Vasculitis de vasos medianos
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Dra. Rivero
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Vasculitis
• No son una enfermedad única
• Primarias, secundarias
• Asociadas a diversos padecimientos infecciosos, neoplásicos o
autoinmunes como lupus, artritis reumatoide
Overview of and approach to the vasculitides in adults. PA Merkel autor, E Matteson editor en jefe, en UpToDate. Revisión de la literatura actualizada a
noviembre de 2015.
Dra. Rivero
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Overview of and approach to the vasculitides in adults. PA Merkel autor, E Matteson editor en jefe, en UpToDate. Revisión de la literatura actualizada a
noviembre de 2015. Dra. Rivero
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Vasculitis de vasos medianos
• Arterias de mediano calibre (viscerales y sus ramas), arterias de
cualquier tamaño
• No involucra arteriolas, capilares ni vénulas
• No utilizar PAN para involucro de vasos de mediano calibre que
tengan positividad para anticuerpos ANCA
– Seropositividad para PR3 o MPO ANCA incompatible con PAN
– Arteritis necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre en las
VAA
– Nomenclatura según Consenso de Conferencia de Chapel Hill 2012
Hewins P. Medium vessel vasculitis. Systemic vasculitides. Elsevier 2013, p. 146 – 150. Dra. Rivero
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Poliarteritis nodosa
Epidemiología y patogénesis
• Enfermedad poco frecuente
• Previo: asociación con productos sanguíneos contaminados, importante continuar el cribado de
antigenemia para HB
• Asociación con otras enfermedades: HIV, HepC, leucemia de células peludas, FMF
Diagnóstico
• Presentación adultos aproximadamente 50 años, niños aproximadamente 8 años
• Síntomas constitucionales, músculo-esqueléticos, dolor abdominal, mononeuritis multiplex en adultos
• Involucro renal y pulmonar mas sugestivo de AAV
• Elevación de marcadores inflamatorios , complemento normal, crioglobulinas normales
• Confirmación: arteritis necrotizante no granulomatosa (biopsia de piel, nervio o músculo) o
microaneurismas por angiografía convencional
Tratamiento
• Con base en gravedad: logar remisión, prevenir la muerte, disminuir toxicidad
• Corticoesteroides, ciclofosfamida
• Se puede añadir Azatioprina como mantenimiento en pacientes en remisión
• No evidencia de efectividad de rituximab como en las AAV.
Hewins P. Medium vessel vasculitis. Systemic vasculitides. Elsevier 2013, p. 146 – 150. Dra. Rivero
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Enfermedad de Kawasaki
Hewins P. Medium vessel vasculitis. Systemic vasculitides. Elsevier 2013, p. 146 –
Epidemiología
• Afectación de coronarias, niños de 5 años o menores, mayor en niños de ascendencia japonesa (más de
120/100,00 vs. 8-10/100,000
Patogénesis
• Respuesta inmunitaria aberrante a infección en un hospedador susceptible
• Patrón estacional (invierno y primavera)
• Desarrollo de aneurismas al día 25, desaparición al resolver inflamación aguda (estenosis)
• Susceptibilidad genética: polimorfismos asociados al procesamiento de señales por células B
150.
Diagnóstico
• EK “completa” fiebre por lo menos 5 días, 4 o más de los 5 criterios diagnósticos establecidos
• Presentación incompleta en 15% de los casos: tratamiento en fiebre por 5 días o más + 2 a 3 criterios
clínicos con hallazgos laboratorio compatibles PCR ≥ 30 mg/ L, ESR ≥ 40 mm/1 hr)
• Ecocoardiografía con dilatación de o aneurismas coronarios: casos atípicos o incompletos, alta sensibilidad
para AAC, seriada a las 2,6 y 8 semanas
Tratamiento
• IGIV dentro de los primeros 10 días de los síntomas disminuye el desarrollo de AAC a un 4% (más tarde
menos efectivo, aún beneficio)
• Dosis única de 2 g/kg, monitorear sobrecarga de líquidos
• Repetir en caso de resistencia , criterios de predicción no aplicables fuera de Japón, así como la adición de
CE al tratamiento
• Baja mortalidad (0.01 a 2%), seguimiento a largo plazo por ateroesclerosis
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Hewins P. Medium vessel vasculitis. Systemic vasculitides. Elsevier 2013, p. 146 – 150. CRAIC Mty
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Diagnóstico diferencial en lesiones descamativas de
los dedos
• Dermatitis por contacto
• Dermatomiositis
• Psoriasis
• Vasculitis
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ERITEMA PERIUNGUEAL Y VASCULITIS
Dra. Rivero
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Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, Calabrese LH, Fauci AS, Fries JF, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr,
Masi AT. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis.
