Farreras + Argente + Conductas + Robbins + Clase Barbaglia
La cirrosis se define histopatológicamente como una alteración difusa del parénquima hepático caracterizada por una fibrosis
hepática intensa junto con áreas nodulares de hepatocitos, de tamaño variable, denominadas nódulos de regeneración, lo cual
compromete en forma arquitectural y hemodinámica la funcionalidad hepática, y asociada o no a hallazgos clínicos de
hipertensión portal y defectos en la síntesis hepática.
Es una enfermedad grave, de alta morbimortalidad. Puede ser consecuencia de un gran número de factores etiológicos que
producen inflamación crónica del hígado (estadio final de las enfermedades hepáticas crónicas). En la mayoría de las ocasiones,
la cirrosis hepática es una enfermedad irreversible. No obstante, se han descrito casos de reversibilidad de la cirrosis hepática en
pacientes con infección crónica VHC y VHB tras la eliminación del virus o el control de la infección mediante tratamiento antiviral,
o cuando se elimina el factor etiológico, como en algunos casos de pacientes con hemocromatosis o de cirrosis de origen biliar
cuando se consigue eliminar la causa de la obstrucción.
Clínicamente puede variar desde la ausencia completa de síntomas hasta la
presentación de las siguientes manifestaciones:
● Hipertensión portal: aumento de la presión en el territorio de la vena
porta que ocasiona ascitis y colaterales portosistémicas (varices
esofágicas).
● Encefalopatía hepática: alteración neuropsiquiátrica producida por la
circulación de sustancias no metabolizadas por el hígado que acceden al
SNC.
● Insuficiencia hepática: estadio final caracterizado por la incapacidad del
hígado para ejercer sus funciones de metabolismo y síntesis.
Además, la cirrosis predispone al desarrollo de carcinoma hepatocelular y
debe considerarse, por tanto, una enfermedad preneoplásica. Todos los
pacientes con cirrosis de cualquier etiología deben ser incluidos en un
programa de cribado con realización de ecografías abdominales cada 6 meses
con el fin de diagnosticar precozmente el carcinoma hepatocelular y poder
realizar tratamientos curativos.
Las causas más frecuentes de cirrosis hepática en los adultos son el consumo excesivo de alcohol, la esteatosis hepática no
alcohólica y la infección por el VHB. La infección crónica por el VHC ha sido la causa más frecuente de cirrosis hasta la aparición
de los nuevos tratamientos antivirales orales. Causas menos frecuentes son la colangitis biliar primaria, la hemocromatosis, la
hepatitis autoinmune, la enfermedad de Wilson y la colangitis esclerosante primaria, entre otras.
En Argentina las causas más frecuentes son: VHC, alcohol, cirrosis criptogénica y hepatitis autoinmune.
CLASIFICACION
CIRROSIS COMPENSADA CIRROSIS DESCOMPENSADA
Fases iniciales, curso asintomatico o produce síntomas Aparece en fases más avanzadas, y se define por la presencia
inespecíficos.Larga evolución y excelente sobrevida. de alguna de las complicaciones mayores:
• Ascitis
• Hemorragia variceal
• Encefalopatía hepática.
ESTADIFICACION D’AMICO (2006) ESTADIFICACION D’AMICO (2006)
• Estadio 1: No varices, no ascitis. Probabilidad al año de • Estadio 3: Varices, ascitis. Probabilidad al año de muerte
muerte 1%, cambio de estadio 11%. 20%, cambio de estadio 7,6%.
• Estadio 2: Varices, no ascitis. Probabilidad al año de • Estadio 4: Sangrado, ascitis. Probabilidad al año de
muerte 3,4%, cambio de estadio 10%. muerte 57%, cambio de estadio -%.
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Las complicaciones de la cirrosis se deben en su mayor parte a la hipertensión portal, ocasionada por una dificultad para la
circulación del flujo venoso a través del hígado enfermo y al aumento simultáneo del flujo arterial esplácnico, y a la insuficiencia
hepática, secundaria a la disfunción y/o disminución del número de hepatocitos. La cirrosis descompensada suele tener mal
pronóstico, y el único tratamiento curativo es el trasplante hepático.
