Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Estudios Superiores Iztacala
Centro Médico ISSEMyM Ecatepec
UNAM
ISSEMYM
Tumores renales:
NEFROBLASTOMA Y ADENOCARCINOMA
Ruíz Hernández Keyra Arlette
Grupo 1701
Servicio: Nefrología
Dr. Rangel González Moisés F.
NOTAS Julio 2025
TUMORES RENALES: NEFROBLASTOMA
(TUMOR DE WILMS)
DEFINICIÓN
Es el tumor renal maligno primario más frecuente en niños.
EPIDEMIOLOGIA
Los tumores renales suponen aproximadamente el 6% de los
tumores malignos en la edad pediátrica, siendo el más frecuente
en un 90% el tumor de Wilms o nefroblastoma.
Tiene una prevalencia de 1-10,000 niños <15a
Tiene un 5% de tasas de supervivencia a 5 años en e 85-90%
de los casos y en casos avanzados del 38-84%
Pico de aparición ⟶ 3-5 años
En la mayoria de los casos se presenta de forma unilateral
ETIOLOGÍA
Se desarrolla a partir de restos nefrogénicos o tejido metanéfrico
persistente, presentan mutaciones en WT1, localizado en el brazo
corto del cromosoma 11 (11p13) que es imprescindible para el
desarrollo genitourinario o por mutaciones enCTNNB1 o WTX
SÍNDROMES ASOCIADOS
El síndrome de Wilms puede aparecer en el contexto de un síndrome genético de predisposición,
que puede asociar a no anomalías congénitas.
Síndrome Gen afectado Descripción
Tumor de Wilms, Aniridia, Anomalías
Síndrome WAGR Delección del gen WT1 (11p13)
genitourinarias y retraso mental
Enfermedad renal progresiva,
Síndrome Denys-Drash Mutación puntual en gen WT1 pseudohermafroditismo y tumor de
Wilms
Síndrome de Beckwith- Macrosomía, hemihipertrofia,
Mutación en 11p15.5 macroglosia, onfalocele y
Wiedemann predisposición a desarrollar tumores
CUADRO CLÍNICO
Hallazgo casual de una masa abdominal con bordes bien definidos que rara vez sobrepasa la
línea media abdominal, sin otros síntomas acompañantes (detectada por el pediatra o los padres
al vestirlo) además de:
Dolor (30-40%)
Hematuria: microhematuria (24%) o macrohematuria (18%)
Afectación en el estado general: fiebre, vómitos y otros síntomas constitucionales
Hipertensión: debido a la secreción por parte del tumor o por compresión a los vasos renales
METÁSTASIS
Se presenta por contigüidad a través de la cápsula renal, o de una forma hematógena, la
localización más frecuente es:
Pulmón (80%)
Hígado (15%)
Hueso, médula ósea y el SNC (raras)
DIAGNÓSTICO
Es anatomopatológico en la mayoría de los casos, mediante radiología se puede realizar
diagnóstico que permita el tratamiento sin necesidad de cirugía.
1.Ecografía ⟶ determinar localización, presencia de trombos
intravasculares o infiltración vascular (Dopples), esta prueba
puede verse afectada por presencia de grasa o gas
abdominal
2.RMN abdominal (bajo sedación) ⟶ ideal, se determina la
extensión y naturaleza de la masa detectada, se puede
detectar la presencia de otras masas y si se ve afectado
riñón contralateral
3.TAC ⟶ segunda opción, ayudara a detectar metástasis
4.Rx de tórax
En casos de duda se realiza extirpación o toma de biopsia.
LABORATORIO: BH, ionograma (Ca+), pruebas de función renal
y hepática, análisis de orina y estudios de coagulación
ESTADIO Y TRATAMIENTO
El estadio se basa en los hallazgos tras la cirugía, se estratifica el riesgo según el subtipo
histológico y el estadio local. Los pilares del tratamiento son: la quimioterapia y la cirugía,
radioterapia
Bajo: no requiere tx posterior
Se encuentra limitado al riñón, no ha sobrepasado la Intermedio: vincristina y
Estadio I cápsula tumoral y se ha realizado extirpación actomicina 4 semanas
quirúrgica completa Alto: vincristina, actinomicina y
doxorrubicina 27 semanas.
