Caso clínico
Med Int Méx. 2021; 37 (2): 288-295.
Feocromocitoma
Pheochromocytoma.
Álvaro Nicolás Polanía-Andrade,1 Laura Fernanda Monroy-Tovar,1 Ángela María
Alarcón-Vargas,1 Juan Camilo Barrios-Torres,2 Hernán Isaías Vargas3
Resumen
ANTECEDENTES: El feocromocitoma es un tumor que se deriva de los tejidos cromafi-
nes, la mayor parte de ellos se localiza en las glándulas suprarrenales, aunque también
existen localizaciones extraadrenales. La incidencia del feocromocitoma es de dos a
ocho casos por millón de habitantes cada año.
CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 33 años de edad con antecedente de neurofi-
bromatosis tipo 1 e hipertensión arterial de larga data de difícil manejo farmacológico
quien consultó por tener datos clínicos de exacerbación de los síntomas cardiacos,
en quien los estudios de extensión diagnosticaron feocromocitoma tratado con adre-
nalectomía.
CONCLUSIONES: Este tumor debe sospecharse en pacientes jóvenes con hiper-
1
Estudiante de doceavo semestre de
tensión de difícil manejo con factores de riesgo, especialmente en sujetos con Medicina, Fundación Universitaria
Navarra, España.
antecedentes familiares de feocromocitoma o alteraciones genéticas como la 2
Médico general en Servicio Social
neurofibromatosis. Obligatorio en la Modalidad de Investi-
PALABRAS CLAVE: Feocromocitoma; hipertensión arterial; glándulas suprarrenales; gación de la Universidad Surcolombia-
tumor; Colombia. na, Colombia.
3
Médico especialista en Medicina Inter-
na y Epidemiología, Clínica Mediláser
SA, Colombia.
Abstract
Recibido: 24 de julio 2019
BACKGROUND: Pheochromocytoma is a tumor derived from the chromaffin tissues,
most of the tumors are located at the adrenal glands, although there are extraadrenal Aceptado: 23 de septiembre 2019
locations. Incidence worldwide is two to eight cases per million of inhabitants each
year. Correspondencia
CLINICAL CASE: A 33-year-old male patient with history of type 1 neurofibromatosis Ángela María Alarcón Vargas
and long-term arterial hypertension with difficult control who consulted to the emer- [email protected]
gency service because of exacerbation of cardiac symptoms. Patient was diagnosed
with pheochromocytoma and was treated with adrenalectomy. Este artículo debe citarse como:
Polanía-Andrade AN, Monroy-Tovar LF,
CONCLUSIONS: Pheochromocytoma must be suspected in young patients with difficult Alarcón-Vargas AM, Barrios-Torres JC,
control hypertension and risk factors, especially patients with familial antecedents of Vargas HI. Feocromocitoma. Med Int
pheochromocytoma or genetic alterations such as neurofibromatosis. Méx. 2021; 37 (2): 288-295.
KEYWORDS: Pheochromocytoma; Arterial hypertension; Adrenal glands; Tumor; https://doi.org /10.24245/mim.
Colombia. v37i2.3393
288 www.medicinainterna.org.mx
Polanía-Andrade AN, et al. Feocromocitoma
ANTECEDENTES catecolaminérgico y una mejor estabilización
preoperatoria.6,7
El feocromocitoma es un tumor que se deriva
de los tejidos cromafines, que se originan de la En este reporte se describe el caso de un paciente
cresta neural durante el desarrollo embriológico joven con antecedente de hipertensión arterial
y que se extiende desde la base del cráneo hasta de larga data de difícil manejo farmacológico
la pelvis, la mayor parte de ellos se localiza en quien consultó por padecer exacerbación de
las glándulas suprarrenales, aunque también síntomas cardiacos asociados con episodios
existen localizaciones extraadrenales.1 de ansiedad; con los estudios de extensión se
diagnosticó feocromocitoma tratado con adre-
La incidencia del feocromocitoma es de dos a nalectomía. El paciente, además, tenía como
ocho casos por millón de habitantes cada año, factor de riesgo neurofibromatosis tipo 1, que se
en muchos casos se asocia con hipertensión relaciona ampliamente con este tipo de tumores.
arterial, en la que la frecuencia de manifesta- Se describe también el acercamiento diagnósti-
ción varía entre 0.2 y 0.6%. en pacientes con co y el manejo perioperatorio farmacológico y
esta enfermedad.2,3 La manifestación clínica del quirúrgico.
