Boletín Médico del

Hospital Infantil de México

CASO CLÍNICO

Manejo multidisciplinario con terapia de electroestimulación en

un paciente con síndrome de Goldenhar, trastorno de la
deglución y falla para crecer
Emilio Zenteno-Salazar1, Claudia Sifuentes-Vela1,2*, Silvina Contreras-Capetillo3, Marisol López-Cabrera4 y
Juan C. Núñez-Enríquez5
1Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad Marista de Mérida, Mérida, Yucatán; 2Gastroenterología y Nutrición Pediátrica, Hospitales Star
Médica, Mérida, Yucatán; 3Laboratorio de Genética y Salud Reproductiva, Centro de Investigaciones Regionales Dr. Hideyo Noguchi, Universidad
Autónoma de Yucatán, Mérida, Yucatán; 4Foniatría y Trastornos de Deglución, Voz y Habla, Clínica de Mérida, Mérida, Yucatán; 5Unidad de
Investigación Médica en Epidemiología Clínica, Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría Dr. Silvestre Frenk Freund, Centro
Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México. México

Resumen
Introducción: El síndrome de Goldenhar es un trastorno heterogéneo, esporádico en su mayoría o por patrón de herencia
autosómico dominante o recesivo, de la morfogénesis craneofacial asociada al primero y segundo arcos faríngeos, y forma
parte del espectro oculoauriculovertebral. La incidencia es de 1 por cada 3500-45,000 recién nacidos vivos, con una razón
de sexo masculino/femenino de 3:2. Caso clínico: Se presenta el caso de un recién nacido con fenotipo de síndrome ocu-
loauriculovertebral. Se abordó con radiografía de tórax, ecografía abdominal y tamizaje metabólico y auditivo, que reportaron
hemivértebra torácica, fusión costal, quiste renal e hipoacusia bilateral profunda, respectivamente. Fue alimentado con lactan-
cia mixta desde el nacimiento, sin lograr una succión adecuada y con pérdida de peso. A los 3 meses de edad recibió te-
rapia de rehabilitación oral con electroestimulación en conjunto de 10 sesiones con 10 mA de intensidad, al igual que a los
23, 24, 25, 27, 30 y 32 meses de edad. A los 4 meses, espesamiento de fórmula con cereal; a los 7 meses, sonda de gastros-
tomía; a los 20 meses, cirugía de paladar y macrostomía. Mostró mejoría en intensidad de babeo en las primeras 10 sesiones
y mejoría en la deglución a las 30 sesiones. A los 3 años de edad consume el 100% de los alimentos por vía oral.
Conclusiones: Con la escasa evidencia científica que este caso aislado aporta, el tratamiento con la terapia de rehabilitación
en conjunto con la terapia convencional y la corrección anatómica dio resultados positivos para el trastorno de la deglución.

Palabras clave: Síndrome de Goldenhar. Falla para crecer. Espectro oculoauriculovertebral. Electroestimulación. Disfagia.

Multidisciplinary management with neuromuscular electrical stimulation therapy in a

Goldenhar syndrome patient who presented swallowing disorder and failure to thrive
Abstract
Background: Goldenhar syndrome is a heterogeneous disorder, mostly sporadic or due to a dominant autosomal or reces-
sive pattern of inheritance, that exhibits craniofacial morphogenesis associated with the first and second pharyngeal arches

Correspondencia: Fecha de recepción: 17-07-2020 Disponible en internet: 23-07-2021

*Claudia Sifuentes-Vela Fecha de aceptación: 31-08-2020 Bol Med Hosp Infant Mex. 2021;78(4):362-369
E-mail: clausifuentes@[Link] DOI: 10.24875/BMHIM.20000222 [Link]
1665-1146/© 2020 Hospital Infantil de México Federico Gómez. Publicado por Permanyer. Este es un artículo open access bajo la licencia CC BY-NC-ND
([Link]