La cirrosis es la fase más avanzada de las
enfermedades hepáticas caracterizadas por
inflamación crónica y fibrosis hepática
progresiva.
La fibrosis es consecuencia de la reparación
mantenida del tejido hepático secundaria a
una lesión necroinflamatoria.
La persistencia prolongada de la inflamación
produce un aumento del número de células
estrelladas hepáticas que se activan y
secretan grandes cantidades de colágeno.
La fibrosis hepática avanzada altera la
microcirculación hepática y produce áreas
isquémicas y el desarrollo posterior de
nódulos de regeneración. El depósito
progresivo de colágeno, junto con otras
alteraciones, produce un aumento de la
resistencia intrahepática al flujo portal, que
presenta un componente estructural fijo y
otro dinámico modulable que determina el
desarrollo de hipertensión portal y posterior
disfunción circulatoria sistémica que caracteriza a la cirrosis. Esta disfunción circulatoria sistémica conlleva un aumento del flujo
arterial esplácnico, que incrementa, a su vez, la hipertensión portal.
CIRROSIS COMPENSADA
La enfermedad es asintomática o produce síntomas inespecíficos, como astenia y/o anorexia ligeras. En muchos casos, la
enfermedad se diagnostica de forma casual al descubrir la existencia de signos sugestivos en la exploración física (arañas
vasculares, eritema palmar, circulación colateral abdominal), alteraciones analíticas, marcadores serológicos positivos de los virus
de la hepatitis o alteraciones morfológicas típicas en una ecografía o una TC abdominal realizadas por otros motivos. En otros
casos, la cirrosis se diagnostica durante el seguimiento de pacientes con hepatopatías crónicas de causa conocida.
CIRROSIS DESCOMPENSADA
La mayoría de los pacientes presentan complicaciones clínicas secundarias a la HTP y/o a la insuficiencia hepatocelular. La forma
más frecuente de presentación de la cirrosis descompensada es la ascitis y los edemas. En otros pacientes, la enfermedad se
presenta con una HD por varices esofágicas. En fases más avanzadas de la enfermedad, los pacientes suelen presentar
encefalopatía hepática e infecciones bacterianas. La insuficiencia hepatocelular intensa se acompaña de ictericia. En pacientes
con cirrosis alcohólica pueden aparecer manifestaciones extrahepáticas derivadas de la afectación cardíaca o neurológica.
La gran mayoría de los pacientes con cirrosis presentan un estado circulatorio hiperdinámico, caracterizado por reducción de las
resistencias vasculares sistémicas, aumento del gasto cardíaco y disminución de la presión arterial, en especial en los pacientes
con ascitis. Esta alteración circulatoria, que es progresiva en el transcurso de la enfermedad, es asintomática en la mayoría de los
casos. Algunos pacientes en fases avanzadas de la cirrosis pueden presentar manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca
debido a la existencia de la denominada miocardiopatía cirrótica.
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Síntomas Fatiga crónica, calambres musculares, insomnio, impotencia sexual, disminución de la libido.
sistémicos
Indicadores de Eritema palmar, arañas vasculares, telangiectasias, hipogonadismo, pérdida de vello corporal,
hiperestrogenismo distribución ginecoide del vello en hombres, ginecomastia, amenorrea, dismenorrea
Indicadores de Ascitis, circulación colateral, esplenomegalia, várices esofágicas, colopatía de HTP, hemorroides externas
HTP
Indicadores de HDA variceal, encefalopatía hepática, ascitis, síndrome de repercusión general (HCC), ictericia.
cirrosis
descompensada
Indicadores del ● Alt nutricionales (neuropatía periférica, glositis, anemia macrocítica y ferropenica, edemas).
alcoholismo ● Rinofima.
crónico ● Hipertrofia bilateral parotídea.
● Ginecomastia bilateral.
● Anorexia y náuseas matutinas (náuseas secas).