feocromocitoma está estrechamente relacionada
con la secreción variable de catecolaminas, los CASO CLÍNICO
síntomas clásicos (aproximadamente en 40% de
los casos) consisten en hipertensión paroxística Paciente masculino de 32 años de edad quien
acompañada de episodios de cefalea intensa, ingresó al servicio de urgencias con síntomas de
diaforesis y enrojecimiento.4,5 una semana de evolución refiriendo dolor tipo
punzante en la región precordial, con puntaje
El diagnóstico generalmente se establece de en la escala análoga del dolor de 9/10, bien
manera incidental con estudios de extensión localizado sin irradiación, que aumentaba con
en pacientes con hipertensión arterial de difícil la inspiración y cedía con el cambio de posi-
manejo. Aunque no todos los pacientes con este ción a decúbito supino; acompañado de disnea
trastorno tienen el tumor, es importante no olvi- súbita y seis episodios eméticos de contenido
dar esta enfermedad como agente etiológico de alimenticio. Como antecedentes de importancia
la misma. La medición de metanefrinas en sangre el paciente tuvo meningitis de tipo viral un mes
confirma el diagnóstico de feocromocitoma.5,6 anterior al ingreso con tratamiento en unidad de
El tratamiento del feocromocitoma implica un cuidados intensivos, neurofibromatosis tipo 1,
equipo multidisciplinario y comprende distintos epilepsia e hipertensión arterial en tratamiento
momentos, el tratamiento perioperatorio del con amlodipino 5 mg vía oral cada 24 horas,
feocromocitoma se convierte en un reto para el prazosina 1 mg vía oral cada 12 horas, losartán
anestesiólogo y exige la adecuada comunicación 50 mg vía oral cada 12 horas y levetiracetam
entre los distintos equipos, incluido el quirúrgico 500 mg vía oral cada 12 horas. Al examen físico
para evitar complicaciones.6 Los avances en la de ingreso se evidenciaron cifras tensionales de
técnica quirúrgica (mínimamente invasiva), la 190/120 mmHg y frecuencia cardiaca de 120
mejor localización del tumor (avances image- latidos por minuto, por lo que se solicitaron pa-
nológicos) y los cuidados perioperatorios han raclínicos iniciales: hemograma que evidenció
permitido la reducción de la morbilidad y mor- leucocitosis de 27,710 (neutrófilos del 80%) y
talidad de estos pacientes, que es menor al 2%, troponina T de 0.63 µg/L; por lo que se inició
allí radica la importancia del control del exceso tratamiento de infarto agudo de miocardio sin
289
Medicina Interna de México 2021; 37 (2)
elevación del segmento ST con vasodilatador
intravenoso, nitroglicerina a 1.2 mg/kg/min; se
administraron candesartán y carvedilol con el
fin de lograr el control adecuado de las cifras
tensionales y se trasladó a la unidad de cuidados
intensivos (UCI) donde se solicitó glucosa en
suero (resultado: 94 mg/dL), creatinina (resultado
1.4 mg/dL), troponina T de control a las 2 horas
que evidenció aumento (resultado de 1.25 µg/L)
y gases arteriales que mostraron acidosis respira-
toria (resultado: pH 7.3, PCO2 37.3 mmHg, PO2
50.8 mmHg, HCO3 19.3 mmol/L, FiO2 0.21, BE
-6.3 mmol/L).
El paciente permaneció hospitalizado aproxi-
madamente tres meses y medio en los que tuvo
dos ingresos a la unidad de cuidados intensivos
por exacerbación de los mismos síntomas.
Durante ese tiempo se observaron cifras de Figura 1. Neurofibroma cutáneo (flecha negra). Múlti-
presión arterial que variaban entre 140/90 y ples manchas café con leche (café au lait) de diámetros
230/120 mmHg, se administró labetalol en bolo variables en la región abdominal (flechas rojas).
de 10 mg y goteo a 10 mg/h en una ocasión; el
paciente tuvo persistencia de la leucocitosis y
choque cardiogénico, por lo que se consideró
que el paciente cursaba con miocarditis de tipo El estudio Doppler de arterias renales no mostró
infeccioso. El ecocardiograma transesofágico anormalidades vasculares, pero evidenció una
evidenció fracción de eyección del ventrículo masa suprarrenal derecha, por lo que se sugirie-
izquierdo del 60% con hipertrofia concéntrica, ron estudios complementarios con resonancia
disfunción diastólica tipo alteración de la relaja- nuclear magnética que describió la glándula
ción, sin evidencia de imágenes que sugirieran derecha con áreas quísticas y características en
abscesos ni vegetaciones; los resultados de los el medio de contraste con ligera hiperintensidad
hemocultivos y el urocultivo fueron negativos. puntiforme en su interior, en las secuencias
Por sus cuadros de disautonomía asociados con de difusión sin evidencia de restricción, de-
episodios de hipertensión arterial, hipertrofia mostrando captación heterogénea y periférica.
