Patologías Físicas en

Niñxs
 VÍA PIRAMIDAL
★ Si hay una alteración del tono, hay una alteración de la vía piramidal. → la conexión entre la
motoneurona superior e inferior está afectada.
★ La superior dice, como hacer el movimiento (coordinado, fino, recíproco, variado) y cuando hay
una alteración en la motoneurona superior la información a la inferior no está llegando, por tanto
la motoneurona inferior que se nutre de otras vías (bulbares, por ejemplo), se altera y empieza a
funcionar de otra forma no adecuada.
Corteza Cerebral
Área 6 y 4 de Brodman
Motoneurona
superior

Sistema Musculo
Esquelético Bulbo
Raquídeo
Motoneurona
inferior

Decusación de
Tracto Cortico espinal las pirámides
lateral
Médula Espinal
 1. HIPOTONÍA
Características:

★ ↓ tono, tensión o actividad músculos esqueléticos, no hay contracción muscular.

★ Puede ser resultado de injurias crónicas o agudas en cualquier nivel del sistema nervioso
(corteza cerebral - músculo).
★ Músculo que se activa poco.
★ Signo frecuente en RN-lactantes.
★ Pueden ser benignas o transitorias.

SIGNOS CLÍNICOS:

★ Tono muscular ↓.
★ Dificultad movimiento activo → cuesta vencer gravedad y activación músculo.
★ Amplitud movimiento para estabilización → rango movimiento y base sustentación amplio.
★ Pobre estabilidad proximal.
★ Pasivos con alerta reducida → nivel de alerta ↓

PATOLOGÍAS: síndromes genéticos, síndrome de down, síndromes hipotónicos de causa no especificada,

RDPM (retraso desarrollo psicomotor) → EN SU MAYORÍA BENIGNAS, REQUIEREN ASISTENCIA
PROFESIONAL PARA ESTIMULACIÓN.
Intervención:
★ Regular el tono postural → Aumentar el tono (para activar la contracción muscular).
★ Estabilizar la base de soporte → Disminuir base sustentación y se genere una base
funcional.
★ Aumentar el nivel de alerta → Ser lúdicos, ocupar voz fuerte, cambio de entonación,
vestibular intenso, más disritmia.
★ Estabilidad postural → A nivel de tronco que genere estabilidad para permitir un sedente
estable.
★ Facilitar cargas y traslados de peso → Favorecer estabilidad proximal en distintas
articulaciones.
★ Rangos medios de movimiento → Trabajo concéntrico y extrínsecos del músculo. Cuclillas y
semiarrodillado que necesite mayor estabilidad.
★ Estimulación sensorial intensa y rápida → Según el perfil sensorial.
★ Taping, vibración y masaje. → Golpeteo a los músculos.
★ Actividad contra gravedad. → Trabajar en cuñas y poner en prono, balón en prono y que
vayan al alcance, sobre el nivel de ojos para favorecer la extensión sobre la gravedad. En
un columpio prono y dar estimulación vestibular.
★ Herramienta Terapéutica: las manos → toques profundos y suaves.
 2. HIPERTONÍA
Características:

★ Rigidez, espasticidad, tensión, actividad excesiva de músculos y resistencia anormalmente ↑.

★ ↑ tono → genera R músculo que no permite el movimiento.
★ ↑ excesivo → no concuerda con desarrollo de actividades.
★ Musculos no desarrollados → “atrofia muscular”
★ Hay una contracción permanente → no es funcional.

SIGNOS CLÍNICOS: comunicación entre MNS y MNI no existe.

★ Tono ↑
★ Cabeza/Hiperreflexia (↑ reflejo osteotendinoso)
★ Asimetría MMSS (flexión bíceps/tríceps, pulgar incluido, AB pronación, rotación interna de
hombros y codo rotación) y MMII (hiperextensión rodilla, extensión art. tobillo y rotación
interna cadera).
★ Escasa variabilidad movimiento.
★ Limitación rango movimiento.
★ Nivel de alerta ↑

PATOLOGÍAS: Parálisis cerebral, esclerosis múltiple, tumores cerebrales, ACV.

