Dermatologia
PENFIGOIDE
AMPOLLOSO
INTEGRANTES:
● DINA CONDORI MAMANI
● AEJANDRO JULIO HUANCA SUCA
TABLA DE CONTENIDO
1 INTRODUCCION CLASIFICACIÓN
5
2 EPIDEMIOLOGIA
6 CLINICA
3 ETIOLOGIA DIAGNOSTICO
7
4 8 TRATAMIENTO
FISIOPATOLOGIA
INTRODUCCION
Enfermedad inflamatoria
autoinmune.
De ampollas grandes, tensas
y llenas de líquido en la piel.
En personas mayores de 60
años, aunque puede
presentarse a cualquier edad.
EPIDEMIOLOGIA
edad
EDAD Con mayor frecuencia en
adulto mayor
SEXO Ligero predominio en
mujeres
En paises occidentales
INCIDENCIA Y Varia entre 4 y22 casos por
PREVALENCIA cada millon de habitantes
ETIOLOGIA
Eventos inflamatorios
ATAQUE DE ANTICUERPOS Libera enzima
proteolitica .
Formación de ampolla
BP230 (BPAG1e)
ENF. AUTOINMUNE
BP180 (BPAG2 o colágeno
XVII)
EDAD AVANZADO
MEDICAMENTOS
ENF NEUROLOGICAS
FACTORES GENETICOS
FACTOR
NEOPLASIAS MALIGNAS
DESCENCADENATE
INFECCIONES
FISIOPATOLOGI
A
Anticuerpos se anclan a
queratinocitos basales
Activación del Sistema
Inmunitario
Liberación de proteasas
Formación de Ampollas
CLASIFICACIÓN
PENFIGOIDE PENFIGOIDE
AMPOLLAR CICATRIZAL
Generalizado,
localizado, polimorfo, Mucocutaneous y
vegetante y nodular cutaneo
CUADRO CLINICO
1
Dermatosis local o diseminada
(abdomen, muslos y caras de flexión
de las extremidades
2 Ampolla base eritematosa o
edematosa, clara o hemorragicas
Placas urticariales pruriginosas y
3 dolorosas
De tamaño variable, poco fragiles
Cuando se rompen quedan cubiertas Es de inicio
de costras melicéricas o repentino, su
melicericosanguineas evolución es
crónica y en remite
de manera
Penfigoide + Liquen plano :
espontánea
Lichen planus pemphigoides
CLINICA - TIPOS
PENFIGOIDE AMPOLLAR VEGETANTES
GENERALIZADO DE LEVER
Dermatosis que afecta Ampollas, escamas y lesiones
áreas extensas de la piel, vegetantes en áreas
intertriginosas (cabeza, dorso
ampollas tensas
y extremidades)
PENFIGOIDE AMPOLLAR
CIRCUNSCRITO NODULAR
Menos frecuente
Ampollas tensas en la cabeza y
Lesiones
extremidades hiperqueratósica
Variedad polimorfa, causa erupción s de aspecto
generalizada con pápulas, vesículas y nodular y
ampollas de base eritematosa pruriginosas
Extension dorso y nalgas
CLINICA - TIPOS
PENFIGOIDE CUTANEO
PENFIGOIDE CICATRIZAL CICATRIZAL O DE
DE TIPO MUCOCUTANEO BRUSTING-PERRY
● Llamado benigno mucoso de ● Lesiones cutáneas en cabeza,
Lortat-Jacob u ocular cuello, que dejan cicatrices atróficas
● Afecta mucosas (oral, conjuntiva, ● Otra forma clinica de penfigoide:
laringea, genital, rectal y esofagica) Anti-p200 padecimiento
autoinmune poco frecuente
DIAGNOSTICO
DATOS HISTOPATOLOGICOS
Inmunofluorescencia directa:
Biopsia de ampolla incipiente se observan Anticuerpos circulantes en suero
ampollas subepidérmicas con techo
epidérmico intacto contienen fibrina y
pocas células. Infiltrado dérmico Inmunofluorescencia Western blot:
eosinofílico. Anticuerpos 75% reacciona contra el
M. electronica: Ampolla en lámina lúcida Antig BPAg230 y 50% reconoce Antg
de membrana basal y antígeno en el 180KDa comun en herpes gestacional
hemidesmosoma, une el queratinocito
basal a la M. basal
Diagnostico: Tecnica de Separacion de Laboratorio:
epidermis: (SALT SPLIT SKIN) depositos Eosinofilia en sangre
en techo de ampolla y base indica periférica y ↑IgE 50%
epidermolisis ampollar adquirida
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DERMATITIS
DERMATOSIS AMPOLLAR
CRÓNICA DE LA NIÑEZ ERITEMA POLIMORFO
PENFIGO HERPETIFORME
DERMATOSIS PRURIGO NODULAR DE PORFIRIA CUTANEA EPIDERMOLISIS
MEDICAMENTOSA HYDE TARDA AMPOLLAR
TRATAMIENTO
● Corticoterapia sistemica 1mg/kg/dia prednisolona o
prednisona Dosis sosten 10mg/dia
● O Corticosteroides topicos potentes: Propionato de
clobetasol 40g/dia
● Inmunosupresores azatioprina, metotrexato,
ciclofosfamida, ciclosporina A o micofenolato de
mofetilo casos graves rituximab
● Dapsona, tetraciclinas, eritromicina y nicotinamida
● Penfigo cicatrizal: inmunoglobulina IV 1g/kg de peso
corporal en dos dias cada 4 semanas
● Casos localizados: Glucocorticoides e inhibidores de la
calcineurina (tacrolimus)
GRACIAS