concéntrica importante en el ecocardiograma Esta morfología en sal y pimienta sugirió un
transesofágico y manchas café con leche en la feocromocitoma como primera posibilidad con
piel (Figura 1) debían descartarse otras causas dimensiones de 41 x 46 x 37 mm (l x ap x t). Los
de su enfermedad, por lo que solicitó prueba resultados del ácido vanilmandélico fueron de
de enfermedad de Fabry, catecolaminas en 38.5 mg (valor elevado/normal entre 2.0 y 14.0)
orina, Doppler de arterias renales, tomografía y metanefrinas libres en plasma de 826 pg/mL
computada de abdomen con insistencia en las (valor elevado/normal de 90 pg/mL). Con los
glándulas suprarrenales y concentraciones de anterior, se consideró hallazgo compatible con
ácido vanilmandélico en orina. feocromocitoma.
290 https://doi.org/10.24245/mim.v37i2.3393
Polanía-Andrade AN, et al. Feocromocitoma
El paciente fue llevado a adrenalectomía lapa- tamaño intermedio a grande con citoplasma
roscópica derecha con tratamiento preoperatorio eosinófilo pálido con frecuentes vacuolas cito-
con bloqueador alfa y beta (metoprolol 50 mg y plasmáticas, con zonas aisladas las células son
prazosin 1 mg vía oral cada 8 horas), iniciar ayuno fusiformes, los núcleos son redondeados con
de 8 h con hidratación parenteral, administración cromatina granular, con frecuentes inclusiones
de alprazolam 0.5 mg en la noche anterior y a y presencia de nucléolo prominente; están dis-
las 6 am antes de la cirugía. En el procedimiento puestas en patrones alveolar y sólido, rodeadas
quirúrgico se extrajo una masa suprarrenal de por estructuras ricas en capilares prominentes.
aproximadamente 6 x 5 cm con adherencia subhe- en áreas periféricas limitadas por banda fibrosa
pática y retrocava (Figura 2). En el transoperatorio se reconoce remanente de glándula suprarrenal.
hubo complicaciones de crisis hipertensivas que Diagnóstico: feocromocitoma de 6.5 cm de
fueron controladas con nitroprusiato de sodio. diámetro.
El paciente se trasladó a la unidad de cuidado
intensivo con presión arterial de 115/57 mmHg DISCUSIÓN
con evolución a la estabilidad de las cifras tensio-
nales, se trasladó al tercer día a salas generales con En todo el mundo la incidencia del feocromo-
evolución quirúrgica adecuada, heridas limpias sin citoma es de dos a ocho casos por millón de
sangrado ni hematomas. Egresó cinco días después habitantes cada año, en muchos de sus casos su
de la intervención con tratamiento ambulatorio con manifestación se asocia como causa secundaria
metoprolol 50 mg vía oral cada 12 horas, prazosina de hipertensión arterial, en la que varía del 0.2
1 mg vía oral cada 12 horas y levetiracetam 500 mg al 0.6%.1,2,3 El feocromocitoma ocurre a cual-
vía oral cada 12 horas. quier edad, pero su aparición aumenta con la
edad, en la cuarta y quinta décadas de la vida
Hallazgos histopatológicos se manifiesta con mayor frecuencia.8 En 2016
en Holanda se realizó un estudio nacional y
Tumor bien delimitado por delicada cápsula una revisión sistemática acerca de la incidencia
fibrosa, compuesto por células poligonales de de casos de feocromocitoma desde 1995 hasta
2015, que concluyó un aumento de la incidencia
de casos del 0.29 al 0.46% por 100,000 personas
por año en los periodos de 1995-1999 y 2011-
2015, respectivamente; además, se determinó
que la incidencia respecto a la edad es de 43 a
60 años y hay mayor número de casos en mujeres
que en hombres.9 En Colombia, hasta la fecha,
los reportes de casos de feocromocitomas son
escasos, por consiguiente, no hay datos epide-
miológicos concretos nacionales, a pesar de
ello, se realizó un reporte de casos durante el
periodo de 2006 a 2016 en una institución de
alta complejidad del suroccidente colombiano,
en la que se encontraron 11 casos de pacientes
con diagnóstico de feocromocitoma confirmados
Figura 2. Tumor resecado por vía laparoscópica de por patología, el 45% eran hombres y el 55%
aproximadamente 6.5 cm de diámetro. mujeres, con media de edad de 41 años.10
291
Medicina Interna de México 2021; 37 (2)
El feocromocitoma puede secretar concen- Específicamente en nuestro caso encontramos
traciones variables de los distintos tipos de que existe mayor riesgo de feocromocitoma
