Botulismo

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA
Conjunto de síntomas clínicos generalizados, provocados por parálisis
flácida de los músculos debida a una neurotoxina bacteriana.
Agente etiológico: bacilos grampositivos anaerobios estrictos
formadores de esporas del género Clostridium (sobre todo C.
botulinum, con menor frecuencia C. baratii, C. butyricum).
Patogenia: la bacteria produce exotoxina con carácter neurotóxico,
la toxina botulínica (TB). Es una de las toxinas conocidas más
potentes. Una vez absorbida a la sangre, bloquea la liberación de
acetilcolina de las terminaciones de los nervios motores, provocando
una parálisis flácida de los músculos y trastornos de la función del
sistema nervioso vegetativo. La toxina botulínica tiene acción
periférica, no penetra al SNC; no atraviesa la piel íntegra. Se han
descrito 7 tipos de la TB (A-G), de los cuales los que provocan
enfermedad en humanos con más frecuencia son A y B, y con menor
frecuencia E (excepcionalmente el F). La solución de la toxina es
incolora, inodora y no tiene sabor. Se desactiva después de 10 min en
100 °C. Las esporas se destruyen a una temperatura de 116-121 °C
(cocción en las ollas de presión).
Reservorio y vía de transmisión: las esporas se encuentran
universalmente en el suelo, pueden sobrevivir muchos años. La
fuente de intoxicación es más frecuentemente alimentación
contaminada de esporas, en la que se multiplican las bacterias
secretoras de cantidades importantes de la toxina botulínica. La vía
de intoxicación es el tubo digestivo (botulismo alimentario). El medio
ambiente favorecedor de su desarrollo son varios alimentos
envasados en condiciones anaerobias (sobre todo caseros), de baja
acidez, bajo contenido de sal, nitratos y azúcar (p. ej. conservas en
lata o tarros herméticos de carnes u hortalizas, patatas y verduras
conservadas en papel de plástico, ajo picado en aceite, cebolla,
carnes, pescado, salsas).
Son muy infrecuentes el botulismo por herida (contaminación de la
herida con esporas de C. botulinum), de lactantes o inhalatorio
(efecto de dispersión de la toxina en aerosol en actos de
bioterrorismo o infección de los senos paranasales por C.
botulinum en usuarios de la cocaína contaminada con esporas).
En el botulismo de lactantes la colonización del tracto digestivo por C.
botulinum se produce tras la ingesta de esporas. La toxina es
producida en el tracto digestivo.
La colonización del tracto digestivo por C. botulinum con producción
de la toxina es muy rara en adultos.
Factores de riesgo
 botulismo alimentario: consumo de alimentos de producción
casera (pasteurización) o almacenados de manera inadecuada
 botulismo de lactantes: consumo de alimentos que
contienen esporas (miel) o ingesta de esporas que se
encuentran en el suelo
 botulismo por herida: contaminación de la herida con
esporas, uso de estupefacientes contaminados por esporas
(inyecciones Sc o IM)
 botulismo yatrogénico (raro): tras inyectar una dosis
demasiado alta de la toxina botulínica en procedimientos de
medicina estética.
Período de incubación y transmisibilidad: el tiempo de aparición
de los síntomas o signos, así como su gravedad dependen de la
rapidez de absorción de la TB y de la dosis. Tras la ingesta de la TB
dura entre 2 h y 8 días (en general 12-72 h). Cuanto más corto es el
período de incubación, más grave es el curso de la enfermedad. El
enfermo no infecta a otras personas.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL

Síntoma principal: parálisis flácida de los músculos, de inicio
súbito y progresión simétrica, que siempre inicia y llega a la mayor
gravedad en los músculos inervados por el bulbo (ganglios motores
de los pares craneales, por lo general varios), y luego desciende. Los
síntomas principales de la parálisis bulbar son (las 4D):
 diplopía
 disartria
 disfonía
 disfagia
 (en la exploración física también la disminución del reflejo
faríngeo).
La clínica oscila desde una forma leve hasta insuficiencia respiratoria
y estado parecido al coma (con conciencia preservada). No aparecen:
trastornos de la sensibilidad, fiebre, alteración del estado de
conciencia. Otros síntomas y signos:
Muy frecuentes (≥90 %): sequedad de boca
Frecuentes (>60-89 %): cansancio, estreñimiento, debilidad de los
brazos, debilidad de los miembros inferiores, visión borrosa, náuseas,
blefaroptosis, parálisis de los músculos oculomotores, parálisis del
nervio facial
Menos frecuentes y poco frecuentes (≤60 %): disnea, vómitos, dolor
faríngeo, mareos, dolor abdominal espasmódico, parestesias,
debilidad de la lengua, pupilas agrandadas o arreactivas, disminución
o abolición de los reflejos, diarrea, nistagmo, ataxia.

DIAGNÓSTICO
Fundamentalmente basado en la anamnesis y en el cuadro clínico.
Determinación de la toxina botulínica (el método fundamental de
confirmación del diagnóstico de botulismo en laboratorio; solicitar en
todos los casos): en el suero (muestra ≥5 ml, preferiblemente 10-15
ml), heces (≥15 g, preferiblemente 50 g), contenido gástrico (≥20 ml)
o en el alimento ingerido por el paciente. El material se debe guardar
refrigerado. Obtener la muestra de sangre antes de instaurar el
tratamiento con antitoxina (imposibilita la realización del test
diagnóstico biológico). La toxina puede identificarse en el suero hasta
11-12 días desde la ingesta.