Intervención:
★ Regular el tono postural → disminuir tono muscular.
★ Estabilizar la base de soporte → Aumentar base de sustentación, siendo estable y
funcional.
★ Facilitar cargas y traslados de peso → Mover al niño de un lado hacia otro. Que su
apoyo se distribuya en sus isquion en sedente y haciendo que el niño levante sus
piernas. Carga de peso en sedente hacia lateral, apoyándose en una de sus manos.
★ Grados amplios de movimiento. → Hacer movimientos amplios de MMSS (rotación
amplia, extensión, subir-bajar los brazos). Ocupar los MMSS en altura. Alcanzar
objetos lejanos.
★ Estímulos vestibulares suaves → Tiene que ser suaves y rítmicos, debido a la
hiperreflexia (se puede alterar el tono por cambios vestibulares).
★ Movimientos suaves → Estilo baile, para que la inestabilidad no aumente el tono.
★ Variabilidad de planos → Ocupar distintos planos; transverso, frontal y sagital y en
una combinación. (Se tienden a mover en el plano flexo-extensión)
★ Aplicación de vibración. → Masajeadores y nuestras manos que ayudan a la
vibración, les puede favorecer esta información sensorial.
 SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
★ Si hay alteración en sistema extrapiramidal, el problema se da en los ganglios basales →
participan en la organización del movimiento. CIRCUITO DEL MOVIMIENTO → Modula el
movimiento → Hace que sea fino, ritmo fluido, armonioso, coordinado.
★ Cuando hay una alteración en los ganglios basales, hay dificultad para poder organizar los
movimientos. Hay presencia de movimientos involuntarios y desorganizados.
★ En el Circuito del movimiento interactúa la corteza cerebral, los ganglios de la base
(modulación) y el tálamo.
Circuito del Movimiento

Funciones del Sistema Extrapiramidal

★ Mantener postura y equilibrio al realizar
movimientos voluntarios.
★ Control automático del tono muscular.
★ Coordinación y fluidez de los movimientos.
 3. ATETOSIS
Características
★ Parte del grupo de trastornos clasificados como discinesia.
★ Caracterizado por una sucesión lenta, involuntaria, con movimientos
anormales en tiempo, dirección y espacio, y alteraciones en la estabilidad
postural. → no hay fluidez ni coordinación de movimientos.
★ Movimientos rítmicos, lentos y serpenteante → en manos y dedos.
★ Generan un patrón flexor de MMSS para tener mayor estabilidad
proximal-postural (tono axial bajo, tronco con bajo control). → Realizan
ajustes posturales para sentirse estables.
★ Fluctúa de un hipertono a un hipotono de forma involuntaria.
★ Si se quieren comunicar el movimiento aumentará, si se enfrenta a una
situación de estrés el movimiento aumentará.
★ Desaparece en reposo.
★ Hay limitación grados de libertad.
★ Se mueven en planos cortos sagital (flexo-extensión)
★ Disfunción en ganglios basales.
Control Postural
★ Bajo tono axial, que aumenta con la intención comunicativa o
funcional. → Mantiene la postura en flexión, necesita realizar un
gran esfuerzo para mantenerse contra gravedad y mantener
contacto visual.
★ Le dificulta la participación, no tiene sedente estable → Requiere
de otro ajuste a nivel escapular y pélvica, para mantener la
estabilidad.
★ Logra estabilidad del sistema postural con tronco erguido, sobre
reclutando sistema de movimiento → coactiva las 4 extremidades
en patrón flexor, especialmente EEII.
★ Mejor control cefálico.
★ Su dominio es en plano sagital → No logra salir al plano frontal y
transverso, ya que el enderezamiento como respuesta al traslado
de peso, no es efectivo.
Extremidades Superiores
★ Las extremidades superiores no han tenido experiencia
sensorial de carga y traslado de peso → Capacidad de
explorar el ambiente se limita.
★ Las manos pueden o no haber desarrollado arcos
longitudinales y transversos → dificultad en la apertura y
cierre de las manos.
★ Requiere de estabilidad de tronco para salir contra la
gravedad y mover los MMSS en el espacio de forma eficiente.
★ Las escápulas permanecen aducidas para apoyar al sistema
postural. → Realiza actividades en el espacio cercano ya que
no puede liberar escápulas para alcance de objetos (no libera
MMSS → Todo fijo para poder mantener el control postural.)
 4. COREOATETOSIS
Características:
★ Un tipo de discinesia caracterizada por la danza de movimientos que parecen
espasmódicos y aleatorios y no son voluntariamente reprimibles.
★ A diferencia de la atetosis, estos son movimientos bruscos, rápidos, amplios y
disarmónicos.
★ Patrón de movimiento variable. No me puedo anticipar a el
★ Disfunción en ganglios basales.

