espectro de los tumores neuroendocrinos pulmonares. El carcinoide pulmonar representa
el 25% de los tumores carcinoides y el 1-2% de los broncopulmonares. No tiene relación con el hábito
tabáquico. Con frecuencia es asintomático y constituye un hallazgo radiográfico.
o Sus síntomas consisten en hemoptisis, neumonitis obstructiva, disnea y síndromes paraneoplásicos. El
tumor carcinoide puede secretar péptidos vasoactivos, principalmente serotonina. La presencia de
síndrome carcinoide es excepcional y sólo el 1% de los casos muestran el cuadro típico de sofocos,
broncoespasmo y diarreas. También se ha descrito síndrome de Cushing y acromegalia.
o 80% de los casos son visibles por fibrobroncoscopía, y su aspecto endoscópico es muy característico,
como una tumoración lisa, bien delimitada e hipervascularizada que obstruye un bronquio principal o
lobular.
o Se diferencian dos tipos de tumor carcinoide: el carcinoide típico, que es un tumor bien diferenciado,
con apenas atipias y comportamiento benigno, con una supervivencia del 90% a los 5 años, y el
carcinoide atípico, que tiene una malignidad intermedia entre el carcinoide típico y carcinoma de células
pequeñas. La característica histológica más utilizada para distinguir entre carcinoide típico y atípico es
la proporción de mitosis por campo y la presencia o ausencia de necrosis. Los carcinoides típicos tienen
menos de dos mitosis por campo y no se observa necrosis, mientras que los atípicos presentan entre 2 y
10 mitosis por campo con áreas de necrosis.
o Puede extenderse a los ganglios mediastínicos y ocasionar metástasis a distancia en el hígado y los
huesos. La supervivencia a los 5 años es del 27%-47%. En ambos casos, el tratamiento de elección es la
exéresis quirúrgica. Se han conseguido resultados prometedores en el tratamiento del tumor carcinoide
metastásico con análogos de la somatostatina (octreótido).
Linfoma Primario de Pulmón: La primaria por linfoma es rara, lo que contrasta con la elevada frecuencia
con la que el linfoma de origen ganglionar afecta al mediastino, pulmón y pleura. Se considera que el
linfoma es de origen primario cuando no existe evidencia de extensión extratorácica al menos 3 meses
después del diagnóstico. El cuadro clínico consiste en tos, disnea, dolor torácico o fiebre persistente. En
ocasiones se asocia a crioglobulinemia. La expresión radiológica más común es la de una masa no cavitada,
pero también puede adoptar una forma nodular o un patrón intersticial. La fibrobroncoscopía con biopsia
bronquial y/o punción transbronquial rara vez proporciona tejido suficiente para su diagnóstico. En un 70%
de los casos se trata de un linfoma B indolente de tipo MALT (mucosal-associated lymphatic tissue / tejido
linfoide asociado a mucosa), en cuyo caso el tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica. En el 30%
restante, el tratamiento indicado es la quimioterapia.
Carcinoma Mucoepidermoide: poco frecuente, deriva de las glándulas salivales de la tráquea o los
bronquios. Consiste en tumores polipoideos recubiertos por mucosa de aspecto normal. Los síntomas suelen
ser los debidos a la obstrucción bronquial. De forma característica presenta áreas de proliferación escamosa
y glandular bien diferenciadas. Se considera un tumor cuyo grado de malignidad varía según su tipo
histológico, y el tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica.
Sarcoma Primario de Pulmón: 1% de los malignos pulmonares, puede originarse en la pared bronquial o
en parénquima pulmonar. Con frecuencia invade a pared torácica; se puede acompañar de hiperglucemia y
osteoartropatía hipertrofiante. Se trata con exéresis quirúrgica.
Blastoma Pulmonar: raro, invasivo, mal pronóstico, aparece en infancia y edad adulta. Se asocia con un
componente glandular que parece un adenocarcinoma fetal. La parte epitelial expresa de forma
característica el factor de transcripción tiroidea (TTF-1, habitual en adenocarcinoma pulmonar); puede
expresar marcadores tumorales
METASTASIS PULMONARES
Son neoplasias de muy diversa localización que metastatizan en el pulmón. Existen cuatro vías potenciales:
1) Circulación venosa → células neoplásicas alcanzan la circulación venosa pulmonar a partir de las venas de
drenaje de la tumoración primitiva
2) Circulación linfática: con invasión de los ganglios linfáticos en una primera escala y posterior entrada en
la circulación venosa pulmonar que drena los vasos linfáticos mayores en una segunda etapa; desde los
ganglios linfáticos, las células atípicas pueden circular también de forma retrógrada a los linfáticos
pulmonares (linfangitis carcinomatosa);
3) Extensión directa: a partir de tumores de la pared torácica, vísceras abdominales, pared torácica o
mediastino,
4) Diseminación broncógena: que se ha postulado en algunos tumores como el carcinoma
bronquioloalveolar.
