Defectos de la pared abdominal

en recién nacidos
Onfalocele y Gastrosquisis

Integrantes: Daniela Núñez Herrera y Valentina Ojeda Villalobos

Asignatura: Clínica Atención Integral de Matronería III
Fecha de presentación: 24 de Octubre del 2023.
Contenidos de la presentación

01 Introducción 02 Desarrollo embrionario

03 Onfalocele 04 Gastrosquisis

05 Plan de atención 06 Plan educativo

07 Conclusión
Introducción
● Defectos de pared abdominal más
frecuentes.

● Protrusión de vísceras abdominales a través

del cordón o lateral a este mismo Figura 1. Onfalocele

● Generado por la falla en el cierre

embriológico de la pared abdominal.

● Incidencia de 1:3.000 a 10.000 RN vivos.

Figura 2. Gastrosquisis
Tapia I., J. L., & González M., A. (2018). Neonatología (Cuarta edición). Mediterráneo.
 Desarrollo embrionario - Fisiológico
● Inicio del desarrollo a las 3 semanas de gestación.

● Plegamiento de cuatro pliegues mesodérmicos.

● 6 - 8 semana se genera la hernia umbilical

fisiológica.

● 10 - 12 semana retorno de vísceras hacia la

cavidad abdominal junto con el cierre de la pared
ventral.

Figura 3. Desarrollo embriológico

● Guzmán, N. J. T., Padilla, P. O., Angarita, K. J. G., Arciniegas, L. D. A., Cardenas, D. M. A., Tayo, C. D. D., ... & Camacho, A. S. (2021). Alteraciones de la pared
abdominal: onfalocele. Revista Repertorio de Medicina y Cirugía.
● Sadler, Thomas W. (2015). Langman. Embriologia Medica (14a ed.). Lippincott Williams & Wilkins.
Onfalocele
 Onfalocele
Evisceración de asas intestinales e incluso otros
órganos hacia fuera de la cavidad abdominal, cubierto
por una membrana de tres capas.

Ubicación Directamente en el cordón

umbilical

Tamaño Variable

Incidencia 1,5 a 3 por 10.000 RN vivos,

alta incidencia de anomalías
asociadas
Figura 4. Onfalocele

● Nazer, J., Cifuentes, L., & Aguila, A. (2013). Defectos de la pared abdominal: Estudio comparativo entre onfalocele y gastrosquisis. Revista chilena de
pediatría, 84(4), 403-408.
● Tapia I., J. L., & González M., A. (2018). Neonatología (Cuarta edición). Mediterráneo.
Asociación a otras anomalías
● Anomalías cardíacas, genitourinario, gastrointestinal, musculoesqueléticos, del
tubo neural, cuello y cabeza → Hasta en un 45-88% de los casos

● Cardiopatías → Entre el 30-50% de los casos

● Las anomalías cromosómicas (Trisomías 18, 13 y 21, Turner, Klinefelter y

síndromes con triploidía) → 40-60% de los casos
○ Onfaloceles pequeños → 60% de los casos
○ Onfaloceles grandes → 5% de los casos

Díaz, C., Copado, Y., Muñoz, G., & Muñoz, H. (2016). Malformaciones de la pared abdominal. Revista Médica Clínica Las Condes, 27(4), 499-508.
Etiología Onfalocele
1. Fallo en el retorno de las vísceras a la cavidad
abdominal a las 10-12 semanas

2. Fracaso del cierre de la región mesodérmica lateral.

3. Impedimento del plegamiento central hace que

mayor parte de los órganos abdominales
permanezcan fuera de la cavidad abdominal.

Etiología según clasificación: Figura 5. Onfalocele pequeño

● Onfalocele Clásico por fallo en plegamiento lateral.

● Onfalocele Epigástrico o Superior por fallo en plegamiento cefálico. Se asocia a ectopia cordis o pentalogía
de Cantrell.

● Onfalocele Hipogástrico o Inferior por fallo en el plegamiento caudal. Se puede asociar a extrofia vesical y
cloacal.

Gleason, C. & Juul, S. (2018). Avery Enfermedades del Recién Nacido (Décima edición). Elsevier Masson.
 Diagnóstico prenatal
● Alfafetoproteína en sangre materna elevada indica presencia
de patologías cromosómicas.

● US prenatal desde las 12 semanas de gestación: Figura 6. Onfalocele fetal. Semana 12.
○ Persiste la hernia umbilical > 12 sem
○ Se observa herniación central con la inserción del
cordón umbilical en su ápice.
○ Cubierta por membrana de peritoneo.
○ Contenido intestinal y/o hepático.
○ Doppler color identifica vasos hepáticos al interior del
saco
■ Presencia de hígado: onfalocele grande
■ Ausencia hígado: onfalocele pequeño
Figura 7. Onfalocele grande

Díaz, C., Copado, Y., Muñoz, G., & Muñoz, H. (2016). Malformaciones de la pared abdominal. Revista Médica Clínica Las Condes, 27(4), 499-508.
 Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se debe realizar con otros defectos mayores de la pared abdominal y/o torácico.