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and is part of the oculoauriculovertebral spectrum. Its incidence is of 1 in 3,500-45,000 live newborns, with a male to fema-
le ratio of 3:2. Case report: We describe the case of a male newborn with oculoauriculovertebral syndrome phenotype. It
was approached with chest X-ray, abdominal ultrasound, metabolic and hearing screening, which reported thoracic hemiver-
tebra, costal fusion, renal cyst, and profound bilateral hypoacusis, respectively. Although the newborn was fed with mixed
lactation from birth, adequate suction and with weight loss were not achieved. At 3 months of age, as well as at 23, 24, 25,
27, 30 and 32 months of age, the infant received oral rehabilitation therapy with electrostimulation in a set of 10 sessions with
10 mA intensity. At 4 months, thickening of formula with cereal; at 7 months, gastrostomy tube; at 20 months, palate surgery
and macrostomy. Improvement in drooling intensity was observed during the first 10 sessions, and improvement in swallowing
after 30 sessions. At 3 years of age, the patient consumes 100% of food orally. Conclusions: According to limited scientific
evidence that this isolated case provides, rehabilitation therapy together with conventional therapy coupled with anatomical
correction gave positive results for swallowing disorder.

Keywords: Goldenhar syndrome. Failure to thrive. Oculoauriculovertebral spectrum. Electric stimulation. Dysphagia.

Introducción Caso clínico

El espectro oculoauriculovertebral, sugerido por Se aborda el caso de un recién nacido de sexo mas-
Gorlin en 1963, o síndrome de Goldenhar, es un tras- culino con anormalidades craneofaciales, hijo de
torno heterogéneo de la morfogénesis craneofacial padres mexicanos, no consanguíneos y sanos. En la
asociada al primero y segundo arcos faríngeos cuya evaluación prenatal se documentó polihidramnios,
etiología y patogénesis aún no están bien documen- microrretrognatia y apéndices preauriculares bilatera-
tadas1. En la mayoría de las familias solo se encuentra les por ecografía a las 29 semanas de gestación
un paciente afectado, por lo que se consideran como (Fig. 1). Se obtuvo producto vivo por cesárea a las 38
casos esporádicos. Sin embargo, se reportan patro- semanas de gestación, con Apgar 8/9, peso de 3040 g
nes de herencia autosómica dominante y recesiva de (puntuación Z: 0), longitud de 50 cm (puntuación Z: 0)
acuerdo con el espectro de manifestaciones clíni- y perímetro cefálico de 37 cm (puntuación Z: +2)
cas1,2. La incidencia del síndrome de Goldenhar es de (Fig. 2). Cabeza con fontanela anterior normal, asime-
1 por cada 3500-5600 hasta 45,000 recién nacidos tría facial, fisuras palpebrales amplias con quiste der-
vivos, y es más frecuente en el sexo masculino moide epibulbar en el ojo derecho, macrostomía con
(razón 3:2)1,3. hendiduras faciales bilaterales, paladar hendido, hipo-
Entre las malformaciones reportadas del espectro plasia mandibular, microtia derecha y apéndices preau-
oculoauriculovertebral se encuentran aquellas de las riculares bilaterales. Cuello sin alteraciones y tórax
estructuras provenientes del primero y segundo arcos simétrico con pezones invertidos. La sospecha diag-
faríngeos, con el siguiente fenotipo: quistes dermoides nóstica inicial fue espectro oculoauriculovertebral. Se
epibulbares, dacriocistitis, apéndices y fístulas preauri- realizó ultrasonido transfontanelar, sin alteraciones;
culares, paladar hendido e hipoplasia malar, mandibular radiografía de columna, con hemivértebra torácica y
y maxilar. Adicionalmente puede haber anormalidades fusión de las costillas 5 y 6 del lado derecho; ecocar-
vertebrales, cardiacas, renales, gastrointestinales y del diograma, sin alteraciones; ultrasonido abdominal, con
sistema nervioso central (Tabla 1)1-3; dentro de este quiste renal simple derecho; tamizaje neonatal
último se reportan anormalidades en los nervios cra- ampliado, sin alteraciones; y tamiz auditivo, con hipoa-
neales VIII, VII, VI y V, aunque el más afectado es el V cusia neurosensorial bilateral profunda.
con hipoplasia o aplasia3,4. Desde el nacimiento fue alimentado con lactancia
Como consecuencia de las estructuras y de los sis- mixta, sin lograr una succión adecuada, presentando
temas afectados, suele presentarse una restricción del atragantamiento intermitente y poca ganancia ponde-
crecimiento prenatal y posnatal, así como retraso del ral. A partir del primer mes de edad se comenzó a notar
neurodesarrollo en las áreas del lenguaje, la audición una disminución en la velocidad de crecimiento (Fig. 2).
y la deglución. A los 3 meses de edad fue valorado por gastroente-
El objetivo del presente reporte fue comunicar los rología y nutrición pediátrica con el objetivo de evaluar
resultados del manejo multidisciplinario en un paciente las estrategias terapéuticas para la alteración de la
con síndrome de Goldenhar que presentó disfagia oro- mecánica de la deglución. La primera intervención fue
faríngea y falla para crecer. la instrucción a los padres sobre técnicas de
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Tabla 1. Prevalencia de fenotipos del espectro oculoauriculovertebral1,2

