HEMATOLOGIA

ANEMIAS o Normocitica (80 a 100): Hemorragia,

En general, podemos definir a las anemias de Hemolítica Autoinmune, Esferocitosis
acuerdo con su concentración de Hemoglobina y Hereditaria, enfermedad crónica,
de porcentaje de Hematocrito. Enfermedad renal crónica,
endocrinológicas.
Valores normales: o Macrocíticas (>100): déficit de ácido
VCM 80 a 100 fl fólico (B9), Déficit de Vitamina B12,
CHCM 31 a 35 gr/dl Síndrome Mielodisplásico y asociado
Ferritina 40 a 200 ng/ml a enfermedad hepática, alcohol.
Hierro en suero 60 a 150 mcg/dl • Concentración de Hemoglobina Corpuscular
Capacidad total de unión a hierro o transferrina Media (CHCM):
300 a 360 mcg/dl o >36 – Esferocitosis hereditaria.
Saturación de transferrina promedio – 30% o <34 – Anemia ferropénica o
talasemias.
PRINCIPALES SITIOS DE ABSORCION DE • Reticulocitos:
NUTRIENTES: o Bajos (hipo proliferación) – deficiencia
• Hierro – Duodeno de B9, B12 y Hierro, anemia aplásica,
• Vitamina B12 (cianocobalamina) – íleon distal Radiación, Reemplazo Medular
• Vitamina B9 (ácido fólico) – yeyuno (leucemia, linfomas o metástasis);
disminución de la eritropoyetina.
GRAVEDAD DE LA ANEMIA (OMS): o Altos (respuesta medular apropiada):
1. 10 a 13 grs/dl § Normocitica, normocrómica
2. 9.9 a 8 grs/dl con presencia de DHL, Bilis y
3. 7.9 a 6 grs/dl Haptoglobinas altas –
4. <6 grs/dl Hemolisis.
§ Normocitica, normocrómica
Podemos clasificar a las anemias de distintas sin alteraciones presentes –
formas: sangrado.
• Hematocrito:
TRATAMIENTO CON ERITROPOYETINA
o Mujer - <37%
Esta indicado en pacientes con:
o Hombre - <40%
• ERC
• Concentración de Hemoglobina:
• Infectados con VIH que reciben Zidovudina.
o <5 años - <11 grs/dl
o Hombres - <13 gr/dl • Cáncer.
o Mujeres <12 grs /dl • Sometidos a procedimientos quirúrgicos.
o Embarazo:
§ 1er - <11 grs/dl ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
§ 2do - <10.5gr/dl
§ 3er - <11grs/dl DEFINICION: disminución de la hemoglobina por
• Volumen Corpuscular Medio: debajo de 2 DE. Suele ocurrir por reducción de las
o Microcítica (<80): Deficiencia de reservas férricas, producida por una ingesta
hierro, Talasemias, Intoxicación por insuficiente de hierro, alteraciones en su
plomo, Sideroblásticas o enfermedad absorción o perdida sanguínea.
crónica. • Almacenamiento del Hierro – Ferritina y
Hemosiderina.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

EPIDEMIOLOGIA:
• Causa más común de anemia a nivel
mundial – 50%.
• Edad de mayor prevalencia: 12 a 23 meses
(38%) y preescolares (23%).
• La HB por debajo de <5grs/dl genera una
mortalidad de 3 a 12%. TAMIZAJE:
• Causa más frecuentes – Hombres (STDA) Se recomienda realizar tamizaje en aquellos
y Mujeres (Menstruación). niños que no tengan factores de riesgo para
• La pérdida sanguínea es la única forma de anemia por deficiencia de hierro (hacer 3
excreción de hierro. mediciones):
• 9 a 12 meses
FISIOPATOLOGIA: la deficiencia suele • 2 a 3 años
presentarse en 3 fases.
• 5 años
1. No aporte (disminución de la Ferritina)
En caso de tener factores de riesgo, se
2. No eritropoyesis (aumento de la transferrina y
recomienda realizar a partir de los 6 a 9 meses.
disminución de su saturación).
3. Anemia – disminución de la Hb.
Como hacer el tamizaje:
1. BH:
Se considera que un adulto tiene de 2 a 5 grs de
a. Hb, VCM y CHCM disminuidos
reserva férrica y 1 gr corresponde a
disminuidos (microcitica e
almacenamiento.
hipocrómica).
2. Frotis de sangre periferica:
FACTORES DE RIESGO:
a. Poiquilocitosis (diferente forma -
polimorfos), microciticos e
• POBLACION EN RIESGO: Lactantes, hipocromicos.
adolescentes, mujeres gestantes o en b. Diferentes tamaños – Anisocitosis.
lactancia, perimenopausias con sangrado 3. Reticulocitos bajos (arregenerativa).
menstrual anormal. 4. Ferritina – baja (se considera la mejor forma
• REQUIEREN DE TAMIZAJE: RN pretérmino, de evaluar la Deficiencia de Hierro).
lactantes, adolescentes, gestantes o en a. Confirman el diagnostico:
lactancia, >65 años, con STDA, nivel b. Mujeres postmenopausicas y varones
socioeconómico bajo, infecciones por H. >5 años - <20mcg/l.
pylori, hemorragia uterina, vegetarianos y c. Mujeres premenopausicas y niños <5
sangrado intestinal. años - <12 mcg/dl.
5. Capacidad total de unión a tranferrina
CUADRO CLINICO: aumentada.
• Síndrome Anémico – Debilidad, vértigo, 6. Deficiencia de Hierro – no hay disminucion de
palidez, mareo e irritabilidad. Hb ni de reticulocitos, solo hay presencia de
• Síndromes específicos de deficiencia de VCM,CHCM, Ferritina.
Hierro:
o Pagofagia (hielo) DIAGNOSTICO:
o Geofagia (tierra) • Eleccion – Ferritina.
o Glositis atrófica • Gold Estándar – Aspirado de Médula Osea –
o Coiloniquia (uñas en cuchara). Depositos de Hemosiderina – con tinción de
azul de Prusia.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

• Prueba terapeutica con Sulfato Ferroso (3- cronica de hierro, hemorragia durante el
5 mg/kg/dia por 30 dias) – util para valorar periodo neonatal, hijos de madre que
Eritropoyesis. presento ferropenia en el embarazo.

