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NUTRICIÓN

EN NEONATOS
Situaciones especiales

Atresia de esófago: Más allá


de una reparación quirúrgica

Marta Ocaña Rico1, Montserrat Montraveta Querol2


1Unidad de Neonatología, 2Unidad de Gastroenterología Pediátrica.
Hospital Germans Trias i Pujol. Badalona.

HISTORIA CLÍNICA men oval grande, siendo el arco aórtico izquierdo nor-
Ingresa en la Unidad de Neonatología paciente de mal. Las ecografías cranial, abdominal y la radiografía
sexo femenino, que nace a las 36,6 semanas de edad de columna vertebral son todas normales, así como
gestacional, por presentar sialorrea y crisis de cianosis. también la exploración oftalmológica.

ANTECEDENTES PERSONALES TRATAMIENTO


Es fruto de una gestación de madre de 37 años Tras la colocación de sonda de aspiración continua
controlada en centro privado. En el tercer trimestre y administración de ranitidina, se realiza las pruebas
de embarazo se detecta polihidramnios en un feto del preoperatorio y se interviene a las 24 horas de
hembra de bajo peso. El resto de controles habitua- vida. Se practica una fibrobroncoscopia para descartar
les fueron normales. Parto a término por cesárea por otras anomalías y posteriormente para introducir, en
alteración del registro cardiotocográfico. Nace una la fístula, un catéter con balón inflado para sellarla y
niña con un peso de 2.170 g (p8; -1,46 DE), altura de evitar la distensión gástrica mientras se realiza la ven-
48 cm (p56; 0,16 DE) y perímetro cefálico de 33,5 cm tilación mecánica durante la intervención quirúrgica.
(p54; 0,11 DE). Apgar de 8 y 9 al minuto y 5 minutos Se practica toracotomía derecha y se identifica una
de vida. No precisa soporte a la transición de la vida atresia esofágica tipo C con FTE distal que se cierra,
extrauterina. practicándose anastomosis término-terminal de los
cabos del esófago sin presentar incidencias.
Exploración física Al llegar a la Unidad de Neonatología se encuen-
A las 7 horas de vida ingresa en nuestro centro tra sedada y analgesiada manteniéndose intubada
por sospecha de atresia esofágica en el contexto de durante 5 horas. Durante su ingreso en la Unidad
sialorrea y dificultad en el paso de la sonda nasogás- presenta pequeño derrame pleural derecho que no
trica. A su llegada, presenta cierta hipotonia axial sin precisa drenaje y permanece hemodinámicamente
dificultad respiratoria con discreta sialorrea y sin mal- estable. Precisa nutrición parenteral 3 días y poste-
formaciones externas aparentes. riormente nutrición enteral a través de la sonda tran-
sanastomótica. A los 7 días del postoperatorio, y tras
Pruebas complementarias y diagnóstico comprobar la ausencia de fugas en el tránsito esófa-
diferencial go-gastro-duodenal (TEGD), se inicia la nutrición oral.
En la radiografía de tórax se muestra la imagen Durante su corta hospitalización presenta ade-
de ausencia de paso de la sonda nasogástrica hasta cuada ganancia ponderal con lactancia materna
el estómago, deteniéndose en el bolsón superior del exclusiva y a demanda. Se da de alta a los 12 días de
esófago y se acompaña de aire distal gástrico, que vida con un peso de 2.365 g.
correspondería a una atresia de tipo C con fístula
traqueoesofágica (FTE) distal. No se detectan otras EVOLUCIÓN
anomalías en la radiografía (Fig. 1). Desde cardiología pediátrica se realizan contro-
Ante la alta frecuencia de asociación con otras mal- les seriados objetivándose, al año y medio de vida, el
formaciones, se realiza estudio de extensión detec- cierre completo del conducto arterioso persistiendo
tándose, en el ecocardiograma, un conducto arterioso solamente un FOP permeable multiperforado sin
permeable sin repercusión hemodinámica y un fora- repercusión hemodinámica.
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M. Ocaña Rico, M. Montraveta Querol

Figura 1. Radiografía
lateral y A-P de
tórax. SNG en el
bolsón superior del
esófago y presencia
de aire distal en el
estómago y asas
intestinales.