● Contractura palmar de Dupuytren.
● Disminución de la memoria y concentración.
● Insomnio e irritabilidad.
EXPLORACIÓN FÍSICA
● En muchos pacientes se detecta en las fases tempranas una hepatomegalia de consistencia aumentada y bordes duros, en
especial en el epigastrio, que en las fases más avanzadas suele desaparecer. La esplenomegalia es menos frecuente.
● El signo cutáneo más frecuente son las arañas vasculares en el territorio de la vena cava superior, junto con telangiectasias
y eritema palmar. En algunos pacientes puede observarse fragilidad ungueal y dedos en palillo de tambor.
● Es frecuente la atrofia muscular por sarcopenia, la desnutrición, la atrofia testicular y la ginecomastia. En ambos sexos suelen
existir trastornos de la distribución del vello, con disminución o pérdida del vello en las axilas y el pubis. Estos cambios son
más característicos en el varón, en quien el vello adopta una distribución feminoide.
● La hiperpigmentación cutánea puede observarse en la hemocromatosis y en la colangitis biliar primaria avanzadas. En esta
última son típicos los xantelasmas y los xantomas.
● En los casos de cirrosis hepática descompensada es común observar ictericia, ascitis y edemas en las extremidades inferiores.
En los casos de cirrosis descompensada avanzada, el paciente suele presentar signos neuropsiquiátricos debidos a la
encefalopatía hepática, como asterixis, bradipsiquia, alteraciones de la conducta, alteraciones del sueño y signos de
parkinsonismo.
1) HEMOGRAMA: anemia es muy frecuente en los pacientes con cirrosis descompensada. Puede deberse a una o varias de las
siguientes causas: a) anemia ferropenica x pérdida crónica de sangre por el tubo digestivo secundaria a la hipertensión portal,
b) anemia megaloblástica por déficit de ácido fólico o acción tóxica directa del alcohol sobre la médula ósea; c) hemólisis en
fases más avanzadas, en cuyo caso existe reticulocitosis, aumento de la lactato-deshidrogenasa y, a veces, de
hiperbilirrubinemia no conjugada, y d) hiperesplenismo, acompañado de trombocitopenia y leucopenia.
2) HEPATOGRAMA:
• Los niveles séricos de AST (GOT) acostumbran a estar elevados, pero los valores superiores a 300 U/L son infrecuentes. Es
común que el cociente AST/ALT (GOT/GPT) sea mayor que 1.
• En los pacientes con cirrosis compensada, la concentración sérica de bilirrubina suele ser normal o sólo ligeramente elevada
(inferior a 3 mg/dL; 51 µmol/L), mientras que está elevada en la mayoría de los pacientes con cirrosis descompensada. El
aumento de la bilirrubina suele ocurrir a base de sus dos fracciones, lo que traduce un trastorno tanto de su captación y
conjugación como de su eliminación.
• En las cirrosis de causa no biliar, la FAL suele ser normal o poco elevada (en general, inferior a 2 veces el valor normal). En un
paciente con cirrosis, un aumento importante de la FAL (superior a 2 veces el valor normal) debe hacer sospechar la existencia
de una cirrosis de origen biliar (colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante, cirrosis biliar secundaria) o de un carcinoma
hepatocelular avanzado. Los valores de γ-glutamil-transpeptidasa se elevan cuando hay colestasis o en los pacientes
alcohólicos con ingesta activa de alcohol, pero pequeñas alteraciones son comunes a todas las causas de cirrosis.
3) PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO: muchos pacientes con cirrosis descompensada presentan una
hipergammaglobulinemia policlonal debida probablemente a la estimulación de los linfocitos por antígenos de origen
intestinal (la mayoría de ellos bacterianos) que llegan a la circulación sistémica al no ser depurados por las células de Kupffer
hepáticas debido a la existencia de anastomosis portosistémicas intra- o extrahepáticas.
