Síndrome de Sjögren
Síndrome de Sjögren
• Enfermedad crónica autoinmune caracterizada por la infiltración
y destrucción progresiva de las glándulas exocrinas.
• Henrik Sjögren (1899-1986) fue un oftalmólogo sueco que
describió por primera vez el síndrome de Sjögren, una
enfermedad autoinmune que afecta a las glándulas lagrimales y
salivales.
SS
PRIMARIO SECUNDARIO
Se presenta Ninguna E. AR, LES, ES,
aislado Autoinmune SAF, vasculitis
Manifestaciones clínicas.
Glandulares 95%.
Xeroftalmia Xerostomía
Dificultad para masticar y tragar los alimentos
Irritación, quemazón, prurito, fotofobia,
secos, sequedad de labios, lengua
enrojecimiento conjuntival y sensación de
depapilada, halitosis, gingivitis, caries,
arenilla
erosiones dentales, queilitis angular, micosis.
Hipertrofia glandular compensatoria bilateral
Queratoconjuntivitis secca de las glándulas salivares mayores, parótidas
y submandibulares.
Manifestaciones clínicas.
Glandulares 95%.
Xeroftalmia Xerostomía
Dificultad para masticar y tragar los alimentos
Irritación, quemazón, prurito, fotofobia,
secos, sequedad de labios, lengua
enrojecimiento conjuntival y sensación de
depapilada, halitosis, gingivitis, caries,
arenilla
erosiones dentales, queilitis angular, micosis.
Hipertrofia glandular compensatoria bilateral
Queratoconjuntivitis sicca de las glándulas salivares mayores, parótidas
y submandibulares.
Astenia 80%
artromialgias
anemia
inespecíficas
crónica 20%
45%-60%
Afectación
extraglandular
15%-30%
EPI tipo
Fibromialgia
NINE 8%-
15%
10%
Miopatia
<5%
Hipergammaglo
bulinemia 36%-
42%)
2% neuritis óptica,
mielitis transversa y
vasculitis cerebral
5% nefritis
intersticial y hipotiroidismo
glomerulonefritis subclínico 10-
membranosa o
membranoprolif 70%
erativa.
2% neuropatías
5% Disuria, nicturia Afectación periféricas
y urgencia extraglandular sensitivomotoras,
miccional por 15%-30% mononeuritis y
radiculopatías
cistitis intersticial
27% dispepsia,
gastritis crónica fenómeno de
atrófica, hepatitis
Raynaud (13%-
autoinmune, cirrosis
biliar primaria y 30%) pericarditis
afectación (5%)
pancreática exocrina
Púrpura y
vasculitis
cutánea (10%)
Manifestaciones clínicas.
Glandulares 95%.
Xeroftalmia Xerostomía
Prueba de Schirmer: + < Sialometría.: 15 minutos <
5mm 1.5 ml
Tiempo de ruptura lacrimal Gammagrafía de glándulas
(TBUT): + < 10 seg. salivales con tecnecio-99m
Biopsia de glándula salival menor:
Tinción con fluoresceína: Queratitis punteada infiltración Linfocítica 50 células
superficial. mononucleares por 4 mm 2 de
tejido glandular.
Laboratorio
• Sensibilidad del 97%
anti Ro/SSA
• Especificidad del 94%
anti-La/SSB
• VSG
• PCR
Rreactantes de fase
• FR
aguda
• ANTICCP
Diagnóstico diferencial
a) antidepresivos, ansiolíticos, Diabetes mellitus, cirrosis
antihistamínicos, analgésicos hepática, pancreatitis crónica,
opioides, anticonvulsivantes y acromegalia y disfunción gonadal
antipsicóticos;
b) acción cardiovascular alfa-
agonistas;
c) diuréticos y
d) an timicrobianos y antivíricos.
Fármacos
hiposecretores
Metabólicas
con acción
anticolinérgica
Alteraciones
Enf. Depósito
de parpadeo
• Ambientes secos. • Sarcoidosis, amiloidosis
• Tabaco, alcohol, café
COMPLICACIONES
10-50 Veces LNH de Células B
fibrosis pulmonar, fracaso
renal,
Neuropatías, mielitis y neuritis óptica
Tratamiento
Medidas generales y ambientales
No tabaco, café, alcohol, alimentos calientes, azucaradas y Humidificación del ambiente en el domicilio y
picantes, hidratación lugar de trabajo
Sintomático
Lágrimas artificiales sin conservantes, con carmelosa y ácido Sustitutos de la saliva, colutorios y humectantes,
hialurónico y geles humectantes, colirios parasimpaticomiméticos como pilocarpina 5 mg/6 horas por
de ciclosporina tópica al 0,05%. vía oral, máximo 30 mg en 4 tomas
Farmacológico
Inmunosupresores: azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina y
Antiinflamatorios no esteroideos y corticoides.
micofenolato.
Modificadores sintéticos de la enfermedad. MTX, LFN, HCL
Tratamiento biológico: Rituximab
Índices de actividad
Sjögren´s Syndrome
Disease Activity Index
(ESSDAI)
Sjögren´s Syndrome
Disease Activity Index
(ESSPRI)
Sjögren´s Syndrome
Disease Damage Index
(SSDDI)