Durante sus primeros 16 meses de vida precisa tratamiento con inhibidores de bomba de protones
ingreso hospitalario en 7 ocasiones. añadiéndose tratamiento procinético con domperi-
En tres ocasiones el motivo principal de ingreso dona. La paciente presenta buena respuesta clínica
fue la pérdida ponderal en el contexto de gastroen- con mejoría de la curva ponderal y de la tolerancia a
teritis aguda y cuadro de sobreinfección respiratoria la alimentación por boca.
durante los 2 primeros meses de vida, no habiéndose A los 5 meses y medio, reconsulta por imposibili-
detectado ningún microorganismo responsable. dad de tomar todas las tomas por succión, empeo-
Desde el punto de vista nutricional, la paciente ramiento de la irritabilidad, rechazo de la alimenta-
presenta durante los primeros meses de vida, estan- ción y vómitos. Se decide recolocación de SNG para
camiento ponderal leve-moderado asociado a irri- administración de Infatrini Peptisorb® en bomba de
tabilidad y rechazo de la lactancia materna. Dada la infusión continua nocturna y bolus diurnos en 2 horas,
evolución tórpida se consensua ingreso hospitalario divididos en tres tomas.
para optimizar la nutrición e iniciar tratamiento con Ante la persistencia de la clínica de irritabilidad y
omeprazol, por sospecha de esofagitis por reflujo aversión a la comida se realiza fibrobroncoscopia. En
gastroesofágico (RGE). Se realiza TEGD donde se ella se visualiza la FTE cerrada y una zona un poco más
observa pequeña muesca a nivel de la anastomo- estenótica a nivel de la anastomosis T-T que se dilata
sis con correcto paso del bolo alimentario y discreto fácilmente con balón. No presenta signos de esofagi-
RGE. Por imposibilidad de mantener una nutrición tis eosinofílica y solo se observa signos leves de esofa-
oral suficiente, se inicia alimentación por SNG con gitis péptica. Se practica pHmetría que demuestra un
lactancia materna y suplementos con leche de inicio reflujo moderado que se asocia con sintomatología
para optimizar aporte calórico, presentando mejoría clínica; por lo que se añade ranitidina al tratamiento
clínica progresiva, con retirada de SNG a las pocas farmacológico.
semanas del ingreso. Con el tratamiento antiácido y la optimización del
Reconsulta de nuevo por rechazo del alimento, aporte nutricional con Infatrini Peptisorb® su curva
persistencia de la irritabilidad y estancamiento pon- ponderal mejora, tal y como se visualiza en la figura 2.
deral, por lo que se pautan suplementos con nutrición A pesar de ello, la paciente presenta un RGE severo por
enteral hipercalórica normoproteica (Infantrini®) (1 lo que a los 7 meses y medio de edad se decide realizar
kcal/ml), sin mejoría. Ante la mala tolerancia diges- una fundoplicatura de Nissen y gastrostomía (GST).
tiva realiza cambio a dieta enteral completa semi-ele- Durante las primeras semanas post-intervención la
mental e hipercalórica (Infatrini Peptisorb®) con un paciente rechaza cualquier alimento por boca, por lo
aporte calculado de 120 kcal/kg/día. Se mantiene que realiza nutrición exclusiva (Infatrini Peptisorb®)
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Atresia de esófago: Más allá de una reparación quirúrgica

Figura 2. Curva de
crecimiento de peso
y longitud de nuestra
paciente (según curvas
OMS)..

por GST, pero posteriomente y de manera progresiva 27 meses, se retira la gastrostomía sin incidencias.
se inicia alimentación parcial por boca, adminis- Actualmente tiene 2 años y 10 meses y durante este
trando una toma diaria por GST, hasta suspensión tiempo los padres han observado algunos episodios
total del uso de la GST por mejoría clínica progresiva. de impactanción alimentaria que han mejorado tras la
Paulatinamente se incorporan texturas trituradas y ingesta de agua. Parece que el proceso de masticación
semisólidas que son bien toleradas, observando una y deglución va mejorando progresivamente. Aun así,
mejoría de la curva pondoestaural con un peso, a los 4 es una paciente con cierta aversión a determinados
meses de la intervención, en percentil 60. Aproxima- alimentos, por lo que de manera intermitente ha reci-
damente al año de vida, se retira medicación antiácida bido suplementos nutricionales con Fortini 1.0 con
y soporte nutricional con Infatrini Peptisorb®. A los buena tolerancia. Actualmente sigue controles en el
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M. Ocaña Rico, M. Montraveta Querol

Figura 3. Morbilidades
de la atresia de esófago y
tratamiento recomendado.