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4) ESTUDIOS DE FUNCIÓN HEPÁTICA: el descenso de la tasa de protrombina, la hipoalbuminemia y el descenso del colesterol,
sobre todo en su fracción esterificada, traducen el déficit en las funciones de síntesis de la célula hepática y se observan en
las fases avanzadas de la enfermedad, cuando el paciente está ya descompensado. En los estadios iniciales, todas estas
pruebas están poco alteradas o son normales.
Los trastornos de la coagulación suelen ser llamativos. La mayoría de los factores de la coagulación son sintetizados por el
hígado, por lo que su concentración plasmática suele hallarse disminuida en la cirrosis, en especial en los pacientes con cirrosis
descompensada. Al tratarse de un déficit de síntesis, los factores dependientes de la vitamina K (protrombina y factores VII,
IX y X) no se elevan al administrar esta vitamina.
El diagnóstico de cirrosis se basa en criterios clínicos, bioquímicos, imagenológicos, endoscópicos e histológicos.
CRITERIOS CLINICOS
Clase: signos y síntomas de hepatopatía crónica. Hipertrofia parotidea, angiodisplasias en torax, disminucion de vello, etc.
CRITERIOS BIOQUIMICOS
• Indicadores de HTP: Pancitopenia (plaquetopenia/leucopenia) - Hipergammaglobulinemia policlonal.
• Indicadores de Fibrosis hepática: Índice TGO/TGP entre 1 y 2.
• Indicadores de Insuficiencia hepática: Protrombina, factor V, albúmina, bilirrubina, colesterol, colinesterasa.
• Indicadores de disfunción circulatoria: Sodio sérico/urinario, creatinina sérica.
CRITERIOS ECOGRAFICOS (S85-90%)
La exploración más útil y con un mejor perfil de coste-eficacia es la ecografía abdominal junto con la técnica del Doppler. La
ecografía permite detectar signos como:
Indicadores de fibrosis avanzada/cirrosis hepática:
• Estructura heterogénea o hiperecogénica.
• Bordes irregulares, nodulares (nodularidad en la superficie hepática).
• Hipertrofia del lóbulo caudado (>3,5 cm).
• Afinamiento de las venas suprahepáticas.
• Disminución del lóbulo cuadrado (segmento IV) < 3 cm.
• Tamaño puede estar aumentado o disminuido.
Indicadores de HTP:
• Esplenomegalia (volumen >350 cc).
• Calibres de las venas esplénica y porta (relación con maniobra de
Valsalva e inspiración).
• Ascitis
• Circulación colateral (ej. shunt esplenorrenal, permeabilidad de
la vena umbilical).
• Cavernomatosis.
Doppler: Dirección del flujo (hepatópeto o hepatófugo); aplanamiento
de la onda de flujo; trombosis de la vena porta o suprahepáticas.
La ecografía permite además detectar esteatosis hepática, así como la
permeabilidad de la vena porta y/o dilatación de la vía biliar.
Finalmente, la ecografía es útil en la detección precoz del carcinoma
hepatocelular.
CRITERIOS ENDOSCOPICOS
• Várices esofágicas, esófago-gástricas, gástricas aisladas.
• Gastropatía de HTP leve o severa
• Várices intestinales y ano-rectales
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En todos los pacientes con cirrosis debe investigarse la presencia de varices
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: con
esofagogástricas o de gastropatía de la hipertensión portal mediante
enfermedades que pueden producir
fibrogastroscopia en el momento del diagnóstico de la enfermedad. Si el
manifestaciones clínicas y alteraciones
paciente no presenta varices y presenta enfermedad progresiva, se
analíticas similares a las de la cirrosis, en
recomienda repetir la fibrogastroscopia cada 2 años.
especial la ICC, la pericarditis constrictiva, el
Una vez diagnosticada la cirrosis, debe investigarse su etiología. El síndrome de Budd-Chiari, la infiltración
diagnóstico de la causa de la cirrosis es importante, puesto que el neoplásica difusa del hígado o la hiperplasia
tratamiento etiológico puede mejorar el curso de la enfermedad, como nodular regenerativa.
ocurre en la infección por el VHC, la infección por el VHB, la
hemocromatosis, la enfermedad alcohólica, la enfermedad de Wilson o la hepatitis autoinmune.