TRATAMIENTO: TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO:

• Deficiencia de Hierro – Sulfato de Hierro de 1 • LME hasta los 6 meses
a 2 mg /kg/dia. • Evitar leche de vaca en <1 año.
• Anemia por Deficiencia de Hierro: • Alimentos ricos en hierro.
o Sulfato Ferroso VO: • Agregar acido ascorbico al sulfato ferroso.
§ Niños – 3 a 6 mg/kg/dia dividos • Tratar factores predisponentes.
en 3 dosis por 3 meses. o Incrementan la absorcion de
§ Adultos – 180mg/Dia (dividos hierro: vitamina C, Fructosa,
en 3 dias) por 3 meses. Sorbitol, etanol.
o Hierro parenteral: se indica por el o Disminuyen la absorción de
hematologo y suele indicarse en casos hierro: taninos, oxalatos, huevo,
como – intolerancia digestiva al hierro calcio y fitatos, ambiente alcalino
oral, cuando el tx oral es insuficiente o (IBP, Bloq. H2), leche,
inadecuado. multivitaminicos con calcio,
• En niños menores de 5 años se debe de dejar fosforo y magnesio.
3 meses de reposicion mas, despues de llegar
a cifras normales de hierro. COMPLICACIONES:
• Se debe de tomar 15 a 30 minutos antes de la • Sindrome de Plummer Vinson:
comida o 2 hrs despues y se recomienda no o Triada – Anemia ferropénica crónica +
acompañarlo con lacteos. membranas esofagicas + disfagia.
• Se recomienda que cada 4 dias subir 0.1 gr, al o Tratamiento – hierro parenteral y oral.
final del mes ya se subio 1 gr más.

TRANSUFUSIÓN SANGUINEA – se recomienda

cuando la Hb sea <7 grs/dl y si presenta una de
las siguientes:
• Sangrado activo, Inestabilidad
Hemodinamica, cirugia de urgencia (<24
hrs), comorbilidades asociadas
(desnutricion y sepsis) e Insuficiencia
Respiratoria.
• O si presenta Hb <5 gr/dl pero sin • Puede haber afeccion del neurodesarrollo.
comorbilidades.

PROFILAXIS CON HIERRO – se recomienda 2 ANEMIA MEGALOBLASTICA

mg/kg/dia de hierro elemental durante 6 meses a DEFINICION: suele originarse por deficiencia de
los niños de 6 a 12 meses, si presentaron: la Vitamina B12 (cianocobalamina) y B9 (acido
• Es producto de embarazo multiple, niños fólico); se caracterizan porque suelen afectar la
de termino alimentados con leche sintesis de ADN.
materna/ alimentados al seno materno,
pero que no recibieron alimentos ricos en EPIDEMIOLOGIA:
hierro despues de los 6 meses,
malaabsorcion intestinal o perdida

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

• La deficiencia de Vitamina B12 representa – ANEMIA POR DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO (B9):
1.4% y suele ser a causa de la anemia • FACTORES DE RIESGO: dieta inadecuada o
perniciosa. absorción deficiente.
• La deficiencia de Vitamina B9 representa – • SITIO DE ABSORCION – YEYUNO.
0.5%. • RESERVA – 3 a 4 meses en el higado.
• ETIOLOGIA: alcoholismo, metotrexato y
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12: embarazo.
• CLINICA: sindrome anémico.
• FACTORES DE RIESGO: cirugia de ileon • DIAGNOSTICO:
(principal absorción), Anemia perniciosa y ser o Disminucion de los niveles sericos de
vegano. folatos - <6 ng/ml.
• SITIO DE ABSORCIÓN – ILEON TERMINAL. o Acido metilmalonico normal.
• RESERVA – 3 a 6 años en higado. o Homocisteina elevada.
• ETIOLOGIA: Anemia perniciosa o • TRATAMIENTO: ácido fólico – 1 mg al dia.
Gastrectomia (no se secreta FI).
• FISIOPATOLOGIA: la deficiencia de B12
(cofactor de la metilacion de la mielina) DIAGNOSTICO GENERAL:
produce una desmielinizacion discontinua, 1. BH – anemia macrocitica normocromica.
difusa y progresiva de los cordones dorsales y 2. FROTIS SANGUINEO – macrovalocitos,
lateral de la medula espinal y la corteza neutrofilos hipersegmentados.
cerebral. 3. Puede haber – Aumento de LDH (eritropoyesis
• CLINICA: ineficaz) y si se hace Biopsia de MO
o Sindrome Anemico + Alteraciones (hiperplasia eritroidea marcada).
neurologicas (propiocepción y
ataxias). ANEMIA APLASICA
• DIAGNOSTICO: Niveles Sericos de Vitamina DEFINICIÓN: desorden caracterizado por
B12 en Suero. Pancitopenia y es causada por una deficiencia de
o Deficiencia - <200 pg/ml. la Medula ósea.
o 200 a 300 pg/ml – valorar niveles de
Acido Metilmalonico (70 a 270 ng/ml) y ETIOLOGIA:
de Homocisteina (5 a 15 mmol/l). • Adquirida:
§ Si uno o dos estan elevados – o Agentes fisicos y quimicos.
deficiencia de B12. o Infecciones viricas o micobacterias.
§ Ambos normales – No o Causas miscelaneas.
deficiencia. • Familiares:
o >300 pg/ml – no deficiencia. o Anemia constitucional de Fanconi.
• TRATAMIENTO: Vitamina B12 parenteral + o Sindrome de Shwachman Diamond –
Acido Folico. insuficiencia pancreatica en niños.
1. 1000 ug/dia por 1 a 2 semanas. o Defectos hereditarios en la captacion
2. 1000 ug/ semana por 4 semanas. célular de folatos.
3. Mantenimiento: 100 a 1000 ug por
el resto de la vida. EPIDEMIOLOGIA:
2. Con el tratamiento a las 48 hrs se empieza • 90% origen idiopatico.
la normalización, y suele acompletarse en • Mayor prevalencia - >60 años; suele haber un
2 a 3 dias y los reticulocitos alcanzan su pico a los 15 a 25 años.
maximo a las 4 a 10 dias.
CLINICA:
DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ
• Común: palidez, equimosis, petequias,
fiebre, sangrado anormal (hemorragia
retiniana – motivo de consulta), soplo
sistolico.
• Origen congénito: talla baja, anormalidades
esqueleticas u ungueales.

