INSTITUTO POLITÉCNICO

NACIONAL
ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATÍA

ANEMIA HEMOLÍTICA
AUNTOINMUNE:CASO
RAFAEL
ONCOLOGIA
DOCENTE: DRA. JIMENEZ HERNANDEZ ELVA HUITRÓN GARCÍA FERNANDO.
8PM4
INTRODUCCIÓN
Se trata de Vera Martínez José Rafael de 3 años de edad quien acude
acompañado de su madre procedentes de domicilio,
Paciente masculino que a decir de la madre inicia su padecimiento el
día sábado 07 de junio entre las 15-16 horas presentando Rinorrea
verdosa y tos no productiva, disneizante, por lo que automedica jarabe
de miel con aparente mejora. A les 10:30 pm se agrega fiebre
cuantificada con termómetro digital de 38.8℃ en control con
administración de paracetamol. El día domingo persisten los síntomas
y se continua con automedicación. Sin embargo, hoy 09.06.2025 a las
6.00 am la madre refiere que el niño presenta epistaxis y
hematemesis, motivo por el que decide traerlo a este hospital para su
valoración. Durante el trayecto continúa con sangrado y vomito en
posos de café en cuatro ocasiones, así como hematemesis
EXPLORACIÓN FISICA AL INGRESO
Paciente en cuna, despierto, irritable, palidez de tegumentos +++, tinte
ictérico. Normocéfalo, cara simétrica, ojos con apertura palpebral
espontánea, pupilas con reflejo fotomotor presente, hiposfagmia en
ojo izquierdo, narinas permeables, mucosa ora bien hidratada, palidez
de tegumentos, sin sangrado en encías o mucosas. Faringe normal.
tórax de forma y volumen normal ambos campos pulmonares con
buena entrada y salida de aire no agregados, murmullo vesicular
presente, ruidos cardiacos con presencia de soplo grado I
holosistólico en foco mitral. Abdomen se encuentra globoso con
peristaltismo presente, se palpa esplenomegalia, se palpa
hepatomegalia, no aparenta dolor a la palpación, genitales
fenotípicamente masculinos, extremidades integras y simétricas con
llenado capilar de 2 segundos, fuerza y tono [Link]
quien acude con presencia de hematemesis, se observa hematemesis
de aproximadamente 200ml
HALLAZGOS CLÍNICOS
RELEVANTES:
Palidez de tegumentos (+++).
Tinte ictérico.
Hiposfagma (hemorragia
subconjuntival).
Esplenomegalia y hepatomegalia.
Soplo holosistólico en foco mitral.
Hematemesis y epistaxis sin sangrado
gingival.
Taquicardia.
 DIAGNÓSTICOS PROBABLES

Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI):

Plaquetopenia que puede causar sangrado mucoso, pero no
explica ictericia ni esplenomegalia en forma tan clara.
Leucemia aguda:
Diagnóstico probable:
Puede presentarse con anemia, sangrado,
Anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
hepatoesplenomegalia, pero aquí no hay adenopatías ni el complicada con hemorragias mucosas
estandar de oro, que es el dolor óseo ni petequias descritas. y hematemesis.
Aun así, debe descartarse con BH.
Síndrome urémico hemolítico (SUH):
Anemia hemolítica + trombocitopenia + insuficiencia renal.
Aquí no hay datos renales como oliguria, edema o
urea/creatinina alteradas mencionadas.
Coagulopatía por hepatopatía:
No es lo más probable en un niño sano previamente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (¿POR QUÉ
NO OTRAS PATOLOGÍAS?)
Enfermedad ¿Por qué NO?

No hay petequias ni moretones, y no explica ictericia

Púrpura trombocitopénica
ni esplenomegalia.

Faltan adenopatías, petequias, fiebre persistente,

Leucemia
sangrado gingival.

Síndrome urémico hemolítico No hay diarrea, ni insuficiencia renal evidente.

Cirrosis infantil / hepatopatía crónica No hay antecedentes ni datos clínicos de cronicidad.

