Protocol

SÍFILIS CONGÉNITA
Servei/Comissió
Unitat de Patologia Infecciosa i Immunodeficiències de Pediatria (UPIIP)
Servei de Neonatologia
Servei d´Obstetrícia i Ginecologia
Servei de Microbiologia
Servei de Farmàcia
Servei de Medicina Preventiva i Epidemiologia

Codi | Versió 2 | Data Noviembre 2024

1. Justificació

En la actualidad, la sífilis congénita es una entidad poco frecuente en nuestro país, pero dado que
en los últimos años se ha registrado un aumento de casos de sífilis en Europa y otras áreas
geográficas, creemos necesaria la actualización del protocolo de actuación para optimizar la
actuación frente a los hijos de gestantes afectas de sífilis durante la gestación.
2. Objectiu

Actualizar los conocimientos sobre la infección por Treponema pallidum, conocer la situación especial
que supone la sífilis durante la gestación y optimizar nuestra actuación en la gestante y el recién
nacido para prevenir su transmisión y evitar secuelas.

3. Professionals implicats

Facultativos/as del Servicio de Obstetricia y Ginecología, Servicio de Neonatología, Servicio de

Microbiología. Servicio de Farmacia, Servicio de Medicina Preventiva y Epidemiología y Unitat de
Patologia Infecciosa i Immunodeficiències de Pediatria de nuestro centro.
4. Descripció del protocol

4.1 INTRODUCCIÓN:

La sífilis es una infección sistémica causada por T. pallidum. Se transmite principalmente por vía sexual
y perinatal. La sífilis congénita es el resultado de la transmisión fetal del T. pallidum ya sea por vía
transplacentaria o por contacto con lesiones activas en el momento del parto, y puede ocurrir en los
primeros 4 años tras la infección materna. Está asociada a una mayor mortalidad perinatal, mayor riesgo
de prematuridad, bajo peso por edad gestacional, anomalías congénitas y secuelas neurosensoriales a
largo plazo, como la sordera o déficits del desarrollo neurológico. Se trata de una entidad poco frecuente
en nuestro medio, pero dado que en los últimos años se ha detectado un resurgimiento de la sífilis en
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Europa y otras áreas geográficas, debemos familiarizarnos con ella. El control de la sífilis congénita
depende principalmente de la detección precoz de sífilis en las gestantes y de su tratamiento adecuado.

4.2 EPIDEMOLOGÍA:

La sífilis es una enfermedad de distribución mundial, pero con una incidencia muy variable según el área
geográfica y el entorno socioeconómico. La incidencia de sífilis disminuyó significativamente tras el
descubrimiento de la penicilina en los años 40. Actualmente, a pesar de existir medidas profilácticas
como el uso del preservativo o el cribado sistemático gestacional, y opciones terapéuticas eficaces y
relativamente baratas, la sífilis sigue constituyendo un problema a escala mundial, con 8 millones de
personas adultas infectadas en 2022 según datos de la OMS. En las últimas décadas se ha observado
un resurgimiento de la sífilis en España, así como en otros países europeos y Estados Unidos. De esta
manera, en Estados Unidos en el período 2015-2019, la tasa de sífilis primaria y secundaria entre
mujeres en edad fértil (19-44 años), ha aumentado un 171,9% (de 3,2 a 8,7 casos por cada 100.000
mujeres de esta edad), lo que se refleja en un aumento de la tasa de sífilis congénita del 291,1% (de
12,4 a 48,5 por 100.000 nacidos vivos). Atendiendo al Informe de Vigilancia Epidemiológica de las
Infecciones de Transmisión Sexual en España, en el año 2023 se notificaron un total de 10.879 casos
de sífilis en España (22.62 por cada 100.000 habitantes) y 7 casos de sífilis congénita (2.17 por cada
100.000 nacidos vivos). Cataluña constituyó la cuarta comunidad autónoma con mayor tasa de
incidencia de sífilis en 2023 (30.54 casos por cada 100.000), después de Canarias, Baleares y Madrid.

Incidencia de sífilis. Número de casos y tasas por 100.000

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4.3 MICROBIOLOGÍA:
T. pallidum es una bacteria gramnegativa móvil, con forma alargada y que se dispone a modo de
espiral, de ahí que reciba el nombre de espiroqueta. Es un anaerobio estricto, aunque puede usar la
glucosa de manera oxidativa. Sus dimensiones oscilan entre los 6-20 µm de largo y los 0,1-0,5 µm
de diámetro. La membrana externa está en su mayor parte compuesta de lípidos y contiene pocas
proteínas, lo que dificulta la aparición de nuevos tests diagnósticos, así como el desarrollo de
vacunas efectivas. El humano es el único huésped natural de T. pallidum.

4.4 VÍAS DE TRANSMISIÓN Y PATOGENIA:

Existen dos vías de transmisión: sexual y perinatal. T. pallidum puede adquirirse a través del contacto
sexual directo con las lesiones cutáneo-mucosas ulceradas de una pareja infectada. Asimismo, su
adquisición durante la gestación puede conllevar la infección fetal por vía transplacentaria en la que las
espiroquetas atraviesan la barrera placentaria a partir de la octava o novena semana de gestación
(mayor riesgo a partir de la semana 16) o, con menor frecuencia, la infección del recién nacido en el
momento del parto por contacto directo con lesiones infectantes. T. pallidum no se transmite a través de
la lactancia materna.

La infección se puede transmitir al feto en cualquier estadio de la enfermedad materna. La tasa de

transmisión variará según dicho estadio: 70-100% si sífilis primaria o secundaria, 40% si sífilis latente
temprana y 10% si sífilis latente tardía.

