UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR
FACULTAD MULTIDISCIPLINARIA ORIENTAL
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
PROGRAMA: DOCTORADO EN MEDICINA
MATERIA: Química Medica
GRUPO TEORICO 2
DOCENTE: Lic. Carlos Antonio Estrada Rodríguez
ESTUDIANTES:
Andrade Portillo, Eduardo Ismael (AP24031)
Chavarría Martínez, Genesis Raquel (CM25100)
Galdámez Méndez, Mery Anllely (GM23037)
Galeas Velásquez, Miguel Ángel (GV25004)
Mata Alvarado, Henry Josué (MA25066)
Márquez Orellana, Steffany Guadalupe (MO25024)
Mejía Penado, Durhan Salvador (MP25035)
Ventura Osorio, Sofía Alejandra (VO25007)
Villatoro Ruiz, Fernando José (VR25016)
Zelaya Lazo, Luis Efraín (ZL23003)
26 de junio de 2025
Objetivo general
Analizar la importancia biológica de la leucina y su función en la síntesis de
proteínas y mantenimiento de tejido muscular.
Objetivos específicos
1. Explicar las funciones metabólicas de la leucina en el cuerpo humano.
2. Identificar las fuentes alimenticias que contienen leucina.
3. Investigar el papel de la leucina en la nutrición y en la recuperación muscular.
La leucina es uno de los nueve aminoácidos esenciales que el cuerpo humano no
se puede producir por sí solo. Por lo tanto, se debe obtener a través de alimentos o
suplementos.
También forma parte del grupo de aminoácidos de cadena ramificada o BCAA (junto
con la isoleucina y la valina). Estos son conocidos por su papel crucial en el
metabolismo y la síntesis de proteínas musculares.
Los BCAA o aminoácidos de cadena ramificada son un grupo especial de
aminoácidos definidos por tener un esqueleto de carbono ramificado. Los
principales son la leucina, la isoleucina y la valina, de los cuales comparten atributos
específicos:
-A diferencia de algunos aminoácidos, estos son metabolizados directamente en los
músculos en lugar de en el hígado.
-Durante el ejercicio intenso, sirven como una fuente rápida de energía.
-Estimulan la síntesis de proteínas musculares.
Descubrimiento de la leucina
• 1819: Descubrimiento de la leucina por Joseph Louis Proust.
• Siglo XIX: Identificación como aminoácido y componente de proteínas.
• Siglo XX: Clasificación como aminoácido esencial, estudio de su papel en la
síntesis de proteínas y metabolismo muscular.
• Décadas de 1950-1960: Descubrimiento del código genético y su importancia
biológica.
• Décadas de 1970-2000: Estudio de su rol en el anabolismo muscular y
aplicaciones médicas y deportivas.
• 2000 en adelante: Incorporación a suplementos y mejoramiento de su
producción mediante fermentación bacteriana industrial.
- Fue uno de los primeros aminoácidos en la historia.
-Su descubrimiento sucedió antes de que existiera el concepto de “proteína” tal
como lo conocemos actualmente.
-Es uno de los pocos aminoácidos con una estructura ramificada, lo que lo hace
especialmente eficiente para el tejido muscular.
Funciones metabólicas
Síntesis de proteínas, regulación del azúcar en sangre, producción de energía, y
reparación de tejidos.
-Síntesis de proteínas
La leucina asiste en la reparación de los músculos después de realizar ejercicios,
durante la recuperación tras una cirugía o lesión, en el crecimiento que ocurre
durante la adolescencia y en la preservación de masa muscular en ancianos.
-Regulación del azúcar en sangre
Promueve la secreción de insulina, hormona responsable de facilitar que la
glucosa ingrese a las células y que mantiene niveles óptimos de azúcar en sangre
-Producción de energía
Cuando el cuerpo agota los carbohidratos, la leucina puede oxidarse para producir
ATP, energía celular, lo que es especialmente útil en atletas de resistencia o
personas en dietas bajas en carbohidratos.
-Funciones neurológicas e inmunológica:
La leucina contribuye contraseña de neurotransmisión, sustancias que permiten la
comunicación entre neuronas y mejora la formación.
Formula molecular
• Fórmula: C₆H₁₃NO₂
• Masa molecular: 131,17 g/mol
Grupos funcionales
• Grupo amino (–NH₂): Da propiedades básicas, permitiendo formar enlaces
peptídicos.
• Grupo carboxilo (–COOH): Da propiedades ácidas, también participa en
enlaces peptídicos.
• Cadena lateral isobutilo: La cadena lateral característica de la leucina,
responsable de su función como BCAA
La leucina no es una hormona, sino que un aminoácido del cual el organismo carece
de sistemas para producirlo. Se necesita consumir ya sea en alimentos o
suplementos.