Control Postural
★ Tono axial bajo, aunque aumenta y presenta constante variación. Cuando requieren
aumentar la estabilidad o cambiar de posición (prono-supino) se requiere fijar la cintura
pélvica y escapular en co-activación desde proximal en las EE (apoyar MMSS o MMII).
★ El tono muscular fluctúa de hipo a hipertono. → Debido a la rapidez y amplitud de la
fluctuación del tono, puede lograr un control postural relativamente funcional, lo que le
permite estar contra gravedad.
★ Los cambios posturales se dificultan por la escasa co-activación de cintura
(escapular-pélvica) y nivel proximal, impidiendo la realización de apoyos efectivos. →. Como
no hay activación de cinturas estos cambios se dificultan y las transiciones pueden ser
difíciles de lograr.
Extremidades Superiores

★ Movimiento de brazos en diferentes direcciones pero con dificultad para

dirigirse hacia el objeto.
★ El ritmo es rápido, brusco y disarmónico, con descargas cortas y
repetidas.
★ Los brazos pueden estar en flexion o extension con muñeca extendida o
flectada. → No mantiene un patrón estable (cambia constantemente).
★ En EESS se produce co-activación de aducción de escápulas y de húmero
con flexión de codos para estabilizar la postura (esto reduce la
manipulación al espacio cercano) → Buscan puntos de apoyos donde
pueden cerrar la cadena de movimiento apoyándose en una superficie. Si
se cierra la cadena de movimiento, el movimiento se detiene. → Utiliza
ayuda de utensilios como vástagos.
★ Cadena cerrada = dos manos apoyadas, cadena abierta = una mano
apoyada y la otra libre.
Intervención

★ Se pueden utilizar estrategias de intervención de la atetosis en

coreoatetosis.
★ Uso de elementos complementarios al tratamiento de control
postural como: fabrifoam, SEC (sistema de elásticos compresivo),
pesos, vástagos.
★ Trabajar grados medios y planos de movimiento variables. → Grados
medios se trabajan en la flexión y extensión en posiciones
intermedias (estar acuclillados, que los grados se limiten.)
★ Trabajar con intermediarios, mesas, bancas, cuñas.
★ Favorecer base de soporte pélvica, control de tronco y liberación de
EESS. → Se utiliza la extremidad superior para poder mantener el
control postural.
 5. DISTONÍA
Carácteristicas:
★ Tipo de discinesia caracterizada por contracciones musculares sostenidas, que resultan en
torsión y posturas atípicas. → Es un trastorno del movimiento en el que los músculos se contraen
involuntariamente y causan movimientos repetitivos o de torsión.
★ La enfermedad puede afectar una parte del cuerpo (distonía focal), dos o más partes adyacentes
(distonía segmentaria) o todas las partes del cuerpo (distonía general).
★ Los espasmos musculares pueden ser leves a intensos. Pueden ser dolorosos e interferir con la
realización de las tareas diarias. → Movimientos involuntarios e impredecibles que afectan al
desempeño.
★ Disfunción en ganglios basales.

Control Postural
★ No logra suficiente control postural a co-contracciones propias de la distonía. → puede generar
sedente inestable por la contracción muscular → Les es muy difícil mantener una postura estable y
funcional.
★ Patrones totales de flexo extensión máxima, simetricos o asimetricos → producen alteración de la
postura (sin poder dominar rangos intermedios que otorguen estabilidad axial o dominio del
plano coronal o rotatorio).
★ Cuando requieren aumentar la estabilidad co-activan desde proximal en EE y en general con un
patrón asimétrico.
★ Predominio plano sagital para movilización → Trabajar el plano axial.
Extremidades Superiores
★ Patrón de EESS es en extensión, rotación interna de hombros, pronación
de antebrazo y flexión o extensión de muñeca y mano, en general
empuñada. → Presenta dificultad para elevar brazo y flectar codo.

Intervención
★ Trabajar grados medios, observando las cadenas musculares desde
donde inicia el movimiento o descarga distónica. → Patrón de inicio de la
distonía, puede ser nivel de tronco, cabeza, etc.
★ Proporcionar estabilidad y línea media.
★ Favorecer patrones típicos y estables.
★ Trabajar siempre con intermediarios como mesa y bancas.
★ Ayudas técnicas para la sedestación y AVDB. → engrosadores utensilios.
★ Educación al cuidado en técnicas de posicionamiento y AVDB.
★ Sistemas compresivos de movimientos.
 6. ATAXIA
Características
★ La ataxia describe la falta de control muscular o de coordinación de los
movimientos voluntarios. → Marcha atáxica
★ Trastorno del movimiento y posturas debido a la degeneración o atrofia
del cerebelo y área espinocerebelosas.
★ Incapacidad para coordinar una actividad muscular normal o esperado
durante el movimiento voluntario y que se produzcan movimientos
suaves. → Movimientos bruscos y robotizados.
★ Daño en el cerebelo

Control postural
★ Los movimientos voluntarios son torpes e incoordinados. Tendencia a
tropezar durante la marcha. Hipotonía. → Hay actividad voluntaria.
★ Alteración en la percepción, tiene pisadas fuertes.
Extremidades Superiores
★ Existe dismetría al momento de alcanzar y tomar un objeto →
Puede existir temblor ante la intención del movimiento.