El riesgo de transmisión vertical aumenta conforme avanza la gestación, mientras que la gravedad de
la afectación fetal será mayor cuánto más precoz sea su adquisición. Cuando la bacteria es liberada a
la circulación fetal (espiroquetemia) se disemina a casi todos los órganos (en especial a huesos, hígado,
páncreas, intestino, riñón y bazo), produciendo una respuesta inflamatoria que es la responsable de las
manifestaciones clínicas y de los hallazgos analíticos y radiológicos.

4.5 ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD:

Cada estadio de la enfermedad tiene unas características clínicas distintas que no se ven alteradas
por la gestación:

- Sífilis precoz:

o Sífilis primaria: la primera manifestación es una pápula no dolorosa en el lugar de

inoculación, que se ulcera, con márgenes indurados y sobreelevados de 1-2 cm de
diámetro en la zona genital o extragenital (chancro). Suele asociarse a linfadenopatías
regionales bilaterales y aparece aproximadamente 3 semanas después de la exposición.
El chancro desaparece en 3-6 semanas, aunque no se reciba tratamiento. En las mujeres
este estadio puede pasar desapercibido.
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o Sífilis secundaria: este estadio sistémico se inicia entre 6 semanas y 6 meses después
de la aparición del chancro. Consta de un exantema maculopapular que afecta palmas y
plantas y mucosas, respetando la cara. El exantema cutáneo se acompaña de
linfadenopatías generalizadas. Puede acompañarse asimismo de fiebre, odinofagia,
pérdida de peso, malestar general, esplenomegalia, cefalea, artralgias, hepatitis,
glomerulonefritis y lesiones de condiloma planos perivulvares o perianales. El exantema
desaparece en 2-6 semanas.

Aunque en la sífilis precoz el T. pallidum puede estar presente en el LCR en un 40-50% de los
casos, las manifestaciones neurológicas en este estadio son raras. Durante esta fase es posible
demostrar la presencia de treponemas en el chancro, así como en sangre y otros tejidos como los
ganglios linfáticos.

- Sífilis latente: este estadio es subclínico y su diagnóstico es únicamente serológico. A pesar

de que no existen manifestaciones clínicas, la enfermedad va progresando.

o Precoz: < 1 año de la primoinfección.

o Tardía: ≥ 1 año de la primoinfección.

- Sífilis terciaria: se produce en un tercio de los pacientes no tratados, pero actualmente es

rara dado que muchos pacientes son tratados en algún momento con penicilina por procesos
intercurrentes. Durante esta fase se forman gomas que pueden afectar a múltiples órganos
(principalmente huesos, piel y mucosas) y puede haber afectación cardiovascular (aortitis,
aneurisma aórtico, insuficiencia aórtica) por lesión de la vasa vasorum. Estas manifestaciones
aparecen entre 5-20 años después de la infección latente.

La neurosífilis puede aparecer en cualquier momento de la infección. Pueden presentar

disfunción de los nervios craneales, meningitis, ictus, alteración del estado de la conciencia,
pérdida del sentido vibratorio, tabes dorsalis, pupilas de Argyll-Robertson, paresias, convulsiones,
demencia, anomalías psiquiátricas y anomalías oftalmológicas y/o auditivas.

4.6 TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO MICROBIOLÓGICO:

A. Diagnóstico directo: demostración de la presencia de la bacteria en muestras de tejido,

secreciones, LCR, o sangre. Ésta última es poco rentable ya que es difícil detectar T. pallidum
en una muestra tan diluida. Disponemos de dos metodologías:
a) Utilización de tinciones fluorescentes y visualización al microscopio. En nuestro centro
realizamos la visualización de muestra directa por microscopía en campo oscuro. Se debe
realizar en los primeros 20 minutos de la recogida de la muestra. Esta técnica está destinada

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al diagnóstico de pacientes con sospecha de sífilis en la unidad de ITS Drassanes-Vall

d’Hebron.
b) Técnicas de hibridación, amplificación del DNA o secuenciación. En nuestro centro
realizamos la PCR a T. pallidum en muestras de LCR y exudado de lesión cutáneomucosa
sugestiva. No se realiza en muestras de sangre por su baja rentabilidad.

B. Diagnóstico indirecto:
a) Técnicas no treponémicas o reagínicas (NTT): detección de anticuerpos generados a partir
de la destrucción tisular. Las pruebas utilizadas en nuestro centro son las siguientes:
i) RPR (Rapid Plasma Reagin): floculación macroscópica. Se utiliza en muestras
séricas.
ii) VDRL (Venereal Disease Research Laboratory): floculación microscópica. Se utiliza
en muestras de LCR.

Estas técnicas detectan anticuerpos IgG e IgM. Son pruebas rápidas, baratas y sensibles.
Se positivizan alrededor de los 10-15 días después de la aparición del chancro primario.
Los títulos de estos anticuerpos se correlacionan con la actividad de la enfermedad, de este
modo su cuantificación nos permite monitorizar su evolución y la eficacia del tratamiento. Se
deben titular antes y después del tratamiento hasta su negativización (aproximadamente 1
año si el tratamiento fue precoz durante la sífilis primaria y a los 2 años en el resto los casos).
En la siguiente tabla se recogen las posibles causas de falsos resultados en las pruebas no
treponémicas.

Madre Recién nacido

Falsos Infecciones (TBC u otras micobacterias, lepra, malaria, Anticuerpos
positivos infección por VIH, VVZ o VEB, enfermedad de Lyme, maternos
leptospirosis…) transferidos

Enf. autoinmunes (LES, artritis reumatoide)

Fármacos

Neoplasias

Vacunaciones

Embarazo
Falsos Fase primaria muy precoz Sífilis materna al
negativos final del
Fase latente (fenómeno prozona: gran cantidad de embarazo
anticuerpos pueden negativizar el test por saturación)
Sífilis congénita
Infección por el VIH tardía

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b) Técnicas treponémicas o específicas (TT): utilizan un antígeno treponémico específico y se

basan en la respuesta a los componentes antigénicos propios de T. pallidum, estableciendo
una alta probabilidad de infección, por lo que se usan para confirmar el diagnóstico. Existen
una gran variedad de técnicas (FTA-ABS, TPHA, TPPA, MHA-TP, CLIA, EIA, TPI, western-
blot o inmunoblot). En nuestro centro se utilizan las siguientes:
i. FTA-ABS (Fluorescent Treponemal-Antibody Absorption): técnica de
inmunofluorescencia.
ii. TPHA (T. pallidum particle agglutination test): hemaglutinación.
iii. CLIA (Chemiluminescence immunoassay): quimioluminiscencia.