Alimentos con leucina
Carnes: La carne de res, cerdo, pollo y pavo.
Pescados: el salmón, atún, sardinas.
Productos avícolas: Huevos principalmente las claras.
Productos lácteos: leche, queso y yogur, son ricos en estos compuestos junto con
la soya y derivados como el tofu o leche de soya.
Legumbres incluyen lentejas y frijoles así que garbanzos también los contienen.
Semillas tales como chia y linazas sumadas al girasol.
Frutos secos almendras junto nuez y cacahuate.
Granos avena, quinoa y arroz integral sin procesar complementan esta lista.
Suplementos
BCAA vienen en polvo como también en cápsulas o bebidas.
Proteínas en polvo enriquecidas con Leucina.
Efectos secundarios
Al igual donde no conlleva tener efectos secundarios por consumo excesivo existen
problemas como
Malestar estomacal: náuseas, vómitos.
Desequilibrio de otros aminoácidos (valina, isoleucina).
Sobrecarga renal en personas con enfermedad previa.
Cambios en los niveles de amoníaco en sangre.
Conclusión
La leucina es un aminoácido importante para la síntesis de proteínas y el
mantenimiento del tejido muscular. Su importancia biológica se refleja en su papel
en la regulación del azúcar en sangre, producción de energía y reparación de
tejidos.
El cuerpo no puede producirla por sí solo, la debemos injerir por alimentos y
suplementos, siempre y cuando consumiéndolo de manera adecuada para evitar
las consecuencias de consumir en exceso o también las consecuencias de su falta.
Caso clínico
La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (EOJA), también conocida como
leucinosis
Un niño recién nacido fue ingresado a una unidad neonatal en una ciudad de
Estados Unidos debido a un síntoma muy inusual su orina tenía un olor dulce, similar
al jarabe de arce. Este síntoma despertó una preocupación de los padres y del
personal médico que, al realizar un análisis preliminar, sospecharon de una posible
enfermedad metabólica rara.
Síntomas:
• Letargo: El bebé mostraba somnolencia excesiva y no respondía
con normalidad a los estímulos.
• Dificultad para alimentarse: No estaba tomando suficiente leche,
lo que hizo pensar de un posible trastorno metabólico.
• Olor en la orina: El olor característico de la orina del niño, que era
similar al de jarabe de arce (EOJA).
Examen Físico:
• Hipotonía muscular: Los músculos del bebé estaban más relajados de lo
normal, lo que indicaba una posible afectación neurológica.
• Desarrollo normal en otros aspectos: No había deformaciones físicas
evidentes en el resto del cuerpo.
Diagnostico:
1. Pruebas metabólicas:
• Se recogieron muestras de orina y sangre. Los análisis mostraron una
acumulación anormal de leucina, valina e isoleucina, los tres
aminoácidos de cadena ramificada (BCAAs).
• Este hallazgo es característico de la enfermedad de la orina con olor
a jarabe de arce, que se debe a una deficiencia en la enzima
descarboxilasa de los cetoácidos de cadena ramificada (BCKD).
2. Confirmación genética:
• Se realizaron pruebas genéticas para detectar las mutaciones en los
genes BCKDHA o BCKDHB, responsables de la deficiencia de la
enzima BCKD. Los resultados confirmaron que el niño tenía una
mutación en el gen BCKDHA.
3. Diagnóstico final:
• Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (EOJA) o leucinosis.
Tratamiento
Una vez que se confirmó el diagnóstico el tratamiento se inició de inmediato para
evitar complicaciones graves:
• Dieta restringida: El niño fue colocado en una dieta baja en leucina,
isoleucina y valina, restringiendo severamente estos aminoácidos esenciales
para prevenir su acumulación.
• Fórmulas especiales: Se utilizó una fórmula especializada para bebés con
EOJA, que contenía cantidades controladas de estos aminoácidos
esenciales. Esto ayudó a satisfacer las necesidades nutricionales sin permitir
la acumulación tóxica.
• Monitoreo constante: Se estableció un protocolo para monitorear los
niveles de aminoácidos en la sangre y orina, y ajustar la dieta en
consecuencia.
Pronóstico y Seguimiento:
El pronóstico del niño era bueno, dado que el diagnóstico fue realizado en sus
primeras 24 horas de vida. A lo largo de su tratamiento, el niño continuó con
controles regulares para medir los niveles de los aminoácidos y ajustar su dieta.
Anexos
Medicamento de leucina.
Leucina en polvo.
Estructuras de la leucina.
Alimentos que poseen leucina. (comunes)
