PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA
PTI es el transtorno más común en Hematología Clínica Pediatrica.
En Instituto de Salud del Niño/Lima , el Servicio de Hematología Clínica atiende alrededor de pacientes
nuevos con PTI anualmente.
-Es una enfermedad de los niños y adultos, caracterizada por hemorragias capilares debidas a Trombocitopenia, por
destrucción excesiva de plaquetas circulantes y produción plaquetaria normal o aumentada.
.
- PÚRPURA
Hemorrágia en piel
Se define como extravasación de sangre de la vasculatura a la piel, y/o tejido subcutaneo.
El goteo de sangre por 1 minuto, deja lesión puntiforme de menos de 2mm de diametro denominada Petequia
Se denominan lesiones purpúricas a las de 2mm y a las de 1cm y mayores equimosis
Representan anormalidad en la vasculatura o en las plaquetas.
-
PLAQUETAS
Son los elementos formes más pequeños de la sangre, 3u de diametro por 1u de espesor
Son fragmentos citoplasmáticos sin núcleo
Formas: Discoides, planas y ligeramente convexas.
Son células secretoras, sin núcleo incapaces de síntesis
Circulan en la sangre libremente, separadas unas de otras y a distancia de la pared vascular a la que no se
adhieren
Su ultraestructura es compleja y se relacionan a traves de glicoproteinas de membrana. (plaqueta al microscopio
electrónico).
Presentan multiples funciones pero la principal es participar en la Hemostasia Primaria.
TROMBOPOYESIS: Producción de plaquetas
Se inicia nivel embrionario en Saco vitelino, luego Higado y desde el 3er mes de gestación en Médula ósea.
Las plaquetas provienen de la fragmentación del citoplasma de MEGACARIOCITOS
Los Megacariocitos provienen de la difereciación de la célula Madre Pluripotente Stem Cell que da lugar a Unidad
Formadora de Megacariocitos (CFU-M) la que sucesivamente dará origen a Promegacarioblasto, Megacarioblasto,
Megacariocito basófilo, Megacariocito granuloso y al megacariocito Trombocitógeno el que se fragmenta y da origen a gran
número de plaquetas (2000 a 7000).
La multiplicación y maduración es única: ENDOMITOSIS (el núcleo se divide sin que la célula se divida). Se
producen normalmente 32 núcleos
La Trombopoyesis tarda de 5 a 10 días. Las plaquetas son fragmentos del citoplasma.
ECOLOGÍA PLAQUETARIA
La concentración normal de plaquetas es: 150,000 a 400,000 x mm3, con valor mediano de 250,000 x mm3.
El término Trombocitopenia es usado cuando la concentración es inferior a 150,000 por mm3 y Trombocitosis
para cifras superiores a 500,000 x mm3.
La Trombopoyesis regula un número constante de plaquetas circulantes. Se estimula su producción ante
Trombocitopenia y ésta se suprime cuando el número de plaquetas es normal o elevado
Normalmente 1/3 de las plaquetas están localizadas en el bazo, mientras que aprox. 2/3 circulan en la sangre.
Las plaquetas secuestradas en el bazo forman un pool de reserva, disponible ante stress hemostático.
TROMBOCITOPENIAS PEDIATRICAS
Según su mecanismo:
– Transtornos de Producción
– Distribución irregular
– Mayor consumo o destrucción
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (P.T.I.)
Transtorno de la producción:
1.- Estado Hipoproliferativo:
-Daño Medular: -Estados Hipoproliferativos
- Infecciones
- Tratamiento citotóxico
- Agentes químicos,
-Otros fármacos
-Deficiencia de Trombopoyetina
- Infiltración de la médula ósea: Leucemia, tumor macizo
2.- Trombopoyesis Ineficaz
– Distribución irregular:
» Esplenomegalia
» Hipotermia
– Mayor consumo o destrucción
I.- Utilización:
1.- Alteraciónes de la superficie vascular:
Estados Microangiopático: SHU, PTT, CID
Aditamentos de Prótesis : Angitis
2.- Pérdida por transfusión.
II.- Trombopatías Heredadas.
III.- Mediadas Inmunitariamente:
– Autoinmunitaria: PTI crónica
– Isoinmunización: Neonato
– No específicas: P.T.I. Agudo, muchos casos
» Algunas infecciones
TROMBOCITOPENIA PEDIATRICA PRESENTACIONES ESPECIALES
1.- Trombocitopenia en Neonato
2.- Trombocitopenia Familiar
3.- Trombocitopenia medicamentosa.
4.- Esplenomegalia y Trombocitopenia
5.- Infección y Trombocitopenia: PIG, CID, Virus, etc
6.- Trombocitopenia asociada a otras entidades:
- Sindrome Urémico Hemolítico
- Sind. Hemofagocítico relacionado con Virus
- Neoplasias -Anemia Aplásica
- Cardiopat{ía congenita cianótica
7.- Sindrome de alteración inmunitaria:
- Colagenopatías: LES - Sindrome de inmunodeficiencia SIDA .- Sindrome de Evans
8.- Púrpura Trombocitopénica Idiopática PTI
P.T.I. – PRESENTACIÓN CLÍNICA
Edad más frecuente: 4 a 7 años, y de 13 a 16 años, no hay predilección por sexo.