Aunque muchas de estas técnicas treponémicas, permiten la diferenciación de los isotipos

IgG e IgM, para el cribado de la infección de sífilis, no es necesaria esta diferenciación, por
lo que se utilizan técnicas que determinan anticuerpos totales. Solo en el caso del recién
nacido está indicada la determinación de IgM para poder determinar si son de producción
propia. Estas técnicas se positivizan un poco antes de la aparición de los anticuerpos
reagínicos y en la mayoría de los casos persisten toda la vida a pesar del tratamiento, por
lo que no tienen ninguna utilidad para monitorizar la evolución de la enfermedad o
tratamiento. En la siguiente tabla se recogen las posibles causas de falsos resultados en las
pruebas treponémicas.

Madre Recién nacido

Falsos Enf. autoinmunes (LES, artritis reumatoide) Anticuerpos maternos

positivos Otras espiroquetosis transferidos
Cirrosis
Fármacos
Embarazo

Falsos Fase primaria muy precoz Sífilis materna al final del

negativos embarazo
Infeción por el VIH
Sífilis congénita tardía

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La automatización del cribado de la sífilis con técnicas de CLIA ha facilitado el diagnóstico en los
servicios de microbiología para el procesamiento de un gran volumen de muestras. Las técnicas
manuales como FTA-ABS o TPHA se siguen utilizando para la confirmación del primer cribado.

En nuestro centro se aplica el siguiente protocolo de cribado en la gestante:

Serología
treponémica:
CLIA

Negativa Positiva

Serología no 2º serología
No se realizan treponémica: treponémica: TPHA
más estudios RPR

Positiva Negativa Positiva Negativa/dudosa

Sífilis Confirmación de 3º Serología

Sífilis activa antigua lúes: valorar treponémica:
inactiva resultado de RPR FTA--ABS (IgG)

Positiva Negativa

Confirmación de No se confirma
lúes: valorar diagnóstico de sífilis
resultado de RPR

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4.7 SÍFILIS Y EMBARAZO

Las gestaciones de madres serorreactivas a T. pallidum tienen un riesgo de hasta 12 veces de mayor
morbilidad que aquellas de madres seronegativas, incluso tras haber sido tratadas (2,5 veces más
riesgo). La OMS estima que 1,5 millones de mujeres embarazadas se infectan de sífilis cada año en
todo el mundo, lo que supone entre el 3-15% de las mujeres en edad fértil en países en desarrollo. De
estos embarazos, un 30% darán lugar a mortinatos, hidrops fetal, aborto o muerte perinatal, un 20% a
prematuros o recién nacidos de bajo peso por edad gestacional y un 20% a recién nacidos con estigmas
de sífilis congénita. Se estima que la tasa de mortalidad es de 1-3%. La reinfección de la enfermedad
durante el embarazo se produce en aproximadamente el 10% de las mujeres infectadas. Con el
tratamiento adecuado, el riesgo de sífilis congénita se reduce de un 70-100% a un 1-2%, sobre todo si
la madre recibe el tratamiento al menos 1 mes antes del parto.

Se recomienda realizar el cribado serológico de la embarazada en la primera visita obstétrica, y repetirse

durante el tercer trimestre y en el parto únicamente en aquellas mujeres que residen en comunidades
con altas tasas de sífilis, en aquellas pertenecientes a grupos de alto riesgo de adquirir sífilis (adicción
a drogas por vía parenteral, múltiples parejas sexuales, cambio reciente de pareja, infección por el VIH,
síntomas compatibles con ETS a lo largo del embarazo...), aquellas que no hayan sido estudiadas
previamente o aquellas que fuesen positivas en el primer trimestre. Las mujeres que dan a luz mortinatos
después de las 20 semanas también deben ser estudiadas.

Ninguna madre o recién nacido debería abandonar el hospital sin que se haya documentado el
estado serológico materno al menos una vez durante el embarazo.

Los signos perinatales de transmisión vertical de lúes son: hidrops fetal no inmune, placenta grande y
edematosa, funisitis necrotizante, hiperecogenicidad intestinal, bajo peso por edad gestacional,
amenaza de parto prematuro y mortinatos.

El tratamiento consiste en penicilina G benzatina 2,4 millones UI intramuscular en dosis única en

el caso de la sífilis primaria, secundaria o latente precoz (< 1 año) y en una dosis semanal durante 3
semanas en el caso de la sífilis latente tardía (> 1 año) o cuando no sea posible datar la primoinfección.
Aunque con una evidencia limitada, en algunos casos de sífilis primaria, secundaria o latente precoz
puede ser beneficioso administrar una segunda dosis de penicilina G benzatina 2,4 millones UI
intramuscular a la semana de la primera, sobre todo en el caso de pacientes con diagnóstico durante
el segundo trimestre de embarazo y/o en aquellas gestaciones en las que se objetiven hallazgos
ecográficos compatibles con infección fetal o de la placenta (hepatomegalia, ascitis, hidrops, anemia
fetal o placenta engrosada), ya que estos hallazgos indican un mayor riesgo de fracaso terapéutico en
el feto.