Otros:
● Gastrosquisis
● Atresia colónica
● Defecto de las
vértebras sacras
● Síndrome
[Link]

Figura 8. Pentalogía de Cantrell Figura 9. Extrofia vesical

● Díaz, C., Copado, Y., Muñoz, G., & Muñoz, H. (2016). Malformaciones de la pared abdominal. Revista Médica Clínica Las Condes, 27(4), 499-508.
● MayoClinic. (2022). Extrofia vesical. Visitado el 18/10/2023 en:
[Link]
Factores de riesgo: Onfalocele

MATERNOS FETALES
● Edad materna. ● Macrosomía.
● Etnia afroamericana. ● Aneuploidías (trisomía 13, 14, 15, 18 y 21)
● Obesidad. ● Síndromes congénitos geneticamente
● Trastornos de glicemia. predeterminados: síndrome de
● Multiparidad. Beckwith-Wiedemann, Donnai-Barrow y
Shprintzen-Goldberg.
● Hábitos.
● Antidepresivos ISRS al mes previo y
primer trimestre de embarazo.

Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit-Bille, R.N. Abdominal Wall Defects—Current Treatments. Children 2021, 8, 170.
[Link]
 Riesgos de morbilidad Onfalocele
Onfalocele Roto Hipertensión intraabdominal

Figura 10. Onfalocele Roto Figura 11. Hipertensión intraabdominal

Cisnero, L. (Julio-Septiembre, 2016). Secuencia Terapéutica Kolmann, C., Almada, S., & Chattás, G. (2018).
en Onfalocele Gigante Roto. Revista Mexicana de Cirugía Cuidando a un recién nacido con síndrome
Pediátrica, 23, 164. compartimental.
 Tratamiento quirúrgico Onfalocele

Figura 12. Cierre primario

Figura 13. Cierre diferido (por etapas)

Gastrosquisis
 Gastrosquisis
Evisceración de asas intestinales sin saco
membranoso, que se encuentra en contacto directo con
el líquido amniótico.

Ubicación Paraumbilical (habitualmente

derecha)

Tamaño Generalmente <4cm

Incidencia y mortalidad 5 a 10 casos por 10.000 RN

vivos. Mortalidad 5%

Figura 14. Gastrosquisis

● Tapia I., J. L., & González M., A. (2018). Neonatología (Cuarta edición). Mediterráneo.
● Fuentes, R., & Francesca Astele, G. (2023). Gastrosquisis: Experiencia del Hospital Carlos van Buren en el manejo anestésico del Símil-EXIT. Un estudio de
cohorte retrospectiva. Rev. Chil. Anest, 52(2), 208-216.
 Etiología Gastrosquisis

1. Alteración en el cierre de los pliegues laterales

en la 4ta semana de gestación.

2. Involución anómala de arteria

onfalomesentérica y vena umbilical derecha.

3. Rotura de un Onfalocele

Figura 15. Estabilización prequirúrgica.

● Cuervo, J. L. (2015). Defectos de la pared abdominal. Rev. Hosp. Niños (B. Aires), 57, 258.
 Factores de riesgo: Gastrosquisis

● Edad materna < 20 años

● Tabaquismo
● Consumo de drogas ilícitas u opioides
● Consumo de alcohol
● Factores ambientales
● Situación socioeconómica
● Primigesta

Figura 16. Hábitos en gestación.

Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit-Bille, R.N. Abdominal Wall Defects—Current Treatments. Children 2021, 8, 170.
[Link]
 Riesgos de morbilidad
Peritonitis química Enterocolitis Necrotizante
Otros:
● Atresia intestinal.
● Intestino corto.
● Ileo paralítico.
● Sepsis.
● Hipovolemia - Shock.

Figura 18. RN con signos de NEC

Figura 17. Intestino con evidentes

signos inflamatorios (edematizado,
acortado, dilatado)

Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit-Bille, R.N. Abdominal Wall Defects—Current Treatments. Children 2021, 8, 170.
[Link]
Diagnóstico prenatal
● US prenatal desde las 12 semanas

○ Se observan asas intestinales libres

Figura 19. Gastrosquisis
○ No están cubiertas por peritoneo

○ Flotan en el líquido amniótico

○ Protruyen generalmente paraumbilical derecha

○ Inserción umbilical indemne

● Díaz, C., Copado, Y., Muñoz, G., & Muñoz, H. (2016). Malformaciones de la pared
abdominal. Revista Médica Clínica Las Condes, 27(4), 499-508.
Figura 20. Inserción del Figura 21. Protrusión
cordón indemne de asas intestinales
Diagnóstico diferencial
Gastrosquisis Onfalocele Roto
Otros:
● Onfalocele
● Extrofia vesical
● Atresia colónica
● Defecto de las
vértebras sacras

Figura 22 y 23. Diferencia entre Gastrosquisis y Onfalocele roto.