DIAGNOSTICO:
1. BIOPSIA DE MEDULA OSEA – Diagnostico
Definitivo. FISIOPATOLOGIA:
a. Suele haber Hipocelularidad. • Mutacion autosomica Recesiva de un gen
2. Auxiliares: BH como diferencial, conteo de unico de la Cadena B de Globina (hay
reticulocitos, serologia para VHB VHC, TAC sustitución del Ácido Glutamico por Valina en
abdominal – busqueda de esplenomegalia. la posicion 6) de la Hb adulta que produce la
Hbs – falciforme.
TRATAMIENTO: o La Hbs suele cambiar de forma
• Elección – Transplante Alogenico de cuando se desoxigena, suele tomar
Medula Osea (TACM) forma de Hoz o de bastón.
o Recuperacion >80% cuando hay
donador compatible. EPIDEMIOLOGIA:
• No candidato a Transplante – Tratamiento • Predomina en Africanos o Afroamericanos.
inmunosupresor con Ig Antitimocito +/- • Suele proteger contra la Malaria (Plasmodium
ciclosporina. falciparum).
o Respuesta en un 60-80%. CUADRO CLINICO:
• Suplementarios: • Anemia
o Transfusión de plaquetas y globulares. • Obstrucción de capilares – crisis dolorosas y
o Prevención y tratamiento de daño a organos vitales (EVC). Las crisis
infecciones. dolorosas son la presentacion clinica mas
• Todo paciente con sospecha de Anemia frecuente (Sindrome de mano y pie o
aplasica – hospitalizar y referir a hematologia. dactilitis).
• Aumento en la susceptibilidad de infecciones
PRONOSTICO: severas – H. influenzae, S.pneumoniae, S.
• Mortalidad de 67% en los 6 meses siguientes aureus, Salmonella.
(infecciones o sangrado). • Asplenia funcional en la niñez temprana
• Mortalidad en un año sin tratamiento – 80 a (crisis repetitiva o infartos esplenicos).
90%. • Neonato – suelen presentar el cuadro clinico
• Los pacientes pueden desarrollar: a los 6 a 12 meses, esto debido que antes
o Hemoglobinuria paroxistica nocturna. poseen la Hb Fetal.
o Mielodisplasia • Complicaciones en el Embarazo – RCIU,
o Leucemia mielocitica aguda. Mortalidad Materna en 20% y neonatal 50%.
• Manifestaciones por hemolisis – colecistitis e
DREPANOCITOSIS ictericia.
DEFINICION: conocida tambien como Anemia
de Células Falciformes (sickle cell disease). DIAGNOSTICO:
• CLINICA + HTO < + > RETICULOCITOS.
• Tamizaje neonatal con papel filtro.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

• Confirmacion Diagnostica – Electroforesis CUADRO CLINICO:
de Hb. 1. Sindrome anémico.
• Radiografia de cráneo – Hair on end crew cut 2. Ictericia recurrente.
sign. (suele tambien encontrarse en personas 3. Con o sin esplenomegalia.
con talasemia).
DIAGNOSTICO:
• BH (^CHCM >36 pg/celula) – sospecha de
esferocitosis.
• Reticulocitosis
• Hiperbilirrubinemia conjugada (^BI).
• Frotis periferico – Esferocitosis y anisocitosis.
• Prueba de Fragilidad osmotica con cloruro de
sodio – identificacion de esferocitos sin
palidez central.

TRATAMIENTO:
TRATAMIENTO: SOPORTE:
1. Unico curativo – TRANSPLANTE ALOGENICO 1. Acido Folico:
DE MO. a. <5 años – 2.5 mg/dia.
2. Ante episodios agudos – Rehidratacion. b. >5 años – 5 mg/dia.
3. Transfusiones – ante exacerbaciones 2. Transfusion de concentrado eritrocitario:
anemicas agudas, o despues de un episodio a. Anemia sintomatica, acompañada de
que amenazo la vida (ACV, Sindrome toracico infecciones / Crisis Aplasicas /
agudo, crisis esplenica). Esferocitosis Hereditaria en
4. Otros: Gestantes.
a. Hidroxiurea – inducir sintesis de Hb DEFINITIVO:
fetal. • ESPLENECTOMIA – indicaciones:
b. Eritropoyetina – ERC terminal o >6 años.
c. Acido folico – embarazo o Presentaciones moderadas y graves.
d. Manejo del dolor – paracetamol, aines o Presencia de litiasis vesicular
y opioides. sintomatica.

SEGUIMIENTO: Es anual.
PRONOSTICO: sin transplante de MO, para
mujeres en 42 años y en hombres hasta 48 años.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA • 2 semanas de la cirugia se recomienda

DEFINICIÓN: suele originarse por vacunacion contra – Neumococo,
anormalidades en las proteinas membranales Meningococo e H. influezae tipo B. En caso de
eritrocitarias (Espectrina Alfa, Espectrina Beta, no alcanzar, por urgencia, vacunar en el
anikirina, banda 3 y proteina 4.2), por lo que se postquirurgico inmediato.
puede presentar hemolisis de los eritrocitos.
COMPLICACIONES:
EPIDEMIOLOGIA: es la Anemia Hemolitica • Litiasis vesicular.
Hereditaria mas frecuente en México. • Crisis aplasicas por parvovirus B19.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