La penicilina es considerada el “Gold standard” del tratamiento de la sífilis en la embarazada. Es

eficaz en el tratamiento de la infección materna, en prevenir la transmisión al feto y en tratar la infección
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fetal establecida, y hasta la fecha no se han identificado cepas resistentes a la penicilina. Si se sospecha
alergia a la penicilina se debe realizar un estudio alergológico y si se confirmara dicha alergia se debe
recurrir a la desensibilización por parte de Alergología (en caso de dudas consultar con el Servicio de
Alergología).

Se considerará un tratamiento inadecuado cuando se haya usado un antibiótico diferente a la penicilina

o se haya realizado de forma tardía (<30 días antes del parto). Asimismo, se considerará un tratamiento
incompleto si la dosis o el intervalo han sido incorrectos (según el CDC aceptable hasta 9 días entre
dosis en el caso de la sífilis latente tardía) o no haya constancia en la historia clínica de haberlo recibido.

Aunque la penicilina continúa considerándose el tratamiento de elección, cada vez existen más estudios
que apoyan la eficacia de otras opciones terapéuticas alternativas a la penicilina (como ceftriaxona o
doxiciclina), para el tratamiento de la sífilis en adultos no gestantes. En el caso de las embarazadas, de
manera similar a lo ocurrido en el resto de la población adulta, en los últimos años se han publicado
trabajos que respaldan el tratamiento de la sífilis en la mujer gestante con ceftriaxona, aunque con una
evidencia científica mucho más limitada. En nuestro hospital, tras revisar la literatura existente, se
acepta como válido el tratamiento de la mujer gestante con ceftriaxona, aunque siempre como
tratamiento alternativo y nunca como primera opción. Además, en estos casos, será necesaria una
monitorización serológica más estrecha del recién nacido.

Se deben realizar serologías no treponémicas seriadas tras el tratamiento materno para confirmar
una adecuada respuesta serológica al tratamiento:

- Si la sífilis se diagnostica y se trata a las 24 semanas de gestación o antes, los títulos serológicos
no-treponémicos no deben repetirse antes de 8 semanas después del tratamiento (por ejemplo,
a las 32 semanas de gestación), y además deben repetirse en el momento del parto. Los títulos
deben repetirse antes si se sospecha una reinfección o un fracaso del tratamiento.

- Para la sífilis diagnosticada y tratada después de las 24 semanas de gestación, los títulos no-
treponémicos deben repetirse en el momento del parto.

La mayoría de las mujeres no alcanzan una disminución de 4 veces los títulos antes del parto, aunque
esto no indica fracaso del tratamiento. Sin embargo, un aumento x4 de los títulos (por ejemplo, de 1:8 a
1:32) después del tratamiento mantenido durante >2 semanas es sugestivo de reinfección o fracaso
terapéutico. Por otro lado, los títulos no treponémicos pueden aumentar inmediatamente después del
tratamiento, presumiblemente debido a la respuesta al tratamiento. Por lo tanto, a menos que existan
síntomas y signos de sífilis primaria o secundaria, los títulos de seguimiento no deben repetirse hasta
aproximadamente 8 semanas después del tratamiento. Un tratamiento materno se considera

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inadecuado si el título de anticuerpos maternos en el momento del parto es 4 veces superior al título
previo al tratamiento.

4.8 SÍFILIS CONGÉNITA:

4.8.1 CLÍNICA

La sífilis congénita está compuesta por dos fases, la precoz (< 2 años de vida) y la tardía (> 2
años de vida). Cada una de estas fases tiene unas manifestaciones clínicas características.

El estadio precoz puede ser fulminante en el periodo neonatal (exantema vesiculoampolloso,

ictericia, hepatoesplenomegalia, anemia, fiebre y signos clínicos de sepsis) o cursar de forma
subclínica, con aparición más tardía de las manifestaciones clínicas. La presencia de signos al
nacimiento depende del tiempo de la infección y del tratamiento. Hasta el 60-90% de los pacientes
pueden nacer asintomáticos y presentar manifestaciones entre las 5 semanas y 3 meses de vida
si no son tratados. Puede haber afectación del estado general, hepatomegalia, fiebre,
adenopatías, afectación cutáneo-mucosa con rinitis característica, exantema maculopapular,
afectación hematológica con anemia/trombocitopenia, afectación musculoesquelética y
neurológica.

Los niños no tratados, independientemente de si han presentado o no clínica temprana, pueden

presentar (hasta un 40%) a partir de los 2 años de vida, un cuadro clínico denominado sífilis
congénita tardía. Las manifestaciones más características son las que componen la triada de
Hutchinson (dientes de Hutchinson, queratitis intersticial e hipoacusia neurosensorial). En esta
fase también se forman gomas afectando múltiples órganos. La mayoría de las manifestaciones
de la sífilis congénita tardía se previenen mediante el tratamiento adecuado de la madre durante
el embarazo o del niño dentro de los primeros 3 meses de vida.

En las siguientes tablas se describen las manifestaciones clínicas posibles en ambos estadios de
la sífilis congénita.

SÍFILIS CONGÉNITA PRECOZ

Signos sistémicos
Fiebre Sobre todo si la infección materna es tardía
Hepatoesplenomegalia La hepatomegalia suele estar presente en casi todos los
casos. Se asocia a colestasis e ictericia.
La esplenomegalia ocurre en la mitad de los que tienen
hepatomegalia, pero no ocurre de manera aislada.
Linfadenopatías generalizadas Tamaño hasta 1 cm, duras. La localización epitroclear es
característica.
Fallo de medro