El diagnostico clínico se hace por exclusión, explica la mayoría de los casos de trombocitopenia en niños
Consiste en aparición espontanea de petequias y equímosis en un niño por lo demás sano. (98%).
En 33% hay hemorragia por mucosas: epistaxis, gingivorragia, melena, hematuria etc.
En 50 a 80% de casos hay antecedente de infección inespecífica de vias respiratorias o inmunizaciones de la
niñez. La sintomtología aparece 2 semanas despues.
El examen físico es normal, salvo signos de hemorragia. No hay visceromegalia.
Curso Benigno, puede autolimitarse y presentar recuperación completa al mes de Diagnostico.
P.T.I. - FISIOPATOLOGÍA
La trombocitopenia se debe a destrucción plaquetaria periférica.
De manera específica, un autoanticuerpo, se adhiere a la membrana de la plaqueta , a nivel de glicoproteinas de
membrana; cuando una plaqueta unida a anticuerpo se pone en contacto con células el sistema retículoendotelial se
estimula la fagocitosis de la plaqueta por los macrófagos del RES.
Características Clínicas de PTI en relación a la Trombocitopenia
Grado de Sintomas de Hallazgos
Trombocitopenia Hemorrágia físicos
_____________________________________________________
Leve 50,000/mm3 Ninguno Ninguno
Mod.20-50,000/mm3 Púrpura Púrpura
Epistaxis con trauma
Sev.<20,000/mm3 Menorragia Púrpura
Epistaxis Petequias
Púrpura espontánea Hemorágia
Riesgo de Hemo- Gastrointestinal
rrágia del SNC Genitourinario
LABORATORIO EN P.T.I.
-Hemograma y recuento de Plaquetas
-Frotis de sangre periférica
- Grupo sanguíneo y Factor Rh.
- Sed. Urinario
- Evaluación de Médula ósea +/-
- Pruebas complementarias, en relación a patologías simultaneas.
Diferencias entre PTI Aguda y Crónica de la Niñez
Características PTI Aguda PTI Crónica
_____________________________________________________
Edad < 10 años > de 10 años
Inicio Post infección Insidioso
2 a 3 semanas
Sexo H=M H>M 3/1
N° de Plaquetas <20,000/mm3 20-75,000/mm3
Ig G Plaquetario Muy elevado Elevación moderada
Anticuerpos No específicos Específico contra
antígeno de plaquet.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Muchas condiciones médicas deben ser descartadas antes de diagnosticarse P:T:I:
– 1.- Trombocitopenia inducida por drogas: Aspirina, aines , anticonvulsivantes etc.
– 2.- Sindrome de Bernard Sourier
– 3..- Púrpura Trombocitopénica Trombótica: SUH
- 4.- Menigococemia, Sepsis, CID
- 5.- leucemias
- 6.- Sindrome de TAR
- 7.- Sindrome de Wiskott aldrich
- 8.- Anemia de Fanconi y aplásia Medular
P.T.I. – TRATAMIENTO
-Actitud Espectante (Obs y seguimiento)
- Corticoides: Varios esquemas.
- Inmunoglobulina G Endovenosa
- Esplenectomía
- Inmunoglobulina Anti D
- Interferón y Ciclosporina
- Danazol
- En caso de Emergencia: Transfusión de Plaq.
ACTITUD ESPECTANTE: TRATAR O NO TRATAR
Espectativa.- Recuperación espontanea:
Observación y Seguimiento.- La terapia inicial es ayudar a prevenir Hemorragia del SNC y reducir riesgo de perder sangre
persistentemente.
Observación.- Obligatorio, en domicilio u hospital. Se instala manejo de cuidados generales:
Actividad limitada, reposo en cama o relativo, evitar traumatismos. Si hay sangrado rutilante debe ser
hospitalizado.
Evitar consumir aines, anticonvulsivantes, alimentos rojos y duros
Evitar tratamientos cruentos.
Riesgo mayor de hemorragia encefáliza en la primera semana de iniciado el proceso
Evaluación médica cada 48 horas, luego 72 horas y luego a los 10 días y a los 21 días, con analisis
En PTI agudo sólo existen 2 medidas efectivas:
Corticoides ó Inmunoglobulina G .Ev.
El beneficio es elevar el recuento de plaquetas a valores con menor riesgo de sangrado. Estabilizar condición de
sangrado, inclusive con transfusiones
Ninguno de los tratamientos altera el cuso natural de la enfermedad: Crónico o Agudo
Corticoterapía.- Se usa desde 1980. Eleva el recuento de plaquetas, más rápido que sin tratamiento, aunque no
en todos los casos.
Mecanismo de acción: Multifactorial.-
– Incrementa sobrevida de plaquetas
– Disminuye producción de anticuerpos antiplaquetarios
– Disminuye la depuración de plaquetas opsonizadas.
DOSIS:_ Prednisona oral 1 a 2 mg/Kg/día por 10 a 21 días, control al día 10 y 21. Equivalente EV.
Variedad de esquemas: 4,2,1, (15 días total)
INMUNOGLOBULINA G
EXPLENECTOMIA
- Inmunoglobulina Anti D
- Interferón y Ciclosporina
- Danazol
En caso de Emergencia: Transfusión de Plaq.
PRONOSTICO