● Cuervo, J. L. (2015). Defectos de la pared abdominal. Rev. Hosp. Niños (B. Aires), 57, 258.
Tratamiento quirúrgico Gastrosquisis

Figura 24. Cierre primario

Figura 25. Cierre por etapas

● Cuervo, J. L. (2015). Defectos de la pared abdominal. Rev. Hosp. Niños (B. Aires), 57, 258.
Plan de atención
defectos pared
abdominal
Conducta matrona APS
● Ingreso a control prenatal
● Entrevista tipo anamnesis, pesquisar factores de riesgo y protectores maternos.
● Realización de examen físico general y segmentario, y el examen obstétrico.
● Derivación dental, nutricionista, psicólogo, asistente social, y médico
especialista si es necesario.
● Educar respecto al embarazo y su evolución.
● Control ecográfico riguroso tras diagnóstico de defecto pared abdominal.
● Educar y contener en relación a su estado de salud.
● Derivar a nivel secundario para el respectivo seguimiento ecográfico dirigido a la
patología.
 Manejo ATI y traslado
● Previa revisión de antecedentes maternos
● Preparación de la unidad según necesidades del RN
● Recibir al RN con ropa estéril bajo cuna radiante.
● Establecer con exactitud el tipo de defecto, tamaño, características,
edema, entre otros.
● Cubrir rápidamente el saco/vísceras con gasas estériles
humedecidas en SF 0,9% o SRL tibio, y luego cubrir con bolsa de
polietileno estéril transparente, o inmediatamente con Silo
prefabricado de base autoexpandible
○ Ó solo RN en decúbito lateral derecho con las asas/saco dentro
de bolsa con solución tibia sin gasas/compresas.
● Instalar SNG (F 8-10) o sonda doble lumen, para evitar la
sobredistensión de las asas por deglución de aire.
● Posicionar al RN decúbito dorsal Fowler en onfalocele o decúbito
lateral en gastrosquisis
● Inmovilizar al RN para evitar que rompa el saco peritoneal, si lo
hubiere.
● Transportar RN en incubadora a UCIN, con adecuado control de T°.

MINSAL (2005). Guías Nacionales de Neonatología: Onfalocele y Gastrosquisis.

 Manejo preoperatorio
● Mantener a RN en incubadora servocontrolada en UCIN
● Mantener decúbito dorsal fowler en caso de onfalocele y decúbito lateral en gastrosquisis
● Régimen 0.
● Mantener SNG/SOG 8-10 Fr o sonda de aspiración de doble lumen
● Permeabilizar vía venosa (puncionar EESS).
● Toma de exámenes según indicación médica
● Hidratación parenteral (SRL o SG)
● Monitorización continua de signos vitales
● Vigilar estrictamente la termorregulación, el estado hidroelectrolítico y metabólico.
● Oxigenoterapia según necesidad del RN.
● Administración de antibióticos de amplio espectro según indicación médica (cloxacilina,
gentamicina).
● Administrar analgesia (fentanilo) y paralización (vecuronio) en caso de ser necesario, según
indicación médica

MINSAL (2005). Guías Nacionales de Neonatología: Onfalocele y Gastrosquisis.

Manejo preoperatorio
● Eventual uso de drogas vasoactivas
● Manejo adecuado de bolsa con contenido abdominal, solo abrir en pabellón en el
momento quirúrgico.
● Manipulación mínima.
● Contener al recién nacido, sobre todo en gastrosquisis.
● Determinar existencia de malformaciones asociadas.
● Educar a los padres sobre la malformación, características, motivo, programación y lugar
de la intervención y potenciales complicaciones de la cirugía.
● Solicitar Consentimiento Informado a los padres.
● Facilitar comunicación expedita con el equipo de salud y contacto con RN apenas sea
posible.
● Cirugía.

MINSAL (2005). Guías Nacionales de Neonatología: Onfalocele y Gastrosquisis.