• Anemia megaloblastica por deficiencia de • Anticuerpos Frios: suelen ser Enfermedades
ácido fólico. por Crioaglutininas.
o Hemoglobinuria paroxistica nocturna.
ANEMIA HEMOLITICA
Podemos dividirlas en intravascular y CLINICA Y DIAGNOSTICO:
extravascular. • Anemia (sindrome anemico).
EXTRAVASCULAR INTRAVASCULAR • Ictericia
S. reticuloendotelial Donde ocurre Circulacion • Coombs directo positivo.
Indirecta +++ Bilis Indirecta +
Urobilinogeno Orina Hemoglobinuria
Esferocitos Frotis Esquistocitos TRATAMIENTO:
Disminuida Hapto – Ausente. 1. Iniciar con – Metilprednisolona 1 gr IV al dia
globina
esplenomegalia Complicacion Necrosis tubular por 3 dias y continuar con – Prednisona 1-2
renal mg/kg al dia por 4 a 6 semanas.
2. Segunda linea – Ciclofosfamida (750 mg/m2
ANEMIAS HEMOLITICAS CON COOMBS mensuales por 3 a 6 meses), Azatioprina o
DIRECTO NEGATIVO: Rituximab.
• Sin AHF de hemolisis – busqueda de a. Con Ciclofosfamida – riesgo de
Trombocitopenia Amenorrea Definitiva y Azoospermia.
o Si - si hay anuria y oliguria – pensar en b. Despues de Rituximab – se
Sindrome Hemolitico Uremico o en recomienda vacunar contra
PTT. Neumococo e Influenza.
o No – pensar en Hemoglobinuria
Paroxistica Nocturna o Infecciones. HAPTOGLOBULINA – detecta la Hemoglobina
• Con AHF de hemolisis – es necesario realizar libre en sangre y suele unirse a ella.
Prueba de Resistencia Osmotica, G6PDH o
Electroforesis. SINDROMES MIELODISPLASICOS
o Puede ser – Talasemia, Esferocitosis
Hereditaria o Deficiencia de Glucosa DEFINICION: enfermedades clonales de la
6 fosfato. celula madre hematopoyetica con citopenia,
displasia en una o mas lineas celulares.
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
DEFINICION: es la presencia de Ac IgG EPIDEMIOLOGIA: suele ser mas frecuente en el
adquiridos que se unen a la membrana de los Hombre y en Mayores de edad (>70 años).
eritrocitos.
ETIOLOGIA:
ETIOLOGIA: • Primaria – 90% idiopaticos.
La hemolisis puede ser intravascular o • Secundaria – 10% (adquiridos – antraciclinas,
extravascular. Mientras que los anticuerpos etoposido o hereditarios como Anemia de
pueden ser Frios o Calientes. Fanconi).
• Anticuerpos Calientes: origen idiopatico o
primario (50%) CLINICA:
o Autoinmune – LES, AR y • Sindrome anemico.
esclerodermia. • Infecciones
o Neoplasias hematologicas – Mieloma • Trastornos de la hemostasia.
multiple. • Hemosiderosis.
o Tumores solidos. • Un 1/3 de los cuadros suelen derivar a
Leucemia Aguda.
DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ
 • Transplante alogénico de células madre
DIAGNOSTICO: (TACM).
• Puede haber – Anemia Refractaria (ancianos) • Embarazo – Hidroxiurea.
o Anemia acompañada de Hemosiderosis.
• Frotis – anemia normo o macrocitica, con El tratamiento se divide dependiendo la fase en la
presencia de reticulocitos disminuidos, cual se encuentre el paciente:
leucopenia y/o trombocitopenia. 1. Fase Crónica (90%): presencia de <10% de
• MO – medula normo/hipo/hiper celular, con blastos, el paciente suele estar asintomatico,
displasia de las 3 lineas celulares y o presentar sintomas B, o esplenomegalia.
alteraciones citogenicas. a. TX: imatinib (ITQ).
2. Face acelerada: 10-20% de blastos.
TRATAMIENTO: a. TX: ITQ +TACM.
• Definitivo – transplante de MO. 3. Fase Blástica: >20% de blastos.
a. TX: ITQ + TACM.
LEUCEMIAS CRONICAS
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (LMC). LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA (LLC)
DEFINICION: leucemia sin presencia de blastos
o unos pocos de linea mieloide. EPIDEMIOLOGIA:
• Suele ser mas frecuente en Hombres (7:1) y
EPIDEMIOLOGIA: predomina en los 70 años.
• Leucemia mas común en México (30% de las • Aumenta la incidencia de cáncer –
crónicas). melanoma, colorrectal y pulmonar.
• Incidencia – 1 en 100,000 habitantes. • La alteración cromosomica en el 50% suele
• 15% de las leucemias en el adulto >50 años. ser Deleccion en el Cr 13q.
• Aquí predominan los Linfocitos B alterados.
ETIOLOGIA:
• CROMOSOMA PHILADELPHIA (traslocacion
entre 9:22) – origen a una alteracion BCR-ABL FACTORES DE RIESGO:
– funciona como tirosin quinasa. • Antecedentes Familiares
• Exposicion con benceno, solventes y
FACTORES DE RIESGO: radiación.
• Radiacion ionizante.
• Exposición a benceno y solventes. CLINICA:
TRIADA
CLINICA: 1. Linfadenopatia
Sintomas B – Fiebre + Diaforesis + Perdida de 2. Hepatoesplenomegalia
peso >10% en <3 meses. 3. Linfocitosis
Otros – perdida de peso, anemia y
DIAGNOSTICO: trombocitopenia.
1. BH – leucocitosis de linea mieloide.
2. GOLD STANDARD – Aspirado de medula ósea. DIAGNOSTICO:
1. INICIAL – BH – linfocitosis (>5000 ul) >3
TRATAMIENTO: meses.
El tratamiento consiste en: 2. GOLD STANDARD: Aspirado de Medula
• Inicial – Imatinib (inhibidor de la tirosina Ósea - >30% de infiltado de linfocitos
quinasa – ITQ). maduros (no blastos)
3. Inmunofenotipo – CD5+, CD19, CD20 Y CD21.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

 b. Inestabilidad cromosomica –
ESTADIFICACION Y PRONOSTICO DE LLC Anemia de Fanconi,
RAI Neurofibromatosis.
I. Linfadenopatia. c. Sx de Down (>10 a 20 veces mas
II. Hepatoesplenomegalia. riesgo).
III. Anemia (usar TX con FCR). 3. Factores quimicos:
IV. Trombocitopenia (TX con FCR). a. Quimicos – benceno y
cloranfenicol.
BINET b. Quimioterapia – agentes
a. <3 areas ganglionares – vigilancia. alquilantes (ciclofosfamida y
b. >3 areas ganglionares – vigilancia. melfalán) y antraciclinas.
c. Anemia o trombocitopenia (TX con FCR). 4. Evolucion clonal de enfermedades
hematologicas:
TRATAMIENTO: a. Sindromes Mielodisplasicos y
El esquema quimioterapeutico se inicia a partir Mieloproliferativos.
del RAI III y del BINET C. 5. Retrovirus: HTLV 1 – asociacion con Leucemia
• Esquema FCR – Fludarabina + y Linfoma T del adulto.
Ciclofosfamida + Rituximab (ANTI CD20).
• Clorambucilo: usarlo en pacientes mayores CLASIFICACIÓN:
de 60 años o si presentan alguna • Leucemia Linfoblastica Aguda – linea B y T.
comorbilidad. o Celula – Linfoblastos con Núcleo
Basofilico.
PRONOSTICO: Supervivencia de 10 años.

LEUCEMIAS AGUDAS
DEFINICION: se caracteriza por la presencia de
Blastos, los cuales sustituyen la hematopoyesis
normal y suele afectar las 3 lineas célulares.