No hay choque séptico ni leucocitosis significativa

Infección grave
mencionada.
 ESTUDIOS NECESARIOS:
Biometría hemática completa.
Frotis de sangre periférica.
Pruebas de Coombs directa e indirecta.
Bilirrubina total y fraccionada.
DHL, haptoglobina.
Reticulocitos.
Pruebas de función hepática.
Creatinina y urea.
Plaquetas y tiempos de coagulación.
USG abdominal.
 ¿QUE ES LA AHAI?
La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) se define como un aumento en la
destrucción de glóbulos rojos a través de mecanismos autoinmunes,
generalmente mediados por autoanticuerpos contra antígenos de superficie de
eritrocitos. Esto constituye un ejemplo clásico de hipersensibilidad tipo II
(citotóxica).
 ¿QUE ES LA AHAI?
Puede originarse por diversas causas:
Estados fisiológicos como el embarazo.
Uso de fármacos.
En la mayoría de los casos, es secundaria a alguna enfermedad de base.
La sintomatología es variable y suele ser poco específica porque se enmascara por
la enfermedad subyacente.
Puede no haber síntomas si la hemólisis es leve y progresiva.
Si la hemólisis es rápida o intensa, se presentan síntomas típicos de anemia.
Si la hemólisis persiste, pueden aparecer ictericia y esplenomegalia.
 AHAI POR ANTICUERPOS
CALIENTES
Representa el 80% de las AHAI.
Es la más frecuente en la infancia (al igual que en adultos).
Generalmente ocurre de forma secundaria a infecciones virales (como Epstein-
Barr, citomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae en algunos casos, aunque este
último se asocia más a anticuerpos fríos).
En muchos niños es transitoria y autolimitada.
Causas en adultos:
Idiopática en el 50% de los casos.
Secundaria a enfermedades como:
Síndromes linfoproliferativos.
Lupus eritematoso sistémico.
Leucemia linfocítica crónica.
Curso: agudo o crónico, con remisiones y exacerbaciones.
 AHAI POR ANTICUERPOS
CALIENTES

🔹 Fisiopatología
Los anticuerpos son principalmente IgG1
La sensibilización del eritrocito ocurre a 37°C.
Produce hemólisis extravascular:
En el bazo, si hay poca IgG unida.
En el hígado, si hay mucha IgG + activación
del complemento (C3b).
Los eritrocitos opsonizados se unen a los
receptores Fc de macrófagos, causando daño
de membrana
 CUADRO CLÍNICO
🔹 Síntomas generales de anemia 🔹 Curso clínico:
(cuando la hemólisis es rápida o Puede ser asintomático si la hemólisis
intensa): es leve y progresiva.
Fatiga Curso agudo, crónico o con
Palpitaciones remisiones y exacerbaciones.
Disnea 🔹 Asociaciones:
Palidez Si hay síndrome de Evans púrpura,
🔹 Signos de hemólisis: hemorragias.
Ictericia (por hiperbilirrubinemia
indirecta)
Esplenomegalia (por destrucción
de eritrocitos en el bazo)
Aumento de LDH, disminución de
haptoglobina
 AHAI POR ANTICUERPOS FRÍOS
(SÍNDROME DE AGLUTININAS FRÍAS)
🔹 Representa 10-20% de las AHAI.
Más frecuente en personas mayores (ancianos).
Causada por anticuerpos IgM, que actúan mejor a temperaturas de
0-20°C.
 AHAI POR ANTICUERPOS FRÍOS
(SÍNDROME DE AGLUTININAS FRÍAS)
Causas
Idiopática (raro).
Secundaria a infecciones, especialmente:
Mycoplasma pneumoniae → anticuerpos contra antígeno I.
Mononucleosis infecciosa (Epstein-Barr).
VIH, hepatitis C, citomegalovirus, influenza, rubeola, varicela,
sarampión, sífilis, malaria, endocarditis bacteriana.
Asociada a síndromes linfoproliferativos → crioaglutinina
monoclonal.
 AHAI POR ANTICUERPOS FRÍOS
(SÍNDROME DE AGLUTININAS FRÍAS)
Unión del anticuerpo
IgM se une a los eritrocitos a bajas temperaturas (por debajo de 37°C, óptimo 0-20°C).
Esto ocurre típicamente en las partes periféricas del cuerpo (orejas, nariz, dedos) expuestas al frío.

