SISTEMA GENITO URINARIO

INTRODUCCIÓN
• Desde el punto de vista embriológico y anatómico los aparatos urinario y
genital se hallan íntimamente relacionados.

• Ambos se desarrollan a partir de una cresta del mesodermo

intermedio.

• Los sistemas excretores de los 2 aparatos se comunican a una cavidad

común denominada cloaca.
 Aparato Urinario
Inicia su desarrollo antes que el aparato genital a partir de la cresta en el
mesodermo intermedio

Mesodermo
intermedio Mesodermo Paraxial Cresta
Urogenital

Mesodermo lateral
 Desarrollo del Aparato Urinario
Criterios de desempeño:

• Analiza los diferentes procesos que tienen lugar en la etapa embrionaria y

fetal para el desarrollo del sistema colector y excretor del aparato urinario
a partir del mesodermo intermedio.
• Analiza el desarrollo y función del pronefros, mesonefros y metanefros.
• Analiza el desarrollo de vejiga y uretra
• Analiza la regulación molecular que controla el desarrollo de las diferentes
estructuras del aparato urinario.
 Aparato Urinario
Constituido por:

• Riñones : Excretan orina

• Uréteres: Transportan la orina del riñón hacia la
vejiga
• Vejiga urinaria: Almacena la orina en forma
temporal
• Uretra: Conduce la orina de la vejiga al exterior
del cuerpo
Glomérulo, capsula de Bowman
Durante el desarrollo embrionario y fetal se forman 3 sistemas
renales que se superponen ligeramente en secuencia craneal a
S. Renales
caudal:

Pronefros:
rudimentario, no funcional

Mesonefros:
actúa durante corto tiempo

Metanefros:
forma el riñón permanente
 Pronefros
• Al principio de la 4ª semana, comprende 7
a 10 grupos celulares compactos en región
cervical.

• Forman unidades excretoras vestigiales:

nefrotomas

• Sus conductos se dirigen en dirección caudal

• Hacia finales de la 4ª semana todos los

indicios de este sistema desaparecen.
 Mesonefros
• Proceden de mesodermo
intermedio y van de la
región torácica superior y
lumbar superior.
MESONEFROS
• Hacia el final del 2do mes
los túbulos y glomérulos
Conducto
desaparecen. mesonéfrico

• Los primeros túbulos excretores del mesonefros

se observan al final de la 4ª SDG durante la
regresión del sistema pronéfrico.
 MESONEFROS

Están formados
Funcionan por
como riñones
Glomérulos ydurante
provisionales Túbulos4
Los túbulos desembocan en los conductos
excretores
semanas
mesonéfricos (o de Wolf), los cuales a su vez
desembocan en la cloaca.
Metanefros : Riñones Permanentes
• Comienza su desarrollo al
inicio de la 5ª semana.

• El riñón se desarrolla a partir

de 2 sistemas:

• Sistema Colector a partir

de yema o brote ureteral
• Sistema Excretor a partir
de mesodermo
metanéfrico
 Sistema Colector

Uréter
Pelvis renal
Yema
Primitiva
ureteral
Cálices
Mayores

Cálices
Menores
Millones de Túbulos
Colectores
 Sistema Colector
1. Los conductos colectores se inician a partir de la yema ureteral, (es una prolongación del
conducto mesonéfrico) .
2. La yema penetra en tejido metanéfrico y adquiere la forma como de un casquete.
3. La yema ureteral se va dilatando y forma la pelvis renal primitiva.

Blastema Cáliz Renal

Metanéfrico
Pelvis

Cloaca
Uréter Pelvis
Yema Blastema
Metanéfrico renal
ureteral
 Cáliz Renal

4. De la pelvis renal se forma el cáliz renal

5. Cada cáliz forma 2 yemas nuevas , se siguen

dividiendo hasta que se han formado 12 o más
generaciones de túbulos. Pelvis
renal Formación de túbulos
conectores

Cáliz
mayor
6. Los túbulos de 2do orden se agrandan y forman los de 3ª y 4ª generación y forman los cálices
menores.

