LEPRA
DEFINICIÓN Y AGENTE ETIOLÓGICO
La lepra es una enfermedad infectocontagiosa crónica que afecta
principalmente la piel, las mucosas y los nervios periféricos. El
agente etiológico es conocido como Mycobacterium leprae. Se trata de
un bacilo ácido alcohol resistente que presenta ácido micólico en su
pared celular, lo que le confiere baja absorción de algunas tinciones
y alta retención de otras, como la fucsina. Este organismo es un
parásito intracelular obligado que se multiplica principalmente en el
citoplasma de los macrófagos de la piel, los histiocitos de los
nervios periféricos, las células de Schwann y en el sistema retículo
endotelial.
CARACTERÍSTICAS DEL BACILO
El tiempo de multiplicación del bacilo es de 12 a 14 días, y el
período de incubación es variable, pudiendo extenderse desde meses
hasta 5 años o más. La proliferación óptima del bacilo se produce a
los 30 grados centígrados, lo cual podría explicar su tropismo por
zonas frías del organismo como son la piel y las vías respiratorias
superiores. El bacilo puede ser viable fuera del cuerpo durante varios
días en condiciones adecuadas de humedad.
TRANSMISIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA
La enfermedad se transmite de personas enfermas a personas sanas. El
único reservorio de este bacilo es el ser humano. Para que se produzca
la transmisión, deben cumplirse ciertas condiciones: debe haber un
paciente bacilífero que elimine grandes cantidades de bacilos a través
de las secreciones nasales, un huésped susceptible con algún grado de
inmunocompromiso específico para Mycobacterium leprae, y debe existir
un contacto estrecho por un período prolongado en un contexto social,
laboral o domiciliario.
Según datos de Argentina para el año 2000, la tasa de prevalencia
nacional fue de 0,13 por cada 10.000 habitantes y la tasa de detección
nacional fue de 0,71 por cada 100.000 habitantes. Las regiones con
mayor prevalencia se identifican en un mapa, donde las provincias de
Formosa y Chaco aparecen en color rojo con la mayor prevalencia. Le
siguen en color azul Misiones, Corrientes, Entre Ríos y Santiago del
Estero. En color verde se encuentran las provincias de Jujuy, Salta,
Tucumán, Santa Fe, Córdoba, Buenos Aires y la Capital Federal.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pacientes con lepra pueden presentar diversas lesiones. Entre
ellas se incluyen lesiones en los nervios periféricos, que se
manifiestan por la pérdida de sensibilidad en manos o pies. En la
piel, pueden aparecer máculas hipocrómicas, eritematosas o
amarronadas, con pérdida o disminución de la sensibilidad en dichas
lesiones. Otros síntomas son entumecimiento u hormigueo de las manos o
pies, debilidad de las mismas, dolor o hipersensibilidad de los
nervios, e inflamación o presencia de nódulos en la superficie
corporal. Una característica es que, cuando el paciente presenta
heridas o quemaduras, éstas resultan ser indoloras.
CLASIFICACIÓN DE LA LEPRA
Existen varias clasificaciones para la lepra. La Organización Mundial
de la Salud (OMS) clasifica a los pacientes en paucibacilar y
multibacilar. Los pacientes paucibacilares son aquellos que tienen 5 o
menos lesiones cutáneas y presentan una baciloscopía negativa. En la
lepra multibacilar, los pacientes presentan 6 o más lesiones cutáneas
o baciloscopía positiva. Esta clasificación es importante porque
brinda orientación respecto al esquema terapéutico a seguir.
Otra clasificación es la de Ridley-Jopling. Esta clasificación
establece dos polos opuestos: la lepra tuberculoide y la lepra
lepromatosa, y estadios intermedios que incluyen la borderline
tuberculoide, la borderline-borderline y la borderline lepromatosa.
Esta clasificación se basa en la respuesta inmune del enfermo y es la
que determina la forma clínica y el pronóstico de la enfermedad.
Formas Clínicas Polares
• Lepra Tuberculoide: Esta forma se asocia a una buena respuesta
inmunológica y una baciloscopía negativa. Las lesiones cutáneas
son pocas placas sobre elevadas eritematosas con bordes bien
definidos y continuos. Su localización es asimétrica, a veces
siguiendo el trayecto del nervio afectado. Son
característicamente anestésicas, sin sudoración (anhidróticas) y
con alteración del crecimiento del pelo en la lesión. Las
mucosas y órganos internos no suelen estar afectados. Hay una
alteración del sistema nervioso periférico de forma unilateral,
con engrosamiento de nervios y alteración de la sensibilidad
termoalgésica y táctil en el territorio inervado por el nervio
afectado. El nervio más comúnmente afectado es el cubital. Las
imágenes muestran lesiones típicas, como una lesión con centro
hipocrómico y borde periférico eritematoso, y una placa
eritematosa.