Localización Malformación Porcentaje

Craneofacial Microsomía hemifacial 83*

Microcefalia 8

Paladar hendido 20-16*

Macrostomía 15-37*

Parálisis del nervio craneal VII 10-45*

Malformaciones odontológicas *

Oído Microtia/anotia 78-90*

Apéndices preauriculares 50-64*

Orificio preauricular 6-8

Hipoacusia 68-73*

Atresia del conducto auditivo externo

Ocular Quiste dermoide epibulbar 19-28*

Coloboma 10-15

Microftalmia 11

Distrofia orbitaria 15-43

Estenosis lagrimar 11-14

Sistema óseo Malformaciones vertebrales (hemivértebra) 44*

Malformaciones costales (fusión costal) *

Malformaciones en extremidades (hemimelia radial, pie equinovaro) 7-16

Cardiopatías congénitas Defectos septales auriculares y ventriculares (lo más frecuente) 15-25

Sistema nervioso central Hipoplasia cerebral difusa, microcefalia, anomalías en nervios craneales VIII, VI y 8-13
VII, hidrocefalia, encefalocele, malformación de Arnold-Chiari, hipoplasia de cuerpo
calloso

Retraso en el neurodesarrollo Lenguaje 11*

Genitourinarias Riñón unilateral, agenesia, doble sistema colector, quiste renala, ectopia renal, 10-13*
hidronefrosis, hidrouréter, entre otros

Gastrointestinales Ano no permeable, atresia esofágica, entre otros 2-12

a
Anormalidades que presentó el paciente de este reporte.

posicionamiento: mantener la cabeza alineada con el generador de corriente que utiliza dos baterías AA) con
tronco sostenida con los dedos pulgar e índice por la las siguientes especificaciones durante cada una:
nuca y dar sostén con el resto de la mano en la forma de onda, bifásica pulsada; frecuencia, 80 Hz;
espalda, en posición sentado sobre las piernas del duración de un ciclo, 700 milisegundos; duración de la
cuidador, así como el uso de una tetina suave y alar- terapia, 30 minutos; duración del ciclo durante la tera-
gada de flujo medio, posicionando el biberón a 90° pia, 60 segundos (57 segundos de actividad, 1 segundo
respecto a la cabeza. También se refirió a foniatría y rampa hacia abajo, 1 segundo apagado, 1 segundo
rehabilitación para iniciar terapia de rehabilitación oral rampa hacia arriba); intensidad, 10 mA. Las almohadi-
convencional (TRO), así como terapia con electroesti- llas fueron colocadas a nivel del hueso hioides para
mulación (NMES, neuromuscular electrical stimula- estimular los músculos de la deglución con la intensi-
tion). El primer esquema de NMES consistió de 10 dad ya mencionada. Durante el estímulo, el paciente
sesiones diarias (equipo VitalStim® portátil con un practicó el tragado. En conjunto con la TRO se
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de la deglución. Se inició el espesamiento de la fórmula