👉 Activación del complemento

IgM es muy eficiente para activar el complemento.
Esto lleva a:
Formación de C3b en la superficie del eritrocito.
En muchos casos, activación completa hasta el complejo de ataque de membrana (MAC, C5b-C9) →
lisis intravascular.
 AHAI POR ANTICUERPOS FRÍOS
(SÍNDROME DE AGLUTININAS FRÍAS)
👉 Desprendimiento de IgM y acción del C3b
Cuando el eritrocito regresa a la temperatura
corporal central (37°C):
La IgM se disocia del eritrocito.
Queda C3b unido en la superficie del glóbulo
rojo.
Los macrófagos del hígado (receptores para
C3b) fagocitan esos eritrocitos→ hemólisis
extravascular.
👉 Autolimitación
Con el tiempo, el C3b se convierte en C3d
(inactivo) gracias al inactivador de C3.
 CUADRO CLÍNICO
🔹 Síntomas de anemia
🔹 Hemoglobinemia y
hemolítica (en casos graves):
Palidez hemoglobinuria (por hemólisis
Fatiga intravascular):
Disnea Orina oscura
🔹 Signos distintivos: (hemoglobinuria).
Acrocianosis: coloración 🔹 Curso clínico:
azulada de extremidades Generalmente leve y
(dedos, nariz, orejas) al autolimitado (especialmente
exponerse al frío. cuando es postinfeccioso).
Fenómeno de Raynaud (en Raramente puede ser grave y
algunos casos). poner en peligro la vida.
 ¿POR QUÉ SE SOSPECHA AHAI?
Síntomas constitucionales:
Palidez marcada.
→
Ictericia sugiere hemólisis.
Esplenomegalia→ típico en procesos de destrucción de eritrocitos.
Hepatomegalia → puede acompañar por sobrecarga hemática o extramedulación.
Datos de sangrado:
Epistaxis.
Hiposfagma.
Hematemesis → no parece digestiva alta típica (no hay datos de irritación
gástrica o úlcera), puede ser sangre deglutida o daño mucoso.
Soplo sistólico leve:
Compatible con anemia importante (por hiperflujo).
Edad pediátrica + inicio abrupto tras cuadro viral:
Los cuadros respiratorios virales pueden desencadenar anemia hemolítica
autoinmune postinfecciosa, especialmente en niños.
 ESTUDIOS RAFAEL:
HAY ANEMIA SEVERA (HB 6.4 G/DL) CON
LEUCOCITOSIS LEVE MIXTA (NEUTROS +
LINFOS + EOSINOS).
→
BIOMETRÍA HEMÁTICA:
NO HAY TROMBOCITOPENIA DESCARTA
SÍNDROME DE EVANS (POR AHORA).

Parámetro Resultado Valores normales aprox. Interpretación

Leucocitos 20,680/μL 4,000–11,000 Leucocitosis (respuesta inflamatoria/infecciosa o estrés)

Neutrófilos 11,100/μL 1,500–8,000 Neutrofilia (sugiere componente inflamatorio o postviral)

Linfocitos 6,900/μL 1,000–4,500 Linfocitosis relativa → puede verse en infecciones virales

Monocitos 1,400/μL 200–1,000 Ligeramente elevados

Eosinófilos 1,100/μL 0–500 Eosinofilia leve, podría sugerir reactividad (alérgica, viral)

Basófilos 200/μL 0–100 Ligeramente elevados

Hemoglobina 6.4 g/dL 11.5–13.5 Anemia severa

Eritrocitos 2.3 millones/μL >4.5 millones bajos

MCV (volumen corpuscular medio) 83.6 fL 80-100 fL normo

HCM (Hb corpuscular media) 27.9 pg 27-31 pg normo

Hematocrito 1.936% 35–45% Concordante con la anemia

Plaquetas 287,700/μL 150,000–450,000 Normales → descarta trombocitopenia asociada (Evans)

 ESTUDIOS NECESARIOS FUNCIÓN RENAL Y ELECTRÓLITOS:

RAFAEL: CONCLUSIÓN: FUNCIÓN RENAL INTACTA, SIN

ALTERACIONES HIDROELECTROLÍTICAS RELEVANTES.