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Edema Debido a anemia, hidrops fetal, síndrome nefrótico,

malnutrición
Afectación mucocutánea
Rinitis sifilítica Suele aparecer en la primera semana de vida y rara vez
después del tercer mes. Es blanquecina, a veces
sanguinolenta, y persistente.
Contiene espiroquetas por lo que es infeccioso y se
deben usar medidas de aislamiento de contacto.
Exantema maculopapular Suele ocurrir de 1-2 semanas después de la rinitis. Son
lesiones ovaladas rojizas o rosadas que evolucionan a un
color cobrizo. Suelen estar localizadas en nalgas, espalda,
parte posterior de los muslos y plantas. El rash persiste
durante 1-3 semanas y posteriormente aparece
descamación.
Contiene espiroquetas por lo que es infeccioso y se deben
usar medidas de aislamiento de contacto.
Pénfigo sifilítico Erupción vesiculoampollosa de localización palmo-
plantar o generalizada. Puede estar presente al
nacimiento o desarrollarse en las primeras cuatro
semanas de vida.
Contiene espiroquetas por lo que es infeccioso y se
deben usar medidas de aislamiento de contacto.
Condilomas planos Únicas o múltiples, planas, húmedas, de localización
peribucal, en narinas y ano.
Contiene espiroquetas por lo que es infeccioso y se
deben usar medidas de aislamiento de contacto.
Ictericia Hiperbilirrubinemia secundaria a hepatitis y/o hemólisis.
Otros Fisuras periorificiales de boca, nariz o ano, petequias,
paroniquia, alopecia de las cejas o cabello quebradizo.

Afectación hematológica

Anemia Hemolítica en el periodo neonatal y no hemolítica crónica

posteriormente
Trombocitopenia Puede estar acompañada de petequias y hemorragias y
podría ser la única manifestación
Leucopenia o Leucocitosis
Coagulación intravascular
diseminada
Afectación musculoesquelética
Pseudoparálisis de Parrot Suele presentarse en extremidades superiores de forma
unilateral. Se trata de disminución de la movilidad de una
extremidad por dolor asociado a una lesión ósea
subyacente.

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Anomalías radiográficas de Múltiples y simétricas.

huesos largos: Los huesos más afectados son fémur, húmero y tibia.
- Periostitis Están presentes en 60-80% de los casos, pudiendo ser
- Signo de Wegner: bandas la única manifestación. Suelen estar presentes al
radiopacas transversas y nacimiento, aunque a veces aparecen en las primeras
serradas en las metáfisis semanas de vida. Se asocian a fracturas patológicas y
alternadas con zonas de dolor que puede limitar la movilidad de la extremidad
hueso osteoporótico (pseudoparálisis de Parrot).
radiolúcido.
- Signo de Wimberger:
erosión ósea bilateral a nivel
de la metáfisis proximal de la
tibia.
Afectación neurológica
Alteración del LCR Pleocitosis, proteinorraquia, VDRL reactivo.
Leptomeningitis sifilítica aguda Se inicia en el primer año de vida, normalmente entre 3-
6 meses.
Clínicamente sugiere una meningitis bacteriana y el
estudio del LCR sugiere más una meningitis aséptica.
Sífilis meningovascular crónica Ocurre al final del primer año de vida.
Se asocia a hidrocefalia progresiva, parálisis de nervios
craneales, atrofia óptica, convulsiones, retraso
psicomotor, ictus (por endarteritis).
Otros
Neumonía alba (opacidad
bilateral), neumonitis o distrés
respiratorio
Síndrome nefrótico o nefrítico Con edema y ascitis.
Ocurre entre los 2-3 meses de vida
Miocarditis, pancreatitis,
hepatitis, hipoglucemia
persistente, diabetes insípida,
ileítis, enterocolitis
necrotizante, malabsorción
intestinal

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SÍFILIS CONGÉNITA TARDÍA

Características faciales Prominencia del frontal, acortamiento del maxilar, arco del
paladar alto, mandíbula prominente, nariz en silla de
montar.
Alteración oftalmológica Queratitis intersticial, uveítis, glaucoma, coriorretinitis,
cicatrices corneales, atrofia óptica.
Alteración auditiva Hipoacusia neurosensorial que aparece a los 8-10 años y
que acompaña típicamente a la queratitis intersticial,
nistagmo y vértigo.
Afectación orofaríngea Molares en mora, dientes de Hutchinson (incisivos
centrales superiores en forma de tonel, con melladuras en
su borde inferior), distrofia del esmalte.
Afectación cutáneomucosa Fisuras periorificiales más marcadas (rágades), gomas
(reacción inflamatoria granulomatosa a las espiroquetas),
perforación del paladar.
Afectación neurológica Neurosífilis asintomática (de 1/4 a 1/3 de los pacientes), o
sintomática con tabes dorsal (articulaciones de Charcot y
mal perforante plantar), hidrocefalia, parálisis general
juvenil (ataxia, alteraciones de la sensibilidad, cambios de
humor, convulsiones, alteraciones papilares)
Afectación musculoesquelética Tibia en sable, signo de Clutton (artritis no dolorosa),
escápula escafoidea, signo de Higoumenakis
(engrosamiento proximal de la clavícula)
Afectación renal Hemoglobinuria paroxística al frío.

4.9 ABORDAJE DIAGNÓSTICO-TERAPEÚTICO DEL RECIÉN NACIDO:

Se debe realizar una evaluación inicial a todos los hijos de madres serorreactivas a lúes durante la
gestación, a aquellos cuyas madres sean diagnosticadas de sífilis en los 3 meses siguientes tras el
parto y en todos aquellos recién nacidos con sospecha clínica de sífilis congénita.
Sin embargo, acorde a las recomendaciones de las guías británicas de 2024, se podría evitar tanto
la evaluación inicial como el seguimiento serológico posterior en aquellos bebés asintomáticos al
nacimiento cuyas madres dispongan de un tratamiento documentado y correcto con penicilina
(incluyendo una adecuada respuesta serológica) previo al embarazo y sin riesgo de reinfección
posterior, debido a que se considera que no exite riesgo de transmisión vertical en estos casos (ver
“Grupo 4. Bajo riesgo de sífilis congénita” de la tabla siguiente).

No debe darse de alta del hospital a ningún recién nacido sin conocer el estado serológico materno
a lúes.