BIOPSIA HEPÁTICA
La punción biopsia hepática (PBH) no se utiliza para hacer el diagnóstico de cirrosis. Indicaciones actuales:
• Insuficiencia de órganos con indicación de transplante (ej. intestino)
• Duda diagnóstica.
Histológicamente se caracteriza por fibrosis y nódulos de regeneración. La biopsia hepática suele realizarse de forma percutánea
cuando no existe ascitis y el recuento de plaquetas es mayor de 50 × 109 /L y el INR es mayor de 1,5. Histológicamente se
caracteriza por fibrosis y nódulos de regeneración.
MEDICIÓN NO INVASIVA DE LA FIBROSIS
De todos los métodos no invasivos, el que tiene una mayor precisión diagnóstica es la elastografía hepática de transición. Este
método estima la cantidad de tejido fibroso hepático mediante la medición de la velocidad de propagación de una onda en el
interior del hígado. No puede realizarse en pacientes con ascitis. La elastografía de transición se ha validado en casi todas las
principales etiologías para el diagnóstico de cirrosis, y valores superiores a 12-15 kPa, según la etiología, son altamente sugestivos
de cirrosis hepática.
La severidad se puede determinar a través de distintos factores pronósticos:
• Aparición de complicaciones: Ascitis o Infecciones (PBE, urinaria, pulmonar) - Hemorragia digestiva por HP - Encefalopatía
hepática - Síndrome hepatorrenal tipo 1 y 2 - Síndrome
hepatopulmonar - Hiponatremia dilucional - HCC
• Factores independientes (RIN, FV)
• Modelos pronósticos: Child-Pugh - MELD
La supervivencia de los pacientes con cirrosis hepática compensada
es relativamente prolongada, entre el 50% y el 70% a los 10 años. Una
vez que la cirrosis se ha descompensado, la probabilidad de
supervivencia a los 3 años es inferior al 50%. Las causas más
frecuentes de muerte son el denominado síndrome de insuficiencia
hepática aguda sobre crónica, que corresponde a un fracaso
multiorgánico en general desencadenado por infecciones
bacterianas, y el hepatocarcinoma.
SCORE DE CHILD-PUGH:
• Ventajas: es un modelo pronóstico validado para distintas causas
de cirrosis, dinámico, sencillo, se aplica en la decisión de
tratamiento de HCC.
• Desventajas: variables sometidas a subjetividad (EH y ascitis), las
5 variables presentan el mismo peso pronóstico, no tiene en
cuenta otras variables de peso (ej creatinina).
SCORE MELD (MODEL OF END-STAGE LIVER DISEASE): score
pronóstico que utiliza como variables la creatinina, bilirrubina y RIN.
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Determina la mortalidad a corto plazo (3 meses) por lo cual se usa en la distribución de órganos para el trasplante hepático. Con
un puntaje +30 aumenta mucho el porcentaje de mortalidad (52,6%).
• Ventajas: son variables objetivas, cuantitativas y reproducibles.
• Desventajas: diferencias en las determinaciones de laboratorio, podría subestimar algunas complicaciones (sindrome
hepatopulmonar, hipertensión porto-pulmonar, ascitis refractaria, etc).
El método terapéutico ideal para mejorar el pronóstico de los pacientes con cirrosis descompensada es el trasplante hepático.
No obstante, este método no puede utilizarse en los pacientes que presentan contraindicaciones, como edad avanzada,
enfermedades asociadas graves o alcoholismo activo, entre otras. La desaparición del agente causal suele mejorar el pronóstico.
OBJETIVOS: evitar complicaciones, control de la noxa causal, evitar la exposición de otro mecanismo de injuria hepática y
detección temprana de HCC.
● Abstinencia de alcohol.
● Restricción de sodio (78 meq/dia=<5g/dia).
● Evitar drogas nefrotoxicas (AINES, IECA, ARA II).