Se ha extendido del riñón a las estructuras vecinas,
Estadio II
pero se realizo extirpación completa en la cirugía. Bajo/intermedio: vincristina y
actinomicina 27 semanas.
Alto: régimen HR1 34 semanas
se ha extendido a las estructuras vecinas del riñón, (combina ciclofosfamida,
sin extirpación completa; o presenta afectación doxorrubicina, etopósido y
Estadio III linfática abdominal o ha habido rotura tumoral; o hay carboplatino)
afectación vascular. En los casos en los que se ha
precisado biopsia abierta, también es EIII
Vincristina, irinotecán,
ciclofosfamida, carboplatino,
Implica diseminación a distancia; ya sea por
etopósido, y doxorrubicina,
Estadio IV presencia de metástasis hematógenas o afectación
seguido de megadosis de
ganglionar fuera del abdomen
quimioterapia con rescate autólogo
de progenitores hematopoyéticos
Tumor bilateral. Precisa estadiaje de cada tumor de
Estadio V -
forma independiente.
TUMORES RENALES: ADENOCARCINOMA O
CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES (CCR)
DEFINICIÓN
El adenocarcinoma renal (carcinoma de células renales) es una neoplasia maligna que nace de las
células epiteliales del revestimiento de los túbulos renales (corteza renal).
EPIDEMIOLOGIA
Predomina en varones ⟶ H:M de 3:2.
Representa el 2,2 % de todos los tumores
La incidencia máxima ocurre entre los 60
sólidos en adultos, convirtiéndose en el
y 70 años (pico alrededor de los 75 años)
3er tumor urológico más frecuente
aunque más de la mitad se diagnostican
Predomina el carcinoma de células claras
en <65 años, es infrecuente antes de los
(80–90 % de los casos)
40 años
FACTORES DE RIESGO
Ocurre de forma esporádica, sin causas únicas identificables, se identifican factores de riesgo:
Tabaquismo ⟶ se postula que la exposición crónica al monóxido de carbono y el daño
genético inducido favorecen alteraciones tumorales
Obesidad ⟶ el riesgo relativo aumenta un 25 % por cada incremento de 5 kg/m² en el índice
de masa corporal, posiblemente por cambios hormonales (andrógenos, estrógenos, insulina y
factores de crecimiento)
Hipertensión arterial ⟶ posiblemente mediada por hipoxia crónica y radicales libres
Exposiciones ocupacionales ⟶ sociación con solventes industriales (p. ej., tricloroetileno),
asbesto, cadmio, plomo y radiaciones; también con uso de Thorotrast® (antiguo medio de
contraste) y consumo prolongado de analgésicos como aspirina o fenacetina
SUBTIPOS
CCR de células claras (CCRRcc)
CCR papilar (CCCRp)
Tipo I
Tipo II
CCR cromófobo (CCRch)
ASOCIACIÓN A SÍNDROMES
Menos del 5 % de los casos corresponden a formas hereditarias:
Síndrome de Von Hippel‑Lindau (VHL): herencia autosómica dominante, mutaciones en el
gen supresor VHL (3p26) que predisponen a carcinoma de células claras y otras neoplasias
vasculares y tumorales
FISIOPATOLOGIA
El gen supresor de tumores VHL es el gen mutado con
mayor frecuencia, y su pérdida completa a través de
mecanismos genéticos y/o epigenéticos constituyen el
evento impulsor oncogénico troncal más temprano.