catecolaminas en el espectro de diferentes en los pacientes con neurofibromatosis tipo 1;
pacientes y, por tanto, la manifestación clínica este síndrome genético autosómico dominante
también es variable; sin embargo, los síntomas clínicamente se caracteriza por neurofibromas,
clásicos en aproximadamente el 40% de los múltiples manchas café con leche, nódulos de
pacientes con este tumor consisten en hiperten- Lisch (hamartomas en el iris) y gliomas en el
sión paroxística acompañada de episodios de sistema nervioso central. Aproximadamente el
cefalea intensa, diaforesis y enrojecimiento.9,10 2% de los pacientes con neurofibromatosis tipo
La hipertensión, ya sea sostenida en el tiempo 1 padecen feocromocitoma.16 Debe sospecharse
o episódica, es el signo clínico encontrado con la enfermedad en pacientes que cursan con datos
más frecuencia en pacientes con feocromoci- clínicos de hipertensión resistente que requiere
toma; sin embargo, aunque es el signo clínico la administración de múltiples medicamentos
más común en pacientes con la enfermedad, antihipertensivos, episodios hiperadrenérgicos
este tumor se diagnostica solo en el 1% de la (ansiedad, palpitaciones y diaforesis acompaña-
población con hipertensión.11,12 Las anorma- da de enrojecimiento) o con antecedente familiar
lidades cardiacas comúnmente se encuentran de feocromocitoma u otro síndrome genético
en los pacientes al momento del diagnóstico, predisponente.14
esto debido a que los efectos mismos de la
hipertensión y la vasoconstricción coronaria El diagnóstico del feocromocitoma comprende
pueden conllevar a cardiomiopatías o incluso un estudio multidisciplinario que integra la
miocarditis tóxica. Afortunadamente, estos efec- sospecha clínica, los estudios de imagen y las
tos son casi siempre reversibles después de la pruebas bioquímicas que finalmente permiten
adrenalectomía.13 Aunque la complejidad de los confirmar la existencia de tal tumor. Debido
síntomas descritos anteriormente en los distintos a que la clínica es tan variada, las pruebas
escenarios debería llevar a los profesionales de bioquímicas se han tornado indispensables en
la salud a sospechar feocromocitoma, éste no es el diagnóstico del feocromocitoma. La determi-
siempre el caso. Con frecuencia, la elevación de nación de metanefrinas fraccionadas y totales
las cifras tensionales se atribuye a la hiperten- y catecolaminas urinarias en 24 horas son la
sión esencial. Además, los síntomas clásicos del primera opción diagnóstica.17,18 En un estudio
feocromocitoma pueden variar y los episodios multicéntrico de cohortes se valoró que las sen-
sintomáticos pueden atribuirse a ataques de sibilidades de éstas fueron del 97, 77 y 86%, y
ansiedad y las palpitaciones frecuentemente se su especificidad del 69, 93 y 88%, respectiva-
asumen como de origen cardiaco primario.14 Por mente.19 Sin embargo, existen pruebas como las
eso durante la anamnesis es importante indagar metanefrinas libres en el plasma con sensibilidad
sobre antecedentes familiares o personales que de 96-99% y especificidad del 80 al 100%,18 ca-
sirvan de método de tamizaje para clasificar a tecolaminas plasmáticas de sensibilidad del 84%
los pacientes con riesgo alto de feocromocitoma, y especificidad del 81% y ácido vanilmandélico
esto basado en la predisposición genética. Se urinario con sensibilidad del 65% y especificidad
han asociado cuatro trastornos genéticos con del 95% que también son útiles en el momento
mayor riesgo de manifestación del tumor, que diagnóstico.19 Otros estudios argumentan que
incluyen la neoplasia endocrina múltiple tipo 2, el valor predictivo de cada prueba diagnóstica
el síndrome de von Hippel-Lindau, la neurofibro- se incrementa según las concentraciones por
matosis tipo 1 y los paragangliomas familiares.15 encima del valor normal, de este modo, cuando
292 https://doi.org/10.24245/mim.v37i2.3393
Polanía-Andrade AN, et al. Feocromocitoma
las concentraciones de metanefrinas en orina o ración con la T tomografía axial computada AC
plasma fueron mayores de dos veces el límite su- sin contraste tiene mayor sensibilidad (86-88%)