EPIDEMILOGIA:
• Corresponden al 3% de todas las neoplasias
y el 50% de las leucemias.
• La Leucemia de estirpe B corresponde al
80%.
• La Linfoblastica suele presentarse en los
NIÑOS y la MIELOBLASTICA en los adultos.
• Los niños con Sx de Down suelen tener un
riesgo de 10 a 20 veces mayor para el
desarrollo de leucemias agudas.
• Factores protectores – Carotenoides,
Vitamina A y antioxidantes. • Leucemia mieloblastica aguda – serie roja,
leucocitaria y plaquetaria.
ETIOLOGIAS: o Mieloblasto (M3 - Promielocitica) –
1. Radiacion ionizante. granulos citoplasmaticos (cuerpos o
2. Factores genéticos: bastones de Auer).
a. Gemelos univitelinos.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

 c. Sindrome de alteraciones metabolicas
– Sindrome de Lisis Tumoral (SLT).
i. Hiperuricemia,
Hiperfosfatemia,
Hipocalcemia, elevación de
Creatinina y DHL.

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

• Predominan los Linfocitos B en un 75%.
• Alteraciones Cromosomicas – Philadelphia
(traslocación 9;22) en el 25% y Traslocacion
de 4;11.
• EPIDEMIOLOGIA:
o Predomina en 4 a 14 años (80%)
o Neoplasia mas común en niños.
o Incidencia 4.3 casos por cada 100,000
habitantes.
• FACTORES DE RIESGO:
o Rayos X en embarazo o infancia.
o Sx de Down.
• DIAGNOSTICO:
o Aspirado de medula ósea - >30% de
Linfoblastos (>20 % para ENARM).
CLINICA DE LA LEUCEMIAS AGUDAS: suele o Auxiliares – Desoxinucleotidil
caracterizarse por 2 acciones. Transferasa (TDT +) y CALLA – CD10 en
1. Deplazamiento progresivo de la un 80%.
hematopoyesis por los blastos en la medula • TRATAMIENTO:
osea (Fracaso de hemopoyesis) o CVAD + L-Asparaginosa = Hiper
a. Sindrome anemico (palidez y sintomas CVAD.
de hipoxia). § Ciclofosfamida
b. Sindrome purpúrico (petequias, § Vincristina
equimosis, epistaxis, gingivorragia, § Andriamicina o Daunorrubicina
CID en casos de LMA). § Dexametasona
i. CID – asociada a Mieloblastos § Remision de un 93 a 97%
(Variante Promielocitica – M3), o Profilaxis para infiltracion de SNC –
con la variente M5 es menos Metotrexato y Citarabina
frecuente. (intratecales).
c. Sindrome infeccioso (fiebre
inexplicable o proceso infeccioso
persistente.
2. Infiltacion blastica en tejidos y organos.
a. Huesos – dolor oseo en niños
b. Adenomegalias,
hepatoesplenomegalia, piel,
retrorbitarios, encias, testiculos,
formacion de tejidos solidos –
cloromas, masa mediastinal.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

 DEFINICION: tipo de cancer que afecta el
LEUCEMIA AGUDA MIELOBLASTICA sistema linfatico, y suele derivar de los Linfocitos
• M3 – PROMIELOCITICA suele ser la mas B (90%) o de los Linfocitos T.
importante.
• La traslocacion mas importante suele ser – T EPIDEMIOLOGIA:
(15;17) – Receptor Acido Retinoico (PML-RAR- • Linfoma mas frecuente.
a). • La supervivencia en un año suele ser de 79%,
• EPIDEMIOLOGIA: en 5 años de 63% y a 10 años de 51%.
o Leucemia mas común del adulto. • Tasas de curacion – altas tasas de curacion
o Suele presentarse en >50 años, con Rituximab.
promedio – 70 años. • Suele tener dos picos de afección – 5 a 15
o Incidencia de 5 a 8 casos por 100,000 años y a los 40 a 60 años.
habitantes. • Mas frecuente en los Varones.
• FACTORES DE RIESGO: • Linfoma Cel T mas frecuente en niños y
o Edad >60 años – aumenta 6 veces el Linfoma Cel B mas frecuente en adultos.
riesgo. • Linfoma Burkitt (+Niños) y Linfoma Folicular
o Sx de Down. (+ adultos).
o Anemia de Fanconi.
• DIAGNOSTICO: FACTORES DE RIESGO:
o Aspirado de Medula Osea: >20% de • Inmunosupresion congenita o adquirida. (+
mieloblastos. niños).
o Auxiliares – blastos con granulos y • Infecciones virales:
cuerpos de Auer. o Virus Ebstein Barr – Burkitt y de
o Histoquimica – Mieloperoxidasa (+) Linfocitos T. (+ niños).
(MPO) con presencia de CD13 y CD30 o Virus de Hepatitis C –
+. Linfoplasmaticos.
• TRATAMIENTO: o Virus de Herpes 6 – Sarcoma de
o Inducción – Antraciclina + Acido Kaposi.
transretinoico (ATRA). o VIH (+ adultos).
o Consolidación: ATRA + Idarrubicina. • Enfermedades Autoinmunes – Tiroiditis y
o Resto de LMA induccion – Citarabina + Enfermedad Celiaca.
Antraciclina. • H. Pylori – MALT gastrico (+ adultos)

ALTERACIONES CITOGENICAS:
• T (8;14) myc – Linfoma de Burkitt.
• T (14;18) bcl – Linfoma folicular.
• T (11;14) ccndi – Linfoma del manto.
• T (2;5) AKL – Linfoma T anaplasico de Celulas
grandes.

CUADRO CLINICO:
LINFOMAS Sintomas B:
LINFOMA NO HODKING 1. Perdida de peso en un 10% en 6 meses.
2. Diaforesis.
3. Fiebre.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

Linfadenopatias – cervicales, axilares e
inguinales. (>3 semanas). AUXILIARES:
• Patron de Cielo Estrellado – Linfoma de
Niños – presencia de tumoracion abdominal (>10 Burkitt.
cm – Burkitt) o datos de abdomen agudo o • PET – util para estadificación (Clasificacion de
Sindrome de Vena Cava Superior. ANN – ARBOR).
• ELEVACION DE LINFOS.
DIAGNOSTICO:
1. Inicial – BAAF (no definitivo). TRATAMIENTO:
2. Estandar de Oro – Biopsia Excisional del Linfoma Difuso de Celulas B grandes y Linfoma
Ganglio Afectado (Definitivo). Burkitt:
3. Una vez diagnosticado, es importante • R-CHOP: Rituximab + Ciclofosfamida +
clasificarlo a partir de: Doxorrubicina + Vincristina + Prednisona.
a. OMS • Mantenimiento con Rituximab.
b. ANN ARBOR – clasifica la afeccion
ganglionar o extraganglionar. Linfoma de Hodking indolente – Folicular:
• Estadio I-II sin factores de riesgo: RT
locoregional.
• Estadion I-II con factores de riesgo:
Quimioterapia + radioterapia o
Inmunoterapia + Quimioterapia.
• Estadio III-IV independiente si tiene FR: R-
CHOP. Puede usarse Rituximab como
monoterapia o Clorambucilo en casos
seleccionados.
• Linfoma de Burkitt – agresivo.
• Linfoma difuso de Celulas grandes B – LINFOMA DE HODKING
agresivo y afecta a sistema nervioso central y DEFINICION: padecimiento maligno que se
mediastino. origina en los Linfocitos B maduros de los
• Linfoma Folicular – es raro y es benigno. ganglios linfaticos. Suele estar relacionado
estrechamente con la Infeccion por Virus de
Epstein Barr.
EPIDEMIOLOGIA:
• Es el menos frecuente de los linfomas (40%).
• Suele afectar de forma Bimodal (20 a 40
años).
• En un 50% suele ser por Infeccion por Virus de
Epstein Barr.
• Suele afectar prinicipalmente a los ganglios
Cervicales.