Manejo postoperatorio
● Ingreso del recién nacido desde pabellón a UCIN.
● Conectar a ventilación mecánica, el RN está bajo el efecto de la anestesia y se debe contrarrestar
el ascenso diafragmático
● Mantener a RN en incubadora de doble pared servocontrolada
● Proporcionar cuidados críticos de recién nacido en UCIN
○ Monitorizar signos vitales: saturación de extremidades inferiores.
○ Diuresis (sonda foley o peso de pañal)
○ Instalación de línea arterial/venosa para toma de exámenes.
● Mantener régimen 0.
● Realizar descompresión gástrica con SNG/SOG
● Proporcionar analgesia, sedación, en las primeras 48 a 72 horas si el cierre primario fue estrecho
ó hay silo y manejo del dolor según necesidad y/o evaluación del RN.
● Administración de medicamentos según indicación médica:
○ Relajantes Musculares (Vecuronio).
○ Antibioticoterapia según necesidad.
● Mantener hidratación y balance hídrico. MINSAL (2005). Guías Nacionales de Neonatología: Onfalocele y Gastrosquisis.
Manejo postoperatorio
● Mantener ALPAR por un tiempo variable: volumen fijo a través de catéter percutáneo
(uso exclusivo)
● Observar eliminación de meconio y movilidad intestinal.
● Iniciar alimentación enteral según indicación médica idealmente con leche materna.
● Medir la presión intraabdominal (PIA) con sonda vesical
● En caso de reducción total y presencia de sutura de la pared abdominal, observar:
apósitos, puntos, sangrado, dehiscencia y distensión abdominal.
● En caso de Silo mantener inmovilización que permita que el silo se mantenga
perpendicular al abdomen, para favorecer el descenso de las vísceras por gravedad.
Observar: características de las vísceras al interior del silo, color, edema, presencia de
exudado.

MINSAL (2005). Guías Nacionales de Neonatología: Onfalocele y Gastrosquisis.

Manejo postoperatorio
● RN iniciará alimentación enteral cuando cirujano y neonatologo lo estimen conveniente.

● Mantener a los padres informados de la estabilidad y recuperación del RN.

● Estimular y favorecer la presencia de los padres en el pre y post operatorio, de

acuerdo a la condición del RN.

● Disminuir la ansiedad de los padres frente a la intervención quirúrgica y/o el manejo de

crisis situacionales, si procede.

MINSAL (2005). Guías Nacionales de Neonatología: Onfalocele y Gastrosquisis.

 Plan educativo

A las técnicos en
A los padres
enfermería
● Mantener informados sobre la patología y ● Educar sobre la patología.
estado de salud de su RN. ● Educar sobre cuidados del defecto.
● Educar sobre todos los procedimientos que ● Educar sobre signos de alarma
se le harán al RN. asociado a CSV, mudas, aseos.
● Solicitar consentimiento informado para ● Promover el trabajo en equipo
realizar cirugía. multidisciplinario.
● Educar sobre alimentación.
● Educar sobre cuidados del defecto
postoperatorio y al alta.
● Favorecer la participación activa durante
sus cuidados.
CONCLUSIÓN
 BIBLIOGRAFÍA
● Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit-Bille, R.N. Abdominal Wall
Defects—Current Treatments. Children 2021, 8, 170.
[Link]

● Fuentes, R., & Francesca Astele, G. (2023). Gastrosquisis: Experiencia del Hospital Carlos van Buren en el
manejo anestésico del Símil-EXIT. Un estudio de cohorte retrospectiva. Rev. Chil. Anest, 52(2), 208-216.

● Guzmán, N. J. T., Padilla, P. O., Angarita, K. J. G., Arciniegas, L. D. A., Cardenas, D. M. A., Tayo, C. D. D., ... &
Camacho, A. S. (2021). Alteraciones de la pared abdominal: onfalocele. Revista Repertorio de Medicina y
Cirugía.

● Nazer, J., Cifuentes, L., & Aguila, A. (2013). Defectos de la pared abdominal: Estudio comparativo entre
onfalocele y gastrosquisis. Revista chilena de pediatría, 84(4), 403-408.

● Tapia I., J. L., & González M., A. (2018). Neonatología (Cuarta edición). Mediterráneo.

● Zúñiga, G. M. R., Gil, V. P. M., Nuñez, J. M. A., Vera, J. F. L., & Cobos, Á. F. A. (2023). Defectos de la pared
abdominal en el recién nacido.
 BIBLIOGRAFÍA
● Sadler, Thomas W. (2015). Langman. Embriologia Medica (14a ed.). Lippincott Williams &
Wilkins.

● Díaz, C., Copado, Y., Muñoz, G., & Muñoz, H. (2016). Malformaciones de la pared abdominal.
Revista Médica Clínica Las Condes, 27(4), 499-508.

● Gleason, C. & Juul, S. (2018). Avery Enfermedades del Recién Nacido (Décima edición). Elsevier
Masson.

● Cisnero, L. (Julio-Septiembre, 2016). Secuencia Terapéutica en Onfalocele Gigante Roto. Revista

Mexicana de Cirugía Pediátrica, 23, 164.

● Cuervo, J. L. (2015). Defectos de la pared abdominal. Rev. Hosp. Niños (B. Aires), 57, 258.

● MINSAL (2005). Guías Nacionales de Neonatología: Onfalocele y Gastrosquisis.