La evaluación inicial consiste en:

● Exploración física para descartar signos clínicos de sífilis congénita.

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● Serología no-treponémica (NTT) RPR cuantitativa en el suero del recién nacido. Es

importante usar el mismo tipo de prueba que la madre para poder comparar los títulos de
anticuerpos. No usar sangre de cordón dado que podría estar contaminada con sangre
materna.
● Serología treponémica (TT): Ac totales (CLIA) y Ac IgM (CLIA). Los Ac totales serán
positivos por ser de la madre; sin embargo, si los Ac IgM son positivos confirman el
diagnóstico de lúes congénita.

En nuestro hospital disponemos en SAP de un preconfigurado llamado “sífilis congénita”

que incluye las serologías antes mencionadas: Ac TT totales e IgM (CLIA), TPHA y RPR.

● PCR a T. pallidum de frotis de lesiones o exudados sugestivos.

La siguiente tabla recoge las recomendaciones diagnóstico-terapéuticas en el recién nacido tras

haber realizado la evaluación inicial:

HALLAZGOS CLÍNICOS O PRUEBAS

TRATAMIENTO
MICROBIOLÓGICOS COMPLEMENTARIAS

• Exploración física patológica • Hemograma y bioquímica • Penicilina G sódica IV 10

1. SÍFILIS CONGÉNITA COMPROBADA O ALTAMENTE PROBABLE

y/o con función hepática y días2:

• Título serológico cuantitativo renal. § < 7 días: 100.000
no treponémico (RPR) en suero • LCR: citoquimia, PCR a T. UI/Kg/día (en 2 dosis)
4 veces (o más) superior al pallidum y VDRL. Serología § 7-30 días: 150.000
título de la madre en el treponémica FTA-ABS UI/Kg/día (en 3 dosis)
momento del parto1 únicamente en casos de o
y/o alta sospecha clínica.
• PCR positiva en lesiones • Penicilina G procaína IM
• Muestra de exudado de
cutáneas. 50.000 unidades/kg en una
lesiones: PCR a T. pallidum.
única dosis diaria durante
• Rx de huesos largos.
10 días3.
• Examen oftalmológico y
auditivo (potenciales
evocados auditivos).
El régimen basado en penicilina
• Rx tórax (si clínica
G sódica IV se considera de
respiratoria)
elección entre las dos opciones
• Neuroimagen (si
propuestas y es el recomendado
afectación neurológica).
siempre que exista sospecha o
confirmación de neurosífilis.

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SÍFILIS CONGÉNITA 2

• Exploración física normal Misma actitud que en el caso • Penicilina G sódica IV 10 días
y de la sífilis congénita (mismas dosis que en la sífilis
• Título serológico cuantitativo comprobada o altamente comprobada o altamente
no treponémico (RPR) en suero probable probable)2
igual o inferior a 4 veces el o
2. SÍFILIS CONGÉNITA POSIBLE

título de la madre en el • Penicilina G procaína IM

momento del parto 50.000 unidades/kg en una
y única dosis diaria durante 10
• No tratamiento materno, días3
tratamiento no documentado o o
incorrecto (incluyendo régimen • Penicilina G benzatina IM
de antibióticos distintos a 50.000 UI/kg/dosis (dosis
penicilina/ceftriaxona e inicio única)5
del tratamiento < 30 días antes
del parto)4. El régimen basado en penicilina
G sódica IV se considera de
elección si existe sospecha o
confirmación de neurosífilis

• Exploración física normal No requiere más estudios • Penicilina G benzatina IM

y 50.000 UI/kg/dosis (dosis
• Título serológico cuantitativo única)
3.SÍFILIS CONGÉNITA POCO PROBABLE

no treponémico (RPR) en
o
suero igual o inferior a 4 veces
el título de la madre en el • No tratamiento y
momento del parto seguimiento serológico
y estrecho6
• Tratamiento materno correcto
y documentado durante el
embarazo (incluyendo inicio
del tratamiento ≥30 días
anteparto)
y
• No evidencia de reinfección o
recaída materna

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SÍFILIS CONGÉNITA 2

• Exploración física normal No requiere más estudios • Realización de interconsulta

y hospitalaria a UPIIP para
(ni realización de serologia en
4. BAJO RIESGO DE SÍILIS CONGÉNITA

• Tratamiento materno correcto valoración del caso

el recién nacido al
y documentado antes del • No tratamiento ni
nacimiento)
embarazo seguimiento posterior
y
• El título serológico no
treponémico de la madre se
mantuvo a títulos bajos (por ej
VDRL ≤1:2 o RPR ≤1:4) y estable
antes, durante el embarazo y
en el momento del parto
y
• No riesgo de reinfección
materna tras el tratamiento
1
Si una mujer embarazada adquiere la sífilis y seroconvierte al final del embarazo (tercer trimestre), la serología de
screening inicial de esta madre será negativa, y aun así el bebé tiene alto riesgo de infectarse. Además, es muy
probable que un recién nacido sintomático al nacimiento reciba antibioterapia empírica para la sepsis, lo que puede
atenuar la respuesta de anticuerpos (título bajo de RPR e IgM negativa), incluso en presencia de infección congénita.
2
Si se omite más de 1 día de tratamiento, se debe reiniciar todo el tratamiento. Siempre que sea posible, se prefiere
un ciclo completo de penicilina de 10 días, incluso si inicialmente se administró ampicilina para una posible sepsis
neonatal de inicio precoz.
3
Actualmente no se dispone de penicilina G procaína en nuestro hospital, pero se podría solicitar de manera
excepcional en casos seleccionados (por ejemplo, no disponibilidad de acceso venoso).
4
En casos seleccionados de madres con sospecha de sífilis latente tardía (RPR persistentemente negativos antes y/o
durante el embarazo) que no reciban tratamiento durante la gestación, se podría considerar realizar únicamente
serología sífilis en el recién nacido y no administrar tratamiento al nacimiento si serología normal, realizando un
seguimiento serológico muy estrecho posteriormente (se recomienda comentar el caso con Infectología Inf).
5
Solo en caso de que se haya podido realizar todo el estudio (incluido LCR), el resultado de las pruebas
complementarias sea normal y se pueda asegurar un adecuado seguimiento posterior. En caso contrario, administrar
ciclo de 10 días de penicilina G.
6
Solo en caso de RN hijos de madres cuyos títulos no treponémicos disminuyeron al menos 4 veces después del
tratamiento para la sífilis precoz o permanecieron estables a títulos bajos (VDRL <1:2 o RPR <1:4) tras el tratamiento
para la sífilis latente.

