ESCLERODERMIA
La esclerosis sistémica es un grupo de enfermedades que se conoce como esclerodermia es
el engrosamiento y endurecimiento de la piel, que igualmente afectan a otros órganos y se
caracteriza por el fenómeno de raynaud.
CLASIFICACIÓN
Sistémicas (afectan a órganos internos y presentan fenómeno de raynaud)
• Esclerosis sistémica cutánea difusa
o Afecta tronco y extremidades
o Es de progresión rápida
o Produce fibrosis pulmonar, HTP y esclerodermia renal
o Se encuentran anticuerpos anti-topoisomerasa (SCL-70) y polimerasa III del
ARN
o Fallecen por fibrosis pulmonar y cardiopatía
• Esclerosis sistémica cutánea limitada
o No afecta tronco ni extremidades
o Produce calcinosis
o Anticuerpos anti-centrómero
▪ Síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de raynaud, dismotilidad
esofágica, esclerodactilia y telangiectasias)→pronostico a 10 años es
de 75%
• Pido anticuerpos Hep2 es Centromerico y se pide el anti-
centrómero por ELISA
• 3 o más síntomas + edad avanzada para el diagnóstico de
CREST principalmente RET
o Fallecen por HTP, malabsorción intestinal y síndrome de sobreposición
Localizada (no afecta a órganos ni hay fenómeno de raynaud)
• Morfea (placas en gotas)
• Morfea panesclerotica
• Esclerodermia lineal (más común en niños y causa retrasó del crecimiento)
Trastorno mixtos del tejido conectivo
Es que tiene síntomas de LES, ES y miositis, empieza con fenómeno de raynaud, edema de
manos y signos de enfermedad inflamatoria muscular, después presenta pericarditis,
esclerodactilia, neuropatía e hipertensión arterial pulmonar
o Anticuerpo especifico frente a la proteina ribonuclear U1 (U1-RNP)
ESCLERODERMA
Predomina en mujeres 3:1, principalmente entre los 30 a 50 años. Los negros tienen mayor
incidencia e inicio temprano.
La etiología es desconocida aunque se ha asociado a la triada de factores:
• Vasculopatía
o Afecta a pequeñas arterias y medianas asi como arteriolas en lechos
vasculares, esto provoca hiperplasia y engrosamiento que induce la estenosis
progresiva y obstrucción
o La complicación más frecuente e inicial de ES el fenómeno de raynaud
• Autoinmunidad
o Los linfocitos T, B y macrófagos, principalmente el linfocito th2 promueve la
síntesis de colágeno
• Fibrosis
o Se debe a inflamación y lesion vascular que hace que exista una ME rica en
colágeno.
▪ Piel→Obliteración de folículos pilosos, glándulas sudoríparas y
compresión de adipocitos
▪ Pulmón→Neumonitis intersticial no especifica o HTP
(engrosamiento de la intimida de las arterias pulmonares
▪ Esófago→fibrosis de lámina propia y submucosa en la parte inferior
del esófago que provoca falla de peristalsis con ERGE, alteración de
motilidad y obstrucción
▪ Corazón→lesión de isquemia y perfusión
▪ Riñón→trombosis y hemolisis microangiopática (estrechamiento de
las arterias renales)
Cuadro Clínico
• Mujer 5° década
• Edema de dedos (F. Raynaud)→meses o años
• Esclerosis centrípeta de piel
• Signo de Godete o Signo de Cuello de Escleroderma
¿Cuáles son las fases de la esclerosis sistémica?
1. Edematosa (2 a 4 años)
2. Indurada (piel rígida)
3. Atrófica (adelgazamiento de piel)
ESCLEROSIS DIFUSA
Etapas Iniciales
• Edema y Eritema de Tejidos Blandos
• Prurito
• Astenia
• Rigidez
Etapas Tardías (meses→fibrosis)
• Endurecimiento de la piel
• Hiperpigmentación
• Perdida de vello corporal
• Alteración de sudoración
• Fenómeno de Raynaud
ESCLEROSIS LIMITADA
El fenómeno de raynaud tiene larga evolución y las telangiectasias y HTP son
manifestaciones tardías frecuentes. Se diagnostica en etapas avanzadas.