Criterios diagnósticos
Caso posible: cuadro clínico adecuado + exposición potencial en la
anamnesis (p. ej. ingesta de alimentos conservados mediante
técnicas industriales o caseras).
Caso probable: cuadro clínico adecuado + relación epidemiológica.
Caso confirmado: cuadro clínico adecuado + confirmación en el
laboratorio.

Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial del botulismo
Enfermedad Características que la
distinguen del botulismo
Síndrome de Guillain-Barré Infección recientemente
contraída; parestesias;
frecuentemente parálisis
ascendente; pérdida temprana
de reflejos profundos; en fase
avanzada aumento de
concentración de proteína en el
LCR; cambios en la EMG
Miastenia grave Parálisis recurrente; cambios en
la EMG; respuesta estable al
tratamiento con inhibidores de la
colinesterasa
ACV Frecuentemente parálisis
asimétrica; alteraciones en las
pruebas de imagen del SNC
Intoxicación por sustancias Antecedentes de exposición a un
que afectan la función del factor tóxico; concentración de
sistema nervioso (CO, etanol, fármacos elevada o presencia de
magnesio) sustancias tóxicas en fluidos
corporales
Síndrome de Lambert-Eaton Aumento de la fuerza muscular
con contracción prolongada;
cáncer pulmonar microcítico
confirmado; cambios en la EMG
que se asemejan al botulismo
Infecciones del SNC Cambio del estado mental;
alteraciones en las pruebas de
imagen del SNC y en la EEG,
resultado del examen del LCR
anormal
Tumor del SNC Frecuentemente parálisis
asimétrica; alteraciones en las
pruebas de imagen del SNC
Miopatías inflamatorias Niveles de la creatina-cinasa
elevados
Complicaciones de la Neuropatía sensorial; parálisis de
diabetes unos pocos pares craneales
Hipotiroidismo Resultados anormales de las
pruebas de laboratorio

Si no aparece parálisis de varios pares craneales, la intoxicación por

toxina botulínica es muy poco probable. En el diagnóstico diferencial
es muy útil la EMG.

TRATAMIENTO
Tratamiento causal
Antitoxina antibotulínica: indicada en todos los tipos salvo en el
botulismo infantil. Administrar lo antes posible ante la sospecha
justificada de la intoxicación por la toxina botulínica, así como en
casos confirmados del botulismo por herida y en los pacientes con
clínica neurológica lo antes posible después del diagnóstico clínico. No
retrasar el tratamiento para hacer estudios bacteriológicos. Dosis 50-
100 ml IM (en emergencia vital EV). Antes de administrar la
antitoxina, realizar la prueba de hipersensibilidad a la antitoxina
(proteína equina) de acuerdo con la ficha del producto. En casos del
resultado positivo o cuestionable de la prueba de hipersensibilidad,
inyectar la antitoxina usando el esquema de desensibilización (según
la ficha informativa del producto). Antes de realizar la prueba de
hipersensibilidad y administrar la antitoxina, preparar el kit de
anafilaxia completo (la reacción de sensibilidad se desarrolla hasta en
el 9 % de los pacientes, pero raramente es grave).
La antitoxina minimiza el daño de los nervios y la gravedad de la
enfermedad, sin embargo, no revierte la paresia ya establecida. Se
puede suspender el tratamiento tras asegurarse de que la paresia ya
ha alcanzado su máxima intensidad y empieza a resolverse. No
administrar la antitoxina en pacientes con hipersensibilidad a la
proteína equina y los que hayan recibido el suero equino antes, salvo
en botulismo grave y en emergencia vital. Si la administración de
antitoxina es necesaria emplear el esquema de desensibilización
o administrar glucocorticoides profilácticos por vía parenteral.
La antibioticoterapia está indicada exclusivamente en botulismo
por herida. Bencilpenicilina 3 mill. de UI cada 4 h o metronidazol 500
mg EV cada 8 h. No prescribir aminoglucósidos y clindamicina:
agravan el bloqueo neuromuscular.

COMPLICACIONES
Insuficiencia respiratoria, muerte (infrecuente, principalmente
a consecuencia de las complicaciones relacionadas con la ventilación
mecánica; ~30% en mayores de 60 años), broncoaspiración, paresias
persistentes.

PRONÓSTICO
En la mayoría de los enfermos curación completa (en adultos tarda
varias semanas o meses). Los trastornos de la transmisión
neuromuscular pueden resolverse solo después de 3-6 meses, la
debilidad y la disnea incluso en varios años. El botulismo grave no
tratado lleva a la muerte como efecto de la obstrucción de las vías
aéreas (por parálisis de los músculos de faringe y de las vías aéreas
superiores) y la disminución del volumen corriente (por parálisis del
diafragma y de los músculos accesorios de la respiración).

PREVENCIÓN
Evitar el consumo de alimentos sospechosos.
Preparación correcta de las conservas caseras.
Manejo de la exposición probable o confirmada.
Lavado gástrico: indicado en los individuos que podían haber ingerido
la toxina botulínica hace unas horas; después del procedimiento
vigilar al paciente durante ≥3 días en busca de signos y síntomas de
botulismo.
Laxantes y enemas de alto volumen: hasta unos cuantos días tras la
ingesta probable de la toxina botulínica.
Notificación obligatoria: En cada caso de sospecha.