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Nombre del cáncer: Sarcoma de Tejidos Blandos

Fecha conmemorativa: Día Mundial del Sarcoma de Tejidos Blandos

Sugerencia visual: Una ilustración estilizada de una silueta humana, con pequeños destellos o
texturas sutiles en diferentes partes del cuerpo (piernas, tronco, cabeza/cuello), simbolizando la
diversidad de ubicación de estos tumores y la complejidad de los tejidos blandos. Usa una
paleta de colores que inspire esperanza y concienciación (por ejemplo, azules, verdes y un
toque de naranja o amarillo vibrante).

2. ¿Qué es el Sarcoma de Tejidos Blandos?

El sarcoma de tejidos blandos es un grupo diverso y complejo de tumores malignos que se

originan en los tejidos blandos del cuerpo, como músculos, grasa, nervios, tendones, vasos
sanguíneos y otros tejidos conectivos. A pesar de que la mayoría de los tumores de tejidos
blandos son benignos y generalmente se curan con una simple extirpación quirúrgica, los
sarcomas son malignos y pueden ser potencialmente mortales.

Epidemiología:

●​ Representan menos del 1% del total de tumores malignos en humanos.

●​ Cada año, aproximadamente el 40% de los pacientes recién diagnosticados con
sarcoma de tejidos blandos fallecen a causa de la enfermedad, lo que equivale a
unas 4.000 muertes anuales en Estados Unidos.
●​ Los tumores mesenquimales benignos son 100 veces más comunes que los sarcomas
de tejidos blandos.
●​ La incidencia anual internacional se estima entre 1,4 y 5,0 casos por cada 100.000
personas.
●​ La incidencia aumenta progresivamente con la edad:
○​ Aproximadamente 1 a 2 por cada 100.000 a los 15 años.
○​ Aproximadamente 6 por cada 100.000 a los 49 años.
○​ Hasta aproximadamente 20 por cada 100.000 a los 80 años.
●​ La edad media al diagnóstico es de 65 años, aunque varía significativamente según el
tipo histológico.
●​ El diagnóstico temprano es clave para la curación, mientras que en etapas
avanzadas con enfermedad local extensa o metastásica, la curación es rara.
3. Factores de riesgo

La mayoría de los sarcomas de tejidos blandos se consideran esporádicos, sin una causa
claramente definida. Sin embargo, se han identificado algunos factores predisponentes o
asociados:

●​ Factores Genéticos Hereditarios:​

○​ Síndrome de Li-Fraumeni: Una condición rara y altamente penetrante asociada

con mutaciones germinales en el gen TP53. El 80% de los pacientes desarrollan
cáncer antes de los 45 años, y en el 36% de ellos, los tumores iniciales son
sarcomas de tejidos blandos o huesos.
○​ Mutaciones en el gen RB1 (retinoblastoma hereditario): Aumentan el riesgo
de sarcoma óseo y de tejidos blandos, con una incidencia acumulada del 36% a
lo largo de 50 años en tejidos previamente irradiados. En estos casos, se debe
evitar la radioterapia.
○​ Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): Causada por mutaciones germinales en el gen
NF1. Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST) se
desarrollan en los neurofibromas en estos pacientes, con un riesgo del 8% al
13% a lo largo de la vida.
○​ Poliposis adenomatosa: Se asocia con el desarrollo de tumores desmoides
debido a mutaciones germinales en el gen APC.
○​ En general, mutaciones germinales conocidas o predichas contribuyen a la
tumorigénesis en más del 50% de los pacientes con sarcoma de tejidos
blandos.
●​ Linfedema Crónico:​

○​ Establecido como factor en el desarrollo de angiosarcoma, siendo la asociación

más reconocida con el brazo linfedematoso postmastectomía.
○​ También se ha observado después de linfedema crónico causado por
infecciones filariales.
●​ Radioterapia Previa:​

○​ Los sarcomas de tejidos blandos son uno de los tipos más comunes de tumores
asociados a la radiación.
○​ Son más frecuentes en individuos con síndromes de susceptibilidad al cáncer.
○​ A menudo se observan en enfermedades tratadas con radioterapia en las que la
supervivencia del paciente es típicamente larga (cáncer de mama, linfoma,
cáncer genitourinario, cáncer de cabeza y cuello, y cánceres pediátricos).
○​ Suelen originarse cerca de la "penumbra" de los campos de radioterapia.
○​ El intervalo medio entre la radioterapia y el desarrollo del sarcoma asociado a la
radiación es de 10 años (rango: 1.3 a 74.0 años).
 ○​ Un estudio en Finlandia informó un riesgo duplicado de desarrollar sarcoma
dentro de 10 años en pacientes que recibieron quimioterapia y/o radioterapia
antes de los 55 años, y un riesgo 4.2 veces mayor en aquellos que recibieron
ambos tratamientos.
○​ En mujeres tratadas por cáncer de mama, se observó un aumento de 16 veces
en el riesgo de angiosarcoma y el doble en todos los sarcomas de tejidos
blandos en pacientes irradiadas en comparación con los controles.
●​ Agentes Químicos:​