★ Cuando comienza a caminar se ve un temblor en la cabeza.

Intervención
★ Trabajar grados medios y variables.
★ Estabilidad de cintura pélvica y escapular.
★ Independencia en AVDB.
★ Uso funcional de manos.
 7. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ)
Características:
★ “Enfermedad inflamatoria crónica, de curso intermitente que afecta primeramente a la membrana
sinovial y secundariamente al cartílago articular, el hueso subcondral y toda articulación (Orellana,
2006).”
★ El propio cuerpo genera anticuerpos que atacan a la cápsula sinovial causando la inflamación.
★ Múltiples causas, idiopáticas o síndromes inflamatorios.
★ Provoca dolor, inflamación y desacondicionamiento aeróbico. → Cuando hay dolor, se genera
cambio postural, cambiando la simetría, alineación, base de soporte, sustitución.
★ Se genera una postura antiálgica (evita dolor-posición fetal) : flexión de tronco, flexión de cadera,
brazos en rotación interna, flexión de codo.. → Si se mantiene en el tiempo es perjudicial para la
elongación de musculatura, falta de extensión (siendo más eficiente), activación proximal,
acortamiento muscular, funciones de participación (interactuar, alcanzar cosas), etc.
★ Afecta significativamente el desempeño, generando baja participación y pérdida de la
independencia en diferentes áreas, AVD, participación social o educacional.

Diagnóstico:
★ Personas menores de 16 años, con artritis de más de 6 semanas de evolución.
Fases de AIJ
★ Fase Activa: Inflamación. → Etapa aguda, mucho dolor, hay signos clínicos como rojez, aumento de
T°, presencia de anticuerpos generados que atacan la cápsula sinovial → Predomina el dolor e
inflamación.

★ Fase Subaguda: Fibrosis. → La inflamación es más crónica (signos se mantienen, no aumentan), se

perpetúa y mantiene en el tiempo generando un estado de fibrosis en la cápsula sinovial. Se
afectan los rangos de movimientos articular. Predomina el dolor e inflamación.

★ Fase Intercrítica: Hipertrofia. → Se genera una hipertrofia, procesos de cicatrización de la

articulación que hace que se genere una especie de tejido duro que protege la articulación, y que
limita el rango articular. También se mantienen los signos.

→ Es importante saber en la etapa de la artritis que se encuentra la persona, ya que la intervención

varía dependiendo de la fase.

→ En las dos primeras etapas hay que estar pendiente de la inflamación y dolor.

→ En la última etapa hay que estar pendiente del proceso de cicatrización de la articulación que genera
una hipertrofia la cual limita los rangos articulares, lo que limita al usuario en la participación.
Intervención:
★ Foco: Mantención de la alineación de los segmentos y prevenir deformidades.
★ Objetivos: Mantener y/o mejorar la calidad de vida del niñx, favoreciendo su óptimo
desempeño ocupacional. → La calidad de vida se ve agravado por el cuadro
discapacitante.

Estrategias de Intervención:
★ Ortesis

★ Fortalecimiento o Articular → Para que la articulación sea funcional y estable hay

que trabajar musculatura subyacente, para que el trabajo de fuerza sea a nivel
muscular y no articular.

★ Educación → A la familia y al usuario, para comprender y empatizar con el dolor.

Educar el curso, proceso, etapas de la enfermedad.

★ Técnicas de Higiene Articular → Para resguardar la articulación.

★ Adaptaciones. → Para favorecer y mantener independencia en AVD.