Parámetro Resultado Valor normal Interpretación

Creatinina 0.2 mg/dL 0.3–0.7 (niños) Normal-baja (por edad, masa
Urea 33.5 mg/dL 10–40 Normal
BUN 15.9 mg/dL 7–20 Normal
Sodio 137 mmol/L 135–145 Normal
Cloro 106 mmol/L 98–107 Normal
Potasio 3.5 mmol/L 3.5–5.1 Límite inferior
Calcio total 8.7 mg/dL 8.5–10.5 Normal
Fósforo 4.7 mg/dL 4.5–6.5 Normal
Magnesio 2.28 mg/dL 1.5–2.5 Normal
 ESTUDIOS NECESARIOS
RAFAEL: PRUEBAS HEPÁTICAS Y ENZIMAS:
Parámetro Resultado Valor normal Interpretación
CONCLUSIÓN: SIN
Bilirrubina total (PFH) 2.23 mg/dL 0.20–1.00 Elevada EVIDENCIA DE HEPATOPATÍA
NI DAÑO PANCREÁTICO.
↑ (porque TGO/TGP ESTO DESCARTA HEPATITIS
Bilirrubina indirecta Sospecha de indirecta U OTRA CAUSA HEPÁTICA
normales y no hay —
(estimada) elevada → hemólisis
colestasis) COMO ORIGEN DEL
SANGRADO.
TGO (AST) 30 10–40 Normal

TGP (ALT) 29 10–40 Normal

FA 115 100–350 (niños) Normal

GGT 15 5–45 Normal

Amilasa 39 30–110 Normal

 ESTUDIOS NECESARIOS
RAFAEL: MARCADORES INFLAMATORIOS:

Parámetro Resultado Valor normal Interpretación CONCLUSIÓN:

NO HAY DATOS DE INFECCIÓN
BACTERIANA ACTIVA.
Levemente APOYA LA IDEA DE PROCESO
PCR 0.74 mg/dL <1
elevada POSTINFECCIOSO O
INMUNOLÓGICO.

PCT 0.31 ng/mL <0.5 Normal

LDH (LACTATO DESHIDROGENASA):

LDH: 325.7 UI/L
VALOR NORMAL: 135–300 UI/L
LIGERAMENTE ELEVADA.
IMPORTANCIA: LA LDH SE LIBERA DURANTE LA DESTRUCCIÓN CELULAR, ESPECIALMENTE DE ERITROCITOS →
SU ELEVACIÓN
REFUERZA LA SOSPECHA DE HEMÓLISIS, AUNQUE NO ES MARCADAMENTE ELEVADA (PODRÍA ESTAR MÁS ALTA SI LA HEMÓLISIS
ES MUY AGUDA O INTRAVASCULAR).
 ¿QUÉ FALTA PARA CONFIRMARLO?
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS CLAVE QUE
DEBEN PEDIRSE DE INMEDIATO:

1. COOMBS DIRECTO → PRUEBA DEFINITORIA PARA PRESENTA IGG POSITIVO PARA CITOMEGALOVIRUS Y
AHAI. EPSTEIN BARR SE REALIZA PANEL RESPIRATORIO
2. RETICULOCITOS→ PARA SABER SI LA MÉDULA POSITIVO PARA RINOVIRUS/ENTEROVIRUS Y
RESPONDE (DEBERÍAN ESTAR ↑ ). ADENOVIRUS
3. BILIRRUBINA TOTAL E INDIRECTA→ INDIRECTA
DEBE ESTAR ELEVADA SI HAY HEMÓLISIS.
4. HAPTOGLOBINA →↓ EN HEMÓLISIS.
5. FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA → ESFEROCITOS SI
ES AHAI CÁLIDA.
 ¿CÓMO ACTIVA UN VIRUS COMO EBV
O CMV EL SISTEMA INMUNOLÓGICO?
1. El virus entra al cuerpo (vía mucosa respiratoria o salival)
Epstein-Barr virus (EBV): entra por la saliva→ infecta principalmente las células
epiteliales orofaríngeas y luego a los linfocitos B (porque estos expresan CD21, su
receptor).
Citomegalovirus (CMV): entra por saliva, orina o leche materna → infecta monocitos,
células epiteliales, endoteliales y linfocitos T.
 ¿CÓMO ACTIVA UN VIRUS COMO EBV
O CMV EL SISTEMA INMUNOLÓGICO?
El sistema inmune innato detecta al virus
Las primeras células defensoras son del sistema inmune innato:
Macrófagos, células dendríticas y células NK reconocen al virus gracias a receptores
especializados llamados TLRs (Toll-like receptors).
Por ejemplo, TLR9 detecta ADN viral.
TLR3 detecta ARN viral de doble cadena.
Esto produce una rápida liberación de citocinas inflamatorias como:
Interleucina-1 (IL-1)
Interleucina-6 (IL-6)
Factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α)
Interferón tipo I (IFN-α, IFN-β)
 ¿CÓMO ACTIVA UN VIRUS COMO EBV
O CMV EL SISTEMA INMUNOLÓGICO?
Activación del sistema adaptativo
Ahora entra el sistema inmune adaptativo, mucho más específico:
A. Células dendríticas presentan antígenos virales a linfocitos T
La célula dendrítica capta el virus→ lo procesa → presenta fragmentos virales en
su superficie con moléculas MHC-II.
Estos fragmentos son reconocidos por linfocitos T CD4+ vírgenes.
También se activan linfocitos T CD8+ (citotóxicos) con MHC-I, para matar células
infectadas.
B. Linfocitos T CD4+ ayudan a activar linfocitos B
Una vez activado, el linfocito T CD4+ secreta citocinas (IL-4, IL-21) y estimula a los
linfocitos B vírgenes.
Los linfocitos B que reconocen fragmentos virales se activan, se multiplican y
comienzan a producir anticuerpos contra el virus.
 ¿CÓMO ACTIVA UN VIRUS COMO EBV
O CMV EL SISTEMA INMUNOLÓGICO?
Exceso de activación → pérdida de control
En infecciones como EBV, hay una hiperactivación exagerada de linfocitos B RESULTADO: SE
(porque EBV infecta directamente a estos linfocitos y los hace proliferar). FORMAN
Algunos de esos linfocitos B pueden perder la tolerancia inmunológica y
AUTOANTICUERPOS
empezar a producir anticuerpos contra estructuras propias, como los
glóbulos rojos. IGG CONTRA LOS
Este fenómeno puede explicarse por: ERITROCITOS, QUE
🔁 Mimetismo molecular
CAUSAN HEMÓLISIS
Algunas proteínas virales se parecen a proteínas del eritrocito→ el sistema
→ ANEMIA
inmune las confunde.
⚠️Fallo en la selección negativa HEMOLÍTICA
En condiciones normales, los linfocitos autorreactivos son eliminados. Pero
AUTOINMUNE.
el ambiente inflamatorio intenso puede fallar en controlar a estos clones
anormales.
 DX

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE.

SANGRADO DE TUBO DIGESTIVO ALTO PROVOCADO POR:

1. ✅ LA ANEMIA SEVERA CON HIPOXIA DE MUCOSAS → FRAGILIDAD.