7. Los túbulos se siguen alargando y convergen en el cáliz menor donde forman la pirámide
renal. Se considera que al final hay de 1 a 3 millones de túbulos colectores.
 Sistema Excretor
• Los túbulos colectores se encuentran rodeados en el extremo distal de tejido metanéfrico
en forma de casquetes.
• Las células se agrupan y forman las vesículas renales, que proliferan y forman túbulos en
forma de S

Túbulo en
forma de S
• Los capilares crecen en un extremo de la S y se diferencian en glomérulos.
• Los túbulos con glomérulos forman nefronas o unidades excretoras .

Nefrona: Unidad Excretora

Túbulo
Capilar Glomérulos

Cápsula de Bowman
 • El extremo proximal de cada nefrona forma la cápsula de Bowman.
• El extremo distal se comunica con uno de los túbulos colectores.

Túbulo contorneado
distal Glomérulos

Asa de
Henle

Túbulo
Túbulos colectores contorneado
Cápsula de
Bowman proximal
Asa de
Henle
• Da por resultado una estructura que consiste en:
♦ Túbulo contorneado proximal
Unidad anatómica y fisiológica del riñón
♦ Asa de Henle Unidad Excretora
♦ Túbulo contorneado distal NEFRONA

Túbulo contorneado distal

Glomérulos

Túbulo contorneado proximal Cápsula de

Bowman

Ramas ascendente y
descendente de Henle
 Regulación Molecular
• Requiere interacciones epitelio-mesenquimatosas.
• El epitelio de la yema ureteral del mesonefros interactúa con mesénquima del
blastema metanéfrico.

Factor neurotrófico
Factor de Controla derivado de células
Transcripción WT1 gliales (GDNF)

Factor de
Mesénquima
crecimiento de
(FGF)
Estimulan
Ramificación y
crecimiento de las
yemas
 Regulación Molecular

estimulan
FGF-2 Bloquean la
apoptosis Proliferación
Yema Estimula al BMP-7 Mesénquima
ureteral mesénquima Manteniendo al Metanéfrico
mismo tiempo
Producción
Conversión de de WT1
mesénquima en
epitelio

Nefronas
expresión
de
WNT9B
WNT6
regulan PAX 2 Formación
WNT4 de túbulos
Regulación Molecular
 Posición del Riñón
• Primero se ubica en la región pélvica, posteriormente se desplaza hacia arriba. Este
ascenso se debe a una disminución en la curvatura del cuerpo y al crecimiento del
cuerpo en las regiones lumbar y sacra.

Mesonefros Metanefros
Gónada Gónada
Alantoides

Cloaca Vejiga Gónada

Recto
Metanefros
Seno urogenital

Uréter
 La orina pasa a El feto ingiere líquido
cavidad amniótica y amniótico y se recicla
se mezcla con el a través de los
líquido amniótico. riñones.

En la vida fetal, la
placenta se encarga
El riñón definitivo
de la eliminación de
empieza a funcionar
desechos, los riñones
a la 12ª semana.
Función NO REALIZAN ESA
FUNCIÓN.

renal
 Formación de Vejiga
• De la 4 a la 7ma semana, la cloaca se divide en
dos partes:
• Seno Urogenital
• Conducto Anal

• Entre las dos partes se encuentra el Tabique

Urogenital.
 Seno Urogenital (Formación de Vejiga)
• Tres partes:
– Superior: Es la más grande y forma la mayor
Parte Superior
parte de la Vejiga urinaria, se continúa con el
Alantoides. Alantoides

Uréter
– Parte Pélvica: Conducto estrecho, que origina
Parte Pélvica
la URETRA.
• En el Sexo Femenino: Toda Vesícula
• En el Sexo Masculino: Parte Prostática y Parte Fálica seminal
membranosa de la uretra

– Parte Fálica: En un principio está aplanada,

después se estira ventralmente y formará el
Intestino Posterior
Pene en el Varón y el clítoris en la mujer.
 Vejiga

• Es una Continuación del Alantoides en

un PRINCIPIO.

• Tiene 3 orificios: dos para los uréteres

y uno para la uretra.

• El espacio entre los tres forma el:

Trígono de la vejiga.
• En un inicio la mucosa de la vejiga es de origen mesodérmico
posteriormente es sustituido por epitelio endodérmico.