Objetivos de Intervención:

Etapa Aguda
★ Disminuir la inflamación y el dolor.
★ Reposo relativo → Aconsejar a la familia que el niñx tenga momentos de reposo
para proteger la articulación.
★ Mantener posiciones funcionales, evitando deformidades.
★ Manejo ortésico → Disminuir inflamación para que la articulación genere un
estado regenerativo y no sobrecargar la articulación.
★ Mantener rangos de movilidad articular.
★ Educación a la familia.
★ Hidroterapia. → Uso del agua, elimina fuerza de gravedad.
★ Tens acupuntura. → Estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS). →
Para analgesia (eliminación del dolor mediante el bloqueo de artificial de las
vías de transmisión).
★ Ejercicios activos asistidos. → Acuñar el movimiento del usuario, para
resguardar la articulación.
Etapa Sub Aguda y Crónica

★ Mantener posiciones funcionales. → Resguardar alineación y posicionamiento de la

articulación.
★ Mantener y/o aumentar rango de movilidad articular.
★ Mantener o incrementar niveles de fuerza y resistencia. → La fuerza y resistencia
debe ser medible y gradual para no dañar la articulación (velcros, plastilinas,
bandas elásticas graduadas). Realizar ejercicios activos contra la resistencia.
★ Favorecer independencia en AVD.
★ Férula → Uso parcial, en algunos momentos del día, principalmente en la noche.
★ Adaptaciones. → En alimentación y agarre → Superficies/objetos grandes/amplios
generan menos impacto.
★ Ejercicios activos.
★ Educación.
★ Trabajar para que las personas puedan mantener la funcionalidad, sus rangos
articulares, utilizar su cuerpo en actividades significativas y que mantengan la
participación.
 8. Enfermedades Neuromusculares
Características:
★ Las enfermedades Neuromusculares comprenden una variedad de desórdenes que
afectan algunos de los constituyentes de la unidad motora o lo que llamamos la 2° neurona
y nervios periféricos.
★ Afectan significativamente el desempeño de los niñxs. Se diagnostica en etapa lactante,
etapa escolar o preescolar.
★ Falta de activación y fuerza muscular que impide un DPSM desadecuado.
★ Las tres más estudiadas son : Duchenne, Charcot Marie Tooth y Atrofia Muscular Espinal
(AME)
★ Prevalencia e incidencia baja. → Son considerados enfermedades atípicas, afectan poco a
la población.

Signos Clínicos:
★ Debilidad Muscular → Es el más significativo y evidente.
★ Hipotonía → Bajo tono muscular, a través de postura, abdominales más prominentes sin
activación, amplia base sustentación, centro de gravedad anteriorizado.
★ Atrofia Muscular → Músculos no desarrollos.
★ Todos impactan de forma significativa en el desempeño ocupacional e independencia del
usuario.
Diagnóstico Funcional (Blanco, 2006)
Alteraciones 1°:
● Disminución de Fuerza Muscular.
● Atrofia Muscular.
● Hipotonía - Hiporreflexia → Baja capacidad de responder a los reflejos, ejemplo:
osteotendinosos.
● Trastornos Sensitivos → Falta de sensibilidad.
● Trastornos Vegetativos. → Relacionados con el control esfinter.

Alteraciones 2°:
● Alteración del DPSM.
● Alteraciones Ortopédicas. → Relacionado con la alineación de articulaciones.
● Alteraciones Posturales. → Sistema muscular inactivo, por tanto la articulación y la
alineación postural no se logra.
● Alteraciones Respiratorias. → Poca capacidad que hay de mantener los estados activos de
la respiración para tener una oxigenación funcional y también por la capacidad para
poder toser que les permita la ventilación y la no formación de secreciones.
● Alteraciones Tróficas de la piel.
● Alteraciones Esfinterianas. → Utilización de pañales u otro tipos de sistemas.
 A) Distrofias
★ Distrofias Musculares: Se caracterizan por la disminución de la fuerza desde proximal a distal lo
que se traduce en la pérdida de la funcionalidad a medida que progresa la enfermedad, con
diagnóstico edad preescolar y escolar. → Ejemplo: Enf. de Duchenne.

Enfermedad de Duchenne:
★ Es una enfermedad congénita que se caracteriza por la alteración de la distrofina (proteína
estructural de la célula muscular).
★ Es la más frecuente, afectando a 1 de 3600 varones.
★ Compromiso muscular asociado a alteraciones de la conducción cardíaca y déficit cognitivos de
severidad variable
★ Discapacidad severa a los 12 años.
★ Sobrevida a los 18 años.
★ Muerte por complicaciones pulmonares.

→ Clínica:
★ Síntomas a los 3 a 5 años: debilidad muscular distal a proximal.
★ Progresivo.
★ Desarrollo de alteraciones posturales asociadas a falta de movimiento: Pie equino; Oblicuidad
pélvica; Escoliosis.
 B) Atrofias
★ Atrofia Muscular: Pérdida progresiva de la fuerza muscular, signos y síntomas más atenuados en los
músculos proximales, y a veces en las EEII más que en las Superiores, con diagnóstico en el periodo
lactante. → Ejemplo: Enf. de Charcot Marie Tooth y Atrofia Muscular Espinal (AME).