En general, las metástasis pulmonares no ocasionan síntomas y, cuando lo hacen, es en fases avanzadas, en
cuyo caso dependerán de la localización y tamaño. El dolor pleurítico es común, dada su frecuente distribución
periférica en el parénquima pulmonar. En metástasis de gran tamaño y distribución central, los síntomas son
indistinguibles de los de un tumor primario pulmonar.
La radiografía de tórax puede poner de manifiesto una o varias metástasis de tamaño variable que, en ocasiones,
se cavitan. La presencia de derrame pleural es frecuente; los engrosamientos lineales debidos a ingurgitación de
los vasos linfáticos (líneas B de Kerley) sugieren linfangitis carcinomatosa.
La TC es más sensible en la detección de las metástasis pulmonares. El diagnóstico debe individualizarse en
cada caso, si bien se aceptan varios preceptos:
1) En los pacientes con antecedentes de neoplasia, la aparición de lesiones nodulares múltiples en ambos
campos pulmonares es prácticamente diagnóstica de metástasis pulmonares y, en general, no se requiere
confirmación histológica;
2) En los pacientes en los que las posibles metástasis múltiples constituyen la primera manifestación
neoplásica debe realizarse una estrategia diagnóstica completa con el fin de localizar la enfermedad
primaria
3) En los pacientes con antecedentes de neoplasia y que presentan una lesión pulmonar única hay que
establecer el diagnóstico diferencial entre metástasis única y carcinoma primario de pulmón, en especial en
los pacientes fumadores mayores de 40 años.
En este último caso, si la lesión es potencialmente resecable, se pueden obviar las técnicas para establecer un
diagnóstico histológico, ya que, independientemente del resultado (carcinoma primario de pulmón o metástasis
pulmonar), el tratamiento será quirúrgico. En los casos de probable metástasis única no resecable se deberá
intentar establecer el diagnóstico histológico, dado que el tratamiento puede variar en virtud del tipo de tumor.
Las técnicas diagnósticas que se utilizarán varían según la localización y el tamaño de la lesión, e incluyen
fibrobroncoscopía, punción pulmonar transparietal y toracoscopía. El tratamiento de elección es la exéresis
quirúrgica, que se considerará siempre que se den los siguientes preceptos:
1) Neoplasia primaria controlada y sin evidencia de enfermedad residual o de recidiva;
2) Ausencia de metástasis en territorios extrapulmonares
3) Presencia en el paciente de una capacidad funcional pulmonar suficiente para soportar la exéresis
quirúrgica.
La técnica quirúrgica depende de la localización y el número de metástasis. Las metástasis de distribución
periférica son muy accesibles a la toracoscopía. Cuando son múltiples y bilaterales, puede ser necesario realizar
una esternotomía media para tener acceso a ambos pulmones.
Los factores pronósticos dependen de la naturaleza de la enfermedad neoplásica primaria, el número de
metástasis (mejor pronóstico cuanto menor es el número de metástasis detectadas y resecadas), el tiempo
transcurrido desde el diagnóstico de la enfermedad primaria y la aparición de las metástasis, y el tiempo de
duplicación de las mismas. Los mejores resultados se obtienen con el sarcoma osteogénico y de partes blandas y
los tumores de origen genitourinario, con supervivencias a los 5 años hasta de un 50%.
LINFANGITIS CARCINOMATOSA
Se debe a la diseminación de células neoplásicas a través de los linfáticos pulmonares. Se observa en especial
en el adenocarcinoma de origen primario pulmonar o sistémico (cáncer de mama). La radiografía de tórax
muestra un patrón reticulonodulillar bilateral con engrosamiento septal (ingurgitación de los vasos linfáticos) de
predominio en los ángulos costofrénicos que puede acompañarse de adenopatías mediastínicas y derrame pleural
unilateral o bilateral. Puede afectar a un solo hemitórax cuando el tumor primario es pulmonar. La TC es más
sensible que la radiografía en la detección de la linfangitis carcinomatosa. La broncoscopía con realización de
biopsias y lavado broncoalveolar suele aportar el diagnóstico