[Link] Rheum. 1990;33(8):1065. Dra. Rivero
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PRESENTACIÓN CLÍNICA
Como regla general:
Las vasculitis de vasos pequeños casi siempre afectan
la piel, las de mediano calibre la afectan en menor
proporción y las vasculitis de gran calibre casi no
afectan la piel.
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¿De qué depende la forma de las lesiones en
una vasculitis cutánea?
a. Afección de dermis superficial: Petequias, púrpura palpable,
exantema maculopapular.
b. En dermis profunda: Vesículas, urticaria, lesiones en “astilla”,
pequeñas lesiones necróticas.
c. En tejido celular subcutáneo: Livedo, eritema nodoso, lesiones
ulceradas, necrosis cutánea
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noviembre de 2015. Dra. Rivero
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UpToDate. Revisión de la literatura
actualizada a noviembre de 2015. Dra. Rivero
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PRESENTACIÓN CLÍNICA
Vasos Grandes Medianos Pequeños
Claudicación de extremidades Nódulos cutáneos Púrpura
Presión arterial asimétrica Úlceras Lesiones vesiculobulosas
Ausencia de pulsos Livedo reticularis Urticaria
Soplos Gangrena digital Glomerulonefritis
Dilatación aórtica Mononeuritis Hemorragia alveolar
múltiple Hemorragias en astilla
Microaneurismas Granulomas necrotizantes
cutáneos
Escleritis/epiescleritis/
uveítis
Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida de peso, fatiga, artritis/artralgias SON
COMUNES A TODAS LAS VASCULITIS
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¿Cómo sospechar de vasculitis si no
hay lesiones cutáneas?
• Afección multisistémica
• Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infección urinaria
• Hipertensión arterial de inicio brusco o reciente
• Una sinusitis crónica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente
gravemente enfermo
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¿Cómo sospechar de vasculitis si no
hay lesiones cutáneas?
• Cefalea y/o pérdida brusca de la visión.
• Episodios de isquemia o infarto vascular cerebral o
medular en un paciente joven.
• Vasculopatía retiniana en ausencia de diabetes o
hipertensión.
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Los 3 datos mas fuertemente
sugestivos de vasculitis son:
• Mononeuritis múltiple.
• Púrpura palpable.
• Combinación de involucro a varios órganos en particular
riñón-pulmón.
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Vasculitis de vasos medianos
• La PAN clásica, respeta los pulmones
• El desarrollo de mononeuritis múltiple en
ausencia de Diabetes o lesiones por
compresión, sugiere fuertemente la
presencia de vasculitis (Poliarteritis nodosa,
Granulomatosis de Wegener, Síndrome de
Churg Strauss, Crioglobulinemia).
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CAPILARES
ARTERIOLAS
VENULAS
VENAS
ARTERIAS
Vasculitis de pequeño vasos
Vasculitis de grandes Vascultis mediano vasos
vasos
Arteritis granulomatosa
en pxs >50 años < 50 años
PAN Enf
Arteritis cels Arteritis
Kawasaki
gigantes Takasayu
COMPLEJOS INMUNES PAUCI-INMUNE
Crioglobulinas en Depósitos de IgA LES ó AR Eosinofilia con Granulomas Vasculitis sin
sangre y vasos Asma y granulomas sin asma asma o
en paredes de los Goospasture (anti MBG)
granulomas
vasos
Vascultis Henoch Scholein Vascutlits Lúpica o Churg-Strauss Granulomatosis Wegener
crioglobulinémica reumatoidea Poliangitis
Microscópica
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