con cereal infantil y a los 6 meses se inició la introduc-
ción de alimentos en consistencia de papilla, con
mínima aceptación. Presentó mejoría en la deglución
y disminución de los episodios de atragantamiento,
pero aún sin lograr cubrir los requerimientos energéti-
cos para la edad. Por ello, a los 7 meses de edad se
le colocó una sonda de gastrostomía mediante técnica
abierta. Como hallazgo, se encontró un divertículo de
Meckel.
A los 20 meses de edad se le realizó plastia de pala-
dar, cierre de macrostomía y resección de los apéndi-
ces preauriculares. A los 23, 24, 25, 27, 30 y 32 meses
de edad recibió 10 terapias diarias de electroestimula-
ción con una duración de 30 minutos cada una. Durante
este periodo con sesiones de TRO y NMES mostró una
mejoría paulatina en la succión, la deglución y la sia-
Figura 1. Ecografía prenatal a las 29 semanas de gestación,
1490 g de peso, polihidramnios, microrretrognatia, lorrea (Fig. 3).
macrostomía y apéndices preauriculares bilaterales y Desde los 7 meses hasta los 2 años y 6 meses de
maxilares del lado izquierdo. edad consumió la totalidad de la dieta por la sonda de
gastrostomía. A partir de entonces comenzó el con-
sumo por vía oral de leche y alimentos sólidos en con-
sistencia de papilla de forma gradual hasta lograr la
realizaron técnicas sensitivas a base de masoterapia ingesta del 85% de los requerimientos energéticos por
facial con los siguientes instrumentos: rodillo con tex- la boca, aún en consistencia de papilla y puré la mayor
tura rugosa, rodillo metálico para estimular sensación parte de los días a los 2 años y 8 meses de edad.
de temperatura, brocha de cerdas suaves para estimu- Cuando no fue posible así, se complementó a través
lar el tacto fino y vibrador facial. En la cavidad oral se de la sonda de gastrostomía (Fig. 3). A la fecha es
utilizaron cepillos dentales para bebé de marca comer- capaz de consumir todos los grupos de alimentos, a
cial con diferentes texturas (cerdas suaves, de silicón excepción de frutas por franco rechazo, y no ha pre-
cortas y largas), masaje digital con guante de látex sentado episodios de atragantamiento.
durante la NMES masajeando los carrillos, las encías A partir de los 7 meses de edad (cuando logró una
y el paladar según tolerancia. Al finalizar la terapia y sedestación adecuada) y hasta la actualidad se reco-
durante los siguientes días los padres observaron una mienda a los padres una rutina de alimentación en los
mejoría subjetiva: disminución de la frecuencia y la tres momentos de comida principales: sentado en una
intensidad de la sialorrea y una mejor succión de la silla adecuada elegida únicamente para dicho proceso,
fórmula de inicio, aunque el sello labial no era evalua- conservando la cadera, las rodillas y los pies con
ble por la presencia de defectos anatómicos (macros- apoyo a 90°; ofrecerle alimentos para estimulación oral
tomía). Antes de cada sesión se determinó la mejoría (a pesar de la mínima aceptación); realizarle masote-
de la deglución con la escala ASHA (American Speech- rapia con un cepillo de cerdas suaves y un utensilio
Language Hearing Association) y la intensidad/fre- metálico para estimular la temperatura en las mejillas,
cuencia de la sialorrea con la escala diseñada por perioral (músculo orbicular de la boca), los carrillos
Thomas-Stonell y Greenberg5,6 (Fig. 3 y Tabla 2). orales, el paladar y la lengua, y masoterapia con cepillo
En el seguimiento por gastroenterología y nutrición dental para bebé. Todo lo anterior con una frecuencia
pediátrica a los 4 meses de edad se registró una dis- de tres veces al día, 10 repeticiones y según la tole-
minución de la velocidad del crecimiento, con peso de rancia del paciente.
5.25 kg (puntuación Z < −2), longitud de 59.5 cm (pun-
tuación Z < 0) y perímetro cefálico de 41 cm (puntua-
Discusión
ción Z < +1) (Fig. 2 A, B y D). Se observaron succión
débil, sostén cefálico incompleto y atragantamiento En este caso se presentan los resultados exi-
intermitente, con datos clínicos evidentes de trastorno tosos del manejo de la disfagia orofaríngea con TRO
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A B

C D

Figura 2. Evolución antropométrica según los estándares del crecimiento de la Organización Mundial de la Salud. A los
3 meses (tercera medición) se inició la terapia de rehabilitación oral. A los 7 meses se colocó sonda de gastrostomía.
A: peso para la edad. B: longitud para la edad. C: peso para la longitud. D: perímetro cefálico para la edad.

