HERENCIA MITOCONDRIAL
Introducción ¿Que es la herencia mitocondrial?
La herencia mitocondrial es un tipo especial de transmisión genética
que no ocurre a través del ADN del núcleo, sino mediante el ADN
que se encuentra en las mitocondrias, conocido como ADN
mitocondrial (ADNmt). Las mitocondrias son orgánulos celulares
responsables de producir energía, y contienen su propio material
genético.
A diferencia del ADN nuclear, que proviene tanto del padre como de
la madre, el ADN mitocondrial se hereda exclusivamente de la
madre. Esto se debe a que, durante la fecundación, el óvulo aporta
prácticamente todo el citoplasma al cigoto, incluyendo las
mitocondrias. Por el contrario, el espermatozoide solo aporta su
núcleo y no contribuye con mitocondrias al embrión. Como
resultado, todos los hijos (hombres y mujeres) heredan su ADN
mitocondrial de su madre, pero solo las mujeres pueden transmitirlo
a la siguiente generación.
Este patrón de herencia tiene gran relevancia en la genética médica,
ya que ciertas enfermedades mitocondriales, causadas por
mutaciones en el ADNmt, solo pueden transmitirse por vía materna,
lo cual permite diferenciar este tipo de herencia de otros patrones
como el autosómico o ligado al cromosoma sexual .
¿Cómo se transmite el ADN mitocondrial?
El ADN mitocondrial se transmite por vía materna, lo que significa
que solo la madre lo pasa a todos sus hijos (hombres y mujeres).
Esto ocurre porque las mitocondrias del óvulo (que aporta la madre)
son las únicas que permanecen en el embrión después de la
fecundación. Las mitocondrias del espermatozoide se destruyen o no
se integran al cigoto.
Origen materno del ADN mitocondrial
El origen materno del ADN mitocondrial se debe a cómo ocurre la
fecundación:
Durante la fecundación, el óvulo (célula sexual femenina)
aporta casi todo el citoplasma al cigoto, y con él, sus
mitocondrias.
El espermatozoide (célula sexual masculina) solo aporta el
núcleo con el ADN nuclear. Sus mitocondrias, que están en la
cola, no entran al óvulo o son destruidas.
Por eso, todas las mitocondrias que tiene una persona
provienen de su madre.
🔬 Como las mitocondrias contienen su propio ADN (ADNmt), ese
ADN también tiene un origen exclusivamente materno.
✅ Resultado: todos los hijos de una mujer heredan su ADN
mitocondrial, pero solo sus hijas lo pueden transmitir a la siguiente
generación.
Características del ADN mitocondrial
El ADN mitocondrial (ADNmt) tiene varias particularidades que lo
diferencian del ADN del núcleo:
Es pequeño y circular, a diferencia del ADN nuclear que es
largo y lineal.
Codifica genes esenciales para la producción de energía,
especialmente los que participan en la cadena de transporte de
electrones dentro de la mitocondria.
Tiene una alta tasa de mutación, lo que significa que cambia
con más frecuencia que el ADN nuclear.
Se replica de forma independiente, es decir, no necesita esperar
a la división celular como el ADN del núcleo, ya que las
mitocondrias tienen su propia maquinaria para copiar su ADN.
Herencia materna: Solo se transmite por la madre (como ya
viste).
Número de copias: Cada célula puede tener miles de copias de
ADNmt, porque hay muchas mitocondrias y cada una tiene
varias copias de su ADN.
Origen endosimbiótico: Se cree que el ADNmt proviene de
bacterias ancestrales, lo que explica su forma circular y cierta
autonomía.