Servicio de Cirugía pediátrica y en Gastroenterolo- se acompaña de dificultad respiratoria, distensión


gía-Nutrición pediátrica. gástrica e incapacidad para la alimentación y 2/3 de
ellos tienen antecedente de polihidramnios durante la
CONCLUSIONES Y PUNTOS CLAVE gestación. El diagnóstico del defecto tipo C se realiza
La prevalencia de la atresia de esófago es 1 de cada por la imposibilidad de pasar una sonda por el esó-
2.500-4.500 recién nacidos vivos. Existen diferentes fago, observándose un bucle (en el bolsón superior
tipos de atresia esofágica pero la más frecuente es la esofágico) en la radiografía anteroposterior de tórax
atresia esofágica con FTE distal o también llamada y distensión gástrica debido a la FTE. La detección de
tipo C que engloba el 84% de los pacientes. La atresia la fístula se realiza a través de la fibrobroncoscopia.
sin fístula acontece en el 4% de ellos y muchas veces La supervivencia de estos pacientes ha aumen-
su diagnóstico puede demorarse más allá de la época tado gracias a los nuevos avances en las unidades
neonatal. El 50% de los pacientes con atresia esofá- de cuidados intensivos y a la mejoría de las técnicas
gica de tipo C tienen anomalías asociadas. Las más quirúrgicas, llegando al 90%. No obstante, la atresia
frecuentes son con el acrónimo VACTERL que consiste de esófago tiene una gran morbilidad, por lo que el
en una asociación de diferentes defectos (defectos manejo multidisciplinario es imprescindible(3). La este-
vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, atresia nosis esofágica, la enfermedad por reflujo gastro-eso-
esofágica con FTE, anomalías renales y de extremida- fágico, la traqueomalacia y las esofagitis péptica o
des) y con el síndrome de CHARGE (coloboma, defec- eosinofílica; son las comorbilidades más frecuen-
tos cardíacos, atresia anal, retraso de crecimiento, tes. Aunque también se encuentran otras como las
anomalías de genitales y de oídos)(1,2). alteraciones de la motilidad, la disfagia, el esófago
Los pacientes, con este tipo de atresia, habitual- de Barret y la mayor prevalencia de cáncer esofágico
mente presentan sialorrea tras el nacimiento que que la población general(4,5) (Fig. 3).
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Atresia de esófago: Más allá de una reparación quirúrgica

Figura 4. Algoritmo
de evaluación,
según las guías
ESPGHAN 2016,
de los pacientes
sintomáticos
tras la corrección
quirúrgica de la
atresia de esófago.

Guías actuales de ESPGHAN(6) (European Society aversión a la comida y a una dificultad en la deglución.
Paeditaric Gastroenterology, Hepatology and Nutri- El conocimiento de las complicaciones y la detección
tion) recomiendan la realización de 3 endoscopias temprana del estancamiento ponderal hace que la inter-
durante la edad pediátrica para descartar esofagitis vención dietética precoz sea de gran importancia para
por RGE y posteriormente una cada 5-10 años en la mejorar su potencial pondo-estatural y su desarrollo
edad adulta para descartar esófago de Barret. Ade- neuropsicológico a largo plazo. Por ello, la introducción
más, cuando existan síntomas de disfagia o de RGE, de soporte nutricional con leche hipercalórica (1.0) poli-
se debería iniciar tratamiento médico con inhibido- mérica o semi-elemental, es de gran ayuda para mejorar
res de la bomba de protones y/o procinéticos, una no solo el crecimiento sino, también, la calidad de vida.
vez descartada la esofagitis eosinofílica y la estenosis Según varios estudios, estos pacientes tienen pro-
esofágica que requiera dilatación. La cirugía antirre- blemas de desnutrición moderada durante su infancia
flujo solo se debería realizar si a pesar del tratamiento y aunque muchos de ellos recuperan peso y altura
anterior el paciente no mejora (Fig. 4). durante los primeros 5 años de vida, otros no han nor-
Este caso muestra el ejemplo de una paciente con malizado su peso a la edad escolar. Algunos autores
antecedente de atresia de esófago intervenida en el describen en su estudio que el 32%, 19% y 13% de los
periodo neonatal que presenta alteración de su creci- pacientes < 5 años, entre 5 y 10 años y entre 10-15
miento en el contexto de enfermedad por RGE con pro- años respectivamente, no han normalizado su peso
bable dismotilidad del esófago que le conduce a una respecto a la altura(7).
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M. Ocaña Rico, M. Montraveta Querol