● Asegurar buena nutricion. Dieta equilibrada, evitar el sobrepeso.
● Vacunación (contra VHB, VHA, gripe, neumococo).
● Tratamiento y recomendaciones relacionado a la etiología.
● El reposo no es necesario y muchos pacientes pueden llevar a cabo una actividad laboral y social normal.
● Las benzodiazepinas deben administrarse con mucha precaución por el riesgo de desencadenar una encefalopatía hepática,
en especial en los pacientes con signos analíticos de insuficiencia hepática.
● En los pacientes alcohólicos puede ser útil la administración de vitaminas del complejo B y de ácido fólico en caso de anemia
megaloblástica.
● En caso de que exista disminución del tiempo de Quick, no suele responder a la administración de vitamina K, ya que no se
debe a una malabsorción de esta, sino a un déficit de síntesis de factores de la coagulación debido a la insuficiencia hepática.
● En los pacientes con cirrosis de origen biliar que se asocian a colestasis crónica se recomienda la administración de vitaminas
liposolubles A, D, E y K.
● El trasplante hepático no está indicado para la cirrosis hepática compensada, excepto si existe un carcinoma hepatocelular.
Las indicaciones fundamentales de trasplante hepático en la cirrosis son el desarrollo de insuficiencia hepatocelular y las
complicaciones clínicas (en especial, ascitis, encefalopatía, hiponatremia dilucional, síndrome hepatorrenal, infecciones
bacterianas graves), así como el desarrollo de carcinoma hepatocelular.
Se recomienda evaluación cada 6 meses:
• Interrogatorio y examen físico.
• Laboratorio (hemograma, hepatograma, coagulograma, ionograma sérico y urinario).
Todo px cirrotico independientemente de su etiologia tiene mayor riesgo de hepatocarcinoma, x lo que debe realizarse screening
cnon:
• α- Feto Proteína cada 6 meses si esta disponible.
• Ecografía abdominal.
Endoscopía digestiva alta: al dx y luego según hallazgos:
• Ausencia de várices: cada 2-3 años.
• Várices esofágicas chicas: cada 1-2 años.
• Várices esofágicas grandes o gástricas: cada 1 año.
• Várices erradicadas: cada 1 año.
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CIRROSIS HEPÁTICA POR VHC
En los pacientes con cirrosis y sin enfermedades graves asociadas debe considerarse el tratamiento antiviral. La eliminación del
virus en los pacientes con cirrosis frena la progresión de la enfermedad y evita la descompensación, pero, en cambio, no elimina
de forma completa la probabilidad de desarrollo de carcinoma hepatocelular, por lo que estos pacientes deben ser evaluados cada
6 meses con ecografías para el diagnóstico precoz del cáncer.
CIRROSIS HEPÁTICA POR VHB
Los pacientes con replicación vírica (positividad del DNA-VHB), tanto con cirrosis compensada como descompensada,
independientemente de los niveles de carga vírica y del valor de transaminasas, deben ser tratados con análogos de los
nucleósidos que inhiben la replicación del VHB. Los fármacos de elección son el tenofovir o el entecavir. El tto antiviral reduce la
probabilidad de progresión de la enfermedad y de desarrollo de carcinoma hepatocelular, aunque no lo elimina completamente,
por lo que los pacientes deben ser controlados con ecografías periódicas. Los pacientes con cirrosis y con DNA-VHB negativo no
deben recibir tratamiento antiviral, excepto en el caso de que se produzca una reactivación de la replicación vírica.
CIRROSIS HEPATICA ALCOHOLICA
Se considera que la ingesta de alcohol necesaria para desarrollar una enfermedad hepática crónica es de un mínimo de 21 unidades
de bebida (equivalentes a 10 g de alcohol por unidad) a la semana durante períodos prolongados de tiempo (en general, superiores
a 10 años), aunque sólo una reducida proporción de personas con esta ingesta desarrollan la enfermedad. Las mujeres están más
predispuestas a desarrollar enfermedad hepática crónica con ingestas menores de alcohol que los varones (>14 unidades a la
semana). La ascitis es la complicación inicial más frecuente, seguida de la hemorragia por varices y la encefalopatía. En todos los
pacientes es esencial un abordaje psicológico y promover la abstinencia alcohólica mediante un seguimiento psicológico y médico
estrecho.