ETIOLOGIA:
• Virus de Epstein Barr (50%).
• Se caracteriza por Celulas Tumorales
dispersas Mono y Multinucleadas (Hodking y
Reed Sternberg) – suelen tener abundante

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

 citoplasma y rodeado por rosetas de o Ann Arbor estadio I o II – agregar RT y
Linfocitos T. son 3 ciclos de TX.
• Diseminacion – Linfatica (cervical). o Ann Arbor Estadio III y IV o I y II con
sintomas B o masa Bulky – 6 a 8 ciclos
CLINICA: + RT.
• Linfadenopatia localizada no dolorosa con o Recaidas: Poliquimioterapia
ganglios contiguos con o sin sintomas B. intensiva + autotransplante de
• Fiebre con patron de Pelb Eibstein – fiebre médula osea.
que alteran con varios dias y desaparece.
• Signo de Hoster – dolor ganglionar al tomar SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
alcohol.
POLICITEMIA VERA
DIAGNOSTICO: • Es un aumento del recuento de las celulas
• Estandar de Oro – Biopsia Excisional de rojas, sin importar la Eritropoyesis, aquí no
Ganglios Afectados. hay aumento de la Eritropoyetina.
• Celulas de Reed Sterberg: CD15 y CD30. • Etiologia – Mutación de JAK 2 (V617F) (95%).
• PET – SCAN – util para estadificar por ANN • CLINICA:
ARBOR. o Prodromica o prepolicitemica –
• No se elevan LINFOS. eritrocitosis moderada o bordeline;
suelen ser asintomaticos, HB y
Volumen Celular elevados.
o Policitemica – aumento marcado de
eritrocitos. Suele haber Robicundez,
mareos, acufenos, alt. Neurologicas,
trombosis y sindrome de desgaste y
HAS. Puede haber
Hepatoesplenomegalia.
o Gastada o de fibrosis –
Hematopoyesis ineficaz o anemia,
CLASIFICACION: puede haber fibrosis medular o
• Clasico (95%) – CD30 y CD15 (celulas de hematopoyesis extramedular.
Reed Sternberg). • DIAGNOSTICO:
o Esclerosis nodular (70%) – suele tener o CRITERIOS MAYORES:
celulas de Reed Stenberg lacunares; § Hb >18.5 (H) y >16.5 (M).
con afectacion mediastinal de un 80% § Presencia de mutacion JAK 2
y del bazo en un 50%. V617F o similar.
o Celularidad Mixta (20 a 25%). o CRITERIOS MENORES:
o Predominio Linfocitico (5%) – rara § EPO baja.
afeccion extranodal. § Medula osea hipercelular –
o Deplecion linfocitica (<1%) – peor aumentan todas las lineas.
pronostico. § Crecimiento de colonias
• Linfocitico nodular celulas B – CD20 Y CD45 eritroides.
– Celulas grandes de Palomita de Maiz. o DIAGNOSTICO:
§ 1 Mayor+ 2 Menores
TRATAMIENTO: § Mayores + 1 Menor
• ABVD – Adriamicina, Bleomicina, Vincristina y • TRATAMIENTO:
Dacarbacina. o Eleccion – Hidroxiurea.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

 o Segunda linea – Anagrelida. MIELOFIBROSIS PRIMARIA CON METAPLASIA
o Embarazo – Interferon Alfa. MIELOIDE (MIELOFIBROSIS AGNOGENICA)
• Metas de HTO: • Mutación clonal de los megacariocitos
o H: 45%. asociada a mielofibrosis reactiva.
o M: 42%. • Patogenia:
o Suele haber mutaciones de JAK2 y de
POLICITEMIA NEONATAL MLP.
• Los Neonatos se caracteriza por tener HTO o Proliferacion acelerada de
>65%. megacariocitos.
• Se debe de iniciar tratamiento cuando: HTO o Muerte intramedular con liberacion de
>65% con Sintomas sintemicos o HTO mediadores.
>75%. o La hematopoyesis migra a higado o
• Medida terapeutica – bazo.
Exanguineotransfusion parcial (llevar HTO o PDGF – suele inducir Fibrosis.
<55%). o Factor plaquetario 4 – impide la
degradacion del tejido conjuntivo.
TROMBOCITOPENIA ESENCIAL O • CUADRO CLINICO:
TROMBOCITOSIS o Anemia + Hipermetabolismo +
• Proliferación megacariocitica plaquetaria. Visceromegalias + Lesion osea
• Etiopatogenia: Mutacion de JAK 2 y Mutacion Osteocondensante.
del Receptor de Trombopoyetina (MLP). • DIAGNOSTICO: criterios.
• Cuadro clinico: o MAYORES:
o Eritromegalia (+ común) – dolor § Proliferacion de
urgente por oclusion microvascular. megacariocitos y atipia
o 50% suelen ser asintomatico. acompañando a fibrosis
o Fenomenos hemorragicos y reticulinica o colagena en MO.
tromboticos. • Ausencia de fibrosis
• DIAGNOSTICO: criterios. reticulinica – aumento
o MAYORES: celularidad medular,
§ Recuento plaquetario con proliferacion
mantenido >450 x 130/dl. granulocitica y
§ Medula osea con proliferacion descenso de
de los megacariocitos. eritropoyesis.
§ No cumple criterios de OMS § No cumple criterios de OMS de
para PV, MFP o LMC. LMC, PV, SMD.
§ Presencia de JAK2 u otro § Presencia de JAK2 u otro
marcador clonal. marcador clonal.
§ No hay evidencia de • No evidencia de fibrosis
trombocitosis reactiva. reactiva.
o Diagnostico – se deben de cumplir los o MENORES:
4 criterios. § Leucoeritroblastosis (formas
• TRATAMIENTO: jovenes).
o Eleccion – Hidroxiurea. § Aumento de LDH serica.
o Segunda linea – Anagrelida. § Anemia.
o Embarazo – Interferon Alfa. § Esplenomegalia palpable.
• Metas – Plaquetas 400 mil a 450 mil. o DIAGNOSTICO: 3 mayores + 2
menores.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

• TRATAMIENTO:
o Unico util – Transplante alogenico de
Precursores Hematopoyeticos.
o No es posible transplante – EPO y
Transfusiones.
o Esplenomegalia grave:
Esplenectomia.