Atrofia Muscular Espinal (AME)

★ Corresponde una mielopatía (afección a la médula). Se caracteriza por la destrucción congénita de la
motoneurona inferior o del asta anterior.
★ Se da en 1 de cada 10.000 RN.
★ Se clasifica según tipos de gravedad:
→ Tipo I: Werding Hoffman (más severa).
-Debilidad desde el nacimiento o primeros meses
-Fallecen por problemas respiratorios. → Insuficiencia respiratoria y neumonía y aspiración.
-Presencia de debilidad muscular, arreflexia, hipotonía generalizada (mayormente en MMII)
-Nunca alcanzan a sentarse y les cuesta mantener la posición de la cabeza.. El llanto es débil,
dificultad para toser, tr. de la deglución y mal manejo de las secreciones orales,.
→ Tipo II: Intermedia
-Pueden sentarse pero nunca caminan. → Algunos logran bipedestación con órtesis , sin embargo
usan silla de ruedas mayormente.
-Temblor de manos
-Escoliosis
-Complicación respiratoria → Ventilación mecánica no invasiva.
- Se presenta antes de los 18 meses de edad. -La supervivencia puede llegar a la edad adulta.
 → Tipo III: Krugerlber Welander
- Logran marcha pero presentan debilidad progresiva de miembros inferiores y escoliosis.
- Forma del adulto: Debilidad a partir de los 20 a 30 años.
-Se presenta después de los 18 meses de edad.
Clínica:
- Parecía de caudal a cefálico, de grandes músculos.
- Respeta músculos faciales, cervicales, diafragma y rectal - vesical.
- Nivel cognitivo normal
- Retraso en logro motor.
- Alteraciones de posturas: deformidad.
- Alteraciones de movimiento

Consideraciones Generales:
- Manejo de secreciones respiratorias (esencial en formas severas).
- Manejo profiláctico y terapéutico de las infecciones respiratorias (antibioticoterapia profiláctica en
formas severas).
- TO: AVD, posturas, sitting, ferulaje.
- Prevención de contracturas y deformidades: sedestación óptima en silla adaptada, y órtesis livianas,
instrumentación de columna.
- Promoción de la deambulación: ortesis largas con soporte glúteo.
- Kinesiterapia motora y respiratoria destinada a preservar fuerza muscular y función ventilatoria.
- Asistencia ventilatoria aún de indicación controversial.
 Charcot Marie Tooth
Características:
★ Es una polineuropatía que se presenta como atrofia muscular. → es la más frecuente y es
hereditaria y congénita.
★ Afecta a 1 de cada 2500 RN.
★ Déficit motor mayor que sensitivo
★ Sin compromiso cognitivo

Signos Clínicos:
★ Atrofia y debilidad muscular distal, asociada a pérdida sensorial que va desde leve a
moderada así como hiporreflexia.

Clasificación: Tipo I (axonal-desmielinizante), Tipo II (axonal), Tipo III ( desmielinizante) y Tipo IV

(axonal-desmielinizante ).

Medidas Generales:
- Mantención de peso adecuado, evitando sobrepeso.
- Kinesiterapia destinada a fortalecer musculatura proximal y prevenir
contracturas.
- Manejo del pie equino con uso de zapatos adecuado.
- Órtesis tibioperoneas o cirugías correctivas (tenotomía de Aquiles, artrodesis).
Intervención:
★ Mantener por mayor tiempo la autonomía e independencia en las AVD → Presencia continua del TO.
★ Favorecer el proceso dándole calidad de vida a la persona y lo más funcionalmente posible.
★ Prevenir deformidad y evitar dolor.
★ Favorecer confort y calidad de vida. → Con ayudas técnicas.
★ Inclusión educativa y laboral. → Parte en la infancia.
★ Juego, OTL (Ocio y Tiempo Libre), Educación a la familia.

Actividades Terapéuticas
● Adaptaciones → Sling para mantener las EESS mas elevadas y le da soporte para poder vencer gravedad y
poder realizar actividades con pocos recursos musculares.
● Ortesis.
● Mobiliario → Para el posicionamiento y mantener la alineación. Sitting a medida para mantener tronco
estable, alineado, organizado que permita mantener posiciones.
● Trabajo con los padres
● Técnicas de manejo de energía.
● Barreras arquitectónicas. → Atentos en visitas domiciliarias para conocer entorno físico. Niñxs con AME
ocupan sillas de ruedas.