• Todo el epitelio de la vejiga deriva de endodermo.

• El resto de las capas de la Pared (Músculo liso) derivan de Mesodermo

Lateral Hoja Visceral.
• La luz del Alantoides OBLITERA y se mantiene como un cordón grueso: URACO.

• El Uraco, une la parte superior de la vejiga con el ombligo.

• Después involuciona y en el adulto formará el Ligamento umbilical medio.

ANOMALÍAS DEL SISTEMA
URINARIO
• El sistema genitourinario está constituido por dos sistemas que
derivan del mesodermo intermedio
• Sistema urinario

• Sistema genital
ECTOPIA RENAL
• Usualmente los
riñones pasan por la
bifurcación formada
por las arterias
umbilicales.

• Ocasionalmente un
riñón puede
fracasar en su
desplazamiento
 RIÑON EN
HERRADURA
• Los riñones pueden acercarse
demasiado durante su paso
por dicha bifurcación,
ocasionando fusión en su polo
inferior
• Usualmente dicha estructura
se posiciona en situación
lumbar, la raíz de la arteria
mesentérica inferior impide su
ascenso
• La raíz de la arteria mesentérica
inferior impide su ascenso
• Los uréteres derivan de la
superficie anterior del riñón y
pasan por delante de su istmo,
en dirección caudal
• El riñón en herradura se detecta
en 1/600 personas
DEFECTOS VESICALES
FÍSTULA DEL URACO

• Se forma por la persistencia del alantoides

• Permite el drenaje de orina a través del
ombligo
QUISTE DEL URACO
• Persiste una región limitada del
alantoides

• No tiene comunicación con el

ombligo ni con la vejiga
Seno del uraco
• Persiste el lumen de la
porción cefálica del conducto.

• Suele existir continuidad con

la vejiga urinaria
EXTROFIA VESICAL
• Defecto de la pared corporal
• Consiste en exposición de la
mucosa vesical
• El tracto urinario abierto se
extiende por la cara dorsal del
pene, la vejiga y hasta el
ombligo.
• 2/10,000 RN vivos
EXTROFIA CLOACAL
• Se interrumpe el avance y
el cierre de los pliegues
laterales de la pared
corporal en mayor grado
que lo observado en la
extrofia vesical

• 1/30,000 RN vivos
SISTEMA GENITAL
SISTEMA GENITAL
• Es un proceso que implica una cascada de genes
• Se desarrolla en la 5ª semana a partir del mesotelio (Epitelio
mesodérmico), tejido conjuntivo embrionario y células germinales
primordiales (CGP), (derivado epiblastico que migra hacia las crestas
gonadales).
• La clave para el dimorfismo sexual es el cromosoma Y
• El gen más relevante es el SRY cuyo locus se encuentra en Yp11
• El producto proteico es un factor de transcripción que inicia una
cascada que activa a otros genes que determinan la diferenciación de
la gónada ambipotente
ORÍGEN
Mesodermo
intermedio
Sexo cromosómico
Fecundación
DAX1
SRY WNT4
FOXL2
SOX 9

7ma semana

TESTOSTERONA ESTRÓGENOS
CROMOSOMA Y
 GÓNADA AMBIPOTENTE
• 5ta semana

• Abultamiento situado
al lado del
mesonefros
Células germinales primordiales
• Se originan en epiblasto ,
migran por la línea
primitiva, en la 3ª semana
se ubican entre células
endodérmicas en la pared
del saco vitelino.
 Conducto Mesonéfrico

Células germinales
primordiales

Epitelio en proliferación
Cordones sexuales primitivos.
 Cordones en la red testicular

Cordones testiculares o
medulares

Conducto paramesonéfrico
Túnica albugínea.

8° Semana
 Cordones Seminíferos

Espermatogonios

Células de Sertoli
CONDUCTOS GENITALES
 Conducto
Mesonéfrico
Conducto “Wolff”
Paramesonéfrico
“Müller”
Conductillos
eferentes Túbulos seminíferos

Conducto deferente
Epidídimo
 Vesícula Seminal

Conducto
Deferente

Conductillos
Eferentes

Epidídimo
PRÓSTATA
 Surge como evaginaciones
ENDODÉRMICAS múltiples a partir
de la uretra.