○​ Algunos carcinógenos químicos tienen un papel establecido en el desarrollo de

angiosarcomas hepáticos, como el torotrast, el cloruro de vinilo y el arsénico.
○​ El papel de otros agentes químicos, como los herbicidas fenoxi o la exposición
industrial, sigue siendo controvertido. Se ha sugerido la exposición a la dioxina
(presente en el Agente Naranja), pero no hay asociaciones estadísticamente
significativas reportadas.
●​ Trauma: Si el trauma es un factor predisponente es controversial, aunque una lesión
puede simplemente llamar la atención sobre una masa existente sin ser una causa.
Estudios en Escandinavia con más de 100.000 pacientes con artroplastia de cadera o
rodilla no mostraron un aumento del riesgo de sarcoma en el sitio de la operación.​

4. Síntomas frecuentes

Los sarcomas de tejidos blandos generalmente se manifiestan con el desarrollo de una masa o
bulto. Es importante prestar atención a las siguientes características:

●​ Presencia de una masa palpable: Es el signo más común.

●​ Tamaño: La masa suele ser grande y puede crecer rápidamente. Aproximadamente
un tercio de los pacientes presenta una masa de menos de 5 cm, un tercio entre 5 y 10
cm, y un tercio de más de 10 cm.
●​ Dolor: Frecuentemente, la masa es indolora en sus etapas iniciales. Sin embargo,
puede haber dolor si la masa presiona nervios o estructuras adyacentes.
○​ ¡Atención! Los tumores glómicos son una excepción y pueden causar un dolor
considerable.
●​ Ubicación: Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Los más comunes son en
las extremidades (45%, especialmente en el muslo), intraabdominales (38%), troncales
(10%) y de cabeza y cuello (5%).
○​ Los sarcomas retroperitoneales o intraabdominales a menudo se presentan
como una masa abdominal asintomática.
●​ Otros síntomas que deben alertar:
○​ Crecimiento rápido de una masa.
○​ Síntomas relacionados con la compresión de órganos cercanos (por ejemplo,
obstrucción intestinal) o estructuras neurovasculares.
 ○​ En algunos subtipos como el tumor miofibroblástico inflamatorio, puede
haber un síndrome paraneoplásico con síntomas como fiebre, retraso del
crecimiento, malestar, pérdida de peso, anemia y trombocitosis.

5. Prevención y diagnóstico precoz

La prevención de los sarcomas de tejidos blandos es compleja debido a que la mayoría de los
casos son esporádicos y su causa no está claramente definida. Sin embargo, el diagnóstico
precoz es fundamental para mejorar el pronóstico y la curación.

Recomendaciones prácticas:

●​ Evitar la exposición innecesaria a la radiación: Si tienes antecedentes de síndromes

de susceptibilidad al cáncer (como Li-Fraumeni o mutaciones RB1), es crucial evitar
agentes que dañen el ADN, como la radioterapia, si es posible.
●​ Conocimiento de antecedentes familiares: Si tienes historial familiar de síndromes
genéticos asociados a sarcomas (como Neurofibromatosis tipo 1), es importante un
seguimiento adecuado y la vigilancia de nuevas masas.
●​ Vigilancia de zonas de linfedema crónico: En pacientes con linfedema de larga
duración, como después de una mastectomía, la vigilancia de la zona puede ayudar a la
detección temprana de angiosarcomas.
●​ ¡Atención a nuevas masas o cambios! La recomendación más importante es la
concienciación sobre la aparición de cualquier masa o bulto, especialmente si es
profundo, grande o muestra un crecimiento rápido.

Chequeos y pruebas disponibles para el diagnóstico precoz (cuando hay sospecha):

●​ Examen Clínico: La presencia de una masa siempre debe ser evaluada por un médico
para determinar la probabilidad de benignidad o malignidad.
●​ Estudios de Imagen:
○​ Resonancia Magnética (RM) o Tomografía Computarizada (TC): Son las
modalidades principales para evaluar la masa. La RM ofrece mayor detalle para
las extremidades, cabeza y cuello. La TC espiral es preferible para el abdomen,
tórax o retroperitoneo, y permite evaluar simultáneamente la masa principal y
posibles metástasis.
○​ PET (Tomografía por Emisión de Positrones): Puede ser útil para identificar
sitios de metástasis no sospechados en tumores de alto grado, aunque no es un
método de cribado de rutina y tiene limitaciones para diferenciar entre lesiones
de bajo grado y benignas.
●​ Biopsia: Es crucial para el diagnóstico definitivo y la clasificación. Se requiere una
muestra adecuada para análisis histopatológico, inmunohistoquímico y molecular.
○​ Biopsia con aguja gruesa (Tru-Cut) o incisional: Son los métodos preferidos.
 ●​ Análisis Moleculares y Citogenéticos: Han mejorado la clasificación y el diagnóstico
preciso de los sarcomas, identificando alteraciones genéticas específicas y fusiones de
genes que son útiles para el diagnóstico e incluso el pronóstico en muchos subtipos.