Figura 3. Evolución clínica de la gravedad del trastorno de la deglución y de la sialorrea durante las intervenciones
terapéuticas: espesamiento de fórmula, gastrostomía, cirugía y terapia de electroestimulación. ASHA: American
Speech-Language Hearing Association; FS: frecuencia de la sialorrea (1, nunca; 2, ocasional; 3, frecuente; 4, constante);
m: meses; NMES: electroestimulación neuromuscular (10 sesiones diarias de 30 minutos cada una de 10 mA de
intensidad); SS: severidad de la sialorrea (1, seco; 2, leve; 3, moderado; 4, severo; 5, profuso); VE: porcentaje de
requerimientos calóricos por vía enteral (por sonda de gastrostomía); VO: porcentaje de requerimientos calóricos por
vía oral.

convencional, NMES, plastia palatina y alimentación a La falta de crecimiento ponderal se deriva de un

través de sonda de gastrostomía en un paciente con trastorno de la deglución asociado al síndrome de
síndrome de Goldenhar que presentó falla para Goldenhar, el cual tiene dos ejes: el primero, el defecto
crecer. anatómico del paladar y del maxilar (paladar hendido,
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Tabla 2. Escala ASHA (American Speech-Language lo tanto para la deglución, en los pacientes con
Hearing Association) para la evaluación de la deglución hipoplasia mandibular grave. En el presente reporte se
Nivel Características describe un paciente con varios factores asociados con
1 El individuo no puede tragar nada de forma segura
la alteración de la mecánica de la deglución: paladar
por vía oral. hendido, macrostomía, hipoplasia mandibular y altera-
Toda la nutrición e hidratación se recibe por medios ciones en la función de los músculos de la masticación
no orales.
y la deglución. Es bien conocido que una alteración en
2 El individuo no puede deglutir de manera segura para la mecánica de la deglución no tratada de manera
nutrición e hidratación, pero puede tomar/ingerir
ciertas consistencias con señales máximas regulares oportuna invariablemente repercutirá en la velocidad
solo durante la terapia. Se requiere un método de crecimiento. En el caso descrito se observó que la
alternativo de alimentación. velocidad de crecimiento disminuyó significativamente
3 Se requiere un método alternativo de alimentación, ya desde el primer mes de edad, y no fue sino hasta los
que el individuo toma menos del 50% de la nutrición e 3 meses de vida extrauterina que se inició el manejo
hidratación por vía oral o la deglución es segura con
el empleo regular de señales moderadas para usar de rehabilitación.
estrategias compensatorias o requiere restricciones No es de nuestro conocimiento la existencia de
de dieta máximas.
reportes en los que se haya utilizado TRO y NMES
4 La deglución es segura, pero generalmente requiere para mejorar la deglución en pacientes con síndrome
señales moderadas para usar estrategias de Goldenhar. Únicamente se han descrito la correc-
compensatorias o el individuo tiene restricciones
moderadas en la dieta o aún requiere alimentación ción quirúrgica de los defectos anatómicos y la alimen-
por sonda y suplementos orales. tación por sonda nasogástrica o por gastrostomía
5 La deglución es segura con restricciones de dieta como abordaje para la recuperación del estado nutri-
mínimas u ocasionalmente requiere indicaciones cional en los pacientes con síndrome de Goldenhar2.
mínimas para usar estrategias compensatorias. De
vez en cuando puede señalar para sí mismo. Todas
El presente caso se trató conforme a lo establecido en
las necesidades de nutrición e hidratación se la literatura: alimentación por sonda (7 meses de edad)
satisfacen por vía oral al comer. y corrección de los defectos anatómicos (20 meses de
6 La deglución es segura y el individuo come y bebe de edad). Adicionalmente, como primera intervención
forma independiente, y rara vez requiere una señal médico-nutricia (4 meses de edad) se optó por el espe-
mínima. Por lo general, señala para sí mismo cuando