perior el valor predictivo positivo se incrementó y especificidad (92-96%).26
al 100%.20 En el caso comunicado el resultado
del ácido vanilmandélico estuvo tres veces por Existen otras ayudas imagenológicas, como la
encima de lo normal y las metanefrinas libres en ultrasonografía con especificidad de tan solo
plasma aumentaron nueve veces por encima de 60% por lo que no se recomienda, excepto en
los valores establecidos, lo que se valoró como casos en que no pueda realizarse tomografía
un hallazgo compatible con el diagnóstico de computada o resonancia magnética. 24,27 La
feocromocitoma. gammagrafía con metayodobencilguanidina
(MIBG), un análogo de norepinefrina, marcado
Diagnóstico de localización con yodo-123 o yodo-131, que es absorbido por
los tejidos adrenérgicos, localiza así el tejido
Una vez confirmado el diagnóstico bioquímico tumoral; esta técnica suele ser muy específica,
deben realizarse estudios de imagen con el fin pero es algo menos sensible. La tomografía por
de determinar la ubicación del tumor. La tomo- emisión de positrones se ha realizado con [18F]
grafía computada y la resonancia magnética fluorodesoxiglucosa, [18F]FDA, [18F]fluorodo-
deben utilizarse como técnicas de localización pa, [11C]hidroxiefedrina y [11C]adrenalina. La
en primer lugar. Debido a que el 95% de estos [18F]FDA es un agente excelente para localizar
tumores se localizan en el abdomen y la pelvis,21 feocromocitomas adrenales y extraadrenales,
inicialmente las imágenes se enfocan en estas incluidas las lesiones metastásicas. No obs-
áreas. Entre el 9 y el 23% de estos tumores son tante, la ecografía, la gammagrafía con MIBG
extraadrenales, las localizaciones más comunes y la tomografía por emisión de positrones son
son las áreas paraaórticas abdominales (75%), técnicas menos utilizadas para el diagnóstico de
la vejiga (10%), el tórax (10%), la cabeza y el este tumor.24 Aunque el hallazgo imagenológico
cuello (3%). Ambas técnicas tienen alta sensibi- inicial en nuestro caso fue mediante ecografía
lidad (98 y 100%, respectivamente), pero escasa de arterias renales, la bibliografía describe que
especificidad (70 y 67%, respectivamente) por la resonancia magnética es el método imageno-
la alta prevalencia de los incidentalomas adre- lógico de elección, por lo que posteriormente se
nales.22,23,24 realizó encontrando un patrón imagenológico
en sal y pimienta con el que se confirmó el
En un estudio retrospectivo de 14 casos de tumo- diagnóstico, razón por la cual al paciente se le
res suprarrenales realizado por el departamento realizó adrenalectomía.
de cirugía del Instituto de Ciencias Médicas de
la Universidad de Hindú de Benarés, Varanasi, La primer adrenalectomía la describieron alre-
se analizó que la ayuda imagenológica tiene dedor de 1926 César Roux y Carles Mayo; en el
mayor eficacia para la evaluación de una masa decenio de 1940 las tasas de mortalidad eran de
suprarrenal, en este caso el feocromocitoma, la aproximadamente el 50%.28 En la actualidad las
tomografía computada con contraste permite tasas de mortalidad han disminuido hasta con-
una mejor visualización de la glándula y pro- centraciones menores del 1%,29 esto debido a los
porciona 100% de sensibilidad diagnóstica.25 De avances en el manejo y cuidado perioperatorio
esta manera, expertos en Endocrinología de la de los pacientes que comprende la evaluación
Sociedad Polaca concluyeron que la tomografía cardiovascular preoperatoria con el fin de conse-
computada suprarrenal con contraste en compa- guir la optimización y normalización de las cifras
293
Medicina Interna de México 2021; 37 (2)
de presión arterial, la restauración del volumen debe establecerse de manera integral, desde
intravascular, el manejo intraoperatorio de los el preoperatorio, el intraoperatorio y hasta el
fluidos intraoperatorios y las cifras tensionales, posoperatorio, siempre evaluando la estabilidad
el tratamiento y prevención de las arritmias y el hemodinámica del paciente.
manejo posoperatorio.30 Como se describió en
nuestro caso, al paciente se le estabilizó el volumen REFERENCIAS
intravascular con hidratación parenteral y las cifras
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