 Las evaginaciones crecen en el

mesénquima circundante, que se
diferencia en el estroma y músculo liso
de la Próstata.

 Contribuye a la formación del líquido

seminal y a nutrir a los
espermatozoides.
 GENITALES EXTERNOS
• Al principio de la 4° semana el mesénquima alrededor
de la membrana cloacal prolifera y forma los pliegues
cloacales que se unen en el Tubérculo Genital.

• En la 7° semana los genitales externos son iguales en

ambos sexos.

• En la 9° semana comienza la diferenciación que se

completa hasta la 12° semana.

• El tubérculo se alarga y forma un Falo Primitivo.

 Cuando el Tabique Urorrectal se alarga y llega a la Membrana Cloacal, la divide en dos:
 Membrana Urogenital
 Membrana Anal.
  La membrana está rodeada por los Pliegues Uretrales.

Membrana
Urogenital
 El Tubérculo genital se alarga, y se convierte
en el Falo, jala los pliegues uretrales formando
las paredes del surco uretral, revestido de
endodermo.

 Los pliegues ureterales forman el cuerpo de

pene
• Al final del 3er mes los pliegues uretrales se fusionan y forman la Uretra peniana, excepto a
nivel de Glande, en este último se presentan células ectodérmicas que en el interior forman
un cordón epitelial sólido, se recanaliza y se forma el meato uretral externo.

Uretra peniana a lo largo del pene

Cordón Epitelial sólido = Meato uretral externo

 A los lados de los Pliegues uretrales, surgen las protuberancias genitales que
forman las protuberancias escrotales en el varón.
 Las Protuberancias escrotales crecen y se fusionan: ESCROTO.

Tubérculo Genital

Pliegue Uretral Membrana

Urogenital

Protuberancias Genitales = Escrotales

 Se forman en la región lumbar.

 Descienden y llegan a la región inguinal a las 12 semanas.

 Migran a través del conducto inguinal en la semana 28

 Alcanzan el escroto a las 33 semanas.

 La falla en el descenso se denomina Criptorquidia

• Arteaga,S., García MI.(2013).Embriología Humana y Biología del
desarrollo. México: Panamericana. 1ª Edición. P:452 – 463.

• Moore, KL and Persaud, T V N. (2016) Embriología Clínica. España:

Elsevier Saunders. 10ª Edición. P: 260-270,276-278.

• Sadler, Thomas W. (2016).Langman Embriología Médica. España :

Lippincott Williams & Wilkins. 13ª Edición. P: 261- 275.
• La gónada femenina se forma a partir de una cresta en la región medial lateral del
mesonefros (igual que en el varón).

• En ausencia de cromosoma Y la gónada indiferenciada se transforma en ovario, con

el desarrollo de la región cortical (corteza) en cordones sexuales.

• De los conductos paramesonéfricos se desarrollan:

• Trompas de Falopio
• Cavidad uterina
• Una porción de la vagina
• De las protuberancias genitales
• Labios mayores
• De los pliegues uretrales
• Labios menores
• Cresta Gonadal: Gónada Indiferenciada

En ausencia de cromosoma Y :

• Células Germinales: Ovogonios

• Gónada: Ovario
• Conductos Genitales: Trompas de Falopio, y cavidad uterina, porción de
vagina.
• Genitales externos: Clítoris, Labios mayores y labios menores.
 Se originan en Se invaginan por
Epiblasto en 3º SDG línea primitiva

Se localizan en el
saco vitelino

4º SDG migran por

intestino posterior

6º SDG penetran a 5º SDG llegan a las

 Si no llegan : LA los cordones gónadas
sexuales para
GÓNADA NO SE continuar su
desarrollo
DESARROLLA
 46, XY 46, XX
Presencia Y Ausencia de Y

Gónada Indiferenciada

Testículo Ovario
Degeneración de los cordones medulares
Desarrollo de los cordones medulares
Degeneración de cordones corticales Desarrollo de cordones corticales
Presencia de Túnica Albugínea No hay túnica albugínea
 Cordones
medulares en
 En el embrión femenino que no tiene
degeneración cromosoma Y, los cordones sexuales
primitivos se disocian en grupos de células
Cordones irregulares.
corticales

Epitelio de  Esos grupos de células, contienen células

superficie
germinales primitivas (“OVOGONIOS”)y
ocupan la parte medular del ovario.
 El epitelio superficial de la gónada femenina sigue proliferando.
 En la 7ª semana origina una 2da generación de cordones: Cordones corticales, que
permanecen cerca de la superficie.