El único tratamiento aprobado para el tratamiento de la sífilis congénita es la penicilina. No existen

datos acerca de la eficacia de la ampicilina. En caso de alergia demostrada a penicilina no se
recomienda administrar otros betalactámicos (como la cefotaxima/ceftriaxona), y se debería recurrir
a la desensibilización. Si se perdieran más de 24 horas de tratamiento, éste debería reiniciarse.

La sífilis congénita es una enfermedad de declaración obligatoria, por lo que se deberá realizar su
declaración tan pronto como sea diagnosticada. Su codificación a través de SAP permite esta DEO.

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4.10 SEGUIMIENTO:
Se recomienda control clínico y serológico periódico en todo neonato candidato a realización de la
evaluación inicial o con sospecha de sífilis congénita, a pesar de que el estudio sea negativo y de
que haya recibido tratamiento. Tanto si el recién nacido estaba infectado y se trató, como si los
anticuerpos los había adquirido vía transplacentaria, los títulos de los anticuerpos no treponémicos
(RPR) deben disminuir a los 3 meses y negativizarse a los 6-9 meses de vida. Por tanto, se
recomienda:

• Realizar serología no treponémica (RPR) cada 2-3 meses hasta conseguir negativización de
los títulos (idealmente a los 6-9 meses de vida). Si esto no ocurre y los títulos de la serología
no treponémica persisten estables o incluso en ascenso a los 12 meses de vida, el paciente
debe ser reevaluado nuevamente (incluyendo estudio de LCR) y deberá recibir tratamiento con
penicilina durante 10 días.
En aquellos neonatos cuyas madres sean serorreactivas en el momento del parto y que
dispongan de una serología no treponémica (RPR) negativa en el momento del nacimiento, se
debe repetir la serología no treponémica a los 3 meses de edad para descartar un posible falso
negativo de la prueba inicial debido al periodo de incubación.
En caso de hijos de madres tratadas con ceftriaxona durante la gestación, se recomienda
realizar seguimiento serológico más estrecho y precoz de lo habitual (primer control serológico
al mes de vida).
• Las serologías treponémicas no deben utilizarse para evaluar la respuesta al tratamiento, ya
que pueden permanecer positivas a pesar de un tratamiento eficaz y porque los anticuerpos
treponémicos transferidos de forma pasiva desde la madre pueden persistir hasta los 15
meses. Por tanto, se recomienda realizar serología treponémica a los 18 meses de edad
para comprobar negativización de los anticuerpos maternos. Si a los 18 meses persisten
positivos debe tratarse como un caso de sífilis congénita. Si los títulos no-treponémicos son
negativos se tratará de una sífilis congénita tratada y si son positivos se tratará de una sífilis
congénita activa.
• Aquellos neonatos con diagnóstico de neurosífilis no precisan controles posteriores de LCR,
a no ser presenten títulos persistentemente positivos en la serología no treponémica a los 6-12
meses.

4.11 ABORDAJE DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO DEL LACTANTE O NIÑO (> 1 MES):

En todos aquellos niños o lactantes mayores de 1 mes en los que exista una sospecha clínica de sífilis
(prematuridad o hidrops fetal no explicables por otra causa, rinitis persistente, rash maculopapular,
ictericia, hepatomegalia, adenopatías generalizadas, anemia, trombocitopenia, “pseudoparálisis” de una
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SÍFILIS CONGÉNITA 2

extremidad...) o microbiológica (serología de sífilis positiva), se debería investigar el estado serológico

materno durante la gestación con el objetivo de discernir si se trata de una sífilis congénita o adquirida.
Aunque no es frecuente, en casos de sífilis extremadamente precoz o en periodo de incubación en el
momento del parto, las serologías maternas pueden haber sido negativas y la infección neonatal haber
pasado desapercibida hasta diagnosticarse posteriormente, en época de lactante o niño.

En estos niños, de manera similar a lo recomendando en el periodo neonatal, se debe realizar una
evaluación inicial, que incluya:

● Exploración física completa para descartar signos clínicos de sífilis congénita.

● Preconfigurado “sífilis congénita”, que incluye serologías treponémicas (CLIA total e IgM,
TPHA) y no treponémicas (RPR).

● Hemograma y bioquímica con función hepática y renal.

● Análisis de LCR: citoquimia, PCR a T. pallidum y VDRL.

● Rx de huesos largos.

● Examen oftalmológico y PEATC.

● Otros estudios complementarios en función de la clínica existente: PCR a T. pallidum de

frotis de lesiones o exudados sugestivos, Rx tórax si clínica respiratoria, neuroimagen en caso
de alteraciones neurológicas, ecografía abdominal…)
● Serología frente a VIH: en todo lactante o niño con riesgo de sífilis congénita debe
descartarse infección por el VIH.