• Lepra Lepromatosa: Se caracteriza por tener una mala respuesta
inmune y una baciloscopía positiva. Hay compromiso de la piel,
nervios y órganos internos, con un curso insidioso y múltiples
complicaciones. Las lesiones cutáneas son generalizadas,
múltiples, simétricas y bilateralmente distribuidas. Las máculas
son de color hoja seca, de límites difusos y muy numerosas.
Pueden confluir, afectando uniformemente la piel, aunque
respetan algunos sectores como el cuello y los pliegues. Si
estos pacientes no reciben tratamiento, pueden aparecer
tubérculos o lepromas, que son lesiones sobreelevadas de color
piel o amarronado, de tamaño variable, aisladas o agrupadas
formando placas, localizadas en cualquier parte del cuerpo.
También pueden desarrollar la típica facies leonina, que se debe
a una infiltración dérmica difusa localizada en la cara, con
acentuación de los pliegues cutáneos. Otras manifestaciones
incluyen la caída de la pirámide nasal secundaria a la
perforación del tabique nasal, caída de las pestañas, alopecia
de la cola de las cejas, e infiltración de los lóbulos de las
orejas dando una forma "en badajo de campana". La disminución o
desaparición de cejas y pestañas se debe a la infiltración de
los folículos pilosos, que en casos avanzados es irreversible.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la lepra se basa, en primera instancia, en la
sospecha clínica. Ésta se apoya en estudios como la baciloscopía. La
baciloscopía es el examen directo de una muestra por raspado, de
material extraído de mucosa nasal o piel, coloreado mediante la
técnica de Ziehl-Neelsen. En microfotografías de cortes histológicos
teñidos con Ziehl-Neelsen, se pueden observar núcleos centrales
teñidos de azul con bacilos teñidos de fucsia en el citoplasma de las
células, como macrófagos o histiocitos.
Otra prueba diagnóstica de apoyo es la prueba de Mitsuda o lepronina.
Consiste en la inoculación intradérmica de un extracto crudo semi-
estandarizado de bacilos procedentes de nódulos lepromatosos. Después
de 48 horas, se mide la induración o el eritema producido (ambos
sirven en esta prueba). Esta prueba se utiliza para demostrar la
capacidad de respuesta inmune celular del huésped y también es un
indicador pronóstico. La otra prueba la de Fernandez, la cual tiene la
misma lógica pero se mide a las 21 días y exclusivamente la induración
(para ambas pruebas la induración es el factor común de mayor valor
dignóstico).
TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN
El tratamiento de la lepra se basa en esquemas multidrogas propuestos
por la Organización Mundial de la Salud. Estos esquemas suelen incluir
medicamentos como la diamino-difenil sulfona, la rifampicina y la
clofazimina.
Para prevenir la enfermedad, es fundamental completar el tratamiento y
no suspenderlo cuando el paciente se siente mejor. El seguimiento
médico de los pacientes hasta la cura de la enfermedad es crucial.
Asimismo, el control de los convivientes es importante para realizar
un diagnóstico precoz en caso de contagio.
PROGRAMA NACIONAL DE LEPRA EN ARGENTINA
En Argentina, existe el Programa Nacional de Lepra, que depende del
Ministerio de Salud de la Nación. Cuenta con referentes nacionales y
provinciales, y centros periféricos de atención. Un centro de
referencia importante para la asistencia, docencia y capacitación es
el Hospital Nacional Dr. Baldomero Sommer, localizado en General
Rodríguez. Este hospital apoya las actividades del programa nacional.
El programa fue creado en el año 1976. En ese año, existía un registro
nacional de 11.576 casos (incluyendo pacientes en tratamiento,
vigilancia y altas). A diciembre de 2011, se tenían registrados y en
tratamiento 736 pacientes, y en el año 2016, 513 pacientes registrados
y en tratamiento. Los objetivos de este programa son la interrupción
de la transmisión del Mycobacterium leprae mediante el diagnóstico y
tratamiento precoz de los casos nuevos, la prevención de las
discapacidades y la rehabilitación, la educación del equipo de salud y
la comunidad para lograr la inserción social de las personas afectadas
y sus allegados, y garantizar de forma continua y gratuita la
distribución de la medicación para cada caso.