Cordones medulares en
degeneración
7ª semana
Cordones
corticales

Epitelio de
superficie
 En el 3er mes, los cordones se disgregan en grupos de células, éstas proliferan y rodean a
cada ovogonio con células epiteliales: Células Foliculares.
 Ovogonio + células foliculares planas = Folículo primordial
 Ovogonio + células foliculares cúbicas = Folículo Primario

Epitelio de Células foliculares

Cordones superficie
medulares en
degeneración
Ovogonio
Ovogonio

Células Folículo Primordial

foliculares

Conducto paramesonéfrico
Conducto mesonéfrico
Inicialmente los embriones tienen dos pares de conductos genitales:

• Conductos mesonéfricos (de Wolff) y

• Conductos paramesonéfricos (de Müller)

Los conductos Paramesonéfricos aparecen a los lados de las gónadas

y de los conductos mesonéfricos.
Se convierten en los principales conductos
genitales

Se identifican 3 partes:
oPorción vertical craneal que se abre a la
cavidad abdominal
oPorción horizontal que atraviesa al conducto
mesonéfrico.
oPorción caudal que se fusiona con su
correspondiente en el del otro lado.
• Las dos primeras partes de los conductos paramesonéfricos (de Müller) se
convierten en la trompa uterina o trompa de Falopio.

Fimbrias

Trompa uterina o
de Falopio
Las partes caudales se fusionan y forman el
Cuerpo y cuello del útero.

Del mesénquima se forma la cubierta muscular:

Miometrio y el recubrimiento perineal: el Perimetrio.

Cuerpo del útero

Conducto Cuello del útero

Mesonéfrico

Vejiga

[Link]éfricos

Primordio útero vaginal

 En el extremo caudal los conductos combinados forman una protuberancia:
Tubérculo paramesonéfrico o de Müller.

A las 8 semanas

Cavidad uterina
Tubérculo paramesonéfrico o de Müller
  Tiene doble origen:

– La parte superior procede de la

cavidad uterina por la fusión en zona
caudal de los conductos
paramesonéfricos.
Cuello derivado de
uterino Paramesonefros
– La parte inferior deriva del seno
Fondos de
saco vaginal urogenital
VAGINA derivado de
Seno urogenital
Himen
La parte superior de la vagina presenta dos expansiones alrededor del cuello del
útero: fondos de saco vaginal, también de origen paramesonéfrico.

9ª Semana
Cavidad
Uterina
Al nacimiento

Punta caudal de
los conductos
paramesonéfricos Cuello uterino

Fondos de saco
Seno urogenital vaginal
 En la región caudal de los fondos de saco vaginal se forman dos evaginaciones sólidas a
partir del seno urogenital: bulbos seno vaginales, estos crecen, proliferan y forman una
placa sólida: placa vaginal.

 En el 5to mes la placa se canaliza.

Luz del útero

Cuello uterino

Fondos de saco vaginal

Punta caudal de los
conductos
paramesonéfricos VAGINA
Bulbos
senovaginales
La luz de la vagina está separada del seno urogenital por una membrana llamada
Himen, constituida por:
• Revestimiento epitelial del seno
• Fina capa de células vaginales

Útero

Fondo de saco
Uretra

Vagina
Células vaginales
Clítoris
Revestimiento del seno
Himen
 WNT4 es el gen que determina la formación de los ovarios.

 WNT4 hace que se eleve DAX1, que inhibe la función del gen autosómico SOX9

 Este último implicado en la formación de cordones seminíferos y en la inhibición de los

conductos paramesónéfricos o de Müller
 Estrógenos estimulan los conductos paramesonéfricos (de Müller) y forman:
♦ Cavidad uterina
♦ Útero
♦ Cuello uterino
♦ Vagina superior.