CIRROSIS HEPÁTICA POR ESTEATOHEPATITIS NO ALCOHÓLICA
En los pacientes en que se desconoce la existencia previa de una esteatohepatitis no alcohólica, el diagnóstico se realiza sobre la
base de la existencia de factores de riesgo junto con la ausencia de otros factores etiológicos de cirrosis, ya que, en muchas
ocasiones, cuando existe cirrosis, han desaparecido los signos histológicos característicos de la esteatohepatitis no alcohólica,
como la esteatosis y la inflamación hepática. La cirrosis por esteatohepatitis no alcohólica se asocia también a carcinoma
hepatocelular. El tratamiento de la cirrosis por esteatohepatitis no alcohólica se basa inicialmente en la pérdida de peso para los
pacientes obesos, cambios en el estilo de vida, aumento del ejercicio físico y control de las comorbilidades metabólicas asociadas,
como diabetes mellitus y dislipemia.
CIRROSIS POR HEMOCROMATOSIS
En la hemocromatosis, el diagnóstico se realiza por la existencia de alteraciones típicas de cirrosis junto con el aumento de la
saturación de la transferrina y la concentración sérica de ferritina muy elevada.
El tratamiento específico de la cirrosis por hemocromatosis es la eliminación del exceso de hierro corporal mediante sangrías
periódicas o aféresis eritrocitaria. Este tratamiento detiene la progresión de la enfermedad y mejora de forma muy importante la
supervivencia.
CIRROSIS POR ENFERMEDAD DE WILSON
La cirrosis hepática por enfermedad de Wilson debe sospecharse en adolescentes o adultos jóvenes con cirrosis en ausencia de
alcoholismo y marcadores serológicos de VHB y VHC o autoinmunidad. El diagnóstico se sospecha por una baja concentración de
ceruloplasmina y se confirma por una elevada concentración de cobre en el tejido hepático. El tratamiento específico consiste en
la administración de sales de zinc o d-penicilamina.
CIRROSIS BILIARES
Las cirrosis de origen biliar deben sospecharse en los pacientes con cirrosis que presentan alteraciones analíticas indicativas de
colestasis (aumento de la fosfatasa alcalina y de la γ-glutamil-transpeptidasa), que en algunas ocasiones pueden asociarse a
síntomas típicos de obstrucción biliar (ictericia, coluria, hipocolia y/o prurito). Las causas más frecuentes son la colangitis biliar
primaria y la colangitis esclerosante primaria. La colangitis biliar primaria debe tratarse con ácido ursodesoxicólico, que mejora la
supervivencia de la enfermedad. En cambio, la colangitis esclerosante primaria no tiene tratamiento específico eficaz. En la
actualidad, estas dos enfermedades suelen diagnosticarse en fases previas al desarrollo de cirrosis hepática.
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CIRROSIS POR HEPATITIS AUTOINMUNE
La cirrosis se produce tras uno o más brotes agudos de inflamación hepática que pueden ser asintomáticos, aunque otros
presentan una clínica típica de hepatitis aguda. La hepatitis autoinmune puede evolucionar de forma rápida a cirrosis si el brote
de hepatitis es persistente y no se interviene rápidamente para hacer el diagnóstico de la enfermedad e iniciar tratamiento
inmunosupresor. El diagnóstico se basa en la combinación de alteraciones analíticas típicas, positividad de anticuerpos
antitisulares, sobre todo antinucleares y antimúsculo liso, y hallazgos histológicos característicos. El tratamiento consiste en la
administración de glucocorticoides solos o en combinación con azatioprina.
Los pacientes con cirrosis descompensada que no responden a tratamiento inmunosupresor deben ser tratados con trasplante
hepático si no presentan contraindicaciones para este procedimiento.