Modelos de Intervención que se pueden usar: Modelo Biomecánico, Modelo De Control Motor/Neurodesarrollo,
Modelo Rehabilitador, Enfoque de Estimulación Sensorial → dar estimulación, presencia del estímulo más que
buscar una respuesta al estímulo.
 9. ARTROGRIPOSIS
Características:
★ “Síndrome que incluye a un grupo heterogéneo de desórdenes congénitos caracterizados por
contracturas articulares múltiples, que se traduce en una limitación no progresiva del movimiento”
(Cuevas y Cognian, 2006)
★ Alteraciones en articulaciones → articulación contracturada, no permite realizar un movimiento
típico.
★ Limitación no progresiva, no va aumentando → hay una limitación en la alineación de la
articulación, posicionamiento del segmento.
★ Rigidez de dos o más grandes articulaciones
★ Limitación del ROM con predominio de compromiso muscular.
★ Ausencia de artropatías o malformaciones articulares.
★ MMII: Hay una desviación de los pies, una supinación exacerbada, y una alta de alineación en EE.II.
★ MMSS: Rotación interna, con una mano cerrada. Extremidades delgadas por la falta de desarrollo
muscular. Tronco prominente.

Clasificación según Compromiso:

● Leve: 2 a 4 articulaciones comprometidas.
● Moderada: más de 4 articulaciones.
● Severa: Además compromiso de la columna → Se produce una fijación de la columna, no tiene
tanta elasticidad. Movimiento de rotación se ven limitados. Se mueve en plano sagital.
Intervención: → Favorecer Desempeño Ocupacional
Primeros Años de Vida:
★ DPSM. → Sistema musculoesquelético que tiene una alteración.
★ Mantención de ROMS: Movilización pasiva y activa. → Capacidad exploratoria de movilización se puede ver
limitada, porque el niñx no sabe cómo movilizar e iniciar el movimiento. Enseñar a la familia como realizar
las movilizaciones.
★ Posicionamiento con órtesis → OTP para evitar posiciones que generen deformidad o limitación de los ROM,
generalmente se parte por MMII.
★ AVD: Adaptaciones.
★ Educación a familia y cuidador.

Etapa Pre-Escolar:
★ Fomentar máxima independencia en AVD.
★ Evaluación de desplazamiento. → Movilización pasiva.
★ Ortesis.
★ Adaptaciones (escritura). → Utilización de engrosadores. Trabajar la incorporación de ambos segmentos
corporales y coordinación bilateral son parte de las intervenciones → desafíos por inicio escritura.
★ Educación familiar y sistema escolar.

Etapa Escolar:
★ Lograr máxima independencia en AVD y AIVD.
★ Movilización activa.
★ Órtesis.
★ Adaptaciones. → Uso de tijeras, utensilios escolares, etc.
★ Fomentar participación social.
 10. AMPUTACIONES y MALFORMACIONES

★ Deficiencia o malformación (congénita) → Es la

ausencia de una o más partes de las extremidades al
momento de nacer.

★ Amputación → Es la pérdida de un segmento que

estaba presente, por causas traumáticas
(accidentes) o enfermedades (tumores).
Intervención:

★ Favorecer el DPSM (Desarrollo Psicomotor).

★ Entrenamiento protésico. → Se debe hacer temprano para favorecer
el desarrollo de un esquema corporal.
★ Favorecer independencia y autonomía.
★ Proporcionar un asesoramiento familiar.
★ Favorecer la prensión → en distintos planos y actividades bimanuales
★ En la pre prótesis: integrar la línea media al esquema corporal y
lograr sedente, lograr integración de la extremidad facilitando
alcance.
★ En la prótesis: lograr un uso adecuado funcional de la prótesis con el
menor costo energético y evitar posturas viciosas por parte del
paciente.
 MODELO INTEGRACIÓN SENSORIAL
★ La I.S es un proceso neurológico que organiza la sensación del propio cuerpo y del ambiente, y que hace posible utilizar
eficazmente el cuerpo dentro del entorno. Los aspectos espaciales y temporales de las aferencias de las distintas
modalidades sensoriales son interpretadas, asociadas y unificadas.
★ Se usa la vibración, los contactos, los sonidos, los olores, y los colores. Aunque presta especial atención en estímulos
vestibulares y propioceptivos. Dar estimulación sensorial para lograr respuestas adaptativas en relación a las necesidades
de la persona de organizar su SNC. Se usa principalmente en niños con trastornos del desarrollo

