DIABETES INSÍPIDA

CENTRAL Y
DIABETES INSÍPIDA
NEFROGENICA
GUADALUPE FLORES IBARRA
MAYRA NOEMI AGUAS MONROY
INTRODUCCIÓN

La diabetes insípida (DI) es una afección poco frecuente por la

cual los riñones son incapaces de evitar la eliminación de agua.

Aquellos con DI tienen los niveles de azúcar en sangre normales,

pero sus riñones no son capaces de mantener el equilibrio de
líquidos y sal en el organismo.
 DEFINICION DIABETES
INSIPIDA CENTRAL
La diabetes insípida central consiste en tener una cantidad
insuficiente de una hormona llamada vasopresina.
La vasopresina es una hormona que indica a sus riñones que
fabriquen menos orina para que su cuerpo retenga agua. La
vasopresina se fabrica en una parte de su cerebro denominada
hipotálamo y a continuación se almacena y se libera desde su
hipófisis.
 FISIOPATOLOGÍA DE
DIABETES INSÍPIDA
CENTRAL
La diabetes insípida central ocurre cuando el cuerpo produce poca
hormona antidiurética (HAD), lo que impide que los riñones
retengan agua adecuadamente. Esto causa una pérdida excesiva
de agua en la orina (hasta 15 litros al día) y una sed intensa. La
causa suele ser daño en el hipotálamo o la hipófisis debido a
cirugía, infecciones, inflamación, tumores o traumatismos
craneales.
TX DIABETES
INSIPIDA CENTRAL
Si la diabetes insípida central es completa, el tratamiento de
primera línea es la desmopresina.
Si la diabetes insípida central es parcial, el proveedor de
atención médica puede recetar otros medicamentos, como
hidroclorotiazida (HCTZ).
En el caso de bebés con diabetes insípida central, se puede
diluir la fórmula o la leche materna con agua e
hidroclorotiazida.
 DEFINICION DIABETES
INSIPIDA NEFROGENICA
La diabetes insípida nefrogénica es causada por la resistencia parcial
o total al efecto de la AVP. La diabetes insípida nefrogénica congénita
es una alteración asociada con mutaciones en los genes AVPR2 o
AQP2, ocasionando la incapacidad del paciente para concentrar la
orina. La diabetes insípida nefrogénica adquirida o secundaria puede
ser causada por desbalances electrolíticos (hipercalcemia,
hipokalemia), enfermedades renales o extrarrenales y fármacos
(toxicidad por litio).
 FISIOPATOLOGÍA DE DIABETES
INSÍPIDA NEFROGENICA
Se causa cuando la resistencia renal a la ADH se une a los receptores V2
en las celulas de los tubulos colectores renales, activando la via de la
adenilato ciclisa-AMPc-PKA.
Se induce la inserción de acuaporinas-2 (AQP2) en la membrana apical
de las celulas, facilitando la absorcion de agua y concentrando la orina.
SINTOMAS
1. Poliuria (excesiva producción de orina) → Puede superar los
3-20 litros al día.
2. Polidipsia (sed intensa) → Se debe a la gran pérdida de
líquidos.
3. Nicturia (orinar con frecuencia por la noche).
4. Deshidratación → Si no se compensa la pérdida de líquidos,
pueden presentarse:
• Sequedad en la piel y mucosas.
• Hipotensión.
• Taquicardia.
• Fatiga o debilidad
TX DIABETES INSIPIDA
NEFROGENICA
Restricción moderada de sodio y proteínas:
• Disminuye la carga osmótica en los riñones,
reduciendo la producción de orina.
• Se recomienda una dieta baja en sal y en proteínas
animales.
• Aumento en la ingesta de agua.
CASO CLÍNICO
Niño de 3 años con antecedentes de malnutrición por
Datos del paciente: defecto.
Atendido por presentar poliuria y polidipsia y
cefalea, de seis meses de evolución.
Posteriormente, presenta vómitos, constatándose al
examen físico signos de deshidratación e
hiponatremia en los complementarios.
Se ingresa con el diagnóstico de una deshidratación
hipertónica en el servicio de terapia intensiva.