 Estrógenos actúan sobre los genitales externos y forman :

♦ Los labios mayores
♦ Labios menores
♦ Clítoris
♦ Vagina inferior.
 Al final de la 6ª semana no es posible distinguir entre los dos sexos.
 En la 3ª semana las células del mesénquima alrededor de la membrana cloacal forman
los pliegues cloacales.
 Los pliegues en la parte craneal se unen y forman el tubérculo genital.

Tubérculo
Genital

Membrana
Cloacal

Pliegues
 A los lados de los pliegues uretrales surgen otras elevaciones las
protuberancias genitales.
 Las protuberancias genitales crecen y se diferencían más tarde en:
Labios mayores en el sexo femenino
 Los pliegues uretrales no se fusionan y dan lugar a los labios menores.

11ª Semana
 El tubérculo genital crece ligeramente y forma el clítoris.
 En las primeras etapas de desarrollo el clítoris es más grande en las niñas que en los niños
de la misma edad gestacional.
 5 meses Al nacimiento

Tubérculo genital Clítoris

Uretra
Seno
urogenital

Pliegue uretral Vagina Labio menor

Protuberancias genitales Labio mayor

Perineo

Ano
Descienden menos que los testículos, al final quedan
por debajo del borde de la pelvis verdadera.

 El ligamento genital superior forma

 El ligamento suspensorio del ovario

 Ligamento genital inferior o caudal

 Ligamento del ovario
 Ligamento redondo del útero.

 El ligamento redondo del útero se

extiende hasta los labios mayores.
 Médula Testículo
Wolff Corteza Ovario
Genes SRY, SOX9, FGF9
Genes WNT4, DAX1

Conductos seminales Paramesonéfricos

Conductillos eferentes Fimbrias
Wolff Epidídimo Trompas de Falopio
Müller
Conducto deferente Cuerpo y cuello del útero
Vesícula seminal Parte superior de vagina

Endodermo de la uretra Próstata

Tubérculo genital Falo = Pene

Tubérculo genital Clítoris
Pliegues uretrales Cuerpo del pene
Pliegues uretrales Labios menores
Pliegues uretrales
“porción interna” Uretra peniana
Protuberancias
Labios mayores
Protuberancias genitales
genitales Escroto
 Arteaga,S., García MI.(2013).Embriología Humana y Biología del
desarrollo. México: Panamericana. 1ª Edición. P: 452- 461.

 Moore, KL and Persaud, T V N. (2016) Embriología Clínica.

España: Elsevier Saunders. 10ª Edición. P: 260-270,278.

 Sadler, Thomas W. (2016).Langman Embriología Médica.

España: Lippincott Williams & Wilkins. 13ª Edición. P: 261- 276.
ANOMALÍAS
 Introducción
o Por diversas causas, durante el desarrollo del aparato genital
pueden ocurrir fallas que repercuten a nivel de la gónada, de
los conductos o bien de los genitales externos.

o En ocasiones, puede existir una incongruencia entre el sexo

cromosómico y el fenotipo del individuo. En otros casos, al
nacimiento, se observa ambigüedad de genitales, por lo que es
imposible asignar el sexo.

o Se muestran algunas alteraciones tanto en aparato genital

masculino como en el femenino.
Criterios de desempeño:
Analizar el mecanismo de producción de las
malformaciones congénitas mas frecuentes del aparato
genital masculino y femenino:
• Hipospadias
• Epispadias
• Micropene
• Pene bífido
• Criptorquidia
• Útero arqueado, bicorne y didelfo
• Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
• Trastorno del desarrollo sexual ovotesticular
• Trastorno del desarrollo sexual 46 XY
• Trastorno del desarrollo sexual 46 XX
• Conductos de Müller o paramesonéfricos: Presentes en las
mujeres, se desarrollan para formar las trompas de Falopio,
útero, cérvix, y dos tercios superiores de la vagina.

• Conductos de Wolff o mesonéfrico: Presentes en los varones,

da lugar epidídimo, conducto deferente y vesículas
seminales, conducto seminifero.
• Testosterona= Hormona sexual masculina.
Secretada por el testículo.

• Progesterona= Hormona sexual Femenina.

Secretada por el ovario.