se presentan dificultades. Es posible que deba evitar
samiento de la fórmula para proveer una mayor densi-
alimentos específicos o que requiera tiempo adicional dad energética, así como para disminuir los episodios
(debido a la disfagia). de atragantamiento.
7 La capacidad del individuo para comer Con la TRO y la NMES se observó mejoría en la
independientemente no está limitada por la función deglución y en la intensidad de la sialorrea a los 3
de deglución. La deglución es segura y eficiente para
todas las consistencias. Las estrategias meses de edad, lo cual pudo contribuir a que el espe-
compensatorias se usan efectivamente cuando es samiento de la fórmula diera mejores resultados a los
necesario. 4 meses de edad. En la curva de peso para la edad
Traducida de Kim, et al.6 (Fig. 2 A) se logró alcanzar una puntuación Z de −2 (3-6
meses de edad) antes de la colocación de la sonda de
gastrostomía (7 meses). De los 7 a los 20 meses de
edad (plastia palatina y cierre de macrostomía), periodo
reportado en el 16-20% de los casos); el segundo, un durante el cual fue alimentado por sonda como única
funcionamiento anómalo de los músculos de la masti- intervención, se observaron variaciones en la curva de
cación y la deglución por un desarrollo anormal de los crecimiento por ajuste en kilocalorías de la dieta. Sin
nervios craneales V y VII, en su mayoría por defectos embargo, no hubo cambios en la deglución ni en la
en el foramen oval1,2,7. Lo anterior, a consecuencia de sialorrea (ASHA 3 y sialorrea frecuente de intensidad
un desarrollo anormal del primero y segundo arcos moderada) durante este periodo (Fig. 3). Finalmente, la
faríngeos2. deglución (ASHA 4 y sialorrea ocasional) mejoró sus-
Por otro lado, se ha descrito que del 40-80% de los tancialmente en el paciente hasta los 24 meses de edad
pacientes con microsomía hemifacial presentarán difi- y con el tercer grupo de sesiones de NMES (30 en
cultades para la succión, la masticación y la deglu- total). Cabe señalar que no se observaron cambios en
ción8. En 2017, van de Lande, et al.8 reportaron más la antropometría influidos por esta terapia, ya que el
dificultades para la formación del bolo alimenticio, y por aporte energético fue administrado en su totalidad por
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sonda. Hasta la séptima sesión de NMES (70 en total) del cuello), los cuales liberarán pequeñas cantidades
mejoró sustancialmente la deglución (ASHA 6 y sin de energía para estimular los músculos encargados de
sialorrea) (Fig. 3). En ese momento, el paciente comenzó la deglución12. Lamentablemente, existen pocos artícu-
a incrementar la ingesta por vía oral, con apoyo de la los de investigación que reporten la eficacia de la
sonda para aquellos alimentos que rechazaba (frutas). NMES en pediatría y la evidencia es insuficiente.
La antropometría se mantuvo constante entre los 32 y Por un lado, Frost, et al.7 reportaron más beneficios
los 36 meses de edad (Fig. 2 A). con la terapia de electroestimulación en los pacientes
Los terapeutas expertos en foniatría y lenguaje reali- con disfagia adquirida en comparación con aquellos
zan la terapia de rehabilitación motora oral, centrándose con disfagia primaria. Por otro lado, Marcus, et al.12
en el apoyo a la nutrición y el desarrollo de habilidades reportaron que dicha terapia sí resultó benéfica en el
de alimentación, así como en garantizar la deglución tratamiento de la disfagia en pacientes pediátricos.
segura para la prevención de la neumonía por aspira- Otro estudio de casos y controles en población pediá-
ción y la asfixia7-9. Dicha terapia se clasifica en movi- trica reportó una mejoría con el uso de ambas terapias,
mientos activos, pasivos (TRO) y sensitivos (con o sin aunque únicamente cuando se utilizó NMES se observó
NMES). Los primeros incluyen una serie de movimientos una diferencia significativa5.
realizados para que el paciente adquiera fuerza (como En una serie de casos, Shaw, et al.11 describieron que