VHL ⟶ de forma normal (con oxigeno) VHL (que
forma parte de un complejo E3) identifica a las
proteínas HIF-1α y HIF-2α y una vez que es
reconocida transfiere ubiquitina (“marca a HIF”) para
ser degradada por el proteaosoma.
Pérdida de VHL ⟶ conduce a una acumulación
aberrante de proteínas HIF a pesar de que hay
oxigeno, lo que a su vez resulta en una activación
descontrolada de los genes diana de HIF que
regulan la angiogénesis, glucolisis y apoptosis.
Por lo tanto los tumores CCRcc son ricos en lípidos y
glucógenos y son altamente vascularesto los
tumores CCRcc son ricos en lípidos y glucógenos y
son altamente vasculares
Sin embargo, la pérdida de VHL por sí sola no es suficiente para inducir el CCRcc, se sugiere que
probablemente se necesitan eventos genéticos y/o epigenéticos adicionales para que se
desarrolle. Por ejemplo otras muctaciones:
PBRM1 ⟶ crecimiento extrarrenal pero que no se extendía más allá de la fascia de Gerota
(capa de tejido conectivo que encapsula los riñones y las glándulas suprarrenales)
BAP1 ⟶ tamaños tumorales más grandes, peor supervivencia
CUADRO CLÍNICO HALLAGO INCIDENTAL
Triada clásica Síndromes paraneoplásicos
Dolor en flanco (costado) Síntomas causados por hormonas o citocinas
Hematuria macroscópica excretadas por células tumorales o por una
Masa abdominal palpable respuesta inmune contra el tumor.
Hipercalcemia
Síntomas generales Fiebre
Astenia Eritrocitosis o policitemia
Fatiga Elevación de reactantes de fase aguda (PCR,
Pérdida de peso LDH)
Anemia Se revierten una vez que se extirpa el riñón
DIAGNÓSTICO
1.Imagenología inicial (TC): permiten la evaluación del tumor primario (tamaño y si el tumor
está confinado en el órgano o se extiende a la grasa perinefrítica o al hilio renal), la
propagación regional (afectación de los ganglios linfáticos) y las metástasis a distancia
(pulmón, hueso y ganglios linfáticos distantes). RMN también puede informarnos sobre la
extensión vascular
2.Confirmación histológica: biopsia percutánea en casos seleccionados (metastásicos o antes
de terapias ablativas) para definir subtipo y guiar tratamiento.
a.Macroscópico: superficie de corte de los tumores ccRCC es de color amarillo dorado con
frecuentes áreas hemorrágicas, necróticas y quísticas.
b.Microscópico: cconsiste en células tumorales con citoplasma claro dispuesto en nidos o
túbulos rodeados por una rica red vascular. La apariencia clara del citoplasma se debe a
la acumulación de glucógeno y lípidos. Se puede observar una proporción variable de
células tumorales con citoplasma eosinófilo granular y, en algunos casos, estas células
constituyen la masa tumoral completa.
Pruebas de laboratorio: evaluación de función renal (creatinina), hemograma (incluida la relación
linfocitos/neutrófilos) y marcadores pronósticos (LDH, PCR, calcio sérico).
TRATAMIENTO
Terapias dirigidas (primera
linea)
Inhibidores de la tiroisna
quinasa dirigidos al eje
de señalización del VEFG
(sorafenib, sunitinib,)
Bevacizumab
Inmunoterapia
Interferon-α y la IL-2 en
dosis altas
REFERERENCIAS:
1.Hsieh, J. J., Purdue, M. P., Signoretti, S., Swanton, C., Albiges, L., Schmidinger, M., Heng, D. Y., Larkin, J., & Ficarra, V.
(2017). Renal cell carcinoma. Nature reviews. Disease primers, 3, 17009. https://doi.org/10.1038/nrdp.2017.9
2.Consejo General de Colegios Oficiales de Farmacéuticos. (Junio de 2021). Punto Farmacológico nº 153: Cáncer rena.
Consejo General de Colegios Oficiales de Farmacéuticos.