Fenómeno de Raynaud
Existen tres fases: palidez, cianosis e hiperemia si existe la ausencia de esto es difícil hacer el
diagnostico. Se divide en primario y secundario:
• Primario (es el más frecuente)
o <30 años
o No hay necrosis
o Capilaroscopia normal
o ANA negativos
• Secundario
o Edad Media
o Necrosis
o Capilaroscopia anormal
o ANA Positivos
Se pueden encontrar cicatrices digitales deprimidas (pittings) por isquemia prolongada que
provoca necrosis y cicatrización
La capilaroscopia se utilizan el segundo al quinto dedo, cuales son las manifestaciones
normales y anormales:
• Normales: Capilares delgados y paralelos equidistantes (Dientes de peine)
• Anormales: Capilares gigantes (patognomónico de escleroderma), capilares
evanescentes, ausencia de capilares, hemorragia capilar o neoformación
RENAL
La crisis renal se da entre al 5 a 15% en la forma difusa dentro de los cuatro años, igualmente
puede existir la hipertensión hiperreninemica que cause insuficiencia renal, se tratan con
IECAS.
TUBO DIGESTIVO
• Microqueilia (labios pequeños)
• Microstomia (boca pequeña)
• ERGE por disfunción del EEI (se contraindica la cirugía antirreflujo)
• Estomago en sandia o GAVE (ectasia vascular antral gástrica)→causa hemorragia del
tubo digestivo
CORAZON
Es más común en la DIFUSA
• Primaria: Pericarditis (la más frecuente), insuficiencia cardiaca o arritmias
• Secundaria: Hipertensión arterial sistémica o pulmonar
PULMONAR
DIFUSA: Fibrosis basal bilateral
1. Tos seca
2. Disnea progresiva
3. TAC AR (diagnóstico de oro)
4. DLC disminuida
5. Estertores finos en la expiración
Si encontramos NINE (neumonitis intersticial no especifica) se aprecia el patrón en vidrio
despulido es la más tratable y mientras si encuentras la de panal de abeja es la más difícil de
tratar con inmunosupresores
CREST: Hipertensión pulmonar
1. Fatiga al ejercicio
2. Presincope
3. S2 aumentado
4. Ecocardiograma transtorácico con presión pulmonar >25 mmhg
Estándar de oro cateterismo derecho
DIAGNOSTICO
¿Cuándo pensamos en esclerodermia?
1. Fenómeno de Raynaud
2. Edema de manos o cara
3. Artritis
4. Hipertensión maligna
5. Fibrosis pulmonar
6. ERGE intenso
Se debe de pedir antinucleares por inmunofluorescencia en celulas Hep2 como anti SCL 70,
anti RNA polimerasa III y anti-centrómero
• ANA y Anti Scl 70 (tiene un patrón nuclear y se asocia a menos
supervivencia)→esclerodermia sistémica
o Anti SCL→escleroderma típica
o Anti RNA polimerasa III→esclerodermia difusa
▪ Esta asociado a mayor riesgo crisis renal y neoplasias
• Anti-centrómero está asociado a síndrome de CREST
o Relacionado a HTP, isquemia digital y calcinosis
Criterios de Clasificación ACR / EULAR 2013
Engrosamiento de piel de los dedos extendiéndose proximalmente a las MCF (Criterio
suficiente que reúne los 9 puntos para esclerodermia)
TRATAMIENTO
• Educacion
• Disminución a exposición al frio (que reduce al F. raynaud)
• Esclerodermia se dan inmunosupresores (metrotexato y/o con micofenolato de
mofetilo, es el mejor esquema)
• Fenómeno de Raynaud se da Nifedipino (sildanefil) o dilitiazem, si es grave se da
infusiones de IV de alprostadil para salvar dedos
o Usar simpatectomía sino funciona nada de eso
• Hipertensión pulmonar dar Nifedipino (o sildanefil) si ya se hizo un cateterismo
pulmonar
• Enfermedad pulmonar intersticial se da ciclofosfamida con micofenolato de
mofetilo, junto con anti fibróticos como Pirfenidona y Nintedanib
• ERGE se dan IBP
• Proliferación bacteriana por hipomotilidad se da metronidazol y ocreotido IV para
reducir la hipomotilidad
ESCLERODERMIA LINEAL
Ocupa los dermatomas completos y se envía a reumatología pediátrica solo causa daño
dentro de 2 a 4 años y se autolimitada y no hace nada más
¿Cuáles son los factores de mal pronóstico de esclerodermia?
o Hombre
o Edad avanzada
o Afección cutánea extensa o visceral