6. Tratamiento moderno

El tratamiento del sarcoma de tejidos blandos suele ser multimodal y adaptado a cada
paciente, considerando el tipo histológico, grado, tamaño y ubicación del tumor. Las principales
opciones terapéuticas incluyen:

●​ Cirugía: Es la modalidad terapéutica principal y, a menudo, la única curativa para la

enfermedad localizada.​

○​ Se busca una resección amplia con márgenes libres.

○​ La cirugía de preservación de la extremidad es el objetivo en la mayoría de
los casos, evitando la amputación siempre que sea posible.
○​ La resección de metástasis pulmonares puede ofrecer supervivencia a largo
plazo en pacientes seleccionados.
●​ Radioterapia (RT): Se utiliza como adyuvante a la cirugía para mejorar el control local y
preservar la función y la estética.​

○​ RT de haz externo (EBRT): Se puede administrar antes (neoadyuvante) o

después (adyuvante) de la cirugía. La RT preoperatoria se asocia con menos
toxicidad tardía (como fibrosis y fracturas óseas) y permite campos de radiación
más pequeños.
○​ Radioterapia de intensidad modulada (IMRT): Permite una dosificación más
precisa y minimiza la exposición de tejidos sanos.
○​ Braquiterapia (BRT): Administra dosis altas de radiación directamente al lecho
tumoral, limitando la exposición a tejidos circundantes.
○​ Avances en RT: La radioterapia con iones de carbono se muestra
prometedora para sarcomas irresecables.
○​ Para el sarcoma retroperitoneal, la RT preoperatoria es generalmente preferida,
aunque un ensayo clínico reciente (STRASS) no demostró un beneficio claro en
la supervivencia libre de recurrencia abdominal o global con radioterapia
neoadyuvante en comparación con la cirugía sola.
●​ Quimioterapia (QT): Su papel es crucial, especialmente en subtipos quimiosensibles o
en enfermedad avanzada/metastásica.​

○​ Agentes clave: Doxorrubicina e ifosfamida son los pilares. Las combinaciones

(por ejemplo, doxorrubicina más ifosfamida) pueden aumentar las tasas de
respuesta.
○​ QT neoadyuvante: Se considera para sarcomas de riesgo alto, como el
sarcoma sinovial o el liposarcoma mixoide-redondo.
 ○​ Perfusión aislada de extremidades: Permite altas dosis de quimioterapia en la
extremidad afectada con mínima exposición sistémica, especialmente con
melfalán y TNF.
●​ Terapias Moleculares Dirigidas: Representan un avance significativo al atacar
proteínas o vías de señalización específicas del cáncer.​

○​ Inhibidores de tirosina quinasa (ITQ):

■​ Pazopanib: Aprobado para sarcomas de tejidos blandos no adipocíticos
avanzados, mejorando la supervivencia libre de progresión.
■​ Trabectedina: Muy activa en el liposarcoma mixoide-redondo y
leiomiosarcoma.
■​ Eribulina: Eficaz en liposarcoma y leiomiosarcoma, con beneficio en la
supervivencia global para el liposarcoma.
■​ Imatinib: Fundamental en tumores del estroma gastrointestinal (GIST).
También utilizado en dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) y tumores
desmoides.
■​ Inhibidores de CDK4/6 (Palbociclib, Abemaciclib): Muestran actividad
en liposarcoma bien diferenciado/desdiferenciado, con amplificación de
CDK4/MDM2.
■​ Inhibidores de EZH2 (Tazemetostat): Aprobado para el sarcoma
epitelioide con pérdida de INI1/SMARCB1.
■​ Inhibidores de TRK (Larotrectinib, Entrectinib): Aprobados para
tumores sólidos con fusiones NTRK, incluidos sarcomas.
■​ Inhibidores de mTOR (Everolimus, Temsirolimus): Utilizados en
leiomiosarcomas y angiomiolipomas.
○​ Inmunoterapia: Un área en auge, con respuestas duraderas observadas en
algunos subtipos.
■​ Terapia con células T: Dirigida a antígenos específicos como NY-ESO-1
y MAGEA4, prometedora para sarcoma sinovial y liposarcoma
mixoide-redondo.
■​ Inhibidores de puntos de control inmune (p. ej., Pembrolizumab,
Nivolumab/Ipilimumab): Han mostrado eficacia en sarcomas como el
sarcoma pleomórfico indiferenciado (UPS), liposarcomas, osteosarcomas
y angiosarcomas.

7. Mensaje final

¡El conocimiento es poder en la lucha contra el sarcoma de tejidos blandos!

Aunque raros y complejos, los sarcomas de tejidos blandos son objeto de intensa investigación,
que nos acerca cada vez más a tratamientos más efectivos y personalizados. Conocer los
síntomas y actuar a tiempo es fundamental.
¡Conoce los síntomas, consulta a un especialista si tienes dudas y apoya la
investigación!

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