Cariotipo XY = Masculino.
Cariotipo XX = Femenino.
 Hipospadias
• Abertura anómala de la uretra a lo largo de la cara INFERIOR del pene.
• La uretra no termina en la punta del pene (glande), sino en el lado
inferior.
• Se debe a la fusión incompleta de los pliegues uretrales.
• Frecuencia: 3-5 /1000 nacimientos

[Link]
♦ Hipospadias peneano:
superficie ventral del pene
♦ Hipospadias peneanoescrotal :en la
unión de pene y escroto
♦ Hipospadias perineal: entre las mitades
no fusionadas del escroto

♦ Hipospadias glandular:
superficie ventral del glande

Hipospadias Glandular
Epispadias
• Abertura anómala de la uretra a lo largo de la cara DORSAL del pene.
• 1/30 000 nacimientos.

• Puede ser la única anomalía

o estas acompañada de
extrofia de vejiga. Vejiga

abertura
uretral

uretra
• Diagnóstico:
Se realiza entre los 6 y 12 meses
• Clínico y exploración física de edad, se recomienda no
realizar la circuncisión al nacer,
• Tratamiento: para poder utilizar el tejido extra
• Quirúrgico del prepucio.
Micropene
• Se define como un pene de estructura normal cuyo tamaño es inferior al
rango normal.
• Se debe a una insuficiencia de estimulación androgénica (testosterona)
para el desarrollo de los genitales externos.

Diagnóstico:
• Clínico.

[Link]
Tratamiento:
• Individual
• En algunos niños, suele indicarse terapia hormonal para estimular el crecimiento
 Pene Bífido o Pene Doble
• Se presenta cuando el tubérculo genital se rompe o por formación de 2
tubérculos genitales

• Se asocia a extrofia de vejiga, anomalías urinarias y ano imperforado.

• Anomaía congénita rara, solo 100 casos descritos en la literatura.

• Puede afectar a la totalidad o a parte del pene

• La orina se puede eliminar por uno o por los dos penes

Diagnóstico:
• Clínico.

Tratamiento:
• Quirúrgico:
reconstructivo
Criptorquidia (testículos no descendidos )
• Falta de descenso testicular al escroto.

 Afecta hasta el 30% de los niños prematuros y 3

a 4 % de los niños a término.
 En la mayoría de los casos, los testículos
descienden al escroto durante el 1er año de
vida.
 Si los testículos quedan en la cavidad
abdominal hay riesgo de esterilidad.
 Deficiencia en la producción de andrógenos.

[Link]
• Puede ser unilateral o bilateral.
• Morfología: menor tamaño y ausencia de espermatogénesis.
Diagnóstico:
• Exploración física y USG.

Tratamiento:
• Quirúrgico: antes de los 2 años, por riesgo de
perder el testículo afectado

Complicaciones:
• Torsión testicular = necrosis.
 NO CONFUNDIR!!

Criptorquidia

[Link]
Las malformaciones ligadas a la falta de fusión
de los conductos de Müller pueden dar
diferentes tipos de anormalidades
morfológicas
Útero arqueado
• En la forma menos grave, se encuentra ligeramente hendido en
el medio.
• Se toma como variante anatómica.
• Es funcional y no causa problemas de fertilidad.

Normal Hendidura
 Útero bicorne
• El útero tiene 2 cuernos que se introducen en la vagina.
• Se debe a una fusión incompleta (superior) de los conductos de Müller,
cuyo desarrollo se completa alrededor de la semana 16.
• Por lo regular no afecta la fertilidad y pueden llevar un embarazo sano.
• Indicación de cirugía = abortos recurrentes

Normal Anormal
 Útero didelfo
• Es la falta de fusión de los conductos paramesonéfricos.
• El útero se encuentra dividido por un septo o tabique.
• Pueden quedar embarazadas, pero son mas propensas a abortos
espontáneos u obtención de productos pretérmino.
• Puede ser:

Útero didelfo con vagina única Útero didelfo con vagina doble
Si hablamos del éxito en los resultados del embarazo, entre útero bicorne, didelfo y
tabicado, el orden sería el siguiente:

• Útero bicorne presenta el mejor resultado, con una supervivencia en la mayoría

de los fetos
• Tabicado presenta resultados menos favorables.
• Útero didelfo presenta una sobrevida intermedia respecto a las otras anomalías
 Origen
Atresia de vagina

Cuello derivado de
uterino Paramesonefros
Fondos de
saco vaginal

VAGINA derivado de
Seno urogenital
Himen
 Atresia de vagina
• Cuando los bulbos senovaginales no se desarrollan, lo que causa una
alteración en la canalización de la lámina vaginal.
• Se asocia con hematocolpos
• Tratamiento: quirúrgico.