2. ✅ VÓMITOS PREVIOS → EROSIONES ESOFAGOGÁSTRICAS.
3. ✅ ENTORNO INFLAMATORIO VIRAL → PREDISPOSICIÓN A MICROLESIONES.
INFECCIÓN SECUNDARIA A RINOENTEROVIRUS Y ADENOVIRUS (PROVOCANDO LOS
SINTOMAS INICIALES)

MONONUCLEOSIS INFECCIOSA (POR EPSTEIN BARR)

TRATAMIENTO

RESPONDE A ESTEROIDE (PREDNISONA 1.3

MG/KG/DÍA) + INMUNOGLOBULINA IV (400
MG/KG/DOSIS POR 5 DÍAS).
 EVOLUCIÓN Y LABORATORIOS
DEL 16.06.2025
Parámetro Resultado Interpretación
Leucocitos 6,33 Normaliza leucocitos
Neutrófilos 4,7 N
Linfocitos 1,5 Límite bajo
Monocitos 100 Bajo
Hb 13.5 g/dL Recuperación hematológica significativa
Hto 41% Consistente con Hb 13.5
Plaquetas 288 N
Bilirrubina total 143 ↓ desde 2.23 (mejora hemólisis)
Bilirrubina indirecta 112 Aún leve incremento
LDH 296 ↓ desde 325 (mejora destrucción eritrocitaria)
TGO / TGP 71 / 147 Elevación reactiva (probable efecto
Creatinina 1 N
BUN / urea 15.8 / 33.8 N
Na / K 135 / 4.3 N
Otros (GGT, FA, amilasa, lipasa) N N
EGRESO
EXPLORACIÓN FISICA AL EGRESO:
Paciente despierto, reactivo, irritable consolable, palidez
generalizada de piel y mucosas +, normocéfalo, pabellones
auriculares bien implantados, pupilas isocóricas normorreflécticas,
narinas permeables, mucosa oral bien hidratada, faringe hiperémica,
sin hipertrofia amigdalina, tórax simétrico, campos pulmonares con
buena entrada y salida de aire sin estertores ni sibilancias, precordio
normodinámico sin agregados, abdomen globoso, se ausculta
peristalsis presente, se palpa esplenomegalia de 3 cm, hepatomegalia
de 3'2*2cm, no dolor a la palpación, genitales fenotipo masculino
Tanner I, hernia inguinal derecha, extremidades integras y smétricas
con llenado capilar de 2 segundos, tono y trofismo conservados,
resto sin alteraciones.
MUCHAS
GRACIAS
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Hoffman, R., Benz, E. J., Silberstein, L. E., Heslop, H. E., Weitz, J. I., Anastasi, J., & Salama, M. E. (2019).
Hematología: Principios y práctica (7ª ed.). Elsevier.
Greer, J. P., Arber, D. A., Glader, B., List, A. F., Means, R. T., Paraskevas, F., Rodgers, G. M., & Foerster, J.
(2018). Wintrobe: Hematología clínica (13ª ed.). Wolters Kluwer.
González-Medina, M. D., & Piñeiro, L. (Eds.). (2020). Manual de diagnóstico y tratamiento en hematología
pediátrica. Editorial Médica Panamericana.
Male, D., Brostoff, J., Roth, D. B., & Roitt, I. (2019). Inmunología (9ª ed.). Elsevier.
Abbas, A. K., Lichtman, A. H., & Pillai, S. (2020). Inmunología celular y molecular (10ª ed.). Elsevier.
Cossío, E. (2017). Hematología pediátrica. Editorial Médica Panamericana.
McPherson, R. A., & Pincus, M. R. (2019). Introducción al laboratorio clínico y diagnóstico (6ª ed.). Elsevier.
Rodak, B. F., & Keohane, E. M. (2019). Hematología: Fundamentos y aplicaciones clínicas (5ª ed.). Elsevier.
Gavilán, J. M. (2021). Tratado de medicina interna (2ª ed.). Editorial Médica Panamericana.
Martín, F. A., & Quesada, A. C. (Eds.). (2021). Guías prácticas en hematología. Editorial Médica
Panamericana.