Premisas:
1) Nutrición sensorial: aferencias sensoriales son básicas para la función cerebral.
2) Respuesta adaptativa: cuando la persona experimenta una exigencia al grado correcto de estimulación del SNC.
3) Plasticidad del SNC: a través de las respuestas adaptativas a las demandas ambientales, tienen lugar cambios a nivel
sináptico neuronal.
4) Secuencia del desarrollo: procesos de IS tienen secuencia en la medida que el cerebro procesa la información
5) Organización del SNC
6) Convergencia de modalidades sensoriales: integración de las diferentes aferencias a partir de las modalidades ocurre en la
sustancia reticular (tronco encefálico y tálamo)
7) Impulso interno: existe este impulso interno para organizar y desarrollar la IS, en la participación de actividades
sensoriomotoras, con preferencias.

★ Evaluación de las disfunciones: requiere el conocimiento frente a las ocupaciones diarias. Se puede realizar entrevistas y
cuestionarios, observaciones clínicas, y pruebas estandarizadas
★ Disfunción de IS: “incapacidad de modular, discriminar, coordinar u organizar de forma adaptativa la sensación”
 MODELO NEURODESARROLLO (BOBATH)
★ ENFOQUE: Mejorar comportamiento motor y disminuir alteraciones secundarias.
★ El tratamiento se orienta a frenar los patrones anormales de movimiento, devolviendo al paciente el control motor
perdido.
★ Provocar los patrones básicos de movimiento y respuestas de enderezamiento y de equilibrio mediante los estímulos
sensoriales adecuados.
★ Controlar postura y tono anormales, empleando patrones de inhibición de los reflejos.

Premisas del Marco de Neurodesarrollo

a)Las habilidades básicas deben aprenderse o mejorarse antes que las complejas, las cuales son : simetría corporal,
reacciones correctas, rotación de tronco y permiten alcanzar patrones de movimiento y postura normal
c) Se considera la secuencia de desarrollo normal y la experiencia sensoriomotora previa de la persona, con énfasis en el uso
funcional
d) Los patrones motores normales se aprenden de la experiencia sensorial que otorgan los movimientos normales
e) El control de la postura y la estabilidad son esenciales para el movimiento
f) El movimiento correcto se facilita mediante estimulación sensorial y control de la postura
g) El esquema de control a nivel de SNC puede ser modificado mediante la experiencia sensoriomotora
h) Es fundamental la integración de patrones bilaterales
i) Evitar patrones patológicos que entregan experiencia sensorial errónea

Evaluación en el Niño
A)Se observa: Alineamiento -Variedad de movimientos - Patrones o posturas atípicas.
B)Contempla: Sensoriomotora - Procesos sensoriales - Habilidades de los padres - AVD.
 MODELO REHABILITADOR
★ Personas con patologías crónicas.

Premisas:

★ Capacidades remanentes
★ Estrategias y técnicas de compensación.
★ Adaptaciones y aprendizaje

Objetivos

★ Independencia
★ Restaurar capacidad funcional
★ Maximizar o mantener destrezas
★ COMPENSACIÓN

Técnicas de Intervención:

→ Adaptación / Educación / TCE (Técnicas Conservación Energía) / TPA (Técnicas Protección Articular) /
AT (Ayudas Técnicas)
 OBJETIVOS MEDIBLES (FORMA GAS)

★ Formato para medir el logro.

Porcentaje de tiempo observado (podemos expresarlo en %
o en veces) v/s frecuencia de respuesta en un marco de
tiempo.

★ Incluir una descripción clara del nivel actual.

Función, expectativa, acción, condición específica, línea del
tiempo y el contexto.
 Identificar

★ Áreas de participación específicas. → Dominios de

participación de las personas, áreas del D.O, acá están
los desafíos. (revisar la CIF)
★ Contexto de participación. → Donde se desarrolla el
área identificada. Situado/contextualizado.
★ Ejemplos:
➔ Área de participación: Participación Social.
➔ Contexto de participación: La casa.
Ejemplos:

★ Que Pedro logre llevar alimentos a su boca en cada comida.

★ El niño se vestirá de forma independiente en 10 min con 2
recordatorios verbales 4/7 días a la semana.
★ Que Diego Diego utilice de forma independiente o con asistencia
el tablero de comunicación en la casa durante 3 veces al día.
★ Que Diego utilice de forma independiente o con asistencia el
tablero de comunicación en 2 conversaciones con el hermano 5
días a la semana.
★ Que Diego utilice de forma independiente o con asistencia el
tablero de comunicación durante 5 minutos 5 días a la semana.