MIELOMA MULTIPLE

DEFINICION: es una neoplasia de celulas

• GOLD STANDARD - >10% de plasmocitos en
plasmaticas, que derivan de un mismo clon y que
medula osea o plasmocitoma.
se asocia a produccion de Proteina Monoclonal
• Electroforesis – Cuantificacion de Proteina M
Serica y/o Urinaria. (Proteina M – paraproteina).
(pico monoclonal) en Suero (IgG >30 g/l o IgA
>25 g/l) o cadenas ligeras (Bence Jones) en
FACTORES DE RIESGO:
orina >1 gr/l en 24 hrs.
1. Antecedentes familiares. MM MM no MM asintomatico
2. Trabajadores agricolas – benceno. secretor secretor
3. Radiación. Proteina M >30 g/dl Ausente >30 gr/dl
Plasmocitos >10% en MO
4. Gammapatia monoclonal (1% de riesgo por Organo Daño No daño
año). blanco

EPIDEMIOLOGIA: TRATAMIENTO:
• Suele afectar en Hombres >60 años. • <70 años sin comorbidos:
• Y tiene una supervivencia de 34%. o Induccion – Dexametasona +
Lenalidomida + Bortezimib.
CLINICA: CRAB o Candidato a Transplante Autologo de
• C – calcio elevado >11.5 mg/gr. Celulas Madre (TACM).
• R – Falla Renal: Creatinina >2grs/dl y • >70 años o con comorbidos:
Proteinuria de Bence Jones (deposito de o Melfalan
cadenas ligeras). § + Talidomida/ Lenalidomida.
• A – anemia (Hb<10). § + Prednisona/ Dexametasona.
• B – Bone (hueso) – Lesiones Osteoliticas en • Uso de Bifosfonatos indicado ante lesiones
sacabocado y fracturas patologicas (50%) liticas u osteopenia – Acido zalendronico o
(huesos largos o aplastamiento vertebral). pamidronato.
• Plasmocitoma – indicacion de Radioterapia.
DIAGNOSTICO:
• CRITERIOS DE KYLE/ SWOG.

GAMMAPATIA MONOCLONAL

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

 CRONICA (enf Werlholf) HELLP, LES,
– mayores de 6 meses, inmunosupresores.
en adultos, secundaria a
LES y linfoma (mal Suele afectar a
pronostico) MUJERES jovenes.
CLINICA Hemorragia de piel y • Sangrado –
mucosas, durante trombocitopenia.
procedimientos • Anemia
quirurgicos. Suele ceder hemolitica
con medidas locales. microangiopatica.
• Fiebre.
• Afección
ALTERACIONES PLAQUETARIAS Y DE LA neurologica.
• Disfuncion renal.
COAGULACION DIAGNOSTICO • IgG contra Ib, • Biopsia de
IIb/IIIa. medula osea
• Anticuerpos • Presencia en piel,
HEMOSTASIA PRIMARIA: es la respuesta inicial antiplaquetarios. encias con
a una ruptura vascular y lo conforman: trombos hialinos
en arteriolas y
• Contracción vascular. capilares sin
• Adhesion plaquetaria. vasculitis.
TRATAMIENTO • Concentrado • Plasmaferesis.
• Activación y agregación. plaquetario ante
Las manifestaciones clinicas son: Purpuras, sangrado.
• Esteroides – • Pronostico –
Petequias y Equimosis. prednisona. mortalidad de 80
• Esplenectomia a 90%.
• Inmunosupresores
HEMOSTASIA SECUNDARIA: aquí participa la (ciclofosfamida y
cascada de la coagulación, la formacion de azatioprina).
fibrinogeno a fibrina.
Las manifestaciones clinicas son: Hematomas, ALTERACIONES PLAQUETARIAS (CUALITATIVA)
Hemorragias y Hemartrosis.
PLAQUETAS GIGANTES – BERNARD SOULIER
• ETIOLOGIA: Autosomico Recesivo – Ausencia
TROMBOCITOPENIA (CUANTITATIVA) de Glucoproteina Ib.
PATOLOGIA CENTRAL PERIFERICA
ETIOLOGIA Hay disminucion de los Tiacidas, heparina,
• CLINICA: similar a anteriores.
megacariocitos, puede etanol, VIH, origen • DIAGNOSTICO: Ausencia de adhesion
asociarse a: autoinmune, CID.
• Infiltracion MO.
plaquetaria con Ristocentina, aun con
• Anemia de Fanconi. plasma.
• Rubeola congenita.
• Trombopoyesis
• TRATAMIENTO: concentrado plaquetario.
ineficaz – Wiskott
Aldrich.
CLINICA Hemorragia de piel y Hemorragia de piel y TROMBASTENIA DE GLANZMANN
mucosas, durante mucosas, durante • ETIOLOGIA: Autosomica Recesiva – Fracaso
procedimientos procedimientos
quirurgicos. Suele ceder quirurgicos. Suele de agregacion plaquetaria por IIb/IIIa.
con medidas locales. ceder con medidas • CLINICA: similar a anterior.
locales.
DIAGNOSTICO 1. Conteo plaquetario. • Conteo de • DIAGNOSTICO: Adhesion con Ristocetina
2. MO sin plaquetas. afectiva, pero no con ADP, adrenalina o
megacariocitos. • MO con
megacariocitos. tromboxano.
TRATAMIENTO Etiologico. Etiologico. • TRATAMIENTO: concentrado plaquetario.
PATOLOGIA PURPURA PURPURA
TROMBOCITOPENICA TROMBOCITOPENICA ENFERMEDAD DE VON WILLERBRAND
INMUNITARIA (PTI) TROMBOTICA (PTT)
ETIOLOGIA: Herencia Autosomica Dominante.
ETIOLOGIA AGUDA – menores de 6 Moschwitz.
meses, secundaria a IVA Es de origen • Deficiencia o disfuncion del Factor de Von
(buen pronostico). desconocido – IVA; Willerbrand – proteina que media la adhesión
anovulatorios, ATB,

