Lisosomas, Peroxisomas y Ribosomas – Guía de Estudio
Lisosomas
Los lisosomas son orgánulos celulares producidos por el aparato de Golgi y están
especializados en la degradación de componentes externos o internos de la célula.
Contienen enzimas hidrolíticas, en su mayoría hidrolasas ácidas, que funcionan
eficientemente en un medio ácido. Su membrana es simple (una sola capa lipídica), y
dentro de ella se mantiene un pH ácido gracias a la acción de bombas de protones que
utilizan ATP para mantener el ambiente interno propicio para la hidrólisis.
Formación y maduración:
El proceso de degradación mediado por lisosomas sigue una secuencia dentro de la vía
endocítica:
1. Captura de materiales en vesículas endocíticas.
2. Fusión de estas vesículas con un endosoma temprano.
3. Maduración del endosoma temprano a endosoma tardío mediante acidificación
progresiva.
4. Fusión con enzimas lisosomales para formar el lisosoma maduro, una vesícula con
pH bajo y enzimas hidrolíticas activas.
Estas enzimas lisosomales llegan al endosoma tardío gracias a receptores específicos,
principalmente el receptor de manosa-6-fosfato (Man-6P), también llamado GP
(glucoproteína), que las transporta desde el Golgi hasta el compartimiento lisosomal.
Tipos de procesos:
Los lisosomas están involucrados en dos procesos principales:
• Fagocitosis: implica la ingestión de partículas extracelulares. Estas son rodeadas
por membrana plasmática formando un fagosoma, que luego se fusiona con el
lisosoma para formar un fagolisosoma, donde ocurre la digestión.
• Autofagia: es el proceso por el cual la célula degrada componentes propios. El
retículo endoplasmático envuelve el material a degradar, formando un
autofagosoma, que se fusiona con el lisosoma para crear un autofagolisosoma.
Enfermedades de depósito lisosomal:
Las alteraciones en las enzimas lisosomales pueden causar enfermedades genéticas
llamadas enfermedades de depósito lisosomal, en las cuales se acumulan sustancias no
degradadas. Algunos ejemplos son:
1. Glucogenosis tipo II (Enfermedad de Pompe):
o Causada por deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida.
o Afecta la degradación de enlaces 1,4 del glucógeno.
o Es de herencia autosómica recesiva.
o Se acumula glucógeno en músculo esquelético y cardíaco, causando
hipotonía, debilidad muscular y cardiopatía.
o En lactantes es más grave; en adultos predomina la debilidad respiratoria
progresiva.
2. Glucogenosis tipo V (Enfermedad de McArdle):
o Mutación en el locus 11q13, afecta la enzima miofosforilasa.
o Impide la degradación del glucógeno muscular.
o Se manifiesta con debilidad muscular y mioglobinuria (orina color borgoña
tras ejercicio).
3. Enfermedad de Gaucher:
o Acumulación de glucocerebrósido (glucosa + ceramida) por déficit de la
enzima glucocerebrosidasa.
o Herencia autosómica recesiva.
o Afecta cerebro, hígado, bazo y huesos.
o Causa hepatomegalia, esplenomegalia y alteraciones óseas.
▪ Tipo 1: no afecta el sistema nervioso central.
▪ Tipo 2: daño cerebral grave y progresivo.
▪ Tipo 3: daño neurológico crónico, más lento que el tipo 2.
Peroxisomas
Los peroxisomas son orgánulos membranosos que contienen enzimas oxidativas, como
oxidazas y catalasas, que degradan compuestos como el peróxido de hidrógeno (H₂O₂),
protegiendo así a la célula del daño oxidativo. Estas enzimas permiten procesos de β-
oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga y otras reacciones metabólicas.
• Su membrana es una bicapa lipídica.
• Aunque no tienen genoma propio como las mitocondrias, sí contienen proteínas
específicas importadas que les permiten funcionar de forma autónoma.
• Su formación puede implicar vesículas pre-peroxisomales a partir del retículo
endoplasmático, que luego maduran al fusionarse con proteínas específicas,
llamadas peroxinas (PEX), como PEX3 y PEX19.
Funciones adicionales:
• Participan en procesos como la fotorrespiración en células vegetales.
• Intervienen en el ciclo del glioxilato, una vía relacionada con el ciclo de Krebs.
Ribosomas
Los ribosomas son complejos macromoleculares esenciales para la síntesis de proteínas,
compuestos por ARN ribosomal (ARNr) y proteínas ribosomales. Existen en forma libre
en el citoplasma o asociados al retículo endoplasmático rugoso.
Estructura:
• Tienen dos subunidades, una mayor y una menor.
• En células eucariotas, las subunidades son:
o 60S (subunidad mayor), compuesta por:
▪ ARNr 28S
▪ ARNr 5.8S
▪ ARNr 5S
o 40S (subunidad menor), que contiene ARNr 18S.
• Estas subunidades se ensamblan en el núcleo (en el nucléolo) y salen al citoplasma
como ribosomas funcionales.
Svedberg (S):
• La unidad S se refiere al coeficiente de sedimentación (Svedberg), que indica la
velocidad con la que una partícula se asienta en un campo centrífugo. No es una
medida de masa lineal, por eso las subunidades 60S y 40S forman un ribosoma de
80S, no de 100S.
• En procariotas, los ribosomas son más pequeños: 50S + 30S = 70S.
