Exposición micro
Oradora 1 – Introducción general y características
(Diapositivas 1 a 5)
Hola, buen día. Vamos a hablarles sobre los priones, que son agentes infecciosos muy particulares
y distintos de los que se conocen habitualmente.
¿Qué son los priones?
Los priones son proteínas anómalas capaces de causar enfermedades. A diferencia de virus o
bacterias, no tienen material genético. Fueron descubiertos por el neurólogo Stanley Prusiner en
1982, quien ganó el Premio Nobel por este hallazgo.
¿Cómo son normalmente?
La proteína priónica normal se llama PrP^C y se encuentra en las células del sistema nervioso.
Aunque su función exacta no está del todo clara, se cree que participa en la comunicación entre
neuronas.
¿Qué pasa en las enfermedades?
Cuando esta proteína cambia su forma, se convierte en PrP^Sc, la versión patológica. Esta versión
mal plegada obliga a las demás proteínas normales a cambiar también, generando un efecto en
cadena.
Características importantes:¡
No tienen ADN ni ARN.
Son muy resistentes: no se destruyen con calor, radiación, ni desinfectantes comunes.
Provocan enfermedades lentamente, pero son inevitablemente fatales.
Se acumulan en el cerebro, destruyendo neuronas y generando una apariencia esponjosa.
Ahora les va a hablar mi compañera sobre las enfermedades asociadas a los priones.
Oradora 2 – Enfermedades humanas y animales
(Diapositivas 6 y 7)
Gracias. Como mencionó mi compañera, los priones causan enfermedades neurodegenerativas
muy graves, tanto en humanos como en animales.
En humanos, las principales son:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): forma esporádica, hereditaria o adquirida. Provoca
demencia rápida, pérdida de coordinación y muerte en pocos meses.
Kuru: transmitida por rituales de canibalismo en Nueva Guinea. Hoy ya no existe.
Insomnio Familiar Fatal: genética. La persona pierde la capacidad de dormir y muere en pocos
meses.
Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker: también genético, afecta el equilibrio y el habla.
En animales:
Encefalopatía espongiforme bovina, conocida como "vaca loca": afecta al ganado vacuno y se
puede transmitir a humanos.
Scrapie: afecta a ovejas desde hace siglos.
Caquexia crónica: en ciervos y alces, muy contagiosa entre ellos.
Estas enfermedades son todas progresivas, fatales y no tienen cura.
Mi compañera ahora les va a explicar cómo se transmiten y cómo se diagnostican.
Oradora 3 – Transmisión y diagnóstico
(Diapositivas 8 y 9)
Gracias. Los priones pueden llegar al cuerpo de tres formas principales:
1. Espontánea: sin causa externa, como en la mayoría de los casos de ECJ.
2. Genética: cuando hay una mutación heredada en el gen de la proteína priónica.
3. Adquirida: por ejemplo, al consumir carne contaminada (como ocurrió en los casos de "vaca
loca").
También pueden transmitirse por procedimientos médicos mal esterilizados, como trasplantes,
instrumentos quirúrgicos o transfusiones.
Diagnóstico:
No hay una única prueba definitiva mientras el paciente está vivo, pero se usan varios métodos
combinados:
Resonancia magnética cerebral
Electroencefalograma
Análisis de líquido cefalorraquídeo con técnica RT-QuIC, que detecta proteínas priónicas
anormales
Biopsia cerebral post mortem, para confirmar el diagnóstico
Todo esto ayuda a llegar a una alta certeza diagnóstica, aunque, como se verá, no existe
tratamiento.
Mi compañero ahora va a cerrar la exposición hablando de prevención, tratamientos y la
importancia en salud pública.
Orador 4 – Prevención, tratamiento y conclusiones
(Diapositivas 10 a 12)
Gracias. Como vimos, las enfermedades priónicas no tienen cura, y los tratamientos actuales solo
son paliativos. Sin embargo, se trabaja intensamente en la investigación de anticuerpos y
compuestos que frenen el avance de la proteína anómala.
Prevención:
En salud pública, se establecieron controles estrictos sobre la cadena alimentaria: evitar el uso de
harinas de carne en el alimento animal, por ejemplo.
Hay protocolos para desinfectar instrumental médico expuesto a priones, usando métodos
especiales de esterilización.
En bancos de sangre y tejidos, se toman precauciones para evitar la transmisión.
Importancia en salud pública:
El caso de la “vaca loca” mostró cómo un prion puede afectar a la industria alimentaria y la
confianza del público. Por eso, los sistemas de vigilancia epidemiológica son clave.
Investigaciones actuales:
Se estudia la relación entre priones y otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer
o el Parkinson, ya que también implican proteínas mal plegadas.
Para cerrar, los priones son una prueba de que los agentes infecciosos pueden ser algo más que
virus o bacterias. Su descubrimiento cambió la biología y obligó a la medicina a revisar conceptos
fundamentales. Aunque no hay cura, la ciencia avanza para entenderlos mejor y prevenir su
transmisión.
