Hemofilia
¿QUÉ ES?
La hemofilia que significa
amor (filia) de la sangre
(hemo), suele ser un
trastorno hemorrágico
hereditario en el que la
sangre no se coagula
adecuadamente. Esto
puede provocar sangrado
espontáneo (sangrado
que ocurre sin razón
conocida), así como
sangrado después de
lesiones o cirugía.
Hemofilia A (hemofilia Tipos
clásica): Este tipo es
causado por una falta o
bajo nivel de factor de
coagulación VIII.
Hemofilia B (enfermedad
de Navidad): Este tipo es
causado por una falta o
bajo nivel de factor de
NOTA: También existe la hemofilia C, que ocurre debido a la
coagulación IX.
deficiencia del factor de coagulación XI, pero es rara
Signos y sintomas
Los signos comunes de la hemofilia incluyen
Sangrado en las articulaciones.
Sangrado en la piel
Sangrado de la boca y las encías
Sangrado después de la circuncisión
Sangrado después de recibir inyecciones.
Sangrado en la cabeza de un bebé después de un
parto difícil.
Sangre en la orina o en las heces.
Sanguaciones nasales frecuentes y difíciles de
detener.
Diagnostico
Historia clínica y antecedentes familiares:
La hemofilia es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X.
Es común en varones con antecedentes familiares de sangrados
prolongados.
Pruebas de laboratorio:
Tiempo de protrombina (TP): normal.
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa): prolongado.
Nivel de factor de coagulación:
Hemofilia A: deficiencia del factor VIII.
Hemofilia B: deficiencia del factor IX.
Clasificación según severidad (niveles del factor en sangre):
Leve: 5-40% de actividad.
Moderada: 1-5%.
Grave: <1%.
Tratamiento
Reposición del factor que falta (por vía intravenosa):
Factor VIII para hemofilia A.
Factor IX para hemofilia B.
Se puede usar:
Solo cuando sangra.
De forma regular (profilaxis) para evitar sangrados, sobre todo si es grave.
Desmopresina (DDAVP):
Solo para hemofilia A leve.
Estimula al cuerpo a liberar más factor VIII.
Cuidados generales:
No usar aspirina ni ibuprofeno (pueden empeorar el sangrado).
Cuidarse de golpes fuertes.
Educación del paciente y la familia.
Buen cuidado dental.
Referencias
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