ejercicios para fortalecer la lengua) y aumente la resis- se requieren entre 5 y 28 sesiones para mostrar mejoría
tencia y la potencia muscular. La evidencia sobre su en la deglución. Nuestro paciente mostró mejoría en la
eficacia es débil e insuficiente para determinar con cer- sialorrea después de la primera terapia de 10 sesiones.
teza los efectos sobre estas habilidades en pacientes Sin embargo, no fue sino hasta el tercer ciclo de 10
pediátricos con trastornos de la deglución. Los ejercicios sesiones (30 sesiones) que la deglución mejoró (Fig. 3).
pasivos pueden incluir masajes, caricias, estiramientos Con respecto al estado nutricional, se puede asumir
y presiones, aunque tampoco existe evidencia que res- que la recuperación nutricional del paciente se debió prin-
palde su eficacia. La terapia sensitiva consiste en la cipalmente a la alimentación enteral a través de la sonda
aplicación de calor, frío, vibración de alta frecuencia o de gastrostomía, puesto que incrementó la velocidad de
NMES8-10. Se han observado mejores resultados con la crecimiento a partir de los 7.5 meses de edad, es decir,
combinación de TRO y NMES por la estimulación de los posterior a la colocación de la sonda. Aunque el paciente
dos tipos de fibras musculares existentes, tipo I y tipo no ha logrado un sello labial adecuado, incluso después
II, respectivamente11. de la cirugía, comenzó a aceptar alimentos con consis-
La terapia con NMES, que se realizó por primera vez tencia de papilla por vía oral tras las primeras sesiones
en 1996, es un tratamiento propuesto para la disfagia que fueron deglutidos de manera exitosa (sin asfixia ni
que implica la estimulación eléctrica de los músculos atragantamientos) tras varias terapias de rehabilitación.
de la deglución para mejorar la fuerza muscular y la Además, mostró un avance constante en la escala ASHA
coordinación con el objetivo de estimular la muscula- hasta lograr la ingesta por vía oral en su totalidad y sin
tura de la laringe y que esta ascienda en la segunda complicaciones (Fig. 3). Según el avance mantenido en
fase de la deglución. Fue aprobada por la Food and la alimentación total por vía oral, se planteará retirar la
Drug Administration y comercializada por Chattanooga sonda de gastrostomía de forma definitiva.
Group bajo el nombre de VitalStim®11. La hipótesis Hasta donde se conoce, este es el primer caso
consiste en que los impulsos eléctricos pueden mejorar reportado en la literatura de un paciente con síndrome
la fuerza muscular faríngea en combinación con la de Goldenhar y falla para crecer a consecuencia de
reorganización cortical. Sin embargo, existe poca evi- una mala deglución que se manejó con alimentación
dencia que la respalde, y aún es más escasa en pobla- enteral mediante sonda de gastrostomía, TRO y NMES.
ción pediátrica. Por otro lado, resulta más contundente Existen varios estudios que evidencian la eficacia de
en pacientes con disfagia adquirida que en aquellos dichas terapias de rehabilitación en pacientes adultos
con disfagia de origen primario8,12. con disfagia. En cambio, para la población pediátrica
Existen estudios en adultos que demuestran la efica- aún existe muy poca evidencia.
cia en pacientes que recibieron la terapia después de El paciente de este reporte actualmente ingiere la
un accidente cerebrovascular10. En lo que respecta a la totalidad de sólidos y líquidos por vía oral. Con el nivel
población pediátrica, se ha utilizado en pacientes con bajo de evidencia científica que este caso aislado
daño neurológico con resultados positivos5. La técnica aporta, se concluye que la terapia de rehabilitación en
consiste en colocar electrodos en la piel (parte anterior conjunto con la terapia convencional, aunado a la
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corrección anatómica, dio resultados positivos para el Bibliografía

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