Los factores de riesgo asociados a la afectación 3. DeBoer EM, Prager JD, Ruiz AG, Jensen EL, Deterding RR,
del crecimiento parecen ser múltiples como son: las Friedlander JA, et al. Multidisciplinary care of children
reintervenciones quirúrgicas, la disfagia, los proble- with repaired esophageal atresia and tracheoesopha-
geal fistula. Pediatr Pulmonol. 2016; 51: 576-81.
mas gastrointestinales, los problemas respiratorios, los
4. Acher CW, Ostlie DJ, Leys CM, Struckmeyer S, Parker
síndromes polimalformativos asociados, las hospita-
M, Nichol PF. Long-term outcomes of patients with
lizaciones prolongadas o incluso la prematuridad y el tracheoesophageal fistula/esophageal atresia: survey
bajo peso al nacer, entre otros. Parece que la presencia results from tracheoesophageal fistula/esophageal
de una amplia distancia entre los cabos esofágicos, atresia online communities. Eur J Pediatr Surg. 2016;
en el momento del diagnóstico, es uno de los factores 26: 476-80.
de riesgo más importante para presentar afectación 5. Van der Zee DC, Tytgat SH, van Herwaarden MY. Esopha-
del crecimiento(8,9); en cambio, otros autores como geal atresia and tracheo-esophageal fistula. Seminars
Legrand y cols., encuentran que la enfermedad por Pediatr Surg. 2017; 26: 67-71.
reflujo gastroesofágico es el factor predominante en 6. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, Homaira N, Rosen
aquellos pacientes con desnutrición(10). R, Faure C, et al. ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for
En conclusión, los pacientes con antecedentes de the evaluation and treatment of gastrointestinal and
nutritional complications in children with esophageal
atresia de esófago tienen más riesgo de presentar
atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroen-
problemas de crecimiento, especialmente durante el terol Nutr. 2016; 63: 550-70.
primer año de vida, tal y como ilustramos con nues-
7. Chetcuti P, Phelan PD. Gastrointestinal morbidity and
tra paciente; y que estos problemas pueden persistir growth after repair of oesophageal atresia and tra-
más allá de la adolescencia(11). El abordaje multidisci- cheo-oesophageal fistula. Arch Dis Child. 1993; 68:
plinar es transcendental para el seguimiento de estos 163-6.
pacientes. Destacar, también, la importancia que una 8. Lacher M, Froehlich S, Von Schweinitz D, Dietz HG. Early
correcta intervención nutricional precoz, incluso en las and long-term outcome in children with esophageal
primeras semanas de vida, puede condicionar un mejor atresia treated over the last 22 years. Klin Pädiatr. 2010;
pronóstico, no solo de crecimiento somático, sino tam- 222: 296-301.
bién del neurodesarrollo(12). La fase de crecimiento 9. Jönsson L, Friberg LG, Gatzinsky V, Kötz K. Sillén U, Abra-
puberal puede ser una ventana de oportunidad para hamsson K. Treatment and follow-up of patients with
la intervención nutricional, ya que, en este periodo, long-gap esophageal atresia: 15 years’ of experience
from the western region of Sweden. Eur J Pediatr Surg.
hasta un 44% de los pacientes pueden presentar sínto-
2016; 26: 150-9.
mas de disfagia y enfermedad por RGE que conducen
10. Legrand C, Michaud L, Salleron J, Neut D, Sfeir R, Thu-
a mantener unos hábitos alimentarios no adecuados
merelle C, et al. Long-term outcome of children with
que pueden alterar su desarrollo somático futuro. oesophageal atresia type III. Arch Dis Child. 2012; 97:
808-11.
BIBLIOGRAFÍA 11. IJsselstijn H, Gischler SJ, Toussaint L, Spoel M, van der
1. Van der Zee DC, van Herwaarden MY, Hulsker CC, Witvliet Cammen-van MH, Tibboe, D. Growth and development
MJ, Tytgat SH. Esophageal atresia and upper airway after oesophageal atresia surgery: need for long-term
pathology. Clin Perinatol. 2017; 44: 753-62. multidisciplinary follow-up. Paediatr Resp Rev. 2016;
2. Oermann CM, Redding G, Hoppin AG. Congenital ano- 19: 34-8.
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man D [Link] (last updatet January the Avon Longitudinal Study of Parents and Children.
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