En cuanto al tratamiento en este grupo de pacientes, se recomienda:

Ø Pacientes asintomáticos: para lactantes y niños con serología positiva para sífilis, pero sin
ninguna manifestación clínica o radiológica y con estudio de LCR normal, se recomienda
tratamiento con 3 dosis semanales de penicilina G benzatina IM (50.000 UI/kg, sin llegar a
superar las dosis establecidas en adultos de 2,4 millones UI/dosis).
Ø Pacientes sintomáticos: en aquellos pacientes con hallazgos clínicos o radiológicos
compatibles con sífilis congénita se recomienda administrar penicilina G sódica IV 200.000-
300.000 UI/Kg/día en 4-6 dosis (50.000 UI/kg cada 4-6 horas, sin llegar a superar las dosis
establecidas en adultos de 4 millones UI/dosis) durante 10 días. Si existe la posibilidad de
que la infección haya estado presente durante más de un año (por ejemplo, niños con sífilis
congénita tardía diagnosticados en la infancia), se sugiere administrar una dosis única de
penicilina G benzatina IM (50.000 UI/kg) después de completar el tratamiento IV de 10 días,
debido a que el tratamiento de 10 días puede no ser suficiente para tratar una sífilis tardía.

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Los lactantes y niños con antecedentes de alergia a la penicilina o que desarrollen una reacción
alérgica presumiblemente secundaria a la penicilina durante el tratamiento deben ser derivados a la
Unidad de Alergología Pediàtrica para desensibilización y posterior tratamiento con penicilina.

Seguimiento de los mayores de 1 mes: se recomienda realizar serologías no-treponémicas

(RPR) cada 3 meses hasta que los títulos se negativicen, teniendo en cuenta que la respuesta
serológica tras el tratamiento puede ser más lenta en lactantes y niños mayores que en neonatos. Si
en algún momento los títulos aumentan durante más de 2 semanas o no disminuyen 4 veces (el
equivalente a 2 diluciones) después de 12-18 meses tras el tratamiento, el lactante o niño debe ser
nuevamente evaluado (incluyendo estudio de LCR) y tratado con un ciclo de 10 días de penicilina G
IV. Como se ha mencionado previamente, las serologías treponémicas no deben utilizarse para
evaluar la respuesta al tratamiento, ya que pueden permanecer positivas a pesar de un tratamiento
eficaz y porque los anticuerpos treponémicos transferidos de forma pasiva desde la madre pueden
persistir hasta los 15 meses.
Aquellos neonatos con diagnóstico inicial de neurosífilis no precisan controles posteriores de LCR, a
no ser que los títulos de la serología no treponémica no desciendan por 4 veces a los 12-18 meses
tras el tratamiento.

4.12 AISLAMIENTO

No se recomiendan precauciones de aislamiento, pero sí la aplicación estricta de las precauciones

estándar, que incluyen el uso de guantes para el contacto directo con lesiones mucocutáneas y la
higiene de manos en los 5 momentos de la OMS.

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5 Annexos

ALGORITMO DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO EN EL RECIÉN NACIDO HIJO DE MADRE CON SEROLOGÍA POSITIVA PARA SÍFILIS

(1) Solo en caso de que se haya podido realizar todo el estudio (incluido LCR), el resultado de las pruebas complementarias sea normal y se pueda asegurar un adecuado
seguimiento posterior. En caso contrario, administrar ciclo de 10 días de penicilina G.
(2) Solo en caso de RN hijos de madres cuyos títulos no treponémicos disminuyeron al menos 4 veces después del tratamiento para la sífilis precoz o permanecieron
estables a títulos bajos (VDRL <1:2 o RPR <1:4) tras el tratamiento para la sífilis latente.
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CSGD-PROT
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SÍFILIS CONGÉNITA 2

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Epub 2023 Oct 23. PMID: 37870192.

Traçabilitat
Elaborat y revisat Validat
Nom/càrrec: Nom/càrrec:
Beatriz Álvarez Vallejo / Facultativa especialista Pere Soler Palacín / Cap de secció
Servei/comissió: Servei/comissió:
Unitat de Patologia Infecciosa i Inmunodeficiències de Pediatria Unitat de Patologia Infecciosa i
Inmunodeficiències de Pediatria
Nom/càrrec:
Juan Almagro Saorín / Residente Pediatría
Servei/comissió:
Servei Pediatría

Nom/càrrec:
María Espiau Guarner / Facultativa especialista
Servei/comissió:
Unitat de Patologia Infecciosa i Inmunodeficiències de Pediatria

Nom/càrrec:
María Concepción Céspedes Domínguez/ Facultativa
especialista
Servei/comissió:
Servei de Neonatologia

Nom/càrrec:
Juliana Esperalba Esquerra / Facultativa especialista
Servei/comissió:
Servei de Microbiologia

Nom/càrrec:
Patricia Nadal Baron / Facultativa especialista
Servei/comissió:
Servei de Microbiologia

Nom/càrrec:
Anna Suy Franch / Cap de secció
Servei/comissió:
Servei d´Obstetrícia i Ginecologia

Nom/càrrec:
Maider Arando Lasagabaster / Facultativa especialista
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Servei/comissió:
Unitat d’ITS Drassanes

Nom/càrrec:
Aurora Fernández Polo/ Farmacèutica especialista
Servei/comissió:
Servei de Farmàcia
Nom/càrrec:
Carlos Javier Parramón Teixidó/ Farmacèutic especialista
Servei/comissió:
Servei de Farmàcia

Nom/càrrec:
José Ángel Rodrigo Pendás/ Facultatiu especialista
Servei/comissió:
Servei de Medicina Preventiva

Direcció de referència:
Direcció de referència:
Pg. de la Vall d'Hebron, 119-129, Horta-Guinardó, 08035
Barcelona Pg. de la Vall d'Hebron, 119-129,
Horta-Guinardó, 08035 Barcelona

Data: noviembre 2024 Data: noviembre 2024

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Propera actualització
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Versió Especificar. Ex: Protocol de nova creació / Actualització
programada / Canvi de criteris / Noves normatives, etc.
d’aprovació de la versió de la versió

1 Protocol de nova creació MAF / PSP 2015

2 Actualització document 2015 BAV / PSP Noviembre 2024

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