Diabetes insípida central

 Durante la hospitalización se constata:

Clínica ingesta de líquidos de hasta 2 000 ml diarios, diuresis

de entre 4 000 ml y 5 000 ml en 24 horas, con una
densidad urinaria entre 1 001 y 1 004.
Con los exámenes complementarios se corrobora la
presencia de hipernatremia, valores de sodio en 163
mmol/l y BB 45,9.
 Tratamiento
comienza tratamiento con acetato de
desmopresina, procediéndose a indicar el

Estudios
estudio necesario para determinar la
etiología de la afección.

radiología de cráneo simple se demostró la existencia de lesiones osteolíticas en región

frontal, y en un survey óseo fueron apreciadas lesiones osteolíticas en cresta iliaca derecha.
Emultrasonido renal mostró una dilatación del riñón y sistema pielocalicial derecho,
secundario a la afección inicial.
Tomografía de cráneo: se reafirman las lesiones osteolíticas en región frontal del cráneo. Se
hacen cortes a 5 mm, observándose imagen hipodensa en región frontal izquierda de
aproximadamente 12,2 x 7,5 mm, y en frontal derecha 3 x 6 mm.
En la tomografía de pelvis ósea, igualmente presenta imágenes hipodensas osteolíticas de
contornos bien definidos con ruptura de la cortical ósea en cresta iliaca derecha de 47,3 x 19
mm, que respeta el acetábulo derecho.
 Estudios
El estudio anatomopatológico del tejido obtenido por
biopsia de la de la cresta iliaca derecha corroboró el
planteamiento diagnóstico de una histiocitosis de células de
Langerhans (HCL); se encontró un infiltrado de células de
Langerhans con gránulos de Birbeck, linfocitos, monocitos,
granulocitos y eosinófilos, con marcador CD1 a positivo.

Después de imponer tratamiento con desmopresina, se redujeron

notablemente la ingestión de líquidos y la diuresis del paciente,
con incremento de los valores de densidad urinaria,
constituyendo una prueba terapéutica que apoya el diagnóstico
Diagnóstico de diabetes insípida central. Al quedar demostrado que la
afección es secundaria a una histiocitosis, se continuó el
tratamiento definitivo de la entidad en el Centro de Referencia
Nacional para el manejo de estos pacientes.
CASO CLÍNICO
Datos del paciente
Se detectada en época neonatal. Es un embarazo por fecundación in vitro
(FIV), con controles prenatales normales y parto espontáneo a las 41 + 1
semanas gestacionales.
Como antecedente familiar, abuela y dos primas de rama materna
diagnosticadas de diabetes insípida y fallecimiento de varios varones en
época neonatal en la familia.
En la exploración en maternidad destaca soplo eyectivo protomesosistólico
II/VI en foco aórtico.

Diabetes insípida Nefrogénica

 Estudios
Se realiza ecocardiograma que muestra estenosis subaórtica por
tejido accesorio dependiente de la válvula mitral que condiciona
obstrucción grave al tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Clínico
A las 48 horas de vida presenta ascenso térmico de hasta 38 °C junto con
pérdida ponderal del 11,1 %.
Ante la sospecha de fiebre de sed, se realiza gaso-metría que muestra Na
de 150 mmol/l, por lo que se indican ayudas de lactancia artificial.
Diagnóstico
Posteriormente, permanece afebril, con constantes
normales. Se decide traslado al hospital de referencia
para estudio de cardiopatía congénita.
Se le realiza estudio genético y se le diagnostica
diabetes insípida nefrogénica con mutación en el gen
AVPR2.
Actualmente, con 8 meses de vida, está en tratamiento con
ingesta hídrica regulada, hidroclorotia-zida y propranolol
a la espera de cirugía cardíaca.
Tratamiento Mantiene buen control electrolítico y pirético. Dada la
cardiopatía, presenta afectación del desarrollo
ponderoestatural y precisa fórmula hipercalórica; se
mantiene estable.
GRACIAS!!