Luz del útero

Normal Anormal

Punta caudal de los

conductos
paramesonéfricos

Bulbos
senovaginale
s
 Agenesia de Genitales Externos

Ausencia congénita de pene o clítoris.

Falla en el desarrollo del tubérculo

genital por interacciones ectodermo-
mesénquima inadecuadas.(7ª semana)

La uretra desemboca cerca del ano.

 Ambigüedad de Genitales
 Los genitales externos pueden verse como un pene pequeño o un
clítoris grande.
 Puede tratarse de un niño con pene pequeño e hipospadias.
 Necesario realizar el cariotipo para asignar el sexo al bebé.

Resultado de cariotipo: 46,XY

[Link]
 Disgenesia Gonadal
 Fenotipo femenino
 Ausencia de ovarios, estrías gonadales, no hay ovocitos.
 Pueden tener diferentes complementos cromosómicos.
 Síndrome de Turner:
♦Cariotipo 45,X (Más frecuente)
Talla baja
Cuello ancho y alado
Tórax en escudo
Teletelia
Alteraciones cardiacas y renales

[Link] magenes-5/[Link]
Trastorno de diferenciación sexual
ovotesticular
• También llamado Hermafroditismo verdadero (nooooo).

• Caracterizado por la presencia de tejido testicular y ovárico. No es

funcional

• 70% son Cariotipo 46,XX.

• 1/20.000 nacimientos.

• Los genitales externos son ambiguos o mayormente femeninos.

[Link]
Trastorno de diferenciación sexual XY
Pseudohermafroditismo Masculino, (noooo)
• Cariotipo 46, XY.

• Virilización inadecuada del feto masculino.

• Hay una producción inadecuada de testosterona y sustancia

inhibidora de conductos de Muller.

• Testiculos= rudimentarios o acercarse a la normalidad.

• Desarrollo de los genitales es variable debido al grado de

desarrollo de los conductos paramesonéfricos.
 Trastorno de diferenciación sexual XX
Pseudohermafroditismo Femenino (noooooo)

• La gónada corresponde a ovario

• Cariotipo 46, XX

• Causado principalmente por un exceso en la producción de andrógenos,

los genitales se masculinizan en grado variable.

• Una causa frecuente de este síndrome es la Hiperplasia suprarrenal

congénita.

• Se observa hipertrofia de clítoris hasta fusión parcial de los labios

mayores, apariencia de escroto.
 Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
• Cariotipo 46,XX.

• Se presenta en una de cada 4,500 mujeres. Se caracteriza por

la ausencia congénita del tercio superior de la vagina, útero
y trompas.

• Se asocia a una falta de receptores a las hormonas sexuales

en los conductos de Müller

• Tiene producción normal de hormonas femeninas, es decir,

desarrollará sus características sexuales femeninos, produce
ovulación.

• Amenorrea
 Síndrome de Insensibilidad a Andrógenos
( Feminización testicular)
♦Cariotipo 46,XY
♦Frecuencia 1/20,000 RNV.
♦Fenotipo femenino, incluyendo genitales externos.
♦Causa: Falta de receptores de andrógenos .
♦Ausencia de útero y trompas de Falopio.
♦Vagina corta y ciega.
♦Los testículos con frecuencia en la región inguinal, abdominal o en
los labios mayores.
♦No ocurre espermatogénesis.
♦Herencia recesiva ligada al Cromosoma X.
Síndrome de Insensibilidad a Andrógenos

Cariotipo 46,XY
Manejo de los TDS
Resumen

Hipospadias Epispadias
Micropene Criptorquidia
Útero bicorne Útero didelfo