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

 y agregación plaquetaria en los sitios de daño • Electroforesis en agarosa de los multimeros
vascular y tambien porta y estabiliza el factor de FVW (util para hacer diagnostico
VIII. diferencial entre los dos tipos).
• Gen del FVW: Cromosoma 12 (sintetizado
por células endoteliales y megacariocitos). TRATAMIENTO:
NO FARMACOLOGICO – evitar AAS y evaluar
EPIDEMIOLOGIA: es el trastorno hemorragico riesgo de sangrado antes de cirugias.
hereditario mas común del mundo.
FARMACOLOGICO – el objetivo consiste en –
CLINICA: sangrado mucocutaneo, reemplazo de la proteina deficiente ante un
gastrointestinal y metrorragia. Tiempos sangrado espontaneo o antes de cirugias.
prolongados. • Acetato de desmopresina – inductor de la
liberacion de FVW desde el endotelio.
CLASIFICACION o Util ante procedimientos menores y
con EVW tipo 1.
HEREDITARIA: o Contraindicado en <2 años.
1. Deficiencia Cuantitativa parcial del FVW (75 a o Limitar ingesta de liquidos 14 hrs
80%). despues de su administracion - <1 lt.
2. Deficiencia Cualitativa del FVW (20-25%). • Reemplazo con crioprecipitados (ante
3. Deficiencia completa del FVW (<1%) y del enfermedad severa).
factor VIII. • Concentrado de F VIII ricos en FVW.
a. Unica forma de origen – Autosomica • Transfusion de plaquetas normales.
Recesiva. o Usar si hay amenaza de la vida y si no
funciono ninguno de las anteriores.
ADQUIRIDA: esta asociada a – enfermedades
linfoproliferativas o autoinmunes, cambios en el TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA (RENDU –
flujo vascular, incremento de plaquetas,
OSLER – WEBER).
hipotiroidismo, medicamentos como Acido
• Herencia Autosomica Dominante –
valproico, ciprofloxacino y griseofulvina.
Malformacion vascular congenita (sin aporte
anatomica, ni aporte contractil).
DIAGNOSTICO:
El diagnostico requiere la presencia de 2 • Lesiones en mucosa nasal, labios, lengua,
criterios: traqueobronquial.
1. AHF o APP o evidencia fisica de sangrado
mucocutáneo. ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA
2. Disminucion cualitativa o cuantitativa del
FVW. HEMOFILIAS
TIPO A B
ETIOLOGIA Ligada al cromosoma Ligada al cromosoma
Inicial: X. X.
1. Determinacion plasmatica del antigeno del Deficiencia – Factor Deficiencia del factor
VIII. IX.
FVW. EPIDEMIOLOGIA • Mas frecuente en el HOMBRE, mujer es
2. Actividad del cofactor de Ritocetina. portadora asintomatica.
• Hemofilia A – segundo trastorno hereditario
3. Actividad Coagulante del Factor VIII. hemorragico mas frecuente (80%).
• Presentacion:
o A (80 a 85%)
Otros: o B (20%)
• Conteo y morfologia de plaquetas. o C – rara, suele presentarse en
Judios Ashenkenzi. Es por
• Tiempos de coagulación. deficiencia del factor XI.
CLASIFICACION Leve: 5 a 40%

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ

 Moderada: 1 a 5%
Grave: <1%
• Eventos obstetricos – DPPNI, PP, Aborto
CLINICA Hematomas, hemartrosis, hemorraguas internas, séptico.
sangrado despues de la cirugia.
• Neoplasias – leucemia agua promieolocitica.
DIAGNOSTICO TTPa alargado y TP normal.
TRATAMIENTO Eleccion – Factor VIII Eleccion – Factor IX • Autoinmune
recombinante recombinante.
(sangrado mayor).
• Traumas masivos.

Sangrado menor –
Desmopresina.
PATOGENIA: suele haber activacion de la
Notas: coagulacion, ocasionando consumo de
• Todo hemofilico de reciente diagnostico debe plaquetas y de los factores de la coagulacion.
vacunarse contra Hepatitis B. Suele estar mediado inmunologicamente por la
• Plasma fresco congelado contiene Factor VIII Activacion del Complemento.
y IX.
CLINICA:
• Los medicamentos contraindicados en la
hemofilia son – Inhibidor de Tromboxano A2 • SIGNOS DE TROMBOSIS MICRO-VASCULAR:
(AAS), Uso jucioso de AINES y opioides. o Neurologicos: multifocales, delirio y
coma.
• Hematuria indolora:
o Piel: isquemia focal, gangrena
o Se recomienda la hidratacion, reposo
superficial.
absoluto en cama. En caso de no
o Renal: oliguria, azotemia y necrosis
mejorar a pesar de hiperhidratación,
cortical.
aplicar factores VIII y IX.
o Pulmonar: sindrome de distress
• Principal complicacion – causa de muerte –
respiratorio agudo.
Hemorragia por TCE.
o GI: ulceración.
o Globulos rojos: hemolisis
PREVENCION:
microangiopatica.
Aplicación profilactica del concentrado de
• SIGNOS DE HEMORRAGIA:
factores:
o Neurologico: sangrado IC.
• Profilaxis Primaria: se debe de iniciar antes de
o Piel: petequias y equimosis.
los 30 meses de edad, antes de la 2da
o Renal: hematuria.
hemartrosis y si no hay evidencia clinica de
o Mucosa: hemorragia gingivial,
daño articular. GOLD ESTÁNDAR – preservar
epistaxis, sangrado masivo.
la funcion articular en los niños.
DIAGNOSTICO:
• Profilaxis Secundaria: cuando inicia despues
• Esquistocitos en frotis sanguineo: son
de los 30 meses de edad, o con mas de 1
fragmentos de globulos rojos.
hemartrosis y evidencia clinica o radiologica
de daño articular.

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

Trastorno que se produce por una activacion

excesiva de la coagulacion sanguinea, la cual
ocasiona trombosis, consumo de plaquetas y
factores de la coagulacion, favoreciendo la
aparicion de la hemorragia.

ETIOLOGIAS: • TTP y TP alargados

• Infecciones • Trombocitopenia y disminucion del
fibrinogeno.
DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ
• Elevacion del dimero D

TRATAMIENTO:
1. PRIMERA LINEA – heparina de bajo peso
molecular.
2. Otros: transfundir PG, plaquetas o Plasma
Fresco Congelado.

DR. JORGE LUIS ARAUJO LÓPEZ