Nombre: Álvaro Vázquez Ocampo
Matricula: 122552
Grupo:7-M4
Materia: Hematología
Docente: Yailyn Osorio Salazar
Tema: Tratamiento a Demanda y Profiláctico de la Hemofilia
La atención adecuada de las diversas necesidades de la PCH y de su familia es mediante la intervención de un equipo
multidisciplinario integrado por enfermería, psicología, nutrición, ortopedia, rehabilitación, estomatología, terapia
ocupacional, trabajo social y genética, coordinados por el hematólogo y en apego a las guías nacionales de tratamiento.
Todos los miembros del equipo deben tener experiencia y capacidad para tratar los trastornos de la coagulación y estar
disponibles para atender a los pacientes en tiempo y forma.
El tratamiento farmacológico de primera línea en hemofilia es la aplicación de Concentrado de Complejo Protrombínico
activado (CCPa) deficiente, ya sea de tipo recombinante o derivado plasmático. Las opciones terapéuticas de aplicación
son a demanda o de manera profiláctica, las cuales se exponen a continuación.
●Tratamiento a Demanda:
Tratamiento que se aplica cuando hay evidencia clínica de una hemorragia; requiere la aplicación de CCPa, cuando existe
evidencia clínica de una hemorragia aguda, calculando la dosis para incrementar la actividad del factor basada en la
severidad de la hemorragia. En hemorragias que ponen en peligro la vida, la dosis inicial del CCPa debe proporcionarse de
inmediato, aun antes de completar la evaluación diagnóstica inicial para obtener una actividad del 80 al 100%, mientras
que en sangrados leves a moderados el objetivo es mantener una actividad de factor entre el 35 y el 50%.,
●Medicamentos empleados
-Concentrado de complejo protrombinico activado (CCPA)
-Factor recombinante VIII (FrVIII)
•Niños:
- FrVIII dosis inicial 90-120 g/Kg 2-3 dosis, cada 1.5 a 2 horas, o 270 g/Kg dosis única
- CCPa 50-100UI/Kg/dosis c/12h sin exceder de 200 UI/Kg/dia
Si el paciente va a iniciar ITI no se recomienda el uso de CCPa
Si el paciente se encuentra en ITI pueden administrarse ambos agentes
•Adultos:
- FrVIII dosis inicial 90 g/Kg 2-3 dosis, cada 2 horas, las primeras 48 h o 270 g/Kg dosis única
- CCPa 50-100 UI/Kg c/12 horas sin exceder de 200 UI/Kg/día
En el adulto se pueden emplear indistintamente CCPa y FrVIII
Existen otras opciones terapéuticas que pueden ayudar en el manejo de la hemorragia en la PCH, que tienen una gran
relevancia, sobre todo en los lugares donde los CCPa son limitados o no están disponibles.
•DESMOPRESINA
La desmopresina (DDAVP) es un análogo sintético de la vasopresina que incrementa los niveles séricos de FVIII y del
factor von Willebrand, la expresión de FT y estimula la adhesión plaquetaria, por lo que su administración se reserva para
pacientes con Hemofilia leve y está contraindicada en Hemofilia B
Dosis:
- 0.3 μg/kg de peso cada 12 h para uso IV o subcutáneo.
- 150 μg en cada narina de spray nasal para adultos > 40 kg de peso.
Debe emplearse con precaución en niños pequeños y está contraindicada en menores de dos años por el riesgo de crisis
convulsivas secundario a edema cerebral por la retención hídrica.
•ÁCIDO TRANEXÁMICO
En México se cuenta con la presentación en tableta de 650 mg (Lysteda ®), la cual se administra de 3 a 4 veces por día vía
oral. La presentación inyectable de 500 mg/5 ml (Amchafibrin ®) se recomienda 2 a 3 veces por día vía IV. Para pacientes
pediátricos la dosis recomendada es 10 mg/kg peso al día por vía IV de 3 a 4 veces por día, o bien 15 mg/kg día en 3 dosis
vía oral, con un máximo de 4 g por día.
●Tratamiento Profiláctico
El tratamiento profiláctico consiste en la administración regular del CFC en ausencia de sangrado. Es el tratamiento ideal
para pacientes con fenotipo hemorrágico severo, su principal objetivo es evitar o minimizar los eventos de hemartrosis
espontáneos y las secuelas por artropatía hemofílica y se divide en profilaxis primaria y secundaria.
•Profilaxis primaria: Aplicación del CCPa regular y continuo* que inicia en ausencia de enfermedad articular documentada
por examen físico y/o estudios de imagen, y antes de que exista evidencia clínica de una segunda hemorragia en alguna
articulación grande**, y antes de los 3 años de edad.
-Objetivo: Prevenir o minimizar la incidencia de sangrados y artropatía hemofílica, así como su impacto en el desarrollo
psicosocial de los niños y calidad de vida. Permitir actividad física
•Profilaxis Secundaria: Aplicación del CFC regular continuo* que inicia después de que se han producido 2 o más
hemorragias en alguna articulación grande** y antes del inicio de una enfermedad articular documentada por examen físico
y/o estudios de imagen
-Objetivo: Reducir el riesgo y frecuencia de sangrados, el desarrollo de articulación diana y/o artropatía; mantener nivel de
calidad de vida adecuado. Permitir actividad física
-FVIIIr a dosis de 25 UI/kg 3/meses
-CCPa: 50-100 UI/Kg, tres veces por semana por 3-6 meses
●REFERENCIAS BIBLIOGRAGICAS
Microsoft Word - 178GER.docx (imss.gob.mx)
reporte-sobre-hemofilia-mexico.pdf
Consenso de hemofilia en México (scielo.org.mx)
